结缔组织病与妊娠
SLE
SLE
三、浆膜炎： 浆膜炎： 50％以上SLE患者出现 ％以上 患者出现 胸膜炎、心包炎、腹膜炎，表现少量至中等量渗出液， 胸膜炎、心包炎、腹膜炎，表现少量至中等量渗出液， 出现相应症状体征。 出现相应症状体征。 积液化验特点：①存在多种自身抗体 积液化验特点： ②补体↓ 补体 ③糖正常
SLE
四、肌肉骨骼（关节与肌肉）： 肌肉骨骼（关节与肌肉） 易受侵的关节为：近端指间关节、 掌指关节、踝等。 易受侵的关节为：近端指间关节、腕、膝、掌指关节、踝等。肘、 肩关节较少受累，呈对称分布。 肩关节较少受累，呈对称分布。 症状：关节痛、关节肿胀 晨僵较类风湿轻 晨僵较类风湿轻。 症状：关节痛、关节肿胀,晨僵较类风湿轻。 特点：一般不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。 特点：一般不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。长期用肾上腺 素糖皮质激素者5%-8%发生股骨头坏死。 发生股骨头坏死。 素糖皮质激素者 发生股骨头坏死
SLE
五、肾：
约 3/4 SLE患者出现 患者出现 1、轻型肾炎：仅尿常规异常（蛋白尿、管型尿、镜下血尿）、无相关症状。 、轻型肾炎：仅尿常规异常（蛋白尿、管型尿、镜下血尿） 无相关症状。 2、肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、血胆固醇↑(有时亦不升高 ，低蛋 、肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、血胆固醇 有时亦不升高 有时亦不升高)， 白血症。 白血症。 3、慢性肾炎：水肿、高血压、蛋白尿、变形红细胞尿、肾功不全。 、慢性肾炎：水肿、高血压、蛋白尿、变形红细胞尿、肾功不全。 4、尿毒症：狼疮性肾炎晚期表现，也是SLE最常见死因。 、尿毒症：狼疮性肾炎晚期表现，也是 最常见死因。 最常见死因 5、急性肾炎：水肿、少尿、一过性高血压、蛋白尿、明显血尿、红细胞管 、急性肾炎：水肿、少尿、一过性高血压、蛋白尿、明显血尿、 型尿、一过性氮质血症。 型尿、一过性氮质血症。 6、远端肾小管中毒：尿浓缩及调节酸碱平衡功能不全。 、远端肾小管中毒：尿浓缩及调节酸碱平衡功能不全。
结缔组织病与妊娠
结缔组织病的主要病理改变是炎症和纤维化，可累及全身多 个器官和系统，包括关节、肌肉、皮肤、血管、器官等。
结缔组织病的分类
根据病因可分为原发性和继发性两类。
原发性结缔组织病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、皮肌 炎等；继发性结缔组织病则是由其他疾病引起的，如干燥综合征等。
结缔组织病的症状与诊断
妊娠期间患者可能存在焦虑、抑 郁等心理问题，医生应注意患者 的心理状态，提供必要的心理支 持和干预。
分娩与母乳喂养
分娩方式
根据患者的病情和医生的建议，选择合适的分娩方式，包括自然分娩、剖宫产等 。
母乳喂养
根据患者的病情和医生的建议，决定是否母乳喂养，同时应注意母婴传播结缔组 织病的风险。
05
总结与展望
结缔组织病与妊娠
xx年xx月xx日
目 录
• 结缔组织病的基本概念与分类 • 妊娠期结缔组织病的母体与胎儿风险 • 治疗与用药 • 管理妊娠期结缔组织病的建议 • 总结与展望
01
结缔组织病的基本概念与分类
结缔组织病的基本概念
结缔组织病是指影响结缔组织的疾病，包括类风湿关节炎、 系统性红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、皮肌炎、干燥综合征等 。
结缔组织病的症状因 疾病类型而异，但通 常包括关节痛、肌肉 痛、皮肤病变、发热 、疲劳等。
对于结缔组织病的诊 断，医生通常会综合 考虑患者的临床表现 、体格检查、实验室 检查和影像学检查等 方面的结果。
类风湿关节炎的诊断 标准包括晨僵、关节 痛和关节肿胀等表现 ，以及关节外病变等 表现。
系统性红斑狼疮的诊 断标准包括面部蝶形 红斑、盘状红斑等皮 肤病变，以及关节炎 、浆膜炎等表现。
3
产后恢复困难
结缔组织病患者在产后恢复过程中可能面临更 大的困难，如身体机能下降、骨质疏松等问题 。
结缔组织病的诊断与治疗
3、免疫复合物导致血管炎、肾小球肾炎等损 害。
4、 Ⅳ型变态反应：皮肤损害、淋巴细胞浸润 等损害。
盘状红斑狼疮
主要累及皮肤 和黏膜，一般无系 统受累。
其发生主要与 紫外线照射有关， 病程慢性，预后较 好。
临床表现
1、曝光部位 2、红、黑、白、脱
结缔组织病
一、红斑狼疮 二、皮肌炎 三、硬皮病
红斑狼疮亚型
①盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus ， DLE ）；
②亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous lupus erythematosus， SCLE）；
