2021中国肺动脉高压诊断与治疗指南发布！丨指南共识
肺动脉高压的治疗
肺动脉高压的基础治疗和特异性治疗肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是常见的肺血管疾病，是多种异源性疾病（病因）和不同发病机制导致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。
近日，《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》发布，本文主要介绍基础治疗和特异性治疗。
一、基础治疗1.抗凝治疗近年动脉性肺动脉高压（PAH）注册登记研究和系统性回顾分析显示抗凝治疗存在不一样的效果，抗凝治疗对系统性硬化症相关PAH患者不能获益甚至会增加死亡风险。
推荐意见：建议对特发性肺动脉高压（IPAH）、遗传性肺动脉高压（HPAH）和食欲抑制剂相关PAH患者进行个体化抗凝治疗（2C）。
2.利尿剂利尿剂可改善失代偿性右心衰竭导致的液体潴留、中心静脉压升高、肝瘀血、多浆膜腔积液等。
常用利尿剂包括：袢利尿剂（呋塞米、托拉塞米），醛固酮受体抑制剂（安体舒通），排水型利尿剂血管加压素V2受体拮抗剂（托伐普坦）。
应用利尿剂治疗时需要监测体重、肾功能、电解质等血生化指标，避免低血容量和电解质紊乱。
推荐意见：推荐对存在右心功能不全、液体潴留的PAH患者进行利尿治疗（1C）。
3.氧疗基于COPD患者的证据，建议动脉血氧分压低于60 mmHg（外周血氧饱和度<91%）的PAH患者进行氧疗，以使动脉血氧分压≥60 mmHg（外周血氧饱和度≥91%）。
4.地高辛及其他心血管药物地高辛可以增加心脏收缩力，改善心输出量，可用于降低PAH患者发生快速房性心律失常的心室率。
推荐意见：不推荐PAH患者应用血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、β受体阻滞剂、硝酸酯类或伊伐布雷定等药物（除非合并左心疾病，如高血压、冠心病等）（1C）。
注：如因合并左心疾病（高血压、冠心病等）需要应用以上药物者，需观察血压、心率等，注意药物间相互作用。
肺动脉高压的诊断与治疗指南解读
（5）第 4 大类 PH 定义为 CTEPH 及肺动脉阻塞引起的 PH。
（6）由于慢性溶血引起的 PH 病理特点与其他 PAH 不同，因此被列入了第 5 大类 。
（7）节段性 PH 被列入第 5 大类 PH中。
是
确诊为第二、三类PH
是
肺动脉高压不严重/无右心功能 障碍
治疗基础疾病
否 核素肺通气灌注扫描有无灌注缺
损
肺动脉高压诊治中心
肺动脉高压严重/右心功能障碍 转诊到肺动脉高压中心
是 考虑CTEPH:行CT肺血管造影/
右心导管和肺动脉造影
CTD 药物素物
HIV
否 PAH特异性检查
右心导管术： mPAP≥25mmHg,PAWP≤15mmHg,PVR≥3wu
1. 动脉型肺动脉高压
PAWP ≤ 15 mmHg
3. 肺部疾病相关肺动脉高压；4. 慢性
血栓栓塞性
肺动脉高压；5. 不明机制和（或）多
种因素所致
肺动脉高压
毛细血管后肺动脉高压 mPAP ≥ 25 mmHg
2. 左心疾病相关性肺动脉高压
PAWP >15 mmHg
5. 不明机制和（或）多种机制所致肺
动脉高压
舒张早期肺动脉反流速度 ＞ 2.2 m/s
下腔静脉直径大于 2m1m，吸气塌陷率下降
（ 深吸气时小于 50%， 平 静呼吸时小于 20%） 舒张末期和收缩末期右心房 面积变化大于 18 cm2
超声心动图评估肺动脉高压诊断可能 性分级
三尖瓣反流峰值速率
其他肺动脉高压
（m/s） 能性分级 ≤ 2.8 或未测量 低度
中国肺动脉高压指南PPT课件
概念
肺高血压（Pulmonary Hypertension）是指任何系统或者局 部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静 脉高压，混合性肺高压。
肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺 动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉 原发病变而导致的肺动脉阻力增加。
Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023–30.
