2013(第6章)酶工程
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细胞色素氧化酶(标志酶), ATP合酶, 肉毒碱酰基转移酶, 丙酮酸氧化酶。 功 能: 电子传递, 氧化磷酸化, 代谢物质运输。 另外还有：运输酶类（代谢、中间产物）， 运载体（磷酸、钙离子，核苷酸，谷氨酸 等），合成酶 类（DNA、RNA和蛋白质）
3. 膜间隙 主要酶类: 腺苷酸激酶 (标志酶) ，核苷酸 激酶， 二磷酸激酶 ，单磷酸激酶。 功能: 核苷的磷酸化。
溶性酶、 底物及辅助因子。是内外膜之间的
腔隙，宽约6-8nm。标志酶为腺苷酸激酶。
4. 基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体 基因表达酶系等以及线粒体 DNA, RNA，核糖 体。 标志酶为苹果酸脱氢酶。DNA聚合酶、氨基酸 活化酶等, 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒 状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
◆高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大
复合物 (H+- 泵 ) 将 H+ 从基质侧泵到膜间隙，
形成跨线粒体内膜H+梯度(能量转化)
◆电子传递链各组分在膜上不对称分布。
3、ATP合成酶(磷酸化的分子基础)
（1）ATP合酶，属F型质子泵。分为球形的F1 （头部）和嵌入膜中的F0（基部）。是一个多 组分的结构。在分离状态下具有ATP水解酶的
(1) 含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比 例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺 乏胆固醇，类似于细菌质膜。
(2) 通透性很低，仅允许不带电荷的小分子 物质通过。 (3) 氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标 志酶为细胞色素C氧化酶。
(4) 内膜向线粒体内室褶入形成嵴（cristae）， 能扩大内膜表面积（达5~10倍），嵴有两种： ①层状、②管状。
2、复合物II：琥珀酸脱氢酶
组成：至少由4条肽链，含有一个FAD
（黄素腺嘌呤二核苷酸），2个铁硫蛋白。
作用：催化琥珀酸的低能 电子至辅酶Q，
但不转移质子。 琥珀酸→FAD→Fe-S→Q 琥珀酸+Q→延胡索酸+QH2
3、复合物III：细胞色素还原酶。
组成：至少11条不同肽链，以二聚体形式存 在，每个单体包含两个细胞色素b（ b566 、 b562）、一个铁硫蛋白和一个细胞色素c1 。 作用：催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每 转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵 至膜间隙。 2还原态cyt c1 + QH2 + 2 H+M→2氧化态cyt c1 + Q+ 4H+C
1、氧化磷酸化的分子基础
(1)氧化磷酸化过程实际上是能量转换 过程， 即有机分子中储藏的能量高 能电子质子动力势ATP
(2) 氧化(电子传递、消耗氧, 放能)与磷
酸化(ADP+Pi→ATP，储能)同时进行，
密切偶联，分别由两个不同的结构体系
执行。
2、电子传递链的四种复合物(哺乳类)
呼吸链组分按氧化还原电位由低向高的方向排列。 利用脱氧胆酸(盐)处理线粒体内膜, 分离出呼吸链的4种复合物。 辅酶Q不属于任何一种复合物。
活性，在膜结合状态下具有ATP合成酶 恬性。
（2）除了线粒体中有ATP合酶外，植物叶绿体
的类囊体和好氧细菌都有ATP 合酶 的同源物。
线粒体ATP合酶的分子组成和主要特点
头部(head section) :
头部即F1，细菌和线粒体ATP合酶的F1都 是水溶性的蛋白质，结构相似，由5种多肽 （α 、β、γ、δ和ε）组成的九聚体 （ α 3β3γδε ），亚基和亚基构成一种球形的 排列，头含有3个催化ATP合成的位点，每个 亚基含有一个。
电子载体
1、NAD：即烟酰胺嘌呤二核苷酸，连接三羧
酸循环和呼吸链，将代谢过程中脱下来的
氢交给黄素蛋白。
2、黄素蛋白：含FMN或FAD的蛋白，可接受 2个电子2个质子。黄素相关的脱氢酶类有： ①以FMN为辅基的NADH脱氢酶。②以 FAD为辅基的琥珀酸脱氢酶。
