肾母细胞瘤
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肾母细胞瘤病理及影像学特征分析
ＹＡＮＧ －ｉ ＸＵ ａ ｎ，ＺＨＡＮ Ｇ ｎｇ Ｈ ｕ Ｌｉｌ， Ｘｉ ｏ Ｙａ Ｙｉ ａ， ｅ ｌ ｔａ
（ ｐ ｒｍｅ ｔ ｆ Ｐ ｔｏｏ ｙ， Ｄｅ ａ ｔ ｎ ａｈ ｌｇ Ａ ｉ ａｅ ｕ ｒＨｏｐ ｔｌ ｏ ｌ ｔｄ Ｔ ｍｏ ｓ ｉ ，Ｘｉｊａ ｇＭｅ ｉ ｌＵ ｉｅｓ ｙ， ｉ ａ ｎ ｎ ｄ ｃ ｎｖｒｉ ｉ ａ ｔ
ｓｎ ｅ ｐｈ ｓ ｉｆ ｒ ｎｔａ ｉ ｎ． ｎ ２３ ｃ ｓ ｓ ｎ ｐ ｏｂ ａ ｔ ｍ ａ ｔ ｒ ｅ ｅ １ ａ ｅ ｉｈ ｔ ｒ ｅ ｐ ｓ ｆ ｅ ｅ ｔａ ｉ ｇｌ ａ ｅ ｄ ｆｅ ｅ ｉｔｏ Ｉ ａ ｅ ｅ ｈｒ ｌ ｓ ｏ ｈｅ ｅ ｗ ｒ ｃ ｓ ｓ ｗ ｔ ｈ ｅ ｈａ ｅ ｄｉｆ ｒ ｎ ｉ ～ ５
Ｔｗｅ ｔ ｈ ｅ ａ ｅ ｔ ｅ ｈｒ ｂｌ ｓ ｏ ｒ ｎａｙｚ ｄ ｒ ｔ ｏｓ ｅ ｔｖ ｌ ． Ｔｈｅ ｃｉ ｃ ｌｍａ ｅ ｉ ｌ ｎ ｙ ｔ ｒ ｅ ｃ ｓ ｓ ｗｉｈ ｎ ｐ ｏ ａ ｔ ｍａ ｗｅ ｅ ａ ｌ ｅ ｅ ｒ ｐ ｃ ｉ ｅ ｙ ｌｎｉａ ｔ ｒａ ，ｐａ ｈｏ ｏ ｙ ｔ ｌｇ
（ 疆 医 科 大 学 附 属肿 瘤 医院 理 科 ， Ｃ 室 ，新 疆 新 病 Ｔ 乌鲁木齐 ８０ １ ） ３０ １
摘 要 ： 的 探 讨 肾母 细 胞瘤 的病 理 及 影 像 学 特 征 。 方 法 对 ２ 目 ３例 肾 母 细 胞 瘤 患 儿 的 临 床 、 理 及 影 像 学 病 表现 进 行 分 析 。 结 果 ２ ３例 肾母 细 胞 瘤 中 １ ５例 肿 瘤 由未 分 化 的 胚 芽 组 织 、 胚 叶 性 问 质 和 上 皮 成 分 组 成 ； 问 ５例
中图 分 类 号 ： ３ ． １ Ｒ７ ０ ４ Ｒ７ ０ ２ ； ３ ． １ 文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ： ０ ９５ ５ （ ０ １ ０ — ７ ２０ １ ０ — ５ １ ２ １ ） ７０ ５ —４
肾母细胞瘤少见类型的诊断和治疗
胚芽 组织 。瘤 组 织 中如 果 有 一 种 成 分 达 到 ６ ５ ％ 以
Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤最早被 系统研究 ， 并取得 了良好疗效。但 临床上有些病例因肿瘤部位、 形态或性质等特殊性 ， 容 易造 成误诊 和 误 治 ， 成 为诊 治 的难 点 。现 将 作者 近年来在Ｉ 临 床上遇到的少见类型 Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤做一回顾 分析 ， 以提高临床对这些少见类型病例的认识。 肾母 细胞 瘤 的少见类 型
母 细胞 瘤囊 腔 间隔 中应 该 有 ’ 肾母 细胞 瘤 中常 见 的肾 胚 芽成 份 ， 和（ 或） 上 皮 成 份 Ｊ 。临床上 ， 囊 性 部 分
分 化型 肾母 细胞 瘤 应 注意 与 肾 的畸 胎瘤 、 肾的 透 明
行 归纳 ， 这些 少见 类 型病 例 大 致 包 括囊 性 部 分 分 化 型、 畸胎 瘤型 、 。 肾外 型 、 马蹄 肾型 、 胎 儿横纹 肌瘤 型及
・
ｌ ５６ ・
临床ｄ ， Ｊ Ｄ ￣ ｂ 科杂志 ２ ０ １ ３年 ４月第 １ ２卷第 ２期 Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ， Ａ ｐ ｒ ｉ ｌ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ２ ， Ｎ ｏ ． ２
有 很高 的发 病机 会 ， 可 以合 并一 些先 天性发 育 畸形 ， 其 中有 ４ ． ５ ％ 的病人 合并泌 尿 生殖 系 统 畸形 （ 隐睾 、 男 性假 两 性 畸 形 ， 肾 脏 的异 位 ， 发育 不全 ， 马蹄 。 肾 等） ｊ 。根据 肿瘤 的组 织分 型 与 预后 的关 系 ， Ｎ ＷＴ Ｓ
一
上则分别称为上皮型 、 间叶型 、 胚芽型 ， 若 ３种成分 均未达到 ６ ５ ％ 以上 ， 则定为混合型 ， 若以囊肿为主 要成 分 则 称 为 囊 肿 型 肾母 细胞 瘤 Ｊ 。作 者 曾 收 治
Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤最早被 系统研究 ， 并取得 了良好疗效。但 临床上有些病例因肿瘤部位、 形态或性质等特殊性 ， 容 易造 成误诊 和 误 治 ， 成 为诊 治 的难 点 。现 将 作者 近年来在Ｉ 临 床上遇到的少见类型 Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤做一回顾 分析 ， 以提高临床对这些少见类型病例的认识。 肾母 细胞 瘤 的少见类 型
母 细胞 瘤囊 腔 间隔 中应 该 有 ’ 肾母 细胞 瘤 中常 见 的肾 胚 芽成 份 ， 和（ 或） 上 皮 成 份 Ｊ 。临床上 ， 囊 性 部 分
分 化型 肾母 细胞 瘤 应 注意 与 肾 的畸 胎瘤 、 肾的 透 明
行 归纳 ， 这些 少见 类 型病 例 大 致 包 括囊 性 部 分 分 化 型、 畸胎 瘤型 、 。 肾外 型 、 马蹄 肾型 、 胎 儿横纹 肌瘤 型及
・
ｌ ５６ ・
临床ｄ ， Ｊ Ｄ ￣ ｂ 科杂志 ２ ０ １ ３年 ４月第 １ ２卷第 ２期 Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ， Ａ ｐ ｒ ｉ ｌ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ２ ， Ｎ ｏ ． ２
有 很高 的发 病机 会 ， 可 以合 并一 些先 天性发 育 畸形 ， 其 中有 ４ ． ５ ％ 的病人 合并泌 尿 生殖 系 统 畸形 （ 隐睾 、 男 性假 两 性 畸 形 ， 肾 脏 的异 位 ， 发育 不全 ， 马蹄 。 肾 等） ｊ 。根据 肿瘤 的组 织分 型 与 预后 的关 系 ， Ｎ ＷＴ Ｓ
一
上则分别称为上皮型 、 间叶型 、 胚芽型 ， 若 ３种成分 均未达到 ６ ５ ％ 以上 ， 则定为混合型 ， 若以囊肿为主 要成 分 则 称 为 囊 肿 型 肾母 细胞 瘤 Ｊ 。作 者 曾 收 治
儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议解读
儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议
ＣＣＣＧ －ＷＴ －２０１６
作者：汤静燕，血液/肿瘤科主任 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 发表期刊：中华儿科杂志 ２０１７ 年 ２ 月第 ５５ 卷第 ２ 期
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤 (nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤 (Wilms’tumor，简称 WT)，是婴幼儿最常见 的恶性 实体瘤之一 ，发病高峰为 3岁 。它也是应用现代综 合治疗技术 (化疗、手术 、放疗等 )最早且疗效最好 的恶性实体瘤之一 ，生存率已从 三十年代 的 30％飞 跃到如今 85％ 以上 。目前在我国尚少有可靠的大组随访 资料报道 ，在不合理治疗下复发率仍较高
介绍几个组织
• NWTSG • 美国肾母细胞瘤研究组National Wilms’Tumor Study
Group，成立于1969年 • SIOP • 欧洲国际儿童肿瘤学会International Society of
PediatricOncology • CCCG • 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会Chinese Child Cancer
双侧肾母细胞瘤
：尽可能多地保留一侧肾脏的正常肾组织，
1术前评估符合以下 ２ 个条件时一侧肿瘤 切除，一侧行部分肾切除：①一侧肿瘤侵犯 整个肾脏已 无可以保留的肾实质；②对侧肾脏有足够的肾实质，侵犯 部分小于整个肾脏的 １ ／３，未侵犯肾脏血管和肾盂， 肿瘤边界清楚。 • 2术前评估一侧肿瘤基本侵犯整个肾脏已无可保留的肾实 质，对 侧不符合肾部分切除指征，则一侧肿瘤切除，一 侧行肿瘤活检术，肿瘤边缘钛夹标记。 • 3双侧肾脏均大部分肿瘤侵犯，则双侧肿瘤活检，化疗后 评估肿瘤体积缩小的情况行双侧肾部分切除术或一侧肾切 除
• 修改点4：术前化疗根据不同病理类型选择方案。
ＣＣＣＧ －ＷＴ －２０１６
作者：汤静燕，血液/肿瘤科主任 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 发表期刊：中华儿科杂志 ２０１７ 年 ２ 月第 ５５ 卷第 ２ 期
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤 (nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤 (Wilms’tumor，简称 WT)，是婴幼儿最常见 的恶性 实体瘤之一 ，发病高峰为 3岁 。它也是应用现代综 合治疗技术 (化疗、手术 、放疗等 )最早且疗效最好 的恶性实体瘤之一 ，生存率已从 三十年代 的 30％飞 跃到如今 85％ 以上 。目前在我国尚少有可靠的大组随访 资料报道 ，在不合理治疗下复发率仍较高
介绍几个组织
• NWTSG • 美国肾母细胞瘤研究组National Wilms’Tumor Study
Group，成立于1969年 • SIOP • 欧洲国际儿童肿瘤学会International Society of
PediatricOncology • CCCG • 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会Chinese Child Cancer
双侧肾母细胞瘤
：尽可能多地保留一侧肾脏的正常肾组织，
1术前评估符合以下 ２ 个条件时一侧肿瘤 切除，一侧行部分肾切除：①一侧肿瘤侵犯 整个肾脏已 无可以保留的肾实质；②对侧肾脏有足够的肾实质，侵犯 部分小于整个肾脏的 １ ／３，未侵犯肾脏血管和肾盂， 肿瘤边界清楚。 • 2术前评估一侧肿瘤基本侵犯整个肾脏已无可保留的肾实 质，对 侧不符合肾部分切除指征，则一侧肿瘤切除，一 侧行肿瘤活检术，肿瘤边缘钛夹标记。 • 3双侧肾脏均大部分肿瘤侵犯，则双侧肿瘤活检，化疗后 评估肿瘤体积缩小的情况行双侧肾部分切除术或一侧肾切 除
• 修改点4：术前化疗根据不同病理类型选择方案。
肾母细胞瘤临床细胞病理学分析
组织病理学确诊的 ２例 肾母细胞瘤的临床表现 、 细胞病理学特征及免疫表型 ， 并结合相关文献进行讨论。结果
左腋 下及右腹股沟可触及 黄豆大小淋 巴结各 １ 枚； 腹部隆起可触及包块 ， 细胞病理学检查： 针吸标本为血性颗粒状 ， 镜下见猩红 色均质物背景 ， 较多小圆形 肿瘤细胞 ， 少许小梭形细胞 ； 细胞病理学诊 断 ： 小细胞型肿瘤 （ 考虑 肾母 细胞瘤 ） 。例 ２， 女， ３岁半 ， 未触及浅表淋 巴结肿大 ； 腹部 可触及包块 ， 细胞病理学检查 ， 送检标本为鱼肉状 ， 镜下见均 质物背景 ， 见大量弥漫排列 的小 圆形 细胞 ， 少许梭形细胞 。 可见细胞呈 “ 菊花团” 样； 细胞病理学诊断 ： 未分化恶性肿瘤 （ 考 虑肾母 细胞瘤 ） 。结论 运用细胞病理 学
诊断＆Ｊ Ｌ 肾母细胞瘤较为少见 ， 需要积累经验 ， 还应注意与神经母细胞 瘤、 Ｅ ｗ ｉ ｎ ｇ肉瘤 、 胚胎性 横纹肌 肉瘤 、 非霍奇 金淋 巴瘤 进
行 区 分 与鉴 别 。
关键词：肾母细胞瘤 ； 临床 ； 细胞病理学
中图分类号 ： Ｒ ３ ６ １ 文献标志码 ： Ａ 文章 编 号 ：１ ６ ７ ２ ３３ ５ ３ （ ２ ０ １ ３ ） １ ３ — １ ６ ６ ０３ Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． ７ ６ １ ９ ／ ｊ ｃ ｍｐ ． ２ ０ １ ３ １ ３ ０ ６ ０
