布加综合征的病理生理
布加综合征
病理
女性，43岁
临床表现
BCS多中青年发病，男性居多。 临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同， 表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。 临床症状及肝功能损害的严重程度取决于 未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成 情况。
临床表现
分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞， 最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5% 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状 为主。 合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉 高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。
影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。 BCS具有多种影像学表现。 直接征象 ：肝静脉或下腔静脉栓塞肝形态改变， 侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。 间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻 塞的间接征象之一。
影像学表现
超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常 成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有 重要价值。 CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静 脉、下腔静脉受压或闭塞。 下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可 清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及 病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有 指导意义。 经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。
布加综合征 （Budd-Chiari Syndrome）
读书报告
总论
布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由 于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以 上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍 的临床综合征。 它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液 回流部分或完全受阻所致的结果。 肝静脉回流受阻肝窦压力增高门静脉压力增 高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导 致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、 肝纤维化、肝硬化。
肝胆外科布-加综合征疾病诊疗技术
肝胆外科布-加综合征疾病诊疗技术一、概论布-加综合征（B-CS）是指由各种原因导致肝静脉（HVs）和（或）其开口以上段下腔静脉（HIVC）狭窄和阻塞，引起的一种肝后型门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。
Budd（于1845年）和Chiari（于1899年）分别描述了本病，故称其为Budd-Chiari综合征。
在西方国家，布-加综合征多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而产生，常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压，而在东方国家，如在我国、印度、日本和韩国，则以下腔静脉病变或发育异常为多见。
在胚胎发育过程中，下腔静脉上段由心、肝、肾诸段连接和再通而成。
若发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉发育异常，多为隔膜型，可呈蹼状或筛状或膜状。
部分患者为肝静脉内血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。
其他原因有：①非血栓性阻塞，如下腔静脉的原发肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。
②外压性因素，如肝肿瘤、脓肿、血肿、囊肿、肝结核、肝梅毒、树胶样肿、腹膜后肿瘤等压迫HVs或HIVC。
③遗传因素，如双胞胎或近亲易罹患本病。
④罕见因素，如某些结缔组织病，真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞综合征、非特异性血管炎症等均可导致本病的发生。
二、病理与生理肝静脉开口以上的下腔静脉及肝静脉本身在本病的发病中起到重要作用。
当肝静脉流出道受阻，肝静脉压力便明显升高，导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血，进而导致门静脉高压。
如果累及下腔静脉则导致下腔静脉高压。