3、细胞色素：分子中含有血红素铁，以共价 形式与蛋白结合，通Fe3+、Fe2+形式变化传 递电子，呼吸链中有5类，即：细胞色素a、 a3、b、c、c1，其中a、a3含有铜原子。 4、铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4 个硫原子结合，通过Fe3+ 、 Fe2+互变进行电 子传递，有2Fe-2S和4Fe-4S两种类型。
4、复合物IV：细胞色素氧化酶
组成：为二聚体，每个单体含至少13条肽 链，分为三个亚单位。 作用：将从细胞色素c接受的电子传给氧， 每转移一对电子，在基质侧消耗2个质子，同 时转移2个质子至膜间隙。 cyt c→CuA→Cyt a→ Cyt a3- CuB→O2 4还原态Cyt c + 8 H+M + O2→4氧化态cyt c + 4H+C + 2H2O
柄部（stalk section）:
由F1的γ亚基和ε亚基构成柄 部，将头部与
基部连接起来。γ亚基穿过头部作为头部旋转
的轴。构成基部的b亚基向外延伸成为柄部的
构成部分。
膜部(memebrane section):
即F0，是由镶嵌在线粒体内膜的疏水性蛋白
质所组成，由3种不同的亚基组成的15聚体。其
目，频繁的融合与分裂可能是线粒体间共享遗传信息 的重要途径。
（二）线粒体融合与分裂 的分子及细胞生物学基础 1、线粒体融合与分裂 的分子生物学基础 线粒体融合与分裂均依赖于特定的基因和蛋白
质的调控。调控线粒体融合的基因最早发现于果蝇，
取名为Fzo（fuzzy onion,模糊 的葱头），决定果蝇 精细胞线粒体融合的基因（Fzo）编码一个跨膜 的 GTPase大分子，定位于线粒体外膜上，介导线粒体 融合。
导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质稳态
平衡的调控有关。
主要内容
●氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)的 分子基础
●氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说
(Chemiosmotic Hypothesis, Mithchell,1961)
●质子动力势的其他作用
●线粒体能量转换过程
(5) 嵴上有许多排列规则的颗粒称线粒体基粒。 基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 ，是 ATP合成酶，又叫F0F1ATP酶复合体。 ·执行氧化反应的电子传递链
·ATP合成酶
ATP合酶的负染 电子显微构型
ATP合酶的分子 结构模式图
3.膜间隙（intermembrane space）：含许多可
四、线粒体的化学组成及酶的定位
●线粒体组分分离方法 ●线粒体的化学组成 ●线粒体酶的定位
线 粒 体 组 分 分 离 方 法
线粒体的化学组成
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％)
◆脂类(线粒体干重的25～30％)：
磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂， 内膜主要是心磷脂。 线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1（内膜）； 1:1（外膜）
用）。
(1) ATP、NAD、辅酶A等的分子质量都小
于1KD，能自由通过外膜。
(2) 外膜通透性非常高，使得膜间隙环境几
乎与胞质溶胶相似。 (3) 外膜含有一些特殊的酶类，如参与色氨 酸降解、脂肪酸链延伸的酶。参与膜磷脂 的合成，并将进入线粒体基质内进行彻底
氧化的物质先行初步分解。
2、内膜 （inner membrane）
二、线粒体的动态特征
（一）线粒体的融合与分裂
是线粒体形态调控的基本方式，也是线粒体数目调
节器控的基础。目前认为线粒体数目和形态调控的生 物学意义在于：体积较小的颗粒状线粒体易于依赖细 胞骨架的动态运输，而体积较大的线粒体则适合于在 细胞特定的区域呈现相对动态的分布。
植物细胞中线粒体DNA的拷贝数远小于线粒体数
中c亚在膜 中形成物质运动的环，b亚基穿过柄
部将F1固定，由a、b、c3种亚基按照ab2c10-12的
跨膜 GTPase大分子的模式图
与Fzo具有高度同源的基因家族广泛存在于酵母和 哺乳动物的基因组中。这些基因编码结构类似的 大分子GTPase，基核心功能也是介导线粒体融合。 哺乳动物中GTPase被称作线粒体融合素，而编码 线粒体融合素的Fzo同源基因被称作Mfin .
