[肝门部胆管癌]“Klastkin瘤”的诊断要点与特别提醒~~~
如何诊断胆管癌？从7个方面来诊断！
如何诊断胆管癌？从7个方面来诊断！胆管癌是发生在胆管系统的恶性肿瘤，常见于中老年男性。
早期症状并不是很显著，发展到一定程度时可出现恶心呕吐、上腹部有肿块、腹部疼痛、发热以及黄疸、体重进行性下降等。
一旦出现此症状，还需及早去医院做相关检查，明确诊断胆管癌。
1、测定胆汁中脱落细胞、DNA含量通过PTC抽取胆汁来检查胆汁中脱落细胞，诊断阳性率达到63%左右，特异性较高。
所有的恶性肿瘤都会出现DNA含量异常，用于初步诊断癌症，判断预后和疗效。
2、肿瘤相关抗原检查CEA、CA50、CA242、CA19-9等，是对胆管癌诊断有价值的肿瘤相关抗原。
3、腹部B超检查腹部B超检查无创、无痛苦、价格较低、方便，又能用于重复检查，这是诊断胆管癌的首选。
4、腹部CT检查对诊断肝门部胆管癌来说，腹部CT检查优于B超，能了解胆管肿块所在的位置、大小以及密度，是否向周围组织和血管侵犯，有没有连累淋巴结和周围器官，是否发生远处转移，同时也能了解胆管扩张程度和有没有腹水，对评估预后有一定的意义。
5、核磁胆道造影核磁胆道造影能全面展现出胆道系统，不用注射造影剂就能获得清晰的图像，能提示组织学依据。
更好的判断癌肿瘤生长的位置、大小以及形态、是否出现局部浸润等。
另外，也能判断胆管肿块中血流，肿块跟肝动脉和门静脉之间的关系。
6、逆行胰胆管造影逆行胰胆管造影检查能清晰显示胰管和胆管病变，也能取出病变组织做病理检查，从而明确病因，确定病理类型，诊断率极高。
7、经皮肝穿刺胆道造影经皮肝穿刺胆道造影检查能直观造影剂在胆道内流动和分布，判断胆总管下端开口有没有梗阻，诊断部分梗阻或完全梗阻。
此类检查手段对区分肿瘤、炎症或结石所造成的胆道梗阻有一定的意义。
预防大于治疗，日常生活中应积极调整饮食结构，采取低盐、低油、低脂的饮食原则，烤焦和烤糊的一部分必须扔掉；多吃五谷杂粮和新鲜蔬果，能为身体提供多种维生素、膳食纤维以及矿物质等；远离动物性食物以及油脂，拒绝吸烟喝酒，避免暴饮暴食。
肝门部胆管癌汇总.
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治疗
（1）根治性切除；
（2）姑息性手术：PTCD 经内镜放置支架 经内镜放置引流 开腹胆道外引流
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临床上 常见黄 疸出 现2 周左右的病人, 手术 探 查时 却发 现胆管 癌已 向肝 门部 及 肝十二指肠韧带广泛浸润而不能施行治愈性 切除手术
肝门部胆管癌
2012年12月10日
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肝门部胆管癌
肝门部胆管癌因Klastin于1965年首次报道引 起重视，因此其又被称为Klastkin瘤。
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肝门部胆管癌
定义：累及胆囊管开口以上的1/3的肝外胆 管并常扩展至肝管汇合和一侧或双侧肝管 的癌（美国癌症联合委员会）。
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目前治疗肝门部胆管癌的共识
提高远期生存率的关键是R0切除 联合肝叶、门静脉及肝动脉切除有益 影响预后的因素：临床分期及病理类型 放疗+化疗、射频治疗可以降低术后复发
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实验室检查
