神经内科疾病综合征
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内科学疾病部分：雷诺综合征>>>
病因：
提示存在显著的弓或指动脉闭塞。容积描 记法研究表明：动脉闭塞性病变与动脉寒 冷敏感性之间存在着定量的关系，弓和指 动脉闭塞导致指动脉腔内压力显著下降的 患者，容易发生雷诺综合征。
动脉痉挛引发的雷诺综合征病理生理 机制仍未完全明了，痉挛性雷诺综合征患 者没有显著的弓和指动脉闭塞，在室温
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简介：
类似的记载。如远在汉代张仲景的《伤寒 杂病论》中即有“手足厥冷，脉细欲绝者， 当归四逆汤主之。若其人内有久寒者，加 吴茱萸、生姜汤主之。”本病应属中医痹 证的脉痹、寒痹、四肢逆冷、手足厥寒范 畴。
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病因：
雷诺综合征原因_由什么原因引起雷诺综 合征
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症状及病史：
和(或)青紫而恢复正常，这种情况较少或 是见于晚期病例。
轻型病例每次发作持续仅数分钟，经 局部温暖后恢复正常。两次发作间皮肤无 异常表现。严重病例发作持续时间较长或 频繁发作，即使在夏天或阴雨气候中亦能 引起发作，并必须经全身温暖和消除寒战 感后方能恢复正常。这种患者普遍都怕冷， 并常有
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病因：
血管痉挛解除，大量血液进入扩张的毛细 血管，即出现反应性充血，皮色转为潮红; 当血流量恢复后，毛细血管灌流正常，发 作即停止，皮色恢复正常。
研究雷诺综合征发作时血管收缩的发 病机制已经有一个世纪。雷诺认为雷诺综 合征是神经功能异常所引起，但这种理论 被Lewis所否定，Lewis在临床
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神经内科肘管综合征临床路径标准住院流程
神经内科肘管综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为肘管综合征（ICD-10：G56.205）。
（二）诊断依据根据《神经系统疾病药物治疗学》（人民卫生出版社）：1.症状表现：手背尺侧、小鱼际、小指及环指尺侧半感觉异常首先发生，通常为麻木或刺痛。
运动功能异常可出现小指对掌无力及手指收展不灵活;2.检查可见手部小鱼际肌、骨间肌萎缩，及环、小指爪状畸形，前述区域皮肤痛觉减退，夹纸试验阳性及尺神经沟处Tinel征阳性;3.电生理检查发现肘段尺神经传导速度减慢、第一骨间背侧肌、小指展肌肌电图异常;4.病因：肘部外伤、关节脱位、发育异常、肘外翻畸形、长期肘支撑劳动等；5.鉴别诊断：神经根型颈椎病、多发性神经病、运动神经元病、腕尺管综合征以及胸廓出口综合征等。
（三）治疗方案的选择根据《神经系统疾病药物治疗学》（人民卫生出版社）：肘管综合征的治疗主要是针对病因的治疗，在神经内科住院目的是明确诊断，辅以局部制动，营养神经药物，必要时外科手术。
（四）标准住院日为5-7天。
（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合肘管综合征（ICD-10：G56.205）。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院后必须检查的项目：（1）血、尿、便常规（2）血生化全套、叶酸、维生素B12；（3）血清四项；（4）胸片、心电图、肘部X线；（5）肌电图+神经传导；（七）药物选择与使用时机（1）手术治疗（2）B族维生素和其他神经营养药物；（3）对症支持治疗和预防并发症。
（八）出院标准1.治疗有效；2.无严重并发症或并发症得到有效控制。
（十）变异及原因分析1.治疗失败或辅助检查不支持肘管综合征的诊断，需要重新评估，延长住院时间；2. 肘管综合征症状重，骨科会诊后考虑手术治疗，需转科，转入相应治疗路径。
神经内科POEMS综合征临床路径标准住院流程
神经内科POEMS综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为POEMS综合征（ICD-10：D89.801）。
（二）诊断依据根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（人民卫生出版社）和《周围神经系统疾病》（人民军医出版社），并参考Dispenzieri（2003）诊断标准:（1）主要诊断标准：①多发性周围神经病；②多克隆浆细胞增生。
（2）次要诊断标准：①内分泌改变；②巨大淋巴结增生症；③脏器肿大；④水肿、胸腔积液、腹水；⑤皮肤改变；⑥视乳头水肿。
符合1条主要诊断标准和2条次要诊断标准即可诊断。
诊断POEMS综合征时需注意排除格林-巴利综合征、多发性骨髓瘤、硬化性骨病、结缔组织病等。
（三）治疗方案的选择根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（人民卫生出版社）和《周围神经系统疾病》（人民军医出版社）及Dispenzieri 文献报道：1.首选甲泼尼松龙静脉冲击治疗或泼尼松口服治疗；并签署激素治疗知情同意书；2.必要时使用人免疫球蛋白或硫唑嘌呤等其他免疫抑制剂；并签署血液制品治疗知情同意书。
3.对症治疗：维生素、钙剂、抑酸剂等其他相关药物，适当营养神经药物及康复治疗。
（四）标准住院日为14-21天。
（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合POEMS综合征（ICD-10：D89.801）。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院后第1-2天1.必须检查的项目：（1）血、尿、便常规；（2）血生化、血清四项，血肿瘤标志物，甲功五项、性腺五项等；（3）血免疫电泳M蛋白检测；（4）血风湿相关自身抗体、血沉、CRP；（5）多部位扁平骨平片及心电图等；（6）肌电图及神经传导检查。
2.根据患者病情及意愿可选择行骨髓穿刺，并行相关检查。
（七）药物选择与使用时机1.糖皮质激素：是本病的首选药物，通常可用甲泼尼松龙0.5-1g/d静脉冲击治疗，连用3天，之后改为泼尼松60mg/d口服，然后根据症状逐渐减量。
内科学_各论_疾病：血管性帕金森综合征_课件模板
对VP的治疗效果亦不佳。 临床上VP患者多伴有高血压、糖尿病
或高血压和糖尿病;而VP患者的病理变化 主要为尾状核、内囊、苍白球、壳核和中 脑等基底核区有广泛的腔隙梗死以及额叶 白质的血管性病灶。因此，在治疗方面特 别重视早期治疗，同时要注意整体综合治 疗和个体化治疗相结合的原则。根据
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内科学各论疾病部分 血管性帕金森综合征
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内科学疾病部分：血管性帕金森综合征>>>