线粒体分裂必需基因（如酵母中Dnm1、大鼠中的 Drp1）的产物定位。 Dnm1和Drp1属发动蛋白，同 样是一类大分子GTPase。
复合物Ⅰ或复合物Ⅱ传递给UQ，然后进一步传
递给复合物Ⅲ，经由Cytc传递给复合物Ⅳ，最后 传递给O2，生成H2O。
在电子传递过程中，有几点需要说明
◆四种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素 ( 含 血红素辅基)、 Fe-S中心、辅酶Q。前三种与 蛋白质结合，辅酶Q为脂溶性醌。 ◆电子传递起始于 NADH 脱氢酶催化 NADH 氧 化，形成高能电子(能量转化)， 终止于O2形成 水。 ◆电子传递方向按氧化还原电位从低向高传递 (NAD+/NADH最低，O2/ H2O最高)
对应于每个复合物Ⅰ，大约需要3个复合 物Ⅲ，7个复合物Ⅳ，任何两个复合物之间 没有稳定的连接结构，而是由辅酶Q和细胞 色素c这样的可扩散性分子连接。
线粒体内膜电子传递复合物的排列及电子传递示意图
呼吸链由4种含有电子载体的复合物和2种独
立存在于膜上的电子载体（UQ和Cytc）组成。
进入呼吸链的电子来自NADH或FADH2。电子从
5、辅酶Q：是脂溶性小分子量醌类化合物， 通过氧化和还原传递电子。有3种氧化还 原形式，即：氧化型醌Q，还原型氢醌 （QH2）和介于两者之者的自由基半醌 （QH）。
两条主要的呼吸链 ①由复合物I、III、IV组成，催化NADH的脱 氢氧化。 ②由复合物II、III、IV组成，催化琥珀酸的脱 氢氧化。
Schematic view of mitochondrion
人体淋巴细胞线粒体
拟南芥幼叶线粒体
模式图
1. 外膜 (out membrane)
含40%的脂类和60%的 蛋白，具有孔蛋白(porin) 构成的亲水通道，允许分 子量5KD以下的分子通过，
1KD以下的分子可自由通
过。标志酶为单胺氧化酶 （终止胺神经递质的作
电子传递链的四种复合物(哺乳类)
1、复合物I：NADH脱氢酶。 组成：42条肽链，呈L型，含一个FMN(黄素单 核苷酸）和至少6个铁硫蛋白，分子量约1MD，以二 聚体形式存在。 作用：催化NADH的2个电子传递至辅酶Q (CoQ)，同时将4个质子由线粒体基质（M侧）转移 至膜间隙（C侧）。 NADH→FMN→Fe-S→Q NADH + 5H+M + Q→NAD+ + QH2 + 4H+C
占25-30%。直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，
在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨
线粒体。
2. 肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%， 许多哺乳动物成熟的红细胞无线粒体。
3. 通常分布在细胞功能旺盛的区域。可向 细胞功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨、 马达蛋白提供动力。
线粒体各部的功能及主要酶的定位
1. 外膜
主要酶类:
单胺氧化酶(标志酶)，NADH-细胞色素c还原
酶(对鱼藤酮敏感)，核苷二磷酸激酶， 磷酸甘
油酰基转移酶。
功 能:
磷脂的合成，脂肪酸链去饱和脂肪酸链延长。
2. 内膜
主要酶类: NADH脱氢酶(对鱼藤酮敏感),
琥珀酸脱氢酶, 细胞色素b、c、c1、a、a3
4. 基质 主要酶类: 三羧酸循环酶系(其中苹果酸脱氢 酶为标志酶), 脂肪酸β氧化酶, 谷氨酸脱氢 酶, 天冬氨酸转氨酶,蛋白质和核酸合成酶
系, 丙酮酸脱氢酶复合。
功 能: 三羧酸循环, 脂肪酸β氧化, 蛋白质合
成, DNA复制, RNA合成
五、氧化磷酸化
线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成 ATP，为细胞生命活动提供直接能量；与细胞 中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞的信号转
第六章 细胞的能量转换──线粒体和叶绿体
●线粒体与氧化磷酸化 ●叶绿体与光合作用
●线粒体和叶绿体是半自主性细胞器
●线粒体和叶绿体的增殖与起源
第一节 线粒体与氧化磷酸化
●线粒体的基本形态及动态特征 ●线粒体的功能 ●线粒体与疾病
一.线粒体的形态、大小、数量与分布
1. 粒状或杆状。蛋白占干重的65-70%，脂类
2、线粒体融合与分裂 的细胞生物学基础
线粒体的wk.baidu.com裂表现为线粒体内外膜同时发生内陷并最