5
流行病学：NIH Registry Data
肺动脉高压: 除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细 血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
8
肺动脉高压的症状包括气短、乏力、疲劳
、心绞痛、晕厥和腹胀，疾病晚期患者休 息时上述症状无改善。
肺动脉高压的体征包括左胸抬高、第二心
音肺动脉瓣成分增强、三尖瓣关闭不全导 致的全收缩期杂音及肺动脉瓣关闭不全产 生的舒张期杂音。疾病晚期还可出现颈静 脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿、腹腔积液 及四肢发冷等。 肺部听诊一般正常。 另外，在诊断其他疾病时发现心电图、x线 胸片或超声心动图异常时也可发现疑似肺 动脉高压的患者。
吸气时下腔静脉大小: 完全塌陷 RAP= 5 mmHg; 部分塌陷 RAP = 10 mmHg; 无塌陷 RAP = 15 mmHg
中国肺动脉高压指南
1
概念 流行病学 诊断 临床表现 治疗 护理
内容
2
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension， PAH)是各种原因引起的静息状态下右心导 管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临 床病理生理综合征,是一种以血管增殖和重 塑为特征的肺小动脉疾病，肺血管阻力往 往进行性升高，最终导致右心功能衰竭甚 至死亡。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压摘要：肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）属于第3类PH,是临床中最常见的PH类型之一，其存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》对该类PH的诊断、治疗和管理进行了推荐。
建议首选超声心动图对该类PH进行无创筛查，在特定条件下行右心导管（RHC）检测。
对存在重度PH的该类患者，需鉴别合并其它类型PH。
治疗应强调原发疾病治疗，推荐长期氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。
同时也建议将优化肺部疾病治疗后效果不佳的患者转诊至PH中心。
关键词：肺动脉高压；肺部疾病；低氧；靶向治疗肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）是目前临床工作中最常见的PH类型之一，是一类由于长期的肺实质或间质破坏、缺氧以及继发的肺血管床损害所致的PH。
对该类PH的认识和探索由来已久，世界卫生组织（WHo）举办的第一届肺循环大会便是在1960年召开的针对慢性肺源性心脏病的专家会议［1］。
随着半个多世纪以来对该类肺动脉高压流行病学特点、病理生理机制以及临床发展规律的不断深入了解，大家越来越认识到肺动脉高压的存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
因此，如何早期诊断和规范治疗该类PH患者是临床医生急需掌握的知识，也是国内、国际指南广泛关注的话题。
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是该类PH最常见的病因，也是我国患病率最高的慢性呼吸道疾病。
规范和提高我国各级医务人员对该类PH 的诊治水平有助于改善广大患者的预后和生存质量。
现将《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》中针对肺部疾病和（或）低氧所致PH的相关内容进行解读[2]。
1血流动力学定义及临床分类从血流动力学角度，肺部疾病和（或）低氧所致PH的定义即：在海平面，静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）225mmHg[3]o在2018年第六届世界肺动脉高压大会（WSPH）中，有专家建议将PH血流动力学诊断标准修改为mPAP>20mmHg,但由于仍存在较为广泛的争议，且我国目前尚缺乏mPAP在21~24mmHg之间患者的相关研究，本指南中暂未采纳这一诊断标准。
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略(全文)
ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略（全文）肺动脉高压包括动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)、左心疾病相关肺动脉高压、肺部疾病或低氧相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)以及未明机制的肺动脉高压等五大类。
各种类型的肺动脉高压治疗方法不同，如对于疾病相关肺动脉高压主要以治疗原发病为主，CTEPH首选肺动脉血栓内膜剥脱术。
对于PAH，由于对其发病机制的认识不断深入，开发了一系列针对不同作用机制的药物，因而，PAH的治疗在十年间发生了很大变化，其治疗药物不断增加，治疗方案较为复杂。
2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》[1]中对PAH的治疗策略进行了详细的推荐，现主要对PAH的治疗解读如下。
PAH的治疗策略可分为三个主要步骤：(1)一般措施：包括患者的健康指导和支持治疗等；(2)个体化治疗：包括予急性血管反应试验阳性患者高剂量钙通道阻滞剂(CCB)类药物治疗，以及对急性血管反应试验阴性患者使用靶向药物治疗；(3)联合治疗或终末期治疗：对于治疗反应不佳的患者，推荐批准药物的联合应用及肺移植。
一、一般措施对PAH患者日常生活进行合理建议和指导非常重要，因为在日常生活中的一些小细节可能会导致患者的病情加重。
一般措施的建议主要包括体力活动和康复锻炼，妊娠、生育控制、绝经后激素替代治疗，选择性外科手术，感染的预防，社会心理支持，治疗的依从性，遗传咨询和旅行等各方面。
简言之，PAH患者应该在不引起症状的范围内多运动，可在指导下进行运动康复锻炼。
妊娠是高死亡率相关的因素，需要告知患者妊娠的风险，一旦发生，还需要讨论终止妊娠等问题。
PAH患者进行手术的风险极大，确需手术时，采用硬膜外麻醉可能比全麻的安全性高[2]。
肺动脉高压的诊断与治疗指南解读(PPT课件)
• （3）约 25% 的 PVOD/PCH 患者中均存在真核生物翻译起始因子 2α 激酶 4（EIF2AK4）基 因突变， 而该基因突变存在于所有家族性PVOD/PCH患者中。
7
三 肺动脉高压的基因学
• 既往已经明确 BMPR-2 和活化素受体样激酶1（ALK1）基因突变与 PH 的发病有关。随着 PH 基因学的研究进展，近年来有报道发现了一些新的可以导致 PH 的基因突变：
• （1）骨成型蛋白Ⅱ型受体 1B（BMPR1B）和转化生长因子 β 信号通路中的 SMAD9基因突 变与遗传性毛细血管增多症引起的PH 有关。
8
四 肺动脉高压的诊断
• PH 的主要诊断评估主要依据病史、症状、体征、心电图、X 线胸片、超声心动图、肺功能、 动脉血气分析、核素肺通气 / 灌注扫描、肺 CT 和肺动脉增强 CT、心脏磁共振、血液和免 疫血检查、腹部超声、右心导管、肺血管扩张试验及肺动脉造影等技术手段。
• 新指南更新了 PH 的诊断策略，主要体现在：（1）建议将超声心动图作为一线的 PH 无创 筛查诊断技术，并首次根据超声心动图表现将 PH 诊断的可能性进行分级，根据分级决定 下一步治疗；（2）建议 PAH 和 CTEPH 的诊断及鉴别诊断应在 PH 诊治中心进行。该诊断 流程既能防止过度检查，也可提高 PH 诊断的正确率。
14
动脉性肺动脉高压的治疗策略（流程）
PAH患者未经治疗的
肺动脉高压专科中心确诊为PAH
CCB 治疗
阳性
低危或中危 （WHO-FC Ⅱ ~ Ⅲ ）
肺血管反应性试验（IAPH/HPAH/DPAH） 阴性
肺动脉高压的新指南、新分类及(课堂PPT)
– （1）病情严重程度。（2）治疗是否有效。（3）肺动脉 高压分类。
• 评估预后：
– II导的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍； – III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍
• 心电图主要变化：
– （1）电轴右偏。（2）Ⅰ导联出现S波。（3）右心室高电 压。（4）右胸前导联可出现ST段压低、T波低平或倒置。
➢ 严格的诊断标准应参照右心导管检查数据,并非 无创 检查手段估测的数据。
6
肺动脉压对存活率的影响
%
80
存 70
活 60
率 （
50
40
） 30
20
10
0 2年
5年 10年 15年 20年
≤15 16-19 20-34 35-49
≥50
7
肺高压的诊断分类