实验室检查无特异性表现，主要与长期胆管梗阻、 梗阻性黄疸和肝脏损害有关。肝功能检查显黄疸为 梗阻性，部分病人转氨酶升高，亦可正常。碱性磷 酸酶及γ-谷氨酸转肽酶明显升高；甲胎蛋白正常。 肿瘤标记物CA19⁃9、CEA、CA125均可升高，其 中CA19⁃9最有意义，原发性硬化性胆管炎病史的 病人CA19⁃9＞100kU/L时,诊断胆管癌的敏感度及 特异度为89%、86%；
肝门部胆管癌的内镜治疗
多支架引流
(1) 先置入引流范围大的一侧，以确
保基本疗效。
(2) 先置入弯曲角度较大、插入困难
的一侧。多数情况下是先置入左侧，然
后置入右侧。
肝门部胆管癌的诊断及内镜治疗
广西医科大学第一附属医院消化内科
胆管癌的分类
胆管癌是一种来源于肝内或肝外胆管上皮的肿 瘤。
分为肝内胆管癌（ICC）和肝外胆管癌（ECC）；
肝门部胆管癌（hilar cholangiocarcinoma，又称
Klatskin瘤）属肝外胆管癌范畴，ECC占所有胆管
癌的80%～90%。
金属支架引流的指征有： 引流胆系较丰富（超过半肝）；预计患 者存活其超过3～4月；经济条件许可。
金属支架引流
联合方法引流 。
塑料支架及金属支架联合引流
并发症
急性胰腺炎 急性胆管炎 肝脓肿 出血、穿孔
穿 孔
支架阻塞
塑料支架与金属支支架再置入
MRCP可立体显示胆管癌灶及其侵犯部位
上下的胆管图像,为术前评估提供准确定位。
MRCP目前已取代诊断性ERCP,因此，对
胆管癌诊断的共识意见是：在行ERCP前，
应尽可能常规做MRCP。
MRCP
（六）ERCP和PTC
ERCP是最佳选择，可通过活检及胆道
细胞学检查可明确肿瘤性质，但阳性率低， 仅为30%左右。 PTC除可行胆汁引流外，对一些难于明 确肝门部阻塞原因可能有帮助。
（四）CT检查
不同类型的肝门部胆管癌在CT上表现各
肝门部胆管癌的诊治体会
肝门部胆管癌的诊治体会标签：胆管癌；诊治肝门部胆管癌又称为Klatskin肿瘤,一般是指胆囊管开口水平以上至左右肝管的肝外部分,包括肝总管汇合部肝管,左右肝管的一级分支以及双侧尾状叶肝管开口的胆管癌[1]。
曾被认为是一种少见肿瘤，随着近年来对本病认识的提高以及影像学技术的进步，特别是MRCP的普及应用，其诊断率呈上升趋势。
我们总结我院将近4年的肝门部胆管癌患者资料总结如下：1临床资料1.1一般资料我科近4年来收治肝门部胆管癌22例，其中男性14例，女性8例，年龄在49-83岁之间，平均年龄66岁。
主要症状以无痛性黄疸为主（20例），2例有腹痛症状。
1.2术前检查入院后常规检查CA19-9和CEA明显升高11例，5例未做检测。
TB高于342 μmol/L者有14例。
DB均高于120 μmol/L。
腹部B超、CT以及MRCP均表现为肝内胆管扩张，肝门区软组织肿块，肝门部胆管不规则截断，有鸟嘴样，环状狭窄，或表现为胆管内充盈缺损等。
术前依据Bismuth-Corltte法分型：Ⅰ型7例，Ⅱ型6例，Ⅲ型9例。
1.3 治疗情况本组手术根治性切除14例，其中TB高于342 μmol/L的患者11例，先行经皮肝穿引流减黄6例，改善肝脏功能后行根治性切除，联合肝左叶切除2例，未先行减黄而切除5例。
行姑息性切除胆肠吻合4例，术后病理均为腺癌。
经皮肝穿胆道支架植入2例，外引流（“U”型管）2例。
2结果本组病例围手术期死亡3例，均未行术前先期减黄操作。
其中Bismuth-Corltte Ⅱ型2例，Ⅲb型1例（此例行联合肝左叶切除），均死于手术后肝功能衰竭，3例患者术前TB均高于342 μmol/L，先期引流减黄的病例无围手术期死亡，2组关系见表1。
