血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜演示ppt课件
03
治疗原则与方案
一般治疗原则
早期诊断和治疗
对于疑似血栓性血小板减少性紫癜的 患者，应尽早进行诊断和治疗，以避 免病情恶化。
个体化治疗
综合治疗
采用药物治疗、手术治疗等多种手段 ，综合治疗血栓性血小板减少性紫癜 。
根据患者的具体病情和身体状况，制 定个体化的治疗方案。
药物治疗方案及注意事项
糖皮质激素
诊疗技术改进
随着医学技术的不断进步，血栓性血小板减少性紫癜的诊 疗技术也在不断改进，如基因测序、血小板功能检测等， 提高了疾病的诊断准确性和治疗效果。
未来发展趋势预测
个体化治疗
随着精准医疗的发展，未来血栓性血小板减少性紫癜的治疗将更加个体化，根据患者的基 因型、病情严重程度等因素制定个性化治疗方案。
慰，减轻患者的心理负担。
心理干预
03
针对患者的心理问题，如焦虑、抑郁等，采取适当的心理干预
措施，如认知行为疗法、放松训练等。
家属参与和沟通技巧
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗和护理过程，提供 情感支持和实际帮助。
沟通技巧
指导家属与患者进行有效沟通，注意倾听、表达 关心和理解，避免给患者带来负面情绪。
02 03
溶血性尿毒症综合征（HUS）
HUS多发生于儿童，以急性肾功能衰竭、微血管病性溶血性贫血、血小 板减少三联征为主要表现，但ADAMTS13活性正常，可通过实验室检 测及临床表现进行鉴别。
Evans综合征
Evans综合征是一种自身免疫性疾病，表现为血小板减少和自身免疫性 溶血性贫血，但无微血管病性溶血表现，可通过实验室检测及临床表现 进行鉴别。
个体化治疗
根据患者的具体情况制定治疗方案 ，避免一刀切的治疗方法。
血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断
血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断概述血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和特发性血小板减少性紫癜（ITP）是两种常见的血小板减少性出血病。
尽管它们都表现为血小板减少和出血，但其病因、病理生理和治疗方式差异明显。
因此，正确的鉴别诊断对于制定有效的治疗方案至关重要。
血小板减少性紫癜简介TTPTTP是一种少见但危急的疾病，通常表现为微血管性溶血性贫血、血小板过度激活、免疫性过敏反应和栓栓塞。
其典型临床表现是“五大症状”：发热、血小板减少、溶血性贫血、肾功能损伤和神经系统症状。
ITPITP是一种常见的自身免疫性疾病，其特点是自身免疫破坏导致外周血血小板数量减少。
典型表现为皮肤和黏膜瘀点、瘀斑或出血现象，但患者一般情况良好。
鉴别诊断临床表现•TTP：出现微血管性溶血性贫血、肾功能异常、中枢神经系统症状等，常见发热。
•ITP：主要表现为出血症状，如皮肤瘀点、瘀斑、黏膜出血等，一般情况良好。
血小板数量和形态•TTP：血小板数量明显降低，形态正常。
•ITP：血小板数量减少，大多呈正常形态。
其他实验室检查•TTP：常见微血管性溶血贫血，血浆肌酐升高，尿素氮升高。
•ITP：骨髓形态学检查可见血小板减少。
区分诊断•TTP主要通过检查患者血浆ADAMTS13水平和功能来确诊，同时排除其他可能引起类似症状的疾病。
•ITP则主要通过临床表现、实验室检查和排除其他疾病进行诊断。
治疗方案•TTP：常规治疗包括血浆置换、糖皮质激素和静脉免疫球蛋白等。
•ITP：治疗主要以荷尔蒙替代为主，催化剂和免疫抑制剂为辅。
结语血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和特发性血小板减少性紫癜（ITP）是两种常见的血小板减少性出血病，虽然二者有许多相似之处，但在鉴别诊断上仍需注意他们的不同点，以制定相应的治疗方案。
通过本文的介绍，相信读者对TTP和ITP 的鉴别诊断有了更深入的理解。
血栓性血小板减少性紫癜-PPT
CASE2
2004年国庆节,34岁女性, XY医院诊断ITP, 激素治疗无 效,出现精神症状,拟诊“精神病”。体查:神智欠清,躁动;皮 肤散在出血点,无神经系统定位体征,其她(－)。
BR WBC13、6×109/L, HB 93g/L, PLT 8×109/L TBIL 46、5umol/L BUN 7、6mmol/L 头部CT 正常 ;骨髓红系↑ ,巨核↑
• 病因诊断
• 药物 • 自身免疫性疾病 • 恶性肿瘤 • 感染:埃希氏大肠杆菌,HIV。
由于治疗中会涉及到大量得供者,因此推荐对 每个患者进行乙肝、丙肝与HIV得血清学检测。
治疗
• 多数患者起病急骤,病情凶险,既往早期死亡率高
(95%~100％)。血浆疗法后病死率为10%~20%。
• 1 血浆置换 (PE) 为首选与主要治疗
• 抗CD20单抗;
• 大剂量丙种球蛋白静脉输注未见有效报道;脾切除术:疗效
不确切。
• 另外个案报道认为,输血小板后病情会突然恶化,
但当出现大面积出血时不应限制输血小板。
复发得问题
• 80%以上缓解。随访TTP患者10年以上,36%得患者复发。 • 所有得患者应警惕复发得可能性,一旦出现复发得症状应及
④肾脏损害 (67％)
蛋白尿 血尿 肾功能不全
⑤发热 (24％) 低中度
二 ADAMTS13活性测定
• 大部分获得性尤其就是原发性TTP ADAMTS13活性减低。
