第六章线粒体mi
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高中生物教学中的线粒体
高中生物教学中的线粒体————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：线粒体线粒体(mitochondrion)线粒体是1850年发现的,1898年命名。
线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质。
基质内含有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及ATP酶复合体。
线粒体是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞"动力工厂" (power plant)之称。
另外,线粒体有自身的DNA和遗传体系, 但线粒体基因组的基因数量有限,因此,线粒体只是一种半自主性的细胞器。
线粒体的形状多种多样, 一般呈线状,也有粒状或短线状。
线粒体的直径一般在0.5～1.0 μm, 在长度上变化很大, 一般为1.5～3μm, 长的可达10μm ,人的成纤维细胞的线粒体则更长,可达40μm。
不同组织在不同条件下有时会出现体积异常膨大的线粒体, 称为巨型线粒体(megamitochondria)在多数细胞中,线粒体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中,线粒体的分布是不均一的,有时线粒体聚集在细胞质的边缘。
在细胞质中,线粒体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP,如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。
另外, 在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。
线粒体除了较多分布在需要ATP的区域外,也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。
通俗的讲：细胞必须有能量的供给才会有活性，线粒体就是细胞中制造能量的器官，科学界也给线粒体起了一个别名叫做“power house”，即细胞的发电厂。
一个细胞内含有线粒体的数目可以从十几个到数百个不等，越活跃的细胞含有的线粒体数目越多，如时刻跳动的心脏细胞和经常思考问题的大脑细胞含有线粒体的数目最大，皮肤细胞含有线粒体的数目比较少。
06第六章线粒体
第三节 线粒体的功能 线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成 线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞 ， 生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生成、 生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生成、细胞凋 亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质 细胞的信号转导、 稳态平衡的调控有关。 稳态平衡的调控有关。 线粒体的能量转化功能可分为以下三个环节（ 线粒体的能量转化功能可分为以下三个环节（以葡萄糖 为例）： 为例）： 一、三羧酸循环 1. 糖酵解：发生在细胞质中的无氧氧化过程，是各类细胞中 糖酵解：发生在细胞质中的无氧氧化过程， 糖分解氧化的起始。 糖分解氧化的起始。
2. 复合物Ⅱ：琥珀酸脱氢酶复合物（是电子传递体而非质子 复合物Ⅱ 琥珀酸脱氢酶复合物（ 移位体） 移位体） 组成： 辅基， 中心， 组成：含FAD辅基，2Fe-S中心， 辅基 中心 作用：催化 低能电子 作用：催化2低能电子 FAD Fe-S 辅酶Q 无 泵出) 辅酶 (无H+泵出
3. 复合物Ⅲ：细胞色素 1复合物（既是电子传递体又是质子 复合物Ⅲ 细胞色素bc 复合物（ 移位体） 移位体） 组成：包括 组成：包括1cyt c1、1cyt b、1Fe-S蛋白 、 蛋白 作用：催化电子从 作用：催化电子从UQH2 2个来自基质） 个来自基质） 个来自基质 cyt c；泵出 H+ （2个来自 ， 个来自UQ， ；泵出4 个来自
第六章 线粒体
第一节 线粒体的形态结构 一、线粒体的形态、大小、数量与分布 线粒体的形态、大小、 二、线粒体的超微结构 线粒体的超微结构 1. 外膜 外膜(outer membrane）：含孔蛋白 ） 含孔蛋白(porin)，通透性较高。 ，通透性较高。 2. 内膜（inner membrane）：高度不通透性，向内折叠形成 内膜（ ）：高度不通透性 ）：高度不通透性， ）。含有与能量转换相关的蛋白 嵴（cristae）。含有与能量转换相关的蛋白。 ）。含有与能量转换相关的蛋白。 3. 膜间隙（intermembrane space）：含许多可溶性酶、底物 膜间隙（ ） 含许多可溶性酶、 及辅助因子。 及辅助因子。 4. 基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶 基质（ ） 含三羧酸循环酶系、 系等以及线粒体DNA、RNA等。 、 系等以及， 在不同细胞或同一细胞的不同生理下，细胞对丙酮酸的 处理可有三条主要途径： 处理可有三条主要途径： 第一条途径是乳酸发酵。 第一条途径是乳酸发酵。如在动物过度疲劳的细胞组织 中，细胞呼吸的氧气不足时，丙酮酸就被还原成乳酸。 细胞呼吸的氧气不足时，丙酮酸就被还原成乳酸。
第六章 线粒体课件PPT
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镶嵌于内膜上的F0因 子疏水蛋白复合体包括a、 b、c三种亚基。来自细菌 的F0因子结构电镜资料显 示，三种亚基中，c亚基环 列形成一个12聚体的环状 结构；a亚基和b亚基各以2 聚体的形式排列在c亚基环 状多聚体外的一侧，与F1 因子的δ亚基一起组成连接 F1和F0的“定子”。
◆ 蛋白质（占线粒体干重的65～70％ ）。 ◆ 脂类 （线粒体干重的25～30％ ）：
磷脂占3/4以上；外膜主要是卵磷脂； 内膜主要是心磷脂，高达20%。
线粒体脂类和蛋白质的比值： 0.3:1（内膜）；1:1（外膜）
◆ 水、无机盐离子（如钙、镁、锶、锰 等）
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◆ 辅酶Q（CoQ）、黄素单核苷酸（FMN）、 黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）、烟酰胺腺 嘌呤二核苷酸（NAD）等。它们作为辅酶 （或辅基）参与电子传递的氧化还原过程。
◆ 基质中含有催化三羧酸循环、脂肪酸β-氧
化、氨基酸氧化、蛋白质合成等有关的上
百种酶和其他成分， 如环状DNA、RNA、
核糖体及较大的致密颗粒，这些颗粒是含
磷酸钙的沉积物，其作用是储存钙离子，
也可结合镁离子。基质中还有许多可溶性
代谢中间物。
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2、线粒体主要酶的分布
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◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形 成高能电子（能量转化），终止于O2形成水。
◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)。
作用： 催化电子从cyt c分子O2 形成水，2 H+泵 出， 2 H+ 参与形成水。
第六章 线粒体 mi
线粒体
Mitochondria
“Power plants” of the cell
Mitochondrion plays an important role in apoptosis
Mitochondrial DNA mutations contribute to aging
教学内容
一、线粒体的形态结构 二、线粒体的功能（ATP合成） 线粒体的功能（ATP合成 合成） 三、线粒体是半自主性细胞器 线粒体是半自主性细胞器 四、核编码蛋白质向线粒体的转运 五、线粒体的发生 六、线粒体与医学
H
34ATP +CO2+H2O
Cellular respiration (细胞呼吸 细胞呼吸) 细胞呼吸
I. 糖酵解：细胞质中进行 糖酵解：
反应过程不需要氧——无氧酵解 无氧酵解 反应过程不需要氧 产生2分子丙酮酸,2对H 产生2分子丙酮酸,2对 ,2
底物水平磷酸化产生2ATP
II. 三羧酸循环 三羧酸循环(TAC)：线粒体基质中进行 ：
线粒体的发生
线粒体增殖
线粒体的起源
（the origin of学说
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变， 敏感、多变，常作为组织病变的标志 mtDNA突变导致疾病 二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传
线粒体与医学
Leber遗传性视神经 遗传性视神经 病 (LHON) LHON是青少年 LHON是青少年 早期发病的由眼神经 炎引起的视神经萎缩, 炎引起的视神经萎缩, 表现为急性的视力减 退,眼底早期有视乳 头轻度充血, 头轻度充血,边缘不 清,此后遗留视乳头 颞侧苍白. 颞侧苍白.
