脱髓鞘假瘤MRI诊断
脱髓鞘假瘤误诊4例分析
巨大病 变 ， 病灶边 缘清楚 ， 中线移 位 ， 有 影像学 不排 除肿瘤 ， 在外院手术冰冻及常规切 片病 理诊断 为胶质瘤 ， 术后 进行 ｘ 刀治疗 ，０ 月后病情 反复 收入我 院 ， １个 经重切 病理蜡 块并进 行免疫组化染色 ： Ｄ ４ ＋）Ｃ ６ （ Ｃ ３ （ ， Ｄ ８ 十＋＋） ， （ ＋＋）诊 ，
中国临床新医学
２０ ０ ９年
１ 月
第 ２卷
第 １期
・８ ・ ５
脱髓 鞘假瘤误诊 ４例分析
滕 晓茗 ， 丁 志敏 ， 李瑶 宣
作者单位 ：３ ０ １ 广西 南宁 ， 西壮族 自治区人 民医院神经 内科（ ５０２ 广 滕晓茗 ， 李瑶宣） 病理科（ ； 丁志敏）
作者简介 ： 晓茗 （９ ３ ， ， 滕 １６ 一）女 副主任医师 ， 研究方 向： 血管 内皮细胞损伤及药物保护 。
不规则肿块 ， 例病灶周 围均有不同程度 的脑水肿 ， ４ 轻至 中度
占位效应 。注射造影剂后 ２例病 灶不 完全强 化 ， 例 病灶 均 １ 匀强化 ， 病灶 无 强化 。３例 行 ＭＲ 检 查 ， １例 Ｉ １例 Ｔ１ 和 ｗＩ ｗＩ 均为 高低混杂信 号 ， ２例 Ｔ１ 为低信 号 ， ２ 另 ｗＩ Ｔ ＷＩ为 高信号。增 强 ２例有不完全强化 ， 至中度 占位效应 。 轻
脑内假瘤样脱髓鞘的MRI表现特点
【 摘
要 】 目的 ：探讨脑组织 内假瘤样脱髓鞘 的 ＭＲ Ｉ 表现特 点。方法 ：对 ７例假瘤样 脱髓鞘 的 ＭＲ Ｉ 表现进行 回顾性 分析 ，
并 总结 其 表现 特 点 。 结 果 ：ＭＲ １ 显 示 ７例 均 表现 为 单 发局 限性 肿 块 样 病 灶 ， 呈斑 片长 ｒ ｒ ． 长ｒ ｒ 信 号 灶 ， Ｇ ｄ — Ｄ Ｔ Ｐ Ａ增 强 显 示 不
・
论著 ・
脑 内假 瘤 样 脱 髓 鞘 的 ＭＲ Ｉ 表 现 特 点
蒋代彬 ， 张连山 ， 王 建 ， 杨 清 。 ， 李 维 ， 张怀 海
（ １ ．达县 人 民 医 院 ｃ Ｔ室 ； ２ ．达 州 职 业 技 术 学 院 医 学 系 ， 四川 达 州 ６ ３ ５ ０ ０ ０ ）
【 关键词 】脱髓鞘 ； 磁共振成像 ； 诊断 【 文章编 号】１ ０ ０ ５ — ３ ６ ９ ７ （ ２ ０ １ ３ ） ０ １ － ０ ０ ６ ０ － ０ ４ 【 中图分类号 】Ｒ ５ ９ ３ 【 文献 标识 码】Ａ
Ｍ ＲＩ ｆ ｅ ａ ｔ ｕｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｐ ｓ ｅ ｕ ｄ ｏ ｔ ｕ ｍｏ ｒ － ｌ ｉ ｋ ｅ ｄ Ｏ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎａ ｔ ｉ ｎ ｇ Ｒ ｏ Ｏ ｆ ｒ ｂ ｒ ａ ｉ ｎ ｔ ｕｓ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ
６ ０
第２ ８卷 第 １ 期 ２ ０ １ ３年 ２月
川
北
医学Biblioteka 院学报 Ｖｏ １ ． ２ ８． Ｎｏ ．１
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＮＯＲＴＨ Ｓ Ｉ ＣＨＵＡＮ ＭＥＤＩ ＣＡＬ ＣＯＬＬＥＧＥ
Ｆｅ ｂ ． ２０１ ３
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ５ ・ ３ ６ ９ ７ ． ２ ０ １ ３ ． ０ １ ． ０ １ ６
脑内脱髓鞘假瘤MRI及病理学特征
付峰 ， 陈振 东， 董海来自 ， 勇， 陈 任峰
３ ５４ ） １０ １
（ 波市 医疗 中心 李 惠 利 医 院 放 射科 ， 江 宁波 宁 浙
Ｆ ｅ ｇ ＨＥＮ ｈ ｎ ｄ ｎ ，ＤＯ Ｕ Ｆ ｎ ，Ｃ Ｚ ｅ－ ｏ ｇ ＮＧ Ｈａ － ｏ ＨＥＮ ｏ ｇ ｉ ｂ ，Ｃ Ｙ ｎ ，ＲＥ Ｆ ｎ Ｎ ｅ ｇ
２１ 头 颅 ＭＲＩ 查 ． 检
髓 鞘 假 瘤 的 ＭＲ 表 现 特 点 ， 与病 理 组 织 学 及 免 疫 组 化 对 照 Ｉ 并
分析 ， 以提 高 本 病 的 临 床 诊 断 水 平 。
１ 材 料 与 方 法 １１ 一 般 资 料 ．
病 灶 的分 布 ：均 主要 累及 脑 白质 ，其 中额 叶发 现病 灶 ７ 个 ， 枕 叶 ３个 ， 底 节 １ ， 叶累 及 基 底 节 １个 。 单 发 病 顶 基 个 颞
７例共 显示 １ 处 病 灶 。所 有 病 例 均 有 急 性 期 ＭＲ 图像 ， ２ Ｉ 其 中 ２例 非 手 术 病 例有 病 变 稳 定 期 图像 。本 组 ５例在 病 理 证 实 前 Ｍ Ｉ 断 为 胶 质 瘤 ４例 ， 例 因 有 食 用 酱 青 蟹 史 ， 首 先 Ｒ 诊 ｌ
