麻醉中如何处理恶性高热
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恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）
定义
• 恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是目 前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死 亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患 者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸 入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极 化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收 缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在 没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温 措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。
发病机制是什么？
• 发病机制尚不十分清楚，目前认为其本质是骨骼肌内浆网 钙释放通道的异常。恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育 缺陷，在诱发药物（主要是挥发性麻醉药和琥铂酰胆碱） 作用下，使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩， 产热急剧增加，体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧 化碳，出现代谢性和呼吸性酸中毒、低氧血症，高热和酸 中毒可使肌细胞膜通透性增加，钾、钙等离子和肌球蛋白 及一些酶自肌细胞溢出，引起高钾、心动过速或心律失常、 高钙、肌红蛋白尿及CPK、LDH等酶类明显增加。随后， 病人血钾、血钙降低，肌肉水肿，严重者出现脑水肿、 DIC、肾功能衰竭及心力衰竭。最终病人可能死于恶性高 热复发、DIC及非特异性器官损伤，如心力衰竭、肾功能 衰竭等。
• 4神经安定药恶性综合征（NMS），与应用神经 镇静药有关，有许多恶性高热的相同表现。在 NMS典型发作约24~72小时，表现与恶性高热相 似的高代谢状态，包括高热、自主神经系统不稳 定、肌肉僵硬、横纹肌溶解。肌酸激酶和肝转氨 酶水平升高，病死率接近30%。治疗除应用丹曲 林外，苯二氮类和多巴胺的拮抗药以及非去极化 肌松药可减轻肌强直。NMS和恶性高热的确切关 系尚不清楚，但有些患NMS的病人有发生恶性高 热的危险，应用所有的麻醉药时都应监测恶性高 热有无发生（如体温、呼气末二氧化碳张力）， 但不必预防性地使用丹曲林。
临床上如何诊断“恶性高热”？
• （1） 根据典型的临床表现 • （2） 结合相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激 酶和肌红蛋白） • （3） 排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲 状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和 某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等： • 结合以上三方面，可临床诊断“恶性高热”， 值得注意的是：确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离 体骨骼肌收缩试验
晚期表现
• (1）全身骨骼肌僵硬。 • （2）高热：常超过41 oC，与所用麻醉药 物有关，如同时使用琥珀胆碱和氟烷，体 温上升最快，每5分钟升高1~2oC。 • （3）皮肤表现：呈大理石样花纹状，发绀。 • （4）凝血障碍：广泛渗血。 • （5）左心室衰竭表现：急性肺水肿。
• 急性发作后表现（1）肌肉疼痛，可持续数天至数周，并 有肌肉肿胀，以后出现肌无力。（2）中枢神经系统损害： 昏迷、惊厥，甚至可遗留一些身体缺陷如四肢麻痹、失明、 耳聋等。（3）肾功能障碍：少尿、甚至无尿，尿素氮和 肌酐升高。（4）有些病人虽度过急性危象期，但数小时 后可因再次发作而死亡。 • 以上是典型的暴发型临床表现，但临床上暴发型并不常见， 据统计仅占6.5%。临床上更多见的是不全型，只有以上 的几种表现；还有的为轻型，只有注射琥珀胆碱后出现咬 肌痉挛。但有咬肌痉挛并不都是)MH的表现，据报道咬肌 痉挛的病人经肌活检证实为)MH的约占50%。若同时伴有 CPK升高，则可能性增加到80%以上。
