第8章 氨基酸代谢
生物化学第八章氨基酸代谢教材课程
二、蛋白质的消化 ▪蛋白质消化的生理意义：
（1）由大分子转变为小分子，便于吸收。 （2）消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。
消化道内几种蛋白酶的专一性
氨肽酶
（Phe.Tyr.Trp）
（s）
羧羧肽肽酶酶
（四）、尿素的生成 1、生成部位： 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。
2、生成过程
尿素的生成过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素 循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。
CO2 + NH3 + H2O
5
* FH4携带一碳单位的形式： 如：
N5—CH3—FH4
N5、N10=CH—FH4
（二）一碳单位的生理功能
*作为合成嘌呤和嘧啶的原料 *把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来
本章内容结束，谢谢！
2、转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
腺苷酸代琥
氨
α-酮戊
珀酸合成酶
基
二酸 天冬氨酸
酸
转
氨 酶
转
氨 酶
1
2
腺苷酸 代琥珀酸
谷氨酸 α-酮酸
草酰乙酸 苹果酸
延胡索酸
次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)
NH3 腺苷酸 脱氢酶
H2O
腺嘌呤 核苷酸 (AMP)
二、氨基酸的脱羧基作用
脱羧基作用(decarboxylation)
• 依赖ATP • 降解异常蛋白和短寿命蛋白
泛素？
*76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)； *普遍存在于真核生物而得名； *一级结构高度保守。
第八章氨基酸代谢
合成尿素
合成氨基酸
血氨
酰胺水解 其他含氮物分解
合成酰胺
合成其他含氮物
直接排出
（一）氨（ammonia)在血中的转运
1、丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycl 肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，
意义：使肌肉的氨以无毒的丙氨酸的形 式运输到肝、经济有效
2、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 ：
有毒！
COO (CH2)2 HC COO
α-谷氨酸
COO
NAD++H2O NADH+H++NH4+
L-谷氨酸脱氢酶
(CH2)2
C O
+ NH3
COO α-酮戊二酸
谷氨酸氧化脱氨
氨中毒原理
若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 丙酮酸
三羧酸 循环
α酮戊二酸
氨与α酮戊二酸大量转化为谷氨酸 三羧酸循环中断，能量供应受阻， 某些敏感器官（如神经、大脑）功 能障碍。 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、 死亡。
肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成
酶+
ATP
P ADP O C=O
NH4+
Pi+H+
-酶
谷氨酰-5-磷酸
谷氨酰胺是中性无毒的物质，容易透过 细胞膜，是氨的主要转运形式。 谷氨酰胺由血液运输到肝脏，肝细胞的 谷氨酰胺酶将其分解为谷氨酸和氨.
谷氨酰胺 +H2O
谷氨酰胺酶
谷氨酸 +NH4+
各种生物根据安全、价廉的原则排氨。
即蛋白质合成量多于分解量，如儿童、孕妇；
氨基酸代谢
• “一碳基团” 的来源主要有： • 甘氨酸、 • 丝氨酸、 • 组氨酸、 • 色氨酸、 • 蛋氨酸。
• （三）“一碳基团”代谢的生物学意义 • 1.四氢叶酸“一碳基团”： 参与体内嘌呤 和嘧啶碱的生物合成 。
• “一碳基团”的载体FH4缺乏时，“一碳基团” 代谢受抑制，进而妨碍DNA、RNA及蛋白质生物 合成，导致细胞增殖、分化受阻，这是叶酸引起 巨幼红细胞贫血的机制。
• 大多数α-酮酸可通过糖异生途径转变为糖， 其相应氨基酸称为生糖氨基酸。有的则可 以转变为酮体和脂肪，这类氨基酸称为生 酮氨基酸。还有某些氨基酸在代谢中既生 糖又生酮体和脂肪，称为生糖兼生酮氨基 酸。
第四节 个别氨基酸的代谢
• 一、氨基酸的脱羧作用 • 由氨基酸脱羧酶催化，其辅酶是含维生素B6 的磷酸吡哆醛。 • 1、谷氨酸脱羧 γ-氨基丁酸（GABA） • 2、组氨酸脱羧 组胺。 • 3、鸟氨酸脱羧 多胺化合物。
氨基酸在体内的代谢动态小结如下 ：
一、氨基酸的脱氨基作用
• 氨基酸的分解代谢主要是脱氨基作用。 脱氨基作用在大多数组织中均可迸行，方 式有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基和 非氧化脱氨基作用。
• （一）氧化脱氨基作用 • 在酶的催化下，氨基酸在脱氢氧化的同时伴 有脱氨的反应过程叫做氧化脱氨基作用 。
• 2.高血氨症和肝性脑病 • 当肝功能严重损伤时，尿素合成受阻、 使血氨浓度升高、称为高血氨症，高血氨 症可导致对氨极为敏感的大脑功能障碍称 为肝性脑病或肝昏迷。 • 一般认为，当氨进入脑细胞后，与脑中 的α-酮戊二酸反应生成谷氨酸，进而与氨生 成谷氨酰胺，由于大量消耗了脑中的α-酮戊 二酸导致三羧酸循环减弱，使脑组织ATP供 给不足，最终导致大脑功能障碍。
• 高血氨的消除： • 常采取促进氨的去路和限制氨的来源的 降氨措施，如：给以谷氨酸钠，使之与氨 结合为谷氨酰胺；给以精氨酸钠或鸟氨酸 钠，促进氨转化为尿素的合成；给以肠道 抑菌药物、限制蛋白质进食量、用酸性盐 水灌肠或服用使肠道酸化的药物以减少肠 道氨的生成和吸收。
第八章 氨基酸代谢for graduates candidates
ADP + Pi
COOH (CH2)2 CHNH 2 COOH
L-谷氨酸
NH3
谷氨酰胺 合成酶 谷氨酰酶 (肝、肾) H2O
CHNH2 (CH2)2 CHNH2 COOH
谷氨酰胺
尿素、铵盐等
临床上用谷氨酸盐 降低血氨
丙氨酸-葡萄糖循环
丙酮酸 转氨 丙氨酸
葡萄糖
丙酮酸
葡萄糖
丙氨酸-葡萄糖循环
肌 肉
葡萄糖
血液
| 葡萄糖 | | | | | 丙酮酸 | | | 丙氨酸 |
肝
尿素 NH3
肌 肉 蛋白质
分解 其它氨基酸
—酮 酸