血流不断通过肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血又难以回流入右心，必然引起门静脉压力不断升高。
在肝静脉血无出路、侧支循环又明显不足的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，超负荷的肝淋巴液不仅在肝表面形成无数淋巴小泡，同时还通过肝纤维囊漏入腹腔，形成顽固的腹腔积液。
肝脾肿大、食管胃底静脉曲张等门静脉高压表现。
由于胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。
不加综合症
• 门静脉、肝动脉和肝总管在肝
脏面横沟各自分出向左、右侧 的支干，再进入肝实质内，此 处也称第一肝门。在肝实质内， 由于门静脉、肝动脉和肝胆管 的管道分布大体上相一致，且 共同被包裹在Glisson纤维鞘内， 因此可以由门静脉的分布来代 表，称门静脉系统。另一管道 系统称为肝静脉系统，是肝血 液的流出管道，其分布也与门 静脉系统不相一致。三条主要 的肝静脉在肝后上方的静脉窝 进入下腔静脉，此处也称第二 肝门。
而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。 (2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变 化不成比例。 (3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史， 病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。 (4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是 小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝 静脉血栓形成。 (5)血管造影可将二者明确区别开来。
多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出 现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生 肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻 度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长 者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑 便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁 静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双 侧下肢水肿小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重 症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营 养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
• • •
•
先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可 发现腹水、侧支循环建立等征象。CT 检查的不足是 无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也 不如超声和MRI。 (1)CT 平扫： ①肝大，尤以肝尾叶增大为其特征之一，这与尾状 叶直接回流下腔静脉有关。 ②肝的外周部分密度偏低，尾状叶及肝左叶中央部 分密度相对较高。 ③可见腹水。
• 3.肝硬化 亚急性或慢性BCS 常常伴有肝硬化，肝硬化病人也
布加综合征的原理
布加综合征的原理
布加综合征（Bougainvillea Syndrome）是一种罕见的神经系统疾病，通常由颅内压力增高引起。
当脑室内的压力增高时，会对大脑产生压力，从而导致神经系统的异常功能。
这种症状通常包括：头痛、恶心、呕吐、视力模糊、听力受损、眼球震颤、肢体肌肉僵硬和行走不稳等。
此外，布加综合征还可能与下丘脑功能障碍有关。
下丘脑是一个位于脑底部的小脑区域，它控制着许多自主神经系统的功能，包括体温调节、饮食和水分平衡等。
下丘脑功能障碍可能导致许多其他的神经系统异常，例如体温调节失常、低血压、抽搐、失眠、情绪不稳定和记忆力减退等。
虽然布加综合征是一种罕见的疾病，但它的治疗通常包括手术减压和药物治疗等。
如果您怀疑自己或他人患有布加综合征，请及时就医。
Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
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20
临床表现
❖ 亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽 固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现 腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上， 黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。 不少病例腹水形成急剧而持久，严重者引起全身性生理 紊乱，出现少尿和无尿。
Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
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1
定义