Ｔｗｏ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ Ｗｉ ｌ ｍｓ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｗｅ ｒ ｅ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｍｓ ｏ ｆ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｓ ｙ ｍｐ ｔ ｏ ｍｓ，ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ａ ｎ ｄ ｉ ｍｍｕ ｎ ｏ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｅ ｈｅ ｍｉ ｓ ｔ ｒ ｙ ． Ｔｈ ｅ ｄ ｉ ｓ ｃ ｕ ｓ ｓ ｉ ｏ ｎ ｗａ ｓ ｂ ａ ｓ ｅ ｄ ｏ ｎ ｒ ｅ ｌ ｅ ｖ ａ ｎ ｔ ｌ ｉ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｔ ｈ ａ ｔ ｈａ ｓ ｂ ｅ ｅ ｎ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗｅ ｄ．Ｒｅ ｓ ｕｌ ｔ ｓ Ｃａ ｓ ｅ １，ａ ４一 ｙ ｅ ａ ｒ — ｏ ｌ ｄ ｂ ｏ ｙ，ｐ ａ ｌ ｐ ａ ｂ ｌ ｅ ｓ ｏ ｆ ｔ ｌ ｅ ｆ ｔ ａ ｘ ｉ ｌ ｌ ａ ａ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｕ ｉ ｎ ａ ｌ ｌ ｙ ｍｐｈ ｎ ｏ ｄｅ ｓ
吴鹤-肾母细胞瘤病理诊断进展
6
神经母细胞瘤：出血，界不清
神经母细胞瘤：器官样 生长方式，未分化细胞 椒盐样核
肾母细胞瘤：菊型团 类似神经母细胞瘤
滑膜肉瘤（Synovial Sarcoma)
肾脏少见肿瘤，常被误诊为肾母细胞瘤或其他未分化 肉瘤。常发生于中年人（平均37岁）。
大体：肿瘤较大，平均直径11cm，常局部囊性。
组织学：瘤细胞短梭形成束状排列，未见蛇形和结节 状分布方式。细胞核卵圆形，噬碱性，胞浆不清，有核 重叠。常见坏死。多见囊状结构，囊腔面排列大量胞浆 嗜酸，核排列方向一致，成鞋钉状。少量双向分化的滑 膜肉瘤可见上皮样分化。
切面与肿瘤的成分有关：部分呈 灰白色，质地硬韧有旋涡状纹 理；部分粘液样，质软；部分呈 鱼肉状；部分可见透明软骨样组 织，并常有钙化、大片出血和坏 死区。
2
AFIP2004
经典肾母细胞瘤三种成分： 胚芽成分，间质，管腔上皮
AFIP2004
blastema (B), epithelial structures and stromal component (S)
MRI扫描显示腹腔内的巨大多囊性肿块
部分囊性分化的肾母细胞瘤（CPDN）一种多房性囊性Wilms瘤，其间被薄壁的间隔分隔，肿瘤 常边界清楚，与邻近正常的肾组织之间有明显的分界。
10
病例：14月男性，左肾肿物，d=11cm,切面多房囊性，有清亮液体。
CN
CPDN
WT-1(+)
CK(+) 部分囊性分化肾母细胞瘤
哈尔滨医科大学附属第一医院 吴鹤
正常肾,切面(normal kidney, section)
肾细胞肿瘤 后肾肿瘤 肾母细胞瘤 间叶性肿瘤 混合性间叶和上皮肿瘤 神经内分泌肿瘤 淋巴造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 转移性肿瘤
神经母细胞瘤：出血，界不清
神经母细胞瘤：器官样 生长方式，未分化细胞 椒盐样核
肾母细胞瘤：菊型团 类似神经母细胞瘤
滑膜肉瘤（Synovial Sarcoma)
肾脏少见肿瘤，常被误诊为肾母细胞瘤或其他未分化 肉瘤。常发生于中年人（平均37岁）。
大体：肿瘤较大，平均直径11cm，常局部囊性。
组织学：瘤细胞短梭形成束状排列，未见蛇形和结节 状分布方式。细胞核卵圆形，噬碱性，胞浆不清，有核 重叠。常见坏死。多见囊状结构，囊腔面排列大量胞浆 嗜酸，核排列方向一致，成鞋钉状。少量双向分化的滑 膜肉瘤可见上皮样分化。
切面与肿瘤的成分有关：部分呈 灰白色，质地硬韧有旋涡状纹 理；部分粘液样，质软；部分呈 鱼肉状；部分可见透明软骨样组 织，并常有钙化、大片出血和坏 死区。
2
AFIP2004
经典肾母细胞瘤三种成分： 胚芽成分，间质，管腔上皮
AFIP2004
blastema (B), epithelial structures and stromal component (S)
MRI扫描显示腹腔内的巨大多囊性肿块
部分囊性分化的肾母细胞瘤（CPDN）一种多房性囊性Wilms瘤，其间被薄壁的间隔分隔，肿瘤 常边界清楚，与邻近正常的肾组织之间有明显的分界。
10
病例：14月男性，左肾肿物，d=11cm,切面多房囊性，有清亮液体。
CN
CPDN
WT-1(+)
CK(+) 部分囊性分化肾母细胞瘤
哈尔滨医科大学附属第一医院 吴鹤
正常肾,切面(normal kidney, section)
肾细胞肿瘤 后肾肿瘤 肾母细胞瘤 间叶性肿瘤 混合性间叶和上皮肿瘤 神经内分泌肿瘤 淋巴造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 转移性肿瘤
成人肾母细胞瘤3例报道及文献复习
３５ 鉴别诊断 ．
（） １ 肾癌 ： 一些 肾癌可能有腺性成分 和丰富
的肉瘤样或未分化 的细胞 ， 易与肾母细胞瘤相 混淆 ， 容 但无
论 成 人 还是 儿童 肾母 细 胞 瘤 都 不 会 有 肾癌 中 成 熟 的腺 样 结
构， 故可将有无 原始 肾小 管形成 作为 肾母细胞 瘤与其 它肿
参 考 文 献
１张杰华， 陈勇， 陈卫 国， ．成人 肾母细胞 瘤的 影像诊 断． 等 中华放 射 学杂志，９８２ （ ）６７—６８ １９ ，３９ ：４ ４ ．
２ Ｈｅ ｔ ｃ ｎ ｒ ｈ ＭＵ， ｉ ｒ Ｐ ｒ ｃ ｉ Ｍｅａｅ ，Ｂ ａ ｋ ＮＧ， ｌ ａ ． ｕ ｔｗｉ ’ ｕ ｒ ｃ ｎｃ ｒ ｅ １ Ａｄ ｌ ｌ ｓ ｔ ｍｏ ． ａ ｅ ， ｍ
维普资讯
・
１ ０ ・ ４０
浙江临床医学 ２Ｏ Ｏ７年 １ Ｏ月第 ９卷第 １ Ｏ期
・
病 例 报 告 ・
成人 肾母细胞瘤 ３ 报道及文献复 习 例
马 杰 徐 文 娟
报道 ５ 例 ， ３ ， ２ ； ８ 男 ２例 女 ６例 发病年龄 ｌ ６—６ 岁。病变 均 ｌ 位于单侧 肾脏 。成人 肾母 细胞 瘤 亦可 见 于双侧 肾脏 和 肾 外 。Ｈ ｎ ｈ２ ｅ ｃ＿ 收集 ｌ 肾外成 人 肾母细胞 瘤 ， ｊ ０例 ４例位于腹 膜后 ， 于卵巢 和子宫 内各 ２例 ， 位 位于卵 巢和睾丸 各 １ 例。 成人肾母 细胞瘤和肾癌的临床 表现及组织学形态容 易相混
