周期性瘫痪
周期性瘫痪
周期性瘫痪……周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。
按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，其中以低血钾型最多见。
[病因与发病机理]本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。
除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。
钾盐不仅与电解质平衡及糖的中间代谢过程有关，而且对正常的神经传导及神经肌肉接头点的应激能有密切关系。
肌肉瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关，但与其严重程度无明确关系。
总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
临床表现]一、低血钾型周期性瘫痪起病于青年（15-25岁），男多于女。
少数可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。
长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。
多在夜间发病，醒来时发现躯干和肢体肌肉瘫痪。
在严重病例，颅神经所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌、心肌等均可受累。
心肌受累时其症状表现为暂时性心界扩大，心尖部可有二尖瓣机能不全的杂音；心律不齐或心率减慢及血压降低。
有时可因并发心肌病变而引起猝死。
轻症者仅累及两下肢，近端严重，发作前及发作进可有烦渴及多汗。
除肢体瘫痪外，腱反射减弱或丧失，但个别病例腱反射亢进，浅反射均存在。
受脶肌肉的电兴奋性减弱或消失，与损害程度平行。
深浅感觉正常，但少数病例可有感觉异常。
发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复。
但短者仅数分钟即可恢复，发作频度因人而异，多者一天数次，少者一生中仅1-2次。
40岁以后发病者逐渐减少，直至停发。
若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。
发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。
频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。
发作时血清钾降低（2-3.5mgEq/L），尿钾排出减少，可能与糖代谢紊乱致使钾从细胞外进入细胞内有关。
周期性瘫痪症状发作规律分析
周期性瘫痪症状发作规律分析周期性瘫痪是一种罕见的神经肌肉疾病，患者在发作时会出现肌肉无力、瘫痪等症状，严重影响生活质量。
本文将对周期性瘫痪症状的发作规律进行深入分析，以期更好地帮助患者及医护人员了解该疾病。
1. 周期性瘫痪的定义与分类周期性瘫痪是一组罕见的遗传性神经肌肉疾病，主要包括遗传性周期性瘫痪（Hypokalemic periodic paralysis, HOKPP）、遗传性高钾型周期性麻痹（Hyperkalemic periodic paralysis, HYPP）和Andersen-Tawil综合征等。
这些类型的周期性瘫痪在临床表现和发作机制上略有不同。
2. 周期性瘫痪的发作规律2.1 遗传因素周期性瘫痪通常是由特定基因突变引起的，患者往往有家族史。
不同类型的周期性瘫痪与不同基因突变相关，这也决定了其发作规律的差异性。
2.2 诱发因素周期性瘫痪的发作常常受到一些诱发因素的影响，如高钾饮食、剧烈运动、情绪波动、寒冷刺激等。