③系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus， SLE）；
临床表现
（七）消化系统损害: 可表现恶心、呕吐、腹 痛、腹泻等消化道症状。
（八）血液系统损害 : 白细胞减少最常见，其 次为血小板减少，也可发生溶血性贫血。
（九）其他： 淋巴结肿大、口干、眼干等症 状。
• SLE患者的主要死亡原因是肾衰竭、狼疮性 脑病和继发严重感染等。
实验室检查
1、血常规三少； 2、血沉加快提示疾病活动； 3、尿：可见蛋白尿、血尿和管型尿； 4、血清蛋白异常：β2和γ球蛋白升高，IgG、
组织病理
类似DLE， 但无角化过度 和毛囊角栓，表皮 萎缩也不明显，无 基底膜增厚； 真皮淋巴细胞 浸润较少，主要见 于真皮中上部。
免疫病理
皮损区LBT阳性 （以IgM为主，和/ 或C3沉积，呈颗粒 状荧光带），
10％～25％患 者正常皮肤LBT阳性 。
DIF demonstrating granular anti-Ro antibodies
结缔组织病与妊娠
系统性红斑狼疮——概述
发病率： 人群：1/1000 15-64岁女性：1/700 育龄妇女：1/500
特点：
女性占90%，尤其多见于年轻妇女 起病隐匿，慢性疾病，可反复加重或缓解 为免疫复合物病，免疫复合物沉积于各脏器或血管，造成多器官受累
（美国风湿病协会1997修订标准）
颧部红斑 盘状红斑 光过敏现象 口腔溃疡（一般为无痛性） 关节炎（累及2个或以上外周关节，无侵蚀性改变） 浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 肾病（持续性蛋白尿，24小时尿蛋白>0.5g或尿蛋白+++，或细胞管型） 神经精神症状（癫痫或精神异常） 血液系统异常（溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少） 免疫指标异常（抗ds-DNA或梅毒血清实验假阳性或ACK或LA） 抗核抗体（ANA）（除外由药物引起） 11条符合4条即可诊断，但有些患者可能不能达到标准
其他并发症：肺栓塞、肺出血、肺动脉高压、心脏血管栓塞、易感 染等。
妊娠对SLE的影响
多数观点：
SLE活动期不宜妊娠 病情稳定至少6个月后再妊娠 妊娠有可能加重SLE病情，尤其是存在SLE肾炎时，有可能造成
肾功能不可逆损害
产后SLE可能恶化
妊娠晚期可能发生妊高症，需鉴别（补体）
SLE对妊娠的影响
新生儿狼疮
发生率：<5% 通常与SSA/SSB有关 特点：
狼疮皮肤病变（一过性）
心脏异常
房室传导阻滞（永久性，预后差，1/3患儿3年内死亡） 心内膜纤维弹性组织增生
血液学异常
免疫性溶血（一过性） 血小板减少（一过性） 肝功能异常
妊娠期胎儿监护
胎儿超声心动图 16周时检测，了解房室传导功能
《内科学8——结缔组织病和风湿性疾病》习题.doc
《内科学——结缔组织病和风湿性疾病》习题及答案一、A1型题：1、雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为EA、红→白→紫B、紫→红→白C、紫→白→红D、红→紫→白E、白→紫→红2、Schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____ cm作标记，向上_____ cm再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4 cm为(＋)CA、3；6B、5；5C、5；10D、10；5E、5；153、关于类风湿结节的特点，那一项错误CA、直径数mm至数cmB、质硬C、有压痛D、对称性E、常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织4、RA的遗传易感基因是DA、HLA-B27B、HLA-DR2C、HLA-DR3D、HLA-DR4E、HLA-DR55、关于NSAID类药物的副作用，哪一项错误DA、胃出血B、胃穿孔C、肾间质性损害D、肌肉溶解E、胃溃疡6、RA的诊断标准中，关于X线表现的最低要求是DA、滑膜炎B、骨质疏松、关节间隙变窄C、血管翳D、骨质疏松E、骨性强直7、关于狼疮带试验(LBT)的叙述，不正确的是AA、用间接免疫荧光法B、取腕上方伸侧的正常皮肤C、取红斑皮损部位的皮肤D、真皮与表皮交界处可见IgG沉积带E、真皮与表皮交界处可见IgM沉积带8、抗磷脂抗体与以下哪些病症有关EA、血小板减少B、血栓C、习惯性流产D、狼疮脑病E、以上都是9、关于ANA的叙述，不正确的是BA、可见于正常人B、＞1:20即有诊断意义C、可见于SLED、可见于慢性活动性肝炎E、其效价与病情活动程度不平行10、SLE可检测到的自身抗体中，与习惯性流产有关的抗体是DA、抗RNPB、抗SmC、抗SSAD、抗ACLE、抗ds-DNA11、SLE可检测到的自身抗体中，与新生儿狼疮有关的抗体是CA、抗RNPB、抗SmC、抗SSAD、抗AC