重症肌无力病例分享PPT课件
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重症肌无力PPT【24页】
临床表现
重症肌无力患者依据不同类型的受累骨骼肌群产生的“肌疲劳” 后的症状和体征。
随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下 午或傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为 “晨轻暮重”。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累： （1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 （2） 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 （3） 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 （4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 （5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
胸腺的“内分泌腺样”的作用。
横纹肌抗体（StrAb）检测
80%～90%伴胸腺瘤的MG和25%无MG的胸腺 瘤患者血清可呈高滴度。
11%～30%无胸腺瘤MG患者呈低滴度。 50% 以上伴胸腺瘤MG患ห้องสมุดไป่ตู้血清中可测得抗肌浆 网成
分体IgG抗体(Ryanodine受体)，71.4%伴胸 腺 瘤MG患者血清中可测得CAE抗体。
诊断
① 受累骨骼肌无力有疲劳后无力，晨轻暮重 ② 疲劳试验阳性
③ 新斯的明试验阳性：新斯的明1mg肌肉注射， 30~60分钟眼肌的肌力明显好转。
1.肌电图重复电刺激：低频刺激（通常用3HZ）肌 肉动作电位幅度很快地递减10%以上为阳性。
2.血清抗乙酰胆碱抗体阳性。 3.单纤维肌电图：可见兴奋传导延长或阻滞，相邻
的MG血清中可检测到AchR抗体。 80%的MG病人有胸腺增生、淋巴滤泡增生。 20%的MG病人患有胸腺瘤。 MG患者常合并其他自身免疫病。
免疫学发病机制
位于正常、异常增生胸腺和胸腺瘤的胸腺上皮细胞是胸腺 素(thymosin)和胸腺生成素(thymopoiten)的来源。它们可 能参与使不成熟的胸腺细胞变成免疫活性细胞且引发对自 身AChR的自身免疫性应答。
重症肌无力课件-PPT
临床特点
⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌> ⑵ 肌无力症状呈波动性<晨轻暮重；疲劳、活动、发热 则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解> ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱 。 ⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分缓解，但 完全缓解少见 ⑸呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病 致死的直接原因。 （6）无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗 胆碱酯酶药物治疗症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞 三、遗传因素
临床表现
首发症状： 50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼 睑下垂25％，复视25％。 首发为肢体无力：下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累：表情呆板、面颊无力3％，构音困难 、进食呛咳1％。
重症肌无力PPT
定义：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传 递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜， 该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后 ，受体数目减少。 临床主要特征：骨骼肌极易疲劳，活动后 症状加重，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可 以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出 相应的内脏症状。
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
治疗
• （1）胆碱酯酶抑制剂治疗: 溴吡斯的明是最 常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状, 是所有类型 MG的一线用药, 其使用剂量应 个体化, 一般可配合其他免疫抑 制药物联合 治疗。常用药物见表：
（2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常 规、尿常规）：
其他神肌经肉系统抽或动非神或经跳系统动免疫性疾病 无
重症肌无力PPT课件
2.单纤维肌电图（SFEMG） 3.AChR抗体滴度检测--有特征意义
80%全身型，50%眼肌型升高 4.胸腺CT、MRI检查 5.其他检查：甲功、自身抗体等
诊断三部曲
㈠、确定是否重症肌无力 ㈡、有无重症肌无力的合并症 ㈢、与其他肌无力现象鉴别
（一）确定是否是重症肌无力
1.病史：起病形式，有晨轻暮重的特点 2.疲劳试验（Jolly试验） 3.抗胆碱酯酶药物试验
②小剂量递增法：泼尼松隔日20mg,每周增10mg,直 至隔日60-80mg,症状稳定改善后，逐渐减量至5-15mg维 持数年。
一、药物治疗
3.免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 (Azathioprine) 环孢素
4.禁用和慎用药：对神经-肌肉传递阻滞的 药物 氨基糖甙类（链、庆大）；吗啡，地 西泮，苯巴比妥，普萘洛尔等
01
有时饮水呛咳。逐渐出现四肢力弱，上楼后或梳头后明显。因上楼后
劳累明显并伴憋气感，在当地医院检查，诊断为“甲状腺功能亢进”，
以“甲巯咪唑”口服治疗。当地医院行新斯的明试验结果阳性，服药
后眼睑下垂、复视、吞咽困难和四肢力量均有改善。发病后饮食差，
体重减轻5kg.