• TTP对ADAMTS13检测敏感, 有学者认为ADAMTS13活
性下降就是TTP特征性标志,亦有人认为ADAMTS13活性 降低对TTP并无特异性(硬化病、尿毒症、急性感染、弥 漫性血管内凝血、恶性肿瘤)。
微血管 病溶血
ttp医学定义
ttp医学定义TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)医学定义TTP（血栓性血小板减少性紫癜）是一种罕见但严重的血液疾病，特征是血栓形成和血小板减少。
这是一种紧急情况，需要及时诊断和治疗。
TTP的症状包括疲劳、瘀斑或紫癜（皮肤上的小出血点）、贫血、发热和神经系统障碍，例如头痛、意识改变、语言障碍或精神状态改变。
这些症状可能会迅速恶化，需要立即就医。
该疾病的发病机制涉及到von Willebrand因子和ADAMTS13酶的异常。
von Willebrand因子是一种在血液凝结中起关键作用的蛋白质，而ADAMTS13酶有助于调节和降解von Willebrand因子。
在TTP患者中，由于ADAMTS13酶活性缺乏或缺失，过量的von Willebrand因子会导致异常的血小板聚集和血栓形成。
TTP的确切病因尚不完全清楚，但有一些因素与该疾病的发展有关。
其中最重要的是ADAMTS13基因的突变，这可能导致酶活性下降。
其他一些因素包括感染、围产期期间的应激、怀孕和药物使用。
对于TTP的治疗，及早诊断和干预至关重要。
治疗方法通常包括输注新鲜冰冻血浆以提供缺失的ADAMTS13酶，并使用免疫抑制剂（如糖皮质激素和免疫抑制药物）来抑制免疫系统的异常反应。
此外，抗血小板药物可能有助于防止血栓形成。
总之，TTP是一种罕见但严重的血液疾病，对于提前识别和治疗至关重要。
了解TTP的医学定义有助于引起人们对该疾病的注意，并加强对症状和治疗方法的认识。
如果怀疑自己或他人可能罹患TTP，请尽快就医以获取专业建议和治疗。
小儿血栓性血小板减少性紫癜患者的护理PPT课件
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TTP常见于儿童，需及时诊断和治疗，以防止并 发症。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 病因
TTP的病因可能与免疫反应、遗传因素及感染有 关。
对儿童而言，常见的诱因包括感染和自身免疫性 疾病。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 症状
主要症状包括皮肤紫癜、疲乏、发热和神经系统 症状等。
症状可能迅速恶化，需及时识别和处理。
小儿血栓性血小板减少性 紫癜患者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP ） 2. 为什么需要护理 3. 何时进行护理干预 4. 如何进行护理 5. 护理效果评估
什么是血栓性血小板减少性紫 癜（TTP）
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 定义
TTP是一种严重的血液疾病，主要特征为血小板 减少、溶血性贫血和微血管性血栓形成。
在患者恢复期，关注其营养和心理支持。
帮助患者逐步恢复正常生活，预防复发。
如何进行护理
如何进行护理 基础护理
提供舒适的环境，保持良好的卫生和营养状 态。
基础护理有助于提高患者的整体健康水平。
如何进行护理 药物管理
严格按照医嘱进行药物管理，观察药物副作 用。
确保患者按时按量服药，防止漏服和误服。
如何进行护理 并发症预防
做好感染预防和出血管理，及时处理异常情 况。
通过教育和预防措施，降低并发症发生率。
护理效果评估
护理效果评估
临床表现
定期评估患者的临床症状及实验室检查结果。
症状改善是治疗成功的重要标志。
护理效果评估
心理状态
评估患者及家属的心理状态和适应能力。
心理健康对患者的恢复至关重要。
血栓性血小板减少性紫癜死亡1例分析
血栓性血小板减少性紫癜死亡1例分析发表时间：2010-12-06T17:19:13.740Z 来源：《中外健康文摘》2010年第31期供稿作者：俞成林金武丕[导读] 抢救患者7小时后呼吸及心脏停止而宣布临床死亡。
俞成林金武丕（吉林省延边大学附属医院吉林延吉 133000）【中图分类号】R725.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)31-0260-02 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的病因未明的血栓性微血管病，以急性血管内溶血性贫血和血小板减少为特征，常伴有发热、肾衰和神经系统障碍。
给予恰当的治疗，可有效减少病死率,但若不给予积极治疗，几乎能致命。
1 病例摘要女，48岁，以“腹痛7天、血尿5天加重1天”为主诉入院。
该患缘于7天前开始出现间断性下腹痛，未系统治疗。
5天前开始出现肉眼血尿，腹痛较前加重去某医院就诊考虑为“宫颈炎”，未经系统治疗。
3天前患者患感冒服“速效感冒胶囊、去痛片”等药，早晨在排便时出现血尿，伴有头晕、乏力等症状，到某医院就诊做血常规示PLT减少，为系统治疗目的收入我科。
入院时查体：体温：38.1℃，血压：110/70mmHg，脉搏：82次/分，神清语明，全身皮肤及粘膜苍白，可见散在出血点，巩膜黄染，胸骨下痛明显，心肺无著征，腹软，无其它阳性体征。
