第一篇 临床疾病检验项目 第六章血液系统疾病
血液系统疾病 ppt课件
（2）慢性失血
每日从食物中摄取1～ 1.5mg的铁即可维持体内铁的 平衡（生长发育时期的婴幼儿、 青少年、育龄及妊娠哺乳期妇 女铁的需要量为2～4mg）
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二、缺铁性贫血
3.临床表现
（1 ）贫血的表现：一般有面色苍白、头晕、头痛、眼花、
耳鸣、乏力、倦怠、心悸及活动后气短等
（1）一般表现
（2）心血管系统表现
（3）中枢神经系统表现 （4）消化系统表现 （5）泌尿生殖系统表现 （6）其他
组织细胞缺氧
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一、概述
3.治疗
（1）病因治疗
（2）药物治疗 （3）输血 （4）脾切除 （5）骨髓移植
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二、缺铁性贫血
缺铁性贫血是体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正 常红细胞生成的需要而发生的贫血。是贫血中最
（ 1 ）诊断：结合特征性血象、骨髓象改变和血清维生素 B12 及 叶酸水平等测定可做出诊断 （2）鉴别诊断：要与多种原因引起的相似表现疾病鉴别，特别 是与细胞形态上出现的巨幼样变相鉴别
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四、其他贫血
（二）巨幼细胞贫血
6.治疗
（1）去除病因 （ 2 ）补充缺乏的营养物质：①叶酸缺乏；②维生素 B12 缺乏； ③如同时有缺铁或治疗过程中出现缺铁表现，应补充铁剂
2.发病机制
（1）红细胞受到破坏寿命缩短 （2）血红蛋白的不同降解途径 （3）红系代偿性增生
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四、其他贫血
（一）溶血性贫血
3.临床表现
（1）急性溶血性贫血 （2）慢性溶血性贫血 严重的腰背及四肢酸痛， 伴头痛、呕吐、寒战， 随后高热、面色苍白、 出现血红蛋白尿、黄疸， 尿色如酱油色
血液系统疾病
前提：详细的病史询问，全面细致的体格检 查，结合有针对性的诊断技术。多种其它系 统疾病具有早发而典型的血液学表现，而造 血系统疾病的部分临床表现，又常见于其它 系统疾病，缺乏特异性。对于血液科临床医 师来讲，必须具有扎实的内科基础才能对造 血系统疾病进行正确的诊断。
------《实用内科学》第13版
• 主要以铁蛋白和含铁血黄素的形 式存在
• 当储存于组织细胞中的铁过剩时， 浓缩形成含铁血黄素
口令：RP2006
影响铁吸收的因素
食物的影响
对非血红素铁吸收的影响
促进剂 抑制剂
食物
• 动物组织如肉、家禽和鱼的蛋白质 • 抗坏血酸 • 其他有机酸：如柠檬酸、苹果酸 • 植物蛋白的某些降解产物
• 植酸盐：麦麸、糙米等 • 多酚：是茶和咖啡的组分 • 钙及其他金属与矿物质
理化因子、生物毒素、免疫因素
• 损害骨髓多能造血干细胞或骨髓造血微环境，致使红髓脂肪化，造血功能减低以至衰竭，表现为全血细胞减 少，临床上称为再生障碍性贫血；如限于红系造血祖细胞，致使骨髓红系生成明显减少，称为纯红再障
溶血
• 红细胞本身缺陷或红细胞外在因素使红细胞破坏增加，而骨髓造血不足以代偿，发生溶血性贫血
胃液中的胃酸及覆盖在肠粘膜上的粘液与黏蛋白在非血红素铁的吸收中起重要作用
口令：RP2006
铁的储存
贮存形式
铁卟啉类 非铁卟啉类
血红蛋白、肌红蛋白和细胞色素及酶
转铁蛋白、铁蛋白、乳铁蛋白、含铁血黄素、无机 铁和不稳定的储存铁或铁池
储存部位：肝脏、脾、肺、骨髓和巨噬细胞
在所有细胞中，如果摄取的铁超越其当时代谢的需求，铁将被暂时贮于铁蛋白中，其中， 网状内皮系统的巨噬细胞和肝细胞最适于铁的贮存
检验科常见血液系统疾病检测方法与解读
检验科常见血液系统疾病检测方法与解读血液系统疾病是指影响造血系统和免疫系统的一类疾病，如贫血、白血病和血栓性疾病等。
对于这些疾病的早期发现和准确诊断，血液检测是不可或缺的手段之一。
本文将介绍检验科常见的血液系统疾病检测方法及其解读。
一、血常规指标的检测与解读血常规是指通过对血液中红细胞、白细胞、血红蛋白、血小板等指标的检测，以评估患者的血液系统功能和病情变化。
血常规检测方法简单、快速，常用于血液系统疾病的筛查和诊断。
1. 红细胞计数和血红蛋白浓度红细胞计数和血红蛋白浓度是血常规中最基本的指标之一，可用于评估贫血的程度。
正常成人男性的红细胞计数范围为 4.5-5.5×10^12/L，女性为4.0-5.0×10^12/L。
血红蛋白浓度的正常范围为120-160g/L（男性）和110-150g/L（女性）。
2. 白细胞计数和分类白细胞计数和分类可以反映机体炎症反应、感染和免疫功能等情况。