| 葡萄糖 | | 糖分解 | | 丙酮酸 | | 转氨酶 | 丙氨酸 | 丙氨酸 |
谷氨酸
GPT
-酮戊二酸
组织之间氨的主要运输形式有（ A.NH4Cl 下列中（ A.谷氨酸 B.尿素 C.丙氨酸
甲硫氨酸
同型/高半胱氨酸 苏氨酸
α羟丁酸
异亮氨酸
苏氨酸
甲硫氨酸 苏氨酸 Ile 部分碳骨架 缬氨酸 形成乙酰 CoA 异亮氨酸
缬氨酸
琥珀酸-CoA
支链氨基酸的代谢
缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸
转氨基作用
相应的-酮酸
氧化脱羧基作用
相应的脂肪酰CoA 亮氨酸
缬氨酸
异亮氨酸
琥珀酸单 酰CoA
乙酰辅酶A及乙 乙酰辅酶A及琥 酰乙酰辅酶A 珀酸单酰辅酶A
反应物
天冬氨酸
COOH CHNH3
+
N N
N N R
5`
次黄嘌呤
核苷酸
P
α-氨基 α-酮戊二酸 酸 NH3 NH3 α谷氨酸 酮酸 转氨酶 谷-草转 产物 氨酶
生物化学_08 蛋白质的酶促降解和氨基酸代谢
R1-C| H-COONH+3
α-氨基酸1
R2-C|| -COOO
α-酮酸2
R1-C|| -COOO
α-酮酸1
转氨酶
R2-C| H-COONH+3
α-氨基酸2
（辅酶：磷酸吡哆醛）
-氨基酸 磷酸吡哆醛
醛亚胺
互变异构
-酮酸
磷酸吡哆胺
酮亚胺
磷酸吡哆醛的作用机理
谷丙转氨酶和谷草转氨酶
谷丙转氨酶 （GPT）
蛋白质
动植物
动植物废物 死的有机体
硝酸盐还原 反硝化作用 氧化亚氮
NH3
亚硝酸
硝酸盐
入地下水
（1）意义：
不需高温高压，节约能源，不污染环境； 生物固氮可以为农作物提供氮肥 （2）固氮酶结构（多功能酶）：
铁蛋白 + 钼铁蛋白 二者结合才有活性 （3）固氮酶催化的反应及反应条件
催化的反应：
N2 + 6H+ + 6e-
合成尿素并随尿排出体外。
2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O
H2N C=O + 2ADP +
H2N
AMP + 4Pi
在植物体内也有尿素的生成，植物体中含有脲 酶，能将尿素水解：
H2N C=O + H2O
H2N
脲酶 2NH3 + CO2
生成的氨可再循环利用。
（二）α-酮酸的代谢转变
1、还原氨基化: 合成新AA。 2、转变为糖和脂肪。 生糖AA： 分解生成丙酮酸和TCA循环的有机酸, 通过 糖异生作用转化为糖。 ※ 生酮AA：代谢终产物为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA的AA。 （只有Leu、Lys是纯粹的生酮AA）。 ※ 3、氧化为CO2和H2O。
生物化学——第八章 氨基酸代谢
氨基酸代谢概况
食物蛋白质
组织蛋白质
消化吸收
合成 分解
脱羧基作用
氨基酸代谢库
转变
(metabolic pool)
合成 脱氨基作用 其他含氮化合物
胺类 CO2 NH3
α- 酮酸
2021/1/8
尿素 糖
氧化供能 酮体
第二节 氨基酸的分解代谢
H R C COOH
NH2 氨基酸
O H R C COOH
主要是酸性pH下活化的小分子蛋白酶,水解长寿命蛋白质和 外来蛋白。 2、泛肽系统： 水解短寿命蛋白和反常蛋白
2021/1/8
（三）细胞内蛋白质降解的意义
1）及时降解清除反常蛋白的产生 有些可恢复为正常蛋白
2）短寿命的蛋白在生物体的特殊作用 经常是一些代谢限速酶，便于通过基因表达和降解对其含量 加以调控。
3）氨基甲酰磷酸经环化化→二氢乳清酸→尿苷酸→嘧啶 类化合物
2021/1/8
四、α-酮酸的代谢
1、合成氨基酸（合成代谢占优势时）
α-酮酸 + NH3
氨基化
α-氨基酸
氨基化
α-酮戊二酸 + NH3
谷氨酸
其余氨基酸是通过Glu与α-酮酸的转氨作用合成。 是合成非必需氨基酸的途径之一。
2021/1/8
2、进入三羧酸循环分解成CO2 + H2O 3、转变成糖及脂肪
特点：a. 可逆，受平衡影响 b. 氨基大多转给了α-酮戊二酸
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谷丙转氨酶和谷草转氨酶
谷丙转氨酶 （GPT）
谷草转氨酶 (GOT)
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正常成人各组织中GOT和GPT活性
生物化学与分子生物学课件-第八章-氨基酸代谢
第八章氨基酸代谢教学要求（一）掌握内容1. 氨基酸脱氨基作用方式：转氨基作用、氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用。
2. 氨的来源和去路；氨的转运过程；丙氨酸-葡萄糖循环。
3. 尿素生成鸟氨酸循环的过程、部位及调节。
（二）熟悉内容1. 氮平衡及必需氨基酸的概念、蛋白质的生理功能。
2. 蛋白质消化中各种酶的作用及γ-谷氨酰基循环。
3. 氨基酸脱羧基作用及生成的生理活性物质。
4. 一碳单位的概念、载体及生理功能。
5. 熟悉活性甲基的形式。
（三）了解内容1. 蛋白质的腐败作用及腐败产物。
2. 甲硫氨酸循环和肌酸合成。
3. 苯丙氨酸和酪氨酸生成的生理活性物质。
教学内容（一）蛋白质的营养作用1. 蛋白质的生理功能2. 蛋白质的需要量和营养价值（二）蛋白质的消化、吸收与腐败1. 蛋白质的消化（1）胃中的消化；（2）小肠内的消化。
2. 氨基酸的吸收（1）主要部位；（2）吸收形式；（3）吸收机制。
3. 白质的腐败作用（1）胺类的生成；（2）氨的生成；（3）其他有害物质的生成。
（三）氨基酸的一般代谢1. 概述（1）细胞蛋白质降解的两条途径；（2）氨基酸代谢库（metabolic pool）。
2. 氨基酸的脱氨基作用（1）转氨基作用；（2）氧化脱氨基作用；（3）联合脱氨基作用。
（4）非氧化脱氨基作用。
3. α-酮酸的代谢（1）经氨基化生成非必需氨基酸；（2）经三羧酸循环氧化供能；（3）转变为糖及脂类。
（四）氨的代谢1. 体内氨的来源（1）氨基酸及胺分解产氨；（2）肠道吸收的氨；（3）肾小管分泌氨。
2. 氨的去路（1）合成尿素排出（主）；（2）与谷氨酸合成谷氨酰胺；（3）合成非必需氨基酸及含氮物；（4）经肾脏以铵盐形式排出。
3. 氨的转运（1）丙氨酸-葡萄糖循环；（2）谷氨酰胺（Gln）的运氨作用。
4. 尿素的生成（1）尿素合成的主要器官；（2）尿素合成的鸟氨酸循环；（3）鸟氨酸循环的步骤；（4）尿素合成的调节。
5. 高血氨症和氨中毒（五）个别氨基酸的代谢1. 氨基酸的脱羧基作用（1）γ-氨基丁酸；（2）组胺；（3）牛磺酸；（4）5-羟色胺；（5）多胺。
临床执业医师考试真题解析生化第八单元氨基酸代谢
第八单元氨基酸代谢第一节蛋白质的生理功能及营养作用一、蛋白质与氨基酸的生理功能蛋白质是人体必需的主要营养物质。
