蛋白质一级结构与功能的关系
举例说明蛋白质一级结构,空间结构与功能的关系
蛋白质是生物体中一种重要的大分子，它由氨基酸残基组成，每一种蛋白质都有独特的氨基酸序列。
蛋白质的一级结构是指蛋白质的氨基酸序列。
空间结构是指蛋白质在空间中的三维构型。
蛋白质的空间结构可以由一级结构演化而来，也可以通过氨基酸残基之间的相互作用产生。
蛋白质的空间结构可以分为多种类型，如线型结构、螺旋型结构、环型结构等。
蛋白质的功能是指蛋白质在生物体中所承担的生物学功能。
蛋白质的功能与其空间结构密切相关，通常来说，蛋白质的功能是由其空间结构所决定的。
例如，激酶蛋白具有活性位点，可以与其它蛋白质结合，起到调节生物体内代谢过程的作用。
因此，蛋白质的空间结构与功能之间存在密切的关系。
举个例子来说明蛋白质一级结构、空间结构与功能之间的关系。
比如，蛋白质酶水解酶是一种蛋白质，它的一级结构是由氨基酸序列组成的。
这种蛋白质的空间结构是一个带螺旋的结构，具有许多活性位点，能够与其它蛋白质结合，起到酶解作用。
所以说，这种蛋白质的功能是酶水解。
另外一个例子是蛋白质抗体。
蛋白质抗体的一级结构是由氨基酸序列
组成的，空间结构是一个线型结构，具有抗原性和抗体性。
所以，蛋白质抗体的功能就是对抗外界的抗原物质。
总结一下，蛋白质的一级结构是由氨基酸序列组成的，空间结构是蛋白质在空间中的三维构型，功能是蛋白质在生物体中所承担的生物学功能。
这三者之间存在密切的联系。
举例说明蛋白质一级结构空间结构与功能的关系
举例说明蛋白质一级结构空间结
构与功能的关系
蛋白质的结构与功能的关系
1.蛋白质一级结构与功能的关系(1)一级结构是空间构象的基础，蛋白质一级结构是空间构象和功能的基础。
（2）一级结构相似的蛋白质具有相似的高级结构与功能
（3）氨基酸序列提供重要的生物进化信息
（4）重要蛋白质的氨基酸序列改变可引起疾病
若一级结构发生改变影响其功能，称分子病。
如血红蛋白β亚基的第6位氨基酸由谷氨酸转变成缬氨酸后，可导致镰刀形贫血。
但并非一级结构的每个氨基酸都很重要。
2.蛋白质高级结构与功能的关系
蛋白质空间构象与功能有密切关系。
生物体内蛋白质的合成、加工和成熟是一个复杂的过程，其中多肽链的正确折叠对其正确构象的形成和功能的发挥至关重要。
若蛋白质的折叠发生错误，尽管其一级结构不变，但蛋白质的构象发生改变，仍可影响其功能，严重时可导致疾病的发生，称为蛋白质构象疾病医学教育|网搜集整理。
成年人红细胞中的血红蛋白主要由两条α肽链和两条β肽链组成（α2β2），α链含141个氨基酸残基，β链含146个氨基酸残基。
胎儿期主要为α2γ2，胚胎期主要为α2ε2.血红蛋白的4条肽链组成4个亚基，各亚基构象变化可影响亚基与氧的结合。
疯牛病是由朊病毒蛋白（prp）引起的一组人和动物神经的退行性病变，具有传染性、遗传性或散在发病的特点。
其致病的生化机制是生物体内正常α螺旋形式的prpc转变成了异常的β-折叠形式的prpsc.。
蛋白质的一级结构与功能的关系
蛋白质的一级结构与功能的关系蛋白质的一级结构是指蛋白质分子中从N端到C端的氨基酸序列。
蛋白质的一级结构对其功能具有重要影响，因为不同的氨基酸序列可以形成不同的高级结构，进而赋予蛋白质不同的生物学功能。
1.氨基酸序列与蛋白质功能蛋白质的氨基酸序列是决定其一级结构和高级结构的基础，因此也是影响其功能的主要因素。
例如，一些具有催化活性的蛋白质，如酶，具有特定的氨基酸序列，这些序列形成了其活性位点。
这些特定的氨基酸序列可以与底物结合并催化化学反应。
另外，一些蛋白质的功能依赖于其与其他蛋白质的相互作用。
