进行性系统性硬化的知识普级
进行性系统性硬化病怎么治疗？
进行性系统性硬化病怎么治疗？进行性系统性硬化病各位患者朋友们对这种疾病应该都不怎么清楚吧，其实导致出现这种疾病的原因也是有比较多的，大多数的情况都是因为遗传基因的问题导致的，所以大家还是要及时的去医院来进行检查治疗，这样效果才会比较的好，现在就由来给大家具体介绍下。
对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。
可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。
有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等；近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。
有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。
目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。
有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。
近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。
所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
本病尚无特效药物。
皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据，而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。
早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。
以上就是的具体的介绍了，相信各位朋友应该也都是非常的清楚了吧，其实还是有很多的办法可以起到很好的治疗的作用了，但是需要大家长期的来进行治疗，同时一段时间的饮食调理还有生活上的调理，还是能够比较好的治疗好的。
系统性硬化症
肌肉骨骼系统 由于纤维蛋白沉积在滑膜表面,故在关节(特别是膝关节),腱鞘(腱炎)和大的滑囊部位产生摩擦音.手指,腕关节及肘关节的屈曲挛缩,乃是滑膜炎与关节周围组织变性的结果.营养性溃疡十分常见,特别是好发于指尖和指关节表面或钙化的结节上.
胃肠道 食管功能障碍是最常见的内脏病变,而且多数病人最终都要发生.常常表现为吞咽困难,最初由食管运动障碍引起,以后则可能由于胃肠道反流性疾病和继发性狭窄形成.食管下端括约肌功能不全引起的反酸以及可伴有溃疡与狭窄的消化性食管炎等也常见.1/3硬皮病病人食管可发生Barrett化生,这些病人发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高.小肠运动功能减弱导致厌氧菌过度繁殖可引起吸收障碍.由于粘膜肌层变性,空气进入肠壁粘膜下面之后,可发生肠壁囊样积气症.由于结肠和回肠平滑肌萎缩,而在局部出现有较大开口的特征性肠袋.CREST综合征病人还可发生胆汁性肝硬化.
心脏和呼吸系统 肺纤维化最显著的症状是活动后呼吸困难,早期出现气体交换功能障碍.可发生渗出性胸膜炎和心包炎.最近研究显示肺病变一般呈进展性,但在不同个体间有差异.肺动脉高压是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果,后者与CREST综合征有关.心律失常,传导阻滞及其他心电图异常很常见.动态心电图检查发现,有心肺累及的病人,67%出现室性早搏,这与猝死极有关系.无论是由于肺动脉高压和继发性肺源性心脏病,还是由于心肌弥漫性纤维变性,均可导致心力衰竭.此种心力衰竭易变成慢性,而且治疗效果不佳.
食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。
肺部病变主要表现为间制裁纤维化。
系统性硬化(尤欣)
皮肤变硬
皮肤逐渐变硬，失去弹性，出 现紧绷感。
肌肉病变
肌肉无力、疼痛，逐渐萎缩。
实验室检查
可能出现免疫指标异常，如抗 核抗体阳性等。
03
治疗与预防
药物治疗
糖皮质激素
用于控制炎症和免疫反 应，减轻关节疼痛和肿
胀。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对关 节和软组织的攻击，减
少疾病进展。
非甾体抗炎药
用于缓解关节疼痛和肿 胀，减轻炎症反应。
02
临床表现与诊断
早期症状
皮肤萎缩
皮肤逐渐变薄，出 现皱纹和凹陷。
肌肉无力
肌肉逐渐萎缩，导 致肌肉无力。
皮肤变硬
皮肤逐渐变硬，失 去弹性，出现紧绷 感。
关节僵硬
关节活动受限，出 现晨僵现象。
消化系统症状
可能出现食欲不振、 胃部不适、便秘等 症状。
典型症状
01
02
03
04
皮肤病变