达 ， Ｋ ｒｉ，Ｍ Ｖｍ ｎｎ Ｎ Ｅ Ｓ ０ 如 ｅ ｔ Ｅ Ａ，ｉｅｔ ， Ｓ ， 一１０等表 达有 助 诊 断 。 ａｎ ｉ
３６ 治疗与预后 ．
Ｓ Ｙ
一
肾母细胞瘤与神经母细胞瘤
影像表现：
CT：主要表现为位于肾上腺区或腹膜后 区的不均质肿块, 易越过中线生长, 压迫、包 绕周围血管。肿瘤直径多>5 cm,类圆形或不 规则,呈不均匀混杂密度, 肿块内可见散在分 布的砂粒状钙化, 是肿瘤的特征性钙化, 也可 有弧形或斑块状钙化。肿块较大可伴有出血、 坏死、囊变，部分肿块内可见粗大血管。增 强扫描呈不均匀或环状强化,低密度坏死区无 强化。
临床表现主要为腹部包块、腹痛、腹胀、 发热及镜下血尿等。
肿瘤可发生于肾的任何部位，也可多中 心起源，肿瘤大多始自包膜下肾皮质，肾外 型少见; 大多数患儿初次就诊时肿瘤体积较大， 大多在4cm3 以上。
肾母细胞瘤起源于未分化的中胚叶组织。 镜下大多数肿瘤表现三相特征，包括未分化 胚芽组织、间胚叶性间质和上皮。
腹膜后淋巴瘤：呈分叶状并形成血管包 埋征， 肿块由肿大淋巴结融合而形成多中心 融合的形态是其特点， 仔细观察可发现肿瘤 与被包埋血管之间存在不同程度的间隙， 此 种现象在增强扫描时尤为明显， 可作为淋巴 瘤与其他恶性肿瘤的主要鉴别点之一 。此外， 淋巴瘤多无钙化、坏死囊变等表现。
畸胎瘤：为多胚层起源，脂肪及钙化或 骨化等特殊组织成分为特征性表现， 诊断一 般不难。
鉴别诊断
肾细胞癌：儿童少见，肿瘤体积一般较小， 其边界不清，瘤内钙化常见，合并血尿、腰 痛，多考虑肾癌。
肾淋巴瘤：多见于非霍奇金淋巴瘤，年龄 范围更广，多双侧发病，常伴腹膜后及肠系 膜淋巴结增大。
肾横纹肌肉样瘤：该病罕见，发病年龄 较小，多在1 岁以内，肿瘤内钙化较肾母细 胞瘤常见，典型的钙化表现为勾画肿瘤轮廓 的弧线形高密度影，肾包膜下积液较具特征， 具有早期脑转移的特点。
MR：肿瘤内信号欠均匀, T1WI 多为低 信号,T2WI多表现为等、高信号,增强扫描见 不均匀明显强化。
儿童肾母细胞瘤误诊为肾细胞癌1例
儿童肾母细胞瘤误诊为肾细胞癌1例儿童肾母细胞瘤误诊为肾细胞癌1例肾母细胞瘤是一种儿童常见的恶性肿瘤，起源于肾胚胎期的多能性母细胞。
它通常发生在2岁以下的儿童中，男孩多于女孩。
该病早期无典型症状，一般通过B超或CT扫描发现，进一步通过组织病理学检查确诊。
但是，由于其临床表现多样化，易与其他肾肿瘤混淆，容易导致误诊。
在我院就曾遇到一例儿童肾母细胞瘤误诊为肾细胞癌的病例。
这位患者名叫小明，3岁男孩。
他的父母发现他的腹部有一个膨胀的包块，然后就带他来到了我院。
经过详细询问病史和体格检查后，我们怀疑他可能患有肾肿瘤，为了进一步明确诊断，我们安排了B超检查。
B超结果显示，小明的右肾区有明显的肿块，表面光滑，内部有不规则回声，大小约为6cm x 5cm。
这与肾肿瘤的典型表现相符。
为了进一步确认肿瘤的性质，我们在小明的腹部进行了CT扫描。
CT扫描显示，小明的右肾确实有一个肿块，位于肾的中央部位，边界清晰。
肿块密度不均匀，部分区域呈高密度，这也是肾癌的典型表现。
结合B超结果，我们初步诊断为小明右肾肿瘤可能是肾细胞癌。
为了进一步明确诊断，我们决定对小明进行手术切除肿瘤，并进行病理学检查。
手术中，我们发现肿瘤质地较软，与典型的肾细胞癌相似。
术后，我们将肿瘤送检进行病理学检查。
然而，病理学检查结果却出乎我们的预料。
结果显示，小明的肿瘤是肾母细胞瘤，而不是我们以为的肾细胞癌。
这让我们感到非常诧异。
肾母细胞瘤往往具有不同程度的恶性潜能，但通常其细胞浆染色呈酸性，核浆比较大，胞质呈淡碱性，与我们观察到的肾癌细胞特征相似。
误诊的原因可能是肾母细胞瘤与肾细胞癌在影像学表现上有相似之处，容易混淆，需要通过病理学检查进一步明确诊断。
此外，肾母细胞瘤在儿童中较常见，而肾细胞癌在儿童中相对罕见，这也增加了误诊的可能性。
对于误诊的病例，我们要及时纠正诊断，以便采取正确的治疗措施。
对于肾母细胞瘤，手术切除是主要的治疗方法，通常结合放疗和化疗以提高治疗效果。
儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议解读
肾母细胞瘤的发生与遗传、环境等多种因素有关。
03
环境因素如孕期感染、辐射、化学物质等也可能对发病有影响。
肾母细胞瘤的发病机制
01
发病机制尚未完全明确，可能与遗传、环境、激素等多种因素有关。
02
一些研究表明，遗传因素在发病过程中起着重要作用，例如某些基因突变或染色体异常。
肾母细胞瘤的发病率较高，占所有儿童恶性肿瘤的6%-9%。
靶向治疗
随着分子生物学技术的发展，靶向治疗已成为肾母细胞瘤的重要治疗手段。一些靶向药物如血管内皮生长因子抑制剂、表皮生长因子受体抑制剂等可以显著提高治疗效果和患者的生存质量。
并发症及处理方法
04
肾母细胞瘤的常见并发症
维持水、电解质平衡
控制高血压
预防感染
并发症的预防和处理
对肾母细胞瘤患者的身体状况进行全面评估，制定个体化的康复治疗方案。
THANKS
谢谢您的观看
建立良好的沟通渠道，认真倾听患者及家属的诉求和情感表达，尊重其感受。
沟通技巧
认知行为疗法技巧
家庭疗法技巧
社交技巧
引导患者及家属调整不良认知和行为，如焦虑、抑郁等，帮助其建立积极的心态和应对方式。
促进家庭成员之间的沟通和合作，增强家庭凝聚力和支持力，共同应对疾病和治疗挑战。
鼓励患者及家属参与社交活动，与同病相怜的患者及家属互相交流、分享经验，减轻孤独感。
根据患者的病情和分期，制定相应的治疗方案，包括手术切除、放疗、化疗等。
肾癌
肾母细胞瘤与肾癌在临床表现、影像学检查和病理学特征上存在相似之处，但肾母细胞瘤多发于儿童，且具有更强的侵袭性。
肾母细胞瘤与类似疾病的鉴别
肾细胞癌
肾母细胞瘤与肾细胞癌在病理学特征上存在差异。肾细胞癌多见于成人，且具有更高的恶性程度。
03
环境因素如孕期感染、辐射、化学物质等也可能对发病有影响。
肾母细胞瘤的发病机制
01
发病机制尚未完全明确，可能与遗传、环境、激素等多种因素有关。
02
一些研究表明，遗传因素在发病过程中起着重要作用，例如某些基因突变或染色体异常。
肾母细胞瘤的发病率较高，占所有儿童恶性肿瘤的6%-9%。
靶向治疗