既往史：否认高血压、糖尿病等病史，发现甲状腺功能亢进2个月。
临床表现——临床特征（2）
3.重症肌无力危象 呼吸肌受累，致死主要原因 口咽肌无力和呼吸乏力 约10%的重症肌无力出现危象
4.胆碱酯酶抑制剂治疗有效--重要特征 5.病程特点：缓慢或亚急性起病，病程波 动，缓解与复发交替。
临床表现--重症肌无力分型
⑴成年肌无力：Osserman分型. Ⅰ型：单纯眼肌型。 Ⅱ型：全身型 ⅡA轻度 不伴有延髓肌麻痹； ⅡB中度 伴有延髓肌麻痹。 Ⅲ型：急性重症型； 首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌 Ⅳ型：迟发重症型； 病程2年以上，常合并胸腺瘤，预后差。 Ⅴ肌萎缩型：肌无力伴肌萎缩。
80%全身型，50%眼肌型升高 4.胸腺CT、MRI检查 5.其他检查：甲功、自身抗体等
诊断三部曲
㈠、确定是否重症肌无力 ㈡、有无重症肌无力的合并症 ㈢、与其他肌无力现象鉴别
（一）确定是否是重症肌无力
1.病史：起病形式，有晨轻暮重的特点 2.疲劳试验（Jolly试验） 3.抗胆碱酯酶药物试验
②小剂量递增法：泼尼松隔日20mg,每周增10mg,直 至隔日60-80mg,症状稳定改善后，逐渐减量至5-15mg维 持数年。
一、药物治疗
3.免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 (Azathioprine) 环孢素
4.禁用和慎用药：对神经-肌肉传递阻滞的 药物 氨基糖甙类（链、庆大）；吗啡，地 西泮，苯巴比妥，普萘洛尔等
01
有时饮水呛咳。逐渐出现四肢力弱，上楼后或梳头后明显。因上楼后
劳累明显并伴憋气感，在当地医院检查，诊断为“甲状腺功能亢进”，
以“甲巯咪唑”口服治疗。当地医院行新斯的明试验结果阳性，服药
后眼睑下垂、复视、吞咽困难和四肢力量均有改善。发病后饮食差，
体重减轻5kg.
既往史：否认高血压、糖尿病等病史，发现甲状腺功能亢进2个月。
临床表现——临床特征（2）
3.重症肌无力危象 呼吸肌受累，致死主要原因 口咽肌无力和呼吸乏力 约10%的重症肌无力出现危象
4.胆碱酯酶抑制剂治疗有效--重要特征 5.病程特点：缓慢或亚急性起病，病程波 动，缓解与复发交替。
临床表现--重症肌无力分型
⑴成年肌无力：Osserman分型. Ⅰ型：单纯眼肌型。 Ⅱ型：全身型 ⅡA轻度 不伴有延髓肌麻痹； ⅡB中度 伴有延髓肌麻痹。 Ⅲ型：急性重症型； 首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌 Ⅳ型：迟发重症型； 病程2年以上，常合并胸腺瘤，预后差。 Ⅴ肌萎缩型：肌无力伴肌萎缩。
重症肌无力--ppt课件
反拗性危象：对抗胆碱酯药不敏感所致。
治疗
4、危象的处理
最危急状态，病死率15.4%-50%。 保持呼吸道通畅，必要时插管、切开，呼吸机辅助。 积极控制感染。有效足量，敏感抗生素。 大剂量激素冲击。 血浆置换或丙种球蛋白。
加强护理，对症支持治疗。
尽快明确危象类型。
护理
1 按神经内科一般护理常规，做好入院指 导，探陪制度及安全宣教、环境介绍等。 2 做好心理护理，讲解疾病的相关知识， 能积极配合治疗。 3 指导饮食护理，给予低盐低脂低糖富含 钾、钙及维生素的食物。
病毒感染 Tk
破坏
胸腺 肌样细胞
遗传因素
Th→B
后膜AchR
AchRab
占 领 、 补 体 c3 溶 解 受 体
数目减少
功能Hale Waihona Puke 低肌无力病因及发病机制
病因及发病机制
病理
临床表现
任何年龄均可发病,有两个年龄高峰： 第一高峰为20~40岁，女性多于男性，约 为3:2； 第二高峰为40~60岁，以男性多见，多合 并胸腺瘤。 人体任何部位的随意肌都可以受到AchR 抗体的侵犯而出现肌无力和易疲劳现象。
临床分型
临床分型：Ⅰ型：眼肌型15%20%
仅眼肌受累 这为最多见的首发症状， 常为一侧或双侧眼外 肌麻痹，表现为上睑 下垂、复视、斜视等。 尤以眼睑下垂最多。 重者眼球运动明显受 限，甚至眼球固定， 但括约肌不受累
临床分型：ⅡA型：轻度全身型（30%）
眼外肌+面肌+四肢肌，延髓肌不受累
面肌无力 由于面部表情肌的无力，使患者笑的不自然，呈苦笑面容。 较轻的面肌无力表现为埋睫征消失、埋睫征不全或噘嘴不能等。 肢体肌肉无力 以近端无力为重。可表现为四肢无力，亦可从一开始先 表现为双下肢无力，上楼困难或蹲下站立不能，或先表现为双上肢 无力，梳头、洗脸困难，上肢上举无力。腱反射通常不受影响，感 觉正常。
重症肌无力PPT【共40张PPT】
检查
5.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为 敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手 段。可以在重复神经电刺激和临床症状 均正常时根据“颤抖”的增加而发现神 经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查 中，灵敏度最高。
检查
6.乙酰胆碱受体（AchR)抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力
（4）肌无力危象：肌无力突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命的危重现象。
手术等诱因。 首次采用胆碱酯酶药物治疗有明显效果（MG重要的临床特征）。
床边备好吸引器，必要时准备气管切开手术用物及呼吸机供紧急需要。
（2）肌无力分布：全身骨骼肌均可受累。多数病人首 若发生毒蕈碱样反应如呕吐、腹痛等，可用阿托品0.
不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。
治疗
4.危象处理
，根据危象的不同类型采 取相应处理方法：肌无力危象者加大新斯 的明的用量；胆碱能危象和反拗危象者暂 停抗胆碱酯酶药物并对症治疗。
护理
一、症状护理
1.密切观察病情，监测生命体征，