正常成人的白细胞计数范围为 4.0-10.0×10^9/L，主要分为中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。
不同类型白细胞比例的变化可以提供疾病的线索。
3. 血小板计数和压片检查血小板计数用于评估出血和凝血功能，正常范围为100-300×10^9/L。
在血常规中，通过观察压片检查可以进一步评估血小板的形态和功能状态，如出现血小板减少或异常形态，可能提示血液系统疾病的存在。
二、骨髓象的检测与解读骨髓象是通过检查骨髓中造血组织的形态结构和细胞成分，以评估造血功能和疾病情况的检测方法。
骨髓象是确诊血液系统疾病的重要手段之一。
1. 骨髓涂片染色骨髓涂片染色是骨髓象中常用的检测方法之一，可通过各种染色技术观察骨髓细胞的形态和数量变化。
不同的染色方法可以突显骨髓细胞的特定结构，如格里默染色可以显示巨噬细胞和红细胞的结构。
2. 骨髓病理学检测骨髓病理学检测可以对骨髓细胞和结构进行更为详细的观察和分析。
血液系统疾病
发病原理
直接原因
一、红细胞生成减少
1、造血干细胞异 多能干细胞增生障碍
常
定向干细胞增生障碍
原因不明
2、造血微环境异 常所致
常见疾病
再障，骨髓增生异常综合征 纯红再障，先天性红细胞生产异常贫血、白 血病 骨髓病、转移癌、骨纤、慢性病性贫血
1
3、造血原料不足 铁缺乏 铁利用障碍 DNA 合成障碍
二、红细胞破 溶血 坏过多
慢性粒细胞白血病 定义：是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病(获得性造血干细胞恶性克隆 性疾病）；Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性；分期：慢性期、加速期和急变期。 ☆Ph 染色体：小的 22 号染色体（9 号染色体长臂上 C-ABL 原癌基因易位至 22 染色体长臂 的断裂点簇集区 BCR 形成）【BCR/ABL 融合基因】。编码 P210 蛋白，P210 具有酪氨酸激 酶活性,致 CML 发生。 CML 分为 CP(慢性期)、AP(加速期)、BP(急变期)三期。 白细胞淤滞症定义（见白血病） ☆NAP【碱性磷酸酶】在慢粒慢性期活性减少呈阴性。 诊断：高白细胞+骨髓象（粒系增生活跃，嗜酸嗜碱细胞增多，NAP 减低）+脾大+Ph 染色 体或者 BCR/ABL 融合基因。 鉴别诊断：脾大疾病+类白血病反应+骨纤 ☆治疗：细胞淤滞治疗+化疗（甲磺酸伊马替尼、羟基脲、干扰素）+干细胞移植 晚期患者首选干细胞移植、甲磺酸伊马替尼、化疗。 ☆甲磺酸伊马替尼：特异阻断 ATP 在 bal 激酶上结合位点，使酪氨酸不能磷酸化，抑制 BCR/ABL 阳性细胞增殖。 ☆羟基脲：细胞周期特异性药物，抑制 DNA 合成。
缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 叶酸，VitB12 缺乏引起的巨幼细 胞贫血
第一篇临床疾病检验项目血液系统疾病
第一篇临床疾病检验项目血液系统疾病Revised by Liu Jing on January 12, 2021第一篇临床疾病检验项目第六章血液系统疾病第六章血液系统疾病再生障碍性贫血再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中全血细胞减少，临床上常出现较重的贫血，感染和出血。
再障是一种比较常见的造血系统疾患，患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。
约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。
部分病例是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起的，称为继发性再障。
再障类型分为急性再障（SAA）和慢性再障（CAA）。
【检验项目选择】血常规，血小板计数，网织红细胞计数，红细胞压积，出、凝血时间血块退缩试验，酸化溶血试验，尿含铁血黄素试验，蔗糖溶血试验，中性粒细胞碱性磷酸酶试验，肝功能，肾功能，血清铁测定，骨髓象检查。
【检验结果判定】（1）全血细胞减少，贫血属正细胞正色素性。
（2）网织红细胞计数大多低于正常。
（3）血小板计数减少，出血时间延长、血块退缩不良。
（4）急性型血红蛋白下降较快，白细胞明现减少，中性粒细胞绝对值＜0.5 ×109／L，网织红细胞＜1％，绝对值＜15 ×109／L，血小板计数＜20 ×109／L；慢性型血红蛋白下降较慢，白细胞、中性粒细胞绝对值及血小板数常比急性型高，网织红细胞一般不超过5％。
（5）骨髓象检查，骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显着减少，主要是粒及红系细胞减少，巨核细胞减少或消失。