随着分子生物学技术的发展，靶向治疗已成为肾母细胞瘤的重要治疗手段。一些靶向药物如血管内皮生长因子抑制剂、表皮生长因子受体抑制剂等可以显著提高治疗效果和患者的生存质量。
并发症及处理方法
04
肾母细胞瘤的常见并发症
维持水、电解质平衡
控制高血压
预防感染
并发症的预防和处理
对肾母细胞瘤患者的身体状况进行全面评估，制定个体化的康复治疗方案。
THANKS
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建立良好的沟通渠道，认真倾听患者及家属的诉求和情感表达，尊重其感受。
沟通技巧
认知行为疗法技巧
家庭疗法技巧
社交技巧
引导患者及家属调整不良认知和行为，如焦虑、抑郁等，帮助其建立积极的心态和应对方式。
促进家庭成员之间的沟通和合作，增强家庭凝聚力和支持力，共同应对疾病和治疗挑战。
鼓励患者及家属参与社交活动，与同病相怜的患者及家属互相交流、分享经验，减轻孤独感。
根据患者的病情和分期，制定相应的治疗方案，包括手术切除、放疗、化疗等。
肾癌
肾母细胞瘤与肾癌在临床表现、影像学检查和病理学特征上存在相似之处，但肾母细胞瘤多发于儿童，且具有更强的侵袭性。
肾母细胞瘤与类似疾病的鉴别
肾细胞癌
肾母细胞瘤与肾细胞癌在病理学特征上存在差异。肾细胞癌多见于成人，且具有更高的恶性程度。
儿童肾母细胞瘤诊疗规范(2019年版)
附件9儿童肾母细胞瘤诊疗规范（2019年版）一、概述肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤，在所有儿童恶性肿瘤中约占6%；15岁以下儿童中，发病率约为7.1/100,000（美国），但亚洲人群中发病率略低；单侧肾母细胞瘤患儿中，男：女=0.92:1，平均诊断年龄为44个月，大约10%的肾母细胞瘤伴有先天发育畸形。
随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到85%以上。
目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别，一是以北美地区为首的COG，推荐直接手术治疗，根据术后病理和分期采取进一步治疗；二是以欧洲地区为首的SIOP，推荐术前化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除，根据不同危险度来治疗；此两种治疗方式同样普遍存在于国内，故本规范将两者分别予以罗列，根据采用的初始治疗方式不同，各自选择使用治疗方案。
二、适用范围根据病史、体格检查、影像学检查和/或组织病理学检查确定的肾脏占位，考虑为肾母细胞瘤（不包含中胚叶肾瘤，肾脏透明细胞肉瘤，恶性横纹肌样瘤）。
三、诊断（一）临床表现常见临床表现为无症状的腹部包块、腹痛和腹胀，约40%患儿伴有腹痛表现；肾母细胞瘤患儿中，约有18%表现为肉眼血尿，24%为镜下血尿；大约有25%患儿有高血压表现。
在10%的患儿中可能会伴有发热、厌食、体重减轻；肺转移患儿可出现呼吸系统症状、肝转移可引起上腹部疼痛，下腔静脉梗阻可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。
肺栓塞罕见。
（二）辅助检查。
1.血、尿常规、生化检查：包括肝肾功、电解质、乳酸脱氢酶等。
2.肿瘤标记物肾母细胞瘤目前缺乏特异性瘤标，一些指标如NSE可以用于鉴别肿瘤破裂/肾脏神经母细胞瘤。
AFP可予以鉴别畸胎瘤型肾母。
3.腹部影像学检查（1）腹部超声：初步判断肿瘤位置，大小，与周围组织关系，血管内有无瘤栓等；（2）腹部增强CT（有肾功能不全时禁用造影剂）或MRI：。
肾母细胞瘤中大约4%的患儿伴有下腔静脉或心房瘤栓，11%患儿伴有肾静脉瘤栓，肺栓塞十分罕见，但常常是致命的；因此，术前增强CT和MRI不仅可以确定肾脏肿瘤的起源，确定对侧肾脏有无病变，观察腹部脏器有无转移，同样可以确定腔静脉瘤栓；肾母细胞瘤中部分患儿伴有肾母细胞瘤病，增强MRI可以较好的予以区分鉴别；（3）胸部CT：肝脏和肺部是肾母细胞瘤最常见的转移部位，其中大约15%的患儿伴有肺转移，胸部CT检查可以很好的判断肺内转移病灶情况；（4）PET-CT：并不推荐作为常规检查，但如果患儿高度怀疑多发转移或复发，可予以检查；（5）活检：如果临床上考虑为肾母细胞瘤1期或2期，根据北美地区COG经验，术前穿刺活检会提升肿瘤分期，因此并不推荐进行常规穿刺活检，可直接手术切除；以欧洲为主的SIOP推荐进行术前化疗，虽然认为穿刺活检并不会影响肿瘤分期，但也不作为常规操作。
1例小儿巨大肾母细胞瘤护理
氧 饱 和 度 、 吸频 率 、 律 、 观 呼 节 深度 的 变 化并 记
录 。患 儿 耐 受 性 差 ， 疼 痛 敏 感 ， 烦 躁 哭 闹 ， 伤 口预 后 不 利 ， 对 易 对
患 儿 疼 痛 时 ， 医 嘱 予 以 镇 痛 剂 。防 止 患 儿 抓 掉 伤 口敷 料 ， 察 遵 观
胸膜 、 肾上 腺 、 等 引起 多器 官 肿 瘤 。肿 瘤 也 可 产 生 红 细 胞 生 长 骨 素 导 致 红 细 胞 增 多 症 。现 手 术 治 疗 是 肾 母 细 胞 瘤 的主 要 治 疗 手 段 之 一 ， 据 病 期 和 组 织 病 理 学 联 合 应 用 放 疗 和 化 疗 为 肾 母 细 根
２ ２ 术 后 护 理 ．
性 ， 同 时 或 相 继 发 生 ， 女 发 病 数 无 差 别 。临 床 上 表 现 为 腹 部 或 男
肿 块 或 腹 大 。 由 于肿 块 在 较 小 时 不 影 响 患 儿 健 康 状 况 ， 期 无 早 其 他 症 状 ， 家 长 常 在 给 小 儿 沐 浴 或 更 衣 时 偶 尔 发 现 。查 体 时 故 可 触 及 肿 块 位 于上 腹 季 肋 部 一 侧 ， 面 平 滑 ， 表 中等 硬 度 ， 压 痛 ， 无
存 活 率 的 关 键 ［ 。２ ０ 年 ４月 我 科 收 治 １例 巨 大 肾 母 细 胞 瘤 ４ ］ ０９
的 幼 儿 ， 过 术 前 术 后 精 心 护 理 ， 后 恢 复 顺 利 ， 将 有 关 护 理 经 术 现
报 道如下 。 １ 病 例 介 绍 患儿 ， ， 女 ４岁 ， 现 右 上 腹 包块 ３个 月 ， 有 腹 胀 ， ２ ０ 发 伴 于 ０９
徐 灵
Ｘｕ Ｌｉ ｇ ｎ