❖ 布加氏综合征 ：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压 迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性 阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床 征候群。
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肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝 实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
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临床表现
❖ 慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻，但多有引人 注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着 见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水 ，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲 张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不 能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而 就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多 不如亚急性者明显，但硬化程度有所增加，脾大多为中等 程度。
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3
• 近年来，大量B-CS患者被发现。 • 研究表明： ★中国、日本、印度和南非--高发国。 ★国内黄河流域的河南、山东、江苏、
安徽等--高发区。
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4
B-CS
国 内
发
山东
布加综合症治疗指南
布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征〔Budd-Chiari Syndrome，BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。
BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型，下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。
造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。
我国于20 世纪60 年月开头有BCS 的病例报道；90 年月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例〔大于100 例〕报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但精准病因至今仍不明确BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法，为了标准介入治疗方法，削减并发症和统一疗效评价标准，经相关专家屡次争论,达成以下共识,期望对BCS 的介入治疗起到标准和指导作用。
本共识中所指BCS 为原发性BCS。
因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。
因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。
术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉堵塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。
2．下腔静脉堵塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素冷静，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排解单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者；躯干消灭纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特征性表现之一。
布加氏综合征
布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome ）是以肝静脉和/ 或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。
因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张; 双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大; 术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高; 门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。
布加氏综合征可分为先天性和获得性。