蛋白质的分解产物是氨基酸；氨基酸的重要生理功能之一是作为蛋白质、多肽合成的原料，是蛋白质或多肽的基本组成单位。
因此，蛋白质与氨基酸的生理功能既有联系，又有区别。
蛋白质的生理功能：(一)维持组织的生长、更新和修复蛋白质是组织、细胞的重要结构物质，参与组织、细胞的组成。
膳食中必须提供足够质和量的蛋白质，才能维持组织、细胞的生长、更新和修复。
(二)参与多种重要的生理功能人体内有多种功能的蛋白质、多肽，执行多种特殊生理功能，如催化功能(如酶)、调节功能(如激素)、运输功能(如血红蛋白、脂蛋白)、储存功能(如肌红蛋白、铁蛋白)、保护功能(如抗体、补体、凝血酶原)、维持体液胶体渗透压(如清蛋白)等。
(三)氧化供能体内蛋白质、多肽分解成氨基酸后，经脱氨基作用生成的。
酮酸可直接或间接参加三羧酸循环氧化分解。
每克蛋白质在体内氧化分解产生17.19kJ(4.1kcαl)能量，是体内能量来源之一。
一般来说，****每日约有18％的能量来自蛋白质。
因为蛋白质的这种功能可由糖及脂肪代替，所以供能是蛋白质的次要生理功能。
(四)转变为糖类和脂肪。
【助理】1蛋白质的功能可完全由糖或脂类物质代替的是（2005）Α.构成组织B.氧化供能C调节作用D.免疫作用E催化作用答案：B二、必需氨基酸的概念和种类体内需要而不能自身合成、或合成量不能满足机体需要，必须由食物供应的氨基酸称为必需氨基酸。
必需氨基酸包括赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。
(6~7题共用备选答案)(2003)Α.半胱氨酸B.丝氨酸C.蛋氨酸D.脯氨酸E.鸟氨酸【执业】6．含巯基的氨基酸是答案：Α【执业】7．天然蛋白质中不含有的氨基酸是答案：E【执业】8.下述氨基酸中属于人体必需氨基酸的是(2001)Α.甘氨酸B.组氨酸C.苏氨酸D.脯氨酸E.丝氨酸答案：C第二节蛋白质在肠道的消化、吸收及腐败作用一、蛋白酶在消化中的作用(一)胃液中的蛋白酶胃粘膜主细胞合成并分泌胃蛋白酶原，经胃酸激活生成胃蛋白酶。
_氨基酸代谢和核苷酸代谢练习和答案
第8单元氨基酸代谢和核苷酸代谢（一）名词解释1.联合脱氨作用；2.嘌呤核苷酸循环；3.鸟氨酸循环；4.转氨基作用；5.抗代谢物（二）填空1.体内尿素合成的直接前体是，它水解后生成尿素和，后者又与反应，生成，这一产物再与反应，最终合成尿素，这就是尿素循环。
尿素循环的后半部分是在中进行的。
2.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ定位于细胞内的，它催化和等合成氨基甲酰磷酸，是此酶的激活剂。
3.谷氨酸在谷氨酸脱羧酶作用下生成抑制性神经递质。
4.嘧啶核苷酸从头合成的第一个核苷酸是，嘌呤核苷酸从头合成的第一个核苷酸是。
5.从IMP合成GMP需要消耗，而从IMP合成AMP需要消耗作为能源物质。
（三）选择题（在备选答案中选出1个或多个正确答案）1.下列哪种氨基酸与尿素循环无关A.赖氨酸B.天冬氨酸C.鸟氨酸D.瓜氨酸E.精氨酸2.肌肉组织中，氨基酸脱氨的主要方式是A.联合脱氨基作用B.L-谷氨酸氧化脱氨基作用C.转氨基作用D.鸟氨酸循环E.嘌呤核苷酸循环3.尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢联结起来的A.天冬氨酸B.草酰乙酸C.天冬氨酸与延胡索酸D.瓜氨酸E.天冬氨酸与瓜氨酸4.催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是A.谷丙转氨酶B.谷草转氨酶C.L-谷氨酰转肽酶D.谷氨酸脱氢酶E.谷氨酰胺合成酶5.缺乏哪一种酶可导致PKU(苯丙酮尿症)A.苯丙氨酸羟化酶B.苯丙氨酸-酮戊二酸转氨酶C.尿黑酸氧化酶D.多巴脱羧酶E.丙氨酸-丁氨酸硫醚合成酶6.下列哪种物质不是嘌呤核苷酸从头合成的直接原料？A.甘氨酸B.天冬氨酸C.苯丙氨酸D.CO2E.一碳单位7.在细胞中自UMP合成dTMP的有关反应涉及A.四氢叶酸衍生物传递一碳单位B. 四氢叶酸氧化成二氢叶酸C.中间产物为dUDPD.受5-氟尿嘧啶的抑制E.受6-巯基嘌呤的抑制（四）判断题1.L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。
2.一般来说，在哺乳动物体内由蛋白质氧化分解产生能量的效率低于糖或脂肪的氧化分解。
第八章 氨基酸代谢
氨的含量过高，会引起机体中枢神经系 统中毒，代谢紊乱。
（一） 鸟氨酸循环
鸟氨酸循环又叫尿素循环或尿素生成,在肝中进 行。其反应历程如下。
1、 氨甲酰磷酸的合成
•
氨甲酰磷酸合成酶I
CO2+NH3+2ATP—————————> H2N-CO-PO3H2（氨甲酰磷酸）+2ADP+Pi
• 其中，IMP即次黄苷一磷酸(即次黄苷 酸)；
•
AMPS即腺苷酸代琥珀酸。
• （2） 腺苷酸代琥珀酸裂解酶 AMPS——————————> AMP（腺苷酸）+ 延胡索酸
（3） AMP（腺苷酸）+ H2O 腺苷酸脱氨酶 ——————>IMP+ NH3
（4） 延胡索酸（fumaric acid）经三羧酸循 环转变为草酰乙酸;
•
一． 氨基酸的脱氨基作用
这是指 α-氨基酸在酶的催化作用下脱
去氨基而生成α-酮酸、释放出游离氨的过程。
（一） 氧化脱氨基作用
•
这是指 α-氨基酸在酶的催化作用下氧化脱氢
而生成α-酮酸、释放出游离氨的过程。
• 其反应通式如下：
• R-CH-COOH+1/2O2————R-C-COOH+NH3
•︳
‖
—————>RCHO + H2O2 + NH3 • RCHO + 1/2O2 —————> RCOOH
第三节 氨基酸分解产物的去路 氨基酸脱羧后产生的CO2经肺排出，产 生的胺类则有其生理作用或随尿排出。氨基 酸脱氨后产生NH3和α -酮酸，这些产物则按 以下途径分别进行代谢变化。
蛋白质的吸收及氨基酸代谢(附答案)