（ ｆ ｉｔｄＲｅｊ Ｈｏ ｐｔｌ ｆ ｅ ｉ ｌ ｏｌ ｅｏ ｈ ｎ ｈ ｉ ｉｏｏ ｇＵｎｖｒｉ ， ｈ ｎ ｈ ｉ ０ １ ７Ｃ ｉａ Ａｆ ｌ ｅ ｎｉ ｓ ｉ ｄｃ ｌ ｇ ｆ ａ ｇ ａ Ｊａ ｔｎ ｉｅｓ ｙ Ｓ ａ ｇ ａ ２ ０ ２ ｈｎ ） ｉａ ａｏ Ｍ ａＣ ｅ Ｓ ｔ
录 。患 儿 耐 受 性 差 ， 疼 痛 敏 感 ， 烦 躁 哭 闹 ， 伤 口预 后 不 利 ， 对 易 对
患 儿 疼 痛 时 ， 医 嘱 予 以 镇 痛 剂 。防 止 患 儿 抓 掉 伤 口敷 料 ， 察 遵 观
胸膜 、 肾上 腺 、 等 引起 多器 官 肿 瘤 。肿 瘤 也 可 产 生 红 细 胞 生 长 骨 素 导 致 红 细 胞 增 多 症 。现 手 术 治 疗 是 肾 母 细 胞 瘤 的主 要 治 疗 手 段 之 一 ， 据 病 期 和 组 织 病 理 学 联 合 应 用 放 疗 和 化 疗 为 肾 母 细 根
２ ２ 术 后 护 理 ．
性 ， 同 时 或 相 继 发 生 ， 女 发 病 数 无 差 别 。临 床 上 表 现 为 腹 部 或 男
肿 块 或 腹 大 。 由 于肿 块 在 较 小 时 不 影 响 患 儿 健 康 状 况 ， 期 无 早 其 他 症 状 ， 家 长 常 在 给 小 儿 沐 浴 或 更 衣 时 偶 尔 发 现 。查 体 时 故 可 触 及 肿 块 位 于上 腹 季 肋 部 一 侧 ， 面 平 滑 ， 表 中等 硬 度 ， 压 痛 ， 无
存 活 率 的 关 键 ［ 。２ ０ 年 ４月 我 科 收 治 １例 巨 大 肾 母 细 胞 瘤 ４ ］ ０９
的 幼 儿 ， 过 术 前 术 后 精 心 护 理 ， 后 恢 复 顺 利 ， 将 有 关 护 理 经 术 现
报 道如下 。 １ 病 例 介 绍 患儿 ， ， 女 ４岁 ， 现 右 上 腹 包块 ３个 月 ， 有 腹 胀 ， ２ ０ 发 伴 于 ０９
徐 灵
Ｘｕ Ｌｉ ｇ ｎ
（ ｆ ｉｔｄＲｅｊ Ｈｏ ｐｔｌ ｆ ｅ ｉ ｌ ｏｌ ｅｏ ｈ ｎ ｈ ｉ ｉｏｏ ｇＵｎｖｒｉ ， ｈ ｎ ｈ ｉ ０ １ ７Ｃ ｉａ Ａｆ ｌ ｅ ｎｉ ｓ ｉ ｄｃ ｌ ｇ ｆ ａ ｇ ａ Ｊａ ｔｎ ｉｅｓ ｙ Ｓ ａ ｇ ａ ２ ０ ２ ｈｎ ） ｉａ ａｏ Ｍ ａＣ ｅ Ｓ ｔ
肾母细胞瘤临床护理进展
肾母细胞瘤临床护理进展写在课前的话肾母细胞瘤是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一，是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤。
肾母细胞瘤的治疗有了新的发展，尤其是近年来对晚期患儿进行综合治疗，提高了生存率。
在提高生存质量的前题下，其治疗方案及手段也有所变化。
目前应用手术、化疗、放疗等综合治疗措施，使患儿的存活率达80%以上，患儿因年龄小，在术前术后及化疗期间采取适当的护理措施，减少副反应发生是治疗中重要一环。
一、概述（一）流行病学肾母细胞瘤又称renal embryoma或Wilms’瘤，是儿童最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤，主要发病于6岁以下。
肾母细胞瘤是应用现代综合治疗最早、效果最好的恶性肿瘤。
20年代，肾母细胞瘤病人死亡率在80%以上，目前经综合治疗长期存活率在80%以上，无论在治疗和护理方面均有新的发展。
15岁以下儿童肾母细胞瘤发病率为0.8/10万，约75%的病人年龄在5岁以下，90%的病人见于7岁以前，发病年龄平均3.1岁，新生儿病人比较罕见。
北京儿童医院40年2492例恶性实体瘤分布（如下图示）：在过去的40年中儿童医院共收治恶性实体瘤2492例，其中淋巴瘤占27%，神经母细胞瘤占17%，组织细胞增生占16%，卵黄囊瘤占11%，横纹肌肉瘤占10%，肾母细胞瘤占19%。
在447例肾肿瘤中（如下图示），肾母细胞瘤354例，透明细胞肉瘤44例，恶性横纹肌样瘤17例，中胚叶肾瘤14例，肾癌5例，其他13例。
肾母细胞瘤是儿童最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤，主要发病于（）A. 2岁以下B. 2～4岁C. 6岁以下（二）病因肿瘤可能起源于后肾胚基，而肾母细胞增生复合体可能转化为肾母细胞瘤，所以双侧肾母细胞瘤和15%的单侧病变与遗传因素有关，此外遗传型双侧肾母细胞瘤患者的后代患肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者为5%。
其中仅1%有家族性遗传因子。
癌基因分为致癌基因、抑癌基因。
在第11对染色体短臂上WT1因子与肾母细胞瘤合并虹膜缺如和泌尿生殖器畸形有关。
肾母细胞瘤课件
胞
02
适应症：适用于局 部晚期或转移性肾
母细胞瘤
03
副作用：可能导致 皮肤损伤、恶心呕
吐、脱发等
04
疗效：放疗对肾母 细胞瘤的疗效较好， 但需要与其他治疗
方法联合使用。
预后因素
年龄：年龄越小，预后 越好
肿瘤分期：分期越早， 预后越好
肿瘤大小：肿瘤越小， 预后越好
手术切除程度：切除程 度越高，预后越好
于诊断和分期
病理学检查
01
组织病理学检查：观察肿瘤细胞形态、组织结构等
02
免疫组织化学检查：检测肿瘤细胞表面抗原表达情况
03
基因检测：检测肿瘤细胞基因突变情况
04
细胞遗传学检查：检测肿瘤细胞染色体异常情况
实验室检查
尿液检查： 尿液中可 发现肿瘤 细胞
血液检查： 血常规、 血生化、 肿瘤标志 物等
性钝痛
贫血：血红蛋 白降低，多为
轻度贫血
血尿：尿液中 可见血细胞，
多为间歇性
发热：体温升 高，多为低热
影像学检查
01
超声检查：可发现肾
母细胞瘤，但无法确
定肿瘤性质
02
CT检查：可清晰显示
肿瘤位置、大小和形
态，有助于诊断
03
MRI检查：可显示肿瘤
内部结构，有助于诊
断和分期
04
核素扫描：可显示肿
瘤的血供情况，有助
04
症状监测：注 意观察患者有 无发热、腹痛、 血尿等症状， 如有异常及时 就诊
康复指导
定期复查：术后定期进行复 查，监测病情变化
A
心理疏导：保持乐观心态， 避免焦虑和抑郁
C
B
饮食调理：注意饮食均衡， 避免刺激性食物
02
适应症：适用于局 部晚期或转移性肾
母细胞瘤
03
副作用：可能导致 皮肤损伤、恶心呕
吐、脱发等
04
疗效：放疗对肾母 细胞瘤的疗效较好， 但需要与其他治疗
方法联合使用。
预后因素
年龄：年龄越小，预后 越好
肿瘤分期：分期越早， 预后越好