• 据报道有许多疾病伴发时，发生恶性高热 的危险性增加。但在许多病例中，这种相 关性并不十分明确。然而当病人患有下列 疾病时，最好按恶性高热易感者进行处理。
• 1.Duchenne肌营养不良和其他肌病（如 Schwartz-Jampel综合征、Fukuyama遗传 性肌营养不良、Becker肌萎缩、周期性麻 痹、肌腺苷酸脱氨酶缺乏等）。 • 2.King-denborough综合征，表现为侏儒症， 智力发育迟缓，肌肉骨骼异常。 • 3肌肉中心核病变。
发病诱因
• １家族遗传因素和诱发因素相结合导致恶性高热的发生， 半数病人的家族史中可发现曾有麻醉的意外死亡或麻醉期 间体温的异常增高。 • ２易于诱发恶性高热的药物，最常见的是氟烷和wenku.baidu.com珀胆碱。 此外，甲氧氟烷、恩氟醚、异氟醚、地氟醚、七氟醚、乙 醚、环丙烷、三氯乙烯、三碘季铵酚、右旋筒箭毒碱、利 多卡因和甲哌卡因等也有诱发恶性高热的临床报道。 • 3恶性高热病人及其家属常患有肌肉疾病，如先天性骨骼 肌畸形、因肌力失衡而引起的脊柱侧弯、前凸、后凸，以 及肌肉抽搐、睑下垂、斜视等。除麻醉外，某些情况也可 激发恶性高热，例如在肌肉运动后或炎症感染，甚至激怒 时即可出现高热症状。
可怕之处
• 恶性高热是目前所知的唯一可由常规麻醉 用药引起围手术期死亡的常染色体显性遗 传疾病。国外报道的死亡率（5-10%），国 内死亡率70%以上。
好发于哪些人群？
• 恶性高热以先天性疾病如特发性脊柱侧弯、 斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等多见， 在其它外科疾病中也有散在报道； • 据国外报道，成人发病率为1/50,000，小儿 为1/15,000；男性发病多于女性； • 据国内文献报道，我国恶性高热共有36例， 死亡率：71.4%。高于国外报道的死亡率 （5-10%）。
临床表现
• • • • 典型临床表现是什么？ （1） 突然发生的高碳酸血症； （2） 体温急剧升高，可达45℃～46℃； （3） 骨骼肌僵直；
• 临床表现多种多样，从轻微症状到典型的 暴发型急性危象，主要取决于麻醉用药、 病人年龄、环境等因素。
早期表现
• （1）注射琥珀胆碱后肌僵硬：最初见于咬肌呈挛缩状态， 以致气管内插管发生困难，继而扩展到全身骨骼肌，使关 节不能活动。若术前用颠茄类药物，更易发生。 • （2）心动过速和其他心律失常：在未给琥珀胆碱的易感 者，最先出现的为心律失常，以心动过速为最常见，其次 为室性早搏。麻醉过程中出现任何不能解释的快速性心律 失常，都应考虑到恶性高热的可能。 • （3）呼吸增快：也是最早出现的征象。 • （4）皮肤改变：潮红，发热。 • （5）血压波动：最初升高，以后下降。
定义
• 恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是目 前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死 亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患 者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸 入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极 化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收 缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在 没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温 措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。
发病机制是什么？
• 发病机制尚不十分清楚，目前认为其本质是骨骼肌内浆网 钙释放通道的异常。恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育 缺陷，在诱发药物（主要是挥发性麻醉药和琥铂酰胆碱） 作用下，使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩， 产热急剧增加，体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧 化碳，出现代谢性和呼吸性酸中毒、低氧血症，高热和酸 中毒可使肌细胞膜通透性增加，钾、钙等离子和肌球蛋白 及一些酶自肌细胞溢出，引起高钾、心动过速或心律失常、 高钙、肌红蛋白尿及CPK、LDH等酶类明显增加。随后， 病人血钾、血钙降低，肌肉水肿，严重者出现脑水肿、 DIC、肾功能衰竭及心力衰竭。最终病人可能死于恶性高 热复发、DIC及非特异性器官损伤，如心力衰竭、肾功能 衰竭等。