第8章蛋白质的消化吸收与氨基酸代谢一、选择题A型题1．人体必需氨基酸是A．谷氨酸B．半胱氨酸C．天冬氨酸D．异亮氨酸E．丙氨酸2．哺乳类动物体内氨的主要代谢去路是A．合成非必需氨基酸B．合成重要的含氮化合物C．合成尿素D．合成谷氨酰胺E．合成核苷酸3．ALT(GPT)活性最高的组织是A．心肌B．骨骼肌C．脑D．肝E．肾5．1mol尿素的合成需消耗ATP摩尔数是A．2 B．3 C．1 D．5 E．66．参与尿素循环的氨基酸是A．蛋氨酸B．脯氨酸C．鸟氨酸D．丙氨酸E．谷氨酸7．γ氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧生成A．Ala B．Val C．His D．Gln E．Glu9．氨基酸脱羧酶的辅酶中含下列哪种维生素A．维生素B1 B．维生素B2C．维生素B6D．维生素B12E．硫辛酸11．肾中产生的氨主要来自A．嘌呤核苷酸循环B．谷氨酰胺的水解C．胺的氧化D．尿素的水解E．转氨基作用12．在体内能够转变成儿茶酚胺的氨基酸是A．谷氨酸B．天冬氨酸C．组氨酸D．酪氨酸E．苏氨酸14．可提供一碳单位的氨基酸是A．色氨酸B．组氨酸C．甘氨酸D．丝氨酸E．以上都是16．苯丙酮酸尿症患者缺乏A．多巴脱羧酶B．酪氨酸羟化酶C．苯丙氨酸羟化酶D．苯丙氨酸转氨酶E．酪氨酸酶19．在体内能够生成黑色素的氨基酸是A．色氨酸B．组氨酸C．谷氨酸D．甲硫氨酸E．酪氨酸23．能促进鸟氨酸循环的氨基酸是A．甘氨酸B．丙氨酸C．天冬氨酸D．谷氨酸E．精氨酸24．苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可引起A．苯丙酮酸尿症、蚕豆黄B．白化病、蚕豆黄C．尿黑酸尿症、蚕豆黄D．苯丙酮酸尿症、白化病E．巨幼细胞贫血、白化病31．营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人常保持A．氮平衡B．氮的负平衡C．氮的正平衡D．氮的总平衡E．以上都不是32．糖、脂肪酸与氨基酸三者代谢的交叉点是A．磷酸烯醇式丙酮酸B．丙酮酸C．延胡索酸D．琥珀酸E．乙酰辅酶A 33．氨由肌肉组织通过血液向肝进行转运的过程是A．三羧酸循环B．鸟氨酸循环C．丙氨酸-葡萄糖循环D．蛋氨酸循环E．γ谷氨酰基循环34．合成尿素首步反应的产物是A．鸟氨酸B．氨基甲酰磷酸C．瓜氨酸D．精氨酸E．天冬氨酸35．转氨酶的辅酶中含有的维生素是A．维生素B1B．维生素B2C．维生素B12D．维生素B6E．维生素C 36．下列哪一种不属于一碳单位A．CO2B．-CH3C．=CH2D．-CH= E．-CHO38．有关氮平衡的正确叙述是A．每日摄入的氮量少于排出的氮量，为氮负平衡B．氮总平衡多见于健康韵孕妇C．氮平衡实质上是表示每日氨基酸进出人体的量D．氮总平衡常见于儿童E．氮正平衡、氮负平衡均见于正常成人39．人体营养必需氨基酸是指A．在体内可由糖转变生成B．在体内能由其他氨基酸转变生成C．在体内不能合成，必须从食物获得D．在体内可由脂肪酸转变生成E．在体内可由固醇类物质转变生成40．关于蛋白质营养价值的错误说法是A．明胶由于缺乏色氨酸而营养价值低B．大豆与玉米的混合食物，营养价值低于每个单一组分的C．一般说来，植物蛋白的营养价值不及动物蛋白的高D．蛋白质的营养价值与其所含必需氨基酸的质和量都有关E．一个健康成人每天至少输入30～45克蛋白质才能维持氮的总平衡47．关于腐败作用叙述正确的是A．主要在大肠进行B．是细菌对蛋白质或蛋白质消化产物的作用C．主要是氨基酸脱羧基、脱氨基的分解作用D．腐败作用产生的多是有害物质E．以上都正确48．下列肠道中主要腐败产物中对人体有益无害的是A．吲哚B．腐胺C．羟胺D．维生素K E．酪胺49．下列哪种作用是人体内最有效的氨基酸脱氨基方式A．转氨基作用B．氧化脱氨基作用C．联合脱氨基作用D．核苷酸循环脱氨基作用E．脱水脱氨基作用50．可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是A．谷氨酸B．甘氨酸C．丝氨酸D．苏氨酸E．天冬氨酸51．经转氨作用可生成草酰乙酸的氨基酸是A．Ala B．Asp C．Glu D．Thr E．Trp52．AST活性最高的组织是A．心肌B．骨骼肌C．肝D．脑E．肾53．丙氨酸转氨酶的缩写是A．AST(GOT) B．ALT(GPT) C．SAST(SGOT)D．SALT(SGPT) E．以上都不对55．肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是A．天冬氨酸B．缬氨酸C．谷氨酸D．丝氨酸E．丙氨酸57．催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是A．谷丙转氨酶B．谷草转氨酶C．谷氨酰转肽酶D．谷氨酸脱氢酶E．谷氨酰胺合成酶58．L谷氨酸脱氢酶的辅酶是A．NAD+B．FAD C．FMN D．TPP E．CoA-SH61．与氨基酸代谢有关的途径中，下列哪项对氨基酸分解和合成都起着主要作用A．联合脱氨基作用B．嘌呤核苷酸循环C．鸟氨酸循环D．蛋氨酸循环E．葡萄糖--丙氨酸循环附：近年研考及执考试题A型题1．下列那种氨基酸体内不能合成，必需靠食物供给(2006研考)A．缬氨酸B．精氨酸C．半胱氨酸D．组氨酸E．丝氨酸2．下列氨基酸中，属于生糖兼生酮的是（2009研考）A．亮氨酸B．组氨酸C．赖氨酸D．苏氨酸4．与下列α氨基酸相应的α酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物（1994研考）A．丙氨酸B．鸟氨酸C．缬氨酸D．赖氨酸E．谷氨酸9．脑中氨的主要解毒方式是生成（2008研考）A．尿素B．丙氨酸C．谷氨酰胺D．天冬酰胺11．在鸟氨酸循环中，直接生成尿素的中间产物是（2010研考）A．精氨酸B．瓜氨酸C．鸟氨酸D．精氨酸代琥珀酸12．通过鸟氨酸循环生成尿素时，其分子中的两个氮原子一个直接来自游离的氨，另一个直接来源于（1998研考）A．鸟氨酸B．瓜氨酸C．精氨酸D．天冬氨酸E．甘氨酸附：近年研考及执考试题14．经脱羧基作用生成γ-氨基丁酸的是（2001研考）A．酪氨酸B．半胱氨酸C．天冬氨酸D．谷氨酸E．谷氨酰胺15．体内转运一碳单位的载体是（2005研考、2001执考）A．叶酸B．生物素C．维生素B12D．四氢叶酸E．S-腺苷甲硫氨酸16．可作为一碳单位来源的氨基酸的（2013研考）A．丝氨酸B．丙氨酸C．亮氨酸D．甲硫氨酸17．下列氨基酸哪一种不能提供一碳单位（1999研考）A．甘氨酸B．丝氨酸C．组氨酸D．色氨酸E．酪氨酸18．酪氨酸在体内不能转变生成的是（2006研考）A．肾上腺素B．黑色素C．延胡索酸D．苯丙氨酸E．乙酰乙酸20．王某，5岁，偏食，瘦小。
生物化学 第08章 氨基酸代谢
含氮化合物
由氨基酸衍生的重要含氮化合物
生理作用
氨基酸
嘌呤碱 嘧啶碱 卟啉化合物 肌酸、磷酸肌酸 尼克酸 儿茶酚胺类 甲状腺素 黑色素 5—羟色胺 组胺 γ-氨基丁酸 精胺、精脒
含氮碱基 核酸成分 含氮碱基 核酸成分 血红素、细胞色素 能量贮存 维生素 神经递质 激素 激素 皮肤色素 血管收缩剂、神经递质 血管舒张剂 神经递质 细胞增殖促进剂
•结 束
142000 99000 91000
44000 4800 19000
急性肝炎 血ALT ↑ 心肌梗死 血AST ↑
胰腺
28000
2000
脾
14000
1200
肺
10000
700
血清
20
16
(三) 联合脱氨基作用肝、肾 转氨基与氧化脱氨基联合