丙酮酸
伴随线粒体内膜电子 高能底物水解放 传递链的氧化过程所 能，直接将高能 乙酰CoA 乙酰 进行的能量转换和 磷酸键从底物转 ATP的生成 的生成。 ATP的生成。 移到ADP ADP上 移到ADP上，使
Mitochondria
“Power plants” of the cell
Mitochondrion plays an important role in apoptosis
Mitochondrial DNA mutations contribute to aging
教学内容
一、线粒体的形态结构 二、线粒体的功能（ATP合成） 线粒体的功能（ATP合成 合成） 三、线粒体是半自主性细胞器 线粒体是半自主性细胞器 四、核编码蛋白质向线粒体的转运 五、线粒体的发生 六、线粒体与医学
H
34ATP +CO2+H2O
Cellular respiration (细胞呼吸 细胞呼吸) 细胞呼吸
I. 糖酵解：细胞质中进行 糖酵解：
反应过程不需要氧——无氧酵解 无氧酵解 反应过程不需要氧 产生2分子丙酮酸,2对H 产生2分子丙酮酸,2对 ,2
底物水平磷酸化产生2ATP
II. 三羧酸循环 三羧酸循环(TAC)：线粒体基质中进行 ：
线粒体的发生
线粒体增殖
线粒体的起源
（the origin of学说
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变， 敏感、多变，常作为组织病变的标志 mtDNA突变导致疾病 二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传
线粒体与医学
Leber遗传性视神经 遗传性视神经 病 (LHON) LHON是青少年 LHON是青少年 早期发病的由眼神经 炎引起的视神经萎缩, 炎引起的视神经萎缩, 表现为急性的视力减 退,眼底早期有视乳 头轻度充血, 头轻度充血,边缘不 清,此后遗留视乳头 颞侧苍白. 颞侧苍白.
丙酮酸
伴随线粒体内膜电子 高能底物水解放 传递链的氧化过程所 能，直接将高能 乙酰CoA 乙酰 进行的能量转换和 磷酸键从底物转 ATP的生成 的生成。 ATP的生成。 移到ADP ADP上 移到ADP上，使
《医学生物学》-第六章线粒体、细胞骨架-2010
琥珀酸脱氢酶和细胞色素氧化酶是内膜的标志酶。
3. 基质腔：有三羧酸循环酶系(琥珀酸脱氢酶除外)、脂 肪酸氧化酶系以及蛋白质和核酸合成酶系等。 苹果酸脱氢酶为其标志酶。 4. 膜间隙：含少数几种酶，如腺苷酸激酶、二磷酸核苷激 酶等。 腺苷酸激酶为其标志酶。
三、Mi的功能
葡萄糖
细胞氧化的概念
光镜下显示细胞骨架：
红色显示微丝，绿色显示微管
15nm 24-26nm
一.微管（microtuble)的形态结构与化学组成 中空的圆柱状结构。 微管的形态结构： 横断面上看： 它是由13根原纤维纵向围绕而成。 微管的化学组成： 微 管 蛋 白 微管蛋白
(55KD 450aa)
5-9nm
Mi
在相差显微镜下观察的 活的成纤维细胞中的Mi
精子细胞中的Mi
(二) Mi 的超微结构
外膜 内膜
膜间隙
基质腔
核糖体
DNA
嵴
ATP合成 酶颗粒
1. 外膜 (Outer membrane)
外膜
膜厚约6nm，平整，光 滑。磷钨酸负染时，外膜 有排列整齐贯穿磷脂双分 子层的桶状体，中央有小 孔，孔 径2~3nm，称为孔 蛋白(Porin)。
Twisting model
[Equivalent steps]
Alternate-sides model [Non-equivalent steps]
This electron micrograph shows microtubules in cross section with the MAP bridge. The arrows point to bridges between microtubules. The star points to a MAP bridge to the vesicle. In summary, MAPs accelerate polymerization, serve as "motors" for vesicles and granules, and essentially control cell compartmentation.
