氨基酸代谢

第九章氨基酸代谢

一、名词解释

1.必需氨基酸

2.一碳单位

二、英译汉

1.ornithine cycle

2.one carbon unit

3.amino acid metabolic pool

4.nitrogen balance

5. transamination

6. blood ammonia

三、填空

1.体内甲基的直接供体是，间接供体是。蛋氨酸合成酶的辅酶是，其缺乏可导致巨幼红细胞性贫血。

2.肌酸的磷酸化物是，是心肌、骨骼肌及大脑中能量的贮存形式。

3. 是体内硫酸根的主要来源，硫酸根的活性形式是。

4.苯丙氨酸羟化后生成酪氨酸，酪氨酸可转变成、和。

5.人体缺乏酪氨酸酶会引起；苯丙氨酸羟化酶先天缺乏，导致；尿黑酸氧化酶缺陷可引起。

6.血清GTP(ALT)活性可作为监测指标之一；血清GOT(AST)活性可作为监测指标之一；血清尿素氮及肌酐可作为监测指标。

7. 氨在血液中的运输形式有两种，分别是和。

四、选择题

【例1】下列哪种氨基酸体内不能合成，必须靠食物供给？

A.缬氨酸

B.精氨酸

C.半胱氨酸

D.组氨酸

E.丝氨酸

【正确答案】A

【例2】食物蛋白质的营养价值是指

A.蛋白质含量

B.蛋白质与脂肪的比值

C.蛋白质的吸收速率

D.蛋白质在体内的利用率

【正确答案】D

【例3】属于酶化学修饰调节的反应有

A.乙酰化

B.磷酸化

C.腺苷化

D.泛素化

【正确答案】ABC

【例4】在肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式

A.谷氨酰胺酶参与的脱氨基作用

B.嘌呤核苷酸循环

C.谷氨酸氧化脱氨基作用

D.转氨基作用

【例5】催化联合脱氨基作用所需的酶是

A.L-氨基酸氧化酶

B.L-谷氨酸脱氢酶

C.谷氨酰胺酶

D.转氨酶

【正确答案】BD

【例6】与下列α-氨基酸相应的α-酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物？

A.丙氨酸

B.鸟氨酸

C.缬氨酸

D.赖氨酸

E.谷氨酸

【正确答案】E

【例7】氨由肌肉组织通过血液向肝进行转运的机制是

A.三羧酸循环

B.核蛋白体循环

C.丙氨酸-葡萄糖循环

D.甲硫氨酸循环

【正确答案】C

【例8】脑中氨的主要解毒方式是生成

A.尿素

B.丙氨酸

C.谷氨酰胺

D.天冬酰胺

【正确答案】C

【例9】氨在血中主要是以下列哪种形式运输的？

A.谷氨酸

B.天冬氨酸

C.谷氨酰胺

D.天冬酰胺

E.谷胱甘肽

【正确答案】C

【例10】经脱羧基作用后生成γ-氨基丁酸的是

A.酪氨酸

B.半胱氨酸

C.天冬氨酸

D.谷氨酸

E.谷氨酰胺

【正确答案】D

【例11】可以作为一碳单位来源的氨基酸是

A.丝氨酸

B.丙氨酸

C.亮氨酸

D.甲硫氨酸

【正确答案】A

【例12】体内转运一碳单位的载体是

A.叶酸

B.生物素

C.维生素B12

D.四氢叶酸

E.S-腺苷蛋氨酸

【正确答案】D

【例13】S-腺苷蛋氨酸是合成下列那些物质所需之原料

A.肾上腺素

B.肌酸

C.磷脂酰胆碱

D.肉毒碱

【例14】酪氨酸在体内不能转变生成的是

A.肾上腺素

B.黑色素

C.延胡索酸

D.苯丙氨酸

E.乙酰乙酸

【例15】体内酪氨酸分解代谢的产物有

A.四氢生物蝶呤

B.肾上腺素

C.尿黑酸

D.多巴胺

【正确答案】BCD

(16～17共用选项)

A.蚕豆病

B.苯丙酮尿症

C.帕金森病

D.镰刀型红细胞贫血

【例16】与G6PD缺陷有关的疾病是

【例17】与多巴胺生成障碍有关的疾病是

【正确答案】AC

【例18】下列属于蛋白质体内分解代谢途径的有

A.溶酶体降解

B.氨基酸脱氨基

C.甲硫氨酸循环

D.泛素化

【正确答案】AD

五、问答题

1.简述并图示体内氨（氨基酸）的来源及去路。

2.讨论鸟氨酸循环、丙氨酸—葡萄糖循环、甲硫氨酸循环、乳酸循环、三羧酸循环的基本过程与生理意义

3.写出下列氨基酸与α-酮戊二酸转氨基后生成相应酮酸的名称

(1)天冬氨酸(2)谷氨酸(3)丙氨酸(4)苯丙氨酸

4.列举氨基酸的脱氨基方式有哪些？肌肉组织主要通过哪种方式脱氨基？

5.高血氨症时，为什么会引起脑昏迷？对高血氨症患者能用碱肥皂水灌肠和用碱性利尿剂吗？为什么？

6.氨基酸脱去氨基生成的α-酮酸的代谢去路有哪些？哪些是生酮氨基酸？