辅助检查：血常规示WBC13.2×109/L，RBC2.6×1012/L，HGB95g/L，PLT10×109/L。
网织红细胞：1.8%。
出凝血检查：APTT28.9sec，TT40.6sec，PT12.5sec，肝功示T-BIL73.8umol/L，D-BIL13.5 umol/L。
次日5时50分，为做检查而抽血时突然晕厥、抽搐、呼不应、牙关紧闭、四肢屈曲，持续5-6分钟后抽搐缓解。
查体：浅昏迷，血压：100/70mmHg，心率：75次/分，Babinski征阳性，余无其它阳性体征。
什么是血栓性血小板减少性紫癜
什么是血栓性血小板减少性紫癜临床血栓性血小板减少性紫癜属自身免疫性疾病，由于本病临床症状较复杂，多变性的神经症状易造成误诊。
且本病病情严重，进展快、死亡率高。
因此我们要全面了解本病，借以加以预防，同时也能做到早发现将危害降到最低。
下面就为大家介绍血栓性血小板减少性紫癜。
血栓性血小板减少性紫癜其病因不明，可能与血管因素,感染以及药物过敏等有关。
大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性,起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。
血栓性血小板减少性紫癜临床上根据临床表现可分为急性、慢性及复发性。
根据病因可分为遗传性和获得性。
遗传性TTP发病率极低。
获得性TTP因有无明显诱因分为原发性与继发性，原发性无特殊病因可寻,病情易反复发作，多数病例属此型;继发性近年发病率有增加趋势。
血栓性血小板减少性紫癜的临床症状表现基本可分为六大类：1.发热。
2.出血。
3.溶血性贫血，约半数伴有黄疸。
4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。
5.肾脏损害：90%以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。
6.肝脾肿大：约25-50%的病人有轻度肿大。
血栓性血小板减少性紫癜的并发症为：可并发多脏器局部缺血性损伤，临床表现包括中枢神经系统症状(神志模糊和昏迷);程度不一的黄疸(由于溶血同时又有肝细胞受损,直接和间接胆红素均可升高)。
蛋白尿、血尿和急性肾功能衰竭。
也可有腹痛以及心肌受损所致的心律改变。
对于血栓性血小板减少性紫癜的预防，根本在于预防瘀血的形成或产生。
因而主要措施是增强人体的正气，防止情志内伤、饮食失调及外邪侵犯，及时正确地治疗各种疾病，以免人病入络而导致本病。
具体治疗方案尚未统一，推荐方案为血浆置换量30~40ml/(kg・d),替代血浆以新鲜冷冻血浆为宜,1次/天,直至血小板恢复,血红蛋白稳定,血清乳酸脱氢酶水平正常,然后逐渐减少置换量直至停止。
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)护理注意事项
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)护理注意事项日常生活中，常常发生出血情况，临床将其统称为出血性疾病。
造成出血的原因众多，其中血小板减少性紫癜比较常见，相信很多人并不了解这种疾病，也不知道该如何治疗和护理。
因此，我们具体来看看什么是血小板减少性紫癜，以及其护理注意事项。
1.什么是血栓性血小板减少性紫癜？血小板减少性紫癜是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤、器官的出血倾向与明显的血小板减少。
主要分为三类：特发性ITP、继发性ITP、血栓性ITP。
其中特发性ITP属于最为常见的,15-50岁左右的女性为好发人群[1]。
出现疾病后，患者表现为血小板减少，同时还会伴意识障碍、发热、贫血等症状。
情况严重的，还有可能出现肾损害。
因此，患者要及时就医，进行相关检查、对症治疗，接受相应护理。
2.护理注意事项2.1避免新的出血点出现、旧的出血点扩散部分患者的血小板减少性紫癜没有症状的表现，部分则有明显的症状，不管有没有表现，都要做好重要防护工作，防止出血性危险。
患者入院后，护理人员要及时为患者剪手指甲、脚趾甲。
将内衣裤揉搓变软后，为患者进行更换。
患者呕吐后，要及时更换新的床单。
2.2环境护理保持病房的安静、舒适、安全，保证患者获得良好的休养环境，减少刺激。
向患者热情详细介绍医院环境，同室病友，负责医师及护士，以消除其陌生感。
2.3心理护理TTP属于一种临床危重症，病例比较罕见，病死率较高。
因此，常常导致患者出现恐惧、绝望、抑郁等负面情绪。
所以，在为患者进行治疗前，护理人员要举报相关小讲座，对患者和家属进行有关的教育，包括疾病特点、具体治疗方式、护理重点等，同时提前告知在治疗时可能出现的并发症，让患者和家属提前做好心理准备，以缓解其不良心理，增强其治疗、护理的配合度。
还有，可在病室添置电视机、收音机等，转移患者的注意力。
护理人员要多和患者及其家属进行沟通，询问其心理诉求和目前存在的问题，尽量帮其解决。
血栓性血小板减少性紫癜TTP(1)
血栓性血小板减少性紫癜TTP(1)
血栓性血小板减少性紫斑病（TTP）是一种罕见但严重的血液疾病。
这种疾病是由于血管内皮细胞上缺乏一种叫做vWFcleaving酶的酶而引起的，从而导致血小板异常聚集，血栓形成和血小板减少。
以下为详细介绍：
1. 疾病的原因
TTP通常与缺乏ADAMTS13（vWFcleaving enzyme）有关，这是一种分解vWF因子并抑制异常血栓形成的酶。