淋巴细胞比例增多，非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜碱细胞增多。
（6）酸化溶血试验、尿含铁血黄素试验、蔗糖溶血试验、中性粒细胞碱性磷酸酶试验，便于区别阵发性睡眠性血红蛋白尿。
血友病血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病，以出血及关节病变为主要特点。
其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG 缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC 缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA 缺乏）。
临床检验手册
临床检验手册第一章：血液检查第一节：血液的常规检查一、红细胞（RBC)计数意义1。
红细胞增多见于：（1）血液中红细胞绝对值增多，见于真性红细胞增多症；（2）机体长期缺氧，如慢性肺源性心脏病、发绀性先天性心脏病引起继发性红细胞增多；（3）因一时性血浆中水分丢失过多、血液浓缩，如剧烈吐泻、脱水、烧伤引起相对性红细胞增多。
2。
红细胞减少见于各种原因引起的贫血，如骨髓造血功能障碍，造血原料缺乏，红细胞破坏过多、过早等。
二、血红蛋白（Hb)测定意义其增减的意义大致与红细胞增减相似,但在各种不同类型贫血时，红细胞数与血红蛋白量的减低不一定呈平行关系。
如小红细胞性贫血时,血红蛋白含量比红细胞数减少更为明显；在大红细胞性贫血时，则红细胞减少的程度较血红蛋白减少更为严重。
三、红细胞形态学检查•红细胞大小异常包括:1.小红细胞,直径小于6μm，厚度薄，常见于缺铁性贫血。
2. 大红细胞,直径大于10μm，体积大，常见于维生素B12或叶酸缺乏引起的巨幼红细胞性贫血。
3.红细胞大小不均，大小相差1倍以上，常见于各种增生性贫血,但不见于再生障碍性贫血.•红细胞形态异常包括：1。
球形红细胞,直径缩小，厚度增加，常见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血。
2。
靶形红细胞，呈靶形，主要见于珠蛋白生成障碍性贫血、某些血红蛋白病、脾切除术后等3。
椭圆形红细胞，长径增大，横径缩小，呈椭圆形，见于遗传性椭圆形细胞增多症，也可见于巨幼红细胞性贫血。
4. 镰形红细胞,如镰刀形、柳叶状等，主要见于镰形红细胞性贫血.5. 红细胞缗线状形成，呈平行叠串状排列，见于骨髓瘤、高球蛋白血症、高纤维蛋白血症等。
•红细胞染色异常,红细胞染色深浅反映着血红蛋白含量，包括:1.低色素性,红细胞内含血红蛋白减少，见于缺铁性贫血及其他低色素性贫血.2.高色素性，红细胞内含血红蛋白较多，多见于巨幼红细胞性贫血.3。
嗜多色性，是未完全成熟的红细胞,呈灰蓝色，体积稍大，见于骨髓造红细胞功能旺盛的增生性贫血。
临床血液学检测
2 形态异常
（9）红细胞缗钱状形成(rouleaux formation)：涂片中红细胞呈串状叠连 似缗钱状。
常见于：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症等。
见于：胎儿及新生儿、高原地居民。
Physiologic increase of EPO
Newborns Residents on plateau or highland
1） 红细胞生成素代偿性增加
病理性增加 见于：严重的慢性心、肺疾患如阻塞 性肺气肿、发绀性先天性心脏病，以及 携氧能力低的异常血红蛋白病等。
临床意义
1.中性粒细胞增多(neutrophilia) 在下列生理情况下可暂时性升高： （1）下午较早晨为高 （2）妊娠后期及分娩时 （3）剧烈运动或劳动后 （4）饱餐或淋浴后 （5）高温或高寒
病理性中性粒细胞增多(neutrophilia)
（1） 急性感染：
特别是化脓性球菌（如金黄色葡萄球菌、 溶血性链球菌）感染为最常见原因。
0~5 50~70 0.5~5 0~1 20~40 3~8
绝对值（×109/L）
0.04~0.5 2~7 0.05~0.5 0~0.1 0.8~4 0.12~0.8
各种类型白细胞的特点及变化的临床意义
（一）中性粒细胞
中性粒细胞在外周血中可分为两类： 中性杆状核粒细胞 中性分叶核粒细胞
镜下特点：细胞体呈圆形，直径10～13um。胞 质丰富，染粉红色，含较多细小均匀的淡粉红 色中性颗粒。胞核为深紫红色，染色质紧密成 块，核形弯曲呈杆状者称为杆状核，核呈分叶 者，称分叶核。
血液系统检查
关。 （2）原发性RBC增多症：真红。
一、 RBC计数和Hb的检验
（ 二） RBC和Hb减少 即贫血
贫血分度：
HB g/L
临床上还根据血红
120
蛋白 减低的程度将
贫血分为四级：
90
60
