胚胎发育不良性神经上皮肿瘤DNET的影像诊断诊断
儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的磁共振诊断及鉴别诊断
•298实用医学影像杂志2018年8月第19卷第4期 JPMI，August2018，V〇1.19.N〇.4儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的磁共振诊断及鉴别诊断郑彬陈志平时胜利陈琬焦丹【摘要】目的探讨儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)的M(特点及鉴别诊断方法，以期进一步 提高对病的。
方法回顾性分析经手病理的15 D N E T儿的，儿均行M(，4行磁共振波谱(M(S)分。
结果15 病均，，-M( TiWI ( T2WI ，DWI 或*T2-FLAI(序列6 心低、的“环征”，5例呈“倒三角征”。
增强扫描病无强化12例，轻度不均匀强化3 。
病边界较为清晰，均无占位效应及瘤水肿。
MRS表"A A峰均下降，3例Ch。
峰大致，1 升。
病变区与对照区对比，差无计学义（！>0.05)。
结论DNET好于儿童及青少年，MR 具有一定特征性，熟悉掌握这些特点并做好相似疾病的鉴别诊断，可诊断供可靠的影像依据。
【关键词】儿童；神经外胚瘤，原始；磁共振成像；诊断Magnetic resonance imaging and differential diagnosis of dysembryoplastic neuropithelial tumor in childrenZheng Bin*, Chen Zhiping, Shi ShengH, Chen Wan, Jiao Dan. ^Department of R adiology, the Affiliated Children's Hospital of Zhengzhou University! Children's Hospital of Henan Province; Zhengzhou Children's Hospital, Henan450018, China【Abstract】Objective To s/udy feD/ures D<d differentia1 diagnosis of dysembryop1astic neuropithe1ia1 /umor (DNET)，in order to increase the understanding of the disease. Methods The clinical data of 15 cases with DNETchildren confirmed by surgical pathology were analyzed retrospectively, and the children were selected for the preoperative MR scan and 4 routines (MRS) analysis. Results All focus of 15 cases were single，mainly in the temporallobe，with different shapes; MRI scan was based on T1WI low signal and T!WI high signal，and diffuse weightingshowed slightly low or low signal. Six cases by T2-FLAIR were presented in the center with a low signal and the surrounding high signal nringn，and 5 cases were ninverted trianglen. The enhanced scanning lesion was not enhanced in12 cases，3 cases of mild nonuniform enhancement，as no local mass effect and peripheral edema. MRS showed a slightdecline in NAA peak，3 cases of Cho peak were normal，1 case was slightly elevated. In cmparison to normal controlarea，the difference was not statistically significant (P>0.05). Conclusion DNET have a high incidence in childrenand adolescents，and its MRI performance has a certain characteristic，be familiar to master these features and differential diagnosis of the disease， it can provide reliable imaging evidence for preoperative diagnosis of the disease.【Key words】Child; Neuroectodermal tumors，primitive; Magnetic resonance imaging; Diagnosis胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)是一种神 经元-神经胶质混合性肿瘤。
DNET的影像诊断
DNET的影像诊断概述DNET为罕见的中枢神经系统良性肿瘤，国内报道较少，1988年Daumas-Duport等首次报道了一组具有一定病理学特点、可手术治愈的神经上皮起源肿瘤，并命名为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET），1993年WHO脑肿瘤分类归类于神经元及混合性神经元-神经元胶质细胞起源肿瘤，WHO I级。
发病机理目前仍不清楚，Daumas-Duport等假设可能来源于次级生发层，生长非常缓慢且常伴有皮层发育不良，提示可能为胚胎发育不良的一种类型。
（一）病理➤肉眼观察：呈界限相对清楚的结节或肿块，无包膜，瘤内囊变常见，呈单囊或多囊，常引起临近大脑皮层膨胀。
➤组织学：主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、细胞分布和排列变异较大。