考 虑 为寄 生 虫 脑 病 ； 怀 疑 脱 髓 鞘 病 变 ， 肾上 腺 皮 质激 素 ２例 经 治疗 后 明显 好 转 。所 有 病 例 经 ６个 月 一 ５年 复 查未 见 复 发 。
中 国 临床 医学 影 像 杂 志 ２ １ ０ １年第 ２ ２卷 第 １ ２期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍ ｄＩ ａｉｇ ２ １， ｏ Ｎ ． ｉ ｌ ｅ ｍ ｇ ， ０ １ Ｖ １ Ｃ ｎ ｎ ． ｏ
・
８ ７１・
短 篇 论 著
脑 内脱 髓 鞘假 瘤 Ｍ砒 及病 理 学 特征
肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习
2012年10月第9卷第30期·病例报告·CHINA MEDICAL HERALD 中国医药导报肿瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelination lesion ，TDL ）是由1979年van Der Velden 等[1]首次报道，它是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘病。
1986年Hanter [2]首先报道其医院5年1220例脑活检患者4例有临床表现非常类似肿瘤的脱髓鞘病，不同于典型的多发性硬化。
影像学上很难与脑瘤区别，磁共振成像是当前检查脱髓鞘疾病主要影像学方法，典型的脱髓鞘病变诊断较为容易，当脱髓鞘斑块＞2cm 时常规MRI 平扫呈现为脑实质内可见似肿瘤样占位效应，故临床及影像科常误诊为胶质瘤、淋巴瘤等病[3]，因此正确诊断此病十分必要。
关于这一病变的常规MRI 检查国内有少量报道[4]，本文通过本院肿瘤样脱髓鞘病患者多年追踪MRI 图像分析及文献复习，探讨有价值的MRI 诊断特征。
1临床资料患者，女，41岁，2008年曾以多发硬化诊断治疗后好转出院，于2009、2010年多次复发，2011年5月无任何诱因出现发作性意识不清、抽搐。
体检：神经系统未见明显阳性体征。
辅助检查：血常规WBC 3.1×109/L ，RBC 2.9×1012/L ，Hb106.0g/L ，血沉48mm/h ，结核抗体阴性，甲胎蛋白，癌胚抗原肿瘤相关抗原阴性。
2检查方法MRI 扫描技术：MR 机采用PHILIP Gyroscan Intera 1.5T 超导磁共振扫描，应用头部表面线圈，患者仰卧，序列采用常规轴位T1WI （TR=400ms ，TE=12ms ）T2WI （TR=2500ms ，TE=110ms ），FLAIR 序列（TE=120，TR=6000ms ，IR=2000ms ）及DWI 序列。
矢状位T2WI 或FLAIR 序列。
增强患者行T1WI 轴位、矢状位及冠位扫描；扫描次数为2～4次，范围从外耳至颅顶，层厚6mm ，层间距1mm ；造影剂采用GD-DT -PA ，用药剂量为0.1mmol/kg 。
脱髓鞘疾病CT、MRI
1、异染质白质营养不良
Metachromatic leukodystrophy, MLD
• 先天性硫脂代谢异常，又称硫脂沉积症； • 硫酸脂经甲苯酸紫染色呈黄褐色而非紫色，具有异染性； • 常染色体隐性遗传性疾病，22号染色体； • 分婴儿型、少年型和成人型 • 血液中芳香基硫酸脂酶A活性缺乏
MR表现
2、线粒体病：Kearns-Sayre’s syndrome 3、过氧化物酶体病：肾上腺脑白质营养不良（ALD） 4、氨基酸代谢性疾病：苯丙酮尿症phenylketonuria, PKU 5、原因不明：海绵状脑病（Canavan’s disease）
Cockayne综合征、Alexander’s disease Pelizaeus-Merzbacher’s disease Menkes disease
Hauser SL, Oksenberg JR. Review the neurobiology of multiple sclerosis: genes, inflammation,and neurodegeneration. Neuron, 2006, 52, 61–76.
T1+C
10/27/06 07/22/08
Con. Con.
Case 1: 19yr. Female. Relapsing remitting MS with double vision, dizziness. After More than one year follow-up, some lesions were disappeared ( circle ). One of the left front lobe lesions was enhanced ( arrow ) at the first time study.