这种酶缺乏会导致vWF因子的异常激活和异常的大量聚集，从而导致血栓形成和血小板减少。
2. 症状
TTP的主要症状包括：
- 紫斑病
- 贫血
- 血小板减少
- 肾功能障碍
- 神经系统障碍，如头痛、肢体麻木和协调失调等。
3. 治疗
TTP的治疗方式主要是通过输注新鲜冰冻血浆来恢复ADAMTS13的水平和纠正出血倾向。
在TTP的早期治疗中，如能够及时发现和采取有效措施，那么治愈率还是很高的。
4. 预防
要预防TTP的发生，可以考虑以下几点：
- 避免暴露于较高危险的因素，如感染、药物过度使用等；
- 保持身体健康，避免暴饮暴食；
- 定期进行体检，特别是严密关注高危族群。
总之，TTP是一种罕见但危险的疾病。
若患者出现上述症状，应及时寻医就诊，并且开始治疗。
预防疾病的发生，做好生活与卫生习惯的调整也非常重要。
血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版)
・标准与讨论・
血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗
中国专家共识（２０１２年版）
中华医学会血液学分会血栓与止血学组
一、概述 血栓性血小板减少性紫癜（ｒＩＴｌｌＰ）为一组微ｍ管ｍ栓出 血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血 小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。１ＴｒＰ的主要 发病机制涉及血管性血友病因子（ＶｗＦ）裂解蛋白酶 （ＡＤＡＭＴＳｌ３）活性缺乏、血管内皮细胞ＶｗＦ异常释放、血小 板异常活化等方面。 ｒＩＴｌｌＰ分为遗传性和获得性两种，后者根据有无原发病分 为特发性和继发性。遗传性ＴＴＰ系ＡＤＡＭＴＳｌ３基因突变导 致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠等诱发因 素作用下发病。特发性ｒＩＴＩ’Ｐ多因患者体内存在抗 ＡＤＡＭＴＳｌ３自身抗体（抑制物），导致ＡＤＡＭＴＳｌ３活性降低或 缺乏，是主要的临床类型。继发性ＴＴＰ系因感染、药物、肿 瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发，发病机制 复杂，预后不佳。 二、临床表现 １．出血：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出 血。 ２．微血管病性溶血性贫血：多为轻中度贫血，可伴黄疸， 反复发作者可有脾肿大。 ３．神经精神症状：表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视 力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，以发作 性、多变性为特点。 ４．肾脏损害：可出现蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及 肌酐升高。严重者可发生急性肾功能衰竭。 ５．发热。 三、实验室检查 １．血常规检查：不同程度贫血，外周血涂片可见异形红 细胞及碎片（＞１％），网织红细胞计数大多增高；血小板计数 显著降低，半数以上患者ＰＬＴ＜２０×１０９／Ｌ。 ２．血液生化检查：血清游离血红蛋白和间接胆红素升 高，血清结合珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原 阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白Ｔ水平升 高者见于心肌受损。
血栓性血小板减少性紫癜
四
诊断要点
具备TTP临床表现。 典型的血细胞计数变化和血生化改变。 血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检
三
实验室检查
1、血常规：不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞 及碎片(>1％)，网织红细胞 ，Plt 。 2、血液生化检查： 血清游离血红蛋白、间接胆红素、BUN、Scr、LDH 。 血清结合珠蛋白 。 尿胆原（+）。
三
实验室检查
3、凝血：基本正常，偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4、血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物检查：
六
预后
TTP复发：完全缓解30天后再发生TTP临床表现。 TTP复发率约为30%，多出现于首发后1年内。 易复发患者：遗传性TTP及抑制物阳性的特发性TTP患者。 定期检测Plt和ADAMTS13活性有助于预后判断，对抑制物
检测持续阳性者需注意疾病复发。
小结
TTP是一组微血管血栓-出血综合征； 五联征：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经
精神症状、发热和肾脏受累等； 化验：贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片(>1
％)， plt减少，血浆ADAMTSl3活性显著降低； 治疗：首选血浆置换，一般禁止输注血小板。
谢 谢！
2017年12月6日
一
概述