肿瘤大小：肿瘤越小， 预后越好
手术切除程度：切除程 度越高，预后越好
于诊断和分期
病理学检查
01
组织病理学检查：观察肿瘤细胞形态、组织结构等
02
免疫组织化学检查：检测肿瘤细胞表面抗原表达情况
03
基因检测：检测肿瘤细胞基因突变情况
04
细胞遗传学检查：检测肿瘤细胞染色体异常情况
实验室检查
尿液检查： 尿液中可 发现肿瘤 细胞
血液检查： 血常规、 血生化、 肿瘤标志 物等
性钝痛
贫血：血红蛋 白降低，多为
轻度贫血
血尿：尿液中 可见血细胞，
多为间歇性
发热：体温升 高，多为低热
影像学检查
01
超声检查：可发现肾
母细胞瘤，但无法确
定肿瘤性质
02
CT检查：可清晰显示
肿瘤位置、大小和形
态，有助于诊断
03
MRI检查：可显示肿瘤
内部结构，有助于诊
断和分期
04
核素扫描：可显示肿
瘤的血供情况，有助
04
症状监测：注 意观察患者有 无发热、腹痛、 血尿等症状， 如有异常及时 就诊
康复指导
定期复查：术后定期进行复 查，监测病情变化
A
心理疏导：保持乐观心态， 避免焦虑和抑郁
C
B
饮食调理：注意饮食均衡， 避免刺激性食物
肾母细胞瘤及神经母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
❖ 肾横纹肌样瘤 ❖ 通常发生于2岁以内的儿童，高度恶性肿瘤 ❖ 广泛破坏肾实质和肾盂 ❖ 肿块伴明显出血、坏死、囊变
❖ 肾淋巴瘤
❖ 中老年多见，腰部胀痛，血尿包绕肾脏肿块，密 度均匀，乏血供肿瘤巨大但坏死少见，占位效应 相对不明显
❖ 包绕周围血管时，血管尚保持通畅，“血管漂浮 征”
❖ 腹膜后恶性肿瘤
片
神经母细胞瘤
❖ 神经母细胞瘤（neuroblastoma）是小儿最常见 的恶性肿瘤之一，占儿童恶性实体肿瘤的10%,仅 次于白血病和原发性颅内肿瘤，位居小儿恶性肿 瘤第三位，90%以上发生于5岁以下，其中2岁左 右是高峰期，男性稍多见。
❖ 起源：由肾上腺髓质和交感神经节的原始神经嵴 细胞演化而来，可发生在肾上腺髓质、颅底、颈 胸部、腹主动脉旁以及骶前交感神经链，其中肾 上腺髓质是最常见的原发部位。
❖ 增强：肿瘤轻－中度不均匀强化，CT值（6095Hu)--分化程度越低，强化越明显；低密度区无 强化，较平扫更清楚且略扩大，形似囊性变，边 缘环状强化（肿瘤周围假包膜）；内云絮状强化 （放射状排列的菊形瘤巢）
❖ MRI：常表现为均匀或混杂信号，大的钙化灶表 现为低信号，小的钙化灶不易显示。在T1加权或 IR序列时肿瘤信号与肾髓质相仿，稍低于肌肉， 肝和肾皮质。于T2加权图像上，信号比肝稍高， 和肾相仿。钙化灶在T1W1和T2W1上均呈低信 号
病理
❖ 典型的Wilms瘤镜下可见原始肾胚芽、上皮和间 质三种成分，也可见其中两种或一种成分的 Wilms瘤，但原始肾胚芽是病理确诊肾母细胞瘤 的最主要依据
❖ Wilms瘤组织学分型是根据上述三种成分的比例 多少进行分型，根据优势组织学成分进行分型； 如果有坏死组织，则需将坏死组织去除后，再进 行计算
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚，可能与11号染色体上的（位于11p13的）WT-1基因的丢失或突变有关，也 可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍，并且持续增殖造成的。该病也有一定的家族性发生倾向，因此， 有人认为该病也具有遗传性。
临床表现
肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块，如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。通 常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛，肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛 或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色 苍白、消瘦、精神萎靡，甚至出现转移症状，如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形，如先天性 虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。成人肾母细胞瘤的 临床表现与肾癌患者的临床表现相似，表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等。
诊断
临床诊断该病的主要依据是影像学检查，包括腹部平片、排泄性尿路造影、腹部超声、腹部CT或MRI检查。 其中最简单的检查方法是腹部超声检查，腹部CT平扫和增强扫描是最重要的检查项目，诊断肾母细胞瘤的准确性 高达95%以上。但对伴有肾功能不全、下腔静脉瘤栓患者应做腹部MRI扫描检查。对不能手术切除的患者应考虑做 肿瘤穿刺活检进行病理检查，以明确诊断，根据病理检查结果指导治疗方案。
感谢观看
流行病学和病因
肾母细胞瘤好发于儿童，是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。98%的病例发生于10岁以下，最多见于3岁以下 的儿童，3岁以后发病率显著降低，5岁以后少见，成人中罕见，约有3%发生在成人，被称为成人肾母细胞瘤。成 人肾母细胞瘤中20%发生在15～20岁，80%发生在30～70岁。男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，3%～10% 为双侧，患者双侧同时或相继发生。
临床表现
肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块，如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。通 常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛，肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛 或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色 苍白、消瘦、精神萎靡，甚至出现转移症状，如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形，如先天性 虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。成人肾母细胞瘤的 临床表现与肾癌患者的临床表现相似，表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等。