脑脱髓鞘假瘤MRI与临床病理对照研究(3例报告并文献复习)
【 摘 要 】 目的 探讨 脑 脱 髓 鞘 假 瘤 的磁 共 振 影 像 学 特 征 与 临 床 病 理 的 关 系 。方 法 搜 集 经 病 理 证 实 的 脑 脱 髓 鞘 假 瘤 ３例 ， 合 文 献 复 习其 ＭＲ 形 态 及 信 号 特 点 ， 与病 理 及 临 床 症 状 对 照 。结 果 结 并 本 组 ３ （ ２例 ， １例 ） 者 发 病 年 龄 例 男 女 患
医学 影 像 学 杂 志 ２ １ Ｏ ２年 第 ２ ２卷 第 ８期 ＪＭ ｅ ｍａ ｉｇＶｏ ． ２ Ｎｏ ８ ２ １ ｄ Ｉ ｇｎ １ ２ ． ０ ２
脑 脱 髓 鞘假 瘤 ＭＲ 与 临床 病 照 究 （ Ｉ 理对 研 ３例报告并文献复习）
胡喜 斌 ， 孙新 海 ， 白雪琴 ， 徐 洁 ， 李 娴 ， 盛华 强
ｎｉｅ ａ ｅ ｅ ｎｔａ ｄ ｔ ｌ ｃ ｌｓ ｎｄ ｏ ｅ ｅ ｅ ａ ｙｐｉａ． ２ ｆ３ ｃ ｓ ｓ ｓ ｗ ｅ ｓ ｉａ ｙ ｌ ｓｏ ｎ ｅ ｅ ｒ ｌ ｒ ｔ ｌｂｅ ａ ｔ ｎｔ ｃ ｄｅ ｎ ｈｅ ｃｉ ａ ｙ ｒ ｍ ｓ ｗ ｒ ｔ ｃ １ ｏ ａ ｅ ｈｏ ｄ ｏｌｔ ｒ ｅ ｉ ｎｓ ｉ ｃ ｒ ｂ ａ ｆｏｎ ａｌ ｏ ｎｄ ｎｉ
２～６ ４ ８岁 ， 发病 前 无 明 确 的 前 驱 感 染 史 或 诱 因 ， 患 者 中 ， 中 ２ 为 单 发 ， 例 位 于 双 额 叶 ， 例 位 于 右 颞 叶 ， １例 为 ３例 其 例 １ １ 另
颅 内多 发 病 灶 ，ＭＲ 。 Ｉ 稍 低 信 号 ， Ｉ 低 信 号 为 主 ， 强 后 呈 半 环 形 或 斑 片状 强 化 ， 中 １ 合 并 出 血 性 改 变 ， Ｉ ｗ 呈 Ｔ Ｔｗ 呈 增 其 例 病 理 上 表 现 为 典 型 脱 髓 鞘 、 性 浸 润 及 反 应 性 细 胞 增 多 ， 数 可 见 具 有 核 分 裂 状 的 肥 胖 型 胶 质 细 胞 。结 论 颅 内炎 性 脱 炎 多 髓 鞘 假 瘤 的 ＭＲ 影 像 学 表 现具 有 一 定 的 特 点 ， 强 扫 描 及扩 散 加 权 技 术 有 助 于 脱 髓 鞘 假 瘤 的诊 断 及 鉴 别 诊 断 。 Ｉ 增 【 键 词】 脱 髓 鞘 假 瘤 ； 共 振 成 像 ； 断 ； 别 诊 断 关 磁 诊 鉴 中 图 分 类 号 ： ３ ． １ Ｒ ４ ． Ｒ７ ９４ ； ４ ５ ２ 文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ ６９ １ （０ ２ ０ —２ ５０ １０ —０ １ ２ １ ）８１ ６ －４
脑脱髓鞘性假瘤的磁共振成像表现
青年男 性 ， 急性 起病人 院 ， Ｒ 表现 为 Ｔ 高 低混杂 信号 ，２ 高信号 ， — Ｒ Ｍ Ｉ ｗＩ ＴＷＩ Ｍ Ｓ为 Ｎ Ａ峰 降低 ， Ｈ Ａ 胆碱 （ ｈ ） 升高 ， 出现 乳酸 Ｃ ｏ峰 并 （ａ） Ｌ ｃ和胶质 （ ｉ） ， Ｒ灌 注成像（ ＷＩ示脑血流量 、 血容量降低 ， Ｌ 峰 Ｍ ｐ Ｐ ） 脑 平均通过 时间及峰值 时间延长 。结论 脑脱髓鞘性 假瘤常规 Ｍ Ｉ Ｒ 表现具有一定特征性 ， 联合功能成像有助于作出正确诊断。 【 关键词 】 脱髓鞘 自 身免疫疾病 ， 神经； 中枢 磁共振成像 ７４ 【 Ｒ４ ＿ Ｒ ４． 文献标识码 】 【 ２ ５ Ａ 文章编号 】０９６ １（０２０ —２９０ １０— ８７２ １）４ ０１—４
Ｍ ｆ ａ ｕ ｅ ｆ ｄ ｍ ｙ ｌ ａｔ ｓ ｕ ｔ ｍ ｏ Ｚ ｕ Ｇｕ ｎｇ ｈ ｎ ＊ ｕ Ｙｕ ｏ ｉ ｎ ｈ ｉ ｅ ｔ ｒ ｓ ｏ ｅ ｅ ｉ ｉ ｐ ｅ ｄｏ ｕ ｎ ｎｇ ｒ ｏ ａ ｃ ｅ ｇ ，Ｌｉ ｂ ．Ｌ ｕ Ｙｏ ｇ ｕ
，
Ｌａ ｇＨｏｇ ＂ｅ ａｔｅ ｔｏ ａ ｉｌ ｙ ｈ ｉｎ ｎ ．Ｄ ｐ ｒ ｎ ｆＲ ｄｏｏ ，ｔｅ ｍ ｇ
Ｆｒｔ ｅｐｅ Ｈｏ ｉ ｌｆＺ ａｑｎ ｉ ｕｎ ｄｎ ｒｖｎｅ Ｚ ａｑｎ ２ ０ １Ｃ ｉａ ｉ ｏｌ ｓＰ ｓ ｔ ｈｏ ｉｇＣｔ ｉ Ｇ ａｇ ｏｇＰｏ ｉ ， ｈｏ ｉｇ５ ６ ２ ，ｈｎ ｐａｏ ｙｎ ｃ
【 ｓｒｃ 】 ０ｂｅｔ ｅ Ｔ ｎｅｔ ａｅｔｅＭＲ ｅｔｒｓｏ ｅ ｙｌ ａｉｇｐｅｄｔｍ ｒａｄｉ ｒｖ ｅｄａｎｓｃｃｎｉｅ ｃ ｆ ｈｓ Ａｂｔａｔ ｊｃｉ ｏｉｖｓｇｔ Ｉｆａ ｅ ｆ ｍ ｅ ｎｔ ｓｕ ｏｕ ｏ ｎ ｖ ｉ ｈ ｕ ｄ ｉ ｎ ｍｐｏｅｔ ｉ ｏｔ ｏ ｆ ｎｅｏ ｉ ｈ ｇ ｉ ｄ ｔ
脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI诊断
作者单位:430070 武汉,广州军区武汉总医院放射科作者简介:邱怀明(1975-),男,湖北麻城人,硕士,住院医师,主要从事介入治疗工作。
・中枢神经影像学・脑脱髓鞘性假瘤的C T及M RI诊断邱怀明,高保安,曾晓华,金德勤【摘要】 目的:分析脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现,提高对该疾病的影像诊断水平。
方法:结合文献报道,回顾性分析3例经手术病理证实的脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现。
结果:所有病例均表现为脑内单发肿块样病变,CT平扫多呈低密度改变,MRI检查多表现为长T1、长T2信号,增强扫描呈弥漫性或环形强化,病灶周围水肿及占位效应相对较轻。
结论:脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现缺乏特征性,但全面认识该疾病的临床特征、影像表现和病理改变,可提高对该疾病的诊断水平。