先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/ 或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶皿缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。
1 分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，1型：膜性梗阻；II 型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sugiura'S 则将其分为三型，1 a:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；I b:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;I:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻；皿:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2 诊断依据2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20〜40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为: 下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。
晚期病人可出现肝功能不全表现如: 乏力，凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。
布加综合征
其他因素
1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介 入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结 核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝 段下腔静脉，亦可引起BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤， 过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综 合征等。
• ★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的突变等，参与了
B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确
血栓形成学说
隔膜形成学说
其他因素
血栓形成学说
大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真
性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产
生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属） 中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠
腹壁静脉曲张
布加综合征的临床表现
肝静脉阻塞型： • 食欲不振，恶心、呕吐 • 腹胀、腹水 • 肝、脾肿大 • 黄疸 • 腹壁浅静脉曲张 • 消化道出血、肝昏迷 下腔静脉阻塞型： • 乏力、气喘、心悸 • 双下肢水肿 • 双下肢静脉曲张、色素 沉着、溃疡 • 腹壁浅静脉曲张 • 肝、脾肿大
B-CS部分临床表现
Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
罗淼
定义
布加氏综合征 ：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压
迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性
阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床 征候群。
肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
【微课堂】遗传性心律失常—Brugada综合征概述
【微课堂】遗传性心律失常—Brugada综合征概述Brugada综合征（BrS）于20世纪90年代首次被描述，属于一种心脏电生理异常，它能导致患者发生阵发性室性心动过速并且丧失意识，患者可恢复意识，也可造成猝死。
本节课程开始北京安贞医院刘念教授将详细讲解BrS，第一讲为概述。
一、基本概述1.特征：（1）心脏结构无明显异常；（2）心电图右胸导联ST段呈穹窿形或马鞍形抬高，伴T波倒置；（3）室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
2.流行病学特点：BrS患病率为1/2000，其中东南亚国家的患病率明显较高；BrS发病率男性是女性的8～10倍；一些资料显示，20%心脏结构正常的猝死可能为BrS。
二、诊断1.分型BrS诊断主要依据心电图，根据心电图的特征可分为三型（如下图所示），特征分别为：①Ⅰ型：ST段“穹隆样”抬高，J波或抬高的ST段顶点≥2mm，伴T波倒置；②Ⅱ型：ST段“马鞍形”抬高≥1mm，J点抬高≥2mm，伴双向或正向T波；③Ⅲ型：ST段“马鞍形”或“穹隆样”抬高≤1mm，J点抬高≥2mm。
其中，Ⅰ型具有诊断意义；Ⅱ型和Ⅲ型无诊断价值，但在某些情况下，可以转变为Ⅰ型。
Brugada样心电图具有动态变化，同一患者、同一天、不同时间段，Brugada波可在不同类型中转换（如下图所示）。
主要的影响因素包括：①神经：一般迷走神经兴奋可使Brugada 波更明显；②药物：如钠通道阻滞剂、一些精神类药物等可引起ST段抬高，使Brugada波显现；③发热：可直接抬高ST段，使Brugada 波显现；④心率：一般较慢的心率使Brugada波更明显。