这些相互作用通常是通过蛋白质表面的特定氨基酸序列实现的。
这些序列可以与靶蛋白的互补序列相互作用，从而调节蛋白质的活性或定位。
2.蛋白质翻译后修饰与功能除了氨基酸序列外，蛋白质的功能还可能受到其翻译后修饰的影响。
这些修饰包括磷酸化、糖基化、甲基化、乙酰化等，它们可以改变蛋白质的结构和功能。
例如，磷酸化可以调节蛋白质的电荷和构象，从而影响其与配体的相互作用。
糖基化可以增加蛋白质的分子量，并参与细胞识别和信号转导。
3.蛋白质相互作用与网络除了单个蛋白质的功能外，蛋白质之间还可以相互作用形成复合物或网络。
这些相互作用通常是通过蛋白质表面上的特定氨基酸序列实现的。
例如，一些蛋白质可以形成二聚体或更复杂的寡聚体，这些复合物具有与单个蛋白质不同的生物学功能。
另外，蛋白质也可以与其他生物分子相互作用，如DNA、RNA和脂质，从而调节基因表达、细胞信号转导和细胞代谢等生物学过程。
这些相互作用通常是由蛋白质表面的特定氨基酸序列介导的。
4.结构域与功能蛋白质的一级结构还可以决定其不同结构域的相互作用和功能。
一些蛋白质可以包含多个结构域，每个结构域都具有特定的生物学功能。
例如，一些酶可以包含催化结构域和调节结构域。
催化结构域可以催化化学反应，而调节结构域可以调节酶的活性或与其他蛋白质相互作用。
此外，一些蛋白质的结构域可以形成复合物或与其他生物分子相互作用。
蛋白质一级结构与其功能的关系
蛋白质的一级结构与其功能有的关系
蛋白质的一级结构是指蛋白质分子中氨基酸的排列顺序，包括肽键的位置和连接方式。
蛋白质的一级结构与其功能有着密切的关系。
首先，蛋白质的一级结构是空间构象的基础。
如果一级结构未破坏，保持了氨基酸的排列顺序，就有可能恢复到原来的三级结构，从而保持其功能。
其次，蛋白质一级结构的不同会导致其生物学功能各异。
例如，加压素与缩宫素都是垂体后叶分泌的肽激素，它们分子中仅有两个氨基酸差异，但两者的生理功能却有根本的区别，加压素表现为抗利尿作用，而缩宫素表现为催产功能。
此外，蛋白质一级结构中的“关键”部分相同，其功能也相同。
例如，猪胰岛素和人胰岛素分子中虽有一个氨基酸不同，但其作用与人胰岛素相似。
然而，当蛋白质一级结构中的“关键”部分发生变化时，其生物活性也会改变。
例如，把生长抑制素（14肽）中的丝氨酸8改为D-丝氨酸8时，其相对活性会大大减少；而把生长抑制素（14肽）中的丝氨酸13改为D-丝氨酸13时，其相对活性就会提高。
因此，蛋白质的一级结构与其功能有着密切的关系。
蛋白质的一级结构与功能的关系
蛋白质的一级结构与功能的关系
1. 由较短肽链组成的蛋白质一级 结构，其结构不同，生物功能也 不同. 2. 由较长肽链组成的蛋白质一级 结构中，其中“关键”部分结构 相同，其功能也相同；“关键” 部分改变，其功能也随之改变。
蛋白质空间橡象与功能活性的关系 < 一>
白质多种多样的功能与各种蛋白质特定的空间构象密切相关，蛋白质的 空间构象是其功能活性的基础，构象发生变化，其功能活性也随之改变。 蛋白质变性时，由于其空间构象被破坏，故引起功能活性丧失，变性蛋 白质在复性后，构象复原，活性即能恢复。 在生物体内，当某种物质特异地与蛋白质分子的某个部位结合，触 发该蛋白质的构象发生一定变化，从而导致其功能活性的变化，这种现 象称为蛋白质的别构效应（allostery）。
关于蛋白质的一级结构
蛋白质的空间结构
蛋白质的结构和功能