皮肤硬化，失去弹性，皮肤变 薄、干燥，出现色素沉着或减
注意环境因素
避免长期暴露于寒冷环境、化学物质等环境 因素，降低患病风险。
04
系统性硬化与其他疾病 的关系
与心血管疾病的关系
总结词
系统性硬化与心血管疾病之间存 在密切关联。
详细描述
系统性硬化会导致血管病变，增 加动脉粥样硬化和血栓形成的风 险，进而引发心血管疾病，如冠 心病、心肌梗死和中风等。
与肺部疾病的关系
退。
关节病变
关节僵硬、疼痛，活动受限， 可能出现关节变形。
肌肉病变
肌肉无力、疼痛，逐渐萎缩。
内脏病变
可能出现心、肺、肾等内脏器 官的受累，表现为心肺功能不
全、肾功能不全等症状。
系统性硬化症
系统性硬化症系统性硬化症百科名片系统性硬化症系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。
累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。
本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。
发病年龄以20～50岁多见。
病因：尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：（一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。
（二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
（三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。
对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
（四）血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。
（五）免疫异常。
症状：起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。
雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。
皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。
初为水肿期，可有或无压痕。
继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。
最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。
硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。
食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。
十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。
结肠受累可导致便秘。
肺部病变主要表现为间质纤维化。
心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。
指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
关节炎与腱鞘炎可发生于早期。
晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。
主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
第八章 系统性硬化病
第八章系统性硬化病系统性硬化病(Systemic sclerosis,SSC)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。
[流行病学]本病呈世界性分布。
但各地发病率均不高。
发病高峰年龄3O～50岁；儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。
女性多见，男女比例1：3～5。
患病率19/10万一75/10万人口。
[病因和发病机制](一)病因一般认为与遗传易感性和环境因素有关。
1.遗传与遗传的关系尚不肯定。
有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关，如HL-DR1、DR2、DR3、DR5、DR8和DR52等位基因和HLA-DQA2，尤其是HLA-DR1相关性明显。
2.环境因素目前已经明确，一些化学物质如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L色氨酸、博来霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。
