7、脑包虫病
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脑包虫病(brain chinococcosis)
徐明生俞雅琴
脑包虫病是由棘球绦虫的幼虫引起的一种慢性人畜共患寄生虫病。我国有细粒棘球绦虫的幼虫引起的囊型包虫病和多房棘球绦虫的幼虫(泡球蚴)引起的泡型包虫病。以囊型包虫病为主,本病以累及肝脏和肺为主,脑包虫约占1%~2%。临床表现为颅内占位性病变、颅内压增高、癫痫和局限性脑损害征。泡球蚴主要寄生在人体的肝脏,但可通过浸润扩散、血行扩散和淋巴转移等方式累及肺、脑等器官,是高度致死的疾病,故有“虫癌”之称。
【病原】包虫病是由棘球绦虫的幼虫所致的疾病.棘球绦虫有4种,即细粒棘球绦虫,多房棘球绦虫、伏氏棘球绦虫及少节棘球绦虫,后两种主要分布在中美洲及南美洲。我国主要为细粒棘球绦虫病和多房棘球绦虫,以细粒棘球绦虫最为多见.细粒棘球绦虫终宿主为狗、狼、狐等犬科动物,中间宿主主要为羊,细粒棘球绦虫雌雄同体,成虫寄生于狗的小肠内, 由一个头节、颈节、未成熟节片、成熟节片与妊娠节片组成, 妊娠节片的子宫内充满虫卵,在肠内或肠外破裂释出虫卵, 虫卵不断随狗粪排出体外,污染其皮毛、牧场、畜舍、蔬莱、土壤、水源,被人或羊等中间宿主吞食后,经胃而入十二指肠,经消化液的作用,卵内的幼虫(六钩蚴)在肠内孵出,钻入肠壁,随肠系膜静脉血循环至肝、肺等组织器官,发育成包虫囊(棘球蚴) 。狗吞食含有包虫囊的羊或其他中间宿主的内脏后,包虫囊内原头蚴进入小肠内发育为成虫,成熟产卵。人亦为包虫的中间宿主,虫卵进入人体后,其过程与羊等动物体内过程相似。多房棘球绦虫的终宿主以狐、狗为主,中间宿主为人和啮齿类动物。其生活史与细粒棘球绦虫相似,当虫卵进入中间宿主体内后,六钩蚴经肠壁随血流至各组织器官,形成多房棘球蚴,呈浸润性生长,最终形成泡球蚴。感染泡球蚴的啮齿类动物被终宿主捕食后,泡球蚴内的原头锄可在终宿主小肠内发育为成虫。
【流行病学】囊性包虫病呈全球性分布,主要流行于畜牧地区,我国主要分布在新疆、西藏、内蒙古、青海四大牧区,甘肃、宁夏、四川、河北、黑龙江等地区也有散发病例。近年来,大城市的城郊结合部的动物宰杀不规范和野犬的增多,亦成为流行隐患。泡性包虫病流行地区较局限。
1.传染源感染的犬、狼、豺和狐等野生食肉动物是细粒球绦虫的终宿主,都是囊性包虫病的传染源。人、羊、牛、马和猪等为中间宿主;多房棘球绦虫主要在啮齿目和兔形目等野生动物中循环, 感染的犬、狼、狐等是多房棘球蚴病的传染源。
2、传播途径犬是本病最重要传染源,主要通过消化道摄入虫卵而感染,在干旱多风地区,虫卵随风飘扬,也有经呼吸道感染可能,现今动物皮毛肉食品调拨运输频繁.间接感染风险也在增加。
3. 易感人群人群普通易感,一般在儿童期感染,至青壮年期才出现明显症状, 男性的发病率较女性为高。从事牧业生产、狩猎和皮毛加工的人群为高危人群。
【发病机制与病理】:
脑内感染棘球蚴病的途径可分为原发性和继发性两种,原发性感染多见于儿童,系指蚴虫经肝、肺、颈内动脉进入颅内,多为单发包虫囊肿,继发性感染是由心脏内棘球蚴溃破,原头蚴经血行播散至脑内再次形成包囊,常为多发,多见于成人。
本病病理变化主要因囊肿压迫邻近组织所引起,六钩蚴侵入组织后,大部分被巨噬