这些因素可能导致电解质紊乱或神经肌肉传导异常，从而引发周期性瘫痪的发作。
2.3 发作规律周期性瘫痪的发作具有一定的规律性，一些患者可能会在特定时间或特定情境下更容易出现发作。
通过对大量患者的数据统计和分析，可以揭示出不同类型周期性瘫痪的发作规律，为预防和治疗提供参考依据。
3. 周期性瘫痪的临床表现周期性瘫痪在发作时表现为肌肉无力、麻木、抽搐等神经肌肉系统异常，严重时可导致全身或局部肌肉完全无法活动。
患者在发作期间需要及时就医处理，以避免并发症的发生。
4. 周期性瘫痪的治疗与管理针对周期性瘫痪患者，早期诊断和有效治疗至关重要。
目前常用的治疗方法包括药物治疗、饮食调整、运动锻炼等综合措施。
患者在日常生活中也需要注意避免诱发因素，保持规律生活作息，以减少发作的频率和严重程度。
5. 结语周期性瘫痪是一种复杂多样的神经肌肉系统障碍，其发作规律受到多种因素影响。
通过深入了解周期性瘫痪的发作机制和规律，可以更好地指导临床实践和个体化治疗方案制定，提高患者生活质量和健康水平。
周期性瘫痪
周期性瘫痪周期性瘫痪periodic paralysis一组与钾离子代谢有关的疾病。
临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱，持续数小时至数周不等，发作间期一切正常。
部分病例有家族史。
如伴发甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪。
根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型：①低钾型周期性瘫痪。
属常染色体显性遗传，但中国以散发多见。
发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。
多在夜间发病，呈四肢弛缓性瘫痪，很少侵犯呼吸肌。
发作时血钾水平低于正常，心电图出现U波。
瘫痪持续数小时至数天，治疗可补充钾盐。
②高钾型周期性瘫痪。
属常染色体显性遗传，中国少见。
③正常钾型周期性瘫痪。
又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪，罕见。
【周期性瘫痪的分证论治】1．湿邪蕴积(1)治法：芳香化湿，舒筋活络。
(2)方剂：不换金正气散(《太平惠民和剂局方》)加减。
(3)组成：苍术10g，厚朴10g，陈皮15g，薏苡仁30g，汉防己10g，半夏10g，木瓜15g，稀莶草15g，丝瓜络10g。
(4)备选方：①鸡鸣散(《类编朱氏集验方》)加减：适用于寒湿郁结，两足受之而见足胫肿重无力、行动不便者。
陈皮12g，木瓜15g，槟榔10g，生薏苡仁15g，秦艽12g，萆薜10g。
②羌活胜湿汤(《内外伤辨惑论》)：适用于偏于风湿而见身痛无力、恶寒头重者。
羌活8g，独活10g，防风15g，川芎6g，制首乌6g。
(5)加减：痰湿甚，证见胸脘痞闷，肢体麻木肿胀，咯痰等，可加白芥子10g、茯苓1 0g、白术10g、砂仁6g、胆南星10g等；兼外感风邪，汗出恶风，加防风10g、络石藤15g、羌活9g；呕吐恶心者加竹茹10g、姜半夏12g；尿少或无尿加车前子10g、猪苓l Og、肉桂3g。
(6)临证事宜：本型多见于青年体力劳动者。
湿之与水异名同类，人身之中，主水在肾，制水在脾，调水在肺，故治疗上应密切联系脏腑辨证而治；他如三焦、膀胱亦与水湿相关，治时应注意畅三焦之机，化膀胱之气，使水湿有其去路。
周期性瘫痪Periodic Paralysis
2019年12月16日
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周期性瘫痪(PP)
• 概述 • 低钾性周期性瘫痪 • 高钾性周期性瘫痪 • 正常血钾性周期性瘫痪
2019年12月16日
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概述