别名： 动脉硬化性假性帕金森综合征,血管性帕 金森综合症。
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身征>>>
科室： 神经内科。
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病因：
检显示尾状核、内囊、苍白球、壳核和中 脑等基底核区有广泛的腔隙性梗死，而两 侧黑质正常。病理资料进一步证实了VP的 存在。国内报道1例VP的病理资料，该病 例有高血压及糖尿病数年，临床上有多次 卒中发作，以后出现典型的帕金森综合征， 临床主要表现为动作缓慢、面具脸、强直 性肌张力增高、行动始动
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病因：
显著。PD组患者黑质中着色神经元数目、 着色及脱色神经元总数，均显著低于VP组、 BD组和正常对照组。BD组患者的白质变性 程度重于VP组患者，额叶前部的少胶质细 胞数目和星形胶质细胞数目作为一种反映 白质变性程度的客观指标，也显示BD组和 正常对照组比VP组低。目前，尚未发现可 以否定基底核
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治疗：
些症状的缓解。 近年来，治疗PD患者的立体定向手术
神经内科的名解
1、压颈实验（奎肯）：压迫颈部观察脑脊液的压力变化。
2、Froin综合征：当脑脊液蛋白含量极高，脑脊液离体不久后自发凝固3、蛛网样凝固：脑脊液放置后有纤维蛋白膜形成，见于结核性脑膜炎4、Horner征：一侧瞳孔缩小伴有同侧眼裂变小，眼球内陷和面部少汗，可因同侧脑干病变所致5、Hunt综合征：周围性面瘫时伴有耳鼓膜和耳壳后部疱疹是，见于膝状神经节带状疱疹病毒感染6、三偏征：内囊损害时出现的对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。
7、Gerstmann综合征：大脑半球优势侧顶叶损害时出现失算，手指失认，左右失定向和失写失读。
8、Weber综合征：中脑大脑脚病变，表现为病侧动眼神经麻痹，对侧下半部，舌及肢体瘫痪。
9、Milloard-gubler综合征：脑桥腹外侧部病变，表现为病侧眼球不能外展与周围性面瘫，对侧肢体中枢性瘫痪。
10、Wallenberg综合征(延髓背外侧综合征)：延髓背外侧病变，表现为病侧面部痛温觉减退，角膜反射丧失，horner征，软腭与咽喉肌瘫痪，咽反射消失，小脑性共济失调，对面半身痛觉丧失，伴呕吐眼震。
11、闭锁综合征：双侧脑桥基底部病变累计双侧皮质脊髓束和三叉神经核下的皮质延髓束，出现对侧中枢性面舌瘫痪和四肢中枢性瘫痪，意识存在，只能以眼球运动示意。
12、脊髓半切损害(Brown-Sequard综合征)：病侧损害平面以下的上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉障碍。
13、Willis环：由前交通支动脉两侧大脑前动脉起始，两侧颈内动脉末段，两侧后交通动脉和大脑后动脉起始组成。
14、可逆性缺血性神经功能缺损（RIND）：临床表现较轻，但持续时间常超过24小时，在三周内可完全恢复，为较轻的脑血栓形成。
15、Bendikt综合征：又称动眼神经和椎体外系交叉瘫综合征，病变在中脑基底部，表现为病侧动眼神经麻痹，对侧面下部及舌肢体瘫痪。
16、Foville综合征：病变在脑桥基底内侧，表现为病侧凝视麻痹，周围性面瘫，对侧肢体偏瘫。
神经内科病例-神经阻滞剂恶性综合征
阻断了纹状体多巴胺受体而引起的锥外系副反应。动物实验显示，阻断纹状体 多巴胺受体会引起肌肉强直、震颤及横纹肌溶解进而出现肌红蛋白尿，而下丘 脑多巴胺受体阻断则会引起体温调节功能的缺失，导致临床上出现高热。通过 对多巴胺能的拮抗造成植物神经调节功能的紊乱，交感神经系统亢进如：心动 过速、呼吸急促、血压升高、出汗等。多数抗精神病药有阻断中枢多巴胺的作 用，而且高效价的抗精神病药更易引起。抗帕金森药物突然中断使用会出现症 状，给予左旋多巴则能改善症状，这些发现都支持中枢多巴胺受体受阻断理论 。 [8]
有许多证据反对这种单一的多巴胺受体假说：①NMS的发生多在服药的2周 内，但也有在长期应用抗精神病药物的过程中，甚至在撤药时出现。②发生NMS 后用多巴胺激动剂并不是很快见效。③氯氮平等主要作用于5-HT的药物也可以 引起NMS，甚至SSRI类的氟西汀等也不例外。
由于对下丘脑和纹状体多巴胺受体的阻滞不能解释NMS的所有症状。所以 有人提出5-羟色胺和多巴胺的平衡是影响发病重要因素。在黑质纹状体途径， 多巴胺受体阻滞或5-羟色胺过度释放可造成相似的临床表现，给患者服用5-羟 色胺再摄取抑制剂可促进NMS的发生。因此有人提出多巴胺P5 - 羟色胺(DAP5 IIT) 平衡失调假说。
图 6-1：磁共振可见双侧海马、颞叶内侧、岛叶、额叶镰旁左侧丘脑、枕叶多发斑片 状长 T1 长 T2 信号影，FLAIR 呈高信号，增强扫描可见双侧脑膜多发强化，右侧枕叶线样 强化。
3 胸片及腹部B超未见异常。 诊疗经过： 患者急性起病，发热伴意识水平下降及精神异常，脑脊液检查可见感染性 病变表现，单纯疱疹病毒IgM阳性。影像学可见脑叶近皮层病灶及软脑膜强化， 单纯疱疹病毒性脑炎的诊断是明确的。依据诊断，我们给予了患者阿昔洛韦抗 病毒治疗，患者体温逐渐恢复正常，生活可以自理，但仍有精神异常发作，具 体表现是幻听及幻视，偶有情绪躁动，甚至打骂家属，精神状态正常时，尚可 沟通。为了进一步控制患者精神症状，我们按常规邀请了精神专科医院会诊， 依据会诊意见，给予患者口服氟哌啶醇治疗，剂量每日2次，每次2mg。服用氟 哌啶醇后，患者精神异常明显好转，由于抗病毒治疗疗程已满，我们计划于近 日复查磁共振及腰穿，一周后出院。 就在这个时候，患者病情发生了变化。 一天晚上，患者突然出现高热，体温达39.5摄氏度，意识模糊，大汗，四
格林巴利综合征-神经内科
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状Βιβλιοθήκη 分型和诊断-AIDP临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
压明显降低→辅助呼吸 加强气道护理
治疗
免疫治疗
血浆交换(PE) 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）
成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5天, 尽早应用
分型和诊断-AMSAN
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索 变性为主
临床特点
急性起病，6-12天达高峰，少数24～48h内达到高峰 对称性肢体无力+感觉异常
▪ 对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼 吸肌无力，呼吸衰竭
▪ 同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调
分型和诊断-AIDP
诊断标准