终在内陷处被子分断的过程：
（1）早期：线粒体分裂的准备阶段，膜内陷尚未发生； （2）中期：线粒呈现环形内陷并逐渐加深； （3）后期：线粒体膜被分断，线粒体一分为二。
三、线粒体的超微结构
功能区隔: 分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。
3. 膜间隙 主要酶类: 腺苷酸激酶 (标志酶) ，核苷酸 激酶， 二磷酸激酶 ，单磷酸激酶。 功能: 核苷的磷酸化。
溶性酶、 底物及辅助因子。是内外膜之间的
腔隙，宽约6-8nm。标志酶为腺苷酸激酶。
4. 基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体 基因表达酶系等以及线粒体 DNA, RNA，核糖 体。 标志酶为苹果酸脱氢酶。DNA聚合酶、氨基酸 活化酶等, 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒 状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
◆高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大
复合物 (H+- 泵 ) 将 H+ 从基质侧泵到膜间隙，
形成跨线粒体内膜H+梯度(能量转化)
◆电子传递链各组分在膜上不对称分布。
3、ATP合成酶(磷酸化的分子基础)
（1）ATP合酶，属F型质子泵。分为球形的F1 （头部）和嵌入膜中的F0（基部）。是一个多 组分的结构。在分离状态下具有ATP水解酶的
(1) 含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比 例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺 乏胆固醇，类似于细菌质膜。
(2) 通透性很低，仅允许不带电荷的小分子 物质通过。 (3) 氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标 志酶为细胞色素C氧化酶。
(4) 内膜向线粒体内室褶入形成嵴（cristae）， 能扩大内膜表面积（达5~10倍），嵴有两种： ①层状、②管状。
2、复合物II：琥珀酸脱氢酶
组成：至少由4条肽链，含有一个FAD
（黄素腺嘌呤二核苷酸），2个铁硫蛋白。
作用：催化琥珀酸的低能 电子至辅酶Q，
但不转移质子。 琥珀酸→FAD→Fe-S→Q 琥珀酸+Q→延胡索酸+QH2
3、复合物III：细胞色素还原酶。
组成：至少11条不同肽链，以二聚体形式存 在，每个单体包含两个细胞色素b（ b566 、 b562）、一个铁硫蛋白和一个细胞色素c1 。 作用：催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每 转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵 至膜间隙。 2还原态cyt c1 + QH2 + 2 H+M→2氧化态cyt c1 + Q+ 4H+C
1、氧化磷酸化的分子基础
(1)氧化磷酸化过程实际上是能量转换 过程， 即有机分子中储藏的能量高 能电子质子动力势ATP
(2) 氧化(电子传递、消耗氧, 放能)与磷
酸化(ADP+Pi→ATP，储能)同时进行，
密切偶联，分别由两个不同的结构体系
执行。
2、电子传递链的四种复合物(哺乳类)
呼吸链组分按氧化还原电位由低向高的方向排列。 利用脱氧胆酸(盐)处理线粒体内膜, 分离出呼吸链的4种复合物。 辅酶Q不属于任何一种复合物。
活性，在膜结合状态下具有ATP合成酶 恬性。
（2）除了线粒体中有ATP合酶外，植物叶绿体
的类囊体和好氧细菌都有ATP 合酶 的同源物。
线粒体ATP合酶的分子组成和主要特点
头部(head section) :
头部即F1，细菌和线粒体ATP合酶的F1都 是水溶性的蛋白质，结构相似，由5种多肽 （α 、β、γ、δ和ε）组成的九聚体 （ α 3β3γδε ），亚基和亚基构成一种球形的 排列，头含有3个催化ATP合成的位点，每个 亚基含有一个。
电子载体
1、NAD：即烟酰胺嘌呤二核苷酸，连接三羧
酸循环和呼吸链，将代谢过程中脱下来的
氢交给黄素蛋白。
2、黄素蛋白：含FMN或FAD的蛋白，可接受 2个电子2个质子。黄素相关的脱氢酶类有： ①以FMN为辅基的NADH脱氢酶。②以 FAD为辅基的琥珀酸脱氢酶。