➤特异性胶质神经元成分（SGNE）：为其特征性病理改变，由成束排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。
➤ Daumas-Duport据组织学特点分为：单纯型、复杂型和非特异型；—-单纯型仅含有SGNE；—-复杂型除SGNE之外，还有局灶性皮层发育不良、胶质结节和多结节样构造等；—-非特异型具有与复杂型相同的临床和神经影像学表现，但组织学上不含有SGNE。
（二）临床特征➤多见于儿童和青少年；➤多于20岁之前发病；➤多表现为难治性癫痫，但无进行性神经功能缺陷；➤经手术切除后一般无需放疗或化疗，预后好。
（三）影像表现➤ DNET多位于幕上表浅部位，颞叶最常见，占62~80%，其次为额叶、顶叶和枕叶。
➤ CT：局灶性低密度肿物。
—-部分病变呈边界清楚的低密度类似囊肿表现；—-少数病变密度不均匀，呈等、低混杂密度。
➤骨窗观察：部分病变邻近颅骨受压吸收、变薄。
➤瘤内钙化及出血少见。
➤ MRI：病变边界清楚，T1呈低信号或低、等混杂信号，T2显著高信号。
➤信号是否均匀主要取决于病变内囊变和黏液样物质聚集的程度。
➤病变一般无明显的占位效应和周围水肿。
胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）丨MRI表现
胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）丨MRI表现（dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNET）是相对少见的生长缓慢的良性中枢神经系统肿瘤，临床症状主要表现为癫痫，患者多在20岁前被发现。
在病理学上，DNET主要由少突胶质样细胞、神经元细胞和星形细胞３种成分混合组成，其亦为脑组织的组成成分，但由于构成成份的异常，因而形成瘤样病灶并引起相应的临床症状，最早由Daumas-Duport等提出并进行分型。
在WHO中枢神经系统肿瘤分类中，DNET作为神经元－神经胶质细胞混合性的良性肿瘤（WHO I级）被单独列出。
临床特点DNET患者常在20岁以前因药物难治性癫痫被发现，病灶大多位于半球的大脑皮层，并可累及皮层下白质，其中颞叶最常见，额叶次之，顶叶和枕叶相对较少，相关文献报道其他少见部位包括小脑、脑干、侧脑室、透明隔、尾状核等。
DNET多为单发病灶，少数文献报道有多发病灶。
DNET和神经节细胞瘤等被认为是癫痫相关性肿瘤，不论是发生于幕上皮质还是皮质下，大多以癫痫就诊而被发现，部分患者可合并认知功能损害。
DNET好发于年轻人，男女比例无显著差异。
影像学表现DNET影像学表现与其病理特点密切相关。
病理上，DNET主要由异常增生的少突胶质细胞样细胞、成熟神经元和星形细胞组成，特征是少突胶质细胞样细胞倾向垂直于皮质方向排列。
依据细胞构成成分、排列及分布的差异，又将其分为简单型、复杂型和非特异型，并且同时可伴有皮质发育不良。
特点：① 发生部位与形态好发于颞叶和额叶的皮层或者累及皮层下白质，形态可呈三角形、类圆形、椭圆形或不规则形，部分病灶沿纤维束方向生长，基底部呈扇形或三角形朝向大脑皮层，不同成份之间可有分隔，形成所谓的“三角征”和“分隔征”。
大多表现为边界清楚、周围水肿不明显的团块样病灶；少部分病灶呈散在的点片状，与周围脑组织界限不清；另有部分病灶可沿脑回生长，可涉及多个脑回，形成类脑回样病灶，局部颅骨可有受压变薄。
DNET的影像诊断
CT平扫
病例4：为一组病例
图 1 左侧颞叶弥漫性 DNET。CT 平扫示左侧颞叶 不规则低密度区 ，其内可见小结节状钙化。 图 2 右侧额叶DNET。a T WI示病变呈低信号 ， 其内可见条状分隔 ，病灶边界清楚 ，邻近颅骨变 薄； b T WI示肿瘤呈高信号 ，其内可见略低信 号分隔 ，瘤周未见水肿 ，邻近颅骨受压变薄；c 增强扫描示病灶内分隔有轻度强化而显示更清晰； d ADC图显示病灶 ADC值增加呈高信号改变。
鉴别诊断
主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿 瘤鉴别，如：神经节细胞胶质瘤、神经节 细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、 多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞 瘤等。 这些肿瘤常起自皮层区或自皮层下区向皮 层区生长，且肿瘤细胞成分有一定重叠， 故影像表现相近，总体上鉴别困难。
不同类型肿瘤亦有一些各自的临床和影像 学特点：
神经节细胞胶质瘤：是引起慢性颞叶癫痫的最 常见肿瘤，影像学表现多样，但钙化较常见。 神经节细胞瘤：最常见于第三脑室底部，典型 者CT上呈稍高密度，MRI呈长T1、稍短T2信号， 钙化与囊变少见。 少突及混合性少突-星形细胞瘤：多见于成年 人 ，肿瘤好发于额叶，瘤内钙化常见。
多形性黄色星形细胞瘤：典型者为囊带壁结节 表现，肿瘤常累及柔脑膜，但很少引起颅骨改 变。 原浆型星形细胞瘤：亦可发生于皮层区，但符 合星形细胞瘤的影像学特点，，边界不清。
爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”
胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNTDNET）
胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNTDNET）【概述】：胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)是一种较为少见的良性神经上皮源性肿瘤。
2000年WHO神经系统肿瘤分类把DNT归入神经元和混合性神经元神经胶质肿瘤内，属WHO分级的Ⅰ级。
DNT发病年龄多较轻，以儿童多见。
最主要的临床症状是癫痫发作，大多数DNT位于幕上大脑皮质，颞叶居多，个别病变可位于海马区、深部灰质核团，小脑和脑干也见报道。
“特异性胶质神经元成分”是DNT的组织学金标准。
DNT由不同比例的少枝胶质细胞样细胞、星形细胞和成熟神经元组成;“分枝状毛细血管垂直于皮质、少枝胶质样细胞沿着毛细血管排列，粘液样基质组成粘液湖，单个神经元细胞漂浮其中”。
与常见胶质瘤不同的是，DNT可伴有脑局灶性皮质发育不良，提示DNT与胚胎发育不良有关。