• 定义
– 周期性瘫痪是一种遗传性、原因不明、与钾代 谢有关的、以呈周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫 痪为临床特征的疾病。
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低钾性周期性瘫痪 HypoKPP
• 病因与发病机制 • 病理表现 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 预防及治疗
2019年12月16日
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诊断
• 诊断依据
– 分子遗传学检查 – 发作性弛缓性四肢近端及躯干肌肉瘫痪 – 无感觉障碍 – 无意识障碍 – 血清钾浓度降低 – 心电图的低钾改变
2019年12月16日
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鉴别诊断
• Guillain-Barre综合征 • 癔症性瘫痪 • 多发性神经根炎 • 继发性低钾性瘫痪
– 甲亢 – 醛固酮增多症 – 肾小管性酸中毒
• 重症肌无力
2019年12月16日
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鉴别诊断
• Guillain-Barre综合征
– 相似点
• 均为急性或亚急性起病 • 均为四肢弛缓性瘫痪
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鉴别诊断
• 多发性神经根炎
– 鉴别点
• 多有感染史 • 可有感觉障碍 • 无血钾异常 • CSF有蛋白-细胞分离现象
2019年12月16日
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鉴别诊断
• 继发性低钾性瘫痪
– 甲亢合并低钾性周期性麻痹 TPP
• 相似点
– 多为双下肢对称性弛缓性麻痹,可累及上肢
– 近端较重，肌张力低，腱反射弱，感觉正常
周期性瘫痪
０岁以前），持续时间短，运动可使瘫痪 恢复，血清钾高。症状可累及颈肌和眼外 肌。
六、鉴别诊断
正常血钾型周期性瘫痪：多１０岁前发
病，症状与低钾型相同，患者常极度嗜盐， 限制食盐摄入或补钾可诱发。血清钾正常， 发作时大量生理盐水静脉滴注，瘫痪可迅速 恢复。
七、治疗（低钾型周期性瘫痪）
二、病因及发病机制
▪低钾型周期性瘫痪:（hypokalemic
periodic paralysis，HoPP）
常染色体显性遗传性钙通道病，我国散发。 属于骨骼肌钙通道病。是骨骼肌二氢吡啶受 体上某亚单位,电压敏感性基因片段发生错 义突变。
低钾型周期性瘫痪
饱餐或激烈运动后休息中最易发作，注射 胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖可诱发。葡 萄糖进入肌肉细胞合成糖原，钾也带入细胞 内，血钾降低。
应当准备呼吸机预防呼吸肌瘫痪的产生
八、预防
改变生活习惯：
低盐（2.3g/d），低碳水化合物（60－80g/d）饮食 避免剧烈活动和精神紧张 保暖
药物预防：发作严重和频繁时
10％氯化钾10ml tid，为预防早晨发作在夜间2－3点服 药，经常测血钾，血钾正常减少药量 保钾利尿药安体舒通 、乙酰唑胺
继发性周期性瘫痪的治疗：甲亢和其他原发病的治疗
前驱症状：肢体酸胀、疼痛、麻木感或烦渴、多
汗、少尿、面红、嗜睡、恶心，甚至恐惧。此时稍 加活动可能避免发作。
发病：
多于夜晚或清晨，突然四肢软瘫，程度可轻重不 同。常双下肢开始，后累及双上肢，双侧对称，近 端重，腱反射减弱或消失。
特征 不累及头面部肌肉，眼球运动不受影响。 神志清楚，尿便功能正常。 极少数严重病例累及呼吸肌出现呼吸麻痹。 发作期间心率缓慢，室性早搏和血压增高。