该病在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示SSc的病因中，环境因素占有很重要地位。
3.性别本病育龄妇女发病率明显高于男性，故雌激素与本病发病可能有关。
免疫异常SSc存在广泛的免疫异常。
移植物抗宿主病可诱发硬皮样改变，提示与免疫异常有关。
近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。
可见，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
(二)发病机制尚不清楚。
目前认为是由于免疫系统功能失调，激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常，导致血管壁和组织的纤维化。
[病理]受累组织广泛的血管病变、胶原增殖、纤维化，是本病的病理特点。
①血管病变主要见于小动脉、微细动脉和毛细血管。
由于血管壁内皮细胞和成纤维细胞增生，以致血管腔狭窄，血流淤滞，至晚期指(趾)血管数量明显减少。
系统性硬化病
发病机制
血管细胞毒性因子 研究发现，某些SSc患者的血清对内皮细胞有细胞毒作用。以下抗体、细胞因子、蛋白酶 和补体因子可能导致细胞毒作用： • 20%-30%的SSc患者循环中存在抗内皮细胞抗体。 • 抗TNF-α或抗TNF-β的单克隆抗体可阻断某些SSc患者血清的血管细胞毒性。 • 预先与蛋白酶抑制剂一起孵育可阻断某些SSc患者的血清活性。 • 免疫组化显示，在早期和晚期SSc患者受累皮肤的微脉管系统中，存在补体攻膜复合体
面具脸
SSc分型
主要的疾病亚型 — SSc传统上是根据皮肤受累程度、伴随的内脏器官受累形式，以及是 否存在与其他系统性风湿性疾病重叠特征进行分类。 1.局限性皮肤型SSc
患者通常表现为掌指(metacarpophalangeal, MCP)关节远端的手指肿胀，最终发展成 肘关节和膝关节远端皮肤硬化，脸部和颈部也有较小程度皮肤硬化，而躯干和四肢近 端不受累。 2.弥漫性皮肤型SSc 患者通常表现为手部肿胀，并伴有皮肤增厚向近端扩展至上臂、股部和/或躯干。
(A)近指间关节创伤性溃 疡。
(B，C)继发于小动脉疾
病的缺血性手指末端溃 疡。
(D)继发于血管疾病的手 指坏疽。
2013年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟制定的SSc分类标准
项目 向掌指关节近端延伸的双手手指皮肤增厚 （充分条件）
手指皮肤增厚（只计算较高分）
指尖病变（只计算较高分）
毛细血管扩张 甲襞毛细血管异常 肺动脉高压和/或间质肺疾病 （最高得分是2分） 雷诺现象 SSc相关自身抗体 [抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶I（anti-Scl-70）抗体、抗核糖 核酸聚合酶Ⅲ抗体（最高得分3分）
雷诺现象 — 超过90%的SSc患者存在雷诺现象，但上述硬皮病样皮肤改变相关的其他疾 病却无雷诺现象
系统性硬化症
系统性硬化症一、概念：系统性硬化症曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥散性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。
二、病因：一般认为与遗传易感性和环境等多因素有关1、遗传：尚不肯定，有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关2、环境因素：工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。
3、性别：育龄期妇女发病率明显高于男性，雌激素与本病发病可能有关。
4、免疫异常（广泛）：近年研究发现病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，本病可能在遗传基础上反复慢性感染以致引起结缔组织代谢及血管异常。
三、病理特点：①受累组织广泛的血管病变②胶原增殖③纤维化三、临床表现：1、早期表现：起病隐匿。
80%首发症状为雷诺现象（患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。
外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛（雷诺现象）。
鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
）2、皮肤：为本病的标志性病变，呈对称性分布，一般先见于手指及面部，然后向躯干部蔓延（1.肿胀期2.硬化期3.萎缩期）3、关节、肌肉：关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。
4、胃肠道：70%病人出现消化道异常。