细胞吞噬破坏,部分发育成棘球蚴,为圆形或不规则形单房囊状体,囊壁分为内外两层,内囊即包虫囊,外囊为脑组织形成的一层纤维包膜,两者间含有血管,供给营养。内囊壁由角质层和生发层组成,前者具有弹性,状如粉皮,起保护和营养作用,生发层系寄生虫本体可形成育囊、子囊、原头蚴(统称棘球蚴砂),当包囊破裂,原头蚴可再次形成新囊肿。棘球蚴在颅内形成占位效应,可压迫脑室系统导致颅内压增高并可引起脑实质损害造成癫痫发作及偏瘫、偏盲、偏侧感觉障碍、失语等局灶性症状。巨大的包囊尚可压迫破坏颅骨。椎管内棘球蚴病以占位压迫为主要病理改变,若侵犯神经根则可引起剧烈疼痛。棘球蚴囊内含无色或微黄色液体,囊壁破裂后, 囊液中具抗原性的蛋白质进入周围组织,引起局部过敏反应,严重者发生过敏性休克。棘球蚴寄生人体所产生的直接危害是机械性损害、占位、过敏反应和毒素作用。
【临床表现】脑包虫囊肿的发展缓慢,多在大脑中动脉分布区,其中以顶叶最多,额叶次之,小脑少见,颅底、脑室更罕见, 也可累及颅骨、硬脑膜、脊柱, 脑包虫病主要表现为颅高压、癫痫和局限性脑损害征;
颅骨包囊虫病约占脑包虫病3%-4%,患处头皮有软组织肿块, 局部有疼痛及压痛, 虽有头痛,但无颅高压症状及神经系统定位征;硬脑膜外包虫病除颅骨受损的局部症状外, 还可有脑部受压症状, 引起颅高压及神经系统定位征。累及脊柱, 包虫可浸润和破坏骨组织, 有时可引起病理性骨折, 还可寄生于脊髓硬膜下, 构成脊髓和神经根受压的症状, 可有腰背痛、臀部及下肢不定位疼痛、感觉异常、截瘫、括约肌障碍,脊柱患处有压痛, 椎旁可发现软组织肿块。中枢神经包虫病常伴发肝、肺包虫病。
【并发症】可并发囊内感染,造成脑脓肿。外伤可引起脑包虫破裂,导致过敏性休克。棘球蚴可引起脑梗死。术前或术中包虫囊肿破裂,术后可有多发种植病灶出现。后遗症可有轻偏瘫或单瘫、失明、癫痫等,儿童患者常有发育迟缓,智力障碍。
【实验室检查】
1.血及脑脊液检查:半数病人嗜酸性粒细胞增多,一般不超过10%,偶可达70%。包虫囊肿破裂或手术后,嗜酸性粒细胞常可显著增高。高颅压患者脑脊液压力偏高, 脑脊液中嗜酸性粒细胞增高。
2.免疫学试验:
1)循环抗体检测试验方法多种,但以间接血凝试验和酶联吸附试验最为常用,阳性率约90%,但有假阴性或假阳性,与血吸虫病、囊虫病存在交叉反应,。
2) 循环抗原检测用双抗体夹心ELISA法检测待检血清中是否存在棘球蚴抗原,若结果为阳性,说明受检者是现症病人,如果为阴性,判定为没有感染棘球蚴病。另外,手术摘除棘球蚴囊后,患者血清中循环抗原迅速下降,故检测循环抗原可用于疗效考核。
3) 循环免疫复合物(CIC)检测寄生于宿主体内的棘球蚴可释放出循环抗原,刺激机体产生循环抗体,并与之结合形成CIC,其测定方法很多,但以ELISA检出率最高,达70%-90%。
3影像学检查:
1).头颅X线平片偶尔可见颅高压征象或蛋壳样钙化
2).脑血管造影脑包虫囊肿常见于大脑中动脉供应区,尤以顶叶多,脑血管造影显示囊肿部位无血管区, 囊肿周围血管弧形受压、移位、环绕无血管区呈“手抱球”征象 ,脑血管牵直变细,管径一致,似“蜘蛛足”样征。
3).脑CT扫描平扫见类圆形、边界光滑的囊肿,其密度和脑脊液相似,有的囊内可见