第6章 线粒体
将α3β3γ固定在玻 片上，在γ亚基的 顶端连接荧光标记 的肌动蛋白纤维， 在含有ATP的溶液 中温育时，在显微 镜下可观察到γ亚 基带动肌动蛋白纤 维旋转。
γ亚基旋转的观察
6.4线粒体与细胞衰老
线粒体是细胞内自由基的源泉，正常情况下氧自由基可被线 粒体中的 Mn2+-SOD 所清除，机体衰老使 SOD 活性降低，氧 自由基积累在线粒体中，导致线粒体内膜参与能量转换的酶 系功能异常，引起细胞的衰老与死亡。
质子驱动力(proton motive force)
推动质子作功的能量分为两部分
I)（电动势）膜电位 II)质子浓度差
大 小
3 ATP合酶及结合变构机制
头部：F1偶联因子 （3α，3β，γ， ε， δ） 膜部：F0偶联因子：abc a1b2c10-12
结合变构机制-旋转催化模型
在特定的时间，三个催化位点的构象不同 由于γ亚基的端部是高度不对称的，它的旋转引起β亚基3个 催化位点构象的周期性变化（L、T、O）
第二遗传因子：线粒体DNA
1 mtDNA的结构特点
存在于线粒体基质中，有时与线粒体的内膜结合。
mtDNA是裸露的双链环状闭合分子，在动物细胞 中，一个线粒体中有1个或多个mtDNA拷贝。 mtDNA的含量比细胞核DNA含量少得多，不到核 基因组的1%。 第一个在分子水平初步搞清mtDNA基因结构的是 人的mtDNA。
6.3.1 氧化磷酸化合成ATP
1 内膜上的电子传递
（1） 呼吸链 （respiratory chain） 是线粒体内膜上一组的传递电子酶复合体， 由一系列可逆地 接受和释放电子或H+的组分构成，这些组分按照一定的顺序 进行排列，将电子按照一定的顺序进行传递，就形成了电子 传递链 （electronic transport chain）。 （2） 电子载体 （electronic carrier） 在电子传递过程中，与释放的电子结合并将电子传递下去的 化合物。
细胞生物学第六章线粒体
脂类
蛋白质：酶系
核酸：环状DNA分子、mRNA、tRNA
核糖体
基质颗粒：调节线粒体内的离子环境
(三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解)
30~50nm的电子致密颗粒， 含Ca2+、Mg2+等二价阳离子和磷等无机物，多见于转运大量水和无机离子的细胞中，如肠上皮细胞、肾小管上皮细胞、成骨细胞等。
当组织钙化时，基质颗粒显著增大，造成线粒体破裂。在成骨细胞和软骨细胞线粒体中含有细胞总钙量的90%以上，线粒体破裂导致钙释放形成钙化中心。
Lamellar cristae
Tubular cristae
Models of mitochondrial membrane structures
基粒(elementary particle): 又称ATP酶复合体
在内膜和嵴膜的基质面上有许多
带柄的小颗粒 。氧化磷酸化关键装置
头部:球形，含有可溶性ATP酶/偶联因子F1。功能是合
脂类含量占线粒体干重的25%~30%。以磷脂为主，其中以磷脂酰胆碱（卵磷脂）和磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）为主，还含有一定量的心磷脂（内膜）和较少的胆固醇（外膜）。
四、脂类
如辅酶Q、黄素单核苷酸（FMN）、黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）以及烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+）等。这些物质均参与电子传递的氧化还原过程，它们与内膜密切关联。
01
mtDNA的复制：mtDNA具有自我复制的能力，而且也是半保留复制，mtDNA复制在间期进行，甚至整个细胞周期都可复制。
02
编码的基因：两条链共编码37个基因，编码22种tRNA，2种rRNA，13种蛋白质。线粒体基因所编码的蛋白质都参与线粒体的组成或与线粒体的功能有关。
线粒体的蛋白质合成系统
蛋白质：酶系
核酸：环状DNA分子、mRNA、tRNA
核糖体
基质颗粒：调节线粒体内的离子环境
(三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解)
30~50nm的电子致密颗粒， 含Ca2+、Mg2+等二价阳离子和磷等无机物，多见于转运大量水和无机离子的细胞中，如肠上皮细胞、肾小管上皮细胞、成骨细胞等。
当组织钙化时，基质颗粒显著增大，造成线粒体破裂。在成骨细胞和软骨细胞线粒体中含有细胞总钙量的90%以上，线粒体破裂导致钙释放形成钙化中心。
Lamellar cristae
Tubular cristae
Models of mitochondrial membrane structures
基粒(elementary particle): 又称ATP酶复合体
在内膜和嵴膜的基质面上有许多
带柄的小颗粒 。氧化磷酸化关键装置
头部:球形，含有可溶性ATP酶/偶联因子F1。功能是合
脂类含量占线粒体干重的25%~30%。以磷脂为主，其中以磷脂酰胆碱（卵磷脂）和磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）为主，还含有一定量的心磷脂（内膜）和较少的胆固醇（外膜）。
四、脂类
如辅酶Q、黄素单核苷酸（FMN）、黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）以及烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+）等。这些物质均参与电子传递的氧化还原过程，它们与内膜密切关联。
01
mtDNA的复制：mtDNA具有自我复制的能力，而且也是半保留复制，mtDNA复制在间期进行，甚至整个细胞周期都可复制。
02
编码的基因：两条链共编码37个基因，编码22种tRNA，2种rRNA，13种蛋白质。线粒体基因所编码的蛋白质都参与线粒体的组成或与线粒体的功能有关。
线粒体的蛋白质合成系统
第六章线粒体
“通用”密码与线粒体遗传密码的差 异
密码
UGA AUA CUA AGA AGG
“通用” 密码 终止
异亮氨酸 亮氨酸 精氨酸 精氨酸
哺乳类线 粒体编码 色氨酸 蛋氨酸 亮氨酸
终止 终止
酵母线粒 体编码 色氨酸 蛋氨酸 苏氨酸 精氨酸 精氨酸
第四节 线粒体的半自主性