轻度：HB<低限至90g/L；
中度：60~90g/L；
2、非特异性酯酶（NSE）：包括中性非 特异性酯酶（α-NAE，棕黑色）、酸性 非特异性酯酶（A-NAE，棕红色），碱 性非特异性酯酶（ α-NBE，棕红色） 。
意义：急性单核细胞白血病强阳性，且
能被氟化钠抑制。急性粒细胞白血病弱 阳性或阴性，不被氟化钠抑制。
3、特异性酯酶（SE）：阳性红宝石色颗 粒。
30
重度：30~60g/L；
极度：<30g/L。
轻度 中度 重度 极度
一、 RBC计数和Hb的检验
（ 二） RBC和Hb减少 即贫血
1、生理性减少 2、病理性减少
按病因和发病机制可将贫血分为三大类
根据病因和发病机制的贫血分类
一、红细胞生成不足
（一）骨髓造血障碍
造血干细胞复制和分化异常
再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血
2、单核细胞减少
一般无重要临床意义。
三、网织红细胞计数
【参考值】
百分数：成人0.005~0.015 （0.5%~1.5%，平均1%）
绝对值 ：(24~84）×109/L
网织红细胞
三、网织红细胞计数
【临床意义】
1、反应骨髓的造血功能
网织红细胞的增减可反映骨髓红细胞系统增生的 情况，故也间接地反映骨髓的造血功能。 （1）网织红细胞增多：表示骨髓红细胞系增生旺盛。 （2）网织红细胞减少：表示骨髓造血功能减低。
临床医学基础知识：血液系统疾病的诊断
1. 病史采集
血液病的常见症状有贫血、出血倾向、发热、肿块和肝脾淋巴结肿大、骨痛等。
对患者应该
了解这些症状的有无及其特点。
还应询问药物、毒物或放射性物质接触史，营养及饮食习惯，手术史，月经孕产史及家族史等。
2. 体格检查
皮肤黏膜颜色有无改变、有无黄疸、出血点;胸骨有无压痛、浅表淋巴结肿大等。
3.实验室检查
(1)血细胞计数、血红蛋白测定和血涂片细胞形态学的详细观察是最基本的诊断方法。
(2)网织红细胞计数：可反映骨髓红细胞的生成功能。
(3)骨髓检查及细胞化学检查：包括骨髓穿刺液图片及骨髓活体组织检查，对某些血液病有确
诊价值及参考价值。
(4)出血性疾病检查：出血时间、凝血时间、凝血酶原时间等为基本的检查。
(5)溶血性疾病检查：常用的试验有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、酸溶血试验、
抗人球蛋白试验、高铁血红蛋白还原试验等以确定溶血原因。
(6)生化及免疫学检查：如缺铁性贫血的铁代谢检查等，近年来已应用单克隆抗体对急性白血
病进行免疫学分型。
(7)细胞遗传学和分子生物学检查：如急性白血病的染色体检查及基因诊断。
(8)造血细胞的培养与测试技术。
(9)器械检查：超声波、CT等。
(10)放射性核素检查。
(11)组织病理学检查：如脾脏活检及淋巴结活检等。
血液系统疾病的诊断较为复杂，应该对以上的检查方法进行综合使用，才能对疾病做出正确
的诊断。
实验检查-临床血液学检查
新生儿 0.02～0.06（2%～6%）
绝对值
24～84×109/L
临床意义:
1.反映骨髓造血功能 （1）网织红细胞增多：表示骨髓红细胞系增生旺盛 （2）网织红细胞减少：表示骨髓造血功能减低。 2.作为贫血治疗疗效判断和治疗性实验观察指标 3.作为病情观察的指标。
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中性粒细胞
1、中性粒细胞（N）增多
1）生理性N增多： 饱餐、激动、剧烈运动、高温、严寒可使N暂时性↑ 新生儿、月经期、妊娠5个月以上可增高，生理性增 多都是—过性的，不伴有白细胞质量变化
2）急性感染或炎症：N↑最多见原因，尤其化脓性球菌 引起的局部炎症或全身性感染，
3）广泛的组织损伤或坏死，严重外伤、手术、大面积 烧伤、心梗、肺梗……
血小板、骨髓细胞学、出血、凝血检查、贫血检查。 3、临床生化检查：
肝、肾功能、血脂、血糖、酶、电介质、内分泌激素、 血气分析、心肌损伤、毒品、药物浓度分析……。 4、临床免疫学检查：
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第一节 临床血液学检查－血常规检查
血常规检查（blood routine examination）指对外 周血中血细胞数量和质量的化验检查，包括RBC、Hb、 WBC、白细胞分类计数（DC）及血小板检查，同时注意观 察血涂片中红细胞及白细胞形态有无异常，某些情况下 应注意观察有无异常细胞或寄生虫等。
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淋巴细胞
淋巴细胞增多 ①感染性疾病，病毒、麻疹、风疹、肝炎、传单 ②淋巴细胞白血病、淋巴瘤 ③急性传染病恢复期 ④组织移植的排斥反应： G应用肾上腺皮质激素、烷化剂、放射线、免疫缺陷病等