TTP是一组微血管血栓-出血综合征，其主要临床特征包括微 血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏 受累等。
首次发作多在成年，女:男=2:1，死亡率10-20%。
小儿血栓性血小板减少性紫癜患者的护理PPT
演讲人：
目录
1. 什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜（ TTP）？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行有效护理？ 5. 为什么护理如此重要？
什么是小儿血栓性血小板减少 性紫癜（TTP）？
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜（TTP）？
定义
TTP是一种罕见但严重的血液疾病，通常影响儿 童，特征为血小板减少、微血管性溶血性贫血和 器官损害。
通过教育提高患者及家属对TTP的理解，有助于 自我管理。
增强患者参与感，有助于治疗效果的提升。
谢谢观看
及时识别症状对早期干预至关重要。
谁需要护理？
谁需要护理？ 患者群体
所有确诊为TTP的儿童患者都需要专业护理。
包括住院患者及需要长期随访的门诊患者。
谁需要护理？ 护理团队
护理团队包括护士、医生、营养师和心理辅 导员等。
跨专业团队合作能够更好地满足患者需求。
谁需要护理？
家庭参与
家庭成员在护理过程中起着重要作用，需参 与教育和支持。
鼓励家庭成员了解病情和护理措施，可增强 患者恢复信心。
何时进行护理？
何时进行护理？
疾病急性期
在急性发作期间，患者需进行密切监测和护理。
包括观察生命体征、出血情况和心理状态等。
何时进行护理？
恢复期
患者病情稳定后，需进行康复护理和随访。
此阶段关注饮食、心理支持及定期检查。
何时进行护理？
长期管理
定期随访和长期护理是减少复发的重要措施。
此病由于血小板聚集，导致微血管内血栓形成， 影响血流和氧气供应。
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜（TTP）？ 病因
TTP的病因尚不完全清楚，可能与免疫反应、遗 传因素或感染有关。
血栓性血小板减少性紫癜(血栓性微血管病性溶血性贫血)
血栓性血小板减少性紫癜（血栓性微血管病性溶血性贫血）什么是血栓性血小板减少性紫癜？血栓性血小板减少性紫癜，又称为血栓性微血管病性溶血性贫血，是一种少见的系统性微血管血液病变。
它主要包括血小板受体抑制、溶血、组织因子异常和微血管的广泛血栓形成。
该疾病主要发生在年轻成年人身上，症状常常突然发生。
病因血栓性血小板减少性紫癜的病因目前仍不完全清楚，但与遗传因素、免疫因素和微环境因素相关。
患者血浆中存在引起血小板减少和微血管血栓形成的大量超大分子量的VWF，这是该疾病的特点之一。
另外，一些研究也表明与ADAMTS13（一种能够降解VWF的金属蛋白酶）的缺陷相关。
临床表现血栓性血小板减少性紫癜患者主要表现为皮肤、黏膜出血、黏膜淤青和内脏出血。
常见的症状包括血尿、蛋白尿、高血压和肾功能损害。
一些患者还可能伴有头痛、头晕、视力改变和神经系统缺血等症状。
诊断对于血栓性血小板减少性紫癜的诊断，主要依靠临床表现、血液学检查和病理学检查。
诊断标准包括皮肤表现、实验室检查和组织学改变。
需要排除其他原因引起的类似症状，如溶血性尿毒症综合征等。
治疗目前对于血栓性血小板减少性紫癜的治疗主要包括药物治疗和支持性治疗。
药物治疗主要包括皮质类固醇、血小板抗凝药物、TXA（氨甲环酸）和免疫抑制剂等。
支持性治疗包括输血、血浆置换、免疫球蛋白和肾脏替代治疗等。
对于特别严重的病例，还可以考虑骨髓移植等治疗手段。
预后血栓性血小板减少性紫癜的预后取决于疾病的严重程度和治疗的及时性。
如果能够及时有效地控制病情和合理治疗，大部分患者的预后会较好。
但是少数患者可能发生肾功能衰竭或其他并发症，导致预后不佳。
结语血栓性血小板减少性紫癜是一种病情较为严重的微血管疾病，虽然罕见，但一旦发病却给患者带来极大的困扰和危害。
对于这一疾病，早期诊断和及时治疗至关重要，同时患者需要定期随访和监测，以避免病情恶化和发生并发症。
希望通过更多研究的开展，为该病的诊断和治疗提供更有效的手段。
ttp肿瘤医学术语
TTP肿瘤医学术语是指血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP），这是一种罕见的血液疾病，以微血管血栓形成、血小板减少和免疫性损伤为特征。
该病症的发病机制可能涉及多种因素，包括免疫反应、遗传因素和血管内皮细胞损伤等。
在TTP的临床表现中，微血管血栓形成是其主要特征，可导致器官或组织缺血，进而引发一系列症状。
这些症状可能包括乏力、发热、黄疸、肾功能不全、神经系统症状等。
血小板减少也是TTP的另一个重要特征，可能导致出血症状，如皮肤瘀斑、牙龈出血和鼻出血等。
免疫反应被认为是TTP发病的关键因素。
TTP患者的血液中可能存在针对正常血小板的抗体，这些抗体导致血小板破坏加速和功能受损。
此外，TTP也可能与某些基因突变有关，这些突变影响凝血过程中的某些关键步骤。
治疗TTP的方法包括使用免疫抑制药物和血小板生成素抑制剂等。
这些药物可以通过抑制免疫反应和刺激血小板生成来减轻症状并防止病情恶化。
对于某些严重病例，可能需要进行血浆置换或脾切除术等手术操作。
总的来说，TTP肿瘤医学术语是一种罕见的血液疾病，其发病机制复杂，涉及免疫反应、遗传因素和血管内皮细胞损伤等多个方面。
