血小板减少性紫癜讲稿
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结核病等 ③脾切除前的准备 ④合并妊娠或分娩前 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，或1g/kg.d，连用2天，有效率60-80%。
一般用药后第2天即可见血小板数量上升 治疗机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体；
抑制抗体产生； 中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应
ITP的二线治疗
• 脾切除
适应证：正规糖皮质激素治疗无效，病程6个月以上 泼尼松维持量>30mg/d 有糖皮质激素使用禁忌证
鉴别诊断
• 再生障碍性贫血 • 白血病 • MDS • SLE • 药物性免疫性血小板减少
分型与分期
• 1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP
• 2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP
• 3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP
• 4、重症血小板<10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新
自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板 CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡
临床表现
儿童
• 起病
多有上呼吸道感染的前 驱症状，起病急
• 出血
出wenku.baidu.com明显，不仅皮肤黏 膜出血，还有内脏出血， 如消化道、颅内出血等
成人
• 起病 隐匿 • 出血倾向 轻而局限，易反复；表现为皮肤粘膜出血，
如瘀点、瘀斑、紫癜及外伤后止血不易，鼻出血、牙 龈出血亦常见，月经过多常见（部分唯一）严重内脏 出血少见，感染可加重。
受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生 成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的 临床表现。
ITP的病因和发病机制
病因迄今未明。机制如下： （一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏
50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体 细胞毒T细胞直接破坏血小板
(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小 板生成不足
• 乏力 • 血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血疾病，也是一种血
栓前疾病。
• 其他：长期出血可合并失血性贫血
实验室检查
• 血小板
血小板计数减少 血小板平均体积偏大 出血时间延长
实验室检查
骨髓象
巨核细胞数目增多或正常，
巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒 减少，幼稚巨核细胞增加
的出血症状，需要进行立即治疗
• 5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者
• 脾切除后无效或复发，仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其他引
起血小板减少症的原因，确诊为ITP
治疗
• 一般治疗
出血严重者应注意休息；血小板<20×109/L绝对卧 床休息，避免接触影响血小板的药物
血小板≥30×109/L，无出血表现，且不从事增加患 者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小， 可不予治疗，只予观察和随访
有血小板形成的巨核细胞减少（<30%）
红系和粒系正常
血小板动力学 2/3患者无明显加速
TPO水平
与正常人无差异
其它
程度不等的正细胞或小细胞低色素贫血，
少数可发现自身免疫性溶血的证据
诊断标准
诊断要点
1. 2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常 2. 脾脏不增大 3. 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 4. 排除继发性血小板减少症
治疗作用机制 减少血小板抗体生成及抗原抗体反应 抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏 改善毛细血管通透性，改善出血症状 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放
静脉丙种球蛋白
适应症： ①ITP的急症处理：出血明显，危及生命患者需迅速提升血小板的ITP患
者，如急诊手术、分娩等 ②不能耐受糖皮质激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、
• 血小板输注 • 静脉免疫球蛋白
0.4g/(kg·d )×5d，
• 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d
ivdrip，3-5次一疗程，注意激 素副作用
• 血浆置换 3~5天内连续3次以
上，每次置换3000ml血浆，清除 血小板抗体
• 禁忌症：年龄<2岁
妊娠期 其他原因不能耐受手术 脾切除治疗ITP近期有效率70-90%，长期有效40-50%，无效者对糖皮 质激素需要量也减少。
药物治疗：
（1）抗CD20单克隆抗体（美罗华）：375mg/m2 ,每周一次，四 周一个疗程。主要作用是清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体的产生
（2）血小板生成药物：用于激素治疗无效或难治性ITP，如：促血 小板生成素（rhTPO)：300单位/kg.d，连用14天；罗米司亭、艾曲 波帕
血小板减少性紫癜课件
主要内容
定义 病因和发病机制
临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
治疗
定义
特发性血小板减少性紫癜
是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾 病
• 现更名为免疫性血小板减少症（immune
thrombocytopenia, ITP)
• 该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐
ITP的一线治疗
– 糖皮质激素治疗 – 静脉输注大剂量免疫球蛋白
糖皮质激素
药物及剂量： 1.常用泼尼松：1mg/kg.d，分次或顿服，恢复正常后，1月内快速 减至最小维持量5-10mg/d，无效4周停药。 2.大剂量地塞米松40mg/d×4天，口服，无效半月后重复。 一般情况下激素治疗为首选，近期有效率约80%.