3、细胞色素：分子中含有血红素铁，以共价 形式与蛋白结合，通Fe3+、Fe2+形式变化传 递电子，呼吸链中有5类，即：细胞色素a、 a3、b、c、c1，其中a、a3含有铜原子。 4、铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4 个硫原子结合，通过Fe3+ 、 Fe2+互变进行电 子传递，有2Fe-2S和4Fe-4S两种类型。
4、复合物IV：细胞色素氧化酶
组成：为二聚体，每个单体含至少13条肽 链，分为三个亚单位。 作用：将从细胞色素c接受的电子传给氧， 每转移一对电子，在基质侧消耗2个质子，同 时转移2个质子至膜间隙。 cyt c→CuA→Cyt a→ Cyt a3- CuB→O2 4还原态Cyt c + 8 H+M + O2→4氧化态cyt c + 4H+C + 2H2O
柄部（stalk section）:
由F1的γ亚基和ε亚基构成柄 部，将头部与
基部连接起来。γ亚基穿过头部作为头部旋转
的轴。构成基部的b亚基向外延伸成为柄部的
构成部分。
膜部(memebrane section):
即F0，是由镶嵌在线粒体内膜的疏水性蛋白
质所组成，由3种不同的亚基组成的15聚体。其
目，频繁的融合与分裂可能是线粒体间共享遗传信息 的重要途径。
（二）线粒体融合与分裂 的分子及细胞生物学基础 1、线粒体融合与分裂 的分子生物学基础 线粒体融合与分裂均依赖于特定的基因和蛋白
质的调控。调控线粒体融合的基因最早发现于果蝇，
取名为Fzo（fuzzy onion,模糊 的葱头），决定果蝇 精细胞线粒体融合的基因（Fzo）编码一个跨膜 的 GTPase大分子，定位于线粒体外膜上，介导线粒体 融合。
导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质稳态
平衡的调控有关。
主要内容
●氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)的 分子基础
●氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说
(Chemiosmotic Hypothesis, Mithchell,1961)
●质子动力势的其他作用
●线粒体能量转换过程
(5) 嵴上有许多排列规则的颗粒称线粒体基粒。 基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 ，是 ATP合成酶，又叫F0F1ATP酶复合体。 ·执行氧化反应的电子传递链
·ATP合成酶
ATP合酶的负染 电子显微构型
ATP合酶的分子 结构模式图
3.膜间隙（intermembrane space）：含许多可
四、线粒体的化学组成及酶的定位
●线粒体组分分离方法 ●线粒体的化学组成 ●线粒体酶的定位
线 粒 体 组 分 分 离 方 法
线粒体的化学组成
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％)
◆脂类(线粒体干重的25～30％)：
磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂， 内膜主要是心磷脂。 线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1（内膜）； 1:1（外膜）
用）。
(1) ATP、NAD、辅酶A等的分子质量都小
于1KD，能自由通过外膜。
(2) 外膜通透性非常高，使得膜间隙环境几
乎与胞质溶胶相似。 (3) 外膜含有一些特殊的酶类，如参与色氨 酸降解、脂肪酸链延伸的酶。参与膜磷脂 的合成，并将进入线粒体基质内进行彻底
氧化的物质先行初步分解。
2、内膜 （inner membrane）
二、线粒体的动态特征
（一）线粒体的融合与分裂
是线粒体形态调控的基本方式，也是线粒体数目调
节器控的基础。目前认为线粒体数目和形态调控的生 物学意义在于：体积较小的颗粒状线粒体易于依赖细 胞骨架的动态运输，而体积较大的线粒体则适合于在 细胞特定的区域呈现相对动态的分布。
植物细胞中线粒体DNA的拷贝数远小于线粒体数
中c亚在膜 中形成物质运动的环，b亚基穿过柄
部将F1固定，由a、b、c3种亚基按照ab2c10-12的
跨膜 GTPase大分子的模式图
与Fzo具有高度同源的基因家族广泛存在于酵母和 哺乳动物的基因组中。这些基因编码结构类似的 大分子GTPase，基核心功能也是介导线粒体融合。 哺乳动物中GTPase被称作线粒体融合素，而编码 线粒体融合素的Fzo同源基因被称作Mfin .