嘌呤核苷酸循环 骨骼肌、心肌
程度
氧化脱氨基 转氨基 联合脱氨基
• 氨基酸
亚氨基酸
α- 酮酸
氨
L- 谷氨酸脱氢酶是最重要的氧化脱氨基催化酶 以NAD+（或NADP+）为辅酶的不需氧脱氢酶 体内分布广、活性强（除肌肉组织外） 催化L- 谷氨酸氧化脱氨，生成α- 酮戊二酸
（二）转氨基作用
一个氨基酸的氨基被转移到另一种酮酸的 酮基上，生成相应的酮酸和氨基酸。 由转氨酶（辅酶磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺）催化 不彻底的脱氨基作用
第2节 氨基酸的一般代谢
一、氨基酸代谢概况
1.外源性氨基酸： 食物蛋白质消化吸收的氨基酸
2.内源性氨基酸： 组织蛋白质降解及体内合成的氨基酸
3.氨基酸代谢库： 外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。 分布于体液各处，参与代谢。
4.氨基酸的去路： ①氨基酸最主要的功能是合成组织蛋白质。 ②通过脱氨基作用分解成α-酮酸和氨。 ③通过脱羧基作用生成胺类及二氧化碳。 ④转变成其他含氮物质如嘌呤、嘧啶等。
氨基酸代谢
胺类 入肝（单胺氧化酶或 二胺氧化酶）
门静脉吸收
-羟化 假神经递质 (苯乙醇胺、 -羟酪胺）
胺类 相应的醛 相应的酸 解毒
脱氨生成氨 RCH（NH2）COOH RCH2COOH+NH3 NH3 C=O 2NH3+CO2 NH3
NH3
NH4+
O C-COOH R
氧化供能
转变成糖或脂类
（一）再氨基化为氨基酸
（二）转变为糖或脂
生糖氨基酸：可在体内转变成葡萄糖的氨基酸 生酮氨基酸：可在体内转变成酮体的氨基酸 生糖兼生酮氨基酸：二者皆可转变的氨基酸
类别
生糖氨基酸
氨基酸
Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、OHPro、 Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Met Leu、Lys Ile、Phe、Tyr、Thr、Trp
nucleotide
存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊的联合脱氨 基作用方式。 在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性 较低，而腺苷酸脱氨酶(adenylate deaminase)的 活性较高，故采用此方式进行脱氨基。
嘌呤核苷酸循环
转氨酶
GOT
二 ．酮酸( ketoacid)的代谢
经氨基化生成非必需氨基酸
第八章 氨基酸代谢
Metabolism of Amino Acids
本章主要内容
第一节 第二节 第三节 第四节 第五节
蛋白质的营养价值 蛋白质的消化、吸收与腐败 氨基酸的一般代谢 氨的代谢 个别氨基酸代谢
代谢概况
第一节 蛋白质的营养价值
一、蛋白质的生理功能 维持、参与、供能
1. 是构成组织细胞的重要成分，维持组织细 胞的生长、更新和修补。-最重要的功能 2. 参与物质代谢及生理功能的调控。 如转运、凝血、免疫、记忆、识别等均与 蛋白质有关。 3. 氧化供能。
生物化学第八章氨基酸代谢
碱性氨基酸转运蛋白
七种转运蛋白 (transporter) 亚氨基酸转运蛋白 β氨基酸转运蛋白 二肽转运蛋白 三肽转运蛋白
目录
γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用 γ-谷氨酰基循环(γ-glutamyl cycle) ： • 谷胱甘肽对氨基酸的转运 • 谷胱甘肽再合成
目录
细胞外
细胞膜
细胞液
COOH CHNH2 CH2 CH2 C NH
依赖ATP和泛素； 降解异常蛋白和短寿蛋白质。
目录
泛素（Ub）
76个氨基酸组成的多肽(8.5kD)
普遍存在于真核生物而得名
一级结构高度保守
目录
泛素介导的蛋白质降解过程
靶蛋白的泛素化：泛素与选择性被降解蛋白质 形成共价连接，并使其激活，包括三种酶参与 的3步反应，并消耗ATP。 泛素化蛋白质在蛋白酶体(proteasome)中降解。
要途径。
通过此种方式并未产生游离的氨。
目录
（二）氧化脱氨基作用
• 氧化脱氨基包括脱氢和水解两步反应。其 中，脱氢反应需酶催化，而水解反应则不 需酶的催化。
2H H2O R-C-COOH NH R-C-COOH + NH3 O
酶
R-CH-COOH NH2
目录
催化氧化脱氨基的酶
1. L-氨基酸氧化酶：
目录
2.氨的生成 未被吸收的氨基酸
脱氨基作用
氨
渗入肠道的尿素
尿素酶
目录
临床上用酸性灌肠降低肠道pH，NH3 转 变为NH4+以铵盐形式排出，可减少氨的吸 收，防止血氨升高。
目录
3. 其它有害物质的生成
酪氨酸 半胱氨酸 苯酚 硫化氢 吲哚
第八章蛋白质氨基酸代谢
（二）、氨基酸的吸收 ）、氨基酸的吸收
主要在小肠进行， 是一种主动转运过程， 主要在小肠进行 ， 是一种主动转运过程 ， 需由特殊载体 携带。 载体携带 需由特殊 载体 携带 。 转运氨基酸进入细 胞时，同时转运入Na 胞时，同时转运入Na+。
（三）、蛋白质在肠中的腐败 ）、蛋白质在肠中的腐败
主要在大肠中进行，是细菌对蛋白质及其消化 主要在大肠中进行， 产物的分解作用。 产物的分解作用。 腐败分解作用包括水解、氧化、还原、脱羧、 腐败分解作用包括水解、氧化、还原、脱羧、 脱氨、脱巯基等反应。可产生有毒物质， 脱氨、脱巯基等反应。可产生有毒物质，如胺 腐胺、尸胺） 酚类，吲哚类， 类（腐胺、尸胺），酚类，吲哚类，氨及硫化 氢等。 氢等。 这些有毒物质被吸收后，由肝脏进行解毒。 这些有毒物质被吸收后，由肝脏进行解毒。
一、 蛋白质的营养作用 （一）、蛋白质的生理功能 ）、蛋白质的生理功能
1. 是构成组织细胞的重要成分。 是构成组织细胞的重要成分。 参与组织细胞的更新和修补。 2. 参与组织细胞的更新和修补。 参与物质代谢及生理功能的调控。 3. 参与物质代谢及生理功能的调控。 氧化供能。 4. 氧化供能。 其他功能：如转运、凝血、免疫、记忆、 5. 其他功能：如转运、凝血、免疫、记忆、 识别等均与蛋白质有关。 识别等均与蛋白质有关。
R’-CH(NH2)COOH R”R -COCOOH
R’-COCOOH -
R”R -CH(NH2)COOH
较为重要的转氨酶有： 较为重要的转氨酶有： trans⑴ 丙氨酸氨基转移酶 （ alanine transaminase,ALT ） ， 又 称 为 谷 丙 转 氨 酶 GPT） 催化丙氨酸与α （ GPT ） 。 催化丙氨酸与 α- 酮戊二酸之 间的氨基移换反应， 为可逆反应。 间的氨基移换反应 ， 为可逆反应 。 该酶 在肝脏中活性较高， 肝脏疾病时 在肝脏中活性较高 ， 在 肝脏疾病 时 ， 可 引起血清中ALT活性明显升高。 ALT活性明显升高 引起血清中ALT活性明显升高。