LE、抗SSB12、用乳胶凝集法测定的RF，是哪一种类型AA、IgM-RFB、IgG-RFC、IgA-RFD、IgD-RFE、IgE-RF13、RA患者出现颈痛、双手感觉异常、力量减弱、腱反射亢进、Hoffman征(＋)，应首选下列哪种检查DA、ESRB、CRPC、RFD、摄颈椎正侧位X片E、颈椎CT14、妊娠可诱发SLE活动，特别是在妊娠DA、早期B、中期C、晚期D、早期、产后6周E、晚期、产后6周15、糖皮质激素通过胎盘时可被灭活，但下列哪项除外EA、泼泥松B、甲强龙C、氢化可的松D、可的松E、DXM、倍他米松16、下列哪项不会导致药物性狼疮BA、普鲁卡因胺B、硝苯吡啶C、INHD、肼苯哒嗪E、大仑丁17、狼疮肾炎(LN)的病理表现中，哪项对药物治疗反应不佳BA、细胞性新月体B、纤维性新月体C、透明血栓D、肾间质炎性浸润E、肾小球坏死18、下列哪种自身抗体，对诊断SLE的敏感性最高CA、抗SmB、抗ds-DNAC、ANAD、抗SSAE、抗Jo-119、下列哪种自身抗体，对诊断SLE的特异性最高AA、抗SmB、抗ds-DNAC、ANAD、抗SSAE、抗Jo-120、C-ANCA与下列哪一种疾病最相关AA、Wegener肉芽肿B、结节性多动脉炎C、Churg-Strauss综合征D、肺-肾综合征E、特发性新月体肾小球肾炎21、下列哪项不是SLE的病因AA、自身免疫B、遗传素质C、性激素D、环境因素E、某些药物22、RA的治疗目的是EA、控制病情的发展，减少关节的破坏，以达到较长时间的临床缓解B、尽可能保持受累关节的功能C、减轻症状D、促进已破坏的关节骨的修复，并改善其功能E、以上都是23、风湿性疾病的概念是指EA、SLEB、RAC、风湿性关节炎D、风寒痹症E、累及关节及软组织的一组病因各异的疾病24、以下哪项不是RA的临床特征性表现DA、腕、掌指关节肿痛B、晨僵C、近端指间关节肿痛D、远端指间关节肿痛E、手指关节的半脱位畸形25、不是由RA引起的常见肺部病变是CA、肺间质病变B、肺类风湿结节C、气胸D、胸膜炎E、以上都是26、下列哪项抗体，是确诊SLE和判断活动性有参考价值的标记性抗体CA、抗SSA(Ro)B、抗SmC、抗ds-DNAD、抗RNPE、抗磷脂27、下列哪项抗体，不属于抗核抗体谱EA、抗Jo-1抗体B、抗ss-DNAC、抗ds-DNAD、抗RNPE、抗磷脂28、RA应用NSAID的机制是EA、抑制滑膜炎B、增强NK细胞活性C、抑制B细胞功能D、抑制T细胞功能E、抑制前列腺素合成29、SLE病人中，抗ds-DNA抗体升高的最主要临床意义是哪项脏器受累CA、心脏B、肝脏C、肾脏D、肺脏E、其他30、鉴别多发性肌炎与其他风湿性疾病引起的肌炎的可靠方法是DA、病因学分析B、病理学检查C、临床症状特点D、特异性抗体检测E、EMG检查31、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，与以下哪种病变相关密切AA、血管炎B、肌炎C、浆膜炎D、肠炎E、滑膜炎32、目前临床应用较多的抗磷脂抗体是抗什么磷脂抗体AA、心B、肝C、肺D、肾E、脑33、以下哪项不是风湿性疾病关节、脊柱X线摄片检查的目的EA、随访病情演变B、疾病严重性分期C、治疗效果的判断D、各种关节炎的诊断、鉴别诊断E、发现关节周围软组织病变34、风湿性疾病活检组织病理改变对诊断有决定性意义，并有指导治疗的作用。
结缔组织病
以四肢近心端肌群如三角肌、股四头肌易发 病。出现肌无力、疼痛、压痛或肿胀，后期 肌肉萎缩，活动受限。
其它症状：发热、消瘦、贫血、关节痛、心肌
炎、间质性肺炎、雷诺现象、淋巴结及肝脾 肿大、腹胀、腹泻、便秘、骨质疏松。
【 临床表现 】
恶性肿瘤：成人皮肌炎并发恶性肿瘤约 为20%，主要为鼻咽癌、肺、肝、乳腺、 食管、胃、子宫等。
患者常伴轻、中度全身症状，如关节酸痛、低 热、乏力、肌痛，但肾、中枢神经较少受损。
【实验室检查 】
WBC↓、BPC↓、ESR↑、IgG和丙 种 球 蛋 白 ↑ 、 抗 核 抗 体 、 抗 Ro 、 抗 La 抗体阳性，少数抗dsDNA、抗Sm抗体阳 性。
【组织病理和免疫病理 】
基本同DLE，但真皮表皮连接处免疫 球蛋白和C3沉积的阳性率仅为50%。
结缔组织病
第一节 红斑狼疮
是一种自身免疫性结缔组织病。可分为 1、盘状红斑狼疮； 2、亚急性皮肤型红斑狼疮； 3、系统性红斑狼疮。
约15%系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus ,SLE)患者可伴有盘状红斑狼 疮(Discoid Lupus Erythematosus , DLE)样 皮损，约4-5%播散性盘状红斑狼疮
【治 疗】
1、避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创伤 和妊娠等。
2、病情轻，无内脏损害者可选用氯喹结合非 激素类抗炎药，如阿斯匹林、消炎痛或中 药等，必要时加用小至中等剂量皮质类固 醇激素，如强的松20－40mg/日，顿服。
【治 疗】