【关键词】 脱髓鞘疾病;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【中图分类号】R814.42;R744.5 【文献标识码】A 【文章编号】100020313(2005)022*******CT and MRI of Demyelinating Pseudotumor of the B rain Q IU Huai2ming,GAO Bao2an,ZEN G Xiao2hua,et al.Department of Radiology,PL A Wuhan G eneral Hospital,Wuhan430070,P.R.China【Abstract】 Objective:To analyze the CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain and to in2 crease the diagnosis accuracy.Methods:The CT and MRI imaging features of three pathologically proved cases of demyelina2 ting pseudotumor of the brain were retrospectively analyzed.R esults:All cases appeared as a solitary mass without adjacent accompanying lesions.On plain CT scans,the majority of lesions presented as low density;on plain MRI scans,the lesions manifested as homogenous low signal on T1WI and high signal on T2WI.The majority showed diffuse or annular enhance2 ment.Peritumoral edema and space occupying2effect were found relatively mild.Conclusion:The CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain are short of characteristic.But good understanding of clinical,radiologic and pathologic manifestations can increase the diagnosis accuracy of this disease.【K ey w ords】 Demyelinating diseases;Tomography,X2ray computed;Magnetic resonance imaging 中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床罕见,常误诊为脑肿瘤。
磁共振成像在诊断脱髓鞘疾病的应用
k2
76.87 74.50 77.24 76.61
k3
75.79 93.23 77.10 74.11
R
3.55 34.97 5.60
2.50
表 4 方差分析
方差来源 离差平方和 自由度
方差
A
Hale Waihona Puke 19.8629.93
B
1 837.45
2
918.73
C
74.80
2
37.40
误差( D)
9.40
2
4.70
F 2.11 195.47 7.96
水平 1 2 3
表 2 正交因素水平 A( 溶媒用量) B( 提取次数)
6
1
8
2
10
3
C( 提取时间) 0.5 1.0 1.5
实验号 A
表 3 正交实验方案及结果
B
C
D PNS 含量( mg/g 生药)
1
1
1
1
1
52.50
2
1
2
2
2
75.69
3
1
3
3
3
91.77
4
2
1
2
3
60.50
5
2
2
3
1
77.75
6
2
3
1
2
92.37
7
3
1
3
2
61.77
8
3
2
1
3
70.05
9
3
3
2
1
95.54
K1 219.96 174.77 214.92 225.79 K2 230.62 223.49 231.73 229.83
易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析
易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的探讨脱髓鞘假瘤的误诊原因及鉴别诊断。
方法回顾性分析临床疑为脑占位病变而病理诊断脱髓鞘病、或者临床考虑脱髓鞘病而病理不支持或诊断脑肿瘤的10例病例的临床病史、辅助检查、影像学资料以及组织病理学表现，并行α1AT、CD3、CD20、CD45RO、CD68、CD79α、κ、λ、GFAP、NF和Vimentin免疫组织化学染色以及PAS、髓鞘(LFB)和轴突组织化学染色。
结果临床主要表现为头痛、肢体抽搐、意识障碍、言语不能和视物模糊，腱反射活跃；5例脑脊液潘氏试验阳性；4例脑电图弥散性θ波增多。
MRI 表现为不完全的环形增强和明显占位效应的增强肿块，周围脑实质水肿，相邻脑室受压，2例累及胼胝体。
组织病理学检查显示胶质细胞增生，多量单核巨噬细胞浸润，病变中央坏死，淋巴细胞血管套结构。
组织化学染色可见髓鞘脱失，单核巨噬细胞吞噬髓鞘，轴突仍保存。
免疫组织化学染色反应性胶质细胞GFAP阳性，大部分淋巴细胞CD3和CD45RO阳性，单核巨噬细胞α1ACT、CD68阳性。