【影像学表现】：(1)CT表现:①肿瘤多呈低密度或等偏低密度，可有结节状钙化;②增强扫描病灶多无明显强化，少部分可见结节样强化;③位于脑表面肿瘤，骨窗像局部颅骨可见重构征象，多无特征性表现。
(2)MRI表现：MRI检查对DNT的诊断有非常重要的意义。
①边界清楚的三角形(“三角征”)假囊肿样病变，位于皮质(可累及皮质下)或深部皮质核团，有时也可表现为肥皂泡状巨脑回状;瘤内可见条索状从边缘向中心延伸的等信号分隔；②T1WI呈明显低信号，T2WI呈明显高信号;③増强扫描肿瘤无强化或轻度强化;④无瘤周水肿或占位效应;⑤由于肿瘤位于脑表面，常可引起邻近颅骨内板发育不良而变形重构等继发性改变。
其中“三角征”和瘤内分隔是DNT的特征性征象。
【鉴别诊断】:①少枝胶质细胞瘤:少数恶性或偏恶性少枝胶质细胞瘤，常表现为等密度或稍低密度病灶，伴少量钙化或无钙化。
但增强后病灶明显强化，周围脑组织水肿明显;②节细胞胶质瘤:多有长期癫痫发作病史;也常见于颞叶，但多位于皮质下区;影像学上常表现为囊实性，增强后实性部分多呈不均匀强化;钙化也远较DNT常见;而三角征”和瘤内分隔少见;③弥漫性星形细胞瘤:多见于深部白质，无“三角征”和瘤内分隔，邻近颅骨亦无重构征象。
胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）
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DNET是一种不常见的良性皮质内病变，表现为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块，WHO分类为“神经元和混合性神经胶质肿瘤”。
常常伴有皮质发育不良。
DNET显示为无或非常缓慢的生长，WHO分级为I级。
患者通常表现为长期的医学上难治性的部分癫痫发作。
多见于年轻患者，绝大多数患者小于20岁，男性多见。
颞叶（常常是杏仁核和海马区）是最常见的发病部位（62％），其次为额叶。
影像表现类似于其他的低级别胶质瘤。
CT表现为皮质或皮质下楔形的病变，尖端指向脑室。
钙化可以出现在25％的病例中。
邻近的颅骨内部呈扇贝样改变，提示病变的长期性。
MR最常表现为边界清楚的三角形（“三角征”：也称“楔形征”或“倒三角形征”，指肿瘤以脑表面为基底，尖指向脑深部，呈楔形）假囊状、多结节的囊泡状肿块，位于皮层（可累及皮层下）或深部皮质核团，有时也可表现似肥大扩张的肥皂泡状巨脑回状；T1WI上呈低信号，T2WI上为高信号，无瘤周水肿，无占位效应。
通常表现为无强化－不明显的局部强化或结节状强化，可见于20％的病例。
瘤内可见条索状从边缘向中心延伸的等信号分隔；有些作者认为，“三角征”和瘤内分隔是DNET的特征性征象，并认为，“三角征”可能与神经胶质纤维通路放射状分布有关，瘤内分隔可能与肿瘤分叶状表现有关。
预后良好，甚至不完全切除都会有较长的生存期。
大多数病人的癫痫发作有明显减少。
肿瘤复发极少见。
鉴别诊断：影像学上低级别星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、神经节细胞胶质瘤、蛛网膜囊肿和表皮样囊肿，有时与DNT表现类似，T1WI为低信号，T2WI为高信号，无瘤周水肿，无占位效应，增强无强化，较难鉴别。
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的影像学表现
呈慢 性 良性 生 长进 程 的 影 像 学 特 征 ， 合 临床 有助 于诊 断 。 结
【 键 词 】 肿 瘤 ， 经上 皮 ； 共 振 成 像 ； 层 摄 影 术 ， 线计 算 机 关 神 磁 体 ｘ
【 图分 类 号 】Ｒ４ ５ ２ 中 ４ ． ；Ｒ８ ４ ４ ；Ｒ７ ０ ４ 【 献 标 识 码】Ａ １．２ ３． 文 【 章 编 号１ １ ０ — ３ ３ ２ ０ ） ４ ０ ７ — ５ 文 ０ ００ １ （ ０ ９ ０ ３ ６０
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【 要 】 目的 ： 讨 颅 内胚 胎发 育 不 良性 神 经 上 皮 肿 瘤 （ ＮＴ） 影 像 学表 现 。方 法 ： 顾 性 分 析 经 手 术 病 理 证 实 的 摘 探 Ｄ 的 回
【速成法】胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）的3大诊断要点
【速成法】胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）的3大诊断
要点
——帅刀掉渣·胡业帅博士
该病常常伴有皮质发育不良。
常见于年轻患者（小于 20 岁），男性多发。
最常见的发病部位是颞叶（62%），其次为额叶。
影像学表现
DNET 多表现为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块，在 CT 多为低密度，呈楔形改变，表现为皮质或皮质下楔形的病变，尖端指向脑室，在 25% 的病例中可见钙化形成。
MR 上表现为长 T1 长 T2 信号，边界清，多成三角形以脑表面为基底，尖指向脑深部，称为三角征。
肿瘤内部呈假囊状、多结节的囊泡状，有时也可表现为肥皂泡状巨脑回状，瘤内可见索状从边缘向中心延伸的等信号分隔。
瘤周一般
无水肿，无占位效应。
通常表现为无强化，少数也可局部强化或结节状强化。
病例1
病例2
病例3
引文：1、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MR影像特征分析；朱明旺等，磁共振成像2012；3（3）2、胚胎发育不良性神经上皮瘤的MＲI特征分析；王珂等，中华神经外科疾病研究杂志2017；16(5)3、胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像诊断及鉴别诊断；陆菲菲等，中国CT和MRI杂志2017；15（2）。
胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像诊断及鉴别诊断
胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像诊断及鉴别诊断陆菲菲; 肖慧; 虞浩; 殷灿; 李田飞【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2017(015)002【总页数】4页(P149-152)【关键词】胚胎发育不良性神经上皮瘤; CT; MR【作者】陆菲菲; 肖慧; 虞浩; 殷灿; 李田飞【作者单位】南京军区福州总医院影像科福建福州 350025【正文语种】中文【中图分类】R739.4胚胎发育不良性神经上皮瘤(d y s e m b r y o p l a s t i c neuroepithelialtumor，DNT)是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，由Daumas-Duport等[1]1988年首先提出，2007年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类中将其归类于神经元及混合神经元-胶质肿瘤，分级为I级[2]。
本文收集我院2010年2月至2015年l2月经手术病理证实的11例 DNT，探讨其影像学及临床病理特点，旨在提高诊断的准确性。
1.1 一般资料本组11例患者，男性7例，女性4例，最小年龄2岁，最大年龄46岁，2～12岁6例，16～18岁2例，成年人3例。
其中 7例患者有长期药物难治性癫痫病史，3例伴发作性意识不清，伴四肢抽搐5例，伴四肢麻木感1例，1例表现为反复头痛呕吐12h，1例伴右侧视野缺损4年，右侧耳鸣1年。
病程时间长短不一，从发病至就诊最短6天，最长20年。
1.2 检查方法 11例患者，3例行CT检查，其中2例行CT和MR检查，10例行MR检查，其中7例行增强扫描，5例加扫波普检查，3例行PET检查，CT扫描采用Philips Brilliance 64排CT扫描；18FDGPET检查，采用GE Discovery LS PET-CT扫描仪，行体部显像，检查前空腹6小时以上，注射18FDG4.4～7.4 MBq/kg一小时后开始扫描，观察病灶部位、大小及异常放射浓聚SUVmax值。
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤2例影像分析
多数患者于 ２ ０岁 之前 发 病 。临 床 多 表 现 为 癫 痫 ， 杂性 癫 痫 复 发 作 常 是 其 唯 一 的临 床 症 状 。 分 患 者 表 现 为 头痛 ， 发性 短 部 阵 暂 的意 识 丧 失 ， 般 无 高 颅 压 表 现 。 一 ２３病 理 特 点 ． 肿 瘤 大 体 标 本 上 呈 灰 白或 黄 褐 色 的结 节 或肿
中 国 现代 医药 杂 志 ２０ ０９年 ３月第 １ 卷 第 ３期 ＭＭＪ ，Ｍａ ０ ９ １ Ｃ ｒ２０ ，Ｖｏ １ ，Ｎ ． ｔ １ ｏ ３
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１ ９・ ２
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医学技 术 ・
胚胎发育不 良性神经上皮肿瘤 ２例影像 分析
隋冰 冰 潘 辉 于 文 洁
２ 讨 论
胚 胎 发 育 不 良性 神 经 上 皮 肿 瘤 （ｙｅ ｂｙｐａｔ ｎｕｏ Ｄ ｓｍ ｒ ｌｓｃ ｅ ｒ－ ｏ ｉ
受 压 略 显 变 薄 。 图 Ｃ、 Ｅ示 病 变 位 于 皮 层 ， 长 Ｔ Ｄ、 呈 １长 Ｔ ２信
半 数 以上 ／ 者 肿 瘤 附 近存 在 皮 质 发 育 不 良 。肿 瘤 内 的瘤 细 ３ ］ 患 胞 主 要 为 少 突 胶 质 样 细 胞 ． 在 有 神 经 元 和 星 形 细胞 。 ３种 散 按 细 胞 成 分 的 比例 不 同 分 为 ３种 亚 型 ： 纯 型 、 杂 型 和 非 特 单 复 异 型 。肿 瘤 内 可 见 特 异 性 胶 质 神 经 元 成 分 （Ｇ Ｅ） Ｄ Ｅ ＳＮ ， 为 ＮＴ
１ 临床 资料
胚 胎 发 育 不 良性 神 经 上 皮 肿 瘤 是 颅 内 良 性 罕 见 肿 瘤 ， １８ ９ ８年 由法 国病 理 学 家 Ｄ ｕ ａ— ｕｏ ａ ｍ ｓ Ｄ ｐ ￣等 Ｉ 首 先 发 现 并 命 １ ］ 名 １９ ９ ３年 Ｗ Ｈ Ｏ脑 肿 瘤 分 类 中 将 其 归 类 于 混 合 性 神 经 元 一 神 经胶质 肿瘤 ， ０ ２ ０年 新 的 ＷＨ 分 类 中 将 其 列 为 ＷＨＯ Ｉ ０ Ｏ
胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像学与临床病理特征
Neuroradiologic and clinicopathologic features of dysem bryopla st ic neur oepithelial tumor WANG F u-lin* , QIAO Gua ng-yu, GUI Qiu-ping, LI Xiang-hong. * Department of Pa thology, P LA Genera l Hospital, Beijing 100853, China
讨论
1 . 概 述: DNT 由 Daumas-Dupport 等 于 1988 年 首次描述并 命名, 国 内始 于 1998 年见 诸 报道, 开始 引起国内学 者 的 重视 [ 3 -14 ] , 但以 病 理形 态 学 报道 为 主。儿童及青年病例多见, 90 % 患者在 20 岁前出现 症状, 多数表现为长期难治性癫痫, 男女均可发病, 男性多于女性 [ 15] 。
12 例病变 MR 检查均呈 T1 WI 低信 号, T2 WI 高 信号, 无病变周围水肿, 无占位效应。囊性病变在 T1 WI 信 号 均 匀, 等 于 或 略 高 于 脑 脊 液 ( 图 2, 3 ) 。 3 例病变位于颞叶, 2 例累及海马结 构, T1 WI 呈囊性 ( 图 4) , 有分隔( 图 5) ; T2 WI 示病变 界限 清楚, 信号 较均匀( 图 6) 。1 例 CT 平扫 示右顶叶 类圆形 病变, 界线清晰( 图 7 ) ; MR T1 WI 呈不均匀的低信号, 高于 脑脊液, T2 WI 呈高 信号 ( 图 8 , 9 ) , 增 强 后病 变 内呈 不均匀点状 强化 ( 图 10) 。1 例 病 变 MRI 表 现 为囊 性, 囊内壁光滑, 信号与脑脊液相似; 增强后可见卵 圆形附壁结节, 囊壁 呈轻 度线 状 均匀 强化 ( 图 11 ) 。 1 例右枕叶病变, 呈不规则脑 回状, MRI 示皮层 略增 厚, 病变信号均匀, 无强化( 图 12 ) 。
胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床、病理与影像诊断进展
（ 天津市环湖医院放射科 ， 天津 ３ ０６ ００ ０）