3、病情重或伴明显重要脏器，如肾脏、中枢神 经系统损害者，应首选足量的皮质类固醇激素 内服或静滴，用量相当于强的松40－80mg/日 或120mg/日，待病情稳定后逐渐减量至10mg/ 日长期服用，或加服环磷酰胺50－100mg/日或 硫唑嘌呤50－100mg/日或雷公藤片、环孢素A 等，以减少激素的用量。
最新孕产妇妊娠风险评估分级-颜色分级
最新孕产妇妊娠风险评估分级-颜色分级孕产妇妊娠风险评估表可根据孕妇的基本情况、妊娠合并症和妊娠并发症进行评估，分为绿色（低风险）、黄色（一般风险）和橙色（较高风险）三个级别。
绿色级别表示孕妇基本情况良好，未发现妊娠合并症、并发症。
黄色级别包括多个方面，如年龄大于等于35岁或小于等于18岁、BMI指数大于25或小于18.5、生殖道畸形、骨盆狭小、不良孕产史、瘢痕子宫、子宫肌瘤或卵巢囊肿大于等于5cm、盆腔手术史、辅助生殖妊娠等等。
同时，也包括多种妊娠合并症，如轻度的心脏病、呼吸系统疾病、肝炎病毒携带、泌尿系统疾病、内分泌系统疾病、血液系统疾病、神经系统疾病、免疫系统疾病、性传播疾病、吸毒史等。
此外，也包括多种妊娠并发症，如双胎妊娠、先兆早产、胎儿生长受限、巨大儿、妊娠期高血压疾病、妊娠期肝内胆汁淤积症、胎膜早破、羊水过少、羊水过多。
=36周胎位不正、低置胎盘、妊娠剧吐等。
橙色级别表示孕妇存在较高风险，包括年龄大于等于40岁、BMI指数大于等于28等。
同时，也包括较严重的心血管系统疾病，如心功能II级、轻度左心功能障碍或EF40%~50%、需药物治疗的心肌炎后遗症、心律失常等。
评估孕产妇的风险等级，有助于医务人员在孕期进行更加精准的管理和干预，保障孕妇和胎儿的健康。
2.1.3 瓣膜性心脏病，包括轻度二尖瓣狭窄瓣口大于1.5cm2，主动脉瓣狭窄跨瓣压差小于50mmHg，无合并症的轻度肺动脉狭窄，二尖瓣脱垂，二叶式主动脉瓣疾病，Marfan综合征无主动脉扩张。
2.1.4 主动脉疾病，包括主动脉直径小于45mm，主动脉缩窄矫治术后。
2.1.5 经治疗后稳定的心肌病。
2.1.6 各种原因的轻度肺动脉高压，跨瓣压差小于50mmHg。
2.1.7 其他。
2.2 呼吸系统疾病，包括哮喘，脊柱侧弯，胸廓畸形等伴轻度肺功能不全。
2.3 消化系统疾病，包括原因不明的肝功能异常，仅需要药物治疗的肝硬化、肠梗阻、消化道出血等。
未分化结缔组织病患者的妊娠结局、疾病演变及其影响因素
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论著
未分化结缔组织病患者的妊娠结局疾病演变及其
影响因素
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结缔组织病治疗目前最佳方案
3.长期跟踪：建立完善的随访机制，对患者的病情变化进行动态监测，及时调整治疗方案。
4.安全优先：确保治疗方案符合国家法律法规，严格遵循医疗安全规范，降低治疗风险。
三、治疗方案
1.药物治疗
（1）非甾体抗炎药（Ds）：用于缓解关节疼痛、肌肉酸痛等症状。
二、治疗原则
1.个体化治疗：根据患者的病情、年龄、性别、合并症等制定针对性治疗方案。
2.综合治疗：采用药物治疗、物理治疗、心理治疗、康复治疗等多种手段，全面干预疾病进程。
3.系统化管理：建立患者档案，定期评估病情，调整治疗方案。
4.长期随访：患者需定期复查，密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
5.合法合规：严格按照国家相关法律法规和诊疗指南，确保治疗方案的安全性和有效性。
第2篇
结缔组织病治疗目前最佳方案
一、方案目标
针对结缔组织病（CTDs）的复杂性、多样性和个体差异性，本方案旨在提供全面、科学、人性化的治疗策略，以实现对病情的有效控制，降低疾病活动度，延缓疾病进展，提升患者生活质量。
二、治疗原则
1.个体化治疗：依据患者的具体病情、体质、年龄、性别、生活方式等因素，制定针对性的治疗方案。
为患者提供心理支持，帮助其建立战胜疾病的信心，提高治疗依从性。
4.康复治疗：
针对患者病情，制定个性化的康复治疗方案，提高生活质量。
四、注意事项
1.治疗过程中，密切观察药物不良反应，及时调整治疗方案。
2.患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累、感染等诱因。
3.遵循国家相关法律法规，禁止使用未经批准的药物和治疗方法。
4.严格遵守国家相关法律法规，禁止使用未经批准的药物和治疗方法。
2020妊娠并发症和合并症终止妊娠时机的专家共识
抽搐控制后，病情稳定尽快终止妊娠
妊娠合并慢性
无并发症且血压控制良好，无需服用降压药物：38+0〜39+0周
高血压疾病
无并发症且经药物控制血压良好：37+0〜39+0周
出现血压急剧升高，常规降压药物难以控制血压，或者合并重度子痫前期的表现：34+0周或之后应尽快终止；如果发生在妊娠34周之前，同时医院条件许可，可以考虑期待治疗，但期待治疗不宜超过34+0周。
④抗SSB(La)及抗SSA(Ro)抗体阴性，无上述情况者，可严密监测至40周终止妊娠。