• 1998年前：
– 原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；
3
肺动脉高压
• 2003年WHO最新诊断分类标准; • 2004 ACCP, ESC标准诊断和治疗流程; • 存在问题
➢诊断术语混乱，概念不清晰。 ➢缺乏规范的诊断流程及标准。 ➢缺乏统一的治疗方案，导致滥用钙通
道阻滞剂及某些血管扩张剂。
4
专用术语说明
• 肺高血压：“pulmonay hypertension”
11
病理解剖
• 各级肺动脉均可发生结构重建，严重程度和预后相关。 • 肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要病理改变是中
膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。 • 各级肺小叶前或小叶内肺动脉主要表现为狭窄型动脉
病变和复合型动脉病变： – 狭窄型病变包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》要点
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点第一部分概述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。
二、指南编写方法第二部分血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。
正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。
二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。
第三部分流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童PH二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分诊断一、临床表现PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。
晚期患者静息状态下可有症状发作。
随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。
部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。
严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。
二、诊断性检查（一）心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。
中国肺高血压诊断和治疗指南
中国肺高血压诊断和治疗指南一、一般性治疗1避孕肺高血压患者妊娠期病死率显著升高，生育期女性患者应严格避孕。
尽管急性肺血管扩张试验阳性IPAH患者的妊娠安全性已有明显改善，但仍应在肺血管疾病专科和产科医师的严密随访下进行，剖宫产为此类患者首选方案。
2康复和运动训练病情相对稳定的患者应进行适度运动和康复训练，有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量。
建议在有经验的心脏或呼吸病中心接受康复训练，运动以不引起明显气短、眩晕、胸痛为宜。
3择期手术择期手术会增加肺高血压患者病情恶化的风险，应尽可能采用局部或区域阻滞麻醉，避免全身麻醉，尤其是需气管插管的全身麻醉手术。
4预防感染感染可导致肺高血压患者病情加重，推荐在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，降低肺部感染发生风险。
5心理支持肺高血压患者易产生不同程度的焦虑和/或抑郁状态，应充分考虑并评估患者的精神心理状态，鼓励家属给予心理支持，必要时请专科医师进行干预和疏导。
6出行约1/4的肺高血压患者在飞行过程中会出现低氧状态（定义为指尖氧饱和度<85%）。
因此WHO心功能较差（Ⅲ、Ⅳ级）或动脉血氧分压<60 mmHg时需谨慎飞行或在飞行过程中有氧气支持。
此外，肺高血压患者应避免前往高海拔（1 500~2 000 m以上）地区或低氧环境。
二、支持性治疗1口服抗凝药慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）患者需终生抗凝，特发性肺动脉高压（IPAH）、遗传性PAH和减肥药相关PAH如无抗凝禁忌证可考虑长期抗凝治疗，而其他类型肺高血压尚无证据支持抗凝治疗可使患者获益。