等。避免加重病情的诱发因 素如感染、创伤、激怒等。
2、鼓励病人
抬高床头，及时吸痰
I型（单纯眼肌型）：占15%~20%，仅限于眼外肌，变
现为
。
IIa型（轻度全身型）：占30%，可累及眼、面和四肢
肌肉，呼吸肌不受累，生活能自理，无危象出现。
IIb型（中度全身型）：占25%，四肢肌群常伴眼肌受
累，有咀嚼、吞咽构音困难，无危象出现。
III型（急性进展型）占15%，发病迅速，多由 数周或数月发展到呼吸困难。有MG危象，需气管
健康指导
4、发病期间避免妊娠、分娩， 待病情稳定后再怀孕。
重症肌无力疾病PPT演示课件
静脉注射免疫球蛋白
通过调节免疫应答，中和自身抗 体，减轻炎症反应，从而改善肌 无力症状。适用于病情较重的患 者。
非药物治疗手段介绍
胸腺切除术
通过切除胸腺，减少抗体生成和免疫 应答，从而改善肌无力症状。适用于 药物治疗无效或病情较重的患者。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免 疫复合物，减轻炎症反应和免疫应答 ，从而改善肌无力症状。适用于病情 危重或药物治疗无效的患者。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
生活指导
向患者及其家属介绍重症肌无力的病 因、症状、治疗方法和注意事项等， 提高患者对疾病的认知和理解。
指导患者合理安排作息时间，避免过 度劳累；保持均衡饮食，增加营养摄 入；注意个人卫生和防护，避免感染 等诱发因素。
心理支持
给予患者心理安慰和鼓励，帮助患者 树立战胜疾病的信心，减轻焦虑和恐 惧情绪。同时，鼓励患者参加社交活 动，保持积极乐观的心态。
未来发展趋势预测
个体化精准治疗
随着精准医学的发展，未来重症肌无力的治疗将更加注重个体化精 准治疗，根据患者的基因型、表型等特征制定个性化的治疗方案。
多学科协作诊疗模式
重症肌无力的诊疗涉及多个学科领域，未来多学科协作诊疗模式将 得到进一步推广和应用，提高诊疗效率和质量。
智能化辅助诊疗系统
随着人工智能技术的不断发展，未来智能化辅助诊疗系统将在重症肌 无力的诊疗中发挥越来越重要的作用，提高诊疗的准确性和效率。
03
治疗原则与方法
药物治疗策略及选择
胆碱酯酶抑制剂
通过抑制胆碱酯酶，减少乙酰胆 碱的水解，改善神经-肌肉接头间 的传递，增加肌力。常用药物包 括溴吡斯的明、溴化新斯的明等 。
免疫抑制剂
《重症肌无力》PPT课件
上述各环节出现障碍均引起疾病。
医学PPT
3
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子 进入神经末梢；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体受损或减少；
美洲箭毒：阻断后膜医学受PPT 体。
病例，因用药期间可能出现危象，故应 提高警惕。 （2）免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤 等。
医学PPT
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第二节、治疗学－２
（3）、血浆置换：疗效确切，症状缓解 快。
（4）、免疫球蛋白治疗。 （5）、胸腺摘除、放射治疗。 注意事项：忌用神经－肌肉接头阻滞剂：
如氨基类抗生素，奎宁，奎尼丁，心得 安，氯丙嗪等，及肌松剂
１．疲劳试验（Jolly试验）：阳性
２．抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试 验：1mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。 腾喜龙10mg, IV, 先2mg, 再8mg,1分 钟内症状迅速缓解为阳性。
３．重复电刺激试验：低频递减＞１０ ％为阳性。
４．ＡｃｈＲ抗体滴度测定：
医学PPT
17
第二节、鉴别诊断学
医学PPT
21
第二节、ＭＧ危象处理
第一步：辨别是哪一类型危象。
肌无力危象：抗AchE药量不足。
胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷 中毒表现。
反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。 第二步：关键是管理好呼吸机能，同时
对症治疗。可考虑使用激素。
第三步：调整抗AchE药物。
医学PPT
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神经-肌肉接头疾病
滨州医学院附属医院神经科
医学PPT
1
重症肌无力PPT幻灯片课件
转颈、抬头困难
2. 受累肌肉及表现
面肌受累
咀嚼肌受累
延髓肌受累
颈肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
临床表现
严重时受累肌肉
临床表现
四肢肌肉
心肌
呼吸肌、膈肌
蹲起无力，上楼困难
猝死
咳嗽无力、呼吸困难，吸入性肺炎 而致死
临床表现
受累肌易疲劳疲劳试验阳性
3. 临床检查
上睑疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善
临床表现
⑵儿童型肌无力： 以单纯眼外肌麻痹为主。 a 新生儿型 b 先天性肌无力 ⑶少年型肌无力： 14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿 童型多见。 (4)药源性MG： 可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。 临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似， 停药后症状消失。
概 述
神经肌肉接头
突触前膜
突触间隙
突触后膜
概 述
临床特征
部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息和胆碱酯酶抑制剂 治疗后减轻, 晨轻暮重