混合型结缔组织病
根据病情决定终止妊娠时机，不宜超过预产期，疾病进展为进行性肺动脉高压，轻度可加强监护，防治心衰，争取延长至32周，病情恶化，心衰难以控制，应及时终止妊娠。
急性阑尾炎
一旦确诊，积极抗感染治疗的同时，立即手术治疗(一般12小时内)，阑尾切除术后可继续妊娠。如离预产期尚远则可给镇静药保胎治疗。如已近预产期可任其自然分娩。因腹肌用力而导致伤口裂开的风险很小。
门诊控制血糖不佳，血糖监测时常高出目标值（应及时收入院），例如空腹血糖>5.3 mmol/L或餐后2h血糖 >6.7mmol/L：37+0〜38+6周
住院治疗也不能良好地控制血糖：34+0〜36+6周
孕前糖尿Байду номын сангаас（PGDM）
血糖控制满意，且无其他合并症：39+0〜39+6周
伴血管病变、血糖控制不佳、或有死胎病史：36+0〜38+6周
妊娠合并症和并发症终止妊娠的时机
母体因素
妊娠剧吐
经治疗后病情无好转，出现下列情况危急生命时，需考虑终止妊娠: ①持续黄疸；②持续蛋白尿；③持续体温≥38℃;④心率≥120次/分；⑤伴发
妊娠合并未分化结缔组织病一例的护理
解 放 军 护 理 杂 志 ２０ｉ２年 ７月 ，２９（７１１）
妊 娠 合 并 未 分 化 结缔 组 织病 一例 的护 理
栾 湘 云 （第 二 军 医大 学 长 海 医院 妇 产 科 ，上 海 ２００４３３）
２０１０年 ７月 ，第 二军 医大 学长 海 医 院妇 产 科 收 关未 分 化 结 缔 组 织 病 的教 育 。入 院 后 实 施 专 人 跟
的补 充 。宫缩 间 隙给 予 患 者 少 量 多 餐 ，吃高 热 量 易 欲 、精 神及 生命 体征 。（３）伤 口的护理 。‘保 持 会 阴部
消化 食物 。进 入第 二 产 程 后 产 妇 疼 痛 难 忍 ，护 士 为 清 洁及 干 燥 ，用 ０．１％ 醋 酸洗 必 泰 消 毒 会 阴 伤 口 ，
治 了 １例 妊娠 合并 未分 化结缔 组 织病 的 患者 。该 类 踪 ，给予 主动 、持续 、集 宣 教 与 心 理 护理 于一 体 的健
患者 需长 期激 素治 疗 ，容 易导 致胎 儿耐 受 力下 降 ，胎 康教 育模 式 ，消 除 了患者 的顾虑 。通 过经 常 交流 ，护
死 宫 内 ；且 可 使患者 在产 程 中易发 生子 宫 收缩 乏 力 ， 理人 员 能及时 了解 患者 存 在 的 心理 问题 ，并 进 行 有
解 放 军 护 理 杂 志 ＿，ＵＬｙ ２Ｏｌ２
， ２９（７Ｂ） Ｎ“ｒ５ Ｊ Ｃｈｉｎ ＰＬＡ
血液 循环 ；（４）详 细 耐心地 给患 者讲 清 白数 胎 动 的重 量皮质 激 素造成 机 体 的免 疫抑 制状 态 又增 加 了感 染
要意 义和 方法 ，并做 好记 录 ，以便胎 心 突 然变 化 时能 的机 会 ，所 以产 时更 应 严 格 执 行 无 菌 操 作 制 度 。产 ２ Nhomakorabea护 理
结缔组织病 诊断标准
结缔组织病诊断标准结缔组织病是一类由免疫系统异常引起的疾病，可影响人体内的结缔组织，表现为全身性的症状和体征。
由于结缔组织病的临床表现多样，且与其他疾病有一定重叠，因此对其诊断需要依靠一系列的临床表现、实验室检查和组织病理学等综合评估。
本文将针对结缔组织病的诊断标准进行详细介绍，以帮助医生和患者更好地了解这类疾病的诊断与鉴别诊断。
一、病史及临床表现结缔组织病的诊断首先依赖于患者的病史和临床表现。
结缔组织病可表现为系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎（PM）、系统性硬化症（SSc）、混合结缔组织病（MCTD）及其他相关疾病。
患者可能出现的表现有全身疼痛、乏力、关节疼痛、肌肉无力、皮肤疹、光敏感、溃疡、发热、水肿、呼吸困难等。
特别是SLE还可出现贫血、血小板减少、肾炎等。
二、实验室检查在病史和临床表现的基础上，实验室检查对结缔组织病的诊断至关重要。
以下是常见的实验室检查项目：1.血液常规及生化指标：包括血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、肝肾功能指标等。
贫血、白细胞减少、血小板减少、ESR和CRP升高是结缔组织病的常见表现。
2.免疫学指标：包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）、抗肌体抗体（anti-Sm）、抗磷脂抗体（APL）、类风湿因子（RF）等。
ANA是结缔组织病的敏感指标，但并非特异性指标，而且阳性率并不高。
抗dsDNA抗体和抗Sm抗体对SLE的诊断有一定的特异性。
3.免疫球蛋白及补体：包括IgG、IgM、IgA和C3、C4等，其中C3、C4在结缔组织病的活动性鉴别上较为重要。
4.自身抗体：包括抗磷脂抗体（APL）、抗磷脂酶抗体（aPL）、双链DNA抗体等。
5.凝血功能：抗凝物质抗体、凝血酶时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）等。
