神经影像：可逆性后部脑病综合征(PRES)

• 一般认为，PRES本质上是一种可逆性的血
管源性水肿，伴急性神经系统症状，如癫
痫发作，脑病，头痛，视觉障碍等，常见
2021/3/27
2
概述
近年来，一些不典型的PRES陆续增多，包 括中央变异型PRES，PRES伴脊髓受累， 可逆性全部脑病综合征 （ Generalised reversible encephalopathy syndrome）等，对本病的诊治和研究提出 了新的挑战。
神经影像：可逆性后 部脑病综合征（PRES
）
2021/3/27
1
概述
• 1996年Hinchey等首次报道了一组临床影 像综合征——可逆性后部白质脑病综合征 ，但随着MRI技术的不断发展，发现其除了 白质，也可累及灰质，因此，2000年 Casey等提出了新的命名，即可逆性后部 脑病综合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）。
了强T2透射效应，而不是弥散减少。DWI低信号病灶是由于不
能被T2效应平衡的更高ADC值所致）
2021/3/27
15
图：PRES弥散受限表现
影像学表现
2021/3/27
16
影像学表现
约20%的PRES患者在增 强MRI可见强化病灶，强 化程度不等。脑叶病灶 一般呈脑回状或斑片状 ，基底节、深部白质、 小脑、脑干等部位多呈 斑点样强化。软脑膜强 化最常见，软脑膜+皮层 强化次常见。异常强化 反应了局部血脑屏障的 破坏。
值可低、等或高（见图5）。ADC值增加的区域根据T2透射效
应（T2 shine-through effect）的数量在DWI上可表现为高、
低或等信号。高ADC值病灶最可能是可逆的，而ADC值下降通
常进展为真正的梗死。（注：T2透射效应即指DWI上的信号仍
包含着T2弛豫时间的影响，因此DWI上的高信号病灶可能反应
2021/3/27
14
影像学表现
表： PRES不常见MRI表现
约15-30%患者在MRI上可见弥散 不常见影像学表现 发生率（%）
受限。弥散受限部位通常是位于 弥散受限
15-30
大片血管源性水肿部位的较小病
灶。弥散受限病灶的出现通常与 强化病灶
20
不可逆的损伤和临床不完全恢复 颅内出血
10-25
相关。DWI高信号时，对应ADC 血管造影示血管收缩 15-30
• 器官移植后/化疗使用的免疫抑制剂/细胞毒 性药物是PRES常见的诱发因素。可在患者 使用这些药物数月后且血药浓度正常的情
2021/况3/27 下罹患PRES。内源性血管活性物质内皮 7
病理生理机制
图：PRES的病理生理机制
2021/3/27
8
临床表现
• PRES常急性或亚急性起病（数小时或数天 ）。常见的临床症状见下表。脑病是最常
2021/3/27
9
表： PRES常见临床症状
临床症状 脑病 癫痫发作 头痛 视觉障碍 局灶性神经功能缺损 癫痫持续状态
发生率（%） 50-80 60-75 50 33 10-15 5-15
2021/3/27
10
影像学表现
• 颅脑影像学有助于诊断PRES以及鉴别诊断 。血管源性水肿可以通过CT来发现，但颅 脑MRI更敏感。由于缺乏诊断金标准，无法 评估MRI的特异性。颅脑MRI典型表现为双 侧顶枕叶为主的血管源性水肿，呈T1低信 号，T2/FLAIR高信号，DWI等或低信号， ADC高信号。通常累及皮质下白质，较少 累及皮质。水肿几乎累及双侧，不完全对 称。
2021/Baidu Nhomakorabea/27
3
脑血流的生理
• 一般情况下，脑灌注压变化范围波动在50150mmHg之间（脑灌注压=平均动脉压-颅 内压），大脑可以通过自身调节来维持相
对恒定的脑血流量。脑血流自身调节机制
包括：脑血管压力反应、化学因素（如 CO2浓度）与自主神经系统。
• 当血压下降时，脑动脉舒张，为脑细胞保 持足够的血流和灌注。相反，血压升高时
见的症状，轻者仅有轻度意识模糊，重者 可重度昏迷。约60-75%患者可有癫痫发作 。癫痫持续状态相对少见。典型的EEG表 现为双侧枕部尖波。对于考虑PRES伴不明 原因的意识不清建议行EEG检查。
• 其它常见的症状包括头痛和视觉障碍（视 力下降、视野丧失、皮质盲和幻觉）。头
痛常表现为钝痛，呈弥漫性，逐渐起病。
些细胞因子激活内皮细胞分泌血管活性物
质，增加血管通透性，导致大脑间质水肿
。TNFα和IL-1诱导粘附分子的表达（如细
胞间粘附分子1 [ICAM-1]、血管细胞黏附蛋
白1[VCAM-1]、E选择素等）。TNFα诱导
血管内皮生长因子（VEGF）的表达，后者
2021/3/27
6
病理生理机制
• 约半数PRES患者既往有自身免疫性疾病， 包括：SLE、血栓性血小板减少性紫癜、甲 减、硬皮病、Crohn病、溃疡性结肠炎、原 发性硬化性胆管炎、类风湿性关节炎、干 燥综合征、结节性多动脉炎、肉芽肿性血 管炎和视神经血管炎。
2•021/影3/27 像学表现可分为四型：顶枕型，全脑分 11
影像学表现
图：典型的黑水像PRES影像学表现
2021/3/27
12
影像学表现
图：均为黑水像；A-C：顶枕型PRES；D-F：全脑分水岭型PRES；G-I：额上回型PRES
2021/3/27
13
影像学表现
图：均为黑水像；中央变异型PRES
，脑动脉透壁压升高，局部血管内皮的机
械感受器通过离子通道、整合素和细胞骨
2021/3/27
4
病理生理机制
• PRES的病理生理机制主要为急剧升高的血 压超过了脑血流自身调节上限，导致脑高 灌注。、
• 动脉血压急剧升高，自身调节反应失效，
引起大脑高灌注，血脑屏障破坏，致血浆
和大分子物质溢出到组织间隙。大脑后部
图：PRES软脑膜强化 （19岁男性，既往有SLE、全血细胞减少症病史，癫痫发作起病。 A-C：起病时MRI表现；D-F：2月后复查）
对高灌注尤其敏感，因为后颅窝交感神经
较少。在部分易感患者中，即使血压没有
超过典型的自身调节范围，也可以导致内
皮细胞功能受损和血脑屏障破坏。因此，
2021/3/27
5
病理生理机制
• 除外血压急剧升高，循环细胞因子过载也
可能会引起内皮细胞功能异常。在炎症反
应中，淋巴细胞和单核细胞的激活导致细
胞因子释放（如TNFα、IL-1、IFNγ）。这