急性或亚急性起病 病前1～4周有感染史 四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍伴脑神经受损 脑脊液示蛋白-细胞分离 肌电图早期F波或H反射延迟
分型和诊断-AIDP
鉴别诊断
不支持GBS诊断的表现
显著、持久不对称肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久改变 脑脊液单核细胞数超过50x106/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在明确的感觉平面
神经内科范围
瘫痪范围 常较广泛（整个肢体为主） 常较局限（肌群为主）
肌肉萎缩 不明显 明显
肌张力 增高（折刀样） 降低
腱反射 增强 减弱或消失
27，【选择】重症肌无力的病理：（1）80%MG胸腺重量较正常人重，其内有淋巴滤泡增生，生发中
心增多，10～20% MG胸腺含有淋巴细胞型的胸腺瘤 （2）NMJ处突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽，在残余的突触皱褶中，用免疫化学方法可证实有抗体和免疫复合物存在（3）肌纤维变化不明显，有时可见纤维凝固、坏死、肿胀。肌纤维和小血管周围有淋巴细胞浸润“淋巴溢”，慢性者可见肌萎缩
④周围神经：每个周围神经支配区的瘫痪
（2）上运动神经元瘫痪的定位
①皮质：对侧中枢性单瘫
②内囊：对侧偏瘫（三偏），偏盲，偏瘫，和偏身感觉障碍。
③脑干：交叉性瘫痪，即本侧水平面的核下性颅神经瘫，对侧身体的中枢性瘫
④脊髓：四肢瘫或截瘫
25， 上下运动神经元瘫痪的鉴别
项目 上运动神经元瘫痪（中枢性） 下运动神经元瘫痪（周围性）
31，【选择】重症肌无力的鉴别诊断：（1）Lambert-Eaton综合征（肌无力综合征）（2）肉毒杆菌中毒（明确病史，抗胆碱酯酶药物试验阴性）（3）眼肌型营养不良症（隐匿起病；青年男性多见；症状无波动，病情逐渐加重；新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶药物治疗无效）（4）延髓麻痹（有其他定位的神经体征；症状无波动；疲劳试验、新斯的明试验阴性和抗胆碱酯酶药物治疗无效）（5）多发性肌炎（肌肉无力伴肌肉压痛，肌力无病态疲劳，血清激酶明显增高）
神经内科主动脉弓综合征疾病诊疗精要
神经内科主动脉弓综合征疾病诊疗精要一、概述主动脉弓综合征又称主动脉分支病、动脉炎（Takamatsu'sarteritis，TA）、Takamatsu病、闭塞性血栓性主动脉病、无脉症、大动脉炎综合征等，是主要累及主动脉及其分支大动脉的全层性血管炎。
本病由日本学者首先报道，随后西方国家和我国均有大量病例发现。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%。
40岁以后较少发病，国外资料患病率约为2.6/100万人。
二、病因和发病机制病因不明，发病与结核杆菌、钩端螺旋体、链球菌感染等引起的免疫损伤有一定关系。
部分病例有高γ球蛋白血症、CD4+/CD8+细胞比值和循环免疫复合物增加、抗主动脉抗体和类风湿因子阳性、C反应蛋白增加、IL-2减少、动脉病变CD8+细胞增多等，提示本病与免疫异常有关。
在日本病例中，HLA-BW52或HLA-DAR12发病频率高，北美病例中HLA-MB3和HLA-DR4发病率高，提示本病有遗传易感性。
其发病机制有以下学说。
（一）自身免疫学说目前一般认为本病可能由于链球菌、结核杆菌、病毒或立克次体等感染后激发体内免疫过程所致。
其表现特点如下。
（1）红细胞沉降率快。
（2）血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、α₁及α₂球蛋白增高。
（3）C反应蛋白、抗链“O”及抗黏多糖酶异常。
（4）胶原病与本病合并存在。
（5）主动脉弓综合征与风湿性、类风湿性主动脉炎相类似。
（6）激素治疗有明显疗效。
但这些特点并非本病免疫学的可靠证据。
血清抗主动脉抗体的滴度和抗体效价均较其他疾病明显增高，其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA 和IgM均增高，以后二者增高为特征。
尸检发现某些患者体内有活动性结核病变，其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。
Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。
显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕（Laghans）巨细胞，但属非特异性炎性改变，未找到结核菌，而且结核病变极少侵犯血管系统。
吉兰-巴雷综合征
疾病名：吉兰-巴雷综合征英文名：Guillain-Barre syndrome缩写：别名：acute infectious polyradiculoneuritis；吉兰-巴雷综合症；急性感染性多发性神经根神经炎ICD号：G61.9分类：神经内科概述：吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrés syndrome，GBS)，又称急性感染性多发性神经根神经炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。
其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。
临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。
流行病学：本病可见于任何年龄，以青壮年男性多见，老年也可罹患。
四季均有发病，夏、秋季节多见。
呈急性、亚急性发病，少数起病缓慢。
近50%患者先有病毒性感染的前驱症状。
常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症而死亡，病死率为5.7%～23.2%。
少数病例可复发。
病因：目前尚未完全清楚，以往认为与病毒感染，如上呼吸道感染、腹泻等有关。
现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。
GBS病前空肠弯曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染率较高，是促发本病的重要因素。
发病机制：早期血清学研究发现48%的患者各种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。
近年国内外均发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高，但均非直接感染周围神经，而只是促发本病的重要因素。
Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验性变态反应性神经炎(EAN)C D D C D D C D D C DD的表现做了对比，认为二者之间极为相似。
国内学者检测GBS急性期患者脑脊液和外周血淋巴细胞亚群，发现脑脊液的T细胞增加，外周血的T细胞下降等现象(周善仁等，1983)。
