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脉管畸形和脉管瘤的介入治疗、硬化剂注射治疗和外科手术治疗

广东省中医院大学城分院心血管二科胡佳心

脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤,是婴幼儿常见的发生于血管和淋巴管系统的良性肿瘤,分别称和。但近来发现,有的脉管病变并非真性肿瘤,没有内皮细胞增生,只能称脉管畸形(vascular malformation)。所以,更准确说脉管性疾病系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。

脉管畸形包括血管畸形和淋巴管畸形,先天性血管畸形(congenital vascular malformation,CVM)是胚胎发育阶段的“原始血管系统发育异常”引起的几乎累及循环系统的所有组成部分(包括动脉、静脉、毛细血管和淋巴管)的复杂病变。病变可发生于人体任何部位,但以下肢和头颈多见。这类病变虽然出生时即存在,但进展相当缓慢,有时到青春期或更晚才发现。一些病例病变复杂,或者病灶部位过大、过深,或者累及重要血管神经和器官,或者出现严重并发症,不仅常规治疗难以见效,甚至可能危及生命。一般地说,血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质,其危害主要是由于破裂出血,或血管栓塞。还有一些病例因血流动力学严重异常,贸然进行手术切除或结扎可能导致病情加重,甚至出现难以再处理的严重后果。

一、血管畸形和血管瘤的诊断和鉴别诊断

二、血管畸形和血管瘤的治疗:超过90%的脉管性疾病可介入治疗。最复杂的脉管性疾

病-动静脉畸形:首先介入治疗。

1. 手术切除:优点是:一次性切除病变。缺点:创伤大、出血多、有疤痕、恢复慢、风险较大。

(1) 对于肿块局限于某一部位、解剖结构清晰且未累及深部组织、切除不影响功能、能缝合或植皮而无皮肤缺损、术前经彩超或CT了解血流动力学情况估计不会大出血者给予手术切除。其中包括婴幼儿体表血管瘤、局限性低流量血管畸形、局限性高流量血管畸形等。

(2) 对于颈部血管淋巴混合瘤累及深部,与咽喉,口底等重要器官或腺体毗邻的患者,术前行三维CT血管成像精确定位。术中仔细分离,最大限度地切除瘤体。

(3) 对于累及四肢骨骼肌、术前有压迫性疼痛、患肢活动障碍的患者,手术原则:每群肌肉的切除量不超过1/2,将保留的病变相对累及较轻的肌束常规进行缝扎,有效止血。

2. 手术结合硬化治疗:

(1) 对于手术无法完全切除的瘤体,如:瘤体位于面部,会阴部不易切除、面积大或与深部组织沟通,估计手术危险性较高、与重要结构毗邻,强行完整切除可能损伤邻近重要血管神经组织、广泛累及四肢骨骼肌,完全切除无法保留肌肉并影响功能等。这类患者给予手术切除结合平阳霉素术前或术后瘤体内注射的方法。平阳霉素瘤体内注射的方法是:平阳霉素3 mg,溶于3~5 mL生理盐水中,用头皮针分点刺人瘤体回抽有回血即可注药。以瘤体变苍白和肿胀为准。注射后在穿刺部位压迫止血,1~2 d局部可能有肿胀,除维持局部清洁外一般不需特殊处理。3周后视瘤体消退程度决定是否再次注射,l 0次后休息3个月以避免用药过量。

(2) 硬化治疗过程中出现以下情况,则改非手术治疗为手术切除:瘤体显着缩小到切除后不影响功能、能更准确地定位畸形血管的范围、广泛瘢痕形成、评估出血较硬化治疗前少。

3. 介入栓塞治疗及硬化剂注射治疗:优点:微创或无创、出血少或不出血、无疤痕、恢复快、风险小。缺点:需多次治疗、费用较高。

(1) 高血流量的先天性动静脉畸形患者,临床表现为病变累及的组织扩张增大,如肢体增粗变长或耳鼻唇变大,表面皮温明显增高,局部可及震颤等情况,首先予造影,根据具体情况同时或术前行选择性动脉栓塞治疗。对于血流量不很大,瘘口小的病变,直接栓塞供瘤动脉即达到控制甚至治愈的目的,栓塞后造影可见回流静脉消失或在正常时相出现。

(2) 对于造影发现大口径或流量极大的动静脉畸形,术前1周行超选择性供瘤动脉栓塞,栓塞后瘤体体积和血流量明显减少,病变边界较前清晰,手术时则尽可能切除病灶并最大限度保留正常组织。

(3) 对于单纯的静脉畸形和淋巴管畸形/瘤,可直接介入下或局部硬化剂治疗。效果非常显着。

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