但合并矛盾性栓塞的艾森曼格综合征以及合并肺动脉原位血栓形成的患者需酌情抗凝治疗。
2利尿剂失代偿右心衰竭往往合并水钠潴留，表现为中心静脉压升高、肝淤血、腹水和外周水肿。
利尿剂可有效改善上述症状。
临床中对容量不足，尤其心导管测定右心房压力偏低，超声心动图提示左心室严重受压且血压偏低的患者，应谨慎使用利尿剂。
2021年肺动脉高压的危险分层与处理策略(全文)
2021年肺动脉高压的危险分层与处理策略(全文)肺动脉高压是一种罕见的慢性肺血管疾病，其特征性临床表现为肺动脉压力和阻力的进行性增加，同时伴随右心功能衰竭。
病因多样，包括特发性、家族性遗传性以及与其他疾病相关性PAH等。
近年来，PAH的临床诊治指南不断完善，特别是欧洲指南和中国指南的发表，为PAH临床诊疗标准工作流程提供了很好的范本。
对于新诊断PAH的患者，采用多参数危险分层量表评估其疾病严重程度十分重要。
根据评估结果，患者可被区分为低危、中危及高危组，并据此选择不同的治疗方案。
治疗方案包括针对前列环素、NO通路及内皮素通路的多种靶向治疗药物单药治疗或以上述药物为基础的双药起始联合治疗方案。
如果在随访评估过程中，患者未能维持低危层级，则需上调靶向药物剂量。
能够维持低危状态的患者可继续采用原治疗方案，但仍需定期随访评估功能状态，以及时发现可能出现的疾病进展情况。
对于多数经过治疗仍不能有效控制疾病进展的患者，应考虑三药联合治疗或肺移植。
二、PAH危险因素PAH危险因素包括年龄、性别、病因、病程、症状、体征、生物标志物等。
其中，生物标志物是近年来研究的热点。
生物标志物包括血清蛋白、细胞因子、代谢产物等，可用于评估PAH的疾病严重程度和预后。
例如，BNP、NT-proBNP、心房利钠肽等生物标志物可用于评估右心室功能和预后；血管紧张素转换酶2、血管紧张素2等生物标志物可用于评估PAH 的病理生理学机制等。
三、PAH治疗策略PAH治疗策略包括靶向治疗药物、对症治疗、康复治疗、手术治疗等。
靶向治疗药物包括前列环素、NO通路及内皮素通路的药物，可用于改善PAH的症状和预后。
对症治疗包括利尿剂、氧疗、抗凝治疗等，可用于缓解PAH的症状和预防并发症。
康复治疗包括运动训练、营养支持、心理干预等，可用于改善PAH患者的生活质量和预后。
手术治疗包括肺移植等，可用于治疗PAH的晚期病变。
总之，PAH是一种罕见的慢性肺血管疾病，其治疗策略包括靶向治疗药物、对症治疗、康复治疗、手术治疗等。
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2021中国肺动脉高压诊断与治疗指南发布！丨指南共识肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》系统评价了国内外近年来发表的PH领域系列指南和相关循证医学研究证据，增加了基于国人循证医学研究的数据，旨在进一步规范我国PH的诊断与治疗。
医脉通将PH的诊断流程以及治疗策略，汇总如下。
PH的诊断流程PH的诊断建议从疑诊（临床及超声心动图筛查）、确诊（血流动力学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个方面进行。
这四个方面并非严格按照流程分步进行，临床操作过程中可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程。
诊断策略及流程见图1图1 PH的诊断流程图1疑诊通过病史、症状、体征以及心电图、X线胸片等疑诊PH的患者，进行超声心动图的筛查，以明确发生PH的可能性。
要重视PH的早期诊断，对存在PAH相关疾病和/或危险因素，如家族史、结缔组织病（CTD）、先天性心脏病（CHD）、HIV感染、门脉高压或能诱发PAH的药物或毒物摄入史者，应注意定期进行PH的筛查。
2确诊对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者，如果超声心动图高度怀疑PH，需要做RHC进行诊断与鉴别诊断。
3求因对于左心疾病或肺部疾病患者，当合并重度PH和/或右心室功能不全时，应转诊到PH中心，进一步寻找导致PH的病因。
如果核素肺通气/灌注（V/Q）显像显示呈肺段分布、与通气不匹配的灌注缺损，需要考虑慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）。
根据CT肺动脉造影（CTPA）、右心导管检查（RHC）和肺动脉造影进行最终诊断。