全组病例1年以上生存15例，2年以上生存12例，3年生存7例。
经皮肝穿胆道支架植入2例生存期分别为8月和9月。
外引流（“U”型管）2例均生存1年以上。
3讨论3.1诊断肝门部胆管癌诊断主要依据阻塞性黄疸症状，结合腹部B超，CT以及MRCP 的检查。
肝内胆管癌的诊断与治疗
肝内胆管癌的诊断与治疗肝内胆管癌是一种罕见但严重的肝脏恶性肿瘤，通常需要早期诊断和有效的治疗。
本文将详细探讨肝内胆管癌的诊断方法和治疗选项，以帮助读者更好地理解这一疾病。
**诊断**肝内胆管癌的诊断通常需要多种医学技术和检查的综合运用，以确保准确性。
以下是一些常见的诊断方法：1. **临床症状分析**：医生首先会仔细询问病史，了解患者的临床症状，如黄疸、腹痛、恶心、呕吐等。
这些症状可能提示存在问题。
2. **影像学检查**：影像学检查包括超声波、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI），这些技术可以帮助医生查看肝内的异常情况，包括肿瘤的位置和大小。
3. **血液检查**：特定的血液标志物，如CA 19-9和CEA，可以提供有关肝内胆管癌的信息。
升高的标志物水平可能表明患者需要进一步检查。
4. **组织活检**：对可疑肿块进行组织活检是确诊肝内胆管癌的最可靠方法。
这通常通过经皮穿刺活检或内镜下活检完成。
5. **胆道造影**：胆道造影是通过X射线检查，通过注射对比剂来观察胆管是否受到阻塞或扩张。
这有助于确定病变的性质。
**治疗**一旦确诊为肝内胆管癌，医生将制定相应的治疗计划。
治疗选项通常包括以下内容：1. **手术切除**：如果肿瘤仍处于早期阶段，手术切除通常是首选治疗方法。
手术可以包括部分切除肝脏（部分切除术）或肝脏移植，具体取决于病变的位置和大小。
2. **肝脏移植**：在某些情况下，如果肿瘤已扩散或无法手术切除，肝脏移植可能是唯一的治疗选择。
这需要匹配的供体和符合一系列条件。
3. **化疗**：化疗是通过使用药物来控制肿瘤的治疗方法。
它可以用于手术前缩小肿瘤的大小，或用于术后防止复发。
4. **放射治疗**：放射治疗使用高能射线来摧毁癌细胞。
它通常与手术或化疗结合使用，以提高疗效。
5. **靶向治疗**：靶向治疗是一种以特定分子为靶标的治疗方法，可抑制癌细胞的生长。
这一领域的研究不断进展，为肝内胆管癌的治疗提供了新的希望。
肝门部胆管癌的分型与手术策略
发病机制与病因
发病机制
肝门部胆管癌的发生与多种因素相关 ，包括慢性炎症、胆管结石、原发性 硬化性胆管炎等。
病因
长期慢性炎症刺激、胆汁淤积、致癌 物质暴露等被认为是肝门部胆管癌的 主要病因。
流行病学特点
发病率
肝门部胆管癌在胆道肿瘤中 占比较大，发病率呈逐年上 升趋势。
发病年龄
发病年龄多在50岁以上，男 女比例约为2:1。
肝门部胆管癌的分型 与手术策略
目 录
• 肝门部胆管癌的概述 • 肝门部胆管癌的分型 • 肝门部胆管癌的手术策略 • 分型与手术策略的关系 • 病例分享与经验总结
01
肝门部胆管癌的概述
定义与分类
定义
肝门部胆管癌是指发生在肝脏胆管入 口处的恶性肿瘤，也称为Klatskin瘤。
分类ห้องสมุดไป่ตู้
肝门部胆管癌根据组织学类型可分为 腺癌、鳞状细胞癌、腺鳞癌等。
并发症预防
严格控制手术时间，减少出血和损伤，预防术后并发症的发生。
术后护理与康复指导
疼痛管理
术后给予适当的镇痛治疗，减轻患者疼痛。
营养支持
根据患者情况给予适当的营养支持，促进术 后恢复。
康复锻炼
鼓励患者进行适当的康复锻炼，促进肢体功 能恢复。