临床表现主要包括微血管血栓形成和血小板减少等特征。
治疗方面，主要是采用药物干预，如免疫抑制药物和血小板生成素抑制剂等。
虽然TTP的治疗效果因个体差异而异，但早期诊断和及时治疗对于提高患者生存率和改善预后具有重要意义。
请注意，以上内容仅供参考，不能作为医学诊断、治疗依据或指导建议。
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血栓性血小板减少性紫癜的神经系统特点及治疗
血栓性血小板减少性紫癜的神经系统特点及治疗血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP）是一种罕见的自身免疫性疾病，其主要表现为微血管栓塞、血小板减少和机体的器官功能损伤。
此病的神经系统表现严重，是该病最严重的并发症之一，且治疗过程与神经系统的注意力密切相关。
本文将讨论TTP的神经系统特点及治疗。
TTP的神经系统特点TTP的神经系统表现多样，主要包括以下几种：神经精神症状神经精神症状是TTP患者最常见的神经系统表现，包括晕厥、头痛、眩晕、昏迷、谵妄、抽搐和失语等。
这些症状可能由于中枢神经系统受到微血管内栓塞和缺氧所致。
眼部表现TTP患者也可能出现眼部表现，包括视力下降、视野缺损和视网膜出血等，这些症状可能由于眼部微血管受到栓塞和缺氧所致。
运动神经系统表现TTP患者可能出现运动神经系统表现，包括肌无力和肌张力增高等。
这些症状的发生可能由于大脑皮层、脑干或脊髓的微血管受到栓塞和缺氧所致。
TTP的治疗对于TTP患者的治疗，其主要的目的是预防微血管栓塞、纠正血小板减少、修复器官功能损伤和纠正自身免疫功能异常。
在神经系统的治疗中，也需要注意以下几点：全身治疗治疗过程中需要对全身进行治疗，包括补液、输血、免疫调节剂、糖皮质激素和肝素等，这些药物能够有效的抑制自身免疫过程对身体的损害。
神经保护治疗过程中需要注意对神经系统的保护，包括在皮质醇的使用过程中谨慎使用、避免休克、避免缺氧等。
血小板替代治疗治疗过程中需要进行血小板替代治疗，以维持正常的血小板计数，预防栓塞的发生。
结论TTP的神经系统表现严重，治疗过程中需要密切关注神经系统症状的发生，及时进行预防和治疗，以达到保护神经系统的目的。
ISTH最新血栓性血小板减少性紫癜诊断指南解读
ISTH最新血栓性血小板减少性紫癜诊断指南解读国际血栓与止血协会（ISTH）近期发布了血栓性血小板减少性紫癜（TTP）诊断指南[1](电脑端点击最下方“阅读原文”可查阅免费全文)，本期做一简要翻译，帮助国内读者快速了解。
由于TTP确诊依赖于ADAMTS13活性及抑制物（抗体）检测，而这些检测目前在很多医疗机构还不能及时获得，因此该诊断指南主要考虑的问题是：对于有特定概率患上TTP的患者，采用特定的诊断路径（例如基于ADAMTS13检测可获得与否）和适当的处置，对患者重要结局（如疾病复发率和死亡率）有何影响？也就是说，该指南是以改善疑诊TTP患者总体预后为目的，基于不同的诊断条件制定处置策略。
指南提出了三个可能的诊断路径：场景A：ADAMTS13活性检测可方便获得（例如，72小时之内）；场景B：ADAMTS13检测无法获得；场景C：ADAMTS13检测可延迟获得（超过72小时，但少于7天）。
这些诊断路径仅应用于有血栓性微血管病（TMA）临床表现且疑诊TTP的患者。
其特征定义为：伴血小板减少，微血管病性溶血性贫血（例如血红蛋白、红细胞压积降低，结合珠蛋白降低，LDH升高，外周血涂片发现裂红细胞等）和肾功能相对完好。
PLASMIC评分、French评分等近些年提出的TTP临床风险评估模型可用于评估TTP验前概率，但对这些评分的效力评价不是该指南的主要任务，因此指南也没有特别推荐的评分系统。
需注意这些评分都是设计用于无并发状况（如妊娠、肿瘤、脓毒症、移植）的成年患者，因此用于评估儿科患者等人群可能不可靠。
表1 PLASMIC和French评分预测疑诊TTP患者的ADAMTS13严重缺乏可能性每项计一分（+1）；INR，国际标准化比率；MCV，平均红细胞体积；SCT，干细胞移植术；*French评分只考虑TMA患者（定义包括存在溶血和裂红细胞），且假设没有癌症、移植或弥漫性血管内凝血相关的病史或临床证据，因此这些项目是该评分系统必备的。
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疾病简介血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。
1958年Amorosi 和Vltman总结了该病临床的五大特征，即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害，并称之为TTP五联征，仅有前三大特征的称为三联征。
多数TTP患者起病急骤，病情凶险，如不治疗死亡率高达90%。
流行病学国外报道发病率为1/100万，国内尚无这方面资料，近年来随着对该病认识进一步深入，诊断率提高，继发于其他疾病和药物的患者增多，发病率呈上升趋势，大约在2～8/100万。
发病情况通常与种族差异无关，女性稍多，且好发于育龄期。
发病机制绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常所致。
vWFCP 是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用，导致血小板与内皮细胞粘附。
vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病。
