儿童生长激素缺乏症ppt课件

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预
后
• 1.目前认为本病的治疗较为困难，但早期治疗， 效果较佳。 • 2.药物治疗主要是激素治疗与补充微量元素。 • 3.心理治疗和饮食治疗也是本病治疗的重要措施 。
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参考文献
• 《儿科疾病诊断流程与治疗策略》 科学出版社 陈吉庆 ，周国平 主编 2008年版 • 《儿科疾病用药手册》 人民军医出版社 王川平 主编 2011年版 • 《儿科学》 人民卫生出版社 薛辛东主编 2010年版 P459-P462 • 《中国医师药师临床用药指南》 重庆出版社 2009年版 P887-P888
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病
原发性
因
１、遗传：激素或受体异常，包括基因缺陷。 2、特发性：下丘脑功能异常 3、发育异常：垂体不发育、发育不良。
继发性
１、肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤。 2、放射损伤：放疗以后 3、头部创伤：产伤、手术、颅底骨折
暂时性
体质性青春期延迟、甲减、 精神创伤导致GH分泌功能低下
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辅助检查
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鉴别诊断
是否矮小 ? 查表, ≤ -2SD
short stature
宫内发 育迟缓
家族性 矮小
体质性 青春延 迟
GH正常， 青春前生长 慢，青春期 启动晚，遗 传性
染色体 异常
骨骼 异常
特发性 矮小
出生H < 50cm
父母Ｈ<-２ ＳＤ，骨龄 正常，年生 长速率＞４ cm，智力、 性发育正常
特殊面 容,45XO 或21三 体
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治
（三）同化激素及性激素
疗
增强体内蛋白质的合成，起到促进生长的作用，但有 加速骨骺融合的作用，只有在骨龄落后于实际年龄3岁以 上时用。 • 苯丙酸诺龙：1mg/kg/次，IM，BIW，注射10次后停药半年 ，复查骨龄，1年为一疗程。 • 结合雌激素：从310ug/天起，根据临床效果逐渐增加剂量 。 • 庚酸睾酮：肌内注射：11岁或12岁后，每次5mg，每3周1 次，每隔6至9个月增加50mg，直至达到成人剂量200mg。
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疾病概述
生长曲线：
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疾病概述
生长激素抑 制激素 生长激素 释放激素
生长激素
胰岛素样生长因子-1
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疾病概述
生理下生长激素的分泌模式：
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临床表现
1、多见于男孩。
部分GHD患儿同时 伴有一种或多种其 他垂体激素缺乏， 同时出现其他症状
2、50-60％患儿为单一激素缺乏。
3、出生后5个月起出现生长减慢，1-2岁明显。 身高增长速率3cm/年左右。
儿童生长激素缺乏症
主要内容
• • • • 疾病概述 临床表现、病因 辅助检查与诊断 治疗及预后
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疾病概述
因垂体前叶分泌的生长激素不足导致 矮身材称为生长激素缺乏症（GHD）。
矮身材是指在相似环境下，儿童身高 低于同种族、同年龄、同性别个体正常 身高2个标准差以上，或者低于正常儿童 生长曲线第3百分位。
软骨发 育不良， 特殊体 态
GH＞10ug/L ,年生长 速率 ＜5cm, GH、 IGF1正常
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治
疗
骨 的 生 长 发 育
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治
Recombinant Human Growth Hormone for Injection
疗
（一）重组人生长激素注射液
规格：30IU/PC 适应症： 儿童生长激素缺乏症，特纳氏综合症，儿童慢性 肾功能不全导致的生长障碍，手术、创伤后高代谢状 态（负氮平衡），烧伤，脓毒败血症。 用量： 用于促儿童生长的剂量因人而异，推荐剂量为 0.10～15IU/kg体重/日，3个月为一个疗程 方法： 睡前1hr皮下注射（大腿、上臂或脐周）
生长激素激发试验：
判断： 任意二种给 药测得GH峰值均 <10g/L为GHD。 (５－９ug/L －－部分缺乏 < ５ ug/L－－ －完全缺乏)
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辅助检查
生长介质测定：(IGF-I)及IGFBP3
生长激素释放激素(GHRH)激发试验：鉴别下丘脑、垂体原因引
起GHD
甲状腺功能测定：排除甲减
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GH治疗1 年后，身 高增长明 显，体形 改变
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治
疗
（一）重组人生长激素注射液
不良反应： 局部反应：皮肤红、肿、痒 低甲状腺素 (T4) 血症 水钠滞留、颅内高压 极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等 产生抗体（抗体结合力>2mg/L时影响疗效） 注意事项： 治疗后定期复查甲状腺功能
4、骨龄落后于同年龄2岁以上，但身体各部比例 与其实际年龄相符，智能发育正常。
5、面容幼稚，头发纤细柔软，皮下脂肪较多。 6、牙齿萌出迟缓，手足较小，多数有青春期发 育延迟。
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临床表现
“小大人” “侏儒症”
同卵双胎 9岁 矮：姐姐，115cm, 聪明 、 智力正常
高: 妹妹, 133cm 聪明、智力正常 身高差： 18cm
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The End
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注射液冻结后不宜使用，粉针剂现配现用。 血糖＞10mmol/L,需用胰岛素，如胰岛素用量超过 150IU/日，应停用该药 17
治
疗
（一）重组人生长激素注射液 禁忌症：
１、白血病、颅内肿瘤等慎用或禁用 ２、糖尿病患者、糖耐量减低者 ３、全身严重感染及急性休克期
药物相互作用：
1、与糖皮质激素合用，其促进生长的效能可被抑制 ，糖皮质激素用量应<10～15mg/m2。 2、与同化激素及性激素合用，可加速骨骺提前闭合 。
染色体：女性者排除Turner综合征
影像学检查：骨龄、蝶鞍形态、有无钙化点、垂体形态、大小
排wenku.baidu.com肿瘤
选择测定：血ACTH、皮质醇、血糖、性激素排除其他垂体激素缺乏
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诊断依据:
1.矮小，身高< -２ＳＤ
2.骨龄小于实际年龄约２年以上
3.年身高生长速率<５cm 4.ＧＨ峰值< １０ ug/L 5.MRI显示垂体前叶缩小 6.部分患儿可伴有尿崩症或甲减
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治
（二）甲状腺激素类药物
疗
甲状腺激素有促进分解代谢和合成代谢的作用 左甲状腺素片LevothyroxineSodiumTablets 规格：50μ g 用法用量：完全替代量：〈6个月婴儿：6～８ug/kg ，6～12个月婴儿，6ug/kg，1～５岁儿童，5ug/kg，6 ～１２岁儿童，4ug/kg 开始时先用完全替代量的三分之一至二分之一， 以后每2周逐渐增量。 注意事项：有垂体功能减低或肾上腺皮质功能减退 者在给左甲状腺素钠以前数日应先用肾上腺皮质激素