（3）长春新碱：1mg/次，每周1次，4-6周1疗程 （4）环孢素A：难治性ITP的治疗， 250-500 mg/d，口服，维持
量50-100 mg/d，可持续半年以上。 （5）其他：硫唑嘌呤50~200mg/d、环磷酰胺、霉酚酸酯
500mg/d、达那唑等药物
急症的处理
• 适应症
①血小板<20×109/L ②出血严重、广泛 ③疑有或已发生颅内出血 ④近期将实施手术或分娩
一般用药后第2天即可见血小板数量上升 治疗机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体；
抑制抗体产生； 中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应
ITP的二线治疗
• 脾切除
适应证：正规糖皮质激素治疗无效，病程6个月以上 泼尼松维持量>30mg/d 有糖皮质激素使用禁忌证
鉴别诊断
• 再生障碍性贫血 • 白血病 • MDS • SLE • 药物性免疫性血小板减少
分型与分期
• 1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP
• 2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP
• 3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP
• 4、重症血小板<10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新
自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板 CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡
临床表现
儿童
• 起病
多有上呼吸道感染的前 驱症状，起病急
• 出血
出wenku.baidu.com明显，不仅皮肤黏 膜出血，还有内脏出血， 如消化道、颅内出血等
成人
• 起病 隐匿 • 出血倾向 轻而局限，易反复；表现为皮肤粘膜出血，
如瘀点、瘀斑、紫癜及外伤后止血不易，鼻出血、牙 龈出血亦常见，月经过多常见（部分唯一）严重内脏 出血少见，感染可加重。
受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生 成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的 临床表现。
ITP的病因和发病机制
病因迄今未明。机制如下： （一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏
50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体 细胞毒T细胞直接破坏血小板
(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小 板生成不足
• 乏力 • 血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血疾病，也是一种血
栓前疾病。
• 其他：长期出血可合并失血性贫血
实验室检查
• 血小板
血小板计数减少 血小板平均体积偏大 出血时间延长
实验室检查
骨髓象
巨核细胞数目增多或正常，
巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒 减少，幼稚巨核细胞增加
的出血症状，需要进行立即治疗
• 5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者
• 脾切除后无效或复发，仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其他引
起血小板减少症的原因，确诊为ITP
治疗
• 一般治疗
出血严重者应注意休息；血小板<20×109/L绝对卧 床休息，避免接触影响血小板的药物
血小板≥30×109/L，无出血表现，且不从事增加患 者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小， 可不予治疗，只予观察和随访
有血小板形成的巨核细胞减少（<30%）
红系和粒系正常
血小板动力学 2/3患者无明显加速
TPO水平
与正常人无差异
其它
程度不等的正细胞或小细胞低色素贫血，
少数可发现自身免疫性溶血的证据
诊断标准
诊断要点
1. 2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常 2. 脾脏不增大 3. 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 4. 排除继发性血小板减少症
治疗作用机制 减少血小板抗体生成及抗原抗体反应 抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏 改善毛细血管通透性，改善出血症状 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放
静脉丙种球蛋白
适应症： ①ITP的急症处理：出血明显，危及生命患者需迅速提升血小板的ITP患
者，如急诊手术、分娩等 ②不能耐受糖皮质激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、
• 血小板输注 • 静脉免疫球蛋白
0.4g/(kg·d )×5d，
• 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d
ivdrip，3-5次一疗程，注意激 素副作用
• 血浆置换 3~5天内连续3次以
上，每次置换3000ml血浆，清除 血小板抗体
• 禁忌症：年龄<2岁
妊娠期 其他原因不能耐受手术 脾切除治疗ITP近期有效率70-90%，长期有效40-50%，无效者对糖皮 质激素需要量也减少。
药物治疗：
（1）抗CD20单克隆抗体（美罗华）：375mg/m2 ,每周一次，四 周一个疗程。主要作用是清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体的产生
（2）血小板生成药物：用于激素治疗无效或难治性ITP，如：促血 小板生成素（rhTPO)：300单位/kg.d，连用14天；罗米司亭、艾曲 波帕
血小板减少性紫癜课件
主要内容
定义 病因和发病机制
临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
治疗
定义
特发性血小板减少性紫癜
是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾 病
• 现更名为免疫性血小板减少症（immune
thrombocytopenia, ITP)
• 该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐
ITP的一线治疗
– 糖皮质激素治疗 – 静脉输注大剂量免疫球蛋白
糖皮质激素
药物及剂量： 1.常用泼尼松：1mg/kg.d，分次或顿服，恢复正常后，1月内快速 减至最小维持量5-10mg/d，无效4周停药。 2.大剂量地塞米松40mg/d×4天，口服，无效半月后重复。 一般情况下激素治疗为首选，近期有效率约80%.
（3）长春新碱：1mg/次，每周1次，4-6周1疗程 （4）环孢素A：难治性ITP的治疗， 250-500 mg/d，口服，维持
量50-100 mg/d，可持续半年以上。 （5）其他：硫唑嘌呤50~200mg/d、环磷酰胺、霉酚酸酯
500mg/d、达那唑等药物
急症的处理
• 适应症
①血小板<20×109/L ②出血严重、广泛 ③疑有或已发生颅内出血 ④近期将实施手术或分娩