线粒体分裂必需基因（如酵母中Dnm1、大鼠中的 Drp1）的产物定位。 Dnm1和Drp1属发动蛋白，同 样是一类大分子GTPase。
复合物Ⅰ或复合物Ⅱ传递给UQ，然后进一步传
递给复合物Ⅲ，经由Cytc传递给复合物Ⅳ，最后 传递给O2，生成H2O。
在电子传递过程中，有几点需要说明
◆四种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素 ( 含 血红素辅基)、 Fe-S中心、辅酶Q。前三种与 蛋白质结合，辅酶Q为脂溶性醌。 ◆电子传递起始于 NADH 脱氢酶催化 NADH 氧 化，形成高能电子(能量转化)， 终止于O2形成 水。 ◆电子传递方向按氧化还原电位从低向高传递 (NAD+/NADH最低，O2/ H2O最高)
对应于每个复合物Ⅰ，大约需要3个复合 物Ⅲ，7个复合物Ⅳ，任何两个复合物之间 没有稳定的连接结构，而是由辅酶Q和细胞 色素c这样的可扩散性分子连接。
线粒体内膜电子传递复合物的排列及电子传递示意图
呼吸链由4种含有电子载体的复合物和2种独
立存在于膜上的电子载体（UQ和Cytc）组成。
进入呼吸链的电子来自NADH或FADH2。电子从
5、辅酶Q：是脂溶性小分子量醌类化合物， 通过氧化和还原传递电子。有3种氧化还 原形式，即：氧化型醌Q，还原型氢醌 （QH2）和介于两者之者的自由基半醌 （QH）。
两条主要的呼吸链 ①由复合物I、III、IV组成，催化NADH的脱 氢氧化。 ②由复合物II、III、IV组成，催化琥珀酸的脱 氢氧化。
Schematic view of mitochondrion
人体淋巴细胞线粒体
拟南芥幼叶线粒体
模式图
1. 外膜 (out membrane)
含40%的脂类和60%的 蛋白，具有孔蛋白(porin) 构成的亲水通道，允许分 子量5KD以下的分子通过，
1KD以下的分子可自由通
过。标志酶为单胺氧化酶 （终止胺神经递质的作
电子传递链的四种复合物(哺乳类)
1、复合物I：NADH脱氢酶。 组成：42条肽链，呈L型，含一个FMN(黄素单 核苷酸）和至少6个铁硫蛋白，分子量约1MD，以二 聚体形式存在。 作用：催化NADH的2个电子传递至辅酶Q (CoQ)，同时将4个质子由线粒体基质（M侧）转移 至膜间隙（C侧）。 NADH→FMN→Fe-S→Q NADH + 5H+M + Q→NAD+ + QH2 + 4H+C
占25-30%。直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，
在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨
线粒体。
2. 肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%， 许多哺乳动物成熟的红细胞无线粒体。
3. 通常分布在细胞功能旺盛的区域。可向 细胞功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨、 马达蛋白提供动力。
线粒体各部的功能及主要酶的定位
1. 外膜
主要酶类:
单胺氧化酶(标志酶)，NADH-细胞色素c还原
酶(对鱼藤酮敏感)，核苷二磷酸激酶， 磷酸甘
油酰基转移酶。
功 能:
磷脂的合成，脂肪酸链去饱和脂肪酸链延长。
2. 内膜
主要酶类: NADH脱氢酶(对鱼藤酮敏感),
琥珀酸脱氢酶, 细胞色素b、c、c1、a、a3
4. 基质 主要酶类: 三羧酸循环酶系(其中苹果酸脱氢 酶为标志酶), 脂肪酸β氧化酶, 谷氨酸脱氢 酶, 天冬氨酸转氨酶,蛋白质和核酸合成酶
系, 丙酮酸脱氢酶复合。
功 能: 三羧酸循环, 脂肪酸β氧化, 蛋白质合
成, DNA复制, RNA合成
五、氧化磷酸化
线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成 ATP，为细胞生命活动提供直接能量；与细胞 中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞的信号转
第六章 细胞的能量转换──线粒体和叶绿体
●线粒体与氧化磷酸化 ●叶绿体与光合作用
●线粒体和叶绿体是半自主性细胞器
●线粒体和叶绿体的增殖与起源
第一节 线粒体与氧化磷酸化
●线粒体的基本形态及动态特征 ●线粒体的功能 ●线粒体与疾病
一.线粒体的形态、大小、数量与分布
1. 粒状或杆状。蛋白占干重的65-70%，脂类
2、线粒体融合与分裂 的细胞生物学基础
线粒体的wk.baidu.com裂表现为线粒体内外膜同时发生内陷并最
终在内陷处被子分断的过程：
（1）早期：线粒体分裂的准备阶段，膜内陷尚未发生； （2）中期：线粒呈现环形内陷并逐渐加深； （3）后期：线粒体膜被分断，线粒体一分为二。
三、线粒体的超微结构
功能区隔: 分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。