催化功能 调节功能 保护和支持功能 运输功能 储存和营养功能 收缩和运动功能 防御功能 识别功能 信息传递功能 基因表达调控功能 凝血功能 级键对于维系Hb分子空间构象 有重要作用，例如在四亚基间的8对 盐键(见前图—血红蛋白结构与亚基 间连接示意)，它们的形成和断裂将 使整个分子的空间构象发生变化。
蛋白质的空间结构与功能的关系
蛋白质结构与功能的关系
蛋白质多种多样的生物功能是以其化学组成和极其复杂的结构为基础的。
这不仅需要一定的结构还需要一定的空间构象。
蛋白质的空间构象取决于其一级结构和周围环境，因此研究一级结构与功能的关系是十分重要的。
一、蛋白质一级结构与功能的关系（一）种属差异对不同机体中表现同一功能的蛋白质的一级结构进行详细比较，发现种属差异十分明显。
例如比较各种哺乳动物、鸟类和鱼类等胰岛素的一级结构，发现它们都是由51个氨基酸组成的，其排列顺序大体相同但有细微差别。
不同种属的胰岛素其差异在A链小环的8、9、10和B链30位氨基酸残基。
说明这四个氨基酸残基对生物活性并不起决定作用。
起决定作用的是其一级结构中不变的部分。
有24个氨基酸始终不变，为不同种属所共有。
如两条链中的6个半胱氨酸残基的位置始终不变，说明不同种属的胰岛素分子中AB链之间有共同的连接方式，三对二硫键对维持高级结构起着重要作用。
其他一些不变的残基绝大多数是非极性氨基酸，对高级结构起着稳定作用。
对不同种属的细胞色素C的研究同样指出具有同种功能的蛋白质在结构上的相似性。
细胞色素C广泛存在于需氧生物细胞的线粒体中，是一种含血红素辅基的单链蛋白，由124个残基构成，在生物氧化反应中起重要作用。
对100个种属的细胞色素C的一级结构进行了分析，发现亲缘关系越近，其结构越相似。
人与黑猩猩、猴、狗、金枪鱼、飞蛾和酵母的细胞色素C比较，其不同的氨基酸残基数依次为0、1、10、21、31、44。
细胞色素C的氨基酸顺序分析资料已经用来核对各个物种之间的分类学关系，以及绘制进化树。
根据进化树不仅可以研究从单细胞到多细胞的生物进化过程，还可以粗略估计各种生物的分化时间。
（二）分子病蛋白质分子一级结构的改变有可能引起其生物功能的显著变化，甚至引起疾病。
这种现象称为分子病。
突出的例子是镰刀型贫血病。
这种病是由于病人血红蛋白β链第六位谷氨酸突变为缬氨酸，这个氨基酸位于分子表面，在缺氧时引起血红蛋白线性凝集，使红细胞容易破裂，发生溶血。
蛋白质结构与功能的关系
1.4 蛋白质结构与功能的关系一、蛋白质一级结构与功能的关系⒈一级结构是空间构象的基础RNase是由124氨基酸残基组成的单肽链，分子中 8 个Cys的-SH构成4对二硫键，形成具有一定空间构象的蛋白质分子。
在蛋白质变性剂（如8mol/L的尿素）和一些还原剂（如巯基乙醇）存在下，酶分子中的二硫键全部被还原，酶的空间结构破坏，肽链完全伸展，酶的催化活性完全丧失。
当用透析的方法除去变性剂和巯基乙醇后，发现酶大部分活性恢复，所有的二硫键准确无误地恢复原来状态。
若用其他的方法改变分子中二硫键的配对方式，酶完全丧失活性。
这个实验表明，蛋白质的一级结构决定它的空间结构，而特定的空间结构是蛋白质具有生物活性的保证。
2. 前体与活性蛋白质一级结构的关系由108个氨基酸残基构成的前胰岛素原(pre-proinsulin），在合成的时候完全没有活性，当切去N-端的24个氨基酸信号肽，形成84个氨基酸的胰岛素原（proinsulin），胰岛素原也没活性，在包装分泌时，A、B链之间的33个氨基酸残基被切除，才形成具有活性的胰岛素。
⒋蛋白质的一级结构与分子病（1）分子病—指蛋白质分子中由于AA排列顺序与正常蛋白质不同而发生的一种遗传病(基因突变造成的)。