反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。
肛门括约肌受损可引起大便失禁。
5、肺：2/3以上病人有肺部受累情况，是本病最主要的死亡原因。
6、心：包括心包、心肌、心脏传导系统病变，与心肌纤维化有关。
最常见的为缓慢发展的无症状心包积液。
7、肾：硬皮病常伴有肾脏受累。
硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。
肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。
8、其他：常伴眼干、口干症状。
四、分型：1、弥漫皮肤型2、局限皮肤型3、无皮肤硬化4、硬皮病重叠综合征5、未分化五、诊断：1.主要标准：近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚发紧和硬化。
系统性硬化症(硬皮病)护理
系统性硬化症（硬皮病）护理
系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSC）曾称硬皮病、进行性硬皮症，是一种原因不明的弥漫性结缔组织，以皮肤和某些内脏的小血管壁增生、管腔阻塞而造成皮肤广泛的纤维化和脏器功能不全为特点。
【病情观察】
1、观察皮肤紧张变厚、手指伸屈受限、张口及闭眼困难程度、皮肤表面温度。
2、观察有无关节周围肿胀、肌无力、肌疼痛、肢端硬化。
3、观察各系统症状。
消化道症状：干食吞咽困难、反酸、腹泻便秘交替。
心脏：呼吸困难、心悸、胸痛。
肾脏危象：视力下降、恶性高血压、头痛、呕吐。
【护理措施】
1、肢端保暖，避免外伤，加强皮肤清洁，避免使用碱性清洁剂，可涂甘油润肤。
2、食管硬化患者，饮食少吃多餐，进食后不可立即卧床，休息时采取头高脚低位。
3、防止受凉，避免肺部感染，不能自行翻身者应加强皮肤护理，定时翻身、拍背。
4、注意观察激素及免疫抑制剂的副作用。
5、保持呼吸道畅通，必要时吸氧。
【健康教育】
1、本病病因不明，治疗效果不明确，加强心理护理。
2、注意皮肤保护，避免外伤，预防受凉感冒。
3、加强营养，饮食以流质、半流质为主，避免呛咳、吞咽困难。
4、鼓励患者坚持适当的肌力锻炼，防止关节强直。
系统性硬化症培训演示ppt课件
指导患者保持健康的生活方式，如 合理饮食、充足睡眠、适当运动等 ，以改善身体状况。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型
关节僵硬和疼痛
由于皮肤变硬和紧绷， 可能导致关节活动受限
，引发僵硬和疼痛。
吞咽困难
食道受累可引起吞咽困 难，可能导致营养不良
和体重下降。
肺部受累
肺部受累是系统性硬化 症最常见的内脏受累表 现，可导致呼吸困难、
心脏受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行心脏康复锻炼、药物治疗等。
05
生活质量改善措施
皮肤护理和保湿
温和清洁
使用温和的清洁产品，避免过度摩擦或刺激皮肤 。
保湿滋润
定期涂抹保湿霜或乳液，保持皮肤水分，防止干 燥和龟裂。
避免过度曝晒
减少在强烈阳光下暴露的时间，使用防晒霜保护 皮肤。
营养饮食调整建议
体重下降。
处理方法指导
关节僵硬和疼痛处理
吞咽困难处理
可采用物理治疗、按摩等方法缓解疼痛和 僵硬，必要时可使用药物治疗。
对于吞咽困难的患者，可调整饮食结构和 进食方式，如采用软食、半流质食物等， 同时可进行吞咽训练。
肺部受累处理
心脏受累处理
肺部受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行呼吸锻炼、氧疗等辅助治疗。
鉴别诊断相关疾病
局限性硬皮病
与系统性硬化症类似，但病变局限于 皮肤，无内脏受累。
弥漫性筋膜炎
系统性红斑狼疮
一种自身免疫性疾病，可累及多个器 官和系统，与系统性硬化症有重叠症 状，但皮疹类型和内脏受累情况有所 不同。
一种以筋膜炎症和纤维化为特征的疾 病，与系统性硬化症有相似之处，但 内脏受累较少见。
多学科协作的加强
系统性硬化概述
⊙系统性硬化的临床表现－其他表现
★ 50％的患者有抑郁表现； ★ 性功能减退； ★ 易合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变； ★ 甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎、甲状腺功能减退； ★ 原发性胆汁性肝硬化也是常见的。
病因与发病机制
★遗传在SSc的发病中没有很强的关联性，相关 报道均是个案报道。
★多因素分析显示种族是影响严重肺部疾病的进 展及存活的一独立因素。
★与种族相关的多种因素包括遗传和环境可改变 SSc的临床表现、疾病过程和自身抗体状态。
★感染、药物因素、 假体置入等也可能成为诱因。
二、病 理
广泛的小血管病变和纤维化的发生是SSc区别于其他结缔 组织疾病的主要特点，皮肤和内脏都可出现并引起器官 功能障碍的临床症状。血管病变和纤维化是由自身免疫 反应所引起。