由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍，而产生MG。
发病\加重诱因
感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
估计我国约有 60万MG病人
1.受累骨骼肌病态疲劳
临床表现
肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪， 经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症 状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休 息时减轻，称之“晨轻暮重”
2. 受累肌肉及表现
面肌受累
咀嚼肌受累
延髓肌受累
颈肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
临床表现
严重时受累肌肉
临床表现
四肢肌肉
心肌
呼吸肌、膈肌
蹲起无力，上楼困难
猝死
咳嗽无力、呼吸困难，吸入性肺炎 而致死
临床表现
受累肌易疲劳疲劳试验阳性
3. 临床检查
上睑疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善
临床表现
⑵儿童型肌无力： 以单纯眼外肌麻痹为主。 a 新生儿型 b 先天性肌无力 ⑶少年型肌无力： 14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿 童型多见。 (4)药源性MG： 可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。 临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似， 停药后症状消失。
概 述
神经肌肉接头
突触前膜
突触间隙
突触后膜
概 述
临床特征
部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息和胆碱酯酶抑制剂 治疗后减轻, 晨轻暮重
由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍，而产生MG。
发病\加重诱因
感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
估计我国约有 60万MG病人
1.受累骨骼肌病态疲劳
临床表现
肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪， 经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症 状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休 息时减轻，称之“晨轻暮重”
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胸腺影像学检查
约80%的MG患者伴有胸腺异常，20%～25%的MG患 者伴有胸腺肿瘤。纵隔CT检出胸腺肿瘤的阳性率可达 94%，部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强CT扫描或核 磁共振检查才能被发现。
相关血清抗体的检测
1．骨骼肌AChR抗体： 为诊断MG的特异性抗体，50%～60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到
AChR抗体；85%～90%的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，结合肌无 力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴性，不能 排除MG诊断。 2．MuSK抗体： 在部分AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗MuSK抗体，其余患者 可能存在抗LRP 4抗体以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体，或因抗体 水平和(或)亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。抗MuSK抗体阳性率欧 美国家患者较亚洲国家患者高。 3．抗横纹肌抗体： 包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型 MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助， 可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示MG患者 伴有胸腺肿瘤。
重症肌无力
中国MG诊断和治疗指南（2015版）
发病机制
自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补 体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约80%），约 10%～20%的患者伴发胸腺瘤，65%～80%有胸腺增 生。
遗传因素：在特定的遗传素质下，长期慢病毒感染可 使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞， 这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上AChR抗体的 抗原性之间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致 抗自身的AChR抗体产生。
分型
发病率 特点
病变累及
眼肌型 15-20％ 药物治疗敏感性差， 限于眼外肌，表现为上睑下垂、
Ⅰ