周期性瘫痪护理课件
避免诱发因素
避免长时间站立、剧烈运 动、精神刺激等诱发因素， 以预防周期性瘫痪的发作。
03
周期性瘫痪的药物治疗
钾通道阻滞剂
总结词
钾通道阻滞剂是治疗周期性瘫痪的一线药物，能够快速有效地缓解症状。
详细描述
钾通道阻滞剂通过抑制钾离子通过细胞膜的通道，降低细胞内钾离子的浓度， 从而减少肌纤维的兴奋性，缓解肌肉僵硬和疼痛等症状。常见的钾通道阻滞剂 包括普鲁卡因胺、苯妥英钠等。
感谢观看
临床表现
症状
周期性瘫痪发作时，患者可出现 四肢无力、肌肉弛缓、肌肉疼痛 等症状，严重时可累及呼吸肌，
导致呼吸困难。
体征
发作时肌肉张力降低，腱反射减弱 或消失，通常无感觉障碍。
病程
周期性瘫痪的病程因类型而异，但 通常在发作后数小时至数天恢复。
02
周期性瘫痪的护理
急性发作期护理
01
02
03
保持呼吸道通畅
04
周期性瘫痪的康复与心理护理
康复训练
01
02
03
04
肌肉力量训练
针对肌肉力量减弱的症状，进 行有针对性的肌肉力量训练， 如抗阻运动、等张运动等。
关节活动度训练
通过被动或主动的关节活动， 保持关节的正常活动范围，预
防关节僵硬和畸形。
平衡与协调训练
进行平衡训练和协调性训练， 提高患者的平衡能力和协调性。
周期性瘫痪护理课件
contents
目录
• 周期性瘫痪概述 • 周期性瘫痪的护理 • 周期性瘫痪的药物治疗 • 周期性瘫痪的康复与心理护理 • 周期性瘫痪的预防与日常护理 • 周期性瘫痪的案例分享
01
周期性瘫痪概述
定义与分类
神经病学-周期性瘫痪
高钾性周期性瘫痪发作时症状与低钾 性周期性瘫痪相似，但血钾水平升高。
04
治疗与预防
药物治疗
钾剂
对于低钾型周期性瘫痪， 补充钾剂是常用的治疗方 法，可以缓解肌肉无力症 状。
葡萄糖
对于高钾型周期性瘫痪， 葡萄糖治疗可以降低血钾 水平，改善肌肉无力症状。
其他药物
对于其他类型的周期性瘫 痪，可能需要根据具体情 况使用其他药物治疗。
制。
治疗方法
03
开发针对周期性瘫痪的有效治疗方法，包括药物治疗和非药物
治疗。
研究成果与突破
基因突变与周期性瘫痪关联
发现了与周期性瘫痪相关的基因突变，为遗传咨询和预测提供了 依据。
新型药物试验
针对离子通道功能异常，正在进行新型药物的试验，以改善症状和 预防复发。
非药物治疗方法
非药物治疗方法如物理疗法、康复训练等在临床实践中取得了一定 的疗效。
周期性瘫痪可分为钾代谢异常、钠代 谢异常和钙代谢异常等类型。
类型
常见的有低钾型周期性瘫痪、高钾型 周期性瘫痪、正常钾型周期性瘫痪等。
流行病学与发病率
流行病学
周期性瘫痪在全球范围内的发病率较低 ，但亚洲和非洲部分地区相对较高。
VS
发病率
根据地区和种族的差异，发病率在每十万 人中有1-2人。
02
病因与病理机制
神经病学-周制 • 临床表现与诊断 • 治疗与预防 • 研究进展与展望
01
概述
定义与特征
定义
周期性瘫痪是一种罕见的神经性疾病 ，以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为 主要特征。
特征
发作时肌肉松弛、瘫痪，但神智清楚 ，且通常在数小时或数天后恢复。
分类与类型
分类
什么是周期性瘫痪
什么是周期性瘫痪*导读：周期性瘫痪也叫做周期性麻痹，是一种反复发作的骨骼肌肉弛缓性瘫痪的肌病。
发病的主要原因是血清钾的异常。
根据发病的原因可以分为低钾型周期性瘫痪、正钾型周期性瘫痪和高钾型周期性瘫痪三种类型。
最常见的是低钾型周期性瘫痪。
……周期性瘫痪也叫做周期性麻痹，是一种反复发作的骨骼肌肉弛缓性瘫痪的肌病。
发病的主要原因是血清钾的异常。
根据发病的原因可以分为低钾型周期性瘫痪、正钾型周期性瘫痪和高钾型周期性瘫痪三种类型。
最常见的是低钾型周期性瘫痪。