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单核细增多Monocyte
（1）生理性增多：儿童、新生儿可↑，
（2）病理增多 某些感染，如疟疾、黑热病、结核病、 血液病：单核细胞白血病、粒缺恢复期、恶组、淋巴瘤等
健康评估之第六章血液检查5640
病理性增多 ②血液病：急、慢性淋巴细胞白血病等
③其他疾病：自身免疫性疾病、肿瘤等
L ：应用肾上腺皮质激素、抗肿瘤药物等
第二十一页，共四十四页。
〔三〕白细胞分类计数
COMPANY LOGO
❖ 5. 单核细胞〔M〕
生理性增多：婴幼儿、儿童
M
①某些感染：如感染性心内膜炎、疟疾等 病理性增多
160g/L
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120～
〔一〕红细胞计数及血红蛋白测定
临床意义
COMPANY LOGO
RBC、Hb
相对增多：严重呕吐、腹泻、大面积烧伤、 出汗过多
绝对增多
原发性：真性红细胞增多症
继发性：
❖生理性：胎儿及新生儿，高原地区居民 ❖病理性：严重的慢性心肺疾病
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〔一〕红细胞计数及血红蛋白测定
4〕各种原因导致的高球蛋白血症 5〕贫血：假设血红蛋白低于90g/L时，血沉可增快
第三十二页，共四十四页。
〔一〕出血时间测定〔BT〕
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❖ 皮肤刺破后，血液自然流出到自然停止所需要的时间称为
出血时间。 ❖ 参考值 测定器法：2.5～9.5分钟，超过10分钟为延长。
❖ 临床意义：
COMPANY LOGO
〔一〕出血时间测定 〔二〕凝血酶原时间测定 〔三〕活化局部凝血活酶时间测定 〔四〕凝血酶时间测定
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血液标本的采集
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毛细血管采血
❖适用于仅需微量血液的试验或婴幼儿
❖婴幼儿-足跟，成人-手指
静脉采血
采 集
❖应用最多
部 位
第六篇 血液系统疾病.ppt
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霍奇金淋巴瘤
基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景 中找到里-斯细胞()
是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成 分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用会议方法 分型
霍奇金淋巴瘤分型（，2006年）
•经典型霍奇金淋巴瘤 • 淋巴细胞为主型 • 结节硬化型 • 混合细胞型 • 淋巴细胞消减型
临床表现
• 淋巴结肿大
•
无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症
状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，
其次为腋下淋巴结肿大
• 邻近器官压迫
•
如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上
腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽
困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可
引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至
诊断标准
• 对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的 可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学 检查
尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型）进行了不断探索， 提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前 较普遍的作法：仍以工作分型为基础，参考上述分类， 再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫 表型与细胞遗传特性等。以便深入了解本病的本质特征， 为以后选择治疗方案，判断预后提供依据
图: 淋巴结活检组织学表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞 的弥漫侵犯,正常的淋巴结结构消失( 染色,×100倍; 右下角插图为高倍镜视野×400倍)