2.检出率人群中Brugada样心电图检出率具有地域差异，亚洲的检出率明显高于欧美（如下图所示）。
统计来自全世界的435843例人群数据发现，其Brugada样心电图检出率I型约为0.05%，II型和III型为0.16%；国内4个较大的心电图筛查报道，206344例人群中Brugada样心电图检出率I型约为0.28%，II和III型为0.81%。
布加综合征不再神秘掌握正确的护理方法
戒烟限酒：戒烟限酒，减少对身体的伤害
定期复查和随访
自我监测：患者应学会自我监测，注意观察自己的身体状况，如有异常应及时就医。
定期复查：根据病情和医生建议，定期进行复查，以便及时了解病情变化和治疗效果。
随访：在治疗过程中，医生会定期进行随访，了解患者的病情和治疗效果，并根据需要进行调整。
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布加综合征的护理方法
目录
01
添加目录标题
02
布加综合征的概述
03
布加综合征的护理原则
04
布加综合征的康复训练
05
布加综合征的预防和保健
06
布加综合征的常见误区和注意事项
02
布加综合征的概述
定义和症状
布加综合征是一种罕见的血管疾病，主要影响肝脏和肾脏。
症状包括腹部肿胀、腹痛、食欲不振、疲劳、黄疸等。
目的：帮助患者恢复语言功能
效果评估：定期检查，调整训练计划
注意事项：耐心引导，鼓励患者积极参与
方法：言语治疗、语言训练、阅读理解等
认知康复
认知训练：通过游戏、阅读、写作等方式提高患者的认知能力
语言训练：通过阅读、写作、口语表达等方式提高患者的语言能力
注意力训练：通过专注力游戏、冥想等方式提高患者的注意力
注意事项和禁忌
避免剧烈运动，以免加重病情
01
02
保持良好的生活习惯，避免熬夜、过度劳累等
饮食要清淡，避免油腻、辛辣等刺激性食物
03
04
定期复查，及时调整治疗方案
汇报人：
感谢观看
03
04
引导患者正确认识疾病，增强治疗信心和自我管理能力
饮食护理
饮食原则：低盐、低脂、高蛋白、高纤维
布加综合征
4.检查： ①实验室检查 ②B超检查 ③肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 ④CT扫描 ⑤磁共振 ⑥肝脏核素扫描 ⑦内镜检查 ⑧肝穿刺活组织检查
5.治疗： ①介入手术治疗：球囊扩张治疗、肝静脉或下腔静 脉支架置入治疗。 ②内科治疗：溶栓、改善循环 ③外科治疗： （1）隔膜撕裂术 （2）下腔静脉-右心房分流术 （3）肠系膜上静脉-右心房分流术 （4）根治性手术
3.临床表现：
①单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现 大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以 因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。 ②单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾大， 顽固性腹腔积液，食管静脉曲张破裂出血。 ③单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血 流由下而上）及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。 ④因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人各种原因所致肝静脉和其开 口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔 静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期 病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、 黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。本病以青年男 性多见，男女之比约为（1.2～2）：1，年龄在 2.5～75岁，以20～40岁为多见。 2.病因：主要包括：①天性大血管畸形；②高凝和 高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外 源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部 创伤等。
影像学习笔记丨布-加综合症
影像学习笔记丨布-加综合症布-加综合征定义：·完全性或结段性肝静脉冋流阻塞《肝静脉上肢和（或）下腔静脉（上的）肝上段水平》典型影像学表现：·肝静脉中，血流呈缺失、反流或偏心状；在IVC中，血液反流·是一种罕见的综合征·根据病因及病理生理学，可分为原发性和继发性·根据临床表现，可分为急性和慢性·布-查综合征的特征是大的再生结节基本特征：·最佳影像学提示：“双色”肝静脉（出于肝内侧支循环）是慢性布-查综合征在彩色多普勒超声屮的特征性表现CT表现：· CT平扫：急性期·弥漫性低密度的肿大肝脏，IVC 肝静脉狭窄及腹水·高密度的IVC及肝静脉（由于血栓的CT值增高）·CT平扫：慢性期·弥漫性低密度肝脏，IVC及肝静脉不显影·肝尾叶肥大（尾叶与右肝的比值>0.55)·CT增强：急性期·可见典型的“反转”型·肝尾叶的早期强化中心部分环绕IVC·周边强化↓·随后中心部分强化↓，而周边强化↑·狭窄的低密度肝静脉和高密度管壁的ICV·CT增强：慢性期·IVC及肝静脉MR表现：·强化的1?4cm高密度结节土低密度环·大的再生结节”：结节再生性增生其他影像表现：·肝静脉狹窄或未显示或血栓充填·肝静脉反流；IVC的缺失或缓流·交通的侧支血管彩色多普勒超声表现：（敏感性为87. 