血友病A
血友病A患儿的家庭护理
血友病A患儿的家庭护理关键词血友病a 患儿家庭护理doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2012.30.237血友病是遗传性凝血因子缺乏所致的一组出血性疾病。
分为血友病a，血友病b，血友病c[1]。
临床以血友病a多见，缺乏第八凝血因子，又称真性血友病。
血友病a全部为男性发病，多于婴儿期开始，表现为经常反复，自发性出血或轻微损伤后引起渗血或出血不止。
出血部位以下肢，前臂，臀部皮下软组织及肌肉出血最常见，负重关节如膝关节，髋关节，肩关节次之，内脏及颅内出血可危及生命。
由于反复出血，不仅给患儿带来极大的生理和心理痛苦，甚至会造成残疾。
血友病a为终身性疾病，目前以补充第八凝血因子的替代治疗为主。
由于凝血因子短缺，且价格不菲，患儿常得不到及时有效的治疗，对一般家庭来说是不小的思想和经济负担，一旦患病，就意味着患儿与家庭必须终身与之抗争。
所以加强家庭的预防与护理对患儿的预后及生活质量有至关重要的意义。
家庭护理方法做好患儿的安全保护，防止出血：患儿避免穿硬底鞋或赤足；避免在湿滑地行走，防止摔倒；不能负重，如手提较重物品，在学校不能搬课桌等；避免剧烈运动，如长跑、篮球、跆拳道、街舞等；帮助患儿从小养成安静的习惯，禁止追逐打架；避免使用刀、剪、针、锯等锐利器具；选用软毛牙刷，做好口腔卫生，防止龋齿及牙龈出血；避免食用带骨、刺、粗糙食物，以免损伤口腔及消化道黏膜；避免不必要的肌肉注射、深静脉穿刺，禁止使用静脉留置针，看病时要向医护人员解释清楚；患儿终身禁止使用阿司匹林、潘生丁、消炎痛等含有抗凝机制的药物；做好与患儿老师的沟通，让老师了解患儿病情的特殊性，请老师学校加以关注，尽量减少对患儿的伤害。
家长及患儿学会监测病情及时发现出血，并采取有效措施：当有外伤史，发现局部胀痛皮下青紫肿胀、关节压痛，活动不便或活动时疼痛，此时，应立即卧床休息，关节夹板固定，局部弹性绷带加压包扎，冰袋冷敷，冰袋外包裹1～2层毛巾，避免直接接触皮肤，引起冻伤。
【疾病名】血友病甲【英文名】hemophiliaA
【疾病名】血友病甲【英文名】hemophilia A【缩写】【别名】血友病A【ICD号】D69.8【概述】血友病甲(hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。
早在公元2世纪，犹太法典已有类似血友病遗传的记载，男孩包皮环切术后出血，他的同母兄弟做包皮环切术有出血的危险。
19世纪Schonlein开始使用血友病(hemophilia)这个名称。
此疾病性联遗传的特征和凝血时间的延长也在19世纪被认识，并有用输血治疗的报道(Lane，1940)，这也是输血史上第1次输血成功。
1911年，Addis证明正常血浆可纠正凝血时间延长。
20世纪30～40年代证明本病是由于凝血酶原转变为凝血酶迟缓，并开始用血浆和含抗血友病球蛋白(AHG)成分的血浆组分治疗血友病。
1947年Pavlovsky观察到一些血友病患者血浆能纠正另外一些血友病患者血浆的凝血时间延长。
直到1952年Aggeler等证明一些血友病患者中缺乏血浆凝血活酶成分(PTC)而不是抗血友病球蛋白，这时才认识到存在两种血友病即血友病甲和血友病乙。
1964年将抗血友病球蛋白命名为凝血因子Ⅷ，血浆凝血活酶成分命名为凝血因子Ⅸ。
1964年起冷沉淀用于血友病甲的治疗。
20世纪60年代后期开始使用高纯度凝血因子Ⅷ。
1985年病毒灭活因子Ⅷ开始取代没有灭活病毒的制剂以预防艾滋病(AIDS)和肝炎的血行传染。
重组因子Ⅷ和因子Ⅸ在1988年开始临床试用。
血友病是少见病，其确切患病率仍不清楚。
美国国家心肺和血液研究所估计为10万男性中有25例。
但大多数专家认为10万人群中5～10例(10万男性中约10～20例)。
并认为在人种和地区间一般没有差别。
遗传性凝血因子缺乏这类出血性疾病中，血友病甲最多见，占80%～85%，其余主要为血友病乙，凝血因子Ⅺ缺乏症等约占2%左右。
2023年检验类之临床医学检验技术(中级)通关题库(附带答案)
2023年检验类之临床医学检验技术（中级)通关题库(附带答案)单选题（共50题）1、第一问：血友病A的凝血功能，正确的是（）。
A.APTT延长，PT正常，加正常新鲜血浆能纠正B.APTT延长，PT延长，TT延长，加正常血浆不能纠正C.APTT正常或延长，PT延长，加正常血浆能纠正D.APTT正常，PT正常，TT延长，加甲苯胺蓝能纠正E.APTT正常，PT正常，TT延长，加正常血浆能纠正【答案】 A2、下列哪一类大肠埃希菌临床上可引起类似霍乱样肠毒素腹泻（水泻）症状？（）A.ETECB.EIEC.EAggECD.EPECE.EHEC【答案】 A3、电阻抗法血液分析仪的发明者是A.MoldavanB.PoolegererantzD.CouherE.Humter【答案】 D4、血清脂蛋白电泳中的β-脂蛋白是指（）。
A.CMB.LDLC.IDLD.VLDLE.HDL【答案】 B5、血小板黏附率增高见于A.巨大血小板综合征B.妊娠高血压C.肝硬化D.血小板抑制剂的使用E.尿毒症【答案】 B6、PNH确诊试验为A.Coombs试验B.Rous试验C.Ham试验D.冷热溶血试验E.蔗糖溶血试验【答案】 C7、患者，因持续高热入院1周，诊断为急性淋巴细胞性白血病。
接受化疗1周。