▪镰刀状细胞贫血病：病人体内血红蛋白的含量乃至红细胞的量都较正常人少，且红细胞的形状为新月形，即镰刀状。
此种细胞壁薄，而且脆性大，极易涨破而发生溶血；再者，发生镰变的细胞粘滞加大，易栓塞血管；由于流速较慢，输氧机能降低，使脏器官供血出现障碍，从而引起头昏、胸闷而导致死亡。
▪病因：血红蛋白AA顺序的细微变化正常人HbA—βN6Glu病人 HbS—βN6Val蛋白质一定的结构执行一定的功能。
功能不同的蛋白质总是有着不同的序列；种属来源不同而功能相同的蛋白质的一级结构，可能有某些差异，但与功能相关的结构也总是相同。
若一级结构变化，蛋白质的功能可能发生很大的变化。
3.肌红蛋白的结构与功能p253（1）肌红蛋白的功能：哺乳动物肌肉中储存氧并运输氧的蛋白。
高级动物生物化学：第五章 蛋白质结构与功能的关系
4、蛋白质变性的利用与预防 、
蛋白质变性有许多实际应用。 蛋白质变性有许多实际应用。如在医疗上利用高温 高压消毒手术器械、用紫外线照射手术室、 高压消毒手术器械、用紫外线照射手术室、用70%酒精 酒精 消毒手术部位的皮肤。这些变性因素都可使细菌、 消毒手术部位的皮肤。这些变性因素都可使细菌、病毒 的蛋白质发生变性，从而失去致病作用，防止伤口感染； 的蛋白质发生变性，从而失去致病作用，防止伤口感染； 另外，在蛋白质、酶的分离纯化过程中， 另外，在蛋白质、酶的分离纯化过程中，为了防止蛋白 质变性，必须保持低温，防止强酸、强碱、重金属盐、 质变性，必须保持低温，防止强酸、强碱、重金属盐、 剧烈震荡等变性因素的影响。 剧烈震荡等变性因素的影响。
（四） 蛋白质变性与复性 1、蛋白质的变性与变性因素 、
在变性因素的作用下，蛋白质的空间结构被破坏， 在变性因素的作用下，蛋白质的空间结构被破坏， 从而引起蛋白质生物学功能的丧失和理化性质的改变， 从而引起蛋白质生物学功能的丧失和理化性质的改变，这 种现象被称为变性（ ）。变性后的蛋白质 种现象被称为变性（denaturation）。变性后的蛋白质 ）。 称变性蛋白质；没有变性的称天然蛋白质。 称变性蛋白质；没有变性的称天然蛋白质。 引起天然蛋白质变性的因素很多。 引起天然蛋白质变性的因素很多。 变性的因素很多 物理因素包括热、紫外线、 射线 超声波、高压、 射线、 物理因素包括热、紫外线、X-射线、超声波、高压、 包括热 表面张力，以及剧烈的振荡、研磨、搅拌等； 表面张力，以及剧烈的振荡、研磨、搅拌等； 化学因素（又称变性剂）包括酸、 化学因素（又称变性剂）包括酸、碱、有机溶剂（如 变性剂 有机溶剂（ 乙醇、丙酮等）、尿素、盐酸胍、重金属盐、三氯醋酸、 ）、尿素 乙醇、丙酮等）、尿素、盐酸胍、重金属盐、三氯醋酸、 苦味酸、磷钨酸以及去污剂等。 苦味酸、磷钨酸以及去污剂等。 加入巯基试剂如β-巯基乙醇、二硫苏糖醇（ 加入巯基试剂如 巯基乙醇、二硫苏糖醇（ DTT）使二 巯基乙醇 ） 硫键还原。 硫键还原。
蛋白质一级结构与功能之间的关系
蛋白质一级结构与功能之间的关系蛋白质是生命体中最为普遍的一类生物大分子，是生命体的基本组成部分之一，其在细胞代谢、信号传递、结构支撑、运输等方面扮演着重要的角色。
蛋白质的功能与其一级结构密切相关，一级结构指的是蛋白质分子中的氨基酸序列，是蛋白质结构的最基本层次。
本文将从蛋白质一级结构与功能之间的关系展开讨论。
一、蛋白质一级结构的种类蛋白质一级结构是指由氨基酸组成的线性序列。
氨基酸是蛋白质的基本单元，共有20种不同的氨基酸。
氨基酸分为两类：极性氨基酸和非极性氨基酸。
极性氨基酸包括酸性氨基酸、碱性氨基酸和极性非电荷氨基酸，非极性氨基酸包括疏水氨基酸和芳香族氨基酸。