系统性硬化的诊治
定义
系统性硬化（systemic sclerosis,SSc）是以局限性 或弥漫性皮肤和内脏器官结缔组织纤维化、硬化 及萎缩为特征的结缔组织病。其皮肤损害以皮肤 炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化萎缩为特 征；内脏以肺、肾、消化道、心脏受累最常见。
历史回顾
1842年W.D.Chowne确切描述了小儿硬皮病；
★早期多有对称性关节痛，但无关节畸形，晚期发生 挛缩使关节固定在畸形位置。
⊙系统性硬化的临床表现－肺
★ 40％～90%存在肺功能的受损，占其内脏受损的第二位
★ 晚期肺部病变的进展是患者致死的主因之一，5年生存 率在无肺部受累时为90％，而有肺部受累时仅50％～70％
★ 临床症状与实际检测值之间并不完全一致
⊙系统性硬化的临床表现－心脏
★ 心脏表现多端，症状轻，在病程的晚期时才发现；
★ 20％～ 25％有临床表现，尸检中30％～80％有变化， 如心肌纤维化，心包积液（30％～40％），积液＜50ml， 预后不受影响，＞200ml后果严重；
系统性硬化病
皮肤受 累范 围 ，将 ＳＳｃ分为 下列几 种亚型 ：① 弥漫 型 ＳＳｃ， 皮肤有广泛 的 、对称性 的硬 皮病变 ，除累及 四肢 的远端 和 近端外 ，还 可 累及脸 、胸部 和腹 部 ；② 局 限型 ＳＳｃ，皮肤 损 害局限于四肢 远端和脸部 ；本型包括 ＣＲＥＳＴ综合 征 ，它 是 由于病人具有手 指软组 织钙化 （ｅａｌｅｉｎｏｓｉｓ，ｃ）、雷诺 现 象 （Ｒａｙｎａｕｄ ｐｈｅｎｏｍｅｎｏｎ，Ｒ）、食管运动功能障碍 （ｅｓｏｐｈ－ ａｇｅａｌ ｄｙｓｍｏｔｉｌｉｔｙ，Ｅ）、硬 指 （ｓｃｌｅｒｏｄａｅｔｙｌｙ，Ｓ）和毛细 血管 扩张 （ｔｅｌａｎｇｉｅｅｔａｓｉｓ，Ｔ）而得名 ；③无皮肤硬化 的 ＳＳｃ，无 皮肤增厚 ，但 有特 征性 的内脏 表 现和 血管 、血 清 学异 常 ； ④重 叠型 ＳＳｃ，ＳＳｃ与类 风 湿关 节 炎 、ＳＬＥ、多 发 性肌 炎 、 皮肌 炎等 同时存在 ；⑤未分 化结缔 组织病 ，具有雷 诺现象 伴 ＳＳｃ的临床和血清学特点 ，但无 ＳＳｃ的皮肤和 内脏改变 。
者被 确诊 时病情 已较严 重 ，且 多合并 心 、肺 和 肾的病变 ， ４ 临床 表 现
现
２ 病 因 、发 病 机 制 和 病 理 改 变
ＳＳｃ起病 隐匿。雷诺 现 象 常为 本病 的首 发症 状 ，８５％
本病病因不明 ，可能 与多种 致病 因素有 关 ，包括 遗传 的 ＳＳｃ以此 为首发症状 ，可 先于皮肤病 变几个月甚 至 ２ｏ多 易感性 （某些人类 白细胞抗 原位点 、雌 激素等 ）和环境 因 年 ，大部分在 ５年 内出现。初时往 往 只累及 １个或 少数指
新 医学 ２００７年 ２月第 ３８卷第 ２期
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系统 性 硬 化 病
第八章 系统性硬化病
（二）次要指标 ①指端硬化：硬皮改变仅限于手指；
②指端凹陷性疤痕或指垫变薄：由于缺血性指端有下陷区，
指垫组织丧失；
③双肺底纤维化：标准X线胸片双下肺出现网状条索、结节、
密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状，并已确定不是由原 发于肺部疾病所致
ห้องสมุดไป่ตู้
鉴别诊断 （一）局部硬皮病 特点为皮肤界限清楚的斑片状（硬斑病）或条状（线状硬皮 病）硬皮改变，主要见于四肢。累及皮肤和深部组织而无内 脏 和血清学改变。
二、局限型 特点为皮肤病变局限于手指、前臂远端，可有颜面和颈部受 累。内脏病变出现较晚。CREST综合征指手指软组织钙化、 雷诺现象、食管运动功能障碍、硬指及毛细血管扩张，为本 病 的一种特殊类型。抗着丝点抗体（ACA）阳性率高。预后相 对 较好。
三、重叠型
特点为弥漫型或局限型系统性硬化病伴有另一种或一种以上 的其他结缔组织病。
第八章 系统性硬化病
系统性硬化病（SSc） 曾称硬皮病、进行性系统性硬化。是一种原因不明，以小血 管功能和结构异常，皮肤、内脏纤维化，免疫系统活化和自 身免疫为特征的全身性疾病。女性多见，发病高峰年龄为 30～50岁
病因和发病机制 尚不清楚 病理 受累组织广泛的血管病变、胶原增殖和纤维化是本病的病理 特点。
实验室检查
◇血沉：正常或轻度升高 ◇高丙球蛋白血症（50％） ◇类风湿因子：阳性（50％） ◇Scl－70：弥漫型的标记性抗体（50％～60％） ◇ACA：多见于局限型，尤其在CREST综合征中多见。 ◇抗RNP、抗PM－SCl、抗SSA抗体可阳性
诊断 诊断标准（美国，1980） 具备下述主要指标或≥2个次要指标者可诊断为系统性硬化 病。 （一）主要指标 近端硬皮病：对称性手指及掌指或趾跖近端皮肤增厚、紧 硬，不易提起。类似皮肤改变同时累及肢体的全部、颜面、 颈部和躯干。