㈡ 非自主性 ⒈ mtDNA所含信息量小，由它编码的蛋白 质仅占线粒体中蛋白质的5~10%，其余的 蛋白质由核基因编码。 人mt DNA包含16 569 bp，含有37个 基因，分别编码2种rRNA（12S和16S）、 22种tRNA和13种蛋白质（电子传递链中复 合物的亚基以及ATP合酶的亚基）。
a. 基质颗粒（matrical granule） ——位于基质中的一种较大的颗粒，能调节 线粒体内离子环境。
b. 核糖体 c. DNA
——线粒体DNA
外膜
核糖体
嵴间腔
内膜
膜间腔
基粒
嵴内 腔
DNA
基质
嵴 基质 颗粒
第二节 线粒体的化学组成和酶的分布
一.化学组成——蛋白质，脂类，水等。 ㈠ 蛋白质：占线粒体干重的65~70%，
医学细胞生物学
MEDICAL CELL BIOLOGY
第六章 线 粒 体
线粒体的形态结构 线粒体的化学组成和酶的分布 线粒体的功能 线粒体的半自主性
第一节 线粒体的形态结构
一. 线粒体的基本性质 1894年，Altmann，生命小体（bioblast） 1897年，Benda命名线粒体（mitochondria）
内膜含量最多。 可溶性——基质中的酶，外周蛋白
（膜表面） 不溶性——膜镶嵌蛋白，结构蛋白，
酶蛋白等
线粒体
细胞生物学作业——线粒体线粒体：线粒体在细胞生物学中是存在于大多数真核生物（包括植物、动物、真菌和原生生物）细胞中的细胞器。
线粒体的形状多种多样，一般呈线状,也有粒状或短线状。
线粒体的直径一般在0.5～1.0 μm，在长度上变化很大，一般为1.5～3μm，长的可达10μm ，人的成纤维细胞的线粒体则更长，可达40μm。
不同组织在不同条件下有时会出现体积异常膨大的线粒体,称为巨型线粒体线粒体主要功能是通过氧化磷酸化作用合成ATP，为细胞各种生理活动提供能量。
有细胞"动力工厂"之称。
因其主要功能是将有机物氧化产生的能量转化为ATP，有氧呼吸产生能量的主要场所。
细胞生命活动所必需的能量，大约95%来自线粒体。
因此，有人把线粒体叫做细胞内供应能量的“动力工厂”。
线粒体是细胞有氧呼吸主要分为三个阶段:A、第一阶段：在细胞质的基质中，一个分子的葡萄糖分解成两个分子的丙酮酸，同时脱下4个[H]酶；在葡萄糖分解的过程中释放出少量的能量，其中一部分能量用于合成ATP，产生少量的ATP。
反应式：C6H12O6酶→2丙酮酸+4[H]+少量能量B、第二阶段：丙酮酸进入线粒体的基质中，两分子丙酮酸和6个水分子中的氢全部脱下，共脱下20个[H]，丙酮被氧化分解成二氧化碳；在此过程释放少量的能量，其中一部分用于合成ATP，产生少量的能量。
反应式：2丙酮酸+6H2O酶→20[H]+6CO2+少量能量。
C、第三阶段：在线粒体的内膜上，前两阶段脱下的共24个[H]与从外界吸收或叶绿体光合作用产生的6个O2结合成水；在此过程中释放大量的能量，其中一部分能量用于合成ATP，产生大量的能量。
反应式：24[H]+6O2酶→12H2O+大量能量线粒体的功能决定了它与我们的健康息息相关线粒体是细胞内最易受损伤的敏感细胞器，在细胞损伤时最常见的病理改变可概括为线粒体数量、大小和结构的改变。
线粒体的平均寿命约为10天。
衰亡的线粒体可通过保留的线粒体直接分裂为二予以补充。
线粒体
-
踏 车
微管蛋白 微管蛋白
聚合
异二聚体
首尾相连
原纤维
（13）
微管
1 13 12 11
2
3 4 5 6
10
7 9 8
F1
F1 由5个不同的亚单位组成——3 3 1 1 1。 交替环状排列，形 成球形头部； 形成柄部， 贯穿 于头部并形成柄的一部分。
F0 由3个不同的亚单位组成—— 1a 1b 12c。
F0
c 亚单位形成膜上可移动的环； a 亚单位可作为质子的通道； b 亚单位嵌入脂质双层，并延伸到F1， 形成柄的一部分。
线粒体 (Mitochondria, Mi)
是细胞内一种重要的细胞器，是细胞内的能量转 换系统，通过氧化磷酸化产生的ATP 为细胞生命活动 提供能量。生物体80%的ATP由Mi产生，故Mi被称为 细胞的“动力工厂”。
一、Mi的形态结构
(一) 形态、大小、数目和分布
形态：多种多样，常见为杆状或颗粒状。
Treadmilling
-
+
影响微丝聚合与解聚的特异性药物与离子：
细胞 松弛素：特异性的破坏微丝组装。
鬼笔环肽：稳定微丝、促进微丝聚合。
在含：ATP和Ca2+、高浓度的单价离子(Na+、K+ 等)溶液中G-actin F-actin
肌钙蛋白
原肌球蛋白
单体
四.微丝的功能
线粒体
——设计者：陈雅瑜、喻琳玮、曾 晨、廖洁杰、孙胜香、缪惠敏、邹 文凤、陈雪、龚露瑶、季雷、张琼 芳、郑惠丹
线粒体是真核生物进行氧化代谢的部 位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。 线粒体负责的最终氧化的共同途径是三羧酸循环与氧 化磷酸化，细胞质基质中完成的糖酵解和在线粒体基 质中完成的三羧酸循环在会产还原型烟酰胺腺嘌呤二 核苷酸和还原型黄素腺嘌呤二核苷酸等高能分子，而 氧化磷酸化这一步骤的作用则是利用这些物质还原氧 气释放能量合成ATP。在有氧呼吸过程中，1分子葡萄 糖经过糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化将能量释放 后，可产生30-32分子ATP。所以在无氧呼吸过程中， 由于丙酮酸便不再进入线粒体内的三羧酸循环，而是 继续在细胞质基质中反应不产生ATP，所以，1分子葡 萄糖只能在第一阶段产生2分子ATP。
3.三羧酸循环：糖酵解中生成的每分子丙酮酸会被主 动运输转运穿过线粒体膜。进入线粒体基质后，丙酮 酸会被氧化，并与辅酶A结合生成CO2、还原型辅酶Ⅰ 和乙酰辅酶A。乙酰辅酶A是三羧酸循环的初级底物。 参与该循环的酶除位于线粒体内膜的琥珀酸脱氢酶外 都游离于线粒体基质中。在三羧酸循环中，每分子乙 酰辅酶A被氧化的同时会产生起始电子传递链的还原 型辅因子（包括3分子NADH和1分子FADH2）以及1分 子三磷酸鸟苷（GTP）。
线粒体
——神奇的“动力工厂”
什么是细胞器？它又有哪些结构构成？
• 细胞器：细胞器（organelle）是细胞内各种 膜包被的功能性结构，是真核细胞的典型 结构特征之一。
• 它的构成：线粒体；叶绿体；内质网；高 尔基体；溶酶体；液泡，核糖体，中心体。 其中，叶绿体和液泡只存在于植物细胞和 低等动物细胞，中心体只存在于低等植物 细胞和动物细胞。另外，细胞核不是细胞 器。