现患者口腔内有白色膜状物，最可能感染的病原体是A.甲型溶血性链球菌B.白假丝酵母菌C.草绿色链球菌D.厌氧菌感染E.大肠埃希菌【答案】 B8、患儿女，5岁。
头晕乏力，皮肤黄染2个月就诊。
体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。
实验室检查：RBC2.5×1012/L，HGB65g/L，网织红细胞15%，Coombs试验（－），红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.68%NaCl，本病最可能的诊断是（）。
A.免疫性溶血性贫血B.珠蛋白生成障碍性贫血C.遗传性球形细胞增多症D.G6PD缺陷E.冷凝集素综合症【答案】 C9、镜下血尿是指离心后每高倍视野中红细胞超过（）。
“血友病A”1例病例报告分析
“血友病A”1例病例报告分析《血友病A病例报告分析》引言血友病A是一种遗传性出血性疾病，是由于因子VIII的缺乏或者功能障碍引起的。
患者一旦发生出血就很难止血，可能导致严重的出血并危及生命。
本文将介绍一例血友病A 患者的病例报告及分析。
病史描述患者为男性，今年10岁，自幼时起就有反复的出血倾向。
在1岁半时因伤及头部导致头皮裂伤，持续出血数小时方得以停止。
考虑到可能是出血性疾病，家属带患者到医院就诊，经血液检查发现因子VIII的含量明显低于正常范围，确诊为血友病A。
主要症状患者主要表现为出血时间延长、易出血、皮下淤血等症状。
在未受伤的情况下也会出现皮下淤血及鼻出血，甚至因轻微创伤也会持续出血数小时。
由于出血无法迅速止住，患者的身体状况时常处于虚弱状态。
检查结果患者血液中因子VIII的含量在检测时低于1%，符合血友病A的诊断标准。
出血时间延长，凝血功能障碍等数据也均显示异常。
诊断及治疗根据患者的症状及检查结果，确诊为血友病A。
针对该疾病，患者接受了多种治疗，包括定期输注凝血因子以及药物辅助治疗等。
在治疗过程中，患者也接受了一定程度的物理治疗以增强身体的功能和抵抗力。
讨论本例患者的血友病A诊断遵循了临床上的诊断标准，且与文献报道的病例表现一致。
患者在诊断后得到了合理的治疗，有效控制了出血的症状，保障了患者的健康。
结论血友病A是一种常见的出血性疾病，对患者的生活和健康造成了严重的影响。
但通过合理的治疗，患者的症状得到控制，生活质量得到了明显改善。
在今后的治疗中，需要进一步关注疾病的进展以及合理的治疗方案，以保障患者的健康和生活质量。
参考文献1. Peyvandi F, Garagiola I, Young G. The past and future of haemophilia: diagnosis, treatments, and its complications [J]. The Lancet, 2016, 388 (10040): 187-197.。
血友病A患者因子Ⅷ抑制物形成后出血的治疗体会
血友病A患者因子Ⅷ抑制物形成后出血的治疗体会【关键词】血友病a；因子ⅷ抑制物；替代治疗中图分类号 r554.1 文献标识码 b 文章编号 1674-6805（2013）21-0195-02血友病a（hemophilia a，ha）是一种由于凝血因子ⅷ（factor ⅷ，fⅷ）基因缺陷所致的出血性疾病，是最常见的x染色体隐性遗传病。
血友病a在男性中的发病率约1/5000～1/10 000。
主要临床表现是反复发生异常出血，以关节和肌肉出血最常见。
血友病a的治疗，主要是以凝血因子ⅷ替代治疗为主，以达到治疗和预防出血的目的。
替代制品包括血浆源性fⅷ和基因重组fⅷ等。
替代治疗明显提高了血友病患者的生活质量，是预防关节畸形以及救治危急生命出血（如颅内出血、消化道出血等）的主要方法。
目前的替代治疗的主要问题为血友病患者输注fⅷ制剂后产生针对fⅷ的中和性抗体，这种抗体严重影响fⅷ的临床疗效，尤其是患者发生大出血时，不能通过输注fⅷ来有效提高患者血液中fⅷ水平，直接威胁患者生命安全[1]。
因此此类患者如何治疗是目前的最大难题。
2010-2012年笔者所在科共遇到13例血友病a伴抑制物形成后出血，经系列措施治疗后获得成功，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组13例，均为男性，中位年龄（29.2±8.9）岁，均为重型血友病a患者产生因子ⅷ抑制物，其中硬膜外血肿2例，上消化道出血3例，肌肉出血4例及关节出血4例。
1.2 临床表现为自发性或轻微损伤后出现出血，入院后1周内检查均发现因子ⅷ抑制物浓度升高，常规含因子ⅷ的制剂治疗效果不佳。
1.3 治疗方法包括凝血酶原复合物（pcc）治疗第一阶段50 u/kg，1次/d静滴，治疗1周；第二阶段20 u/kg，每周2次维持，共4～8周。
同时使用泼尼松龙片1 mg/（kg·d），每周减5 mg，直至减停；环磷酰胺0.2 g，隔天一次静滴×10次，后改为0.8 g，每月一次静滴维持治疗半年，儿童量减半。
血友病
四、血友病血友病(hemophilia)是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。
分为：①血友病A，又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏或FⅧ：C缺乏症；②血友病B，又称遗传性FIX缺乏症；③遗传性FⅪ缺乏症，又称Rosenthal综合征。
其中以血友病A最为常见，约占遗传性出血性疾病的85％，遗传性FⅪ缺乏症最少见。
