重症肌无力病例分享PPT课件

肌电图检查
2．单纤维肌电图(SFEMG) 使用特殊的单纤维针电极通过测定"颤抖"(Jitter)研究神经–肌肉传递功
能，"颤抖"通常15～35 μs；超过55 μs为"颤抖增宽"，一块肌肉记录20个 "颤抖"中有2个或2个以上大于55 μs则为异常。检测过程中出现阻滞 (block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测手段，但敏感性高。 SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼肌型MG或临床怀疑MG 但RNS未见异常的患者。
明显缓解、减轻；晨轻暮重。
临床表现
• 眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困
难，常伴鼻音。 咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 颈肌受累：颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
临床分型
胸腺影像学检查
约80%的MG患者伴有胸腺异常，20%～25%的MG患 者伴有胸腺肿瘤。纵隔CT检出胸腺肿瘤的阳性率可达 94%，部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强CT扫描或核 磁共振检查才能被发现。
流行病学
年平均发病率约为8.0-20.0/10万人。 MG在各个年龄阶段均可发病。
在40岁之前，女性发病率高于男性； 在40-50岁之间男女发病率相当；
在50岁之后，男性发病率略高于女性。
临床表现
起病隐袭，眼外肌最先受累 骨骼肌无力、易疲劳，呈波动性； 肌无力特点: 活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状
重症肌无力病例分享
聊城市人民医院营养科
主要内容
认识重症肌无力 病史简介 相关问题
重症肌无力
重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由 乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、 补体参与，累及神经-肌肉接头突触后膜，引起神 经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获 得性自身免疫性疾病。
分型
发病率 特点
病变累及
眼肌型 15-20％ 药物治疗敏感性差， 限于眼外肌，表现为上睑下垂、
Ⅰ
但预后好。
两年之内其他肌群不受累。
轻度全身型 30％ 药物疗效一般，生活 累及四肢和延髓支配肌肉麻痹，
Ⅱa
能自理，无危象。 呼吸肌常不受累。
中度全身型 Ⅱb
25％
药物疗效一般，生活 四肢肌群中度受累，常伴眼外 自理困难，无危象。 肌受累，并有咀嚼、吞咽及构
【操作方法及程序】
成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿 托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童0.02～ 0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。 注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明 显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一次，持续 记录60分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计 算相对评分作为试验结果判定值。
音困难。
重度激进型 Ⅲ
15％
发病急，多于6个月 常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌 达高峰，有危象，死 无力危象。 亡率高。
迟发重度型 Ⅳ
10％
隐袭起病，缓慢进展， 累及呼吸肌麻痹。 多由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型 发展而来。
肌萎缩型 Ⅴ型
5% 起病半年内可出现骨 骼肌萎缩、无力
MG危象
➢ 急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正 常换气功能Hale Waihona Puke Baidu。
➢ 肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象 ➢ 情绪波动&系统性疾病可加重症状。 ➢ 呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分
泌物导致危象。
实验室检查
➢ 甲基硫酸新斯的明试验 ➢ 肌电图检查 ➢ 相关血清抗体的检测 ➢ 胸腺影像学检查
实验室检查
甲基硫酸新斯的明试验
➢ 新斯的明或滕喜龙均是胆碱酯酶抑制剂，但我国 目前临床很少使用滕喜龙，因此常借助新斯的明 试验辅助临床诊断，新斯的明试验结果的判定 （阳性或阴性）对临床MG诊断至关重要。
肉动作电位。常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。 持续时间为3 s，结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰 竭10%以上为阳性，称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需 停药12～18 h后做此项检查，但需要充分考虑病情。与突触前膜病变 鉴别时需要进行高频RNS(10～20 Hz)检测，结果判断主要依据波幅递 增的程度(递增100%以上为异常，称为波幅递增)。
重症肌无力
中国MG诊断和治疗指南（2015版）
发病机制
自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补 体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约80%），约 10%～20%的患者伴发胸腺瘤，65%～80%有胸腺增 生。
遗传因素：在特定的遗传素质下，长期慢病毒感染可 使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞， 这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上AChR抗体的 抗原性之间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致 抗自身的AChR抗体产生。
相关血清抗体的检测
1．骨骼肌AChR抗体： 为诊断MG的特异性抗体，50%～60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到
AChR抗体；85%～90%的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，结合肌无 力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴性，不能 排除MG诊断。 2．MuSK抗体： 在部分AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗MuSK抗体，其余患者 可能存在抗LRP 4抗体以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体，或因抗体 水平和(或)亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。抗MuSK抗体阳性率欧 美国家患者较亚洲国家患者高。 3．抗横纹肌抗体： 包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型 MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助， 可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示MG患者 伴有胸腺肿瘤。
相对评分＝(试验前该项记录评分–注射后每次记录评分)/试 验前该项记录评分×100%，作为试验结果判定值。其中 ≤25%为阴性，>25%至<60%为可疑阳性，≥60%为阳性。如 检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。
新斯的明实验阴阳性判定标准
肌电图检查
1．低频重复神经电刺激(RNS)： 指采用低频(2～5 Hz)超强重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