第6章线粒体
蛋白质 65-70%
可溶性
基质中的酶 膜外周蛋白
膜镶嵌蛋白 不溶性 结构蛋白
部分酶蛋白
脂类 25-30%
外膜 内膜
主要含卵磷脂 其次是磷脂酰乙醇胺 磷脂酰肌醇，胆固醇含量较少 心磷脂含量高达 20% 胆固醇含量极低
二. 线粒体的酶的定位
部位
酶的名称
部位
酶的名称
单胺氧化酶
外 NADH-细胞色素 c 还原酶
线粒体形态结构（荧光）
激光共聚焦扫描显微镜
线粒体
线粒体形态结构(电镜)
一 线粒体的形态、数目和结构
（一）形态、数 量与细胞类型和 生理状态有关
蝙蝠胰腺细胞 线粒体
管状线粒体
线粒体包 围着要被 氧化的脂 肪滴
肌细胞与精子细胞尾部的线粒体
（线粒体肌病）
线粒体的超微结构
线粒体的超微结构
一、细胞呼吸 细胞呼吸的概念
二、ATP－细胞能量的转换分子
ATP和ADP分子的相互转换 底物水平磷酸化
真核细胞中碳水化合物的代谢
葡萄糖有氧呼吸产生的ATP
３４ＡＴＰ ３８ＡＴＰ
尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸NAD＋Ｈ＋＝ＮＡＤＨ 黄素腺嘌呤二核苷酸FAD＋2Ｈ＋＝ＦＡＤＨ2
线粒体呼吸(电子传递)链
外膜、内膜、膜间隙、基质和基粒
1 外膜 5-7 nm厚，1:1蛋白：脂类 运输蛋白、10 kDa
2 内膜 4.5nm厚，膜间腔（外室）、 嵴、嵴 间腔（内室）、嵴内腔 150 Da 载体蛋白； 80%蛋白质
线粒体嵴与基粒
3 转位接触点
内外膜接触点
内膜转位子：通道蛋白 外膜转位子：受体蛋白 功能：蛋白质等进出线粒体的通道
蛋白质和核酸合成酶系
细胞生物学线粒体
✓ 内膜的结构特点：
➢ 向内突起形成嵴(cristae)
➢内表面附着有基粒 06.1(0.e20l23ementary particle)
基质腔 （内腔）
嵴间腔 嵴内腔 膜间腔 （外腔）
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基粒
✓ 基粒：又称ATP合酶复合体(ATP synthase plex) ，是 产生ATP的部位。形态上分三部分：
主要症状：肌阵挛性癫痫的短暂发作(周期性 抽搐)，共济失调，感觉神经性听力丧失，轻 度痴呆，扩张性心肌病和肾功能异常等症状。
06.10.2023
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发病机理：mtDNA8344G突变→线粒体蛋白 质合成的整体水平↓→除复合物Ⅱ以外的氧 化磷酸化成分含量降低(尤其是呼吸链酶复合 物Ⅰ和Ⅳ的含量降低)。
✓ 含有双链环状DNA、核糖体。
06.10.2023
11
化学组成成分
✓ 蛋白质：种类多。 ✓ 脂类：主要是磷脂，构成膜。 ✓ DNA：一个分子，多个拷贝。 ✓ 其它成分：水、酶、无机离子及维生素等。
06.10.2023
12
化学组成特点
✓ 蛋白质含量多：达1000多种，占干重的65~70%，多 分布在内膜和基质。分为两类：一类是可溶性蛋白， 另一类是不溶性蛋白。
06.10.2023
48
06.10.2023
49
ATP合酶(ATP synthase plex)
✓ 基粒位于线粒体的内膜上，有头部、柄部和基片组成， 是生成ATP的关键部位，又称为ATP合酶复合体。
✓ 酶活性：两种酶活性。 ➢ ATP水解酶的活性：独立。 ➢ ATP合成酶的活性：内膜。
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14
线粒体DNA的形态结构
✓ mtDNA为双链结构。 ➢ 两条链编码不同的基因。 ➢ 根据两条链转录RNA在CsCl中密度不同，分为重链
(6)线粒体
•
4、铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原
子结合，通过Fe2+、Fe3+互变进行电子传递，有2Fe2S和4Fe-4S两种类型。
•
5、辅酶Q：是脂溶性小分子量醌类化合物，通过氧化 和还原传递电子。有3种氧化还原形式，即：氧化型
醌Q，还原型氢醌（QH2）和介于两者之者的自由基
半醌（QH）。
（二）呼吸链的复合物
亚线粒体颗粒，具有正常的电子传递和磷酸化的功
能。
• 用细胞色素c的抗体能够抑制完整线粒体的氧化磷
酸化，但不能抑制亚线粒体颗粒的氧化磷酸化，为
什么？
Chemiosmotic Theory
（二）ATP合酶（ATP synthetase）
• 状如蘑菇，属F型质子泵。 • 分为球形的F1（头部）和嵌入膜中的F0（基部）。 • F1由5种多肽组成α3β3γδε复合体，具有三个ATP 合成的催化位点（每个β亚基具有一个）。
四、线粒体的半自主性
• 1963年M. & S. Nass发现线粒体DNA。
• 线粒体类似于细菌的特征：
• ①环形DNA；②70S核糖体；③RNA聚合酶被溴
化乙锭抑制，不被放线菌素D所抑制；④tRNA和
氨酰基-tRNA合成酶不同于细胞质中的；⑤蛋白
质 合 成 的 起 始 氨 酰 基 tRNA 是 N- 甲 酰 甲 硫 氨 酰
2个质子。黄素相关的脱氢酶类主要有：①以FMN为
辅基的NADH脱氢酶。②以FAD为辅基的琥珀酸脱氢
酶。
• NAD ＆ NADP
▲
▲
• Flavin mononucleotide(FMN)& Flavin adenine dinucleotide
细胞生物学第06章线粒体
+e -e
Fe2+
2．电子载体的排列顺序
◆电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递(NAD+/NAD 最低，H2O/O2最高)
◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高能 电子 (能量转化)， 终止于O2形成水。
◆ 高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物(H+-泵)将 H+从基质侧泵到膜间隙，形成跨线粒体内膜H+梯度(能量转 化)
IV III
结合变构理论认为 质子流通过Fo引起亚 基III 寡聚体和及亚 基一起转动,这种旋转 配置 /亚基之间的 不对称的相互作用,引 起催化位点性质的转 变, 亚基的中心 -螺 旋被认为是转子,亚基 I和II与亚基组合在 一起组成定子,它压住 /异质六聚体.