血友病的发病率为5／10万～l0／10万，婴儿发生率约为1／5000。
血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症的比较发病率为16：3：1。
其共同特点为终身性自发性或轻微创伤后出血不止，以及凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长等实验室检查异常。
【病因与发病机制】血友病A和B均为性染色体(x染色体)连锁隐性遗传(女性遗传、男性发病)。
其遗传规律见图6—4。
遗传性F Ⅺ缺乏症为常染色体隐性遗传，男女均可遗传，子女均可发病。
约l ／3的病人无家族史，发病原因不明。
不同类型血友病的发病基础与其所缺乏的凝血因子种类有关(血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症，分别缺乏FⅧ、FIX和FXI)，但共同的结果均是造成机体内源性凝血途径正常运作的原料缺乏，凝血活酶生成减少，凝血酶原激活受限，最终导致凝血功能障碍而使病人发生出血或出血倾向。
…【临床表现】血友病的临床表现取决于其类型及相关凝血因子缺乏的严重程度，主要表现为出血和局邵血肿形成所致的压迫症状与体征。
1·出血是血友病病人最主要的临床表现。
其中以血友病A最为严重，血友病B次之，遗传性FⅪ缺乏症最轻。
其特征为自发性出血或轻微损伤(包括碰撞、切割、针刺或注射、运动性扭伤或拉伤等)、小手术(如拔牙)后出现局部延迟性、持久性、缓慢的渗血，罕有急性大出血。
手术伤口的延迟性出血，可危及病人的生命。
出血部位以皮下软组织及肌肉出血最为常见，关节腔内出血(主要是负重关节)次之，内脏出血较为少见，一旦出现后果严重，颅内出血是病人死亡的主要原因。
肌肉及关节腔内出血是血友病病人的特征。
获得性血友病A的临床研究
获得性血友病A的临床研究获得性血友病 A 是一种罕见但严重的出血性疾病，其发病机制复杂，诊断和治疗具有一定的挑战性。
本文将对获得性血友病A 的临床特点、诊断方法、治疗策略以及预后等方面进行深入探讨，以期为临床医生提供更全面的认识和参考。
一、获得性血友病 A 的概述获得性血友病 A 是指由于非遗传性因素导致机体产生针对凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体，从而引起 FⅧ活性降低或缺失，导致出血倾向增加的一种疾病。
与先天性血友病 A 不同，获得性血友病 A 通常发生在成年人群中，且无家族遗传史。
二、临床特点1、出血表现获得性血友病 A 的出血症状多样，常见的包括皮肤瘀斑、黏膜出血（如鼻出血、牙龈出血、口腔血疱）、关节腔出血、肌肉血肿等。
严重者可出现消化道出血、颅内出血等危及生命的情况。
出血程度和频率通常与 FⅧ自身抗体的滴度和活性相关。
2、原发病表现多数获得性血友病 A 患者存在潜在的基础疾病，如自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、恶性肿瘤（淋巴瘤、实体瘤等）、妊娠、感染（如肺炎、肝炎等）以及某些药物的使用等。
这些原发病的症状可能在出血症状之前出现，也可能同时存在。
三、诊断方法1、实验室检查（1）凝血功能检测：活化部分凝血活酶时间（APTT）延长是获得性血友病A 的常见表现，但APTT 延长程度与出血症状不一定成正比。
FⅧ活性降低，而凝血酶原时间（PT）和纤维蛋白原通常正常。
（2）FⅧ自身抗体检测：常用的方法包括Bethesda 法、ELISA 法等，用于检测和定量 FⅧ自身抗体的滴度。
（3）其他检查：如血常规、肝肾功能、自身抗体谱、肿瘤标志物等，有助于寻找潜在的病因。
2、临床表现和病史详细询问患者的出血症状、既往病史、用药史、家族史等，对于诊断获得性血友病 A 具有重要意义。
特别是对于无血友病家族史的成年患者，突然出现不明原因的出血，应警惕获得性血友病 A 的可能。
四、治疗策略1、止血治疗（1）旁路途径止血药物：如重组凝血因子Ⅶa（rFⅦa）和活化凝血酶原复合物（aPCC），可绕过 FⅧ发挥止血作用，是获得性血友病 A出血的一线治疗药物。
血友病A临床路径
血友病A临床路径（2011年版）一、血友病A临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为血友病A（ICD-10：）。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006）。
1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。
2.关节、肌肉、深部组织及内脏出血,外伤或手术后延迟性出血为其特点，但也可自发性出血。
反复出血可见关节畸形和假肿瘤。
3.实验室检查：（1）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正。
血小板计数、出血时间、血块收缩正常。
（出血时间，血块收缩：建议根据条件选择性做）（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）减少，FⅧ:C>5–40％为轻型，1–5％为中型，≤1％为重型。
（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。
（三）治疗方案的选择。