第八章氨基酸代谢
第八章氨基酸代谢本章教学要求：1、了解氨基酸代谢的概况和掌握氨基酸脱氨基方式、脱羧基作用。
2、掌握一碳单位概念、一碳单位载体。
3、熟记尿素合成的部位、反应过程和生理意义。
一、填空：1. 四氢叶酸是生物合成反应中载体。
2. 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化、、和等合成氨甲酰磷酸。
3. 氨基酸脱羧酶一般需要作为辅酶。
4. 尿素合成过程中产生的和两种氨基酸不参与蛋白质的合成。
5. α—酮戊二酸在大多数转氨酶催化的反应中具有汇集的作用。
从AMP上脱下的酶称。
6.骨骼肌中直接将NH37.植物体内，转运氨并降低其毒性的氨基酸是。
8.尿素分子中两个氮原子一个来自，另一个来自。
9.在鸟氨酸循环中，水解产生尿素和鸟氨酸。
10.甲酰四氢叶酸的甲酰基，通常是用作生物合成反应的供体。
二、判断；1. 谷氨酰胺是人体内氨的一种储存形式，也是氨的暂时解毒方式。
2. 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛，它是维生素B6的磷酸酯。
3. L-谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的，即在合适条件下该酶可催化合成谷氨酸。
5. 鸟氨酸循环反应部分在线粒体进行，部分在胞液中进行。
6. 酪氨酸是人体必需氨基酸。
7. 尿素在肾脏合成，由肾小管排出。
8. 人体内血氨升高的主要原因往往是肝功能障碍引起的。
9. 磷酸吡哆醛只能作为转氨酶的辅酶。
10. 同型半胱氨酸是人体内蛋白质组成成分之一。
11. 组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张，降低血压。
12. 肾上腺素和去甲肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。
13. 氨基甲酰磷酸既可以合成尿素，也可以用来合成嘌呤核苷酸。
14. 谷氨酰胺是人体内氨的一种运输、储存形式，也是氨的暂时解毒方式。
15. 生物体内一碳单位的载体是生物素。
三、单项选择题：1. 下述氨基酸中，除何者外都能阻止或减轻氨中毒？（）A. 丙氨酸B. 鸟氨酸C. 瓜氨酸D. 天冬酰胺2．鸟氨酸循环中尿素的2个N原子从何而来？（）A. 鸟氨酸中γ－NH2B. 鸟氨酸中α－NH2C. Arg中α－NH2D. Asp和氨基甲酰磷酸3．鸟氨酸循环途径中，下面哪种化合物直接分解成尿素？（）A.鸟氨酸B.瓜氨酸C.精氨代琥珀酸D.精氨酸4. 与下列α－氨基酸相应的α－酮酸，何者是TCA循环的中间产物（）。
第八章 氨基酸代谢-答案
选择题1.食物蛋白质的主要生理功能是（A）A.维持组织细胞的生长、更新及修补B.氧化供能C.合成碱基D.合成胺类E.参与凝血作用2.下列氨基酸为必需氨基酸的是（A）A.色氨酸B.酪氨酸C.半胱氨酸D.谷氨酸E.丙氨酸3.蛋白质中不存在的氨基酸是（D）A.半胱氨酸B.苏氨酸C.缬氨酸D.同型半胱氨酸E.甲硫氨酸4.蛋白质营养价值的高低取决于（C）A.氨基酸的种类B.氨基酸的数量C.必需氨基酸的种类和比例D.必需氨基酸的数量E.必需氨基酸的种类5.不参与氨基酸吸收的是（A）A.K+B.中性氨基酸载体C.Na+D.碱性氨基酸载体E.酸性氨基酸载体6.食物蛋白质的互补作用是指（C）A.糖与蛋白质混合食用，提高营养价值B.脂肪与蛋白质混合食用，提高营养价值C.几种蛋白质混合食用，提高营养价值D.糖、脂肪、蛋白质混合食用，提高营养价值E.以上都对7.胰液中的蛋白水解酶最初以酶原形式存在的意义是（C）A.抑制蛋白质的分泌B.促进蛋白酶的分泌C.防止分泌细胞的自身消化D.保证蛋白质在一定时间内发挥消化作用E.以上都对8.真核细胞降解外来蛋白质的场所是（D）A.内质网B.高尔基体C.细胞核D.溶酶体E.线粒体9.人体内氨基酸代谢库中游离的氨基酸的主要去路是（B）A.参与许多含氮物质的合成B.合成蛋白质C.脱去氨基生成相应的α-酮酸D.合成胺类E.分解产生能量11.经转氨基作用形成草酰乙酸的是（E）A.色氨酸B.谷氨酸C.丙氨酸D.酪氨酸E.天冬氨酸12.急性肝炎患者血清酶升高的是（A）A.ALTB.ASTC.LDHD.CPS-IE.CPS-Ⅱ13.氨基酸转氨酶的辅酶中含有（E）A.NAD+B.NADPC.FMND.FADE.磷酸吡哆醛14.转氨酶的辅酶中含有的维生素是（D）A.维生素BB.维生素B12C.维生素CD.维生素B6E.维生素D15.在肝肾中存在一种L-氨基酸氧化酶属黄素酶类，其辅基是（D）A.维生素B6B.维生素B1C.生物素D.FADE.TPP16.血氨的主要来源是（E）A.尿素在肠道尿素酶作用下产生的氨B.肾小管远端谷氨酰胺水解产生的氨C.体内胺类物质释放的氨D.蛋白质腐败产生的氨E.氨基酸脱氨基作用生成的氨17.血液中氨的来源不包括（A）A.氨基酸脱羧基作用B.氨基酸脱氨基作用C.肠道中尿素分解D.肠道中细菌腐败作用E.肾小管上皮细胞分泌的氨18.肾中产生的氨主要的来源是（B）A.氨基酸的联合脱氨基作用B.谷氨酰胺的水解C.尿素的水解D.氨基酸的非氧化脱氨基作用E.胺的氧化19.丙氨酸-葡萄糖循环的作用是（E）A.促进非必需氨基酸的合成B.促进丙氨酸的转运C.促进鸟氨酸循环D.促进氨基酸的氧化供能E.促进肌与肝之间氨的转运20.脑组织中氨的主要代谢去路是（A）A.生成谷氨酰胺B.合成尿素C.合成嘧啶D.合成非必需氨基酸E.扩散入血21.氨的运输所涉及的机制是（A）A.丙氨酸一葡萄糖循环B.柠檬酸循环C.核糖体循环D.甲硫氨酸循环E.γ-谷氨酰胺循环22.在人体内，氨的储存及运输形式是（C）A.谷氨酸B.酪氨酸C.谷氨酰胺D.谷胱甘肽E.天冬酰胺23.人体内氨的最主要代谢去路为（D）A.形成非必需氨基酸B.形成必需氨基酸C.形成NH4+随尿排出D.形成尿素E.形成嘌呤24.N-乙酰谷氨酸是下列哪种酶的变构激活剂（B）A.氯基甲酰磷酸合成酶ⅡB.氨基甲酰磷酸合成酶ⅠC.鸟氨酸氨基甲酰转移酶D.精氨酸酶E.精氨酸代琥珀酸合成酶25.尿素合成中，从线粒体进入细胞胞质的中间代谢产物是（C）A.鸟氨酸B.精氨酸C.瓜氨酸D.精氨酸代琥珀酸E.氨基甲酰磷酸26.能生成精氨酸代琥珀酸的物质是（D）A.精氨酸与天冬氨酸B.鸟氨酸与琥珀酸C.精氨酸与琥珀酸D.瓜氨酸与天冬氨酸E.乌氨酸与天冬氨酸27.精氨酸酶主要存在于（C）A.肾B.小肠C.肝D.血浆E.脑28.通过鸟氨酸循环生成尿素时，其分子中的两个氮原子一个直接来自游离的氮，另一个直接来源于（B）A.