6.其他：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗Sm/RNP抗体等。
妊娠相关自身免疫性疾病
剖宫产手术
在原糖皮质激素的基础上，在手术当 日术前或术中增加静脉注射氢化可的松 50-75mg ； 术 后 次 日 改 为 增 加 静 脉 注 射 氢化可的松20mg，每8小时1次；术后第 3天恢复原口服维持剂量
SLE患者的哺乳期管理及避孕
• 新生儿——SLE患者所生新生儿，如未合并先天性免疫缺陷且无其他禁忌， 推荐按计划接种疫苗；孕中晚期或哺乳期接受生物制剂治疗的SLE患者，其 所生的新生儿应在出生后至少6个月内避免接种减毒活疫苗。
• SLE继发APS或原发性APS 者，建议LDA+低分子肝素治疗
SLE终止妊娠的指征及方式
• 病情稳定——孕39周终止妊娠 • 出现任一情况，尽早终止妊娠——妊娠前3个月即出现明显的
SLE病情活动；SLE病情严重危及母体安全；妊娠期监测发现胎 盘功能低下危及胎儿健康；重度妊娠期高血压；精神和/或神经异 常、脑血管意外事件；弥漫性肺部疾病伴呼吸衰竭；重度肺动脉 高压；24小时尿蛋白定量≥3g
• 包括：桥本甲状腺炎、 甲状腺功能亢进症、I型 糖尿病
ACTD对胎儿的影响
1.导致胎盘源性相关并发症：自然流产、早产、胎死宫内、胎儿生 长受限、羊水过少、胎盘梗死或肝硬化、子痫前期-子痫、HELLP综合征 等。
2.影响胎儿精神、神经系统发育：由于IgA、IgG、IgM、C3免疫复 合物等可沉积在胎盘绒毛膜部分血管内，微血栓形成。
• 病情中重度复发——糖皮质激素冲击治疗；静脉注射丙种球蛋白； 血浆置换
• 应避免妊娠期间应用的药物——沙利度胺、甲氨蝶呤、吗替麦考 酚酯、环磷酰胺、来氟米特
SLE合并SSA/SSB阳性的监测和处理
对于血清抗SSA或抗SSB抗体阳性、或前次胎儿发生心脏异常的患者，妊 娠16周起，每2周行1次胎儿心脏超声，直至26-28周，如胎儿出现心脏异常或 传导功能异常
结缔组织病与妊娠
结缔组织病的病因与病理
结缔组织病的病因尚不明确，可能与遗传、免疫异常、感 染等因素有关。
病理学上，结缔组织病主要表现为炎症反应和血管异常， 导致组织损伤和功能障碍。
结缔组织病的症状与诊断
结缔组织病的症状多样，根据疾病类型和病情轻重而异，主要包括关节疼痛、肿 胀、皮肤红斑、肌肉无力、呼吸困难等。
免疫系统异常
结缔组织病通常与免疫系统的异常 反应有关，包括自身免疫反应。
风险评估方法
01
02
03
病史采集
详细采集妊娠期女性的病 史，包括既往结缔组织病 的症状和家族史。
体格检查
进行全面的体格检查，以 发现可能存在的结缔组织 病体征和症状。
实验室检查
进行相关的实验室检查， 如抗核抗体、类风湿因子 等，以辅助诊断结缔组织 病。
针对不同病情的治疗建议
轻度病情
对于轻度病情的患者，可以采用非药物治疗，如物理治疗、康复训练等，以缓解症状和提 高生活质量。同时，需要定期进行实验室检查和影像学检查，以监测病情变化。
中度病情
对于中度病情的患者，可以采用药物治疗和非药物治疗相结合的方法。药物治疗包括使用 非甾体抗炎药、免疫抑制剂等，非药物治疗包括物理治疗、康复训练等。需要定期随访， 根据病情变化调整治疗方案。
定期产检
患者需要定期进行产检，以监测胎儿的生长和发 育情况。同时，也需要监测患者的病情变化，及 时调整治疗方案。
健康生活方式
患者需要保持健康的生活方式，包括规律作息、 合理饮食、适当运动等，以增强身体免疫力和促 进康复。
05
结缔组织病与妊娠的研究进展与展望
结缔组织病与妊娠的研究进展与展望
什么是结缔组织病(23209)
什么是结缔组织病病因结缔组织病的病因本病的病因尚无定论。
鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。
但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。
其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。
②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。
③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。
④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP抗体。
症状结缔组织病的症状1.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
2.雷诺氏征：指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
3、发热：是风湿免疾病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
检查结缔组织病的检查本病几乎所有病人都有高滴度的（常>1：1000）荧光抗核抗体，呈斑点。
