急性髓系白血病AML
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白血病
概述
急性淋巴细胞白血病
急性髓系白血病
出血性疾病
慢性粒细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病
概述 过敏性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 血友病 弥散性血管内凝血
白血病
(Leukemia)
概述
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。 特点：Leabharlann Baidu
➢ 克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻， 而停滞在细胞发育的不同阶段。
➢ 急性髓系白血病（AML）
Ｍ0: 急性髓细胞白血病微分化型 Ｍ1: 急性粒细胞白血病未分化型 Ｍ2: 急性粒细胞白血病部分分化型 Ｍ3：急性早幼粒细胞白血病（APL） Ｍ４：急性粒-单核细胞白血病 Ｍ5: 急性单核细胞白血病 Ｍ6: 红白血病 Ｍ7: 巨核细胞白血病
MICM分型
M → morphology 形态学 I → immunology 免疫学 C → cytogenetics 细胞遗传学 M → molecular biology 分子生物学
根据主要受累的细胞系列划分
➢ 急性白血病：急性髓系白血病(AML) 急性淋巴细胞白血病(ALL)
➢ 慢性白血病：慢性粒细胞白血病(CML) 慢性淋巴细胞白血病(CLL)
流行病学
发病率(我国) ：十大高发恶性肿瘤之一 2.67/10万
恶性肿瘤死亡率(我国) ： 男为第6位,女为第8位 儿童和35岁以下成人中为第1位。
➢ 白血病细胞异常增生，广泛浸润 ➢ 正常造血受抑
分类
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程
➢ 急性白血病：细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼 稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。
➢ 慢性白血病：细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和 成熟细胞，病程发展缓慢，自然病程为数年。
分类
器官和组织浸润的表现
➢ 肝、脾、淋巴结肿大 ➢ 胸骨下端局限性压痛，关节疼痛。 ➢ 眼部绿色瘤。 ➢ 齿龈浸润，皮肤粒细胞肉瘤。
➢ 中枢神经系统白血病(CNS-L): 头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者抽搐、昏迷 中枢神经是白血病的“庇护所”
➢ 睾丸浸润：一侧无痛性肿大 ➢ 肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床
临床表现
病理基础是白血病细胞的大量增殖及弥漫性浸润. 起病多急骤 发热: 最常见的症状。
➢ 低热：常为白血病本身引起发热，﹤38.5℃ ➢ 高热：提示有继发感染, 体温常﹥38.5℃，严重者有
败血症 贫血:常为首发表现,呈进行性加重.
出血: 皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多 为主。可有眼底出血，颅内出血为常见死亡原因。
成人以AML多见，儿童以ALL多见。 急性﹥慢性(5.5:1)
AML﹥ALL﹥CML﹥CLL
病因
病毒 :
人T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ) →成人T细胞白血病(ATL)
电离辐射 化学因素 :
(1) 化学物质: 苯及甲苯, 吸烟, 染发剂 (2) 药物: 氯霉素, 保太松, 乙双吗啉, 细胞毒性化疗药物
治 疗
➢ 伊马替尼(格列卫):对Ph染色体阳性或具有bcr-abl 融 合基因的CML疗效显著。
➢ 造血干细胞移植:适用于45岁以下，慢性期患者尽量 争取在疗程第一年内进行。
出血性疾病
概述
人体血管受到损伤时，血液可自血管外流出或渗出。机体 将通过一系列生理反应使出血停止，此即止血。
二、化学治疗
目的：达到完全缓解延长生存期。 原则: ①早期、足量给药
②联合用药 ③个体化用药 ④“庇护所”的治疗 ⑤巩固强化与维持治疗
策 略:
① 诱导缓解: 白血病确诊后, 经化疗取得完全缓解 的治疗阶段。 ② 缓解后治疗: 目的是最大限度杀灭残余的白血病 细胞. 包括巩固、强化及维持治疗。
5年无病生存率分别达30%~40%和50%
急性早幼粒细胞白血病（APL）
临床特点为易并发凝血异常而出现全身广泛性出血 特征性PML/RARα融合基因。
诱导分化：
全反式维甲酸(ATRA) 砷剂 若能避免早期死亡则预后良好，多可治愈
慢性粒细胞白血病（CML）
在亚洲发病率最高 病程较缓慢 临床特点为进行性脾肿大，白细胞持续性进行性增高。 整个病程可分为慢性期、加速期、急变期 骨髓细胞中有特征性Ph染色体和（或）BCR/ABL融合基因。 中位生存期3-5年，绝大多数死于急性变。
表现。
实验室检查