形态学
+
表型
临床
细胞遗传学
基因组学
++
+
+
+±
+43;
±
+
的2001年新分类
B细胞淋巴瘤 前B细胞肿瘤
常见血液系统疾病的检验指标
第四节 淋巴瘤
一、霍奇金病 二、非霍奇金淋巴瘤
主要实验室 1 病理学检验：找到特异的R-S细胞 2 血象：轻到中度的正细胞正色素性或小细胞低色素性贫血,白细胞、血小板一般正常。 3 骨髓象：多为非特异性改变。找到R-S细胞有诊断意义,但阳性率不高。 4 染色体及分子生物学检查：可通过TCR基因重排和B细胞H链的基因重排进一步分型。 5 生化检查：血清α2-球蛋白、HP及Cu浓度增高。若ALP和Ca升高,提示骨骼有侵润或破坏。晚期有低丙种球蛋白血症,但C3升高。 6 血沉：增快
二、巨幼细胞贫血
概述 因叶酸或 和 VitB12缺乏或遗传及药物原因导致DNA合成障碍。 骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血,红系及髓细胞“巨幼变”。 全身性疾幼细胞贫血
主要实验室检查 1.血常规：Hb、RBC、Hct、MCV、MCH、MCHC、 RDW 2.血象：大细胞正色素、RBC大小不等 Ret正常或增加；中性粒细胞分叶过多 3.骨髓象：增生明显活跃,以红系增生为主,粒红 比↓。红系巨幼变,老浆幼核 4.细胞化学染色： 5.生化指标：血清叶酸＜3ng/L,红细胞叶酸＜ 100ng/L 血清VitB12 ＜ 100~140ng/Ml; 血清内因子阻断抗体：阳性
三、再生障碍性贫血
方法评价 骨髓活检比骨髓涂片更有价值； 之后,根据患者的临床表现、血象、骨髓象综合分析进行分型。
四、阵发性睡眠性血红蛋白尿
概述 PNH是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病,由于红细胞膜出血缺陷而引起了血管内溶血,临床上以出现间歇性血红蛋白尿和贫血为主要特征。
四、阵发性睡眠性血红蛋白尿
RCUD： 单系病态造血的难治性血细胞减少症,包括难治性贫血、难治性中性粒细胞减少、难治性血小板减少
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第一篇临床疾病检验项目第六章血液系统疾病第六章血液系统疾病再生障碍性贫血再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中全血细胞减少，临床上常出现较重的贫血，感染和出血。
再障是一种比较常见的造血系统疾患，患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。
约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。
部分病例是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起的，称为继发性再障。
再障类型分为急性再障（SAA）和慢性再障（CAA）。
【检验项目选择】血常规，血小板计数，网织红细胞计数，红细胞压积，出、凝血时间血块退缩试验，酸化溶血试验，尿含铁血黄素试验，蔗糖溶血试验，中性粒细胞碱性磷酸酶试验，肝功能，肾功能，血清铁测定，骨髓象检查。
【检验结果判定】（1）全血细胞减少，贫血属正细胞正色素性。
（2）网织红细胞计数大多低于正常。
（3）血小板计数减少，出血时间延长、血块退缩不良。
（4）急性型血红蛋白下降较快，白细胞明现减少，中性粒细胞绝对值＜0.5 ×109／L，网织红细胞＜1％，绝对值＜15 ×109／L，血小板计数＜20 ×109／L；慢性型血红蛋白下降较慢，白细胞、中性粒细胞绝对值及血小板数常比急性型高，网织红细胞一般不超过5％。
（5）骨髓象检查，骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显着减少，主要是粒及红系细胞减少，巨核细胞减少或消失。
淋巴细胞比例增多，非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜碱细胞增多。
（6）酸化溶血试验、尿含铁血黄素试验、蔗糖溶血试验、中性粒细胞碱性磷酸酶试验，便于区别阵发性睡眠性血红蛋白尿。
血友病血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病，以出血及关节病变为主要特点。
其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG 缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC 缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA 缺乏）。
