周明雅--先天性巨结肠的护理

先天性巨结肠的护理

一.定义

先天性巨结肠又称先天性无神经节细胞症或赫什朋症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便瘀滞在近端结肠而使该段肠管厚肥、扩张。本病是较常见的先天性肠道发育畸形，发病率为1/2000~1/5000,男女比为（3~4）：1，有遗传倾向。

二.病理

其基本病理变化是局部肠壁肌间和粘膜下神经丛缺乏神经节细胞，致该段肠管收缩狭窄呈持续痉挛状态，痉挛肠管的近端因肠内容物堆积而扩张，在形态上可分为痉挛段、移行段和扩张段3部分。根据病变肠管痉挛段的长度可分为常见型（病变自肛门向上达乙状结肠远端，约占85%）、短段型（病变局限于直肠下端，约占10%）、长段型（病变肠段延伸至降结肠以上，约占4%）、全结肠型（约占1%）。

三.临床表现

1．胎粪排除延迟、顽固性便秘和腹胀患儿生后24~48小时内多无胎便或仅有少量胎便排除，生出2~3天出现腹胀、拒食、呕吐等急性低位性肠梗阻表现，以后逐渐出现顽固性便秘。患儿数日甚至1~2周以上排便一次，腹胀明显，可见肠型和蠕动波，经灌肠排除奇臭粪便和气味后症状好转，后又反复，严重者必须依赖灌肠才能排便。

2．呕吐、营养不良、发育延迟，由于功能性肠梗阻，可出现呕吐，量不多，呕吐物含少量胆汁，严重者可见粪液。由于腹胀、呕吐、便秘使患儿食欲下降，影响营养吸收致营养不良、发育迟缓。

3.并发症患儿常并发小肠结肠炎、肠穿孔及继发感染。

四.治疗

少部分慢性以及轻症患儿可选用灌肠等保守治疗；对于体重>3KG、全身情况较好者，尽早施行根治术，即切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠；对于新生儿，年龄稍大但全身情况较差，或并发小肠结肠炎的患儿，先行结肠造瘘术，待全身情况、肠梗阻及小肠结肠炎症状缓解后再行根治手术。施行根治术前应清洁灌肠，纠正脱水、电解质紊乱及酸碱平衡失调，加强支持疗法、改善全身状况。

五.护理

1.术前观察评估要点

(1)入院护理风险评估。

(2)全身营养情况:有无营养不良，发育迟缓等情况。

(3)腹部体征，有无肠型和蠕动波，是否有腹痛，腹胀情况。

(4)呕吐：观察呕吐物的色，质，量，有无胆汁或粪液。

(5)大便：观察大便的性状，颜色，气味，是否是陈旧性奇臭粪便，是否有腹泻。

(6)家属，患儿心理，知识掌握程度。

2.术前护理措施

(1)清洁肠道，解除便秘:口服缓泻剂、润滑剂，助排便；使用开塞露、扩肛等刺激括约肌，诱发排便；部分患儿需用生理盐水进行灌肠，每日一次，肛管插入深度要超过狭窄段肠管，忌用清水灌肠，以免发生水中毒。

(2)改善营养:对存在营养不良，低蛋白血症者应加强支持疗法。

(3)观察病情:特别注意有无小肠结肠炎的征象，如高热、腹泻、排出奇臭粪液，伴腹胀、脱水、电解质紊乱等，并做好术前准备。

(4)做好术前准备, 清洁肠道: 术前2天按医嘱口服抗生素，检查脏器功能并做相应处理。

(5)健康教育: 向家长说明选择治疗方法的目的，消除其心理负担，争取对治疗和护理的支持

与配合。

3.术后观察评估要点

(1)精神状态全身皮肤四肢末梢循环情况。

(2)生命体征变化。

(3)管道：胃肠减压管，留置肛管是否有效，固定是否良好，以及引流液的色、质、量及大便排出情况。

(4)腹部体征、肠蠕动恢复情况。

(5)伤口：有无出血。

4.术后护理问题、干预措施效果评价

(1)发热

干预措施：①监测体温变化；②38.5度以下物理降温；③>38.5度药物降温；④保持口腔清洁，每日口腔护理2次；⑤清洁全身皮肤，及时更换汗湿衣被；⑥合理应用抗生素。

效果评价：患儿体温下降，感觉舒适。

(2)引流管效能降低

干预措施: ①妥善固定胃肠减压管，保持通畅。②胃管维持在负压状态，记录插入刻度，防止自行拔管。③经常变换体位，翻身时防管道受压，扭曲、脱出。④严密观察并记录引流液的色、质、量。⑤按时更换负压盘。⑥固定肛管，必要时用约束带适当约束患儿双下肢，

以免肛管滑脱。在肛管的末端连接一次性小塑料袋，及时更换以保持床单元清洁，3～5ｄ

后遵医嘱拔除肛管。

效果评价：固定良好，引流畅通。

(3)水电解质失衡

干预措施:①观察相应症状（脱水、水中、低钠、低钾）。②进行血气分析并对症处理（如低钾、低钠、根据医嘱予静脉补充）。③准确计算24小时所需补液量，合理安排补液顺序和速度。

效果评价：水电解质处于平衡状态。

(4)营养失调：低于机体需要量

干预措施:①正确进行营养评估。②禁食期间遵医嘱予TPN静脉滴注。③待肠功能恢复后进食低脂高蛋白、高维生素易消化食物。④监测体重变化。

效果评价：患儿逐步恢复正常饮食，营养状况得到改善。

(5)疼痛

干预措施：①讲故事、听音乐看动画片等转移患儿注意力；②按医嘱应用止痛药物；③指导家属怀抱抚触患儿。

效果评价：疼痛评分下降，患儿处于安静状态。

(6)有体液不足的可能

干预措施：①评估患儿体液状况及术后有无失血，包括监测患儿面色、皮肤弹性、口干情况、血压和心率、伤口敷料及其引流量等。②根据医嘱给予静脉输液，并根据病情需要，及时追加液体输入。③准确记录出入量，及时了解每小时尿量。④抽血监测生化值，以及时纠正失衡。⑤告诉家属体液不足的症状，使之能及时反映并配合治疗、护理。

效果评价：患儿尿量正常。

5. 并发症的观察和护理

(1) 结肠炎：巨结肠根治术后发生小肠结肠炎者占10％～18％，可发生于围术期或术后数月，症状为患儿腹泻、稀臭水样粪便、腹胀、发热。因此，术后应密切观察患儿生命体征及大便情况。

(2) 感染：术前肠道准备不充分是引起切口感染的重要原因。因此，灌肠的手法和效果显得尤为重要，如果肠道准备不充分应适当推迟手术的日期。术后若体温升高、腹泻、肛门处有脓液流出、直肠指检吻合口处有裂隙，提示盆腔感染，应局部引流、禁食，予静脉抗炎、营养治疗。

(3) 肛周糜烂：呋喃西林，聚维酮碘外用，用棉球清洁肛周稀便，保持肛周清洁，干燥。必要时用毫米波照射，每天2次，每次20min。

(4)肛门狭窄：术后2周左右指导家长扩肛，每天2次，１个月后改隔日１次，坚持3-6个

月，以防止发生肛门狭窄。

参考文献

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[5]陈喜缄，洪红，郑秀莲，刘芬，全科护理，2011，（8），腹腔镜辅助下改良soave根治术治疗小儿先天性巨结肠的护理。

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