近来发现患者血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度均明显升高，并在接受糖皮质激素治疗病情好转的恢复期，两者浓度均下降且接近正常。
吉兰—巴雷综合征【神经内科】 ppt课件
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典型病例
患者王某，女，66岁，主因发现言语不清约3小时入院。 既往有慢性咳喘、2型糖尿病史。 查体：Bp 150/90mmHg，神志清，言语不清，双瞳孔等大等 圆，右：左=3：3mm，光反射（+），眼球各方向运动到位， 无眼震及复视，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，颈软，未闻及颈部血管 杂音，双肺呼吸音低，可闻及散在干鸣音，心率：77次/分，心律 齐，腹软，无压痛，四肢肌力5级，双Babinski征（-），感觉检 查无异常，四肢共济检查欠稳准。
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
。
入院10小时出现呛 咳、呼吸困难，予
转ICU。
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典型病例
• 是什么原因导致患者呼吸衰竭呢？ 慢性阻塞性肺疾病？脑干梗塞？ 还是其他原因
追问病史：患者前期患“感冒”、双手 瘙痒，结合患者出现呼吸衰竭需机械 通气治疗，发病以下肢肌力减少后延
至上肢-----考虑吉兰-巴雷综合征可能性大。
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吉兰-巴雷n、JeanAlexandreBarr、Andr Strohl发表了经 典的论文,指出:腱反射减低以及脑脊液中蛋白质增高而白细胞数没有相应 增高。（当时为与感染性脊髓炎鉴别，目前是否必要有细胞蛋白分离）
• 1927年,Dragonescu和Claudian首次在巴黎神经病学会的简报上采用吉兰巴雷综合征(GBS)的术语。
格林-巴利综合征
临床表现
多数患者可追溯到病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症 状或有疫苗接种史。
多为急性或亚急性起病，部分患者在1～2天内加重 运动障碍： 出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于下肢、 上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端 或远端开始，多于数日至2周达到高峰；肢体呈迟缓性 瘫痪，腱反射减弱或消失，发病第1周克仅有踝反射消 失； Landry上升性麻痹：对称性肢体无力10～14天内从下 肢上升到躯干、上肢或累及脑神经。
鉴别诊断
（1） 急性脊髓灰质炎
A 起病时多有发热； B 肌肉瘫痪多为节段性，可不对称； C 无感觉障碍及脑神经受累； D 脑脊液蛋白及细胞均可增多，注意病后 3周可有蛋白细胞分离现象；
• （2）低钾周期性麻痹
A 周期性发作 B 无感觉障碍 C 不累及颅神经 D 脑脊液正常 E 发作时血钾偏低，或低钾心电图表现 F 补钾后症状迅速缓解
格林-巴利综合征
福建医科大学附属协和医院神经科 刘楠 教授
概述
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林－ 巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome），是以 周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细 胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫 病。
流行病学
年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于 女性，各个年龄组均可发病；
按摩、理疗及步态训练等 • 康复治疗应及早开始。
激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物 的清除，而髓鞘降解产物的清除是髓鞘再生 的先决条件（Griffin,1990）
直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生 (Hughes,1990)
阻碍Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反 应，允许髓鞘再生(Hughes,1990)
格林-巴利综合征(神经内科 4 )
格林-巴利综合征临床路径标准住院流程一、适用对象:第一诊断为格林-巴利综合征（ICD-10：G61.0）二、诊断依据：根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1、病程：急性或亚急性起病，病前1-4周可有或无感染史。
2、临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪，末梢性感觉障碍，伴或不伴颅神经受损，可伴有呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍，但括约肌功能多数正常。
3、脑脊液检查：2/3患者表现为蛋白细胞分离。
4、肌电图提示神经传导速度减慢。
三、治疗方案的选择：根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1、大剂量免疫球蛋白静脉注射。
2、血浆置换。
3、皮质类固醇激素。
4、抗菌药物。
5、辅助呼吸。
6、对症治疗及预防并发症。
7、康复治疗。
四、标准住院日为2-4周五、进入路径标准：1、第一诊断必须符合格林-巴利综合征（ICD-10：G61.0）疾病编码。
2、当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
六、住院期间检查项目：1、必需的检查项目：（1）血细胞分析+凝血4项、尿液分析+尿沉渣分析、大便常规+OB；（2）住院生化、血沉、血气分析、肿瘤全项、免疫五项+风湿三项、免疫4项（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、血型鉴定；（3）心电图、胸部正侧位片；（4）肌电图+神经传导速度+F波、H反射；（5）腰穿:脑脊液常规、生化、涂片找细菌、脑脊液免疫球蛋白检查、穿刺细胞学病理检查。
2、有条件可行空肠弯曲菌抗体检测。
七、选择用药：1、免疫球蛋白静脉滴注。
2、血浆置换。
3、大剂量甲基泼尼松冲击。
4、对症治疗和防治并发症的相关药物。
八、出院标准：1、神经功能缺损表现有所好转或基本恢复。
2、治疗2周病情平稳。
3、并发症得到有效控制。
九、变异及原因分析：1、住院期间合并感染（肺部、泌尿系、肠道等），需要进行抗感染治疗，导致住院时间延长、费用增加。
神经内科诊断口诀