低血钾的周期性瘫痪多发生在青壮年，表现为清晨醒来的时候四肢弛缓性瘫痪，无力的程度有轻重不一，瘫痪的情况一般从双脚开始，逐渐蔓延至双手，有对称性。
患者的肌肉松弛，神志不清，但脸部肌肉大都正常，尿便的功能也正常。
如果病情严重可能会累及多组肌肉，造成死亡。
病情一般持续6-48小时，也有持续一周的病例。
发病的间歇期一切正常，患者不会感觉任何不适，发作的频率也不一定，有的数月一次，也有的病例每天都会发作。
发作指可服用氯化钾，如果瘫痪累及呼吸肌，需要进行人工呼吸等急救措施。
高血钾的周期性瘫痪比较少见，大多数在儿童时期发病，大部分患者有遗传史。
发病主要在白天，瘫痪的部位主要集中在双脚，但可以累及双手和面部。
发作持续的时间也比较多，一般是一小时左右。
治疗应选择药物的注射如葡萄糖酸钙、胰岛素加入葡萄糖溶液、碳酸氢钠溶液等，控制钾盐的摄入，注意日常的饮食，多进食高盐和高碳水化合物的饮食。
正常血钾型周期性瘫痪非常少见。
在发病前患者会表现得极度嗜盐，口渴烦闷。
瘫痪的表现欲低血钾周期性瘫痪类似，但血钾的浓度是正常的。
发作时可以引用盐水或注射葡萄糖盐水，平时要注意饮食高盐高糖，如果发作频繁，可适当服用排钾潴钠类药物，以预防或减少其发作。
周期性瘫痪
周期性瘫痪
定义
• 反复发作 • 骨骼肌迟缓性瘫痪 • 发作时多伴有血清钾含量的改变
类型
• 低钾型（临床多见） • 正常血钾型 • 高钾型
低钾型周期性瘫痪
病因与发病机制
• 饱餐后，激烈活动后
• 葡萄糖
(肝和肌肉细胞) K+
糖原
低钾
病理
肌肉
• 肌浆网空泡化 • 电镜：
空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致
– T, U – P-R, Q-T
鉴别诊断
• GBS • 重症肌无力 • 高钾性周期性瘫痪
治疗
• 发作时：补钾 • 预防
发作时治疗
• 补钾 • 口服
氯化钾 枸橼酸钾
• 静脉补钾
RL/NS 500 ml +10% KCL 15ml
预防性治疗
• 口服氯化钾 • 乙酰唑胺: 0.25 bid • 螺旋内酯: 20 mg tid • 限盐饮食，忌浓缩高碳水化合物 • 避免引起低钾的诱因
临床诊断
• 年龄: 20-40 岁 • 性别: 男:女 2-3 : 1
临床诊断
• 诱发因素:
– 饱餐 – 剧烈运动 – 寒冷 – 精神刺激
• 夜间睡眠或清晨起床 • 迟缓性四肢瘫，下肢重于上肢，ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ端重于远端，
严重累及呼吸肌和心肌
• 感觉正常 • 发作持续时间: 小时到天
实验室检查
• 血钾浓度: <3.5mmol/L（低钾原因） • EKG
周期性瘫痪
昆明医学院 第二临床学院 神经病学教研室
概述
周期性瘫痪，(Periodic Paralysis) 是以反复发作的突发的骨骼肌驰 缓性瘫痪为特征的一组疾病。发 作中常伴血钾的改变。按发作时 血钾改变情况分为低钾型、正常 血钾型、高钾型。以低钾型最多 见，合并甲状腺功能亢进，称为 甲亢性周期性瘫痪。
P-R间期，Q-T间期延长，S-T 段下降等。
诊断
根据反复发作的四肢对称性、 弛缓性瘫痪，以近端为重的病 史，发作时血钾降低及心电图 呈低钾改变等实验室检查即可 作出诊断。
鉴别诊断
格林-巴利综合征： 甲亢性周期性瘫痪 原发性醛固酮增多症 肾小管性酸中毒
鉴别诊断
三种周期性瘫痪的鉴别：(高钾、正常钾 型均为少见的遗传疾病)
低钾型 高血钾型 正常血钾型
遗传类型 常染色体显性 常染色体显性 起病年龄 各年龄均可， 10岁以前
以青年为多
常染色体显性 10岁以前
鉴别诊断
低钾型
高血钾型 正常血钾型
发作时间 饱餐后，晚上 白天运动后 为多
晚上
持续时间 数小时至数天或 限制盐的摄
病因、发病机理
低钾型周期性瘫痪属于常染色体 显性遗传性钙通道疾病，在国外 多有家族史，国内以散发者多见， 正常血钾型、高钾型周期性瘫痪 属于骨骼肌钠通道病。