结论不典型临床表现的脱髓鞘假瘤诊断应结合临床病史、实验室检查、影像学和病理学特点综合分析，避免误诊。
【关键词】脱髓鞘疾病脑肿瘤磁共振成像病理学诊断鉴别中枢神经系统脱髓鞘假瘤也称为瘤块样脱髓鞘病（tumefactive demyelinating lesion，TDL），不是一种真性的肿瘤，而是一种特殊类型的炎性疾病，临床表现为脑实质占位和神经系统功能缺损，影像学表现为伴有瘤周水肿的占位性效应，常被误诊而进行手术。
病理活检取材局限时诊断困难。
笔者回顾性分析2000年9月～2007年1月10例脱髓鞘病的临床病史、辅助检查结果、影像学资料、组织病理学表现以及免疫组织化学、组织化学染色特点，旨在进一步提高脱髓鞘病（假瘤）的诊断水平。
脑内脱髓鞘假瘤的MRI诊断及鉴别诊断
脑内脱髓鞘假瘤的MRI诊断及鉴别诊断田斌; 罗义琳; 宋雯; 高勤; 余晖; 廖欣【期刊名称】《《贵阳医学院学报》》【年(卷),期】2018(043)007【总页数】5页(P824-828)【关键词】脱髓鞘疾病; 假瘤; 磁共振成像; 诊断;鉴别【作者】田斌; 罗义琳; 宋雯; 高勤; 余晖; 廖欣【作者单位】贵州医科大学影像诊断学教研室贵州贵阳 550004; 贵州医科大学附院病理科贵州贵阳 550004【正文语种】中文【中图分类】R445.2; R742脑内脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor，DPT)是1979年由van der Velden等[1]首次报道的一种少见的、独特的中枢神经系统炎性脱髓鞘病变,发病原因和机制目前仍不十分明确[2]。
DPT患者的临床症状和体征不典型，磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)对于中枢神经系统病变的定位和定性诊断具有一定优越性，是脱髓鞘病变检查的重要方法。
DPT在MRI上常表现为脑内单发或多发肿块，且周围伴有不同程度水肿，常被误诊为脑内原发肿瘤或转移瘤而行手术治疗，然而大部分DPT经激素治疗后可获得良好的预后[3-4]，因此，提高DPT的MRI诊断水平及其与脑肿瘤的鉴别诊断水平尤为重要。
现分析16例确诊脑内DPT患者的MRI表现，并通过文献复习，总结DPT的MRI征象，帮助临床和影像医师对该病的诊治。
1 材料与方法1.1 一般资料收集2006年1月～2018年1月经活检或手术病理证实的脑内DPT患者资料 16例，男6例、女10例，年龄32～66岁、平均46.5岁，临床症状表现为头痛、头晕、恶心、呕吐(10例)，视物模糊、视力下降、复视(6例)，言语不清(4例)，四肢乏力、行走不稳(6例)，所有患者均为急性或亚急性起病。
10例患者发病前均无发热症状及感染病史，6例患者发病前曾有低热。
1.2 扫描方法使用GE公司Signa 1.5 T超导型磁共振扫描仪扫描，采用头部专用线圈。
脱髓鞘疾病的检查与诊断
脱髓鞘疾病的检查与诊断脱髓鞘疾病，也被称为髓鞘溶解性疾病，是一种自身免疫性疾病，主要影响中枢神经系统，导致脱髓鞘。
这种疾病在世界各地都很常见，其中最常见的有多发性硬化症（Multiple Sclerosis）。
脱髓鞘疾病的检查和诊断对于确诊和治疗该疾病非常关键。
下面将会具体介绍脱髓鞘疾病的检查和诊断相关的内容。
一、症状和病史的询问首先，在进行脱髓鞘疾病的检查和诊断时，医生需要询问患者的一些病史和症状。
其中病史部分包括常见病史和家族病史，比如甲状腺疾病、自闭症、糖尿病等。
而症状部分则提到了病人可能感受到的一些不适，比如视觉、语言和身体运动的问题。
二、神经系统的检查接着，医生会对患者进行神经系统的检查，以确定是否有神经系统的损害。
这些检查包括反射和平衡测试、语音、眼睛运动、协调性、感觉测试等。
通过这些检查，医生能够好好研究患者的病情，包括当前的症状以及患者的发展历史和其他相关因素。
三、影像学检查影像学检查是诊断脱髓鞘疾病的另一种方法。
它可以帮助医生确定脊髓、大脑和神经系统的病变情况。
目前最常用的技术是磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）。
MRI 能产生非常详细的图像，能够检测出一些微小的异常，这些异常在其他影像学检查中是难以发现的。
CT 则可以用来扫描颅骨和脊柱骨骼成分，这有助于排除其他疾病和异常，比如说脑炎、中风以及脑肿瘤等疾病。
四、脑脊液检查脑脊液检查也是检测脱髓鞘疾病的一种方法。
这种液体通过腰椎穿刺实现采集，测量脑脊液中的蛋白质水平、白细胞计数、病原微生物和其他物质，以及其他有用信息。
通过分析脑脊液样品，能够确定脱髓鞘疾病是否有某些特征，比如蛋白质水平升高，炎症反应明显等。
但是，该检查对于确定 MS 诊断并不一定适用，因为有 15％到 20％的 MS 患者脑脊液检查可能仍然正常。
五、免疫学检查为了确诊脱髓鞘疾病，医生可能通过某些免疫学检查来检查患者的免疫系统是否存在异常。
这些检查包括血清免疫球蛋白、抗体和其他自身抗体的检测（如ANA，抗SSA /SSB 等）。
脑白质脱髓鞘诊断标准
脑白质脱髓鞘诊断标准脑白质脱髓鞘（Demyelination of white matter）是指脑部白质区域的髓鞘被破坏或丧失的一种病理变化，常见于多种神经系统疾病，如多发性硬化症（Multiple Sclerosis，MS）和颅脑外伤等。
脑白质脱髓鞘的临床表现广泛，可能包括运动和感觉障碍、认知功能障碍以及其他神经系统症状，因此，对其进行准确的诊断具有重要的临床意义。
下面将介绍脑白质脱髓鞘的常见诊断标准及相关参考内容。