血友病甲多见，约为血友病乙的7倍。
【检验项目选择】血常规，血小板计数，出血时间，凝血时间，凝血酶原时间，白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），简易凝血活酶生成试验及纠正试验，凝血活酶生成试验，凝血因子活性测定，第Ⅷ因子相关抗原测定，Ⅷ因子抗体测定。
【检验结果判定】（1）凝血时间延长。
（2）凝血酶原消耗试验（PCT），不良。
（3）白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），延长，是敏感的过筛试验。
（4）简易凝血活酶生成试验（STGT）生成不良。
（5）凝血因子活性测定，第Ⅷ因子减少，见于甲型血友病。
（6）第Ⅷ因子相关抗原测定减少。
（7）Ⅷ因子抗体测定见于5％～20％的甲型血友病。
缺铁性贫血缺铁性贫血是指体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽，红细胞生成障碍所致的贫血，特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白浓度降低，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低，表现为小细胞低色素性贫血。
临床表现为乏力、气急、心悸、眼花、耳鸣、头昏等。
【检验项目选择】血常规，血小板计数，红细胞压积，网织红细胞计数，肝功能，肾功能，血清铁蛋白，血清铁，血清铁蛋白，总铁结合力，血清铁饱和度，红细胞游离原卟啉（FEP）测定，骨髓象检查，骨髓铁染色。
【检验结果判定】（1）白细胞计数正常或轻度减低。
（2）红细胞计数及血红蛋白降低，平均红细胞体积降低，平均红细胞血红蛋白含量降低，平均红细胞血红蛋白浓度降低。
（3）网织红细胞计数大多正常，血小板计数高低不一。
（4）血涂片可见到红细胞大小不等，中心淡染区扩大，严重者可见环形红细胞。
（5）血清铁蛋白、血清铁测定，均降低。
（6）总铁结合力增高，血清铁饱和度减少。
（7）红细胞游离原卟啉测定可增高。
（8）骨髓象检查，骨髓增生活跃，粒红比例降低，红细胞系统增生明显活跃，中幼红细胞比例增多，体积比一般的中幼红细胞略小，边缘不整齐，胞浆少，染色偏蓝，核固缩，粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常，用普鲁士蓝染色可见骨髓含铁血黄素阴性，铁粒幼细胞阴性或减低。
巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA 合成障碍所致的一类贫血，此类贫血的共同特点是外周血呈大细胞性贫血，骨髓中出现巨幼红细胞。
【检验项目选择】血常规，血小板计数，红细胞压积，网织红细胞计数，血清铁和血清铁蛋白测定，肝功能，血清结合珠蛋白，尿酸，碱性磷酸酶，血清乳酸脱氢酶，骨髓象检查，胃液分析。
【检验结果判定】（1）白细胞和血小板计数大多轻度减少，中性粒细胞分叶过多。
（2）红细胞计数及血红蛋白降低，平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白含量高于正常，平均红细胞血红蛋白浓度正常。
（3）网织红细胞计数稍升高。
（4）血涂片中红细胞大小不匀，异形均很明显，以椭圆形的大红细胞较多，为大细胞性贫血，红细胞中可见到Cabot 环及Howell－Jolly 小体。
（5）肝功能检查，血清间接胆红素增高。
（6）血清铁和血清铁蛋白增高。
（7）血清结合珠蛋白、尿酸和碱性磷酸酶均减低。
（8）骨髓象检查，骨髓细胞特别是红系增生显着，粒：红比率降低，红系细胞体积呈明显的巨大，胞浆发育比胞核成熟，形成“核幼浆老”的现象；粒细胞系统和巨核细胞系统中出现巨型晚幼粒、巨型杆状核粒细胞以及巨型和分叶过多的巨核细胞，骨髓铁增高。
（9）胃液分析，胃液分泌量减少，恶性贫血患者的胃游离盐酸消失。
溶血性贫血溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。
如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。
【检验项目选择】血常规，血小板计数，红细胞压积，网织红细胞计数，尿常规、隐血试验，尿三胆，尿含铁血黄素试验，肝功能，血浆结合珠蛋白，血浆游离血红蛋白，骨髓象检查，红细胞脆性试验，抗人球蛋白试验，酸化血清溶血试验，高铁血红蛋白还原试验。
【检验结果判定】（1）红细胞计数及血红蛋白均下降，网织红细胞增多，但在发生再障危象时，网织红细胞数可减低或消失，一般呈正细胞正色素性贫血。
（2）血涂片可见到球形、靶形、镰形、盔形或破碎红细胞。
（3）尿中尿胆原增多而胆红素阴性。
（4）尿含铁血黄素试验及隐血试验阳性。
（5）血浆结合珠蛋白明显减少或消失，血清间接胆红素增高。