系统性进行性硬化症表现有哪些
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生活常识分享系统性进行性硬化症表现有哪些
导语：我们都知道不论是男性的肌肤还是男性的肌肤都是比较柔软的，而且非常薄，轻易就可以划破。
皮肤也很容易受到外界因素的影响而出现问题，比如
我们都知道不论是男性的肌肤还是男性的肌肤都是比较柔软的，而且非常薄，轻易就可以划破。
皮肤也很容易受到外界因素的影响而出现问题，比如皮肤疾病就是一类皮肤问题。
一旦患上皮肤病，除了治疗之外，并不能自愈。
那么，系统性进行性硬化症是什么疾病？症状具体都有哪些呢？
系统性进行性硬化症就是临床上多见的硬皮症。
硬皮症的症状：
1.皮肤表现
早期手，指肿胀，也可累及前臂，足，下肢和面部，但下肢受累较少，肿胀期可持续几星期，几个月，甚至更长时间，水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑，皮肤病变由肢体远端起始向近端进展，皮肤逐渐变硬，增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
皮肤病变可分为水肿，硬化和萎缩3期。
(1)水肿期(edematous
phase)：表现为皮肤变厚，绷紧，皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失，在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指，手背和面部，以后向上肢，颈，肩等处蔓延，弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展，此期可持续数月。
(2)硬化期(indurative
phase)：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指，手背发亮绷紧，早期。
系统性硬化症诊治进展讲课文档
2013 年ACR-EULAR 标准
新的诊断标准敏感性0.91，特异性0.92
现在三十四页，总共七十三页。
SSc治疗
• SSc发病机制复杂，目前尚未阐明。因此SSc 一直缺乏有效的治疗方法。
• SSc治疗随着早期诊断、早期干预的理念在 不断发展。但目前仍处于临床证据的积累 阶段。
现在二十一页，总共七十三页。
雷诺现象和指（趾）端溃疡
• 约70％的患者首发症状为雷诺现象，雷 诺现象可先于硬皮病的其他症状数年或 与其他症状同时发生。
• 严重雷诺现象可发生指（趾）端溃疡、 坏死。
现在二十二页，总共七十三页。
EUSTAR项目中684例DU患者合并症分析
现在二十三页，总共七十三页。
• 对36例加拿大的中国后裔SSc患者进行回顾 性分析，并与300例欧洲后裔进行对比，发 现中国的患者中没有出现肾危象者，且病 情相对较轻。
现在二十八页，总共七十三页。
外周血管病变
• 肱踝指数是诊断下肢动脉疾病的一个有效 的工具。
• 中国EUSTAR资料显示，SSc患者较健康人肱 踝指数明显降低，更可能出现外周血管病 变。
two groups was significant (P = 0.009).
现在三十九页，总共七十三页。
CTX改善呼吸功能、呼吸困难 分数和生活质量
现在四十页，总共七十三页。
CTX治疗不良事件
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SSc-ILD：CTX RCT研究
• 45例SSc-ILD患者 • CTX每月 600mg/m2 治疗6月，此后AZA维
• EUSTAR研究表明有12.5％PAH患者没有相 应的临床表现。
• PAH预后差，应早期、定期对SSC患者进行 超声心动图的检查，从而能够早期发现、 早期治疗，改善预后。
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进行性系统性硬化的知识普级
导语：生活中，我们会遇到各种各样的疾病，让我们预料不到，随着医学水平的不断进步，病毒的进化也在不断持续变化，让我们不知道怎样预防，使好多
生活中，我们会遇到各种各样的疾病，让我们预料不到，随着医学水平的不断进步，病毒的进化也在不断持续变化，让我们不知道怎样预防，使好多人的生命受到威胁，我们应该怎么预防呢？只有好好的保持自己的健康，平时多多注意自己的身体，好了言归正传，今天小编为大家带来的是进行性系统性硬化的知识普级，希望对大家有所帮助，让大家对这种疾病有所了解。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。
此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
1.早期症状
系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。