1. McDonald诊断标准（1987年）McDonald诊断标准是应用于多发性硬化症（MS）的脑白质脱髓鞘诊断标准，其更新版于2017年。
根据这些标准，MS的诊断必须基于以下几种证据的存在：- 传递性神经丛脱髓鞘病灶的存在，即局灶性神经症状持续存在时间与病变局部完全一致。
- 多个脑部或脊髓部位发生的非急性、非连续性神经丛脱髓鞘病灶。
- 多个非仅限于视神经的腱反射异常。
- 并非由其他主要神经系统疾病引起。
- MRI证据显示脑白质脱髓鞘病变的存在，包括T2加权或增强病变和Gadolinium强化。
2. McDonald更新版诊断标准（2017年）该更新版的目的是提供更早期和更准确地多发性硬化症（MS）的诊断方法。
该标准在前一版的基础上增加了以下新的MRI特征：- 光束相干断层扫描（OCT）证据，即视神经萎缩或视网膜神经纤维层变薄。
- 中枢神经系统阿尔伯特Hofstadter反应18 R穿透性异常，即病变呈现强化。
- T2加权病变、T1加权病变和Gadolinium强化病变。
3. 全脑白质脱髓鞘诊断标准（2001年）该诊断标准主要用于颅脑外伤时的脑白质脱髓鞘的评估，其中包括下列几项主要指标：- 患者有前后颞叶和额叶区域的大脑脑白质的死亡、坏死或内含物质的溢出。
- MRI显示坏死区域周围的低信号。
- 肿瘤或脑动脉硬化疾病的可能性已被排除。
以上是常见的脑白质脱髓鞘的诊断标准及相关参考内容。
脱髓鞘假瘤的影像诊断与鉴别诊断
失。
病理
• 大体标本：多为灰白色、质软的破碎标本；缺少胶质瘤标本 “胶冻 样”外观。
• 显微镜下： ➢急性期：病变区域组织结构破坏，髓鞘脱失髓鞘脱失区域轴索相对
保留。 ➢慢性期：纤维性星形胶质组织，周围也可见炎细胞浸润。
鉴别诊断-转移瘤
• 原发肿瘤病史 • 皮髓质交界区、常多发。 • 瘤周水肿显著。 • 可见坏死、出血，境界清晰。 • 均匀或者环形强化。
鉴别诊断-脑脓肿
• 急性起病、颅内压增高症状。 • CT脓肿壁稍高-高密度。 • 病灶中央DWI高、ADC低。 • 完整、光滑薄壁环形强化。 • 水肿较显著。
小结
• 病灶＞2cm，占位效应较轻。 • 强化区域CT平扫低密度。 • 开环样强化。 • 病灶中央见扩张静脉穿行。 • 弥散受限不明显。 • PWI呈低灌注。 • 皮质类固醇治疗迅速缓解。
谢谢
Hale Waihona Puke 脱髓鞘假瘤的影像诊断 与鉴别诊断
概述
• 脱髓鞘假瘤指影像表现类似脑肿瘤的脱髓鞘病变，通常＞2cm。 • 一组以神经纤维髓鞘破坏、脱失为主要病理特征的疾病。 • 1979年由Vander等首次报道。 • 介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型。 • 具体发病机制尚不明确。
临床表现
• 好发于中年患者，女性稍多。 • 急性或亚急性起病。 • 多呈单时相，不具有发作-缓解-复发的特点。 • 常有颅高压症状及神志恍惚、语言迟钝、瘫痪、病理征阳性等脑实
鉴别诊断-高级别胶质瘤
• 多慢性起病。 • 强化部分CT不是低密度。 • 实性成分弥散受限。 • 花环状强化。 • 边界欠清、占位效应及水肿明显。
4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现
4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现脱髓鞘疾病是⼀类以中枢神经系统⽩质脱髓鞘病变为特点的⾃⾝免疫性疾病，可⼴泛累及中枢神经系统，包括⼤脑半球、脑⼲、⼩脑、脊髓及视神经，亦可侵犯⼤脑灰质及周围神经。
随着MRI的⼴泛应⽤及其技术的不断进步，越来越多罕见的脱髓鞘疾病得以诊断，但⽬前临床对此类疾病的诊断仍存在⼀定的困难。
本⽂收集9例少见脱髓鞘疾病，对其影像学表现进⾏回顾性分析，以期提⾼对脱髓鞘疾病的认识。
1.1 临床资料收集2006年5⽉—2010年1⽉我院收治的5例视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica，NMO) 、1例Balò's同⼼圆硬化 (Balò's concentric sclerosis，BCS) 、2例Marburg型多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 和1例脱髓鞘假瘤 (tumefactive demyelinating lesions，TDL) 患者资料。
诊断标准及患者的临床资料见表1。
1.2 检查⽅法采⽤GE Signa Excite II1.5T超导型MR扫描仪，颅脑常规检查采⽤8通道头线圈，MRS及DWI检查采⽤单通道头线圈，脊髓扫描采⽤脊柱线圈。
包括FLAIR序列T1W，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI) 采⽤平⾯回波弥散加权序列，TR 6000 ms，TE 60 ms，b=1000s/mm2。
静脉注射对⽐剂后⾏轴位、冠状位及⽮状位T1 FLAIR序列增强扫描，对⽐剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量。
颅脑轴位扫描平⾏于前、后联合，冠状位和⽮状位扫描分别与轴位扫描⽅向垂直。
视神经⽮状位扫描平⾏于视神经，采⽤脂肪抑制序列扫描。
磁共振波谱(magnetic resonancespectroscopy，MRS) 。
扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 采⽤单次激发DWI-EPI序列。
MRI增强扫描对脑内脱髓鞘假瘤的诊断价值
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ＭＲ 增 强 扫 描 对 脑 内脱 髓 鞘假 瘤 的诊 断价 值 Ｉ