1982年Joel Moake等最先从在TTP患者的血清中发现并证实了存在一种超大分子的vWF因子。
1996年，Furlan等学者从血清中分离出一种可以剪切vWF的金属蛋白酶，在临床的研究中也发现TTP患者缺乏这种蛋白酶。
2001年，Geririseten等分别应用不同的方法纯化得到该酶，确定了该蛋白酶是属于ADAMTS 金属蛋白酶家族成员，并命名为血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13），通过这一系列的研究，深刻地揭示了TTP的发病与ADAMTS13有密切的关系，对于TTP发病机制的认识也得到了更进一步的明确。
vWFCP（ADAMTSl3）在TTP发病中起病因学作用，而其活性降低只是表现，本质的因素是其质、量或抗体存在。
ADAMTSl3缺陷，活性下降，形成过多超大的vWF多聚体，可触发病理性血小板聚集，导致TTP。
根据病因可将TTP分为遗传性TTP和获得性TTP，后者又可根据病因是否明确分为特发性TTP和继发性TTP。
遗传性TTP的基本原因为ADAMTSl3突变。
遗传性TTP患者大部分是复合杂合子，也有个别纯合子的报道，还有部分血缘相关家族病例。
大约10%的病例发生ADAMTS13基因突变，引起遗传性的蛋白酶缺乏，导致家族性隐性TTP。
临床上70%-80%的TTP患者其ADAMTS13缺乏是获得性的，是由一种短暂的随疾病缓解而消失的循环型自身抗体所抑制，97%-100%的患者可检测出ADAMTS13自身抗体，该抑制性抗ADAMTS13自身抗体主要是IgG，部分是IgG1和IgG4亚型，也可以是IgM 和IgA型。
最近的研究表明，获得性TTP的抑制性自身抗体主要的作用位点在ADAMTS13的半胱氨酸富集区和间隔区，但也有仅仅直接攻击抗原表位的，主要是前导肽、凝血酶敏感区和补体结合区，这些研究结果提示，获得性ADAMTS13的缺失是一个多克隆的自身抗体反应。
在获得性TTP中，分为特发性以及继发性，如可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。
特发性TTP发病分子机制基本阐明，病因及分类1、遗传性TTP 是一种在新生儿和儿童极其罕见（其发生率约为百万分之一）的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病，由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常，致使其活性严重缺乏，一般低于正常活性的5%～lO%，无法降解高黏附性的超大分子量vWF，从而引起血小板性微血管血栓的形成而发病。
2、获得性TTP可根据诱发因素是否明确分为原发性（特发性）TTP和继发性TTP。
获得性TTP患者中有很大一部分，尤其是特发性TTP，可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体的存在。
这种自身抗体中和或抑制了AMADTSl3的活性，同样有ADAMTSl3活性的降低，从而导致发病。
1）原发性(特发性)TTP：原发性TTP发病率为33～57%，90%的原发性TTP患者发病时可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体2）继发性TTP：继发性TTP发病率约为43～66%，可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。
国外有报道在部分继发性TTP患者体内也能检测到ADAMTSl3自身抗体，如部分药物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相关性TTP、妊娠相关性TTP、胰腺炎诱发的TTP、SLE相关性TTP、移植相关性TTP等患者体内均发现有自身抗体，但部分继发性TTP患者体内确实没有检测到抗ADAMTSl3自身抗体。
临床表现本病在任何年龄都可发病，新生儿和90岁以上老年人均可发病，但发病高峰年龄是20～60岁，中位年龄35岁。
本病起病多急骤，少数起病缓慢，以急性爆发型常见，10%-20%表现为慢性反复发作型。
根据患者的表现而在临床上分为：同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状的三联症和三联症同时伴有肾脏损伤和发热的五联症。
1、发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。
其原因不明，可能与下列因素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。
2、神经系统改变：包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷，其特点为症状变化不定，初期为一过性，部分患者可改善，可以反复发作。
神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一，其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后。
3、血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。
4、微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血。
