内科学：免疫性血小板减少症
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可表现为皮肤、黏膜出血，鼻出血、牙龈出血， 女性患者可以月经增多为唯一表现。严重内脏出血 少见。
（三）其他：继发性贫血、脾肿大。
皮 肤 出 血 点
实验室检查
laboratory examination
❖ 血小板 ❖ 骨髓象 ❖ 血小板相关抗体及血小板相关补体 ❖ 血小板生存时间 ❖ 其他
❖血小板
1、皮肤、黏膜出血
2、内脏出血：当血小板减少程度较重，特别是 低于20×109/L时，可出现内脏出血。
3、其他：出血过大可引起贫血、血压下降甚至 出血性休克
多为自限性，95%的病例可自行缓解
二、慢性起病：主要见于40岁以下的青年女性 （一）起病方式：起病隐匿 （二）出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发生。
1、血小板计数：急性↓↓ 慢性↓ 2、血小板体积：偏大 3、出血时间延长、血块收缩不良 4、血小板功能：一般正常
Normal blood smear Lots of platelets
❖骨髓象
1、巨核细胞数量：增加或正常 2、巨核细胞发育成熟障碍 3、产板巨核细胞显著减少 4、红系及粒、单核系正常
• 重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在 需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的 出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或 增加现有治疗的药物剂量。
• 难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者： ①脾切除后无效或者复发; ②仍需要治疗以降低 出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症 的原因，确诊为ITP。
治疗
treatment
• 成人ITP患者血小板≥30×109/L，无出血表 现，且不从事增加患者出血危险的工作或 活动，发生出血的危险性比较小，可不予 治疗，只予观察和随访。
• 若患者有出血症状，无论此时血小板减少 程度如何，都应该积极治疗。
治疗
treatment
一、一般治疗 休息、止血 二、糖皮质激素 首选治疗，近期有效率约80%。
1、作用机制 ① 减少相关抗体产生和抗原抗体反应；
② 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；
③ 改善毛细血管通透性；
④ 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。
2、剂量与用法 泼尼松30-60mg/d，分次或顿服，病情严重 可用地塞米松或甲泼尼龙静滴。
ITP国际工作组报告—— ITP治疗
Clinical situation Therapy option
❖血小板相关抗体(PAIg)及相关补体(PAC3) 80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性。
❖血小板生存时间 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。 ❖其他 贫血。少数可发现溶血证据(Evans综合征)
诊断 (diagnosis)
诊断要点 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏； 2、多次检验血小板计数减少； 3、脾不大或轻度肿大； 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 5、泼尼松或脾切除治疗有效； 6、排除其他继发性血小板减少症。
诊断 (diagnosis)
• 新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。
• 持续性ITP：指确诊后3～12个月血小板持续减 少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止 治疗后不能维持完全缓解的患者。
• 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP 患者。
诊断 (diagnosis)
免疫性血小板减少症
immune thrombocytopenia, ITP
免疫性血小板减少症
immune thrombocytopenia, ITP
• 因血小板免疫性破坏过多或生成受抑，导致血小 板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生 存时间缩短及出现血小板自身抗体等，临床可表 现广泛皮肤粘膜或内脏出血。
First line Second line
Treatment for patients failing firstand second-line therapies
Anti-D
Corticosteroids: dexamethasone; methylprednisolone; prednis(ol)one
鉴别诊断 （differential diagnosis）
1、过敏性紫癜 2、继发性血小板减少性紫癜
再生障碍性贫血、脾功能亢进、 MDS、白 血病、SLE、药物性免疫性血小板减少。
Treatment for ITP
• ★ The decision to treat ITP should be based on signs of bleeding, not just the platelet count.
病因与发病机制
❖ 感染
❖ 免疫因素
血小板破坏过多
❖脾
❖ 体液和细胞免疫介导的巨核细胞数 量和质量异常、血小板生成不足
ITP发病机制示意图
与血小板结合
血
小
单核巨噬细胞吞噬
板
各
Leabharlann Baidu
相
种
关
原
抗
因
体
产
巨核细胞
生
生
血小板寿 命缩短
成熟及产 板障碍
血血小小板减减少少
血小板生成不足是慢性ITP的重要发病机制
骨髓 A
慢慢I正T性性P常发IITITTP生PP+
旧新T模PO式
C
正常PLT破坏
循环池
B 脾脏
6 Platelet Rate
5
4
3
2 ABC
1
- PL血T小板
临床表现
一、急性起病：多见于儿童 （一）起病方式：80%以上在发病前1-3周有感染病 史，也可见于接种疫苗后。起病急骤，有畏寒、 发热等前驱症状。 （二）出血
• ★The goal of therapy in patients with chronic ITP is to prevent serious bleeding, not to normalize the platelet count.
• ★The side effects from therapy may be more burdensome than the low platelet count itself
• ★Start treatment if the platelet count is< 30×10E9/L in newly diagnosed patients even without bleedings, or at a higher platelet count with significant bleeding.