随访复查
定期进行随访复查，及时发现和处理术后并 发症和肿瘤复发情况。
地域分布
肝门部胆管癌在亚洲地区的 发病率较高，可能与饮食习 惯、环境因素等有关。
02
肝门部胆管癌的分型
按组织学分型
腺癌
肝门部胆管癌中最常见的类型， 占80%~90%。组织学上可分 为高分化、中分化和低分化腺
癌。
鳞状细胞癌
较少见，仅占肝门部胆管癌的 2%~3%。
肝门胆管癌的诊断ppt课件
陈惟栋 胆囊窝及肝门区占位 拟诊:肝门部胆管癌
CT与磁共振诊断肝门胆管癌的关 键技术是以增强扫描加薄层扫描， 这样才能更好的显示肿块及增厚的 胆管壁。
CT结肠成像和内镜技术在评估直肠病变时的对比
CT结肠成像检出直肠病变的优点
不需要镇静 可以为癌症分期（帮助发现肿瘤通过直肠壁、淋巴结扩 散以及远处转移。） 可以更精确地进行术前癌灶定位，特别是对结肠冗长的 患者 可以对因狭窄、肿块梗阻或者结肠冗长导致的结肠镜不 能完成检查的剩余部分结肠进行检查 容易评估粘膜下及粘膜外的肿块 可以检查结肠的某个节段并且可以在检查完成后进行重 复检
（2）通过我们近些年的研究表明，胆管 壁增厚且病变早期明显强化应该是胆管 癌病灶的主要表现。
大多数病例的病灶表现为胆管壁不规 则的增厚。平扫呈等密度，增强扫描首期 管壁可明显强化，CT值为（180±56） HU，延迟期为（126±55）HU。而研究 发现胆总管壁厚度超过2mm，可以认为是 胆管癌存在的可靠征象。
谢谢！
6.胆管内常伴有结石影
鉴别诊断 1 肝门区肝细胞肝癌 增强扫描病灶
强化是“快进快出”，很少有肝萎 缩。
2 肝门淋巴结转移 增强扫描时淋巴 结强化不明显或者无强化，密切结 合临床病史诊断并不难。
病例分析
患者男性，62岁，以“右上腹痛，腹涨1月 余”为主诉。查体：腹平软，右上腹压痛， 未及包块，巩膜黄染。
扁平型绒毛状腺瘤。（a，b） 三维成像（a）和内镜图像显 示一个表面分叶状的肿块（箭 ）。注，在三维图像上由于直 肠导管（R）的影响，肿块显 得有些模糊。（c）二维图像显 示直肠导管（R）临近肿块。 对比正常的薄的直肠壁（箭头 ）和扁平型病灶引起的局灶性 狭长增厚的肠壁（箭）。肿块 活检证实为绒毛状腺瘤。
胆管癌的诊断与术前评估
胆管癌的诊断与术前评估胆管癌是少见恶性肿瘤。
胆管癌的诊断与术前评估需要完整的临床资料，包括：肝胆影像学检查、肿瘤标志物和组织学检查。
手术完全切除病灶是胆管癌治愈的唯一机遇，其结果依托于精湛的技术和病人的选择，可是能够手术切除的患者较少。
胆管癌的最正确处置方法涉及术前精准的诊断、临床分期和评估。
1 胆管癌的分类依照解剖位置，胆管癌可分为肝内或肝外胆管癌。
那个分类是合理的，因为二者在临床、病理和流行病学方面存在不同。
但是，大约有60%～70%的胆管癌起源于肝门部，这种肿瘤被描述为肝门部胆管癌（klatskin tumors）；20%～30%来自胆总管远侧；5%～10%起源于肝实质周边的肝内胆管［1］。
国际疾病分类（ICD）编码将起源于肝内小胆管的肝内胆管癌与肝细胞性肝癌一同归类于原发性肝癌［2，3］。
1975～1999年流行病学调查说明：92%的Klatskin肿瘤被归类为肝内胆管癌［4］。
目前，胆管癌按解剖学可分为肝内、远侧肝外或肝门部。
肝门部病变采纳Bismuth分型描述为以下5类：Ⅰ型：左右肝管汇合以下；Ⅱ型：位于左右肝管汇合部；Ⅲa、Ⅲb型：阻塞总肝管及右肝管或左肝管；Ⅵ型：呈多中心发生或侵犯汇合部和左右肝管［5］。
2 胆管癌的分子机制及其标志物在胆管癌中已发觉一些肿瘤基因和抗癌基因突变［6］。