5%）·肝静脉缺失和（或）平流及肝静脉和（或）IVC反流·门静脉：缓慢的离肝血流（<llcm/s）;充血指数>0. 1 ·肝动脉：阻力指数>0.75核医学表现：（99mTc硫胶体）·尾叶呈热区；肝周缘活性↓；楔形灶状缺损·胶体转移到增大的脾和骨髓中·1VC造影、肝静脉造影表现·间接的“蛛网”型——特征·肝静脉和（或）IVC血栓；狭窄并拉长的肝动脉·急性期和慢性期均可见长段IVC受压·彩色多普勒超声，螺旋CT平扫增强， MR，血管造影鉴别诊断：·肝硬化·常见尾叶增大和腹水；肝静脉和IVC开放大体病理及手术特点：·急性期：肝增大、充血，肝静脉及IVC闭塞·慢性期：肝结节、肝硬化、尾叶肥大病因：·根据病因及病理生理学可分为原发性和继发性·原发性：膜的存在（先天或损伤或感染）·继发性：常由于血栓形成；罕见（无血栓型）·中心及亚段静脉的梗阻-·…-化疗和（或）放疗·肝静脉主支梗阻：高凝血状态·无血栓所致：肝及肝外的团块流行病学：·原发性（先天性膜型）：亚洲常见·继发性（血栓形成）：西方国家最多见·继发性（无血栓形成）：西方国家占第二位·女>男一般病理特点：·胚胎学-解剖学·原发型：肝静脉流出道的完全或不完全膜样梗阻·IVC复杂的胚胎学过程中变异的结采·中央叶充血、扩张的肝窦，纤维化，坏死，细胞萎缩临床表现：·急性期：腹疼、肝触痛、呕吐、低血压、腹水·慢性期：疼痛、肝大、脾大、黄疸、腹水、静脉曲张·部位：分为三型·I型：IVC士肝静脉闭塞·II型：肝静脉主支士 IVC闭塞·III型：小的小叶中心静脉闭塞·并发症：肝功能衰竭、来IVC血栓的栓子、静脉曲张出血·治疗及预后：·激素治疗、营养治疗、抗凝治疗·球囊血管成形术、激光、支架植人（膜样闭塞者）· TIPS (经颈静脉肝门分流)·外科手术：切除膜、膜切除术、IVC成形术或肝移植人生最精彩的不是成功的那一瞬间而是回头看那段漆黑看似没有尽头、苦苦摸索的过程。
肝脏血管性疾病之布-加综合征
肝脏血管性疾病之布-加综合征Chiari（1899）和Budd（1945）分别报告了肝静脉血栓形成病例的临床病理特点，之后将肝静脉阻塞引起的症状群称为Budd-Chiari综合征。
肝静脉阻塞或下腔静脉肝段阻塞的原因主要有：①肝静脉血栓形成，欧美国家多见；②下腔静脉肝段阻塞，多为先天性，亚洲国家多见；③肿瘤压迫肝静脉或下腔静脉。
肝静脉回流障碍可致肝硬化和门脉高压。
01临床表现本病一般病程较长，同时存在下腔静脉阻塞和门脉高压的表现。
如下肢浮肿、静脉曲张、小腿及踝部色素沉着、腹壁静脉曲张、肝脾肿大、腹水等症状。
布-加综合征常根据病因学、持续时间、阻塞的水平以及临床表现分型。
临床上常以病程的长短分类,①急性：包括顽固性腹水和主要肝静脉血栓形成导致的坏死；②亚急性：起病隐袭, 腹水和门静脉侧支循环, 少量肝坏死；③慢性：并发肝硬化；④暴发性：黄疸、肝性脑病8周以上。
其在临床中的治疗方式包括直接减压手术、间接减压手术、病变直接切除术、肝移植以及近年来兴起的介入治疗。
02影像检查技术优选布-加综合征临床表现缺乏特异性，易误诊。
以往主要依赖有创的DSA造影诊断，虽然DSA可明确病变位置、程度，但会给患者带来的痛苦和创伤极大，且操作复杂。
近年来随着多种影像技术的发展，超声、多层螺旋CT、MRI等无创检查可清晰显示肝静脉或门静脉狭窄的部位及类型，并可指导临床治疗。
03影像学检查1.DSA：布-加综合征在DSA图像上可呈局部造影剂充盈缺损，可清晰显示血栓形成的狭窄部位，作为诊断布-加综合征的”金标准”，不仅可准确显示下腔静脉闭塞的位置、形态、侧支血管的数量、起源部位及下腔静脉内有无血栓等情况，而且在介入治疗的过程中起到关键作用。
而近年来3D DSA(仿真血管内镜成像及横断位成像)不仅能显示下腔静脉内血栓与肝静脉或副肝静脉及肾静脉开口的空间位置关系，而且能够显示下腔静脉内血栓与血管壁的关系。
布-加综合征DSADSA示下腔静脉狭窄，造影后可见多发侧支循环2.CT：布-加综合征病例，CT平扫往往显示肝脏密度不均匀，肝脏体积增大，增强扫描示肝脏强化延迟，分布不均匀，以尾叶为中心的区域强化较明显，肝外周密度下降，颇具特征性。
布加综合征
巴德吉亚利综合征巴德吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome)(简称布加综合征)是指肝后段下腔静脉或(和)肝静脉狭窄或完全闭塞的病变。
临床上主要表现为肝脾大,进行性肝功能损害和大量腹水,严重患者可有上消化道出血、呕血和黑便,晚期患者均并发肝硬化。
1845年George Budd首先报道了原发性肝静脉阻塞的综合征,此后Hans Chiari又报道了肝静脉内膜炎性闭塞征1878年Osler首次报道下腔静脉纤维性阻塞性门静脉高压症。
此后医学家们将这些类型的肝后性门静脉高压的疾病命名为Budd-Chiari syndrome。
【病因】病因仍不十分清楚。
在亚洲国家中,最常见的原因是先天性因素所致的下腔静脉近心端或肝静脉入下腔静脉入口处形成完全性或不完全性隔膜而引起的阻塞。
在欧美国家,该病多由下腔静脉或肝静脉的血栓形成引起,并以单纯肝静脉阻塞为主。
另外,周围结构的外源性压迫也可导致该病,如肝癌、肾和肾上腺肿瘤、腔静脉内皮瘤、平滑肌肉瘤。
近年的研究发现,该病患者中至少有35％的病例合并有易栓性疾病,如骨髓增生性疾病,白塞病,红细胞增多症,抗心磷脂抗体综合征,阵发性夜间血红蛋白尿,因子ⅤLeiden突变,蛋白S、蛋白C缺乏,妊娠,口服避孕药等。
【病理生理】肝静脉回流受阻,肝淤血。
肝静脉压力增高,肝血窦亦出现淤血,淋巴液回流严重受限,腹腔形成腹水。
此种腹水蛋白含量高。
门静脉压力增高,脾大和脾功能亢进,并发食管胃底静脉曲张破裂出血和肝性脑病等一系列门静脉高压症的表现。
肝功能损害出现一般较晚。
早期可有蛋白合成障碍和凝血酶原时间延长。
晚期患者因顽固腹水、恶病质、消化道出血、肝性脑病等可导致患者死亡。
由于长期回心血量明显减少,心脏缩小。