用血细胞凝集试验可检测到，可提取核抗原（ENA）的抗体滴度很高（>1：100000），因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶（RNAse）敏感的细胞核糖核蛋白，故以RNAse消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应，免疫扩散法可以肯定抗RNP抗体的存在，而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在。
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抗磷脂抗体（+）比例 50% 42% 33% 30% 28% 24% 22%
筛查指征
反复妊娠丢失 不明原因的中晚孕期胎死宫内 不明原因胎儿生长受限 早期重度先兆子痫 动静脉血栓形成 自身免疫性疾病 梅毒血清实验假阳性 凝血时间延长 抗核抗体阳性
APS诊断
1992年Alarcon-segovia等对抗磷脂综合征的诊 断标准
临床表现：①习惯性流产；②静脉血栓；③动脉 闭塞；④下肢溃疡；⑤网状青斑；⑥溶血性贫血 ；⑦血小板减少
确定诊断：具备一个实验阳性指标（高滴度水平 的APA）和2个或2个以上临床表现
可疑诊断：具备1个临床征状和高滴度的APA或 者2个或2个以上临床征状和低滴度的APA
第十二届抗磷脂综合征国际研讨会对抗磷脂综合征 的诊断标准(2006 Sapporo标准)
结缔组织病与妊娠
王凌 枣庄市立医院风湿免疫科
结缔组织病
（connective tissue disease 结缔组织病）
• 特（点Co：llagen-vascular disorders 胶原血管病） 1. 产生针对自身的抗体 2. 许多病易发生于育龄妇女，有时在妊娠期获得
诊断 3. 常常增加不良妊娠结局的风险（类风湿性关节
染等。
妊娠对SLE的影响
多数观点： SLE活动期不宜妊娠 病情稳定至少6个月后再妊娠 妊娠有可能加重SLE病情，尤其是存在SLE肾炎时，有可能造成 肾功能不可逆损害 产后SLE可能恶化 妊娠晚期可能发生妊高症，需鉴别（补体）
SLE对妊娠的影响
SLE可能对母儿造成威胁 7%严重的妊娠患病率 1/20生命威胁 主要原因：肾功能受损，心肌炎或浆膜炎等
诊断APS必需具备至少一项临床标准和一项实验室标准 临床 指标
血管栓塞
任何器官或组织发生1次及以上的动脉、静脉或小血管血栓。 血栓应通过客观的影像学或组织学证据证实。组织学还必须 证实血管壁附有血栓，但没有明显的炎症反应
病理妊娠
a、发生1次及以上妊娠10周以上不明原因的死胎。死胎应有 超声或解剖学证据证实其形态学上是正常的； b、在妊娠34周之前因子痫或重度先兆子痫或严重的胎盘功能 不全所致1次及以上的新生儿早产； c、在妊娠10周以前发生3次及以上不明原因的自然流产。这 里应排除母亲解剖、激素异常及双亲染色体异常的可能性。
狼疮皮肤病变（一过性） 心脏异常
房室传导阻滞（永久性，预后差，1/3患儿3年内死亡） 心内膜纤维弹性组织增生
血液学异常
免疫性溶血（一过性） 血小板减少（一过性） 肝功能异常
妊娠期胎儿监护
胎儿超声心动图 16周时检测，了解房室传导功能 SSA/SSB（+）者
密切监测胎儿生长发育 晚孕期胎心监护（NST）
系统性红斑狼疮——概述
发病率： 人群：1/1000 15-64岁女性：1/700 育龄妇女：1/500
特点： 女性占90%，尤其多见于年轻妇女 起病隐匿，慢性疾病，可反复加重或缓解 为免疫复合物病，免疫复合物沉积于各脏器或血管，造成多器官受累
SLE诊断标准
（美国风湿病协会1997修订标准）
颧部红斑 盘状红斑 光过敏现象 口腔溃疡（一般为无痛性） 关节炎（累及2个或以上外周关节，无侵蚀性改变） 浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 肾病（持续性蛋白尿，24小时尿蛋白>0.5g或尿蛋白+++，或细胞管型） 神经精神症状（癫痫或精神异常） 血液系统异常（溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少） 免疫指标异常（抗ds-DNA或梅毒血清实验假阳性或ACK或LA） 抗核抗体（ANA）（除外由药物引起）
实验室标准
至少2次（间隔12周以上）在血浆中检出狼疮抗凝 物
至少2次（间隔12周以上）检测到中、高滴度的 IgG/IgM亚型的抗心磷脂抗体 (aCL-IgG>40GPL ；aCL-IgM>40MPL或滴度>正常人群99%的上 限)
至少2次（间隔12周以上）检侧到IgG/IgM亚型的 抗β2糖蛋白抗体（滴度>正常人群99%的上限）
抗磷脂综合征
Antiphospholipid Syndrome
与复发性流产相关性最强 的免疫疾病
抗磷脂综合征（APS）
抗磷脂抗体：
狼疮抗凝物（LA）
发现在狼疮患者体内存在一种物质，在体外可抑制凝血，导致依赖磷脂的 凝血时间延长（PT、APTT）但在体内：强大的促凝血作用