（6）血浆游离血红蛋白浓度增高。
（7）骨髓象检查，骨髓红细胞增生明显活跃，粒红比例下降或倒置。
慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。
细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。
【检验项目选择】血常规，血小板计数，网织红细胞计数，中性粒细胞碱性磷酸酶，肝功能，肾功能，血电解质，血糖，血尿酸，乳酸脱氢酶，乙肝抗原抗体检测，丙肝抗体检测，多聚酶链（P CR）检测，骨髓象检查。
【检验结果判定】（1）白细胞总数显着增高，常在50×109／L 以上。
（2）红细胞计数及血红蛋白早期正常或轻度减少，晚期降低。
（3）血小板计数增高，网织红细胞计数多增高。
（4）血涂片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核占大多数，嗜碱粒细胞比例增高，成熟红细胞大小不均，可见有核红细胞、异形红细胞，嗜多染及点彩红细胞，但无泪滴状红细胞。
（5）血尿酸、乳酸脱氢酶测定值均可升高。
（6）骨髓象检查，骨髓有核细胞增生明显活跃或极度活跃，粒红比例高达10～50:1，中性粒细胞碱性磷酸常减低或阴性。
慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病（CLL）是由于淋巴细胞肿瘤样增殖，其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚使血液和骨髓中淋巴细胞增多，淋巴结、肝、脾肿大，最后累及淋巴系统以外的其他组织，CLL 细胞呈单克隆性增殖，95％以上的慢淋为B 细胞型，3％～5％为T 细胞型。
CLL 在我国发生率较低，仅占慢性白血病的10％，患者多为老年人，50 岁以上占90％，男女之比为2:1。
【检验项目选择】血常规，血小板计数，网织红细胞计数，肝功能，血浆蛋白电泳，血清免疫球蛋白，乙肝抗原抗体检测，丙肝抗体检测，抗人球蛋白试验，糖原染色，中性粒细胞碱性磷酸酶，骨髓象检查。
【检验结果判定】（1）白细胞总数升高，多在（30～200）×109／L 之间，以成熟小淋巴细胞为主，常占60％～90％，有时可见少数幼稚淋巴细胞和个别原始淋巴细胞。
（2）红细胞计数和血红蛋白早期正常，晚期减低。
（3）血小板计数早期正常，晚期减低。
（4）血涂片多数病例的慢淋细胞形态和正常淋巴细胞一样，核仁不明显，部分病例的慢淋细胞似较正常淋巴细胞略幼稚，即染色质略疏松，核仁较明显，但比急淋的原始细胞小，染色质的浓缩现象，仍属成熟淋巴细胞，血片中涂抹细胞和篮状细胞明显增多，这是CLL 血象的特征之一。
（5）免疫功能检查：5％～8％的患者可出现免疫性溶血，40％～50％病例的正常免疫球蛋白减少，抗人球蛋白试验阳性见于20％的病例。
（6）骨髓象检查：骨髓增生明显活跃或极度活跃，淋巴细胞系显着增多，占40％以上，以成熟小淋巴细胞为主，形态基本与外周血一致，原始淋巴细胞一般不超过1％～2％，易见蓝状细胞；糖原染色（PAS）部分细胞呈强阳性反应，部分呈颗粒状阳性；中性粒细胞碱性磷酸酶积分不一定增高，有些病例在早期甚至降低，此特征与急淋不同。
白细胞减少症白细胞持续低于4.0 ×109／L，称为白细胞减少症。
病人可无症状或有非特异性症状，如乏力、体力减退、并有易感染倾向。
是否合并感染视粒细胞减少程度。
感染部位以肺、尿路、皮肤等多见。
【检验项目选择】血常规，血小板计数，网织红细胞计数，肝功能，骨髓象检查。
【检验结果判定】（1）白细胞计数多在（2～4）×109／L，中性粒细胞绝对值减低。
（2）血红蛋白和血小板正常。
（3）骨髓象检查：骨髓象一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍，粒细胞可有空泡、中毒颗粒及核固缩等退行性变。
急性粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症，是由于外周血中性粒细胞绝对值低于（0.5 ～1.0）×109／L，使机体极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。
【检验项目选择】血常规，血小板计数，血沉，肝功能，骨髓象检查，血、尿、痰培养及药敏试验，咽拭子培养。
【检验结果判定】（1）白细胞明显减少，常低于2 ×109／L，中性粒细胞绝对值在0.5 ×109／L 以下，严重者分类仅占1％～2％，甚至为零，绝大多数为淋巴细胞和单核细胞。
（2）红细胞和血小板变化不大。
（3）血涂片粒细胞浆内有中毒颗粒及空泡。
（4）血沉增快，严重感染者可伴肝功能异常，主要是总胆红素定量升高。
（5）骨髓象检查：骨髓粒细胞增生不良，有一过性原始粒细胞和早幼粒细胞增多，但成熟粒细胞极少见，红细胞系、巨核细胞系一般正常。