（三）其他：继发性贫血、脾肿大。
皮 肤 出 血 点
实验室检查
laboratory examination
❖ 血小板 ❖ 骨髓象 ❖ 血小板相关抗体及血小板相关补体 ❖ 血小板生存时间 ❖ 其他
❖血小板
1、皮肤、黏膜出血
2、内脏出血：当血小板减少程度较重，特别是 低于20×109/L时，可出现内脏出血。
3、其他：出血过大可引起贫血、血压下降甚至 出血性休克
多为自限性，95%的病例可自行缓解
二、慢性起病：主要见于40岁以下的青年女性 （一）起病方式：起病隐匿 （二）出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发生。
1、血小板计数：急性↓↓ 慢性↓ 2、血小板体积：偏大 3、出血时间延长、血块收缩不良 4、血小板功能：一般正常
Normal blood smear Lots of platelets
❖骨髓象
1、巨核细胞数量：增加或正常 2、巨核细胞发育成熟障碍 3、产板巨核细胞显著减少 4、红系及粒、单核系正常
• 重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在 需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的 出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或 增加现有治疗的药物剂量。
• 难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者： ①脾切除后无效或者复发; ②仍需要治疗以降低 出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症 的原因，确诊为ITP。
治疗
treatment
• 成人ITP患者血小板≥30×109/L，无出血表 现，且不从事增加患者出血危险的工作或 活动，发生出血的危险性比较小，可不予 治疗，只予观察和随访。
• 若患者有出血症状，无论此时血小板减少 程度如何，都应该积极治疗。
治疗
treatment
一、一般治疗 休息、止血 二、糖皮质激素 首选治疗，近期有效率约80%。
1、作用机制 ① 减少相关抗体产生和抗原抗体反应；
② 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；
③ 改善毛细血管通透性；
④ 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。
2、剂量与用法 泼尼松30-60mg/d，分次或顿服，病情严重 可用地塞米松或甲泼尼龙静滴。
ITP国际工作组报告—— ITP治疗
Clinical situation Therapy option
❖血小板相关抗体(PAIg)及相关补体(PAC3) 80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性。
❖血小板生存时间 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。 ❖其他 贫血。少数可发现溶血证据(Evans综合征)
诊断 (diagnosis)
诊断要点 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏； 2、多次检验血小板计数减少； 3、脾不大或轻度肿大； 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 5、泼尼松或脾切除治疗有效； 6、排除其他继发性血小板减少症。
诊断 (diagnosis)
• 新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。
• 持续性ITP：指确诊后3～12个月血小板持续减 少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止 治疗后不能维持完全缓解的患者。
• 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP 患者。
诊断 (diagnosis)
免疫性血小板减少症
immune thrombocytopenia, ITP
免疫性血小板减少症
immune thrombocytopenia, ITP
• 因血小板免疫性破坏过多或生成受抑，导致血小 板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生 存时间缩短及出现血小板自身抗体等，临床可表 现广泛皮肤粘膜或内脏出血。
First line Second line
Treatment for patients failing firstand second-line therapies
Anti-D
Corticosteroids: dexamethasone; methylprednisolone; prednis(ol)one
鉴别诊断 （differential diagnosis）
1、过敏性紫癜 2、继发性血小板减少性紫癜
再生障碍性贫血、脾功能亢进、 MDS、白 血病、SLE、药物性免疫性血小板减少。
Treatment for ITP
• ★ The decision to treat ITP should be based on signs of bleeding, not just the platelet count.
病因与发病机制
❖ 感染
❖ 免疫因素
血小板破坏过多
❖脾
❖ 体液和细胞免疫介导的巨核细胞数 量和质量异常、血小板生成不足
ITP发病机制示意图
与血小板结合
血
小
单核巨噬细胞吞噬
板
各
Leabharlann Baidu
相
种
关
原
抗
因
体
产
巨核细胞
生
生
血小板寿 命缩短
成熟及产 板障碍
血血小小板减减少少
血小板生成不足是慢性ITP的重要发病机制
骨髓 A
慢慢I正T性性P常发IITITTP生PP+
旧新T模PO式
C
正常PLT破坏
循环池
B 脾脏
6 Platelet Rate
5
4
3
2 ABC
1
- PL血T小板
临床表现
一、急性起病：多见于儿童 （一）起病方式：80%以上在发病前1-3周有感染病 史，也可见于接种疫苗后。起病急骤，有畏寒、 发热等前驱症状。 （二）出血
• ★The goal of therapy in patients with chronic ITP is to prevent serious bleeding, not to normalize the platelet count.
• ★The side effects from therapy may be more burdensome than the low platelet count itself
• ★Start treatment if the platelet count is< 30×10E9/L in newly diagnosed patients even without bleedings, or at a higher platelet count with significant bleeding.