但预后好。
两年之内其他肌群不受累。
轻度全身型 30％ 药物疗效一般，生活 累及四肢和延髓支配肌肉麻痹，
Ⅱa
能自理，无危象。 呼吸肌常不受累。
中度全身型 Ⅱb
25％
药物疗效一般，生活 四肢肌群中度受累，常伴眼外 自理困难，无危象。 肌受累，并有咀嚼、吞咽及构
明显缓解、减轻；晨轻暮重。
临床表现
• 眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困
难，常伴鼻音。 咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 颈肌受累：颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
临床分型
音困难。
重度激进型 Ⅲ
15％
发病急，多于6个月 常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌 达高峰，有危象，死 无力危象。 亡率高。
迟发重度型 Ⅳ
10％
隐袭起病，缓慢进展， 累及呼吸肌麻痹。 多由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型 发展而来。
肌萎缩型 Ⅴ型
5% 起病半年内可出现骨 骼肌萎缩、无力
MG危象
➢ 急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正 常换气功能时。
重Hale Waihona Puke 肌无力病例分享聊城市人民医院营养科
主要内容
认识重症肌无力 病史简介 相关问题
重症肌无力
重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由 乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、 补体参与，累及神经-肌肉接头突触后膜，引起神 经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获 得性自身免疫性疾病。
相对评分＝(试验前该项记录评分–注射后每次记录评分)/试 验前该项记录评分×100%，作为试验结果判定值。其中 ≤25%为阴性，>25%至<60%为可疑阳性，≥60%为阳性。如 检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。
新斯的明实验阴阳性判定标准
肌电图检查
1．低频重复神经电刺激(RNS)： 指采用低频(2～5 Hz)超强重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌
【操作方法及程序】
成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿 托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童0.02～ 0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。 注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明 显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一次，持续 记录60分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计 算相对评分作为试验结果判定值。
➢ 肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象 ➢ 情绪波动&系统性疾病可加重症状。 ➢ 呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分
泌物导致危象。
实验室检查
➢ 甲基硫酸新斯的明试验 ➢ 肌电图检查 ➢ 相关血清抗体的检测 ➢ 胸腺影像学检查
实验室检查
甲基硫酸新斯的明试验
➢ 新斯的明或滕喜龙均是胆碱酯酶抑制剂，但我国 目前临床很少使用滕喜龙，因此常借助新斯的明 试验辅助临床诊断，新斯的明试验结果的判定 （阳性或阴性）对临床MG诊断至关重要。
肉动作电位。常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。 持续时间为3 s，结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰 竭10%以上为阳性，称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需 停药12～18 h后做此项检查，但需要充分考虑病情。与突触前膜病变 鉴别时需要进行高频RNS(10～20 Hz)检测，结果判断主要依据波幅递 增的程度(递增100%以上为异常，称为波幅递增)。
流行病学
年平均发病率约为8.0-20.0/10万人。 MG在各个年龄阶段均可发病。
在40岁之前，女性发病率高于男性； 在40-50岁之间男女发病率相当；
在50岁之后，男性发病率略高于女性。
临床表现
起病隐袭，眼外肌最先受累 骨骼肌无力、易疲劳，呈波动性； 肌无力特点: 活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状
肌电图检查
2．单纤维肌电图(SFEMG) 使用特殊的单纤维针电极通过测定"颤抖"(Jitter)研究神经–肌肉传递功
能，"颤抖"通常15～35 μs；超过55 μs为"颤抖增宽"，一块肌肉记录20个 "颤抖"中有2个或2个以上大于55 μs则为异常。检测过程中出现阻滞 (block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测手段，但敏感性高。 SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼肌型MG或临床怀疑MG 但RNS未见异常的患者。