血象：典型为贫血、血小板减少、白细胞质量异常 （数量不等的异常幼稚细胞）
骨髓象:诊断的主要依据和必做检查，具有确诊价值。
➢ 某一系原始或幼稚细胞异常增殖，占有核细胞的 20%以上，伴异常形态。
细胞化学和免疫学 虽不是确诊白血病的重要依据,但是白血病分型和鉴别诊
断的重要依据. 遗传学和分子生物学 有助于分型诊断、预后判断和微小残留病检测。
遗传因素 其他血液病
急性白血病
骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸 润各种组织器官，正常造血受抑
主要表现为肝、脾、淋巴结肿大、贫血、出血和感染
FAB分类
➢ 急性淋巴细胞白血病（ALL）:
Ｌ1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主 Ｌ2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径≥12μm）为主 Ｌ3（Burkitt型）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小 较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深
➢ 中枢神经系统白血病（CNSL）的防治： 鞘内化疗 头颅及脊髓照射
➢ 造血干细胞移植(HSCT)：是当前认为可使急性白血 病患者长期存活或痊愈最为有效的方法之一。
预后
自然病程：数周至3个月左右 化疗：
➢ 儿童ALL和AML的5年持续CR率分别达50%-70%和40% ➢ 成人AML和ALL的CR率分别达60% ~85%和72%~77%；
50～90%的急性白血病存在染色体和基因的异常。
诊断
临床表现 血象 骨髓象
鉴别诊断
再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 传染性单核细胞增多症 类白血病反应 急性粒缺恢复期 巨幼细胞性贫血
治疗
一、一般治疗
（一）防治感染 （二）纠正贫血 （三）控制出血 （四）防治高尿酸血症肾病 （五）维持营养
概述
急性淋巴细胞白血病
急性髓系白血病
出血性疾病
慢性粒细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病
概述 过敏性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 血友病 弥散性血管内凝血
白血病
(Leukemia)
概述
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。 特点：Leabharlann Baidu
➢ 克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻， 而停滞在细胞发育的不同阶段。
➢ 急性髓系白血病（AML）
Ｍ0: 急性髓细胞白血病微分化型 Ｍ1: 急性粒细胞白血病未分化型 Ｍ2: 急性粒细胞白血病部分分化型 Ｍ3：急性早幼粒细胞白血病（APL） Ｍ４：急性粒-单核细胞白血病 Ｍ5: 急性单核细胞白血病 Ｍ6: 红白血病 Ｍ7: 巨核细胞白血病
MICM分型
M → morphology 形态学 I → immunology 免疫学 C → cytogenetics 细胞遗传学 M → molecular biology 分子生物学
根据主要受累的细胞系列划分
➢ 急性白血病：急性髓系白血病(AML) 急性淋巴细胞白血病(ALL)
➢ 慢性白血病：慢性粒细胞白血病(CML) 慢性淋巴细胞白血病(CLL)
流行病学
发病率(我国) ：十大高发恶性肿瘤之一 2.67/10万
恶性肿瘤死亡率(我国) ： 男为第6位,女为第8位 儿童和35岁以下成人中为第1位。
➢ 白血病细胞异常增生，广泛浸润 ➢ 正常造血受抑
分类
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程
➢ 急性白血病：细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼 稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。
➢ 慢性白血病：细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和 成熟细胞，病程发展缓慢，自然病程为数年。
分类
器官和组织浸润的表现
➢ 肝、脾、淋巴结肿大 ➢ 胸骨下端局限性压痛，关节疼痛。 ➢ 眼部绿色瘤。 ➢ 齿龈浸润，皮肤粒细胞肉瘤。
➢ 中枢神经系统白血病(CNS-L): 头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者抽搐、昏迷 中枢神经是白血病的“庇护所”
➢ 睾丸浸润：一侧无痛性肿大 ➢ 肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床
临床表现
病理基础是白血病细胞的大量增殖及弥漫性浸润. 起病多急骤 发热: 最常见的症状。
➢ 低热：常为白血病本身引起发热，﹤38.5℃ ➢ 高热：提示有继发感染, 体温常﹥38.5℃，严重者有
败血症 贫血:常为首发表现,呈进行性加重.