下腔静脉严重狭窄或闭塞者,出现双下肢肿胀、盆腔淤血等下腔静脉高压症候群。
【病理分型】根据病理性质、病变的部位和范围等可有各种方法的病理分型。
作者认为病理分型不宜过分复杂,以有利于指导诊断和治疗为原则,大致可分为如下三型:1.下腔静脉局限狭窄或阻塞型此型最为常见,病变主要在下腔静脉的近心端。
布加综合征的影像与病理表现丁香园ppt课件
3. 55岁，女，布加综合 征，肝脏增大，肝实质 回声不均（3a），肝脏 强化不均，肝中央部及 尾状叶强化明显（3b）。
4. 30岁，女，布加综合 征，肝实质不均匀、斑 片状强化，肝左叶增大， 肝静脉及下腔静脉血栓 （箭）。
布加综合征，24岁，女，TIPS术前（a）下腔静脉肝段变窄（*），侧枝循环建立（箭）。TIPS术 后2月（b）下腔静脉肝段狭窄较前改善。门体静脉压力差降低（从20到5mm Hg）。TIPS术前 （c）和术后（d）组织学对比，肝淤血及肝窦扩张较前改善。
布加综合征 43岁，女，TIPS术前经肝静脉活检，肝淤血（HC），肝细胞坏死（N，见核溶）， 肝窦扩张（SD），窦内及肝静脉（HV）周围红细胞聚集。
27岁，女，急性布加综合征， 肝窦扩张，窦内及肝静脉周围 红细胞聚集。
布加综合征，男，47岁，CT增强动脉晚期见多发再生结节，边缘光滑，明显强化。
布加综合征，33岁，女，腹痛，factor V Leiden 基因突变 肝右静脉阻塞，蛛网状侧枝循环（a）。
布加综合征，女，35岁，肝移植后， 腹痛，腹水 肝静脉狭窄，因狭窄程度重，不能 经肝静脉疏通。治疗采用经皮肝穿， 21g导丝穿刺进入肝静脉（a），造 影未见下腔静脉显影（b），逆行穿 刺进入下腔静脉（c），球囊扩张并 支架置入（d），用明胶海绵阻塞穿 刺针道（e）。
布加综合征的影像与病理表现
布加综合征以肝静脉流出道阻塞为特点，梗阻可发生在肝静脉，下腔静脉和右心房。 不及时治疗可导致预后不良，治疗的目的是缓解肝淤血，从而减轻门脉高压，保存有 功能的肝细胞，恢复肝功能。治疗方法包括药物、介入和手术。 病理生理 肝静脉回流受阻--肝窦压力升高，肝淤血--门脉压力升高，肝脏灌注减低--肝细胞缺血、 坏死--肝纤维化，再生结节，肝硬化--肝功能衰竭。 病理 肝淤血时肝窦扩张，肝窦内及周边见红细胞聚集，伴肝细胞坏死。淤血及坏死改变从 肝窦周围（perivenular zone）向四周扩展。
布加综合征
患者年龄：35岁
04
治疗方式：手术治疗，成功 疏通阻塞的血管，同时进行 门腔静脉分流术
01 03
症状描述：下肢水肿、疼痛 ，腹水，肝脾肿大
02
诊断过程：通过超声、CT和 血管造影确诊
06
总结与展望
治疗现状与问题
治疗现状
目前布加综合征的治疗主要包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。药物治疗是最常用的方法，主要通过抗凝、溶 栓、抗炎等方式来缓解症状。介入治疗则是在影像引导下，通过导管等器械对病变部位进行物理干预。手术治疗 通常在病情严重或上述方法无效时采用，包括切除病变组织和器官等。
预防措施
控制基础疾病
如高血压、糖尿病、高血脂等，降低血管疾病风险。
避免长时间久坐
定期起身活动，促进血液循环。
健康饮食
低盐、低脂、高纤维，多摄入新鲜蔬菜和水果。
控制体重和戒烟
保持健康的生活方式，降低血管疾病风险。
05
病例分享
病例一：典型病例
患者年龄：45岁
诊断过程：通过超声、 CT和血管造影确诊
症状描述：进行性下肢水 肿、疼痛，腹水，肝脾肿 大
治疗方式：介入手术治疗 ，成功疏通阻塞的血管
病例二：特殊病例
患者年龄：28岁
症状描述：无明显症状，体 检时发现肝脾肿大
02
01
诊断过程：通过超声和血管
造影确诊
03
治疗方式：药物治疗，定期 复查
04
05
预后情况：患者病情稳定， 无进一步发展
病例三：成功治疗案例
布加综合征
汇报人：可编辑 2024-01-11
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目录
• 引言 • 临床表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预防 • 病例分享 • 总结与展望
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可选用的术式有：肠-房转流术、肠-颈架 桥术、脾-颈架桥术及脾-肺固定术。
5．IV型：伴有上腔静脉狭窄或阻塞的BCS病例列入本型。
该型罕见。可选择与I、II、III型相应的术 式，主要根据下腔静脉和肝静脉病变情况 而定。
麻醉及手术的创伤必然会加重肝功能 的损害，甚至出现急性肝功能衰竭。
表现为术后出现顽固性腹水、黄疽、 意识改变甚至昏迷，严重者可出现多器官 衰竭。
预防：了解肝功能情况，选择适当的手术 方式，采取必要的预防措施，尽可能采用 顺肝血流的术式，对防止术后发生急性肝 衰竭至关重要。
4 B-CS患者由于胸腹壁及脂肌侧支循环的 广泛建立，血管扩张明显，手术过程中常 难免会切断这些侧支血管，如处理不严密， 可导致失血性休克。
治疗
密切监测,及时输血 此类患者应停用抗凝祛聚药物，如渗血仍 明显，可用鱼精蛋白对抗肝素，必要时应 用新鲜血浆及血浆制品或止血药物。
急性肺动脉栓塞
急性肺动脉栓塞是B-CS手术的严重 并发症，若处理不及时，患者可很快死亡。
预防措施是IVC切开后，迅速向下端插入 一气囊导管并充起气囊，以阻断病变以下 的下腔静脉和肝静脉血流。近心段在切开 前用阻断带阻断。若IVC完全梗阻，切开 后先用手指探查，将梗阻部位分离开，然 后再插入气囊导管。
3 人造血管转流术的患者，由于术后要应 用抗凝祛聚药物，再加上患者肝功能较差， 可能有凝血机制障碍，可导致创面广泛渗 血，引起失血性休克。
布加综合征的病理生理
布-加综合征：
是一种复杂的血管病变， 表现为肝静脉 狭窄伴或不伴下腔静脉狭窄或阻塞 。
大多数B-CS病例同时具有典型的门静脉 高压症和下腔静脉高压症的表现 .