根据《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、血友病治疗指南（英国血友病中心医师组织，Haemophilia，2008）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年）。
1.局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
口腔出血可含服氨加环酸。
避免肌肉注射、外伤和手术，如必须手术，需行凝血因子替代治疗。
禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药及所有影响血小板聚集的药物。
2.替代疗法：（1）因子Ⅷ制剂：首选血浆源性因子Ⅷ制剂。
因子Ⅷ半衰期8–12小时，常需每日输注2次（首次输注后2-4小时需重复，后8-12小时重复）。
重组人凝血因子Ⅷ，为人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有条件者可选用。
“血友病A”1例病例报告分析
“血友病A”1例病例报告分析1. 引言1.1 背景介绍血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要表现为凝血因子缺乏导致的出血倾向。
根据凝血因子缺乏的类型，血友病可分为血友病A 和血友病B。
血友病A是由于凝血因子VIII的缺乏而引起，是最常见的血友病类型，约占所有血友病患者的80%。
血友病A的发病率为1/5000，主要发生在男性患者身上。
血友病A患者常常在婴儿期或幼儿期就出现出血倾向，如皮下出血、关节出血等，尤其是在受伤或手术后出血难以控制。
由于缺乏凝血因子VIII的作用，血友病A患者易发生内在出血，严重时甚至危及生命。
对血友病A的早期诊断和及时治疗至关重要。
本文将介绍一例血友病A的病例，通过对该患者的临床表现、实验室检查、诊断依据、治疗过程以及预后观察等方面的详细描述和分析，旨在帮助临床医生更好地了解血友病A的诊疗过程、启示和局限性，并展望未来在血友病A治疗方面的发展和进步。
1.2 病例简况患者为一名12岁男孩，因多次出现不明原因的深部肌肉出血、疼痛和关节肿胀于我院就诊。
病史始于患者3岁时，反复发作，每次持续时间不等，症状轻重不一。
患者家族中无同类疾病史，原发病母骨龄岁，父亲及兄弟姐妹正常。
入院查体：全身皮肤无出血点、出血斑，粘膜无出血。
生长发育正常，贫血、肺部、心脏、腹部检查无异常。
实验室检查：凝血分析：凝血时间延长，APTT延长，纤维蛋白原降低，凝血酶原时间延长，D-二聚体阳性，红细胞增多；凝血因子检查：Fⅻ、Fⅸ测定值，Fⅶⅲ活性值低。
遗传学检查：FXⅲmRNA基因组测序，发现为一个新的显性变异。
根据临床症状和实验室检查结果，确诊为血友病A。
2. 正文2.1 临床表现血友病A是一种遗传性出血性疾病，临床上主要表现为易于出血和关节疼痛等症状。
患者在出生后通常很快展现出明显的症状，如易淤血、皮肤出血、肌肉和关节出血等。
由于凝血因子Ⅷ缺乏，患者的凝血功能受损，导致出血时间延长。
血友病A患者还容易出现关节出血的症状。
“血友病A”1例病例报告分析
“血友病A”1例病例报告分析
“血友病A”是一种常见的遗传性出血性疾病，主要是由于凝血因子Ⅷ的缺陷引起的。
本文将对一例“血友病A”患者的病例报告进行分析。
该患者为28岁男性，自幼易出血，尤其是关节部位出血比较明显。
因此，患者在10
岁时被确诊为“血友病A”，并开始接受替代疗法治疗。
在本次就诊时，患者出现了左膝关节疼痛，体检发现左膝关节积血明显，疼痛明显。
血液学检查结果显示，患者凝血因子Ⅷ活性为5%。
基于上述情况，患者开始接受血友病A替代疗法。
在治疗期间，患者需要按时按量注
射凝血因子Ⅷ，以维持他的凝血功能，并避免出血不止的情况。
同时，对于关节部位的出血，患者需要接受理疗治疗，以减轻关节疼痛和炎症。
此外，患者需要避免剧烈运动和外伤，以尽可能地减少关节部位的出血风险。
总的来说，这个病例表明了“血友病A”患者需要接受长期替代疗法，并严格控制饮
食和生活方式，以帮助他们预防和控制出血风险。
对于关节出血的患者，理疗治疗可以缓
解症状，并帮助他们恢复正常生活。
血友病知识点归纳
血友病知识点归纳血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。
包括血友病A、血友病B及遗传性FⅪ缺乏症。
其中以血友病A最为常见，约占先天性出血性疾病的85%。
以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。
血友病的社会人群发病率为5～10/10万，出生婴儿发生率约1/5000。
血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏的比较发病率为l6:3:1。
（一）临床表现1.出血出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关。
血友病A出血较重，血友病B则较轻。
按血浆FⅧ：C的活性可将血友病A分为轻、中、重三型：①重型FⅧ：C活性低于正常人的1%；②中型FⅧ：C活性相当于正常人的1%～5%；③轻型FⅧ：C活性相当于正常人的5%～25%。