摘要 ： 胚胎发育不 良性神经上皮瘤是一类少 见的 中枢神经 系统肿瘤 ， 好发 于儿童幕上皮 层和皮 层下区域 ， 临床 以部分复杂性癫痫发作为主要症 状， 神经 系统体 征阴性 ， 肿瘤 以囊性成分 为主， 瘤Байду номын сангаас 无水肿 ， 占位效应， 倒 三角征” 瘤内分 隔为其影像 学表现特征。在组织病理诊 断困难的情况下 ， 无 “ 和 结合临床和影像学表现可 以对胚胎发育不 良性神经上皮瘤做出正确 的诊 断。肿瘤术 后效果 良好 ， 不 易复发。本病的准确诊断对 治疗方案的选 择有重 要意义。 关键词 ： 神经上皮瘤 ； 体层摄影术， ｘ线计算机； 磁共振成像 ； 病理学
医学 综 述 ２ ０ ０ ９年 ２川第 ｌ 第 ４期 ５卷
Ｍｅｉ ｌ ｄｃ ａＲ
胚 胎发 育不 良性神 经 上皮 瘤 的临床 、 理 与影像 诊 断进 展 病
解 中福 ， 靳
中 图分 类 号 ： ７ ９４ ；４ ５ ２ Ｒ ３ ． １ Ｒ ４ ． 文 献标 识 码 ： Ａ
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文 章 编 号 ：０ ６２ ８ （ ０ ９ ０ －５ ００ １０ － ４ ２０ ）４０ ９ －３ ０
Ｃｌｎ ｃ ｌ Ｐａ ｈ ｌ ｇ ｃ ｌａ ｄ Ｉ ｇ ｎ ａ ｎｏ ｉ ｏ ｒ ｓ ｅ ｆＤｙ ｅ ｉ ｉａ ， ｔ ｏ ｏ ｉ ａ ｎ ｍａ ｉ ｇ Ｄｉ ｇ ｓｓ Ｐｒ ｇ ｅ ｓ ｓ ｏ ｓ ｍｂｒ ｏ ｌ ｓｉ ｕ ｏ ｐｉ ｅ ｉ ｌＴｕｍｏ ｙ ｐ ａ ｔ Ｎｅ ｒ ｅ ｔ ｌ ｃ ｈ ａ ｒ
形性 的存 在及增 殖细 胞核 抗 原 的表达 等 ¨２。 ｌ Ｊ
２ 临床 表现 Ｄ Ｔ是 一 种 良性 肿 瘤 ， Ｎ
探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MRI特征表现
探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MRI特征表现目的：探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）MRI特征表现。
方法：回顾分析7例经手术证实为DNET的MRI资料，总结DNET的MRI特征表现。
结果：7例患者的肿瘤均在皮层或以皮层为主，病灶呈三角型，假囊肿样，T1WI 呈低信号，T2WI呈高信号，T2 Flair呈低信号，病灶内分隔及周边呈高信号，DWI呈偏低信号，ADC值增高，增强扫描病灶内可见血管影穿行其中，病灶内见结节状强化及分隔强化或病灶无强化，边界欠清，无明显占位效应，瘤周未见水肿，伴周围脑皮质发育不良表现，临近颅骨呈受压改变。
结论：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤在MRI上具有特征性，提高对此病诊断率，对患者临床预后有较大的意义。
[Abstract] Objective：To explore the specific MRI features of dysembryoplastic neuroepithelial tumor.Method：MRI of DNET confirmed by surgery and pathology in 7 cases were respectively analysed and MRI specific findings of DNET were summarized.Result：DNET in these 7 cases were within or mainly in cortex.They had triangular shape with pseudocyst pattern.The signal intensity of DNET was slightly low on T1WI，high on T2WI and low on T2 Flair images.The internal septation and peripheral zone manifest was high signal intensity.DWI showed slightly low in signal intensity and ADC value was high.After administration of contrast，vessels might be seen passing through the lesions and the lesions might present with nodular enhancement with ill-defined margin，and the segmentation may enhance as well.Lesions might show no enhancement at times.There was no mass effect or peritumoral edema.The accompanied cortical dysplasia was revealed and compression of the adjacent cranial bone was seen.Conclusion：DNET demonstrates specific features on MRI，increasing diagnostic accuracy of DNET will be significantly beneficial to clinical prognosis.[Key words] Neurons tumor；Mixed neurons tumor；Magnetic resonance imaging不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNET）是少见神经上皮源性良性肿瘤，术后预后好，影像学较具有特征性。
基于MRI分型的胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像学分析及临床意义
•中枢神经影像学•基于MRI分型的胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像学分析及临床意义赵晶，费小瑞，许实成，李丹，邓克学，刘影，吴海波，王昌新，韦炜【摘要】目的：探讨基于MRI分型的胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）的影像学特征。
方法：回顾性分析经手术病理证实的11例大脑半球DNET的影像学资料，其中男4例，女7例，年龄4〜47岁，平均年龄17.2岁。
