门静脉高压症诊疗指南

门静脉高压症诊疗指南

一、定义

门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加、血液淤滞，导致门静脉及其属支血管内静水压升高(即>25cmH2O)，并出现脾脏肿大或伴有脾功能亢进、门腔侧枝循环形成及腹水等临床表现。

二、诊断

1．临床表现

1）病史：常有肝炎病史，尤以乙型肝炎最常见。

2）症状：

（1）脾肿大。

（2）上消化道出血，约占25％，以呕血最为常见，可为喷射状。

（3）腹水。

3）体征：

（1）肝硬化所表现的体征(肝掌、痴蛛痣、黄疸)。

（2）腹壁静脉曲张。

（3）脾肿大。

（4）肝脏缩小。

（5）腹水。

2．辅助检查

1）实验室检查

（1）血常规：红细胞、白细胞及血小板下降。

（2）粪常规：上消化道出血时出现柏油样便或隐血阳性。

（3）肝功检查：肝功有不同程度受损。血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。

（4）肝炎后肝硬化者HBV或HCV常为阳性。

（5）凝血功能检查：肝功不良时凝血酶原时间延长。

2）影像学检查

（1）B超和多普勒超声：提示肝脏萎缩，弥漫性点状强回声，脾大，门静脉主干或脾静脉、肠系膜上静脉增宽，有时可探及腹水，门静脉内血栓及逆肝血流。

（2）CT扫描提示肝体积缩小，脾大，腹水形成，门静脉、脾静脉增宽。

（3）食管钡餐检查：食管粘膜呈虫蚀样改变，食管排空后曲张静脉为蚯蚓样或串珠样负影。

（4）门脉造影检查亦对诊断有帮助，但属非常规检查。在有需要及条件许可时进行此类检查。

3）其他检查

（1）胃镜检查：可见曲张的食管胃底静脉，有时可见胃粘膜糜烂或溃疡。

（2）骨髓穿刺检查：排除其他血液性疾病。

3．鉴别诊断上消化道出血的鉴别诊断：

1）胃十二指肠溃疡出血：约占一半，其中3/4是十二指肠溃疡。

2）出血性胃炎：又称应激性溃疡，约占5％。

3）胃癌：约占2－4％。黑便比呕血更常见。

4）胆道出血。

三、分型

肝前型：见于肝外门静脉血栓形成、先天性畸形（海绵样变性）、外在压迫等。

肝内型：分为窦前、窦后、窦型。常见的窦前阻塞病因是血吸虫病，窦后及窦型的常见病因是肝炎后肝硬化。

肝后型：Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。

四、治疗

1. 非手术治疗食管、胃底静脉曲张破裂出血的非手术治疗。

1）初步急救处理：保持呼吸道通畅，循环监测；恢复血容量，保持红细胞压积在30%以上；放置鼻胃管和尿管；病情许可时可采用侵入性血流动力学监测方法；应考虑输注新鲜冰冻血浆、冷凝蛋白质、血小板等矫治凝血功能；输注葡萄糖、维生素B、K、C等；对躁动病人可酌量应用镇静剂；对肝硬化病人，应注意防治肝性脑病；矫正电解质代谢

紊乱；预防性使用抗生素。

2）降低门静脉压力：主要应用内脏血管收缩剂，如选用垂体后叶素。可用硝酸甘油对抗垂体后叶素的副作用，有条件时可选用生长抑素；

3）气囊压迫：可选用双腔单囊、三腔双囊及四腔双囊管压迫止血。其第一次止血率约80%，再出血者止血率为60%；此外，其可能导致气道填塞等并发症，应高度重视；

4）经内窥镜注射硬化剂疗法或套扎：该疗法止血率80%～90%，可重复应用；

5）经股动脉插管脾动脉栓塞术：在有条件和一定经验的情况下可以考虑采用；

6）经颈内静脉肝内门体分流术：若硬化剂注射无效，又不能耐受手术，有条件时可考虑使用。

2．手术治疗

1）手术方式和适应证：在断流术与分流术的选择方面目前国内尚有争议。手术方式包括：

（1）脾切除术：适于脾大、脾功能明显亢进的患者。

（2）贲门周围血管离断术：适于门脉高压症并发食管、胃底曲张，静脉破裂大出血的患者或无解剖条件作分流术时。

（3）门体分流术：适于门脉高压症有食管下端或胃底静脉曲张，有出血史；虽无出血史，但胃镜检查有红色征或

术中测门静脉压>2.94 kPa(30cmH2O)；出现顽固性腹水。

（4）上世纪90年代以来,随着对门静脉高压症血流动力学研究的不断深入，断流术加分流术(联合术式)治疗门静脉高压症受到我国学术界的重视。这一术式，虽然在理论上有其根据，效果也满意，但显然增加了手术时间和创伤。从循证医学的观点出发,随诊时间还太短,病例数样本少,并非随机对照,也还缺少前瞻性临床研究,因而对比性不强,仍需更多地实践和积累经验。

门体分流术又分为非选择性分流和选择性分流（包括限制性分流）两类：

（1）非选择性门体分流术：是将入肝的门静脉血完全转流入体循环，治疗出血效果好，但肝性脑病发生率高达30%-50%，易引起肝衰竭。术式包括门腔分流、肠腔分流、中心性脾肾分流等。

（2）选择性门体分流术：旨在保存门静脉的入肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力。术式包括远端脾肾分流(即Warrent shunt)、井口（Inokuchi）冠状-腔静脉分流、选择性脾腔分流术。限制性门体分流的目的是充分降低门静脉压力，同时保证部分入肝血流。术式包括限制性门腔分流、门腔静脉“桥式”分流等。

2）肝移植术：已经成为外科治疗终末期肝病的有效方法，5年存活率超过70％。既替换了病肝，又使门静脉系统

血流动力学恢复到正常。

3）食管、胃底静脉曲张破裂出血时急诊手术的选择：食管、胃底静脉曲张破裂出血急诊手术死亡率较高，应争取止血后改善全身情况和肝功能以后再择期手术。非手术治疗不能止血或已经充分术前准备拟施行择期手术时发生的食管、胃底静脉曲张破裂出血应采取急诊手术止血，手术方式应以贲门周围血管离断术为首选。

4）预防性手术：对有食管胃底静脉曲张、但没有出血的患者，尤其是对没有食管胃底静脉曲张者，倾向不作预防性手术；但如存在重度曲张，特别是镜下见曲张静脉表面有“红色征”，可酌情考虑行预防性手术，主要是行断流术。

附1：布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)

是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。

分型:

A型为局限性下腔静脉阻塞。

B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞。

C型为肝静脉阻塞。

治疗：

A型病变首选球囊扩张和支架疗法。