血友病出血多为自发性或轻度外伤后出血不止，且具备下列特征：①生之具有，伴随终身；②常表现为软组织或深部肌肉内血肿；负重关节如膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（血友病关节）；重症患者可有内脏出血，如尿血、咯血、呕血和黑便，偶有颅内出血；③迟发性出血，最常见于拔牙后，当时常无出血，而过一段时间后会出血不止。
2.出血引起的压迫症状及体征由出血血肿压迫所致，随部位不同有不同表现，血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩：压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿；口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
（二）诊断与鉴别诊断1.诊断根据上述典型的临床表现和相关实验室检查，血友病诊断不难。
相关实验室检查包括：①筛选试验：凝血时间（CT）正常或延长，激活部分凝血活酶时间（APTT）延长，而凝血酶原时间（PT）正常，应考虑血友病可能；②确诊试验：凝血因子Ⅷ：C、凝血因子Ⅸ、凝血因子Ⅺ抗原及活性测定。
2.鉴别诊断主要应与血管性血友病及循环中有抗凝物质存在相鉴别。
（1）血管性血友病为vWF缺乏或结构功能异常，BT延长，血小板黏附和聚集试验异常，vWF抗原测定多降低，FⅧ：C活性介于10%～49%。
血友病
替代治疗方案（获取因子受限时 ）
治疗：其他药物治疗
3 2 1
抗纤溶药物：
泌尿系统出血时禁用抗纤 溶药物，避免与凝血酶原 复合物合用。
ＤＤＡＶＰ：０.３ ｕｇ／ｋｇ（每次
常用的有氨甲 环酸、止血芳 酸、6-氨基己 酸等。
），主要用于轻型
血友病 A。
抑制物的处理
急性出血治疗：
血友病A：低滴度者可以加大剂量使用凝血因子Ⅷ制剂，高滴度者使 用人基因重组的活化FVII制剂或凝血酶原复合物； 血友病B：低滴度者可以加大剂量使用凝血因子Ⅸ制剂，高滴度者使 用人基因重组的活化FVII制剂控制出血。
家庭治疗
血友病患者在发生出血后自行或者由家属输注凝血 因子，可实现理想的早期治疗，达到缓解疼痛、 减少功能障碍以及远期残疾的发生，并显著减少 住院治疗天数。家庭治疗只有在患者及家属得到 充分培训后才可进行，且必须处于 可以促进肌肉、关节积血吸收，维持和增强肌肉
实验室检查
血友病Ａ患者FVIII:C减低或缺乏，ＶＷＦ:Ａｇ正常。 FVIII:C/ＶＷＦ:Ａｇ比值明显降低。血友病B患者FIX:C减低 或缺乏。
4、抑制物检测：若出现治疗效果不如既往，应考虑患者可 能产生了抑制物，应进行凝血因子抑制物滴度测定。有条 件的患者应该在开始接受凝血因子治疗后的前50个暴露日 定期检测抑制物。此外，患者接受手术前必须检测抑制物。
Utrecht方案
每次15-30U/kg.d-1,
中国血友病协作组
血友病A患者： FVIII制剂10U/kg, 每周两次； 血友病B患者： FIX制剂10U/kg, 每周一次；
每次25-40U/kg.d-1, 血友病A每周给药 3次。 血友病B每周给药 2次。
血友病A每周给药
血友病A患者肢体血肿的观察与护理
血 友病 Ａ患者 肢体 血 肿 的观 察 与护 理
吴秋 萍 ， 余 菊 （ 州 大学 临床 医学 院 ， 扬 江苏 扬州 ２５０ ） ２０ ２
［ 中图分 类号 ］ Ｒ ７ ． ４ ３５ 文章编 码 ：０ １— １ １ ２ １ ）４— ３０— ２ １０ ８ ３ （０ ２ ０ ０ ２ ０ ［ 文献标识码 ］ Ｂ
合并肢体血 肿患者 ， 过精心 治疗和护理 ， １ 经 无 例并发 症发 生 。现 将 ７例 患者 肢 体 血 肿 的临 床特 点 和护 理 经 验 报道
如下。 １ 临 床 资 料
流及血运情况的观察就 显得 重要 。应 密切观察 患肢远 端皮 肤 的温度 、 色泽 、 感觉和足背 动脉搏 动的强 弱。如有 异常立 即通知主管医生 ， 查找 原因 ， 及时处理 。 由于得 到专科 的观 表 １ 血 友 病 Ａ严 重 程 度 分 型 察和护理 ７例患者肿胀 消退无末梢循环不 良情况发生 。 分型 Ｆ Ｃ（ ） Ｎ： ％ 临床出血特点 ２６ 皮肤护理 ： ． 无论是 关节 、 肉出血 ， 肌 患者 主要 的症 状是 肿胀疼痛 ， 由于显著肿 胀 ， 部皮肤 透亮 ， 局 出现 张力性 水肿 ， 严重 时可阻碍静脉 回流 ， 甚至 可阻碍动 脉血液循 环 ， 了减 为 轻局部 的张力 ， 患者均处 于强迫体 位 ， 此时 的皮肤护 理尤 为 重要 。首先我们给患者使用 气垫床 ； 隆突处贴 敷贴 ， 骨 以形 成保护膜 ， 有效 限制水分流失 ， 保持局 部皮 肤的湿润 ； 在进行 护理操作时动作轻柔 、 准确 、 防止粗暴剧烈 ； 在移动患者 过程 缓慢 移至舒适 体位 ， 以免 引起 和加 １２ 临床特 点 ： ． ①有发病家族史者 ３例 ， ２ ８ ； 中、 占４ ． ％ ② 重 中对 出血部位重点保护 ， 所有操作争取一 次性 完成 。 型患者 ４例 ， ５ ． ％ ； 出血 有 明显诱 因者 ６例 ， ８ ． 占 ７１ ③ 占 ５ 重患 者疼痛及 出血 ， ． 患 ７ ； ％ 自发性 出血 ２例 ， ８ ５ ； 因不详 １例 ， １． ％ ； ２ ７ 输 注凝血 因子 的护 理 ： 者 外伤 后 多 表 现为 局 部 出 占２ ．