瓜氨酸B.天冬氨酸C.精氨酸D.甘氨酸E.鸟氨酸29.合成一分子尿素需消耗高能键的数目是（D）A.1B.2C.3D.4E.530.调节鸟氨酸循环的关键酶是（B）A.精氨酸酶B.氨基甲酰磷酸合成酶IC.尿素酶D.精氨酸代琥珀酸裂解酶E.鸟氨酸氨基甲酰转移酶31.高血氨症导致脑功能障碍的生化机制是血氨增高后可（E）A.升高脑中的pHB.直接抑制呼吸链C.抑制脑中酶的活性D.升高脑中尿素浓度E.大量消耗脑内的a-酮戊二酸32.氨基酸脱羧基的辅酶是(B)A.磷酸吡哆胺B.磷酸吡哆醛C.TPPD.FADE.生物素33.经脱羧基作用后生成γ-氨基丁酸的是(D)A.谷氨酰胺B.天冬氨酸C.半胱氨酸D.谷氨酸E.酪氨酸34.组氨酸通过下列哪种作用生成组胺（C）A.氧化作用B.还原作用C.脱羧基作用D.脱氨基作用E.羟化作用35.下列氨基酸中，能生成扩张血管的物质是（A）A.组氨酸B.谷氨酸C.精氨酸D.脯氨酸E.赖氨酸36.5-羟色胺的前体是（C）A.酪氨酸B.丝氨酸C.色氨酸D.胆碱E.胆胺37.具有收缩血管作用的胺类物质是(D)A.牛磺酸B.多胺C.组胺D.5-羟色胺E.γ-氨基丁酸38.癌组织中含量较高的胺类物质是（C）A.组胺B.色胺C.多胺D.酪胺E.酰胺39.多胺生成的关键酶是(C)A.赖氨酸脱鞍酶B.瓜氨酸脱羧酶C.鸟氨酸脱羧酶D.精氨酸脱羧酶E.组氨酸脱羧酶40.下列不属于一碳单位的物质是(D)A.-CH3 B.-CH2-C.-CH=D.CH4E.-CHO41.能生成一碳单位的是(C)A.谷氨酸B.酪氨酸D.脯氨酸C.丝氨酸D.脯氨酸E.羟脯氨酸42.经分解代谢可产生一碳单位的氨基酸是(D)A.谷氨酸B.酪氨酸C.亮氨酸D.组氨酸E.丙氨酸43.可以作为一碳单位来源的氨基酸是（A）A.色氨酸B.苯丙氨酸C.亮氨酸D.甲硫氨酸E.酪氨酸44.体内转运一碳单位的载体是（C)A.叶酸B.维生素B12C.四氢叶酸D.二氢叶酸E.生物素45.N5-CH3-FH4的一CH3可用于合成（C)A.N5,N10=CH-FH4B.N5，N10-CH-FH4C.甲硫氨酸D.嘧啶E.嘌呤47.影响四氢叶酸合成的物质是(B)A.GSHB.甲氨蝶呤C.别嘌呤醇D.生物素E.6-巯基嘌呤48.S-腺苷甲硫氨酸的重要作用是(C)A.补充甲硫氨酸B.形成四氢叶酸C.提供甲基D.生成腺苷E.合成同型半胱氨酸49.甲基的直接供体是(B)A.甲硫氨酸B.S-腺苷甲硫氨酸C.N5-CH3-FH4D.胆碱E.肾上腺素50.N5-CH3-FH4,可直接将其甲基传递给下列何种物质(D)A.黄体酮B.丙酮酸C.乙酰乙酸D.同型半胱氨酸E.肾上腺素51.参与甲硫氨酸循环的维生素是(D)A.维生素PPB.维生素B2C.维生素B1 D.维生素B12E.维生素B652.缺乏下列哪种维生素可产生巨幼红细胞性贫血（A)A.维生素B12B.维生素CC.维生素B1 D.维生素B2E.维生素B653.下列是体内硫酸基提供者的是(C)A.ATPB.NADP+C.PAPSD.PADE.GMP56.下列是支链氨基酸的是(D)A.亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸B.亮氨酸、缬氨酸、谷氨酸C.异亮氨酸、缬氨酸、天冬氨酸D.亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸E.缬氨酸、天冬氨酸、赖氨酸。
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第8章氨基酸代谢
──形成性评价
一. 选择题
1. 生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面哪种作用完成的？（ C ）P202
A. 氧化脱氨基
B. 还原脱氨基
C. 联合脱氨基
D. 转氨基
E. 嘌嘌呤核苷酸循环
2. 下列哪一种氨基酸可以通过转氨基作用生成α-酮戊二酸？（A ）P202
A. Glu
B. Ala
C. Asp
D. Ser
E. His
3. 以下对L-谷氨酸脱氢酶的描述，哪一项是错误的？（ D ）P199
A. 它催化的是氧化脱氨反应
B. 它的辅酶是NAD+或NADP+
C. 它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用
D. 它的辅酶是FMN或FAD
E. 其催化的反应是可逆的
4. 下列氨基酸代谢可以产生一碳单位的是（ B ）P214
A. Pro
B. Ser
C. Glu
D. Thr
E. Ala
5. 鸟氨酸循环中，尿素生成需要的2分子氨,其中一分子来源于( C ）P209
A. 鸟氨酸
B. 精氨酸
C. 天冬氨酸
D. 瓜氨酸
E. 以上都不是
6. L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是（A ）P199
A. NAD(P)+
B. FAD
C. FMN
D. CoA
E. TPP
7. 血清中的AST活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（A ）P201
A. 心肌细胞
B. 肝细胞
C. 肺细胞
D. 肾细胞
E. 脑细胞
8. 血清中的ALT活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（ B ）P201
A. 心肌细胞
B. 肝细胞
C. 肺细胞
D. 肾细胞
E. 脑细胞
9. 体内蛋白质分解代谢的最终产物是（ C ）
A. 氨基酸
B. 肽类
C. CO2、H2O和尿素
D. 氨基酸、胺类、尿酸
E. 肌酐、肌酸
10. 人体内氨基酸脱氨基的主要方式是（C ）P202
A. 转氨基作用
B. 氧化脱氨基作用
C. 联合脱氨基作用
D. 还原脱氨
E. 嘌呤核苷酸循环脱氨基作用
11. 在下列氨基酸中，可通过转氨基作用生成草酰乙酸的是（ C ）P200
A. 丙氨酸
B. 谷氨酸
C. 天冬氨酸
D. 苏氨酸
E. 脯氨酸
12. 转氨酶的辅酶中含有的维生素是（ E ）P200
A. VitB12
B. VitB1
C. VitA
D. VitD
E. VitB6
13.人体内合成尿素的主要脏器是（D ）P205
A. 脑
B. 肌组织
C. 肾
D. 肝
E. 心
14. 体内代谢过程中NH3的主要来源是（ C ）P205上
A. 肠道吸收
B. 肾脏产氨
C. 氨基酸脱氨基
D. 胺分解
E. 碱基分解
15. 体内氨的主要去路是（B ）P205下图最大箭头指向
A. 合成谷氨酰胺
B. 合成尿素
C. 生成铵盐
D. 生成非必需氨基酸
E. 参与嘌呤、嘧啶合成
16. 脑中氨的主要去路是（C ）P206中