方金 洲 杨 大为 姚 晶晶 余 小 忠 李岳 兴 王晓玲 杨 正汉
摘 要 ： 目的 探 讨 ＭＲ 增 强 扫描 对 大脑 脱 髓 鞘 假 瘤 （ｅ ｅ ｎｔ ｎｐｅ ｄ ｔｍｏ ， Ｐ 的 诊 断 价 值 。方 法 Ｉ ｄｍｙ ｌ ａｉ ｓｕ ｏｕ ｒ Ｄ Ｔ） ｉ ｏ
ｃ ｓ ｓ ｎ ｉ ｅ ｒ ｅ ｈ ｎ ｅ ｎ ｅ ｐ ｎ ｉｕ ａ ｏ ｌｔ ｒ ｌｖ ｎ ｒｃ ｅ ｓ ｆ ｕ ｄ ｉ ｈ ｔ ｅ ａ ｅ ．Ｃｏ ｃｕ ｉｎ ａ ｅ ，ａ ｄ ｌ ａ ｎ ａ ｃ ｍｅ ｔｐ ｒ ｅ ｄ ｃ ｌ ｒｔ ａ ｅ ａ ｅ ｔ ｉｌ ｓ ｗａ ｏ ｎ ｎ ｔ ｅ ｏ ｈ ｒ ７ ｃ ｓ ｓ ｎ ｎ ｌｓｏ ｓ
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常规MRI和 1H—MRS成像对假瘤型脱髓鞘病的诊断价值
【 摘要】 目的 联合常规 Ｍ Ｉ Ｒ 和氢质子磁共振波谱（Ｈ Ｍ Ｓ 分析探讨中枢神经系统假瘤型脱髓鞘病变（ Ｐ ｓ —Ｒ ） ＤＬ）
的影像特点 。 资料与方法 回顾性分析 ５ 例经手术证实和 ４ 例临床证实 的 Ｄ Ｌ 的 Ｍ Ｉ Ｐｓ Ｒ 表现 ， 中 ３ 其 例作 了多体
（） １ ４例表现 为局 限性肿块 伴有轻 到 中度水 肿 ， ３例为不 规则病灶 ， ２例 素和单 体素短 回波 ＭＲ Ｈ— Ｓ检查 。 结果
为多发病灶 。（ ） ２ 增强扫描 ： 为开环样强化 ， 为斑片状强 化 ， 为结节强化 ， 为稀 疏的轻度强化 ； ４例 ２例 ２例 １例 ３例 病灶 内侧缘显示多条平行线状血管影延 伸到病灶 中央 ， 并与邻近 的正 常脑组织 或室管膜下静 脉相续 。（ ）Ｈ＇ Ｓ ３ ＭＲ
分析 ： ３例均有 Ｎ Ａ峰不 同程度 降低 ，ｈ 峰 、ａ Ａ Ｃ ｏ Ｌ ｃ和 Ｌｐ峰升高 ， ｉ 急性期过后 随访 Ｌ ｃ Ｌｐ峰 明显降低 ， ａ和 ｉ ２例在急 性期 出现 了谷氨酸／ 谷氨酰胺 复合物 （ 一 ｌ ） ｐ， Ｇｘ峰 的升高 。 结论 的降低具有较大价值 。 Ｄ Ｌ Ｉ Ｐ ｓＭＲ 增强显示开环样强化具有特征性 ， 病 灶 内侧缘扩 张的血管影提示脱髓鞘 炎症 病变 ；Ｈ ＭＲ — Ｓ急性期有 １， Ｇｘ峰的升高和在急性期后 随访 Ｌ ｃ和 Ｌｐ峰 ３ 一 ｌ ａ ｉ
ｍ ｎ， ｓｅ ｔ ｎｄ ｌ ｎ ａｃｍ ｎ ｄ１ｗｔ ａｓ ｓｇ ｆ ｎ ａｃｍ ｎ． ｅｉ ｓ ｅｅ ｅ ｕｔ ｌ ｐｒ ｌ ｎａ ｅｔ２ｃｓｓ ｈ ｏ ｕａ ｅ ｈ ｅ ｅｔ ｉ ｓ ｒ ｌ ｌ ｅｈ ｅ ｅ ｔ ｌｓ ｎ ｖａ ｄｍ ｌｐ ａａ ｅ ｌ ｅ ｉ ｗ ｒ ｎ ｎ ａ ｈｐ ｅ ｉ ｙ ｎ ｈ ３ ｏ ｒ ｌ ｉｅ ｌ ｌｉ ｒ
脱髓鞘假瘤MR诊断
5.预后：大部分患者治疗后随访可痊愈，不易复发，少数患者可发展为MS 。
在MR扫描T2加权像上病灶为高信号，受累区明显肿胀，可产生占位效应。 典型病变位于大脑半球的脑白质，偶尔累及小脑白质。与典型MS相比，没 有好发于脑室周围白质、视神经或脑干等部位的倾向。
4、淋巴瘤:好发年龄为40〜60岁，单发或多发，多位于中线旁，如背侧丘脑、基底节、 胼胝体等脑深部区域，增强扫描呈明显均匀强化。
脱髓鞘假瘤
星形细胞瘤
转移瘤
左额叶脑脓肿（病人发热、呕吐）
淋巴瘤好发生于脑内血管周围间隙分布区域，脑室旁等大脑 中线区域及邻近脑表面，单发或多发,边缘多不光整，呈分叶 状。由于其组织学特点，平扫T1WI呈等或稍低信号，T2WI 呈等或稍高信号，在DWI上呈等或高信号，在ADC上呈低信 号；增强扫描单发实性病灶呈分叶状或握拳样明显均匀强化，
慢性病程单一病灶内部反复炎性反应，造成病灶中心部位慢性硬化斑形成， 而外周部位病变相对较新，因周边区域不断的炎性浸润、髓鞘脱失、血脑屏 障的破坏，导致其内部新旧病灶并存且不断进展，最终表现为周边强化。
鉴别诊断
1、星形细胞瘤：脱髓鞘假瘤常表现为脑内占位性病变，最易误诊为星形细胞瘤。但二 者之间有以下差异：A.脱髓鞘性假瘤常急性起病，病程短，随病程延长 病情逐渐趋于 稳定。而星形细胞瘤病情进展快；B.脱髓鞘性假瘤青少年多见，好发于幕上，主要累 及白质，常有明显强化。而青少年幕上星形细胞瘤多为I〜Ⅱ 级，通常无强化或仅轻度 强化；C.脱髓鞘性假瘤界限较胶质瘤更为清晰，水肿程度及占位效应相对较轻；D.矢 状面和冠状面上脱髓鞘性假瘤有垂直于侧脑室分布 的倾向有助于鉴别。
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6.病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾 向，可能与MS的“直角脱髓鞘征”机制相似（病变源于脑白 质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病变较为特 征的征象。
7.T2或者SWI上病变中心可见扩张血管样结构走形，意味 着向扩张室管膜下静脉引流。
20
8.PWI:DPT呈低灌注（没有新生血管），有别于多 数胶质瘤的高灌注。
22
病史
年龄
强化
激素治疗 病程
特点
脱髓鞘 假瘤
疫苗接种 史或病毒 感染史
青少年
Ⅰ-Ⅱ级 星形细 胞瘤
Ⅲ-Ⅳ级 星形细 胞瘤
淋巴瘤
青少年 中老年
明显
敏感
(开环强化
多见)
无或轻度 ------
起病急病 程短，随 病程延长 趋于好转
随病程延 长恶化
病灶垂直 于侧脑室
明显 不规则的 花环样强 化
握拳征 凹脐征
临床表现
1.病因：不明，多认为是自身免疫病，可能与病毒 感染、疫苗接种、应用化疗药物等有关。