蛋白质一级结构的种类主要有两种：线性结构和环状结构。
线性结构是指蛋白质的一级结构呈线性排列的形式。
这种结构是最为常见的一种结构，也是最为基本的结构。
线性结构的氨基酸序列决定了蛋白质的二级结构、三级结构和四级结构。
线性结构的氨基酸序列具有一定的序列特征，例如一些氨基酸序列在蛋白质中出现的频率较高，而另一些氨基酸序列则较为罕见。
环状结构是指蛋白质的一级结构呈环状排列的形式。
这种结构相对较为少见，但在某些蛋白质中仍然会出现。
环状结构的氨基酸序列通常是由若干个相同或不同的氨基酸组成的，这些氨基酸通过共价键或氢键相连形成环状结构。
二、蛋白质一级结构与功能的关系蛋白质一级结构是蛋白质结构的最基本层次，其决定了蛋白质的二级结构、三级结构和四级结构。
蛋白质的功能与其结构密切相关，不同的蛋白质具有不同的功能，这与其一级结构密切相关。
下面将从蛋白质的结构和功能两个方面展开讨论。
1、蛋白质结构与功能蛋白质的结构可以分为四个层次：一级结构、二级结构、三级结构和四级结构。
一级结构是指蛋白质的氨基酸序列，是蛋白质结构的最基本层次；二级结构是指蛋白质中氢键作用下的折叠形式，主要包括α-螺旋、β-折叠和无规卷曲；三级结构是指蛋白质分子中的各个二级结构之间的空间排列关系，是蛋白质结构的三维结构；四级结构是指多个蛋白质分子之间的空间排列关系，是蛋白质的超级结构。
举例说明蛋白质一级结构与功能的关系
举例说明蛋白质一级结构与功能的关系
蛋白质一级结构与功能之间具有密切的关系，看似复杂的蛋白质，其背后结构却是相当有规律可寻的。
蛋白质一级结构是蛋白质最基本的结构，它由二级结构、三级结构、四级结构等构成，是一种精确而复杂的分子构型形式，它们的结构可以有效地控制蛋白的功能。
例如，燃烧的过程中，氢氧化铁在催化氧气分解成水时，涉及到一个蛋白质-复合谱系统，它实际上是一个复杂的机械的化学键，这些键的数量和叠加的结构和结合能力取决于蛋白质的一级结构，复合蛋白中的化学键的排列能够控制其功能。
此外，蛋白质一级结构还与氨基酸序列之间存在着一定的关系，氨基酸序列是蛋白质的基础序列，它决定了蛋白质的化学特性和螺旋结构的一致性。
以羧酸蛋白α螺旋为例，当氨基酸链以反弯状或直角错位方式排列时，它们重叠形成α螺旋，然后构成羧酸蛋白螺旋丝，该结构上的反应中心可以在氨基酸序列中找到，因此氨基酸序列是蛋白质一级结构与功能相关的关键因素。
总之，蛋白质一级结构与功能之间十分紧密，蛋白质的一级结构可以影响蛋白质的功能，而氨基酸序列通过影响蛋白质的一级结构具体构型来实现功能的表达。
未来的研究会针对蛋白质一级结构，氨基酸序列建模，寻找和揭示各种定量的结构与功能之间关系，以期能够帮助进一步理解蛋白质的功能和生命运行机理。
说明蛋白质一级结构与功能的关系
说明蛋白质一级结构与功能的关系蛋白质是生物体内最重要的大分子，它们在维持生命活动中发挥着关键的作用。
蛋白质的一级结构是指由氨基酸组成的线性序列，在这个序列中不同的氨基酸以特定的顺序排列。
蛋白质的一级结构决定了其功能和性质。
蛋白质的功能多种多样，涉及到细胞的各个方面。
一级结构中的氨基酸序列决定了蛋白质的功能，主要通过蛋白质的折叠形成二级、三级和四级结构来实现。
蛋白质的一级结构对于其功能的影响主要体现在氨基酸的种类和顺序上。
氨基酸是构成蛋白质的基本单元，不同的氨基酸具有不同的化学性质和功能。
例如，亮氨酸和色氨酸等疏水性氨基酸可以在蛋白质内部形成疏水核心，起到稳定蛋白质结构的作用；而赖氨酸和谷氨酸等带电氨基酸则可以与其他分子发生电荷相互作用，参与蛋白质的识别和结合等功能。