神经系统疾病症状判断公式（一）颅内压增高头痛+呕吐+视乳头水肿=颅内压增高三主征（二）脑疝颅内压增高征（剧烈头痛、频繁呕吐）+意识障碍+两侧瞳孔不等大+对侧肢体硬瘫+生命体征紊乱=怀疑小脑幕切迹疝颅内压增高征（剧烈头痛、频繁呕吐）+生命体征紊乱出现早+意识障碍出现晚=怀疑枕骨大孔疝（三）颅脑损伤1.头皮损伤触诊有波动感+边界跨越颅骨骨缝至整个颅盖部=帽状腱膜下血肿2.颅骨骨折“熊猫眼”征+鼻出血+脑脊液鼻漏+Ⅰ或Ⅱ脑神经损伤=颅前窝骨折脑脊液鼻漏、耳漏+耳出血、鼻出血+搏动性突眼及颅内杂音+Ⅱ～Ⅷ脑神经损伤=颅中窝骨折Battle征（迟发性乳突部皮下淤血斑）+枕下部肿胀及皮下瘀斑+Ⅸ～Ⅻ脑神经损伤=颅后窝骨折一嗅二视三动眼，四滑五叉六外展；七面八听九舌咽，十迷Ⅺ副舌下全3.脑损伤神经系统检查（－）+脑脊液检查无红细胞+CT检查颅内无异常=“三无”头痛+恶心、呕吐+视乳头水肿=颅高压症状轻度偏瘫+失语+局限性癫痫=脑损伤局灶症状脑外伤史+一过性意识障碍（﹤0.5h）+逆行性遗忘+头痛、头晕，恶心、呕吐+“三无”=脑震荡脑外伤史+昏迷时间较长+中间清醒期+一侧或双侧瞳孔散大+CT见多处点状出血点=弥漫性轴索损伤脑外伤史+持续性意识障碍（﹥0.5h）+神经功能障碍体征+头痛、恶心、呕吐+颅内压增高及脑疝+CT检查=脑挫裂伤脑外伤史+意识障碍+瞳孔改变+眼球位置不正或同向凝视+去大脑强直+生命体征紊乱+锥体束损害=脑干损伤4.颅内血肿轻度偏瘫+失语+局限性癫痫=脑损伤局灶症状智力障碍+精神失常+记忆力减退=脑萎缩症状脑外伤史+意识障碍（中间清醒期）+瞳孔改变+颅高压症状（头痛、呕吐）+神经系统定位体征+CT示“颅骨内板与脑表面之间梭形高密度影”=硬脑膜外血肿脑外伤史+进行性加深的意识障碍+颅高压症状（呕吐、躁动）+局灶症状+病理性呼吸濒死状态+CT示“颅骨内板与脑表面之间新月形高密度影”=急性硬膜下血肿3周以前的脑外伤史+中老年人+慢性颅高压症状+脑损伤局灶症状+脑萎缩症状+CT示“颅骨内板下新月形低密度影”=慢性硬膜下血肿（四）颅内肿瘤颅内压增高征+神经系统局灶症状及体征+CT或MRI显示有占位=颅内肿瘤（五）颅内感染患儿+发热+上感+前囟张力高、颈有抵抗、克氏征（+）+脑脊液=化脑夏秋季+高热+意识障碍、癫痫、瘫痪+脑脊液中淋巴细胞增多=日本乙型脑炎（六）周围神经病（患侧）额纹消失+鼻唇沟变浅+不能闭眼+不能鼓腮=特发性面神经麻痹（面神经炎）促发点（扳机点）+间歇性痛性抽搐突发突止=三叉神经痛三叉神经麻痹+其他脑神经麻痹=继发性三叉神经痛四肢下运动神经元瘫痪+蛋白-细胞分离+大小便正常=急性感染性多发性神经炎（急性炎症性脱髓鞘性多发神经病/格林-巴利综合征）（七）脊髓病变病变节段以下的同侧上运动神经元瘫痪+触觉深感觉减退+对侧病变平面2～3个节段以下痛温觉消失=脊髓半切综合征（Brown-sequard's综合征）瘫痪肢体：肌张力↓+腱反射消失+病理反射（－）+尿潴留=脊髓休克青壮年+疫苗接种史+脊髓休克+肢体痉挛性瘫痪+脑脊液蛋白含量轻度↑=急性脊髓炎（八）脑血管疾病轻度偏瘫+失语+局限性癫痫=脑损伤局灶症状患侧一过性黑朦+对侧偏瘫及感觉障碍=眼动脉交叉瘫患侧Horner征+对侧偏瘫=Horner征交叉瘫发作性单肢轻瘫+眼动脉交叉瘫+Horner征交叉瘫+失语征=颈动脉系统附：失语症包括Broca失语（运动性失语）、Wernick失语（感觉性失语）、传导性失语、眩晕、平衡障碍+跌倒发作、一过性黑朦+吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍等=椎-基底动脉系统中老年患者+突然出现局灶脑功能损害症状+颈内动脉或椎-基底动脉系统及其分支缺血表现+短时间内（﹤1h）完全恢复+CT（－）=短暂性脑缺血发作（TIA）对侧偏瘫、偏身感觉障碍+同向性偏盲=大脑中动脉主干闭塞（注意：深穿支闭塞时内囊部分软化，仅出现对侧偏瘫，一般无感觉障碍及偏盲）患侧小脑性共济失调、意向性震颤、舞蹈样不自主运动+对侧感觉障碍=红核丘脑综合征眩晕、呕吐、眼球震颤+交叉性感觉障碍+饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑+同侧小脑性共济失调等=延髓背外侧综合征（Wallenberg综合征）意识清楚+四肢瘫痪+双侧面瘫+仅剩眼球上下运动（不能言语、不能进食、不能做动作）=闭锁综合征（见于脑桥基底部梗死）中老年人+高血压及动脉硬化病史+安静状态下起病+一至数日内出现局灶性脑损害症状及体征+CT示脑实质内低密度灶=脑血栓形成有栓子来源的基础病史（心脏病、动脉粥样硬化、严重骨折等）+骤然起病，数秒至数分钟达到高峰+偏瘫、失语+CT检查=脑栓塞中老年人+长期高血压病史+急性起病+局灶性神经功能缺损症状+CT示脑部腔隙病灶=腔隙性梗死老年患者+高血压病史+TIA病史+偏瘫+病理征+CT未见到病灶=脑梗死附：脑血栓形成+脑栓塞+腔隙性梗死=脑梗死（缺血性脑卒中）老年患者+高血压病史+急性起病+意识障碍、定位体征+CT见高密度影=脑出血附：脑梗死与脑出血的鉴别要点中老年或青少年+突发剧烈头痛、呕吐+脑膜刺激征（﹢）+无局灶神经体征+CT示蛛网膜下腔高密度影=蛛网膜下腔出血（九）神经系统其他疾病静止性震颤+肌张力增高+运动减少=“帕金森三主征”中老年人缓慢发病+运动迟缓（“面具脸”、“写字过小征”）+静止性震颤（“搓丸样动作”）+肌强直（“铅管样强直”、“齿轮样强直”）+姿势步态障碍（“冻结现象”、前冲步态、慌张步态）+左旋多巴治疗敏感=帕金森病前驱症状+视觉先兆+搏动性头痛持续数小时以上+伴恶心呕吐+麦角胺制剂有效=典型偏头痛先兆症状+意识障碍+自动症+无意识动作（搓手、解扣等）障碍+事后无法回忆=复杂部分性发作癫痫（颞叶癫痫）突发突止+脑电图示棘-慢波=失神发作发作自一侧开始+按大脑皮质运动区顺序缓慢移动=杰克逊（Jackson癫痫）肌肉活动后疲劳无力（“晨轻暮重”）+胆碱酯酶抑制剂治疗后缓解+新斯的明试验(＋)=重症肌无力（十）重症肌无力反复发作的四肢近端无力+低血钾+心电图U波出现等低钾表现=周期性瘫痪。
神经内科低颅压综合征临床路径标准住院流程
神经内科低颅压综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为低颅压综合征（ICD-10：G93.403）的患者。
（二）诊断依据根据《神经系统疾病药物治疗学》（第二版，人民卫生出版社）：1.发病年龄：多发于中青年。
2.临床表现：(1)直立性头痛表现为坐起或站立时明显，平卧后好转；(2)伴随症状患者可伴有恶心、呕吐、耳鸣、听力下降、颈项强直等，少数患者可出现视物模糊、复视、面部麻木、面瘫等其他脑神经受累症状；(3)少见并发症：个别患者可出现硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血、颅内静脉窦血栓形成等。
3.化验检查：血沉、 C反应蛋白、血清四项、血生化、血常规检查。
4. 辅助检查：腰穿检查提示颅内压小于60mmH2O，脑脊液蛋白可升高，个别出现白细胞轻度增多，但糖和氯化物正常；部分患者头颅CT平扫即可见到硬膜下积液或渗血；头颅MRI通常表现为硬膜下液体聚集(渗血、积液)、硬脑膜强化、静脉系统充血扩张；放射性核素脑池显像、脊髓造影术后CT 扫描、脊髓MR检查可能发现潜在的脑脊液瘘口。
（三）选择治疗方案的依据根据《神经系统疾病药物治疗学》（第二版，人民卫生出版社）：1.卧床休息2．对症治疗；3.补液治疗；（四）临床路径标准住院日为21天。