彩超： 下腔静脉的狭窄部位、程度、性质、有无 血栓 肝静脉病变及侧支交通情况 肝脾肿大情况以及腹水有无与多少 门静脉、脾静脉及肠系膜上静脉
该型病例因有肝短静脉的代偿性扩张， 门静脉高压变为次要问题，且随着下腔静 脉高压的解决门静脉高压可获得全部或部 分地缓解。故本型的主要问题是解决下腔 静脉阻塞，应首选根治性膜切除术。若有 困难，可行病变段远、近端的腔-腔架桥 术(即下腔静脉旁路术)。
4，IIIb型：下腔静脉闭塞，长度＞2cm， 主肝静脉闭塞，第三肝门无扩张静脉。
根据血管的病变情况出现下腔静脉和门 静脉高压症的病理生理变化
门静脉高压症:肝瘀血、肝硬化、,肝功能 不全、腹水、贫血、凝血功障碍等
消化系统功能不全:营养不良、,低蛋白血 等
下腔静脉高压症:下腔静脉系统瘀血,血栓 形成,下肢水肿,
营养不良与贫血患者的准备 预防肝性脑病的措施 肝功能的维护 胸腹水处理 电解质紊乱的处理
此多发生于球囊导管破膜或经右心房 手指破膜以及IVC肝段与膈上段旁路术的 患者。由于IVC病变以下可能有血栓形成， 手术时若不注意清除血栓，血栓脱落后可 随血流到达肺动脉引起栓塞。
对于肺动脉栓塞，关键在于预防。
处理时常规高流量吸氧，并给予溶栓、抗 凝、祛聚及激素等药物治疗。
急性肝功能衰竭
B—CS患者由于肝静脉的回流受阻，术 前绝大多数都有不同程度的肝功能损害
1 气管内全麻 选用对肝功能损害少的药物 2 建立有效的有创监测 3 保温 4 术中自体血回输措施
在切开下腔静脉处理病变时，常发生 大量出血。如能有效利用自体血回输
4 心功能及循环功能支持 西地兰、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺 素；适当的输血输液和白蛋白的输入 5 纠正酸碱和电解质紊乱 6 改善凝血功能 7 肾功能支持 8 肺功能支持
脾门造影： 对了解门静脉系统压力、门静脉口径、 门奇静脉间侧枝循环形成及血流情况，具 有重要意义
临床表现主要有： 继发性门静脉高压症状：包括不同程度的 腹痛、腹胀，肝脏肿大，腹水，上消化道 出血及肝功能异常
下腔静脉阻塞症状： 有胸、腹壁静脉曲张，下肢水肿和溃疡 等。
I型：下腔静脉膜性阻塞，主肝静脉通畅 或部分通畅。该型中若下腔静脉隔膜薄 或中间有孔、膜以下无血栓繁衍者(Ia型)
9 建立有效的输液通路
布-加综合征多种术式需经胸切开右心耳或 下腔静脉进行操作，出血量大，术中常需 快速输血输液
通路不宜选择下肢静脉
下腔静脉病变存在，下肢血液回流不 畅，静脉穿刺应选择颈内或锁骨下静脉，
切除或处理下腔静脉病变时，常需阻 断下腔静脉血流，下肢输血、输液不能有 效地增加回心血量
急性心功能衰竭 多见于球囊导管破膜 或手指破膜术、根治性病变隔膜切除术 以及腔-房转流术和腔-腔转流术中或术后。
首选介入性球囊扩张术；也可采用手术 治疗，如经右心房手指破膜术。
II型：下腔静脉呈节段性狭窄，主肝静脉 闭塞
可选用的术式有：经皮经肝血管扩张术、 肠-腔架桥术及脾-肺固定术
若该术式有困难，可供选择的术式还有肠房架桥术。对于脾肿大并发脾功能亢进的 病人，应首型：下腔静脉闭塞，长度<2cm， 主肝静脉闭塞，第三肝门的肝短静脉代偿 性扩张。
为防止心衰的发生，术中应使回心血量 缓慢增加，用球囊、手指或阻断带控制下 腔静脉，使其逐渐过渡到完全开放。 若CVP大于15cm H20，应及早用强心、利 尿剂，并控制输液量，若心衰表现明显， 同时给予扩血管药物。
失血性休克：
1凝血机制障碍，术中或术后易发生出血；
2 下腔静脉(IVC)切开处理病变时，易发生 大出血而引起休克。
原因是B-CS患者术前下腔静脉阻塞，回 心血量减少，心脏处于空虚状态，上述 手术以后，回心血量会突然增加，使心 脏前负荷加重，导致急性充血性心功能 衰竭
特点：该类患者多以右心衰竭为主，表现 为术中可见心脏急剧扩大，有时呈球样改 变； 术后患者表现为胸闷、气短、颈静 脉怒张、心率加快、中心静脉压(CVP)增 高。
下腔静脉造影：
直观地显示：
下腔静脉的病变部位，是否闭塞、狭窄程 度
肝静脉开口处的通畅情况及其侧枝循环 血管的大小及血流的途径
意义：对手术方法与入路的选择，避免 术中意外损伤粗大侧枝血管所导致的大出 血等，具有重要的意义
经皮肝穿刺肝静脉造影： 可显示肝内侧枝交通情况，肝静脉病变 程度，如果肝静脉通畅，还可显示下腔静 脉情况