病理
肌浆网空泡化， 光镜下，肌纤维中部有圆形或椭
圆形空泡。 电镜下，空泡是由肌浆网终末池
和横管扩张形成。
临床表现
1.年龄：任何年龄均可发病，多 在青少年期，男性多于女性；
临床表现
发作间期一切正常，发作频率 不等，一般数周或数月或数年 一次，40岁以后发作减少，而 逐渐终止发作。
临床表现
周期性瘫痪急救措施
周期性瘫痪急救措施周期性瘫痪（periodic paralysis）是一种少见的遗传性肌肉疾病。
患者在受到某些刺激时，肌肉会突然无力，不能收缩，最终导致瘫痪。
这个瘫痪的时间可以从数分钟到数小时不等。
瘫痪会定期发作，因此得名周期性瘫痪。
常见的周期性瘫痪在周期性瘫痪中，有三种瘫痪类型较为常见：1.哈特氏瘫痪2.安德森氏瘫痪3.急性发作性瘫痪哈特氏瘫痪是最常见的类型，此时肌肉瘫痪是在体力活动中发生的。
安德森氏瘫痪对盐水敏感，且与情绪波动有关。
急性发作性瘫痪则是一种罕见的病，瘫痪发生在激活电压门限之下，可能需要进行住院治疗。
周期性瘫痪急救措施当患者在周期性瘫痪中经历瘫痪发作时，下面是一些常见的急救措施。
1. 保持安静尽量保持安静，此时需要避免受到任何外部刺激，例如嘈杂的环境或强烈的光照。
2. 给予盐水在安德森氏瘫痪和急性发作性瘫痪中，患者可以通过进食盐水或摄取高盐饮食来缓解瘫痪症状。
3. 加强膳食一些研究表明，周期性瘫痪的发作与饮食和摄入的矿物质有关。
因此，建议患者在平时加强膳食，特别是饮食中含有钾、钠和镁的食物。
4. 使用口服药物一些药物可以缓解症状，例如钙通道拮抗剂和钠通道拮抗剂。
一些患者也可以使用甲状旁腺素来抑制发作。
5. 立刻就医对于一些严重的周期性瘫痪，例如急性发作性瘫痪，患者需要立刻就医，并接受专业治疗。
总结周期性瘫痪是一种罕见的肌肉疾病，它的发生和治疗都需要注意许多细节。
一旦发作，患者需要保持安静，摄取盐水或坚果和含钾、钠和镁的食物等措施。
如果情况严重，请立即就医，并寻求专业人士的帮助。
2022年临床助理医师考试辅导周期性瘫痪
2022临床助理医师考试辅导：周期性瘫痪周期性瘫痪（periodic paralysis）是以反复发作的骨骼肌缓和性瘫痪或无力为特征、与钾离子代谢有关的一组疾病。
发作时多伴有血钾水平特别，发作期间肌力正常；分为三型：低钾型、高钾型和正常血钾型，其中以低钾型最多见。
病因和发病机制一、低血钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis ，HoPP）是常染色体显性遗传钙通道病，可为家族性或散发病例。
局部HoPP 与甲状腺功能亢进有关，称为甲亢性周期性瘫痪。
离子通道病是由于离子通道功能特别引起，主要侵害神经和肌肉系统，也可累及心脏和肾脏等。
HoPP是1q32染色体编码二氢吡啶受体基因突变所致，临床病变具有遗传异质性，也与11q13-q14、17q23.1-q25.3位点突变有关。
二、高钾型和正常血钾型周期性瘫痪二者均属于骨骼肌钠通道病，致病基因位于17q23.1-25.3的SCN4A （编码骨骼肌钠通道的α-亚单位）。
病理转变本病主要的病理转变是肌浆网空泡化，肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含有透亮液体及少数糖原颗粒。
电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管扩张形成。
病变晚期可见肌纤维变性。
临床表现一、病症任何年龄均可发病，20-40岁青壮年居多，男性多于女性。
随年龄增长发病次数削减。
常见的诱因包括饱餐、酗酒、过劳、巨雷运动、严寒、感染、创伤、心情感动、焦虑和月经，以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或量输入葡萄糖液等。