4功能评价对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步行试验（6 minutes walking test，6MWT）及相关检查结果等进行严重程度评估，以利于制定治疗方案。
【推荐意见】➤推荐超声心动图作为疑诊PH患者首选的无创性检查（1C）。
➤推荐V/Q显像用于原因不明的PH患者筛查CTEPH（1C）。
➤推荐RHC作为疑诊PAH或CTEPH的确诊检查（1C）。
➤建议对特发性肺动脉高压（IPAH）、遗传性PAH（HPAH）、遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）及已知基因突变患者的第一代无症状家庭成员进行遗传咨询（2C）。
➤建议对存在基因突变的个体进行PH的相关评估（如超声心动图、心肺运动试验等）（2C）。
【推荐意见说明】随着疾病的发展和认识的深入，很多PH患者可能会出现多种因素合并存在或相继出现，因此，在临床实践中应该对患者进行动态全面评估。
PAH的治疗策略在PH中心确诊的PAH初始治疗患者，建议接受一般治疗及支持治疗。
对于IPAH、HPAH和DPAH患者进行急性血管反应试验，阳性者逐步滴定后给予高剂量钙通道阻滞剂（CCBs）治疗；治疗3~6个月后进行全面评估，如血流动力学持续改善，且WHO功能维持Ⅰ~Ⅱ级的患者建议继续高剂量CCBs治疗，否则应启用靶向药物治疗。
急性血管反应试验阴性的患者建议初始靶向药物联合治疗，高危的患者建议联合静脉前列环素类药物。
对以下患者可考虑初始单药治疗：（1）急性血管反应试验阳性的IPAH、HPAH和DPAH患者，在CCBs治疗1年后WHO功能分级仍为Ⅰ/Ⅱ级，且有持续的血液动力学改善（与最初急性血管反应试验结果相同或更好）；（2）长期接受单药治疗（>5~10年），病情稳定于低危状态的PAH患者；（3）年龄>75岁的IPAH患者，存在多个射血分数保留左心衰竭的危险因素（高血压、糖尿病、冠心病、房颤、肥胖）；（4）疑诊或高度可能是肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病（PVOD/PCH）患者；（5）HIV、门脉高压或未矫正的CHD等相关PAH患者（上述患者未纳入起始联合的临床随机对照研究）；（6）轻症PAH患者（如WHO功能分级Ⅰ级，PVR 3~4 WU，mPAP<30 mmHg，超声心动图提示右心室功能正常）；（7）无法获得联合治疗或存在禁忌证（如严重肝病）。
治疗3~6个月进行评估，若为低危状态，应继续治疗并规律随访；若为中危状态，推荐三种靶向药物联合使用；若为高危状态，建议使用包括静脉注射前列环素类药物的联合治疗方案，并进行肺移植评估。
病情持续恶化患者，可考虑球囊房间隔造口术（BAS）作为姑息性或肺移植前的桥接性治疗。
PAH患者的治疗流程见图2。
图2 PAH患者的治疗流程图【推荐意见】推荐给予充分的药物治疗，使PAH患者病情达到或维持低危状态（1C）。
【推荐意见说明】尽管不少靶向药物应用于临床，但目前这些靶向药物还很难使肺动脉压力降至正常，因此有必要对PAH患者进行危险分层，确定治疗目标。
左心疾病所致PH的治疗策略左心疾病所致PH以治疗原发左心疾病为主，包括控制心血管危险因素、药物治疗（包括利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂、β受体阻滞剂等）、非药物治疗（瓣膜置换、冠状动脉再灌注治疗、心室再同步化治疗、左心辅助装置、心脏移植等）以及治疗合并症（COPD、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞等）。
【推荐意见】➤推荐左心疾病所致PH患者优化基础疾病的治疗（1B）。
➤经过优化左心疾病治疗后仍存在肺动脉压力明显升高，建议转诊至PH中心进一步诊断和个体化治疗（2C）。
➤不推荐左心疾病所致PH患者常规应用靶向药物（1C）。
【推荐意见说明】左心疾病所致PH属于毛细血管后PH，经过利尿等药物治疗后仍存在PH者应该进行RHC评估血流动力学，当患者存在mPAP≥25mmHg，PAWP>15mmHg，且伴有跨肺压（transpulmonary pressuregradient，TPG）>12mmHg或肺动脉舒张压差（diastolic pressure gradient，DPG）≥7mmHg或PVR>3WU时，建议转诊到有经验的PH中心进一步诊断评估，制定个体化治疗。
肺部疾病和(或)低氧所致PH的治疗策略肺部疾病和（或）低氧所致PH主要针对原发病治疗，推荐长程氧疗，不推荐给予靶向药物治疗。