有于ADP与Pi 结合的构象
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％) ◆脂类(线粒体干重的25～30％)： ·磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，内膜主要是心磷脂。 ·线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1（内膜）；1:1（外膜）
3. 线粒体主要酶的分布
部位 外膜
内膜
酶的名称 单胺氧化酶 NADH-细胞色素c还原酶（对鱼藤酮不敏感） 犬尿酸羟化酶 酰基辅酶A合成酶
英国科学家Walker通过x光衍射获得高分辩率的牛心 线粒体ATP酶晶体的三维结构， 证明在ATP酶合成ATP的催 化循环中三个β亚基的确有不同构象， 从而有力地支持了 Boyer的假说。
Boyer和Walker共同获得2019年诺贝尔化学奖。
ATPase的结合变构模型
定子
转子
II I
磷酸二羟丙酮
NAD+
3-磷酸甘油
磷酸二羟丙酮
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㈡ 非自主性 ⒈ mtDNA信息量小，仅编码5~10%的蛋白 质，其余的蛋白质由核基因编码。 ⒉ 线粒体遗传系统受控于核遗传系统，
mtDNA的电镜照片
线粒体：半自主性细胞器
nucleus
cytosol
matrix
核编码蛋白质向线粒体转运
核编码蛋白质向线粒体基质转运 ➢游离Ri合成前体蛋白
线➢粒导体肽蛋（白基质除质少导数入由序m列tDN）A编码外，大多数蛋 白质前➢都体分是蛋子由白伴核的基侣N-因端（组都热编有休码一克并段蛋由20白胞～质7800个核或氨糖H基体s酸合p9组成0成转）的运
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变，常作为组织病变的标志
二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传
三 . mtDNA-nDNA突变交互作用引起的 疾病
Summary
I. 线粒体的形态结构 II. 线粒体的功能：ATP合成 III.线粒体：半自主的细胞器 IV. 核编码蛋白质向线粒体的转运
ATP合成酶复合体 F0F1ATP酶
a) 头部 偶联因子F1,催化ATP合成
组分：α3β3γδε
b)基部 偶联因子F0, 连接F1与内膜， 是质子通道 组分：a1b2c12
β δα
b
a
αβ
α β γε
c c cc
两个腔室 ➢膜间腔（Intermembrane space 外腔）
转位接触点
位于内外膜之间的封闭 间隙。在膜间腔上有内、 外膜之间形成的接触点， 称为转位接触点，是蛋白 质出入线粒体的通道。
有序排列的呼吸链组分;内表面排列基粒
Inner membrane
➢呼吸链
又称电子传递链（Electron-transport chain）
在线粒体内膜上，一系列相互关联地有序排列 成传递链的蛋白复合物，它们能可逆地接受和释 放H+和e-,与氧化磷酸化偶联。
由四种复合物组成： 复合物Ⅰ：NADH-CoQ还原酶 复合物Ⅱ：琥珀酸-CoQ还原酶 复合物Ⅲ：CoQH2-细胞色素C还原酶 复合物Ⅳ：细胞色素C氧化酶
线粒体的数目 ➢生理活动旺盛的细胞中线粒体数目较多 ➢哺乳动物成熟的红细胞中没有线粒体
➢一般动物细胞中有数百个，如大鼠肝 细胞内有500—1400个线粒体；
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的分布 能量需求大的区域分布较多
线粒体结构
（Mitochondrial structure）
线粒体结构
（Mitochondrial structure）
2分子丙酮酸生成乙酰CoA,产生2对H 每次循环生成2CO2，产生4对H
底物水平磷酸化产生2ATP
NAD（辅酶I） 烟酰胺腺嘌 呤二核苷酸
FAD（黄酶） 黄素腺嘌呤 二核苷酸
1分子葡萄糖经氧化: 产生12对H， 10对以NAD+为载氢体、 2对以FAD为载氢体
经电子传递链，进行氧化磷 酸化作用。
氧化磷酸化
蛋白与脂类的
比例大于3:1
高度特化，通透
性小,分子量大于 150的物质不能 自由通过
折叠成嵴(crista),
提高ATP生产能 力
Inner membrane
蛋白与脂类的比例大于3:1。 高度特化，通透性小,分子量大于150的
物质不能自由通过。
折叠成嵴(crista),提高ATP生产能力。
㈡多肽链穿膜的过程 这一过程是在导肽的 引导下，先与线粒体 膜上受体分子相识别 并结合。再通过膜上 蛋白通道进入线粒体 “分子伴侣”此时的 作用是防止蛋白重新 折叠。
核编码蛋白质向线粒体转运
㈢蛋白进入线粒体后的 重新折叠 蛋白进入线粒体后首 先将导肽切除，然后 重新折叠，恢复其原 有的自然状态即可发 挥功能。
两个腔室 ➢基质腔（Matrix space 内腔、嵴间腔）
进行三羧酸循环的重要场所
基质 （Matrix ） a)催化三羧酸循环、脂肪 酸氧化、核酸与蛋白质 合成的各种酶系
b) mtDNA, RNA, ribosomes（核糖体）
线粒体的功能
能 淀粉 源 蛋白质 物 质 脂肪
葡萄糖
氨基酸
脂肪酸 甘油
(Oxidative Phosphorylation)
呼吸链（电子传递链Electron transport chain）
氧化（放能、电子传递） 磷酸化（贮能、ATP合成）
（呼吸链）
基粒
10对以NAD+为载氢体、2对以FAD为载 氢体进入电子传递链，1分子NADH+H+ 可形成3分子ATP；1分子FADH2形成2分 子ATP。
氧化磷酸化
(Oxidative Phosphorylation)
氧化磷酸化偶联机制
化学渗透假说
34ATP
38ATP
线粒体：半自主性细胞器
（一）自主性
具有mtDNA——双链，环状，裸露，不与组
蛋白结合，分散在基质中 ☆具有蛋白质合成系统——包括mtmRNA、 mttRNA、mtrRNA、核糖体
ADP磷TC酸A化生成
电子传递偶联
ATP。
氧化磷酸化
H
34ATP
+CO2+H2O
2ATP(底物 水平磷酸化)
线粒体
Cellular respiration (细胞呼吸)
I. 糖酵解：细胞质中进行
反应过程不需要氧——无氧酵解 产生2分子丙酮酸,2对H
底物水平磷酸化产生2ATP
II. 三羧酸循环(TAC)：线粒体基质中进行
嵴
(crista)
基质腔
(matrix space)
内膜
(inner membrane)
外膜
(outer membrane)
膜间腔
(intermembrane space)