（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合低颅压综合征（ICD-10：G93.403）；2.当患者同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后检查的项目：1.血、尿、便常规；2.血沉、C反应蛋白、血清四项、血生化；3.腰穿检查测定颅内压，和脑脊液常规与生化；4.头颅MRI平扫+增强；5．必要时作放射性核素脑池显像、脊髓造影术后CT 扫描、脊髓MR；（七）药物选择与使用时机1.对症治疗：卧床休息。
2.补液治疗：大量饮水，必要时大量静脉补液>2500ml/日；（八）需要复查的检查项目1.血常规、血生化；2. 头颅MR+增强。
神经内科前十种疾病诊疗规范
神经内科前十种疾病诊疗规范睢县人民医院神经内三科2019年神经内科前十种疾病诊疗规范目录一、脑梗死二、脑出血三、短暂脑缺血发作四、蛛网膜下腔出血五、良性阵发性位置性眩晕六、面神经炎七、偏头痛八、癫痫九、帕金森病十、周期性麻痹一、脑梗死脑梗死（Cerebral-Infarction-CI）是由于供应脑某一部位的血管阻塞从而导致该区域因缺血缺氧引起的脑组织坏死，如同心肌梗死是心脏遭受的一次突然打击需要快速诊断和处理一样，脑梗死是脑遭受的一次突然打击，同样也应该做出快速诊断和评估。
疑诊脑卒中的患者到急诊后，需要尽快做出以下判断：神经功能的缺损是否由于卒中引起；卒中类型（梗死或出血）；脑损害的定位；导致血管病的最可能原因；评估神经系统和内科合并症，以便能给予及时准确、适当、针对性的处理。
【临床表现】1、发病形式：突然或迅速发病；一般在24小时内达到症状高峰；也可以逐渐进展或阶梯性进展。
2、局灶神经系统症状：认知功能障碍（失语、忽视）；肢体无力或动作不配合；脸部肌肉无力（口角下垂，流涎）；肢体和-或脸部麻木；颅神经麻痹等。
3、全脑症状和体征：头痛；恶心和呕吐；精神状态的改变（晕厥、癫癎发作、昏迷）；血压升高和生命体征异常。
【诊断】脑梗死诊断应包括以下几部分：定位诊断、定性诊断、病因诊断和发病机制诊断。
1、定位诊断（1）颈内动脉闭塞：累及同侧眼、额、顶和颞叶（除枕叶外）包括皮层和皮层下灰白质在内大面积脑损害症状（视力障碍、完全偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、主侧半球完全性失语、非主侧半球忽视、常有严重的凝视麻痹和意识障碍），是颈内动脉急性闭塞后无侧支代偿建立时的临床表现，见于颈内动脉粥样斑块基础上血栓形成延伸至颅内的颈内动脉末端，也见于心源性大栓子或颈动脉粥样硬化大斑块脱落堵塞在颈内动脉末端及大脑中和前动脉起始部位，造成严重临床症状。
（2）大脑中动脉急性闭塞-根据闭塞部位的不同可出现不同临床表现：a、主干闭塞：导致颞顶皮层和皮层下灰白质大面积脑梗死，临床出现完全的三偏，主侧半球完全性失语，非主侧半球忽视，并有不同程度意识障碍；b、皮层支闭塞：上干闭塞累及额顶叶外侧面大部，影响到运动、感觉和主侧半球的Broca区，临床出现对侧偏瘫和感觉缺失，面部及上肢重于下肢，Broca失语或忽视；下干闭塞时累及颞叶大部分和顶叶角回，出现精神行为障碍、Wernicke失语和命名性失语，由于不累及运动和感觉皮层，临床无偏瘫；c、深穿支闭塞累及内囊、尾状核头和壳核：对侧上下肢瘫痪和-或中枢性面舌瘫，对侧偏身感觉障碍，可伴有对侧同向偏盲，主侧半球可有皮层下失语。
神经系统疾病常见综合征
神经系统疾病常见综合征神经系统疾病常见综合征Bell sigh(贝尔征)：面神经炎患者，闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征。
Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。
CTS(腕管综合征)：各种原因致正中神经在腕管内受压，出现桡侧三个手指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩称腕管综合征。
Froin征：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝固，称为Froin征。
Meige综合征：主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍。
帕金森综合症：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍。
Charcot三主征：眼震、意向震颤和吟诗样语言。
Lhermitte sigh(莱尔米特征)：被动屈颈会诱导出现刺激感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征。
手足口综合征：EV71颅高压三主征：头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。
脑膜刺激征：颈强直、Kernig征、Brudzinski征。
巴宾斯基等位征：1 Chaddock征 2 Oppenheim征 3 Schaeffer征4 Gordon征5 Gonda征6 Pussep征无动性缄默征：又称睁眼昏迷。
病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。
脊髓前动脉综合征：脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区，以中胸段和下胸段多见，病损水平的相应部位出现根痛，短时间内即发生截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深感觉保留，称为~parinnaud 综合征：上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动不能。
Millard-Gubler 综合征：一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和展神经麻痹，对侧偏瘫。
Brow-Sequard 综合征：又称为脊髓半切综合征，损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。
Weber综合征：一侧中脑大脑脚受损，同侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫。
神经内科重症监护患者ICU综合征发生的危险因素
在监护危重症患者时，即便重症监护室内有密切的监护条件，但有些患者因病情发展、生理体征以及心理等因素，就会引发患者精神障碍为主，其他临床病症为辅的ICU综合征，使得患者原有病症逐渐加重，不但延长患者康复时间，而且还会增加其住院治疗费用，致使患者生活质量与生命安全受到影响。
谵妄是ICU综合征的首要表现，该病症可以使患者造成认知功能障碍，加大患者家属负担压力。
据相关研究表明，预防ICU综合征比治疗更为重要，明确ICU 综合征引发的危险因素，并积极采取相关护理干预，可以改善神经内科患者预后情况。
