MDS的问题
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MDS是世界范围的疑难病,现代医学缺乏满意疗法,近年来多主张联合用药,中西医结合成为提高MDS疗效的唯一途径。北京中西医结合血液病医院专家经过长期临床验证提出对MDS采取不同中西医疗法,中医认为其多见气血两虚,气阴两虚,脾肾阳虚为本。治疗的关键在于调整肝、脾、肾的功能,达到恢复机体免疫力的目的,为此我们以中西药刺激造血,重点选用对原始细胞有分化作用的药物并使之逐渐凋亡,如调肝化癥诱导方为主,参麦饮、诱导分化剂及细胞因子等。此外还可以用益肾扶正诱导方为主对抗化疗的副作用,消除残留的白血病细胞;应用益气生血解毒抗白法,促使正常造血功能恢复并减少出血感染等并发症。总之,中医扶正培本诱导抗白法,既可促进造血恢复,又可抑制病态造血。制定个性化治疗方案和辨证辩病相结合,治疗该病,可收到满意的效果。
骨髓增生异常综合征分为难治性贫血(RA)、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、转变中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB-t)、慢性粒单核细胞白血病(CMML)五个类型(WHO将慢性粒单核细胞白血病归类到骨髓增殖性疾病,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多归类到急性白血病)。其临床表现以贫血为主,大多数有症状的患者往往主诉逐渐发生疲倦、乏力、气短和面色苍白、口唇指甲苍白,甚者头晕、心悸、发热,鼻腔、牙龈出血,约20%患者脾脏肿大,但半数患者无症状,在体检时偶然发现。实验室检查,血常规检查表现为贫血,红细胞、血红蛋白减少者占90%,半数患者红细胞、白细胞、血小板均减少,也有少数单纯血小板减少,且见巨大红细胞、有核红细胞等病态造血,骨髓增生正常或活跃或明显活跃者占95%,仅少数患者增生减低,伴有病态造血。
目前西药治疗骨髓增生异常综合征多采用支持疗法、诱导分化、刺激造血、细胞毒药物化疗、骨髓移植等方法。我国临床工作者已把中西医结合治疗骨髓增生异常综合征作为主要研究课题,积极开展发病原因和药物疗效的研究工作,认为该病中医属“虚痨”范畴,发病原因与环境污染、化学药物以及放射性物质接触有关。基本病机在于肾精亏虚、热毒内蕴。肾主骨,生髓藏精为五脏之术。肾精亏虚、热毒内蕴引发“虚痨”,表现为贫血、面色苍白或面黄、口唇指甲苍白、疲倦、乏力,甚者头晕、心悸、气短。热毒炽盛则见发热,破血妄行可见鼻腔、牙龈出血,热毒瘀滞见肝脾肿大。根据中医传统理论,结合现代科学技术,西医辨病,中医辨证,中西医有机结合治疗该病。补肾填精、解毒清热化瘀为其治疗方法。常用药物有西洋参、鹿茸、鹿角胶、冬青子、金凌草、羚羊角、双花、八
月扎等,以贫血为主者表现为头晕、疲倦乏力、心慌气短、面色萎黄或苍白、指甲淡白、舌淡脉细,治以补肾填精为主。以贫血伴发热、出血、肝脾肿大舌暗苔黄者,治以补肾解毒为主,抑制病态造血,诱导分化幼稚细胞向成熟细胞转化,恢复骨髓造血功能,可使临床症状消失,血象,骨髓象缓解。
MDS是骨髓异常克隆性疾病,无特效治疗方法,晚期多进展为造血功能衰弱或转为白血病。采用中西医结合治疗3例MDS-RA,达长期缓解。报道如下。
1 病例资料
例1:,
男, 30岁。因头晕、乏力2月齿龈出血2天,于1982年5月入院。查体:贫血貌、肝脾淋巴结不大。血常规:Hb 42.0g/L,RBC 1.42×1012/L, WBC 2.6×109/L,BPC 10.0×109/L, N 0.58, L 0.31 M0 0.11。髂后骨髓象:骨髓增生明显活跃、粒系0.58、红系0.24、淋巴细胞0.18、粒红二系明显巨幼样改变,病态造血,部分幼粒细胞核浆发育紊乱,胞浆颗粒粗大、增多,空泡易见,可见巨中、晚、杆状核粒细胞,幼红细胞可见双核、畸形核、奇数核