诊断
临床诊断该病的主要依据是影像学检查，包括腹部平片、排泄性尿路造影、腹部超声、腹部CT或MRI检查。 其中最简单的检查方法是腹部超声检查，腹部CT平扫和增强扫描是最重要的检查项目，诊断肾母细胞瘤的准确性 高达95%以上。但对伴有肾功能不全、下腔静脉瘤栓患者应做腹部MRI扫描检查。对不能手术切除的患者应考虑做 肿瘤穿刺活检进行病理检查，以明确诊断，根据病理检查结果指导治疗方案。
感谢观看
流行病学和病因
肾母细胞瘤好发于儿童，是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。98%的病例发生于10岁以下，最多见于3岁以下 的儿童，3岁以后发病率显著降低，5岁以后少见，成人中罕见，约有3%发生在成人，被称为成人肾母细胞瘤。成 人肾母细胞瘤中20%发生在15～20岁，80%发生在30～70岁。男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，3%～10% 为双侧，患者双侧同时或相继发生。
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组织呈腺样结构,细胞胞浆透明,细胞核有异型性
肾横纹肌样瘤
• 罕见，好发于婴幼儿，80%在2岁以内
• 组织学上类似横纹肌肉瘤，但非肌源性 • 瘤体较大，呈分叶状，边界不清， • 常位于肾中心及肾门区 肾包膜下出血（积液） • 甲状旁腺素水平升高及高钙血症
男，16月
T2WI
肾母细胞瘤病
• 先天性胚胎性肾组织，为肾实质内先天性病变
• 肾脏轮廓增大，双肾多发，直径常小于3.5cm • 无强化
• 具有潜在的恶变可能
• 12%~40%肾母细胞瘤与肾母细胞瘤病并存
肾母细胞瘤病
• 病灶呈均质性，信号／密度均匀
• 病灶相对较小，直径常小于3.5cm，多卵圆形 • （VS）肾母细胞瘤 平扫时密度或信号不均匀，在增强后尤为明显， 病灶相对较大，直径常大于5cm，性状多为球形。 • 随访,短 期内病灶增大常提示肾母细胞瘤可能
Beckwith-Wiedemann综合征：器官肥大、偏身肥大、肾上 腺皮质细胞肥大，易发生Wilms瘤和软组织肉瘤
影像表现
CT： • 肾上极较多 • 瘤体较大，直径多在4cm以上 • 圆形混杂密度包块，易发生坏死、囊变、出血 • 5%~9% 弧线状或斑片状钙化 • 假包膜，边界清楚 • 可突破假包膜、可侵入肾内；侵犯输尿管及远侧尿路 • 肺转移、肝脏、骨、脑
男，3岁43;C
男 3y
鉴别诊断
1、肾透明细胞肉瘤 2、肾细胞癌 3、恶性肾横纹肌样瘤 4、肾母细胞瘤病 5、神经母细胞瘤 6、腹膜后畸胎瘤
肾透明细胞肉瘤
• 3~5岁幼儿 • 瘤体较大，钙化多见，斑点状或斑片状
• 早期易发生骨转移 “骨转移性肾肿瘤”
(VS:肾母细胞瘤出现骨转移极为罕见)
男，3岁 肾透明细胞肉瘤
细胞体积较小, 形态一致, 胞 质浅染或透明, 界限不清, 被分支状纤维血管间质分隔成巢团 状, 纤维血管间质平行走 行且近乎垂直分支、
男，2岁
T1WI
T1WI+C
肾细胞癌
• 约占小儿恶性肿瘤的1%
• 发病年龄较肾母细胞瘤大，儿童6岁前罕见 • 瘤体往往欠规则，无明显包膜显示 • 瘤体内及其转移性病灶中出现钙化常可提示本病
影像表现
CT增强：
• 轻度不均匀强化 肿瘤包膜可强化
• 残存肾实质明显强化，呈新月形、半 环形 • 瘤栓 形成
女，13岁 右侧腰背痛1月余
未分化胚芽组织区可见大量小细 胞集聚 , 呈
影像表现
MRI：
• T1WI：等或稍低信号 • T2WI：不均匀高信号 出血、坏死、囊变
• 包膜：线样环形等信号 • 增强扫描，瘤体强化不明显，低于周围正常的肾组织
腹膜后恶性畸胎瘤
• 可压迫肾脏移位，须与肾脏肿瘤鉴别。
• 肿物密度不均匀，有软组织密度、脂肪密度及钙化密度
小结
1、肾透明细胞肉瘤 2、肾细胞癌 3、恶性肾横纹肌样瘤 4、肾母细胞瘤病 5、神经母细胞瘤 6、腹膜后畸胎瘤
谢谢！
临床表现
腹部肿块 质地坚硬 可有结节 无明显压痛
腰痛或腹痛 约1/3 局部不适甚或绞痛
75%症例可有镜下血尿
消瘦、贫血、不规则发热
高血压 见于成年患者及部分病儿
先天性虹膜缺乏
症状消化道：恶心、呕吐、腹胀
压迫症状：下肢水肿、腹水及精索静脉曲张
相关病变
WAGR综合征，Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟 钝 Denys-Drash综合征：性腺不发育、肾脏病变致肾功衰竭
女 8月
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤
• 肾胚胎瘤或Wilms瘤 • 最常见的儿童腹部恶性肿瘤 • 肾脏原始胚胎组织
• 1~5岁（80%）峰值3~4岁 • 腹部肿块（占90%）
病因
是来自母体 胎儿发肓不正常 在母体内酸碱不平衡 身体的免疫力低下 出生以后正常细胞容易突变 酸化体液 突变细胞迅速繁殖 形成肿瘤
神经母细胞瘤
• 儿童最常见的腹膜后肿瘤居第2位，仅次于肾母细胞瘤
• 以<5岁，高峰2岁。 • 来源于未分化的交感神经节细胞 • 肾上腺为最常见部位，其次是腹膜后脊柱旁、后纵膈、 • 肿瘤侵犯肾脏时，与肾母细胞瘤有时难以鉴别
男，4岁 发现左侧上腹部包块10天
鉴别诊断
肾母细胞瘤 肾内肿物 边界清楚，有假包膜 钙化少见，占10%~15%，多呈条状钙化灶 肾脏多向前内侧移位，或向上下方移位肿 瘤中心靠近脊柱 少数大肿瘤可推移大血管 主动脉旁淋巴结增大少见 肺转移多见，骨转移少见，比较局限 神经母细胞瘤 肾外肿物（肾上腺区、脊柱旁、腹膜后中 线） 形态不规则，无包膜 75%~80%有钙化，沙粒状钙化较为特征 将肾脏向后外下侧移位 包绕大血管——“血管包埋征” 主动脉旁淋巴结增大常见 弥漫性骨转移多见，肺转移少见 90~95%患者尿香草扁桃酸（VMA）和高 香草酸（HVA）升高