• 4神经安定药恶性综合征（NMS），与应用神经 镇静药有关，有许多恶性高热的相同表现。在 NMS典型发作约24~72小时，表现与恶性高热相 似的高代谢状态，包括高热、自主神经系统不稳 定、肌肉僵硬、横纹肌溶解。肌酸激酶和肝转氨 酶水平升高，病死率接近30%。治疗除应用丹曲 林外，苯二氮类和多巴胺的拮抗药以及非去极化 肌松药可减轻肌强直。NMS和恶性高热的确切关 系尚不清楚，但有些患NMS的病人有发生恶性高 热的危险，应用所有的麻醉药时都应监测恶性高 热有无发生（如体温、呼气末二氧化碳张力）， 但不必预防性地使用丹曲林。
临床上如何诊断“恶性高热”？
• （1） 根据典型的临床表现 • （2） 结合相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激 酶和肌红蛋白） • （3） 排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲 状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和 某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等： • 结合以上三方面，可临床诊断“恶性高热”， 值得注意的是：确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离 体骨骼肌收缩试验
晚期表现
• (1）全身骨骼肌僵硬。 • （2）高热：常超过41 oC，与所用麻醉药 物有关，如同时使用琥珀胆碱和氟烷，体 温上升最快，每5分钟升高1~2oC。 • （3）皮肤表现：呈大理石样花纹状，发绀。 • （4）凝血障碍：广泛渗血。 • （5）左心室衰竭表现：急性肺水肿。
• 急性发作后表现（1）肌肉疼痛，可持续数天至数周，并 有肌肉肿胀，以后出现肌无力。（2）中枢神经系统损害： 昏迷、惊厥，甚至可遗留一些身体缺陷如四肢麻痹、失明、 耳聋等。（3）肾功能障碍：少尿、甚至无尿，尿素氮和 肌酐升高。（4）有些病人虽度过急性危象期，但数小时 后可因再次发作而死亡。 • 以上是典型的暴发型临床表现，但临床上暴发型并不常见， 据统计仅占6.5%。临床上更多见的是不全型，只有以上 的几种表现；还有的为轻型，只有注射琥珀胆碱后出现咬 肌痉挛。但有咬肌痉挛并不都是)MH的表现，据报道咬肌 痉挛的病人经肌活检证实为)MH的约占50%。若同时伴有 CPK升高，则可能性增加到80%以上。
• 据报道有许多疾病伴发时，发生恶性高热 的危险性增加。但在许多病例中，这种相 关性并不十分明确。然而当病人患有下列 疾病时，最好按恶性高热易感者进行处理。
• 1.Duchenne肌营养不良和其他肌病（如 Schwartz-Jampel综合征、Fukuyama遗传 性肌营养不良、Becker肌萎缩、周期性麻 痹、肌腺苷酸脱氨酶缺乏等）。 • 2.King-denborough综合征，表现为侏儒症， 智力发育迟缓，肌肉骨骼异常。 • 3肌肉中心核病变。
发病诱因
• １家族遗传因素和诱发因素相结合导致恶性高热的发生， 半数病人的家族史中可发现曾有麻醉的意外死亡或麻醉期 间体温的异常增高。 • ２易于诱发恶性高热的药物，最常见的是氟烷和wenku.baidu.com珀胆碱。 此外，甲氧氟烷、恩氟醚、异氟醚、地氟醚、七氟醚、乙 醚、环丙烷、三氯乙烯、三碘季铵酚、右旋筒箭毒碱、利 多卡因和甲哌卡因等也有诱发恶性高热的临床报道。 • 3恶性高热病人及其家属常患有肌肉疾病，如先天性骨骼 肌畸形、因肌力失衡而引起的脊柱侧弯、前凸、后凸，以 及肌肉抽搐、睑下垂、斜视等。除麻醉外，某些情况也可 激发恶性高热，例如在肌肉运动后或炎症感染，甚至激怒 时即可出现高热症状。
可怕之处
• 恶性高热是目前所知的唯一可由常规麻醉 用药引起围手术期死亡的常染色体显性遗 传疾病。国外报道的死亡率（5-10%），国 内死亡率70%以上。
好发于哪些人群？
• 恶性高热以先天性疾病如特发性脊柱侧弯、 斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等多见， 在其它外科疾病中也有散在报道； • 据国外报道，成人发病率为1/50,000，小儿 为1/15,000；男性发病多于女性； • 据国内文献报道，我国恶性高热共有36例， 死亡率：71.4%。高于国外报道的死亡率 （5-10%）。
临床表现
• • • • 典型临床表现是什么？ （1） 突然发生的高碳酸血症； （2） 体温急剧升高，可达45℃～46℃； （3） 骨骼肌僵直；
• 临床表现多种多样，从轻微症状到典型的 暴发型急性危象，主要取决于麻醉用药、 病人年龄、环境等因素。
早期表现
• （1）注射琥珀胆碱后肌僵硬：最初见于咬肌呈挛缩状态， 以致气管内插管发生困难，继而扩展到全身骨骼肌，使关 节不能活动。若术前用颠茄类药物，更易发生。 • （2）心动过速和其他心律失常：在未给琥珀胆碱的易感 者，最先出现的为心律失常，以心动过速为最常见，其次 为室性早搏。麻醉过程中出现任何不能解释的快速性心律 失常，都应考虑到恶性高热的可能。 • （3）呼吸增快：也是最早出现的征象。 • （4）皮肤改变：潮红，发热。 • （5）血压波动：最初升高，以后下降。