结果11例患者均以癫痫发病，病灶位于颞叶8例，额叶1例，顶叶2例，均为单发。
依据MRI表现分为：I型类囊性7例，*型结节状2例，+型发育异常样2例。
按外科手术切除术式分为：病灶扩大切除4例，单纯病灶切除5例，病灶次全切除2例。
术后病理均为DNET。
术后随访6〜41个月，均无病灶扩大或复发。
依据癫痫Engel疗效分级标准分为：Engel I级8例，Engel*级3例。
结论:DNET的MRI表现具有一定的特征性，通过MRI分型有助于外科手术方案的制定。
【关键词】胚胎发育不良性神经上皮瘤；脑肿瘤；磁共振成像；癫痫；外科手术【中图分类号$R739.4；R445.2【文献标识码】A DOI：10.13609/ki.10000313.2019.09.007【文章编号$1000-0313（2019）09-0969-06开放科学（资源服务）标识码（OSID）:Imaging analysis and clinical significance of embryonic dysplastic neuroepithelioma based on MRI typing ZHAO Jing,FEI Xiao-rui,XU Shi-cheng,et al.Department of Radiology,The First Affiliated Hospital of USTC,Division of Life Sciences and Medicine,University of Science and Technology of China, Hefei,230001,China【Abstract】Objective:T o investigate the imaging features of embryonic dysplastic neuroepithelioma(DNET)based on MRI typing.Methods：The imaging data of11cases of DNET in cerebral hemisphere confirmed by operation and pathology were retrospectively analyzed,including4males and7fe-males,agedOrom4to47years,with an average age oO17.2years.Results:Eleven patients were diagnosed with epilepsy.There were8cases located in temporal lobe,1case of frontal lobe and2cases of parietal lobe,all of which were single.According to MRI manifestations,there were7cases of type1 cysEicEype,2casesofEype2nodularshape,and2casesofEype3dysplasia.AccordingEoEheEypesof surgicalresecEion,herewere4casesofenlargedresecion,5casesofsimpleresecEion,and2casesof subtotal resection.Postoperative pathology was DNET.All patients were followed up for6to41 monEhswiEhouEenlargemenEorrecurrence.AccordingEoEheEgelclassificaEioncrieriaofepilepsy,8 cases were identified as Engel I and3cases as Engel*.Conclusion：The MRI manifestations of DNET have certain characteristics,and the MRI typing is helpful to the establishment of surgical sEraEegies.【Key words】Dysplastic neuroepithelioma of embryo;Brain Neoplasms;Magnetic resonance imaging;Epilepsy;Surgical procedures;Operative胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET）是相对少见的生长缓慢的良性中枢神经系统肿瘤，临床症状主要表现为癫作者单位=230001合肥，中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）影像科（赵晶、许实成、李丹、邓克学、刘影、王昌新、韦炜），神经外科（费小瑞），病理科（吴海波）作者简介：赵晶（1981—'，女，安徽池州人，硕士，主治医师，主要从事中枢神经系统影像诊断工作°通讯作者：韦炜,E-mail：weiweill@ 痫，患者多在20岁前被发现在病理学上，DNET 主要由少突胶质样细胞、神经元细胞和星形细胞3种成分混合组成，其亦为脑组织的组成成分，但由于构成成份的异常，因而形成瘤样病灶并引起相应的临床症状,最早由Daumas-Duport等⑵提出并进行分型。
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤「DNET」的影像表现
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤「DNET」的影像表现胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET）是一种少见的良性脑肿瘤，2016 版WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归入神经元-混合神经元肿瘤，WHO I 级，生长缓慢，临床上以复杂的、难治性癫痫为主要特点，手术治疗是其有效的治疗手段，预后良好，极少有恶变或复发，术后一般不必行放、化疗辅助治疗，因此术前正确的诊断对治疗方案的选择及术后相关治疗具有重要的指导意义。
DNET 多发生于幕上，是一种混合性的神经胶质、神经元肿瘤，以多结节结构为主，主要位于脑皮层及皮层下，其发生可能与大脑皮层发育异常有关，病灶的好发部位在颞叶，其次为额叶、顶叶、枕叶，幕下极少见，好发于儿童和青少年，多在 4、5 岁之前，大多数患者在20 岁前发病，男性略多于女性。