约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。
5、肾脏损害：肉眼血尿不常见。
重者因肾皮质坏死最终发生急性肾功能衰竭。
诊断依据本病的诊断标准如下。
1. 主要诊断依据（1）血小板减少1）血小板计数明显降低，学片中可见巨大血小板2）皮肤和（或）其他部位出血。
3）骨髓中巨核细胞数量正常或增多，可伴成熟障碍。
4）血小板寿命缩短。
（2）微血管病性溶血贫血：1)正细胞正色素性中、重度贫血。
2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片。
3)网织红细胞计数升高。
4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。
5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。
6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。
7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。
以上（1）、（2）两项合称TTP二联征。
（3）无明显原因可以解释上述二联征。
具备以上（1）～（3）三项即可初步诊断TTP。
2、其他诊断依据(1)神经精神异常：精神异常与血小板减少、MAHA同时存在成为TTP三联征（Triad）(2)肾脏损害：蛋白尿，镜下血尿。
(3)发热：多为低、中度发热，如有寒战、高热常不支持特发性TTP-HUS的诊断肾脏损害、发热与三联征同时存在称为TTP五联征。
(4)消化系统症状：由于胰腺及胃肠道微血栓可导致腹痛，25%-50%的患者有肝、脾肿大。
(5)软弱无力(6)辅助检查：1）ADAMTS13测定：重度减低者具有诊断价值[2]。
2）组织病理学检查：可作为诊断辅助条件，无特异性。
典型病理表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性，并含有vWF因子，纤维蛋白/纤维蛋白原含量极低。
此外，还有血管内皮增生、内皮下“透明样”物质沉积、小动脉周围同心性纤维化等，栓塞局部可有坏死，一般无炎性反应。
目前已很少应用，除非为寻找原发性疾病。
3）凝血象检查：有条件应争取检查以辅助诊断。
本病时PT、纤维蛋白原等基本正常，D-二聚体、纤维蛋白降解产物、凝血酶-抗凝血酶复合体、纤溶酶原活化因子抑制物（PAI-1）、血栓调节素（thrombomodulin）等均可轻度增高。
4）直接Coombs′试验：本病时绝大多数应为阴性，。
5）其他：血浆中vWF因子升高，可发现抗血小板抗体，抗CD36抗体、UL-vWF等，肝转氨酶也可增高。
如果怀疑HUS时，应进行大肠杆菌的细菌学检查。
治疗1、血浆置换：自从引进血浆置换疗法后，原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。
血浆置换机理是纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。
血浆置换原则是：早期、足量、优质、联合，只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，不能用其他的疾病解释时,即开始使用。
国外文献推荐血浆置换的量为40-80ml/(kg/d)，每日一次，直至血小板减少和神经系统症状缓解,血红蛋白稳定，血清乳酸脱氢酶水平正常，然后在1～2周内逐渐减少置换量直至停止。
血浆替代品多选用冷沉淀上清或新鲜冰冻血浆。
虽然患者有严重的血小板减少，但避免输注血小板仍是非常关键的。
血浆置换对慢性反复发作的家族性TTP患者疗效欠佳。
2、血浆输注：对于遗传性TTP患者，血浆输注是首选治疗措施。
也作为无条件进行血浆置换时的替代治疗，但疗效不如血浆置换。
多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素A等联合使用。
3、糖皮质激素能够稳定血小板和内皮细胞膜，抑制IgG产生。
通常与血浆置换同时应用，一直持续到病情缓解，再逐渐减量。
泼尼松1-2mg/(kg··d) 或地塞米松20mg/d，也可用大剂量甲基强的松龙1000mg/d，静脉滴注。
4、免疫抑制剂有报道认为硫唑嘌呤和环磷酰胺对于难治性TTP可以通过抑制自身抗体产生达到治疗目的。
抗CD20单抗--利妥昔单抗可以通过清除B细胞克隆产生的ADAMTS13抑制性抗体，导致疾病缓解，具体用法为375mg/m²/每周，平均约4个疗程。
环胞素A可以通过抑制calcineurin介导的去磷酸化作用而抑制辅助性T细胞的功能，从而抑制B细胞的分化和产生效益型抗体，通常与血浆置换联用。
大剂量免疫球蛋白可以通过抑制血小板聚集和脾脏对血小板和红细胞的破坏对部分血浆置换无效患者起一定疗效。
5、脾切除脾脏在TTP的发病机制中的确切作用并不清楚，作为网状内皮系统，脾脏是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所，因此，通过脾切除术可以去除抗体产生部位。
由于疗效不十分肯定,目前较少采用,多用于其他疗法无效或多次复发者。
6、补充ADAMTS13蛋白血浆纯化ADAMTS13蛋白。
克隆ADAMTS13基因，获得功能性的 ADAMTS13重组蛋白，仍处于实验研究阶段，为目前最具前景的TTP治疗方法。