Outer membrane
脂类与蛋白质 比例：1:1
光滑平整
富含转运蛋白 （孔蛋白）,通透 性较高
Inner membrane
入序线列粒，体 富的 含。 碱这 性些 氨转基运酸入，线内粒含体定的向蛋运白往质 线称 粒为 体前 的体 信 蛋息，白称。为导肽。
核编码蛋白质向线粒体转运
㈠前体蛋白进入线粒体 前的去折叠 这一过程主要是在 “分子伴侣”蛋白的 协助下完成。热休克 蛋白（HSP）是一 类重要的“分子伴侣 ”蛋白
核编码蛋白质向线粒体转运
Review
I. 描述线粒体的结构. II. 描述线粒体结构与ATP合成的联系.
IV.为什么你认为线粒体是半自主性的细胞 器?
线粒体的发生
线粒体增殖
线粒体的起源
（the origin of mitochondria）
内共生学说
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变A突变导致疾病 母系遗传
线粒体与医学
Leber遗传性视神经 病 (LHON)
LHON是青少年 早期发病的由眼神经 炎引起的视神经萎缩, 表现为急性的视力减 退,眼底早期有视乳 头轻度充血,边缘不 清,此后遗留视乳头 颞侧苍白.
Inner membrane
➢Elementary particle (基粒)
嵴
基粒
Structure and ATP synthesis
Inner membrane ➢Elementary particle(基粒)
（ATP合成酶复合体、F0F1ATP酶）
Inner membrane
➢Elementary particle
丙酮酸
线粒体的功能
细胞氧化(cellular oxidation)：线
粒体内,在O2的参与下，分解各种供 能物质释放能量的过程，由于细胞 氧化过程中，要消耗O2释放CO2和
H2O，所以又称细胞呼吸(cellular respiration)、生物氧化(biological
oxidation)
细胞呼吸的基本过程 （以葡萄糖为例）
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态 ➢线状、粒状、杆状等
➢光镜下可见，直径0.5 ~ 1.0 µm、长 1~4 µm
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态 ➢线状、粒状、杆状等
➢光镜下可见，直径0.5 ~ 1.0 µm、长1~4 µm
线粒体的形态、数量和分布
线粒体
Mitochondria
“Power plants” of the cell
Mitochondrion
plays an important role
in apoptosis
Mitochondrial DNA mutations
contribute to aging
教学内容
一、线粒体的形态结构 二、线粒体的功能（ATP合成） 三、线粒体是半自主性细胞器 四、核编码蛋白质向线粒体的转运 五、线粒体的发生 六、线粒体与医学
1.糖酵解： 在细胞质基质进行
2.三羧酸循环(TAC)： 在线粒体基质进行
3.电子传递和氧化磷 酸化： 在线粒体内膜进行
糖酵解 细胞质基质
葡萄糖 丙酮酸
2ATP (底物水平
磷酸化)
移高能磷伴传进到能 酸，乙随 递行AA酰底 键直线 链T的DCP物 从接粒 的Po的能水 底将A上体 氧生量解 物高，内 化成转放 转能使膜 过。换电 程和子 所
mtDNA的电镜照片
线粒体：半自主性细胞器
nucleus
cytosol
matrix
核编码蛋白质向线粒体转运
核编码蛋白质向线粒体基质转运 ➢游离Ri合成前体蛋白
线➢粒导体肽蛋（白基质除质少导数入由序m列tDN）A编码外，大多数蛋 白质前➢都体分是蛋子由白伴核的基侣N-因端（组都热编有休码一克并段蛋由20白胞～质7800个核或氨糖H基体s酸合p9组成0成转）的运
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变，常作为组织病变的标志
二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传
三 . mtDNA-nDNA突变交互作用引起的 疾病
Summary
I. 线粒体的形态结构 II. 线粒体的功能：ATP合成 III.线粒体：半自主的细胞器 IV. 核编码蛋白质向线粒体的转运
ATP合成酶复合体 F0F1ATP酶
a) 头部 偶联因子F1,催化ATP合成
组分：α3β3γδε
b)基部 偶联因子F0, 连接F1与内膜， 是质子通道 组分：a1b2c12
β δα
b
a
αβ
α β γε
c c cc
两个腔室 ➢膜间腔（Intermembrane space 外腔）
转位接触点
位于内外膜之间的封闭 间隙。在膜间腔上有内、 外膜之间形成的接触点， 称为转位接触点，是蛋白 质出入线粒体的通道。
有序排列的呼吸链组分;内表面排列基粒
Inner membrane
➢呼吸链
又称电子传递链（Electron-transport chain）
在线粒体内膜上，一系列相互关联地有序排列 成传递链的蛋白复合物，它们能可逆地接受和释 放H+和e-,与氧化磷酸化偶联。
由四种复合物组成： 复合物Ⅰ：NADH-CoQ还原酶 复合物Ⅱ：琥珀酸-CoQ还原酶 复合物Ⅲ：CoQH2-细胞色素C还原酶 复合物Ⅳ：细胞色素C氧化酶
线粒体的数目 ➢生理活动旺盛的细胞中线粒体数目较多 ➢哺乳动物成熟的红细胞中没有线粒体
➢一般动物细胞中有数百个，如大鼠肝 细胞内有500—1400个线粒体；
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的分布 能量需求大的区域分布较多
线粒体结构
（Mitochondrial structure）
线粒体结构
（Mitochondrial structure）
2分子丙酮酸生成乙酰CoA,产生2对H 每次循环生成2CO2，产生4对H
底物水平磷酸化产生2ATP
NAD（辅酶I） 烟酰胺腺嘌 呤二核苷酸
FAD（黄酶） 黄素腺嘌呤 二核苷酸