DNET 在组织学上主要由少突胶质细胞样细胞、神经元、星型细胞三种成分按不同比例、分布及排列方式混合而成，根据组织学成分变化分为两型：（1）简单型：肿瘤由单一胶质神经元成分构成；（2）复杂型：肿瘤由多结节状的胶质结节伴特异性胶质神经元成分和/或发育不良的皮层结构构成。
大体标本多成灰白、灰褐色，质地较软，部分病灶表面附着少量胶冻样物质；免疫组化显示 Neu-N、NSE、Syn、S-100 及 GFAP 阳性表达，Ki-67 肿瘤细胞核阳性率较低。
DNET 术前正确合理的诊断主要依靠影像学检查，其中 CT 和 MRI 为主要检查手段，现将其影像表现总结如下：CTCT：主要表现为大脑皮层和皮层下边界清楚的低密度灶，少部分病灶为等低混杂密度，钙化及出血少见，多无瘤周水肿或较轻，临近骨质可受压变薄。
MRIMRI：多位于大脑皮层，可为三角形、脑回状、椭圆形、不规则分叶状形态，多囊分隔或单囊改变；信号较灰质比较，T2WI 呈高信号，Flair 呈等/高信号，T1WI 呈低信号；DWI 呈略低信号，ADC 值图呈高信号，与DNET 富含黏液基质，肿瘤细胞胞浆较空有关；无瘤周水肿或轻度，无占位效应。
颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及MRI诊断
颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及MRI诊断摘要】目的探讨颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的临床及MRI表现特征，以提高诊断水平。
方法回顾性分析13例经手术和病理证实的颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现，全部病例术前均行MRI平扫及增强扫描，重点研究DNT的发生部位、形态特征、MRI信号特点、强化方式等情况。
结果 13例临床均以癫痫为主要症状，神经系统检查无定位体征，13例患者的病灶均局限于皮层或以皮层为主，呈长T1长T2信号，病灶以额顶叶最多见，9例病灶形态呈典型的三角征；9例患者肿瘤内均见到多发囊变区及等信号分隔，11例瘤周无水肿，增强扫描3例有轻度强化。
结论 DNT的临床及MRI影像学表现具有特征性，综合判断有助于本病的诊断。
【关键词】脑胚胎发育不良性神经上皮瘤磁共振成像临床【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）36-0074-02MRI and Clinical Diagnosis of Intracranial Dysembryoplastic NeuroepithelialTumorLI Zhan cuiDepartment of Radiology, PLA the 88 Hospital,Taian,271000,China【Abstract】 Objective To study clinical MRI inaging and features of intracranial dysmbryoplastuc neuroepithelial tumor (DNT) so that to improve its accurate diagnosis.Methods The MRI findings of 13 cases of DNT comfired operatively and pothelogically were reviewed. All the 13 DNTs were scanned by MR plain scan and enhanced scan，The emphasis was played on the location, the morpholagicai character , MRI signals ,and therehanced manners of DNT. Results All patients had opilepsia as the man symptom,but the neurological deficits were absent,The focus ofall 13 patients were located in the cerebral cortex or mostly in the cerebral cortex..The lesions appeared as lorg T1 and T2signal intensing,and lesions was predominantly located in the frontal and parietal lobes. Modality of 9 cases lesion was typical trianglesing.The lesions of 9 cases showed multiple cystic changes, and equal signal compatmentation. 11 casea devoided of peritumoral edema or mass effect.The lesions had cmild st enhancement in 3 cases. Conclusion The clinical and MRI imaging features of DNT are characteristic,Which might be helpful for the diagnosis of DNT.【Key words】brain dysmbryoplastuc neuroepithelial tumor MRIimaging clinical胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT）是中枢神经系统少见的神经元－神经胶质细胞混合性的良性肿瘤，2000年《WHO中枢神经系统肿瘤分类》中，被列为一种新的单独病种征象[1-3]。
具有室管膜分化的胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）影像诊断
具有室管膜分化的胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）影像诊断图释图1～3：患儿3年前因头部病变所做的MRI检查。