％ 原 占 ４２ 血肿 、 积血 ， 由于凝血 因子缺乏 导致 凝血功 能异 常 ， 出血 ④有不 同程度 的关节 畸形 ２例 ， ８ ５ ， 占２ ． ％ 肌肉萎缩 ２例 ， 占 血、 不易 白止 ， 多为进行性 出血 。因此 ， 输注 凝血 因子是 治疗该 ２．％ ； 例患 者 １ 内患 肢肿 胀 明显 ； 例 肌 肉硬 如条 ８５ ⑤６ 周 Ｉ 病的主要措施之一 。纠正 血友 病凝 血 机制 异常 ， 常用 的凝 索， 压痛 、 皮下 淤血 范围 ７ｃ ８ｃ 伤 口出血不止 。 ｍ× ｍ， 冷 注 １３ 治 疗与转归 ： ． 本组患者住 院时间 ２～８ ， 周 平均 ４ ５周 。 ． 血因子制剂 主要有 浓 缩 Ⅷ 因 子 、 沉 淀 等。拜 科 奇 （ 射 用重组人凝血 因子 Ⅷ ） 需 （ ， ２—８℃ ） 藏 ， 冷 遮光 保存 ， 禁止 ７例患者经补充凝血 因子 Ⅲ（ Ⅷ） Ｆ 浓缩 物、 使用加 压素 衍生 注射前进行加温 ， 温度不 能超过 ３ ７℃ ， 注射速度应 根 物（ Ｄ Ｖ ） Ｄ Ａ Ｐ 等对症治疗 后 ， 从第 ２周始 出血 渐止、 血肿 逐渐 冷冻 ， ５～１ ｉ ０ｍｎ或更 短时 间注射完 。剂 量计 消散 ， 因子均能 达到 ３ ％ 以上 ， Ⅷ ０ 结合康 复锻 炼 ， 无并 发症 据每个 患者的反应 ， 算： 内Ｆ 体 Ⅷ水平 升高 的 百分 比可 用 每公 斤体 重注 射拜 科 病例 。 奇 的剂量 （Ｕ ｋ ） 以 每公 斤 体 重 每 个 单 位 的 ２ （ ％／ Ｉ／ ｇ 乘 ％ ２ ２ 护 理 对 策 Ｕｋ） ２ １ 心理护理 ： ． 血友病 是一 种终身 性疾病 ， 多幼 年发病 ， 病 Ｉ／ ｇ 计算 而得。 ． 每 ｄ抽血 检查 １次凝血 史较长 ， 影响正常 的生活和工作 ， 患者 多表现为恐惧 、 焦虑心 ２８ 检测凝血功能治疗期 间 ， ３～５ 重点定期检查凝血时间 （ 试管法 ） 及纤 维蛋 白原定量 ， 理， 担心预后 。因此 ， 一定要 充分做 好患者 的心理 护理 。护 四项 ， 发现 问题 ， 即报 告主 管 医生 ， 出正 确处 立 做 士除 了应具备有关血友病 的知识外 ， 还要充分体现 出对患者 及时追查结果 ， 应先采集凝血常规并及时送 的关 心和爱护 ， 心解 释相关 病情及诊 治情况 ， 耐 以取得 患者 理 。如一次采集多个血标本 时 ， 检， 以免影 响结果 。 的配合 ， 切忌歧视 、 怠慢患者 。 ． ① ２ ２ 活动与制动 ： ． 急性 出血期 ， 立 即停 止活 动 ， 应 绝对 卧床 ２９ 出院宣教 ： 向病 人 家属介 绍 血友病 Ａ 的防治 知识 ， 在生活 中给予最大 的支 持。加 休息 ， 并将 患肢保 持较舒适 的功能位 置 ， 以防止或对 抗痉 挛 使他们对本病有正确的认 识 ， 姿势的出现 。肘关节 出血时用 吊带将上臂 吊起 ； 下肢关 节如 强保护性医疗制度 ， 增强病人 的安全感 。向病人及家属介 绍 以消除他们的过分担忧 。为减少外伤及 膝、 踝关节 出血时在出血关节下垫一 软枕 ， 以抬 高患处 ， 利 此病 的遗传学知识 ， 有 关节损伤 ， 一般病人在无症状期 ， 可以参加不易受伤 的活动或 于降低血管的压力 ， 减慢出血并 利于关节 积血 的吸 收。 如从事音乐 、 美术 、 计算机操作等工作 ， 避免剧烈运动和 ２ ３ 局部血肿 的护理 ： ． 出血 ３ｄ内使用 冷敷 ， 将冰 块装在 冰 工作 ， 袋 内 或 保 鲜 袋 内 ， 毛 巾包 裹 置 于 血 肿 处 ｌ ２ ｉ ， ０ ／ 用 ５— ０ｍ ｎ １ ｚ 重体力劳动， 发现 出血症 状及 时诊 治 。② 发放 疾病 跟踪 卡 ， ２ｈ 以使 局 部 血 管 收 缩 ， 利 于 止 血 及 减 轻 患 处 疼 痛 。 注 意 记载病人姓名 、 ， 有 血型 、 血友病种类 、 就诊 医院及 常用 的凝 血因 不可将冰块直接接触皮肤 ， 以免冻伤皮肤 。关节腔 内急 性出 子制剂 ， 以便在发生意外 时 ， 可凭此卡立即接受合理 的治疗 ． 教会病人 正确 的填写方 法 ， 导其在 日常生 活 中随身携带 。 指 血期 ， 弹力 绷带缠扎或夹板固定 ， 用 使肢体 固定在功能位。 以避 免 牙科 手 术． 牙时 选 用优 质 软 刷 ２４ 局部伤 口的护理 ： ． ①密切观察生命体 征的变化 ， 其注 ③ 注意牙病 的防 护 ， 尤 意患 者 的血 压 、 搏 情 况 ， 有 异 常 ， 出 原 因 ， 时 处 理 。 脉 如 找 及 毛牙刷 ， 免损 伤 牙 龈 和 口腔 粘 膜 Ｊ ④ 避 免 肌 内注 射 。 以 。
血友病A患者因子Ⅷ抑制物形成后出血的治疗体会
些治疗 手段 往往很 难达 到胫骨 骨折 良好 的治疗 效果 Ｉ ４ １ 。本 研究 利 用胫 骨平 台骨折类 型的特点 ，实施一 种便于操 作的 、有效 降
低 手术创伤及术 后并 发症 的手术方式 ，即切 开复位 内固定治疗 。 此种治 疗方式 的手术切 开具有微 创性 ，在 手术过程 中对关节 囊 不 进行 切 开 ，从 而最 大 限度 的降低 了术后 关节 内粘 连 的产生 ，
，
ｆ ｉ ｘ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｔ ｉ ｂ ｉ ａ ｌ ｐ ｌ ａ ｔ ｅ ａ ｕ ｆ ｒ ａ ｃ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｉ ｎ ｓ ｋ ｉ ｉ ｎ ｇ ［ Ｊ ］ ． Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｏｒ ｔ ｈ ｏ ｐ Ｒ ｅ ｓ ，２ ０ ０ １ ，