出血: 皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多 为主。可有眼底出血，颅内出血为常见死亡原因。
成人以AML多见，儿童以ALL多见。 急性﹥慢性(5.5:1)
AML﹥ALL﹥CML﹥CLL
病因
病毒 :
人T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ) →成人T细胞白血病(ATL)
电离辐射 化学因素 :
(1) 化学物质: 苯及甲苯, 吸烟, 染发剂 (2) 药物: 氯霉素, 保太松, 乙双吗啉, 细胞毒性化疗药物
治 疗
➢ 伊马替尼(格列卫):对Ph染色体阳性或具有bcr-abl 融 合基因的CML疗效显著。
➢ 造血干细胞移植:适用于45岁以下，慢性期患者尽量 争取在疗程第一年内进行。
出血性疾病
概述
人体血管受到损伤时，血液可自血管外流出或渗出。机体 将通过一系列生理反应使出血停止，此即止血。
二、化学治疗
目的：达到完全缓解延长生存期。 原则: ①早期、足量给药
②联合用药 ③个体化用药 ④“庇护所”的治疗 ⑤巩固强化与维持治疗
策 略:
① 诱导缓解: 白血病确诊后, 经化疗取得完全缓解 的治疗阶段。 ② 缓解后治疗: 目的是最大限度杀灭残余的白血病 细胞. 包括巩固、强化及维持治疗。
5年无病生存率分别达30%~40%和50%
急性早幼粒细胞白血病（APL）
临床特点为易并发凝血异常而出现全身广泛性出血 特征性PML/RARα融合基因。
诱导分化：
全反式维甲酸(ATRA) 砷剂 若能避免早期死亡则预后良好，多可治愈
慢性粒细胞白血病（CML）
在亚洲发病率最高 病程较缓慢 临床特点为进行性脾肿大，白细胞持续性进行性增高。 整个病程可分为慢性期、加速期、急变期 骨髓细胞中有特征性Ph染色体和（或）BCR/ABL融合基因。 中位生存期3-5年，绝大多数死于急性变。
表现。
实验室检查
血象：典型为贫血、血小板减少、白细胞质量异常 （数量不等的异常幼稚细胞）
骨髓象:诊断的主要依据和必做检查，具有确诊价值。
➢ 某一系原始或幼稚细胞异常增殖，占有核细胞的 20%以上，伴异常形态。
细胞化学和免疫学 虽不是确诊白血病的重要依据,但是白血病分型和鉴别诊
断的重要依据. 遗传学和分子生物学 有助于分型诊断、预后判断和微小残留病检测。
遗传因素 其他血液病
急性白血病
骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸 润各种组织器官，正常造血受抑
主要表现为肝、脾、淋巴结肿大、贫血、出血和感染
FAB分类
➢ 急性淋巴细胞白血病（ALL）:
Ｌ1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主 Ｌ2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径≥12μm）为主 Ｌ3（Burkitt型）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小 较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深
➢ 中枢神经系统白血病（CNSL）的防治： 鞘内化疗 头颅及脊髓照射
➢ 造血干细胞移植(HSCT)：是当前认为可使急性白血 病患者长期存活或痊愈最为有效的方法之一。
预后
自然病程：数周至3个月左右 化疗：
➢ 儿童ALL和AML的5年持续CR率分别达50%-70%和40% ➢ 成人AML和ALL的CR率分别达60% ~85%和72%~77%；
50～90%的急性白血病存在染色体和基因的异常。
诊断
临床表现 血象 骨髓象
鉴别诊断
再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 传染性单核细胞增多症 类白血病反应 急性粒缺恢复期 巨幼细胞性贫血
治疗
一、一般治疗
（一）防治感染 （二）纠正贫血 （三）控制出血 （四）防治高尿酸血症肾病 （五）维持营养