为此，本文将对我院2019年1月~2021年1月神经内科重症监护患者146例为研究对象，对引发ICU综合征发生的危险因素进行分析，现报道如下：1 资料与方法1.1一般资料常规组87例，男性34例，女性53例，年龄18~81岁，平均年龄（54.19±4.33）岁；危险组59例，男性22例，女性37例，年龄18~80岁，平均年龄（54.28±5.21）岁。
1.2 ICU综合征诊断标准重症患者在ICU监控期间，倘若在意识清醒后的三天之内，出现妄想、思维、行为、情感等障碍，或者是头痛便秘、皮肤异样、夜不能寐、腰背疼痛等其他病症，并持续的ICU监控结束以后，上述病症均为ICU综合征。
1.3调查方法对两组患者基本资料（如年龄、性别、文化、家庭收入等）、不良生活习惯、本次医疗支付费用、治疗情况（如机械通气情况与住院时间）以及疾病情况（如睡眠障碍等），从单因素代入分析到logistic回归分析方程分析，从而判定引发重症患者出现ICU综合征等危险因素。
1.4统计学方法采用SPSS25.0软件分析数据，计量资料采用均数±标准差表示，组间比较采用t检验。
计数资料采用X2检验。
P＜0.05为差异有统计学意义2 结果2.1引发患者出现ICU综合征的单因素分析表1 引发患者出现ICU综合征的单因素分析（例）因素危险组（n=59）常规组（n=87）统计量P值性别 1.7940.176男2234女3753年龄34.650＜0.001＞604129≤601858文化程度 1.5930.092大专及大专以上1126初高中3048小学以下1813家庭收入（元）43.716＜0.001＜15003726≥15002261吸烟史 3.3670.058有1317无4670饮酒史 3.5190.063有2014无3973因素危险组（n=59）常规组（n=87）统计量P值入住ICU时间（d）12.369＜0.001＜33434~714198~11251512~151710睡眠障碍14.715＜0.001是4519否1468侵袭性操作呼吸机/气管插管1417 6.947＜0.001泌尿道插管233211.024＜0.001动静脉插管10157.258＜0.001鼻胃管置管12238.140＜0.001药物因素13.206＜0.001有3867无21202.2引发患者出现ICU综合征的多因素logistic回归分析表2 引发患者出现ICU综合征的多因素logistic回归分析项目回归系数Wald值OR值P值95%CI 年龄＞60岁0.319 6.147 3.7390.004 2.416~6.108医疗费用自费0.6387.913 2.4080.0210.732~4.592呼吸机/气管插管 1.246 3.402 3.6110.008 1.019~4.673睡眠障碍 2.44013.178 6.7140.001 4.562~13.217 3 讨论由于神经内科重症患者居多，这类患者发生ICU综合征发生率显著高于其他科室。
内科学_各论_疾病：赖利-戴综合征_课件模板
内科学疾病部分：赖利-戴综合征>>>
症状及病史：
体重低于正常婴儿，哭声小而短促，吸吮 力弱，吞咽功能差，易患吸入性肺炎，哭 时泪水极少或无泪是本病的主要特征。检 查可见肌张力低，腱反射减低或消失，瞳 孔对光调节异常，角膜反射消失，结膜干 燥，无泪液，舌尖光滑，舌蕈状乳头缺失， 有广泛性痛、温觉的轻度减退，对疼痛刺 激无反应，可见皮肤红斑、肢
内科学各论疾病部分 赖利-戴综合征 内容课件模板
内科学疾病部分：赖利-戴综合征>>>
别名： 家族性缺陷自主症,家族性植物神经功能 障碍症,家族性自主神经机能异常,家族性 自主神经失调症,赖利-戴综合症。
内科学疾病部分：赖利-戴综合征>>>
身体部位： 全身。
内科学疾病部分：赖利-戴综合征>>>
科室： 神经内科。
本
内科学疾病部分：赖利-戴综合征>>>
病因：
病的病理改变主要是颈交感神经节发育不 良，神经元数目和体积均减少。主要表现 在丘脑背内侧核、颈髓与胸髓侧角灰质细 胞、背根神经节及交感神经节的异常改变， 节前神经元减少，脑干网状结构变性，蝶 腭神经节、睫状神经节的神经细胞异常; 此外，脊髓背柱、背根、脊丘束等有脱髓 鞘改变，少数发现脊髓交感神经节有色素 变性。
4.学龄期患儿身材矮
内科学疾病部分：赖利-戴综合征>>>
症状及病史：
小，步态不稳，说话带鼻音(构音障碍)， 脊柱侧弯。至青春期发作性呕吐减轻，但 共济运动差，常可见排尿性或吞咽性晕厥， 情感不稳，不能参加体育活动。约40%的 病人可有抽搐发作，伴有发热和缺氧等。
5.患儿常因肺炎夭折，其他死亡原因 为睡眠猝死和心跳骤停。对病人进行细致 周到的照顾和护理可
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Parinaud综合征
（Parinaud syndrome）中脑的动眼神经核、滑车神经核及四叠体三个部分之一或全部发生病变时，出现动眼神经及滑车神经的麻痹，两眼球上视、下视瘫痪。
Claude症候群
中脑背侧部近于大脑导水管处病变，同时伴有小脑结合臂的损害时，表现同侧动眼神经麻痹，对侧上下肢共济失调等小脑症状及体征
延髓外侧综合征
（lateral bulbar syndrome）临床表现为眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤。
吞咽、构音障碍，同侧软腭，咽喉肌及声带瘫痪、咽反射消失。
同侧头面部疼痛或麻刺感，面部痛觉、温度觉障碍。
对侧偏身痛觉、温度觉障碍。
向病灶侧倾倒和同侧肢体共济失调、同侧Horner 综合征。
延髓内侧综合征
（medial bulbar syndrome）为延髓锥体发生梗阻时出现的对侧上、下肢的中枢性偏瘫及内侧丘系和舌下神经纤维受损时发生的对侧偏身深感觉障碍和同侧舌肌的瘫痪及萎缩。
Millard-Gubler综合征
（Millard –Gubler syndrome）为脑桥的腹外侧病变，损害了外展神经、面神经或其核及锥体束所致。
表现为病侧眼球不能外展与周围性面瘫，及对侧肢体中枢性瘫痪。
若内侧丘系受损，出现对偏身的深感觉障碍。
闭锁综合征
（locked-in syndrome) 双侧脑桥基底部局限性损害，双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损，表现为两侧中枢性偏瘫。
除中脑支配的眼球运动尚存外，病人丧失任何运动、表达能力。
病人的感觉、意识基本正常，只能以眨眼或眼球运动示意。
中脑肿瘤
（midbrain tumor）颅内压增高为本病常见的早期症状。
偶有以精神症状和智力改变为首发症状者。
常见头痛、呕吐、视乳头水肿、嗜睡或反应迟钝、病灶侧Ⅲ、Ⅳ颅神经麻痹及对侧肢体瘫痪。
此外，可有同向偏盲、听力和视力下降。
中脑肿瘤常表现为Parinaud综合征、Benedikt综合征、Weber综合征及claud综合征。
大脑脚综合征
（Weber syndrome）损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，是指中脑腹侧部，即大脑脚内侧出现病灶，损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束，而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊症候群。
Wallenburg综合征