T2WI轴面示中脑导水管周围病灶呈高信号（图1）；液体衰减反转恢复（FLAIR）序列T2WI轴面示实性部分低信号，囊性部分更低信号，外周半月形高信号（图2）；T1WI轴面增强扫描示病变无强化（图3）。
图4～7：患儿本次入院头颅MRI检查。
T2WI轴面示中脑导水管周围病灶呈高信号，范围较前增大（图4）；FLAIR序列T2WI轴面示实性部分呈高信号，囊性部分呈低-更低信号（图5）；T1WI轴面呈等～低信号（图6）；T1WI增强扫描示病变内环状强化（图7）。
简述具有室管膜分化的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）是一种相对少见的神经上皮源性肿瘤。
2016年WHO神经系统肿瘤分类把DNET归为神经元和混合性神经元神经胶质肿瘤，分级为WHOⅠ级。
该病好发于儿童及青少年，男性稍多于女性，好发部位为幕上大脑皮质，以颞叶多见。
病理上，DNET主要由比例不等的星形细胞、少突胶质细胞及神经元构成。
而本例出现EMA阳性，提示具有室管膜分化，实属罕见。
DNET应与脑干病变相鉴别：（1）弥漫性星形细胞瘤：儿童常见脑干胶质瘤，常表现为脑干肿胀，并有沿纤维束蔓延趋势，增强后可有强化。
（2）毛细胞型星形细胞瘤：多见于儿童，常见表现为小脑囊性肿块伴强化壁结节。
（3）神经上皮囊肿：无强化的单发或复杂囊性结构，FLAIR序列T2WI无高信号环。
对于不典型部位及表现的DNET 需要综合临床、影像以及病理检查，最终确诊仍需依靠病理。
影像表现在MRI上，DNET典型表现为边界清楚的楔形或倒三角形的假囊肿样病变，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIRT2WI呈“高信号环”，部分病灶内可有细线状分隔，无瘤周水肿及占位效应，增强扫描无强化、轻度强化或结节状强化。
本例病灶起源于导水管周围及中脑背侧，其发病部位及形态与传统的DNET表现不相符。
胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及影像学诊断
胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及影像学诊断吴晶;吴杰;贾秀川【期刊名称】《脑与神经疾病杂志》【年(卷),期】2009(017)001【摘要】目的提高对胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床及影像特征的认识.方法回顾分析5例经手术病理证实的DNT CT 、MRI影像表现结果男2例,女3例,年龄14～38岁,平均21.68.5岁,临床均以癫痫为主要症状,神经系统检查无定位体征.病变均位于幕上,累及皮层及皮层下白质,颞叶1例,颞顶叶1例,颞叶、额叶两处病灶1例,顶叶1例,枕叶1例.2例CT扫描病变呈低密度,临近颅骨发育不良,受压变薄,未见钙化,5例MRI检查病变形态呈三角形或矩形,T1WI呈低信号,多发微囊呈圆形或椭圆形更低信号,T2WI呈高信号,FLAIR呈高低混杂信号,3例增强扫描,1例呈环状强化,1例条索状强化,1例无强化.结论 DNT的临床及影像表现具有特征性,综合判定有助本病的诊断.【总页数】3页(P23-25)【作者】吴晶;吴杰;贾秀川【作者单位】050051,石家庄,河北省人民医院医学影像中心;050051,石家庄,河北省人民医院医学影像中心;050051,石家庄,河北省人民医院医学影像中心【正文语种】中文【中图分类】R739.4【相关文献】1.胚胎发育不良性神经上皮瘤8例临床分析 [J], 胡滨;王进钢;黄文辉2.胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理学特点 [J], 孙基栋;王丹丹;郑永刚;郑重;胡京霞;韩宏彦;王世伦;陈国强3.胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理分析 [J], 齐琦;郭飞;武世伍;陈晓青4.胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理特征(附1例报告) [J], 吕晶;陈琼霞;刘丽江;王成鑫5.基于MRI分型的胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像学分析及临床意义 [J], 赵晶; 费小瑞; 许实成; 李丹; 邓克学; 刘影; 吴海波; 王昌新; 韦炜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床、病理与影像诊断进展
胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床、病理与影像诊断进展解中福;靳松
【期刊名称】《医学综述》
【年(卷),期】2009(015)004
【摘要】胚胎发育不良性神经上皮瘤是一类少见的中枢神经系统肿瘤,好发于儿童幕上皮层和皮层下区域,临床以部分复杂性癫痫发作为主要症状,神经系统体征阴性,肿瘤以囊性成分为主,瘤周无水肿,无占位效应,"倒三角征"和瘤内分隔为其影像学表现特征.在组织病理诊断困难的情况下,结合临床和影像学表现可以对胚胎发育不良性神经上皮瘤做出正确的诊断.肿瘤术后效果良好,不易复发.本病的准确诊断对治疗方案的选择有重要意义.
【总页数】3页(P590-592)
【作者】解中福;靳松
【作者单位】天津市环湖医院放射科,天津,300060;天津市环湖医院放射科,天津,300060
【正文语种】中文
【中图分类】R739.41;R445.2
【相关文献】
1.胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及影像学诊断 [J], 吴晶;吴杰;贾秀川
2.胚胎发育不良性神经上皮瘤的病理和影像学特点 [J], 袁庆国;谢红雯;沙成;姜宏志;王大明
3.胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理分析 [J], 齐琦;郭飞;武世伍;陈晓青
4.基于MRI分型的胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像学分析及临床意义 [J], 赵晶; 费小瑞; 许实成; 李丹; 邓克学; 刘影; 吴海波; 王昌新; 韦炜
5.胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及影像学表现 [J], 赵莉芸;肖家和
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