表皮样囊肿病理与临床特点

表皮样囊肿病理与临床特点表皮样囊肿（epidermoid cyst），又称外胚层包涵囊肿，是颅内最常见囊肿性病变之一，占颅内原发肿瘤与肿瘤样病变的1%左右。为胚第3～5周时神经管闭合时外胚层卷入所致。肿物外观状如白色珍珠或花椰菜，质地柔软，内含脱屑上皮组织、角质、胆固醇结晶、蛋白、脂质及少量水分等，呈蜡状，囊壁由单层鳞状上皮、纤维包膜构成，不含皮肤附件，增长缓慢，罕见恶变。好发于20～60岁，无明显性别差异。可无症状，或出现局部占位征、头痛、局部脑神经症状或抽搐，偶因破裂引起肉芽肿性脑膜炎。

CT与MRI特点

①部位及形态:多见于颅内偏中线区域，好发部位依次为桥小脑角（50%左右）、第四脑室（15%左右）、鞍旁及中颅凹（15%）、其他部位（半球间裂、中介帆池、小脑上池、鞍上池、外侧裂、颅骨板障、脑实质内、侧脑室）。约5%～10%完全位于硬膜外。肿物大小不一，边缘清楚，分叶状，常沿脑脊液腔呈钻缝样、塑形性或填充式生长。可包绕局部神经与血管；

②CT平扫95%为低密度、近似脑脊液，约10%～25%见斑点状或包膜钙化。位于板障内时为边缘清楚的骨质缺损，有硬化缘。极少数为高密度，可能与出血、高蛋白及钙质，或混有含铁血黄素有关。增强扫描一般无强化，但囊壁可见轻微强化；

③MR检查：T1Wl多为（约3/4）低信号、但略高于脑脊液。少数囊肿为T1WI高信号，即“白色表皮样囊肿”，原因为囊肿内含不饱和脂肪酸及高浓度甘油三酯。极少数为T1WI很低信号，即“黑色表皮样囊肿”，为胆固醇结晶及角化蛋白所致。T2WI上囊肿信号（约2/3）近似脑脊液或稍高，少数因钙化、含水较少、分泌物黏稠及铁沉积表现为低信号。FLAIR序列上囊肿信号不能被完全抑制，在低信号背景下可见不规则斑片状高及等信号，SP“脏脑脊液”状。DWI上囊肿呈高信号，ADC值近似脑实质。增强T1WI约1/3病例见囊壁轻微强化。MRS显示Lac峰。

CT与MRI所见(以下为四例病例）

例1，男，38岁。右耳听力下降5个月、走路不稳2个月。

A

B

C

例1，CT平扫（图1A），右侧桥小脑角区低密度肿物（箭），小脑、桥臂及第四脑室受压。T1WI（图1B上图），上述肿物为低信号，周边（箭）及中央少许等信号。T2WI（图1B下图），肿物为不均匀高信号（箭），未见进入内听道。FLAIR（图1-60-1C上图），病变为不均匀稍高信号（箭）。DWI（图1C下图），肿物呈明显高信号，边缘清楚，多发小分叶（箭）。

例2，女，33岁。头晕1周。

FLAIR（图2），大脑纵裂前部不规则形不均匀低信号肿物，边缘为高信号（箭），其他序列显示肿物为T1低信号、T2高信号，无强化（未列出）。

例3，男，50岁。头晕。

例3，CT平扫（图3上图），第四脑室内不规则低密度影（箭）。DWI（图3下图），病变为明显高信号（箭），形态不规则，其他序列显示为长T1长T2信号、FLAIR不均匀中低信号，无强化（未列出）。

例4，男，43岁。头痛、头晕10天。

例4，FLAIR（图4上图），后颅窝右侧不均匀高信号肿物，外侧嵌入枕骨内（箭），边缘为环状低信号。增强T1WI（图4下图），肿物边缘轻度强化，其T1WI显示周边及内部少许弧形高信号（未列出）。

最后诊断

均为表皮样囊肿（例4位于硬膜外）。

鉴别诊断

①蛛网膜囊肿，呈水样及信号，FLAIR序列信号完全被抑制，DWI上扩散不受限。无强化；

②皮样囊肿，常位于中线或中线旁区，近似脂肪，破裂后可见颅内多发脂肪滴。

③脑猪囊尾蚴病，壁强化，周围有水肿或胶质增生，免疫学可确诊；

④畸胎瘤或皮样囊肿，含脂肪成分；

⑤囊性肿瘤，常有强化，囊性成分密度及信号与脑脊液不同。

简要讨论

本病最佳检查方法为MRI，以FLAIR及DWI最有价值，一般诊断不难。特殊表现是高密度、T1高信号及T2低信号。