小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死，称延髓背外侧综合征，又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征，是脑干梗死最常见的一种类型。
老年人多由血栓形成引起，而青中年人多为心原性或动脉原性栓塞引起。
脑干常见综合症
一、中脑的常见综合症
1、weber综合症(韦伯综合症) :病变位于中脑大脑脚底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。
发生交叉性瘫。
表现:同侧:动眼神经麻痹。
对侧:偏瘫(包括中枢性面瘫和舌瘫)。
常见病因:颞叶肿瘤、硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚(特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝)、颅底动脉瘤。
2、Benedit综合症(本尼迪特综合症):病灶位于中脑大脑脚后方的红核、黑质，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部，所以黑质病变常累及同侧动眼神经。
表现:同侧:动眼神经麻痹。
对侧:锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕金森氏综合
症。
常见病因:局部的炎症、外伤等。
3、Claude综合症(克劳德综合症) :病灶位于中脑被盖部，接近中脑导水管部位，损伤红核(红核网状脊髓束)、因动眼神经根纤维穿经红核，所以红核病变常累及同侧动眼神经。
表现:同侧:动眼神经麻痹。
对侧:偏身共济失调。
常见病因:局部炎症、肿瘤、外伤。
4、Parinaud综合症 (帕里诺综合症):病灶位于中脑顶盖部(四叠体)即四叠体综合症。
表现:上丘受损常有以下三种情况:(1)双眼上视瘫痪。
(2)双眼向上向下均瘫痪。
(3)双眼下视瘫痪。
常见病因:松果体肿瘤、四叠体和小脑蚓部肿瘤、局部炎症及血管病变。
二、桥脑的常见综合症
1、Fovil综合症(福威尔综合症) :病灶位于桥脑基底内侧部，接近中线处。
损伤外展神经及其核上神经通路--内侧纵束;并损伤锥体束。
表现:同侧:外展神经麻痹，眼球不能外展(两眼向病灶侧的同向凝视麻痹)，头部向病灶对侧轻度旋转(内侧纵束)。
对侧:中枢性偏瘫(锥体束)，感觉障碍(内侧丘系)。
常见病因:多见于血管病、其次为炎症、肿瘤、脱髓鞘。
2、Millard-Gubler综合症 (米亚尼-居布勒综合症):病灶位于桥脑基底外侧部。
损伤外展神经及面神经或其核;并损伤锥体束。
表现:同侧:眼球外展不能(外展神经)，周围性面瘫(面神经)。
对侧:肢体偏瘫。
常见病因:炎症、肿瘤、脱髓鞘常见。
3、Raymond-Cestan综合症 (雷蒙德-塞斯塔):病灶位于桥脑被盖部的背侧部，邻近第四脑室底部。
表现:同侧:小脑性共济失调(结合臂)，面部感觉障碍(三叉神经)，双眼球向病灶侧凝视麻痹(外展神经及内侧纵束)。
对侧:偏身分离性感觉障碍(脊髓丘脑束)。
病因:可为小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤。
三、延髓的常见综合症
1、Wallenberg综合症 (瓦仑贝尔综合症):病灶位于延髓背外侧部。
小脑后下动脉供血区。
表现:同侧:(1)吞咽困难，软腭无力(疑核)，(2)面部感觉障碍(三叉神经脊髓束)，(3)眩晕、眼球震颤(前庭神经核)，(4)共济失调(绳状体及脊髓小脑束)，(5)Horner征(脑干网网状结构交感神经)。
对侧:痛温觉障碍(脊髓丘脑侧束)。
与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。
常见病因:小脑后下动脉闭塞。
2、Jackson综合症(杰克逊综合症)延髓前部综合症 :病灶位于延髓上部前方近中缝处。
损伤锥体束，舌下神经。
表现:同侧:周围性舌下神经麻痹。
对侧:偏身瘫痪。
常见病因:脊髓前动脉闭塞所致。
3、橄榄体后部综合症(延髓后部综合症):病灶位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核区，锥体束不受影响，有时累及脊丘束。
表现:同侧:延髓麻痹(舌咽、迷走、舌下神经)，转颈、耸肩无力(副神经)。
对侧:痛温觉障碍(脊髓丘脑侧束)。
根据症状大小不同有不同的名称:
Schmidt综合症(施米德综合症): Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经受损。
Tapia综合症(塔比亚综合症): Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经受损。
Jackson综合症(杰克逊综合症): Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损。
Avellir综合症(艾维利综合症): Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损，伴有对侧感觉障碍(面部除外)。
常见病因:本组综合症多由神经根部损伤所致，核区病灶引起者较少见。
吉兰-巴雷综合征(Guillain-B arrés syndrome，GBS)，又称急性感染性多发性神经根神经炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。
其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。
临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。
偏头痛先兆期脑血管收缩，脑血流降低，脑处于缺血状态；发作期脑血管扩张，脑血流增加，脑处于高灌注状态；缓解期则无异常。
(1)霍夫曼征（Hoffmann sign）检查者左手握住患者的腕关节，右手食指和中指夹住患者的中指，用拇指迅速弹拨其中指指甲。
若患者拇指屈曲内收，其余四指有屈曲动作，为阳性表现。
(2)巴彬斯基征（Babinski sign）用扣诊锤手柄的尖端或棉签杆等，在足底外侧向前轻划至小趾跟部再转向内侧。
若拇趾向足背屈曲，其余四趾呈扇形散开，则为阳性。
此外，刺激其他部位，也可引起如上同样的反应，称巴彬斯基征的等位征：
①欧本海母征（Oppenheim sign）以拇指和食指用力沿小腿胫骨前缘从上向下划过。
②夏道克征（Chaddock sign）用钝针划过足外踝。
③格登征（Gordon sign）用力挤捏腓肠肌。
④普塞征（Pussep sign）用钝针划过足背外缘。
⑤谢佛征（Schaeffer sign）用力挤捏跟腱。
⑥冈达征（Gonda sign）紧压足外侧两趾向下，数秒后突然放松。
2.临床意义病理反射多见于锥体束受损时。
判断病理反射的临床意义时，以下几点应予注意。
(1)在所有病理反射中，Babinski征是检查锥体束损害最可靠的指征。
(2)Hoffmann征可见于正常人，如双侧均出现而不伴任何神经系统症状和体征者，则无定位意义。
(3)Pussep征在早期锥体束受损时即可出现。