的位置仅 能保持其 位置 ，而不 能进行 畸形 的矫 正 ，因此便 需要
在手 术过程 中对患者骨折 部位实施 准确 的复 位 】 。（ ６ ） 术后坚 持 给予 患者实施 固定 ，并鼓 励患者及 早进行 功能恢 复锻炼 ，其 中
外侧 劈裂 骨折称为 Ｉ 型骨折 ； 将 胫骨 平台外侧 骨折合并 凹陷骨 折称 为 Ⅱ型骨折 ；将胫 骨平 台外侧压 缩骨折且关 节面 因压缩 陷 有其 特殊 的解剖位 置 ，临床往 往 因处 理不善 而导 致患者关 节僵
《 中 外 医 学 研 究 》 第１ １ 卷第２ １ 期（ 总 第２ ０ ９ Ｊ ￣ ） ２ ０ １ ３ 年７ 月 经验体会 Ｊ ｉ ｎ ｇ ｙ ａ ｎ ｔ ｉ ｈ ｕ ｉ
血友病Ａ 患者 因子＼ ／ Ｉ ｌ Ｉ 抑 制物形成后 出血 的治疗体会 夏爱丹① 林仙① 黄瑛① 朱永林① 胡理明①
（ ３ ８ ． ４ ７ ％） 为优 ， ｌ ７ 例（ ４ ３ ． ５ ９ ％） 为 良， ６ 例（ １ ５ ． ３ ８ ％） 为 中， ｌ 例（ ２ ． ５ ６ ％） 对 患者实施 复位 时 ，注意钝性 器械 的复位 ，以免发 生复位 效果 为差 ，总优 良率为 ８ ２ ． ０ ５ ％（ ３ ２ ／ ３ ９ ） 。
血友病A误诊1例(附文献复习)
右旋精氨酸加压素 （ Ｄ Ｖ ） 疗和基 Ｄ Ａ Ｐ治
因治疗等方 法。但近年 来有 人采用 硫化
铼 （８ Ｒ ） 节腔 注射 治疗 血友 病 Ａ滑 １８ ｅ 关
华血液学杂志 ，０ ０ ３ ：６ ２ １ ，１ １８—１ １ ’ ７．
１ 陈育红 ， １ 王书杰 ， 贾晋 松， 重组活 化 ＶⅡ 等．
因子治疗 获得性 血友 病 １例． 中华 内科杂
志 ，０ ７４ ８ ． ２ ０ ，６：０
清 开 灵注射 液 致 过敏 性 休克 １例
开灵注射液 ３ ｒ 静滴。患者注射 克林霉 Ｏｌ ａ
李斌 汤 飞
４２ ０ ４ ０ ０湖 北 ＋堰 市 西 苑 医 院
肿 ； 消化道 、 尿道 、 ⑤ 泌 颅脑 等脏 器 出血 ， 皮肤粘 膜及 手术后有 出血 的症状 ； ⑥凝血
时间 、 部分凝 血活酶 时间延长 ，ＶⅢＣ Ｆ Ｆ 、Ｖ Ⅲ 也可 以 同时 减少 ， 时 Ｆ 有 ＶⅢ鲰 也
可 以正 常 。
子 Ｖ Ⅲ内含 子 Ｘ ａ 多态性位点检 测 较 ｂＩ 大 的提高 了诊断率 。 血友病 Ａ治疗公认 最有效 的方法 是 替代疗法 ， 输注 Ｆ ＶⅢ制 剂 ， 出血症状可 以明显改善 ， 但是 有些 患者可以产生 因子 ＶⅢ抑制物 ， 国内报道为 ３ ． ％［ 。影 响 ０９ ６ ３
１ 张岩 ， ０ 孙佳 ， 王书杰 ， 获得性血友病 １ 等． 例 报告并 文 献 复 习．中 国 实 用 内科 杂 志，
２ ０ ２ １ ７１—１ ７ ０ ７， ７： ８ ８ ２．
ｖ ： 检测 可以早发 现 ， ｗＦ 舷 但这种 方法 由
血友病A的护理查房
提高患者对疾病认识程度
01
讲解血友病A的基本知识
包括病症定义、遗传方式、临床表现、治疗方法等。
02
强调预防出血的重要性
指导患者了解出血的诱因和预防措施，如避免剧烈运动、使用软毛牙刷
等。
03
介绍替代治疗的方法
向患者解释替代治疗的原理、目的和注意事项，提高其对治疗的认知度
和依从性。
培养良好生活习惯和自我保护能力
预防并发症
密切关注患者病情变化，及时采取措施预防并发症的发生。
提高生活质量
通过有效的护理措施，提高患者的生活质量，促进其身心健康。
制定个性化护理计划
01
02
03
评估患者需求
全面了解患者的病情、身 体状况、心理需求等，为 制定个性化护理计划提供 依据。
制定护理措施
根据评估结果，制定针对 性的护理措施，包括止血 、疼痛管理、康复训练等 。
建立多学科团队
组建包括医生、护士、康复师、 心理师等在内的多学科团队，共
同参与患者的治疗与护理。
加强沟通与协作
团队成员之间保持密切沟通，共同 制定治疗方案和护理计划，确保患 者得到全面、连续的治疗与护理。
定期评估与调整
定期对患者的病情和护理效果进行 评估，根据评估结果及时调整治疗 方案和护理计划。
04
与患者建立信任关系，倾听其诉求，提供情感支持。
情绪调节技巧培训
教授患者深呼吸、冥想、渐进性肌肉松弛等情绪调节技巧，以缓解 焦虑和恐惧情绪。
家庭支持
鼓励家庭成
家庭参与和康复指导
家庭护理培训
向家庭成员提供血友病A相关知识 和护理技能培训，如止血方法、 疼痛缓解技巧等。
调整护理计划
重型血友病a的诊断标准
重型血友病a的诊断标准
重型血友病A是一种遗传性出血性疾病，通常由于缺乏凝血因子VIII而引起。
诊断重型血友病A的标准通常包括临床表现、凝血因子水平和遗传学检测。
1. 临床表现，重型血友病A患者常常在婴儿期或幼儿期出现明显的出血症状，如关节出血、皮下出血、肌肉出血等。
这些出血症状可能会引起关节肿胀、疼痛和功能障碍，严重影响患者的生活质量。
2. 凝血因子水平，重型血友病A患者的凝血因子VIII水平通常明显降低，常常小于1%正常水平。
这一特征通常可以通过凝血功能检测来确认。
3. 遗传学检测，重型血友病A是一种X连锁遗传病，通常由X 染色体上的凝血因子VIII基因突变引起。
因此，通过分子遗传学检测可以确认患者是否携带凝血因子VIII基因的突变。