2.起病多较急，好发于青少年 病史：既往可有脱髓鞘病史
3.临床表现不特异，相应病灶的神经症状 4.治疗：对激素治疗敏感，激素治疗后症状好转，
病灶减小------脱髓鞘病变都有此特点 5.预后：大部分患者治疗后随访可不遗留任何病灶，
白质 脑 灰质
大脑半球
神经系统脱髓鞘病分类
髓鞘发育正常
中
枢 原发性
神
经
髓鞘形成障碍
系
统 继发性
周围神 经系统
• 多发性硬化（MS） • 视神经脊髓炎 • 同心圆硬化 • 脱髓鞘假瘤 • 急性播散性脑脊髓炎
• 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良
• 缺血性卒中 • CO中毒 •其他因素(脑外伤\肿瘤等)
脱髓鞘假瘤（DPT） ing pseudotumor
哈医大二院磁共振 卢倩颖
脱髓鞘病变
脱髓鞘病变是指一组病因不明，病理表现为 神经组织髓鞘脱失的一类疾病。
神经组培学
神经组织
神经细胞
胞体 突起
树突：接受 轴突：传出
神经 CNS 胶质 中枢 细胞
周围 神经
星形胶质细胞：20% 支持、修复 少突胶质细胞：75% 形成髓鞘 支持 小胶质细胞： 5% 单核吞噬系统 室管膜细胞 ： 脑室和脊髓中央管壁 施万细胞： 形成髓鞘
• 格林—巴利综合征
脑内脱髓鞘假瘤并不罕见，由于影像诊断存在一
DPT概述 定局限，常误诊为脑肿瘤。
1.中枢神经系统脱髓鞘病变的特殊类型，曾经被认 是为MS的一种特殊类型。现在认为是一种独立疾病， 介于急性弥漫性脑脊髓炎和MS的独立中间型。 2.命名：病理机制尚未十分清楚，因此，命名不一。 脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病变 瘤块型脱髓鞘疾病
卫星细胞： 保护
3
1.神经纤维：轴突和外层包绕的神经胶质
细胞组成
有髓：少突/施万细胞形成髓鞘 快
无髓：
慢
大部分都是有髓纤维
4
神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
损伤的髓鞘 破坏的神经
5
2.灰质：神经元胞体及其树突（脑皮质、基底核、丘脑） 白质：神经纤维聚集处 （脑白质、胼胝体）
4.治疗：对激素敏感，使用后症状明显减轻、病灶明显较 小。
------
随病程延 长恶化
特别敏感 “幽灵瘤”
病例一
脱髓鞘假瘤
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31
32
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34
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总结脱髓鞘假瘤 1.临床及病史：青年人好发，且有急性起病，有疫苗接种 史及病毒感染史可作为参考。
2.水肿：随着病程进展范围缩小。
3.颅内占位表现，与胶质瘤相似（信号及弥散不特殊）， 增强强化明显，典型表现为开环强化，开口在内侧、侧脑 室旁，与侧脑室垂直。
12
MRI表现
1.部位:大脑内额顶叶多见 白质内或灰白交界处（白质内有髓纤维多）
2.单发多见，多发少见
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3.信号：长T1长T2，FLAIR高信号，囊变多见，出血坏死不 多见，囊壁在DWI上可呈低-高信号。 4.水肿：轻中度。水肿带随病程的推移而减轻或消失-----区 别于胶质瘤之处。
5.增强：多见明显不均匀强化，少数为轻度强化， 强化方式可呈条片状、火焰状或环形强化。
开环样强化为本病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室 旁。“单开口” 开环征：文献报道66%脱髓鞘急性期可出现开环样强化，对不 典型脱髓鞘病诊断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现 开环样强化。强化的环代表了脱髓鞘的边界，中心未强化代表了 慢性炎症。
不典型开环：在外侧开口
部分病例也可以看到不典型开环强化，即多开口、不连续 样强化，有文章称为“爆裂样强化”，而多数肿瘤为紧凑 或连续性强化相区分。
不易复发，少数患者可发展为MS。
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病理
髓鞘脱失而轴索相对保存完好，髓鞘破坏区域炎性 细胞浸润，同时伴有较多的肥胖型星形细胞瘤增生。
由于术前临床和影像的误导，冰冻病理切片容易将 急性期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性病变 误诊为纤维型星形细胞瘤。而特殊染色不但可以特 异地区分星形细胞瘤和脱髓鞘病变（特意地显示单 核及巨噬细胞----常与肥胖型星形细胞相似，从而 使巨噬细胞与星形细胞易于区分，避免误诊，还能 更好地显示髓鞘脱失情况与轴索保留程度）。
9.局限性：脱髓鞘假瘤在影像学上80%会被误诊为 胶质瘤而行手术或放射治疗，所以当MRI倾向于脱 髓鞘假瘤时，可试行激素治疗，以避免手术或放疗 造成不可逆的损伤。
7.鉴别诊断
（1）淋巴瘤：发生在深部脑白质脑室周围，稍长长T1 稍长T2信号，水肿不明显，有“握拳征”样强化，开环 强化少见。对激素敏感，48小时内可见肿瘤消失“幽灵 瘤”。但没有“直角脱髓鞘征”。 （2）胶质瘤：假瘤急性起病，病程短，随病程延长病情 趋于稳定，而星形胶质瘤进展快。DPT多见于青少年， 好发于幕上，常明显强化，而青少年幕上星形细胞瘤多 为Ⅰ-Ⅱ级，通常无强化或仅轻度强化。DPT有“直角脱 髓鞘征”。 （3）MS,急性播散性脑脊髓炎：通常为多发