1、常于夜间睡眠或早晨起床时发作，肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪，由双下肢渐渐延及双上肢，近端较重，肌张力减低、腱反射减弱或消逝，少数可累及口咽肌和头面肌，眼球运动不受影响，发作持续6-24小时或1-2天，个别长达1周。
发病前常有肢体酸胀、痛苦、麻木感、烦渴、多汗、少尿、面色潮红、嗜睡、恶心、恐惊等前驱病症。
2、发作经数小时至数日渐渐恢复。
瘫痪最早的肌肉先恢复。
神经病学课件 周期性瘫痪
重庆医科大学附属第一医院 肖争
定义
• 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌驰缓 性瘫痪为主要临床表现的一组疾病。
• 发作时多伴血清钾的改变 • 据此分类
– 低钾型：最常见 – 高钾型 – 正常钾型
低钾型周期性瘫痪
• 病因及发病机制 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗
病因及发病机制
腱反射（＋），病理征（－）， 无明显感觉障碍 问题：需考虑哪些疾病？需做哪些检 查？
谢谢
• 遗传：AD; 我国以散发多见 • 大量碳水化合物、饮酒等，葡萄糖
肝细胞 合成糖原 ，此过程需钾离子 进入细胞 血清钾降低
临床表现
• 散发多见，四季发病 • 年龄 任何年龄，20-40岁 • 性别 男》女 • 诱因 暴饮暴食、酗酒、受寒、过劳等 • 发病时间： • 临床特征：四肢迟缓型瘫痪 近端》远端
下肢》上肢 • 发作时间 • 发作频率
辅助检查
• 血电解质 • 心电图
诊断与鉴别诊断
• 诊断：发作性四肢迟缓性瘫痪，血
• 补钾：口服、静脉 • 甲亢、原醛予相应治疗 • 避免诱因 • 避免发作：补钾、安体舒通
思考题
患者，男性，30岁， 主诉：突发四肢无力一天 查体：四肢肌力I-II级，肌张力稍降低，
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治疗及预防
1、急性发作时 顿服10％KCI或10％枸橼酸钾20～50ml， 顿服10％KCI或10％枸橼酸钾20～50ml， 24小时内再分次口服，总量为10g（100ml）； 24小时内再分次口服，总量为10g（100ml）； 如无效可继续服用30～60ml／ 如无效可继续服用30～60ml／d，直至好转； 病情好转后逐渐减量，一般不用静脉给药， 以免发生高血钾而造成危险；
2、发病一般多在夜晚或晨醒，表现四肢软 瘫，可轻可重， 肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢， 两侧对称，以近端较重； 肌张力减低，腱反射减弱或消失； 严重病例也很少累及口咽部和呼吸肌。
患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很 少受累，眼球运动也不受影响。 尿便功能正常，但严重病例可累及呼吸肌 而造成死亡。 发作期间部分病例可有心率缓慢、室性早 搏和血压增高等。 发作一般持续6 24小时，或1 发作一般持续6～24小时，或1～2天，个别 病例可长达1 病例可长达1周。
病
理
主要变化为肌浆网的空泡化。 发作间期，不论是低钾型或高钾型，均可 见钠含量增高和钾含量降低； 在发作期水分进入肌细胞进一步引起钠和 钙增加。 这些改变与瘫痪的发生有关。 在晚期可能有肌纤维变性，与发病期间持 续肌无力有关。
临床表现
1、任何年龄均可发病，以青壮年期（20～ 、任何年龄均可发病，以青壮年期（20～ 40岁）发病居多，也可早至4岁或晚至60岁； 40岁）发病居多，也可早至4岁或晚至60岁； 男性多于女性，随年龄增长而发作次数减 少。
发病前驱症状可有肢体酸胀、疼痛或麻木 感，以及烦渴、多汗、少尿、面色潮红、 嗜睡、恶心和恐惧等，有人提出此时如稍 加活动有可能抑制发作。
