脱髓鞘假瘤MRI诊断

临床表现
1.病因：不明，多认为是自身免疫病，可能与病毒 感染、疫苗接种、应用化疗药物等有关。
2.起病多较急，好发于青少年 病史：既往可有脱髓鞘病史
3.临床表现不特异，相应病灶的神经症状 4.治疗：对激素治疗敏感，激素治疗后症状好转，
病灶减小------脱髓鞘病变都有此特点 5.预后：大部分患者治疗后随访可不遗留任何病灶，
9.局限性：脱髓鞘假瘤在影像学上80%会被误诊为 胶质瘤而行手术或放射治疗，所以当MRI倾向于脱 髓鞘假瘤时，可试行激素治疗，以避免手术或放疗 造成不可逆的损伤。
7.鉴别诊断
（1）淋巴瘤：发生在深部脑白质脑室周围，稍长长T1 稍长T2信号，水肿不明显，有“握拳征”样强化，开环 强化少见。对激素敏感，48小时内可见肿瘤消失“幽灵 瘤”。但没有“直角脱髓鞘征”。 （2）胶质瘤：假瘤急性起病，病程短，随病程延长病情 趋于稳定，而星形胶质瘤进展快。DPT多见于青少年， 好发于幕上，常明显强化，而青少年幕上星形细胞瘤多 为Ⅰ-Ⅱ级，通常无强化或仅轻度强化。DPT有“直角脱 髓鞘征”。 （3）MS,急性播散性脑脊髓炎：通常为多发
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6.病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾 向，可能与MS的“直角脱髓鞘征”机制相似（病变源于脑白 质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病变较为特 征的征象。
7.T2或者SWI上病变中心可见扩张血管样结构走形，意味 着向扩张室管膜下静脉引流。
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8.PWI:DPT呈低灌注（没有新生血管），有别于多 数胶质瘤的高灌注。
开环样强化为本病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室 旁。“单开口” 开环征：文献报道66%脱髓鞘急性期可出现开环样强化，对不 典型脱髓鞘病诊断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现 开环样强化。强化的环代表了脱髓鞘的边界，中心未强化代表了 慢性炎症。
不典型开环：在外侧开口
部分病例也可以看到不典型开环强化，即多开口、不连续 样强化，有文章称为“爆裂样强化”，而多数肿瘤为紧凑 或连续性强化相区分。
白质 脑 灰质
大脑半球
神经系统脱髓鞘病分类
髓鞘发育正常
中
枢 原发性
神
经
髓鞘形成障碍
系
统 继发性
周围神 经系统
• 多发性硬化（MS） • 视神经脊髓炎 • 同心圆硬化 • 脱髓鞘假瘤 • 急性播散性脑脊髓炎
• 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良
• 缺血性卒中 • CO中毒 •其他因素(脑外伤\肿瘤等)
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MRI表现
1.部位:大脑内额顶叶多见 白质内或灰白交界处（白质内有髓纤维多）
2.单发多见，多发少见
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3.信号：长T1长T2，FLAIR高信号，囊变多见，出血坏死不 多见，囊壁在DWI上可呈低-高信号。 4.水肿：轻中度。水肿带随病程的推移而减轻或消失-----区 别于胶质瘤之处。
5.增强：多见明显不均匀强化，少数为轻度强化， 强化方式可呈条片状、火焰状或环形强化。
不易复发，少数患者可发展为MS。
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病理
髓鞘脱失而轴索相对保存完好，髓鞘破坏区域炎性 细胞浸润，同时伴有较多的肥胖型星形细胞瘤增生。
由于术前临床和影像的误导，冰冻病理切片容易将 急性期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性病变 误诊为纤维型星形细胞瘤。而特殊染色不但可以特 异地区分星形细胞瘤和脱髓鞘病变（特意地显示单 核及巨噬细胞----常与肥胖型星形细胞相似，从而 使巨噬细胞与星形细胞易于区分，避免误诊，还能 更好地显示髓鞘脱失情况与轴索保留程度）。
卫星细胞： 保护
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1.神经纤维：轴突和外层包绕的神经胶质
细胞组成
有髓：少突/施万细胞形成髓鞘 快
无髓：
慢
大部分都是有髓纤维
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神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
损伤的髓鞘 破坏的神经
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2.灰质：神经元胞体及其树突（脑皮质、基底核、丘脑） 白质：神经纤维聚集处 （脑白质、胼胝体）
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随病程延 长恶化
特别敏感 “幽灵瘤”
病例一
脱髓鞘假瘤
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总结脱髓鞘假瘤 1.临床及病史：青年人好发，且有急性起病，有疫苗接种 史及病毒感染史可作为参考。
2.水肿：随着病程进展范围缩小。
3.颅内占位表现，与胶质瘤相似（信号及弥散不特殊）， 增强强化明显，典型表现为开环强化，开口在内侧、侧脑 室旁，与侧脑室垂直。
脱髓鞘假瘤（DPT） Demyelinating pseudotumor
哈医大二院磁共振 卢倩颖
脱髓鞘病变
脱髓鞘病变是指一组病因不明，病理表现为 神经组织髓鞘脱失的一类疾病。
神经组培学
神经组织
神经细胞
胞体 突起
树突：接受 轴突：传出
神经 CNS 胶质 中枢 细胞
周围 神经
星形胶质细胞：20% 支持、修复 少突胶质细胞：75% 形成髓鞘 支持 小胶质细胞： 5% 单核吞噬系统 室管膜细胞 ： 脑室和脊髓中央管壁 施万细胞： 形成髓鞘
• 格林—巴利综合征
脑内脱髓鞘假瘤并不罕见，由于影像诊断存在一
DPT概述 定局限，常误诊为脑肿瘤。
1.中枢神经系统脱髓鞘病变的特殊类型，曾经被认 是为MS的一种特殊类型。现在认为是一种独立疾病， 介于急性弥漫性脑脊髓炎和MS的独立中间型。 2.命名：病理机制尚未十分清楚，因此，命名不一。 脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病变 瘤块型脱髓鞘疾病
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病史
年龄
强化
激素治疗 病程
特点
脱髓鞘 假瘤
疫苗接种 史或病毒 感染史
青少年
Ⅰ-Ⅱ级 星形细 百度文库瘤
Ⅲ-Ⅳ级 星形细 胞瘤
淋巴瘤
青少年 中老年
明显
敏感
(开环强化
多见)
无或轻度 ------
起病急病 程短，随 病程延长 趋于好转
随病程延 长恶化
病灶垂直 于侧脑室
明显 不规则的 花环样强 化
握拳征 凹脐征
4.治疗：对激素敏感，使用后症状明显减轻、病灶明显较 小。