21%～100%的病例K-ras癌基因异样表达，在受累患者的胆汁和胰液中也已检测到K-ras和P53突变体［7，8］。
在胰、胆管肿瘤的诊断中，K-ras 和P53突变分析并非比常规细胞病理学优越，但二者结合分析能增加组织活检和胆汁标本的灵敏性［7，8］。
已有报导原癌基因Bcl-2的过表达能够降低胆管癌细胞系的凋亡，尽管人胆管癌不表达Bcl-2，但能表达其他一些抗凋亡蛋白如Mcl-1和Bcl-xl［9］。
已经在原发性硬化性胆管炎（PSC）相关的胆管癌中检测到点突变引发的细胞周期调剂因子P16INK4a和P14ARF启动子甲基化［10］。
肝门部胆管癌
肝门胆管癌支架引流
金属支架长期通畅率和相对成本效益比塑料支架高，金属支架能保持通畅长达9个月，尤其于不可切除性肿瘤患者。
姑息性治疗
光动力疗法（Photodynamic therapy，PDT） 已经作为肝门胆管癌的主要姑息性治疗手段作用： 利于胆道减压 改善生存期优于单纯应用胆道支架
肝移植
近期研究：通过对患者的严格选择和联合术前新 辅助治疗，治疗HCC可以得到良好效果，但仍需要进 一步验证。
T2期 肿瘤侵及肝管汇合部和（或）单侧侵袭至二级胆管
02
Jarnagin-Blumgart 临床T分期
分期 标 准 T3期
肿瘤可切除性
患者因素 体检不合格 肝硬化 局部因素 肿瘤侵犯至双侧二级胆管 邻近门静脉分叉处的门静脉主干包埋或闭锁 肝一叶萎缩伴有对侧门静脉分支包埋或闭锁 肝一叶萎缩伴有肿瘤扩散至对侧二级胆管 肿瘤侵犯至单侧二级胆管伴有对侧门静脉分支包埋或闭锁 远处转移 组织学证明有肝十二指肠韧带以外的淋巴结转移 肺、肝或腹膜转移
腹腔镜参与分期
尽管有了详细的影像学检查，然而令人尴尬的是，仍 然有相当一部分患者在以根治手术为目的手术无法达到根 治的目的；腹腔镜探查能够发现隐匿转移灶又减少了手术 创伤，Weber等应用腹腔镜探查结合MSKCC分期，发现 36%的T2/T3 期存在隐匿病灶，提示对T2/T3 期患者选择 性的应用腹腔镜探查具有一定价值。
彭淑牖教授推荐切除策略
左外叶和左内叶肝段胆管 左半肝、尾状叶、胆管切除 左外左内叶、右前叶肝段胆管 左三叶、尾状叶、胆管 右前叶、右后叶、左内叶肝段胆管 右三叶、尾状叶、胆管切除；考虑术前 门静脉栓塞 左内叶肝段胆管 左内叶、尾状叶、胆管切除 右前叶肝段胆管 右前叶、尾状叶、胆管切除 左内叶、右前叶肝段胆管 左内叶、右前叶、尾状叶、胆管切除 汇合部胆管或尾状叶胆管 尾状叶、胆管切除 肝总管未累及汇合部 肝外胆管切除 肝左叶、肝右叶二级以上肝段胆管 全肝切除加肝移植
肝门部胆管癌诊断和治疗指南
肝门部胆管癌诊断和治疗指南肝门部胆管癌是指累及肝总管、左右肝管及其汇合部的胆管黏膜上皮癌，亦称高位胆管癌、近端胆管癌或KIatSkin肿瘤。
肝门部胆管癌的发病率呈逐年增高的趋势，尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01%~0.20%,肝门部胆管癌占其中的40%~60%°肝门部胆管癌的临床分型和分期目前肝门部胆管癌常用的分型和分期系统主要有以下4类：（DBiSmUth-Corlette分型；（2）MSKCCT分期系统；（3）AJeC的TNM 分期系统；（4）国际胆管癌协会分期系统。
Bismuth-Corlette分型是经典的临床分型方法。
该分型是以肿瘤累及胆管的解剖部位及范围为依据，对于手术方式的选择具有重要价值，但该分型没有表述对胆管癌切除和预后有影响的血管浸润、淋巴结转移和肝脏萎缩等因素。
MSKCCT分期系统是根据肿瘤累及胆管范围、门静脉侵犯和合并肝叶萎缩3个因素对肝门部胆管癌进行分期。