一级结构中的氨基酸序列也决定了蛋白质的折叠和稳定性。
蛋白质的二级、三级和四级结构是通过氨基酸之间的化学键和相互作用形成的。
例如，蛋白质中的氢键、离子键和范德华力等相互作用可以使蛋白质折叠成特定的空间结构，从而确定其功能。
而一级结构中的氨基酸序列中的突变或缺失等改变会导致蛋白质结构的紊乱，从而影响其功能。
这也是一些遗传疾病的发生机制之一，例如囊性纤维化就是由于蛋白质一级结构中的某个氨基酸突变导致蛋白质的折叠异常，从而影响了其功能。
蛋白质的一级结构还可以影响其相互作用和信号传导。
蛋白质通过与其他蛋白质或小分子的相互作用来实现其功能。
一级结构中的氨基酸序列可以决定蛋白质的结合位点和互作方式。
例如，某些蛋白质通过特定的氨基酸序列与DNA结合，参与基因的转录和调控；而某些蛋白质通过特定的氨基酸序列与其他蛋白质结合，形成复合物来实现特定的功能。
蛋白质的一级结构与其功能紧密相连。
一级结构中的氨基酸序列决定了蛋白质的折叠和稳定性，进而决定了蛋白质的功能和性质。
蛋白质的一级结构可以通过基因的DNA序列来编码和决定，任何对一级结构的改变都可能导致蛋白质功能的变化甚至丧失。
蛋白质一级结构与功能的关系
蛋白质一级结构与功能的关系
蛋白质是现代生命科学研究中重要的组成部分，它是复杂的分子，由碳水化合物、氨基酸
和其它有机物组成。
除了其自身的一般化学功能以外，蛋白质也具有一级结构性质，即将
多种氨基酸排列在一起，形成不同的结构和形状。
蛋白质的一级结构与其功能存在着密切的联系。
研究表明，蛋白质的某些特定结构形式能
够引发特定功能，其可用于控制各种生物过程，因此研究一级结构能够有助于后来研究其
功能。
与此同时，蛋白质的功能也影响其一级结构的演化。
蛋白质的一级结构主要由氨基酸所构成，其中各氨基酸之间以氢键、离子键、亲水性键和
疏水性键相连，形成了多种不同的结构，如α螺旋、β平面、β桶和β弯折等。
其形
态与功能密切相关，可以决定一种蛋白质的活性和作用场所。
例如，α螺旋结构通常具有抗表面活性特性，能够形成膜外活性物质，能够抑制酶、抑制蛋白质和结合脂质。
除此之外，一级结构还可以影响蛋白质表达水平。
蛋白质一级结构通常在低温下能够稳定，而在高温下则会脱氨酶和失活，导致蛋白质合成水平的降低。
此外，一级结构的形态也可
以影响蛋白质的表达，促进了新的功能发现。
总而言之，蛋白质的一级结构与其功能具有密切关系。
蛋白质的一级结构能够诱发特定的
功能，而蛋白质的功能也可以影响其一级结构，从而影响它的表达。
准确预测一级结构，
是蛋白质功能研究领域的关键。
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对 PrP c 和PrP sc 两种蛋白质做结构分析。 都是由相同的208 个氨基酸残基组成的疏 水性很强糖蛋白。
PrPC如何转变成PrPSc？
成核-多聚化模型 PrPC和PrPSc处于热力学平衡，而PrPSc单体
不稳定，聚集在一起后变得稳定。 PrPSc聚集 体通过结合PrPSc单体促进PrPC的转化，使平衡 向生成致病型构象的方向移动。在这个过程中 具有传染性的物质是PrPSc的多聚体，限速步骤 是形成作为种子进一步稳定的PrPSc的核。
分子病：由于遗传物质（DNA）的突变、导致其 编码蛋白质分子的氨基酸序列异常，而引起其生 物学功能改变的遗传性疾病称～
镰刀状红细胞贫血症
正常Hbβ6 －TGT-GGG-CTT-CTT-TTT－
－ 苏 － 脯 － 谷 － 谷 － 赖－
异常Hb
－TGT-GGG-CAT-CTT-TTT－