抗心磷脂抗体
β2-GP1
特点：
抗磷脂抗体阳性者发生率高 SLE肾病发生者如病情保持缓解，则预后良好 50%发生高血压和尿蛋白增加 63%发生先兆子痫（无肾病者为14%） 多数学者建议：
妊娠期继续免疫抑制治疗 病情活动或恶化发生在围生期，但是否常规增加药物剂量还 在争议
SLE肾病与先兆子痫/子痫
SLE患者易发生先兆子痫/子痫，尤其是有肾脏受累者 两者鉴别常常很困难，均可有：
适用于：明显疾病活动，肝素导致血小板减少，其他一线治疗无效（ 先兆子痫、FGR） 方法：0.4g/kg.d iv 5天（总剂量2g/kg）或1g/d一次，每月重复 副作用：过敏 免疫抑制剂 硫唑嘌呤，环孢素A
小结
1.导致反复不良妊娠的原因多种多样，但排在前两位的是免疫和凝 血异常
2.次或2次以上的不良妊娠需全面检查,多数大月份(≥孕10周)发生不 良妊娠者有潜在疾病，而偶尔一次小月份(<孕10周)的胎停也许是概 率事件。
盘状红斑 光过敏现象 慢性乏力 血栓病史（越年轻，越危险）
筛查指征——产科指征
习惯性流产 晚孕期胎死宫内 早期先兆子痫
<32周 反复发作 不明原因胎儿宫内生长受限
筛查指征——实验室检查
全血细胞计数 白细胞减少 不明原因贫血 血小板减少
尿常规 血尿 蛋白尿
结缔组织病筛查指标
核心检查：抗核抗体谱 必要检查：抗心磷脂抗体、β2-GP1 、狼疮抗凝物（我院暂不能查）
自身抗体与相关疾病
自身抗体 抗核抗体（ANA） 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
抗双链DNA抗体（抗dsDNA） 抗组织蛋白抗体 抗线粒体抗体 Anti-Jo-1抗体 Anti-Ki抗体 Anti-PM-1抗体 SCL-70抗体 ENA（抗Sm，抗RNP，抗SSA/SSB） Anti-CCP
相关疾病 大多数胶原血管病 80%wegner’s肉芽肿，结节性多动脉炎，新月体肾小 球肾炎 90%SLE（10%ANA(-)的SLE患者） 95%药物性狼疮，50%SLE,20%类风湿关节炎 85-95%原发性胆汁肝硬化，25-35%慢性活动性肝炎 多发性肌炎，皮肌炎 10%SLE（尤其是关节炎、心包炎、肺动脉高压） 多发性肌炎 20%硬皮病（进行性系统性硬化） SLE，干燥综合征，其他胶原血管病 类风湿关节炎
影响妊娠结局的因素 受孕时狼疮是否活动 其他内科或产科合并症 抗磷脂抗体
SLE的妊娠结局
总的妊娠丢失率为10-31% 21周后胎死宫内的发生率为5.45% 妊娠丢失的相对风险为2.5 早产率30%
50%是由于母儿指征终止妊娠 44%是由于PPROM（胎膜早破） FGR达23%（对照为3-4%）
妊娠期药物治疗
药物
适应症
副作用及其它
非甾体类抗炎药 糖皮质激素
关节疼痛/浆膜炎 严重疾病
胎儿动脉导管早闭， 24周后避免使用（低 剂量阿司匹林是安全 的）
GDM，I型DM
免疫抑制及细胞毒药 狼疮肾病或激素无效 妊娠期慎用，CTX有
物（硫唑嘌呤，CTX）
致畸作用
抗疟药（羟氯喹）
皮肤病变
半衰期长，停药后可 导致狼疮复发，孕前 使用者孕期不停药， 可通过胎盘但不致畸
数
自 身 免 308
114
65
24
5
516
27.39
疫异常
血 栓 前 224
125
34
14
7
状态
404
21.44
内 分 泌 108
54
35
9
4
210
11.15
异常
生 殖 道 95
52
17
7
5
解剖异
常
夫 妻 染 77
33
23
10
4
色体异
常
176
9.34
147
7.8
筛查指征——全身症状
关节疼痛 皮疹
炎除外），尤其是有肾脏受累者
自身免疫因素与妊娠
自身免疫及凝血异常 1. 系统性红斑狼疮 2. 干燥综合征 3. 抗心磷脂综合征
自身抗体通过胎盘 1. 甲状腺刺激免疫球蛋白（TPO-Ab） 2. 抗SSA、SSB（胎儿心脏传导阻滞）
2015年仁济医院1738例流产原因调查
流产次 2
3
4
5
≥6
总数 构成比%
反复动静脉血栓形成 血小板减少症 反复胎儿丢失，尤其是妊娠后半期的胎死宫内
抗磷脂抗体与狼疮
狼疮患者 34%LA（+） 44%ACL（+） 抗磷脂抗体（+）是发生血栓、神经系统异常、血小板减少的高危因素 LA（+）者仅10%为狼疮
正常孕妇 约5%抗磷脂抗体（-），滴度低
自身免疫病与抗磷脂抗体
疾病 SLE 干燥综合征 类风湿性关节炎 ITP 银屑病关节炎 系统性硬化 混合性结缔组织病
复发性流产患者单次阳性既有意义
妊娠期APS的治疗
小剂量阿司匹林 60-80mg/d 无明显副作用，手术时可能略增加出血量 肝素 低分子肝素（副作用小，推荐使用） 整分子肝素（副作用：出血，血小板减少，骨质疏松） 应同时补充钙和维生素D
妊娠期APS的治疗
糖皮质激素 使用于“继发性APS” 泼尼松：最小有效剂量维持防治复燃 免疫球蛋白
(4)出现以下并发症时：重度妊娠高血压、精神和(或)神经异常 、脑血管意外、弥漫性肺部疾病伴呼吸衰竭、重度肺动脉高 压、24 h尿蛋白排泄定量在3 g以上；