该分期系统在判断可切除性或是预后判断方面均优于Bismuth-Corlette分型，但未体现肝动脉侵犯、淋巴结转移和远处转移等病理要素。
AJCC的TNM分期是基于病理指标的一种分期系统，有助于对患者预后的判断，但由于术前几乎得不到分期所需的相关资料，因此该分期临床实用价值有限。
国际胆管癌协会分期系统对胆管癌肿部位和形态，门静脉、肝动脉受累状况，预留肝脏体积、并存肝实质病变，淋巴结及远处转移等病理要素给予了全面评估和表述。
借助这一分期系统，可对肝门部胆管癌的可切除性、术式选择及预后做出更准确的判断。
肝门部胆管癌的病理类型与生物学特性肝门部胆管癌的组织病理类型以腺癌居多(占90%以上)，少见类型尚有透明细胞癌、印戒细胞癌、鳞癌、腺鳞癌和未分化癌等。
按大体形态可分为硬化型、结节型和乳头型。
硬化型约占70%,多见于低.中分化腺癌；结节型约占20%；乳头型约占10%,多为高分化腺癌，切除率高，预后好。
目前认为，肝门部胆管癌具有多极化浸润转移的生物学特性，癌肿沿胆管树轴向近端和远端胆管浸润，同时可突破胆管树向侧方侵犯邻近的门静脉、肝动脉和肝脏实质，且常发生区域性淋巴结和神经丛转移。
肝门部胆管癌医学课件
肝门部胆管癌根据组织学可分为 腺癌、鳞状细胞癌、腺鳞癌等类 型，其中腺癌最常见。
发病机制与病因
发病机制
肝门部胆管癌的发生与多种因素相关 ，包括慢性炎症、结石、寄生虫感染 等导致的胆管上皮细胞损伤和基因突 变。
病因
长期胆道结石、原发性硬化性胆管炎 、胆道寄生虫感染等是肝门部胆管癌 的主要危险因素。
邀请肝胆外科、肿瘤科等领域的专家，分享他们在肝门部胆 管癌诊断和治疗方面的经验，为年轻医生提供宝贵的指导。
THANKS.
影像学检查
超声、CT、MRI等影像学检查可观 察肿瘤位置、大小及浸润情况。
病理学诊断
通过穿刺活检或手术切除标本进行 病理学诊断，是确诊的金标准。
鉴别诊断
硬化性胆管炎
硬化性胆管炎多见于中年 女性，病程较长，黄疸呈 波动性。
胆总管结石
胆总管结石常伴有胆管炎 ，超声检查可发现结石。
胰头癌
胰头癌早期即可出现黄疸 ，但腹痛症状更为明显。
黄疸
肝门部胆管癌可导致胆道梗阻 ，进而引发黄疸，表现为皮肤
、巩膜黄染。
腹痛
肝门部胆管癌可引起右上腹疼 痛，疼痛可放射至肩背部。
食欲减退
由于胆道梗阻，患者可能出现 食欲减退、恶心、呕吐等症状
。
体重下降
由于疾病消耗和食欲减退，患 者体重可能明显下降。
诊断方法
实验室检查
肝功能检查、肿瘤标志物检测等 有助于初步判断。
戒烟限酒
戒烟和限制酒精摄入有助于降低患肝 门部胆管癌的风险。
定期体检
定期进行体检，特别是对高危人群进 行筛查，有助于早期发现肝门部胆管 癌。
预后评估
肿瘤分期
肝功能
根据肿瘤的大小、浸润深度和淋巴结转移 情况，评估肿瘤的分期和恶性程度。
肝门部胆管癌的诊断和治疗
分期 Ｔ １期 Ｔ ２期 Ｔ ３期 部位 肿瘤侵犯肝管汇合部 ＋／ － 一侧二级胆管根部受累 Ｔ 患侧门静脉侵犯 ＋／ － 一患侧肝叶萎缩 １＋ 双侧二级肝管根部受累； 或一 肿瘤侵犯肝管汇合部 ＋ 侧二级肝管根受累 ＋ 对侧门静脉受累； 或一侧二级 肝管受累 ＋ 对侧肝叶萎缩； 或门静脉主干或双侧门 静脉受累
１ Ｈ Ｃ Ｃ ａ的 临 床 病 理 特 点
Ｈ Ｃ Ｃ ａ临 床 并 不 常 见 ， 美国每年新发病例约 ３０ ０ ０例。 近年来， Ｈ Ｃ Ｃ ａ的 发 病 率 在 国 内 外 均 有 增 高趋势。 Ｈ Ｃ Ｃ ａ的 病 因 和 发 病 机 制 未 完 全 明 了 ， 与其发 生的主要相关因素有原发性硬化性胆管炎、 胆管 结石等。 Ｈ Ｃ Ｃ ａ绝 大 多 数 为 腺 癌 ， 尤以硬化型癌最为常 见。硬化 型 癌 沿 胆 管 壁 生 长 浸 润， 胆 管 壁 增 厚， 管腔变窄， 难与原发性硬化性胆管炎相区别。 Ｈ Ｃ Ｃ ａ起 病 隐 匿 ， 生长较为缓慢。发展过程中 主要沿胆管 向 上、 下 扩 散， 易侵犯肝内胆管和肝 脏； 也可向胆管壁外扩散， 直接侵犯门静脉、 肝动