－ 苏 － 脯 － 缬 － 谷 － 赖－
羊搔痒症(scrapie in sheep)
link1
牛海绵状脑病 (bovine spongiform encephalitis)
人的库鲁病(kuru)、 克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)等
盖达赛克和吉加斯正在检查一名患Kuru症的儿童
朊病毒，朊蛋白； 28 KD小蛋白质； 神经组织的细胞膜上的糖蛋白 正常构象→非正常构象
PrP sc 的入侵，把 脑细胞中原来就有 的 PrP c “带坏”
发生疯牛病时，PrP中一些α螺旋如何转变为β折叠?
正常：PrP c 异常： PrP sc
PrP c 和 PrP sc 在高级 结构上有巨大差别
结构
共同点：
球状蛋白质
肌红蛋白的三级结构与血红蛋白的α亚基或 β亚基极为相似
差异： 肌红蛋白只有三级结构，具有一条多肽链，血红蛋白具有四 级结构，含有四个亚基
功能
共同点：均可与氧可逆结合
差异：肌红蛋白只能贮备氧，而血红蛋白可以运输氧，此外也可运输H+ 和CO2
疯牛病的“罪魁祸首”—朊病毒
疯牛病
正式名称是牛脑部海绵状病 属于传染性海绵质脑病中的一种， 1985年在英国奶牛中首次发现 1996年3月20日，英国卫生部长杜瑞尔 于众议院宣布，疯牛病可因食用牛肉而传播给人，引起全 世界的广泛关注和不安。
一、蛋白质一级结构与功能的关系
（一） 蛋白质的一级结构决定了其构象 蛋白质的一级结构相似，则其功能也一致
哺乳动物胰岛素序列的差异
氨基酸残基位置 A8
A9
A10
B30
人
Thr
Ser
Ile
Thr
猪、狗、马
Thr
Ser
Ile
Ala
兔
Thr
Gly
Ile
Ser
牛
Ala
Gly
Val
Ala
（二）蛋白质的一级结构与分子病
天然状态， 有催化活性
非折叠状态，无活性
鸡卵清溶菌酶与其抗体的结合
抗体上的 抗原结合
结构域
鸡卵清溶菌 酶（抗原）
鸡卵清溶菌 酶上突出的
Gln121
153AA
6.4nm×5.5nm×5.0nm 146AA
141AA 结构相似，141AA中27AA相同
153
141Βιβλιοθήκη 146肌红蛋白与血红蛋白结构和功能的比较
2
镰刀状红细胞贫血症
正 常 的 红 细 胞
异 常 的 红 细 胞
酸性氨基酸变成非极性氨基酸，降低了血红蛋白 在红细胞中的溶解度，血红蛋白聚集成丝，互相 粘着，在氧分压较低时易在红细胞中析出，导致 红细胞变形。
3
地中海贫血
地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶 血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使 血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或 不能合成，导致血红蛋白结构异常，这种含有异常 血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，导致贫 血甚至发育等异常。地中海贫血(地贫)主要发生于 热带地区, 该病高发于地中海沿岸。
广东省是我国地中海贫血症发病率最高的地区，约有15%的人携带地 中海贫血症的基因，其次是广西、海南、福建、香港等。
二、蛋白质的空间结构与功能的关系
高级结构与蛋白质功能的表现有关。 构象破坏，功能丧失；恢复自然构象，功能恢复。
5
二 硫 键
牛核糖核酸酶的 一级结构
去除尿素、 β-巯基乙醇
尿素、 β-巯基乙醇