【推荐意见】➤经过优化肺部疾病治疗后仍存在肺动脉压力明显升高，推荐转诊至PH中心（1C）。
➤对存在慢性低氧的肺部疾病所致PH患者，推荐长期氧疗（1C）。
➤不推荐肺部疾病和（或）低氧所致PH患者常规使用靶向药物（1C）。
【推荐意见说明】慢性肺部或低氧性疾病合并肺动脉压力升高，需要排查是否合并其他疾病，如左心疾病、CTEPH和PAH等。
治疗过程中强调原发病治疗，尤其是长程氧疗的重要性。
CTEPH的治疗策略CTEPH的治疗包括基础治疗、手术治疗、药物治疗和介入治疗；基础治疗主要包括长期抗凝治疗、家庭氧疗、改善心功能和康复治疗等。
肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)是治疗CTEPH最有效的方法，手术评估需要在有经验的中心进行，部分CTEPH患者可通过手术完全治愈。
手术在深低温停循环技术下进行，手术适应证包括：术前WHO功能分级Ⅱ~Ⅳ级，外科手术可及的肺动脉主干、叶或段肺动脉的血栓。
高龄、PVR高和右心功能不全影响手术的预后。
不能行PEA手术或PEA 术后持续性或再发性PH的患者预后较差。
PEA手术复杂，围手术期需要呼吸与危重症、心血管、麻醉、体外循环、影像等多学科团队密切合作。
部分CTEPH患者，可行球囊肺动脉成形术（BPA）治疗，BPA能明显改善患者症状和血流动力学指标。
BPA应在专业的诊疗中心进行。
BPA适应证为存在远端慢性血栓栓塞但不宜行PEA术的患者，或者PEA术后存在残余PH或复发性PH的患者。
BPA的主要并发症为肺血管损伤和再灌注肺水肿。
虽然PEA是大多数CTEPH患者的治疗选择，但仍有约40%的患者由于血栓位置难以触及而不适合行PEA。
sGC激动剂（利奥西呱）等靶向药物可改善CTEPH患者的活动耐力或血流动力学，可用于不能行PEA手术、PEA术后持续或再发的CTEPH患者。
CTEPH治疗流程见图3图3 CTEPH治疗流程【推荐意见】➤CTEPH患者若无抗凝禁忌，推荐终生抗凝治疗（1B）。
推荐进行手术评估，如能手术，首选PEA（1C）。
➤不能行PEA手术或术后存在持续性或再发性PH患者，推荐应用靶向药物治疗，首选sGC激动剂（利奥西呱）（1B）；如具备专业技术条件，建议BPA（2C）。
➤无论是行PEA、BPA，推荐转诊到有条件的中心进行系统评估，评估手段包括：CTPA、V/Q显像、RHC和肺动脉造影等（1C）。
【推荐意见说明】抗凝治疗可预防静脉血栓栓塞症复发及肺动脉原位血栓形成，防止栓塞病变的进一步加重。
因此对于CTEPH患者推荐终生抗凝，抗凝药物通常选择华法林。
由于目前缺少直接口服抗凝药物（direct oral anticoagulants，DOACs）在CTEPH的研究证据，故DOACs在CTEPH抗凝治疗中的效果有待进一步评价。
未明和(或)多因素所致PH的治疗策略此类PH以治疗原发疾病为主，建议转诊到相应的专科进行治疗，目前不推荐靶向药物用于这一类患者。
儿童PH的治疗策略不同类型的儿童PH治疗策略不同，建议确诊为PH的患儿转诊到专科医疗机构接受规范治疗。
在强心、利尿和吸氧等一般治疗的基础上，在无明确禁忌证的前提下先行RHC和必要的急性血管反应试验。
由于针对儿童PAH治疗的循证医学证据有限，主要参照成人PAH 的治疗策略（图2）。
靶向药物缺乏儿童专用剂型，儿童PAH需按照千克体重给药。
对于年龄>1岁并且急性血管反应试验阳性的PAH患儿，可选用CCBs，在服用CCBs后临床改善并持续阳性者，可以继续应用CCBs；如果出现临床恶化，则需要再次进行评估并调整治疗方案。
对于急性血管反应试验阴性以及CCBs治疗效果不好者，则需要根据PAH危险分层制定相应的治疗方案：➤对于低危患者，可首选ERA（如波生坦）或PDE5抑制剂单药治疗，如果靶向药物效果不好但临床评估后仍属于低危状态，也可试用雾化吸入前列环素类似物或前列环素受体激动剂。
单药治疗后临床恶化者需要考虑早期联合靶向药物治疗。
➤高危PAH患儿静脉滴注依前列醇或曲前列尼尔为首选治疗方案，也可考虑皮下注射曲前列尼尔或早期联合靶向药物治疗。
在最大限度的药物治疗后病情仍然恶化的患儿，则考虑房间隔造口术、Potts分流术或肺/心肺移植术。
【推荐意见】➤推荐对IPAH/HPAH患儿进行危险度分层，以维持低危作为治疗目标（1B）。
➤推荐儿童PAH应用波生坦儿童剂型（1B）；使用伊前列醇、曲前列尼尔可改善PAH患儿血流动力学参数和生活质量，提高其生存率（2B）。
➤建议靶向药物单药治疗效果不佳的儿童PAH患者早期联合治疗（2B）。