Ｉ 型
Ｉ Ｉ 型
Ｉ Ｉ Ｉ Ａ型
Ｉ Ｉ Ｉ Ｂ型
Ｉ Ｖ型
图１ Ｂ ｉ ｓ ｍ ｕ ｔ ｈ Ｃ ｏ ｒ ｌ ｅ ｔ ｔ 分型示意图
２ ． ３ Ｊ ａ ｒ ｎ ａ ｇ ｉ ｎ Ｂ ｌ ｕ ｍｇ ａ ｒ ｔ等 提 出 的 Ｔ 分 期 （ Ｓ ｕ ｒ ｇ Ｔ ｏ ｄ ａ ｙ ， ２ ０ ０ ４ ， ３ ４ ： ８ ８ ５－８ ９ ０ ） Ｄ ＇ Ａ ｎ ｇ ｅ ｌ ｉ ｃ ａ 等认为 Ｔ分期与 Ｈ Ｃ Ｃ ａ 的可切除性及肿 瘤切除后的切缘阴性率有良好的相关性（ 表 ３－ ４ ） 。
胆管癌诊断与治疗
影像学表现：CT
肝门部胆管癌 中下段胆管癌
影像学表现：MR
肝门部胆管癌 中下段胆管癌
影像学表现：ERCP、PTC
肝门部胆管癌 中下段胆管癌
影像学表现：超声内镜
TNM分期(cTNM、pTNM)
Primary Tumor (T) TX Primary tumor cannot be assessed T0 No evidence of primary tumor Tis Carcinoma in situ T1 Tumor confined to the bile duct histologically T2 Tumor invades beyond the wall of the bile duct T3 Tumor invades the liver, gallbladder, pancreas, and/or ipsilateral branches of the portal
TNM分期(cTNM、pTNM)
Staging
0 IA
T
Tis T1
N
N0 N0
M
M0 M0
IB
IIA IIB III IV
T2
T3 T1-3 T4 Any T
N0
N0 N1 Any N Any N
M0
M0 M0 M0 M1
肝门部胆管癌Bismuth-Corlette临床分型
a
b
I型
II 型
IIIa型 IIIb型
双侧二级胆管受侵犯
门静脉主干受侵
一侧肝叶萎缩伴对侧门静脉分支/胆管根部受侵
双侧肝脏受侵 远处转移
治疗
一般治疗：
(1)保护肝功能 (2)维持机体能量需要，维持水、电解质平衡 (3)纠正凝血功能障碍 (4)合理减黄：TB>300umol/L时术前减黄，外引流或 内引流
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[肝门部胆管癌]“Klastkin瘤”的诊断要点与特别提醒~~~
Klastkin 瘤
Klastkin 瘤（Klastkin tumor）
Klastkin瘤即肝门部胆管癌，为胆管癌好发部位之一，约占50%。
临床表现为黄疸、上腹隐痛等症状，好发于60-70岁，男性较多见。
【诊断要点】
1.平扫表现为肝门区，即左、右肝管汇合处结节状软组织肿块，有时呈星状，肿块远侧胆管扩张，具有提示作用（图1A）。
2.增强扫描动脉期轻度强化，延迟期持续强化（图1B），富有特征。
3.同时见门静脉受压及淋巴结转移。
【特别提醒】
本病较小时易漏诊，需行薄层增强扫描观察。
图1 Klastkin 瘤
女，45岁。
A.平扫示肝门区稍低密度肿块（白箭），肝内胆管扩张，左半肝显著B.增强扫描平衡期，肝门部周围明显强化（白短箭头）。