1分子葡萄糖经氧化: 产生12对H， 10对以NAD+为载氢体、 2对以FAD为载氢体
经电子传递链，进行氧化磷 酸化作用。
氧化磷酸化
蛋白与脂类的
比例大于3:1
高度特化，通透
性小,分子量大于 150的物质不能 自由通过
折叠成嵴(crista),
提高ATP生产能 力
Inner membrane
蛋白与脂类的比例大于3:1。 高度特化，通透性小,分子量大于150的
物质不能自由通过。
折叠成嵴(crista),提高ATP生产能力。
㈡多肽链穿膜的过程 这一过程是在导肽的 引导下，先与线粒体 膜上受体分子相识别 并结合。再通过膜上 蛋白通道进入线粒体 “分子伴侣”此时的 作用是防止蛋白重新 折叠。
核编码蛋白质向线粒体转运
㈢蛋白进入线粒体后的 重新折叠 蛋白进入线粒体后首 先将导肽切除，然后 重新折叠，恢复其原 有的自然状态即可发 挥功能。
两个腔室 ➢基质腔（Matrix space 内腔、嵴间腔）
进行三羧酸循环的重要场所
基质 （Matrix ） a)催化三羧酸循环、脂肪 酸氧化、核酸与蛋白质 合成的各种酶系
b) mtDNA, RNA, ribosomes（核糖体）
线粒体的功能
能 淀粉 源 蛋白质 物 质 脂肪
葡萄糖
氨基酸
脂肪酸 甘油
(Oxidative Phosphorylation)
呼吸链（电子传递链Electron transport chain）
氧化（放能、电子传递） 磷酸化（贮能、ATP合成）
（呼吸链）
基粒
10对以NAD+为载氢体、2对以FAD为载 氢体进入电子传递链，1分子NADH+H+ 可形成3分子ATP；1分子FADH2形成2分 子ATP。
氧化磷酸化
(Oxidative Phosphorylation)
氧化磷酸化偶联机制
化学渗透假说
34ATP
38ATP
线粒体：半自主性细胞器
（一）自主性
具有mtDNA——双链，环状，裸露，不与组
蛋白结合，分散在基质中 ☆具有蛋白质合成系统——包括mtmRNA、 mttRNA、mtrRNA、核糖体
ADP磷TC酸A化生成
电子传递偶联
ATP。
氧化磷酸化
H
34ATP
+CO2+H2O
2ATP(底物 水平磷酸化)
线粒体
Cellular respiration (细胞呼吸)
I. 糖酵解：细胞质中进行
反应过程不需要氧——无氧酵解 产生2分子丙酮酸,2对H
底物水平磷酸化产生2ATP
II. 三羧酸循环(TAC)：线粒体基质中进行
嵴
(crista)
基质腔
(matrix space)
内膜
(inner membrane)
外膜
(outer membrane)
膜间腔
(intermembrane space)
Outer membrane
脂类与蛋白质 比例：1:1
光滑平整
富含转运蛋白 （孔蛋白）,通透 性较高
Inner membrane
入序线列粒，体 富的 含。 碱这 性些 氨转基运酸入，线内粒含体定的向蛋运白往质 线称 粒为 体前 的体 信 蛋息，白称。为导肽。
核编码蛋白质向线粒体转运
㈠前体蛋白进入线粒体 前的去折叠 这一过程主要是在 “分子伴侣”蛋白的 协助下完成。热休克 蛋白（HSP）是一 类重要的“分子伴侣 ”蛋白
核编码蛋白质向线粒体转运
Review
I. 描述线粒体的结构. II. 描述线粒体结构与ATP合成的联系.
IV.为什么你认为线粒体是半自主性的细胞 器?
线粒体的发生
线粒体增殖
线粒体的起源
（the origin of mitochondria）
内共生学说
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变A突变导致疾病 母系遗传
线粒体与医学
Leber遗传性视神经 病 (LHON)
LHON是青少年 早期发病的由眼神经 炎引起的视神经萎缩, 表现为急性的视力减 退,眼底早期有视乳 头轻度充血,边缘不 清,此后遗留视乳头 颞侧苍白.
Inner membrane
➢Elementary particle (基粒)
嵴
基粒
Structure and ATP synthesis
Inner membrane ➢Elementary particle(基粒)
（ATP合成酶复合体、F0F1ATP酶）
Inner membrane
➢Elementary particle
丙酮酸
线粒体的功能
细胞氧化(cellular oxidation)：线
粒体内,在O2的参与下，分解各种供 能物质释放能量的过程，由于细胞 氧化过程中，要消耗O2释放CO2和
H2O，所以又称细胞呼吸(cellular respiration)、生物氧化(biological
oxidation)
细胞呼吸的基本过程 （以葡萄糖为例）
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态 ➢线状、粒状、杆状等
➢光镜下可见，直径0.5 ~ 1.0 µm、长 1~4 µm
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态 ➢线状、粒状、杆状等
➢光镜下可见，直径0.5 ~ 1.0 µm、长1~4 µm
线粒体的形态、数量和分布
线粒体
Mitochondria
“Power plants” of the cell
Mitochondrion
plays an important role
in apoptosis
Mitochondrial DNA mutations
contribute to aging
教学内容
一、线粒体的形态结构 二、线粒体的功能（ATP合成） 三、线粒体是半自主性细胞器 四、核编码蛋白质向线粒体的转运 五、线粒体的发生 六、线粒体与医学
1.糖酵解： 在细胞质基质进行
2.三羧酸循环(TAC)： 在线粒体基质进行
3.电子传递和氧化磷 酸化： 在线粒体内膜进行
糖酵解 细胞质基质
葡萄糖 丙酮酸
2ATP (底物水平
磷酸化)
移高能磷伴传进到能 酸，乙随 递行AA酰底 键直线 链T的DCP物 从接粒 的Po的能水 底将A上体 氧生量解 物高，内 化成转放 转能使膜 过。换电 程和子 所