A. 合成尿素
B. 扩散入血
C. 合成谷氨酰胺
D. 合成氨基酸
E. 合成嘌呤
17. 下列哪种氨基酸与FH4反应可生成N5-CH=NH-FH4（C ）P214左侧笔记
A. 甘氨酸
B. 丝氨酸
C. 组氨酸
D. 色氨酸
E. 酪氨酸
18. 体内转运一碳单位的载体是（ C ）P213
A. 生物素
B. 磷酸吡哆醛
C. FH4
D. 二氢叶酸
E. CoA
19. 一碳单位不包括（C ）P213
A. －CH3
B. －CH2－
C. CO2
D. －CH=
E. －CH=NH
20. 体内合成非必需氨基酸的重要途径是（B ）P202
A. 转氨基作用
B. 联合脱氨基作用
C. 非氧化脱氨基作用
D. 脱水脱氨
E. 嘌呤核苷酸循环
21. 鸟氨酸循环的作用是（A ）P207
A. 合成尿素
B. 合成非必需氨基酸
C. 合成AMP
D. 协助氨基酸的吸收
E. 脱去氨基
22. 按照氨中毒学说，肝昏迷是由于氨引起脑细胞（ A ）P210
A. 三羧酸循环减慢
B. 糖酵解减慢
C. 脂肪堆积
D. 尿素合成障碍
E. 磷酸戊糖途径受阻
二. 填空题
1. 体内重要的转氨酶有谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST），
它们的辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺。
P200
2. 必需氨基酸有8种，分别是缬氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸。
P192
3. 20种基本氨基酸中，生酮氨基酸是亮氨酸、赖氨酸，生糖兼生酮氨基酸是异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸。
P204
4. 生物体内的脱氨基作用有4种方式，分别是：氧化脱氨基作用、转氨基作用、联合脱氨基作用、非氧化脱氨基作用。
P199
三. 名词解释
必需氨基酸转氨基作用联合脱氨基作用一碳单位
必需氨基酸:人体内不能合成，必须由食物供给的氨基酸被称为营养必需氨基酸。
P192
转氨基作用：氨基酸脱去α-氨基生成α-酮酸的反应过程称为氨基酸脱氨基作用P199
联合脱氨基作用：转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用联合进行，即转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合作用，使氨基酸脱去氨基的反应过程，称为联合脱氨基作用。
P201
一碳单位:体内某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团成为一碳单位。
P213
四. 问答题
1. 简述氨基酸的脱氨基方式。
(一)、氧化转氨基作用：在L-谷氨酸脱氢酶催化下，氨基酸经氧化脱去氨基生成α-酮酸P199 （二）、转氨基作用:在转氨酶的催化下，氨基酸的α-氨基可逆地转移到α-酮酸的酮基上，生成相应的α-氨基酸，原来的氨基酸则转变成相应的α-酮酸。
P200
（三）、联合脱氨基作用：转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用联合进行，即转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合作用，使氨基酸脱去氨基。
P201
（四）、嘌呤核苷酸循环：通过嘌呤核苷酸循环方式脱去氨基
2. 氨基酸脱氨基后产生的氨和 -酮酸有哪些主要去路？
氨的去路：氨在体内虽不断产生,但又在不断地迅速地变成其他无毒性含氮物质.其主要去路有：
（1）合成尿素(主要去路):尿素通过肾脏随尿排出体外.
合成的途径：尿素的合成,并非是直接化合形成,要通过一个复杂的机构,称为鸟氨酸循环.这个循环包括三个主要步骤：第一步骤是鸟氨酸先与一分子氨和一分子二氧化碳结合形成瓜氨酸；第二步骤是瓜氨酸再与另一分子氨反应,生成精氨酸；第三步骤是精氨酸被精氨酸酶水解,产生一分子尿素和一分子鸟氨酸.鸟氨酸可以再重复第一步骤反应.
这样每循环一次,便可促使两分子氨和一分子CO2合成一分子尿素.
尿素合成的场所：主要在肝脏.因为上述各步骤反应所需的酶,特别是精氨酸均存于肝脏.
（2）合成谷氨酰胺：体内的氨除主要用于合成尿素外,还有一部分能与谷氨酸结合,生成谷氨酰胺.谷氨酰胺没有毒性,经血液循环运到肾脏,在肾小管上皮细胞内被谷氨酰胺酶水解,再生成氨和谷氨酸.所生成的氨即肾小管上皮细胞泌氨作用的氨,可直接排入尿中.
（3）可以氨基化其他的α-酮戊酸以变回另外一种α-氨基酸,这就是体内非必需氨基酸合成的途径.
（4）合成其他含氮化合物如嘌呤碱和嘧啶碱等.
α-酮酸的去路：
（1）经还原加氨或转氨生成非必需氨基酸；
（2）经三羧酸循环转变成糖、脂肪或酮体.
3. 体内氨的来源和去路有哪些？
P204/205
来源：体内代谢产生、消化道吸收、肾小管细胞重吸收
去路：1、大部分氨在肝细胞中合成尿素，然后经血液运输至肾随尿排出体外2、合成非必需氨基酸3、参与合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸等含氮化合物4、少部分氨在肾小管与氢离子结合，以铵盐形式随尿排出
4. 什么是高血氨？简述氨中毒的可能机制P210
当肝功能严重损伤时，可导致尿素合成发生障碍，血氨浓度增高，形成高血氨症。
此外，尿素合成相关酶的遗传缺陷也可导致高血氨症。
可能机制：氨可通过血脑屏障进入脑组织，与脑中的α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可与谷氨酸进一步反应生成谷氨酰胺。
高血氨时脑中的氨增加，细胞代偿使以上反应加强以便解氨毒，使脑中α-酮戊二酸含量减少，结果使三羧酸循环和氧化磷酸化作用均减弱，脑细胞中ATP生成减少，大脑能量供应不足。
此外，脑中谷氨酸、谷氨酰胺增多，晶体渗透压增大引起脑水肿。
参考答案:
选择题: 1C 2A 3D 4B 5C 6A 7A 8B 9C 10C 11C 12E 13D 14C 15B 16C 17C 18C 19C 20B 21A 22A 填空题：1.谷丙转氨酶、谷草转氨酶、磷酸吡哆醛。
2.甲硫氨酸、赖氨酸、缬氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸。
3.亮氨酸、赖氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸。
4.氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、非氧化脱氨基。