综合以上三个方面的信息，可以对重型血友病A进行准确的诊断。
除了以上提到的标准，医生还可能会考虑家族史、病史和其他
相关检查结果来进行综合判断。
诊断重型血友病A的标准是非常重要的，因为它可以指导患者的治疗方案和管理策略。
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血友病A临床路径
一、血友病A临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006）。
1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。
2.关节、肌肉、深部组织及内脏出血,外伤或手术后延迟性出血为其特点，但也可自发性出血。
反复出血可见关节畸形和假肿瘤。
3.实验室检查：
（1）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正。
血小板计数、出血时间、血块收缩正常。
（出血时间，血块收缩：建议根据条件选择性做）
（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）减少，FⅧ:C>5–40％为轻型，1–5％为中型，≤1％为重型。
（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。
（三）治疗方案的选择。
根据《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、血友病治疗指南（英国血友病中心医师组织，Haemophilia，2008）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年）。
1.局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
口腔出血可含服氨加环酸。
避免肌肉注射、外伤和手术，如必须手术，需行凝血因子替代治疗。
禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药及所有影响血小板聚集的药物。
2.替代疗法：
（1）因子Ⅷ制剂：首选血浆源性因子Ⅷ制剂。
因子Ⅷ半衰期8–12小时，常需每日输注2次（首次输注后2-4小时需重复，后8-12小时重复）。
重组人凝血因子Ⅷ，为人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有条件者可选用。
（2）冷沉淀物：含因子Ⅷ、纤维蛋白原等凝血因子，因子Ⅷ较新鲜血浆高5–10倍，用于无条件使用因子Ⅷ制剂者。
（3）新鲜血浆或新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等血浆蛋白，仅用于无条件使用因子Ⅷ制剂和冷沉淀者。
（4）凝血酶原复合物浓缩剂：用于因子Ⅷ抑制物阳性者，并考虑联合应用免疫抑制剂。
3.去氨基－D－精氨酸血管加压素：用于轻型患者。
4.小剂量肾上腺皮质激素：可改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收有一定疗效，可短期与替代治疗合用。
5.抗纤溶药物：常用6－氨基已酸和氨加环酸，有肉眼血尿者禁用。
（四）标准住院日为10天内。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D66.x01血友病A疾病编码。
2.有关节、肌肉、软组织或内脏急性出血表现。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；
（2）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型、凝血功能。
2.根据患者情况可选择的检查项目：
（1）FⅧ:C、vWF抗原、因子IX活性检测（既往未确诊者进行此项检查）；
（2）因子Ⅷ抑制物筛选和滴度测定；
（3）胸片、心电图、血肿、脏器B超、关节平片或MRI、头颅CT等。
（七）治疗开始时间。
入院前血友病A诊断明确者入院后即刻开始。
（八）治疗方案及药物选择。
血友病急性出血时应立刻输注FⅧ制剂,行替代治疗，以降低关节、组织和脏器功能受损的程度。
FⅧ制剂使用剂量可按如下公式计算:需要FⅧ:C总量=（希望达到的FⅧ:C水平%—当前血浆FⅧ:C水平%）×0.5×患者体重（Kg）
FⅧ的半衰期8-12小时，要使血中FⅧ保持在一定水平，需每8–12小时输注一次。
具体替代治疗方案见下表。
出血部位希望达到的因子水平（%）FⅧ剂量（U/Kg体重）疗程（天）
关节30-50 15-25 1-2
肌肉30-50 15-25 1-2
胃肠道40-60 20-30 7-10
口腔粘膜30-50 15-25 直至出血消退
鼻衄30-50 15-25 直至出血消退血尿30-100 15-50 直至出血消退CNS 60-100 30-50 7-10 腹膜后50-100 25-50 7-10
损伤或手术50-100 25-50 直至出血消退
（九）出院标准。
出血症状改善或消退。
（十）变异及原因分析。
出现FⅧ因子抑制物、感染，需要手术干预，疗效不佳者退出此路径。
二、血友病A临床路径表单
适用对象：第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：10天。