,原始﹢早幼粒细胞0.04,可见小巨核细胞、巨核细胞12只,血小板少见。外Fe3+,内Fe 54%,无环形铁粒幼细胞,血片未见幼红幼粒细胞。诊断:难治性贫血,给予叶酸、VB12、VB6、康力龙、中药,输血治疗,半年不见好转,转天津、北京医院治疗。诊断:难治性贫血,治疗半年无效。返回佳市,采取中药治疗,定期到医院输血,半年后停止输血,血常规逐渐好转。2年后血常规:Hb 60.0g/L,RBC 1.98×1012/L,WBC 3.0×109/L,BPC 40×109/L。2006年血常规:Hb 80.0g/L,RBC 2.8×1012/L,WBC 4.2×109/L,BPC 80.0×109/L, N 0.50, L 0.46, M0 0.04。
例2:患者,
女, 22岁。
因阴道流血不止10天,于1995年7月入院。查体:贫血貌、肝脾淋巴结不大。血常规:Hb 60.0g/L,RBC 1.98×1012/L,WBC 3.0×109/L,BPC 40×109/L, N 0.60,L 0.32, M0 0.06。髂后骨髓象:骨髓增生明显活跃,粒系统0.50,红系统0.44,淋巴细胞0.16,原始+早幼粒细胞0.05,小巨核细
胞易见。粒系可见巨中、晚、杆状核粒细胞,红系可见双核、畸形核、奇数核。幼红细胞,巨核细胞15只,血小板少见。外Fe3+,内Fe 74%,无环形铁粒幼细胞,血片未见幼稚粒细胞。诊断:MDS-RA,给予输血、止血、叶酸、VB12、康力龙、维甲酸、环孢菌素、中药等药物治疗3个月不见好转,转天津、北京医院治疗半年无效,返回佳市继续住院治疗。最低Hb 20g/L,每周输血3次,因经济原因自动出院,边服中药,边定期输血,半年后不再输血,用药2年后血常规逐渐好转,治疗4年恢复正常工作和生活。
例3:患者,
男, 19岁。
因头晕、乏力1个月鼻衄,
于1998年3月入院。查体:贫血貌,肝脾淋巴结不大。血常规Hb 33.0g/L, RBC 0.96×1012/L,WBC 2.10×109/L,BPC 5×109/L, N 0.56, L 0.39, M0 0.05。髂后骨髓象:骨髓增生明显活跃,粒系统0.46,红系统0.42,淋巴细胞0.12,原始+早幼粒细胞0.04,粒系统可见巨中、晚、杆状核粒细胞,部分幼红细胞胞体大,染色质疏松,可见双核、畸形核幼红细胞,可见小巨核细胞,巨核细胞12只,血小板少见,血片未见幼稚细胞。诊断:MDS-RA,治疗3个月无效。转天津、北京、沈阳医院治疗1年余,疗效不理想,血常规Hb 30.0g/L, RBC 0.92×1012/L,WBC 2.2×109/L,BPC 5×109/L,因经济原因返回佳市,主要以中药为主治疗,补气、补血、滋阴,治疗2年后血常规好转,不需要输血。2003年血常规Hb 140g/L,RBC 4.62×1012/L,WBC 6.2×109/L,BPC 150×109/L, N 0.60, L 0.40,
正常工作,停止治疗。
2 讨论MDS-RA型是低危MDS的,属于MDS疗程早期,病理表现为骨髓中造血细胞过度增殖和过度凋亡。本文3例均经北京、天津、沈阳医院诊断和治疗,效果不满意,因经济原因,采用中药治疗。中医认为血液的生成与脾肾两脏的关系密切,脾为后天之本,气血生成之源,肾为先天之本,主骨生髓主藏精,脾虚则气血无源,肾虚则精血不足,根据中医治疗血液病的理论,采用补脾肾,主要中药有:红参、党参、白术、熟地、当归、川贝、黄芪、阿胶、枸杞子、丹参、丹皮、菟丝子等药物,根据不同时期,对症论治,不断变化方剂,最终取得了较好的效果。