4、甲亢性周期性瘫痪属低钾型 在中国人及日本人中多见，男性居多。 本病发作与甲亢的严重程度无相关性。其 临床表现与单纯低钾型类同，但心律失常 者略多。
5、散发性病例发作期血清钾一般降到3。 、散发性病例发作期血清钾一般降到3 5mmol／ 以下，最低可达1 2mmol／ 5mmol／L以下，最低可达1～2mmol／L， 尿钾也减少，血钠可升高。 ECG可呈典型低钾性改变，如出现U波，P ECG可呈典型低钾性改变，如出现U波，P －R间期、Q－T间期延长，S－T段下降等。 间期、Q 间期延长，S EMG显示电位幅度降低或消失，严重者电 EMG显示电位幅度降低或消失，严重者电 刺激无反应。
重症病例可用10％KCL10～15ml加入500ml 重症病例可用10％KCL10～15ml加入500ml 输液中静脉滴注，并与KCL口服合用。 输液中静脉滴注，并与KCL口服合用。
2、甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢。 3、平时应少食多餐，并限制钠盐摄入； 避免过饱、受寒、酗酒、过劳等。 4、预防性治疗： （1）首选碳酸酰酶抑制剂—乙酰唑胺 ）首选碳酸酰酶抑制剂— 250mg／次，1 次／d 250mg／次，1～4次／d口服；
周期性瘫 痪 Periodic paralysis
概
念
反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特 征的一组疾病， 发病时大多伴有血清钾含量的改变。 Cavare（1863）首先描述。 Cavare（1863）首先描述。 临床上有三种类型：低钾型、高钾型、正 常血钾型。 以低钾型最多见。 合并甲亢，则称为甲亢性周期性瘫痪。
（2）钾潴留剂－氨体舒通 200mg， 次／d 200mg，2次／d口服； 也可服用二氯磺酰胺； （3）患者最好采取高钾低钠饮食。
诊断及鉴别诊断
根据临床发作过程及表现、实验室检查， 发作时常伴血清钾降低，补钾和醋氮酰胺 治疗有效等可确立诊断； 有家族史者诊断更易。 需与以下疾病进行鉴别：
1、散发病例与甲亢性瘫痪鉴别 检查甲状腺功能； 肾上腺素试验； 2、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用噻 嗪类利尿剂、皮质类固醇等 3、胃肠道疾病引起钾离子大量丧失、G－B－S、 、胃肠道疾病引起钾离子大量丧失、G 癔病性瘫痪 4、四川地区急性钡中毒：四肢瘫痪、眼睑下垂、 发音及吞咽困难。
病因及发病机制
低钾型周期性瘫痪（Hopp）是常染色体显 低钾型周期性瘫痪（Hopp）是常染色体显 性遗传性钙通道病，我国以散发者多见。 离子通道病是因离子通道功能异常而引起 的一组疾病，主要侵及神经和肌肉系统， 心脏和肾脏等器官也可受累。
离子通道病包括中枢神经系统病和骨骼肌 钙通道病，Hopp属于后者。 钙通道病，Hopp属于后者。 家族性Hopp是人类周期性瘫痪的最常见类 家族性Hopp是人类周期性瘫痪的最常见类 型，家系研究证实与染色体1q31～32连锁， 型，家系研究证实与染色体1q31～32连锁， 此区域编码DNPR的1s亚单位。 此区域编码DNPR的1s亚单位。 目前已经发现了3 目前已经发现了3个突变。
最早瘫痪的肌肉往往先恢复。 发作间期一切正常； 发作频率不等，可为数周或数月1 发作频率不等，可为数周或数月1次，个别病例发 作非常频繁，甚至每天均有发作； 也有数年1次或终生仅发作1 也有数年1次或终生仅发作1次者。 部分患者肌力恢复时可伴有多尿、大汗肌过量进食碳水化 合物）、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、 感染、创伤、情绪激动、焦虑和月经， 以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇 或大量输入葡萄糖等。