IgA肾病53102
IgA肾病
（3）大量蛋白尿/肾病综合征型
（4）高血压型 （5）血管炎型 （6）慢性肾功能衰竭型
反复发作性肉眼血尿型
亦称“同步血尿”，常紧跟于非特异性感染，如 上呼吸道感染、扁桃体炎、尿路感染、肠炎等感染之 后，一般无、或仅有1-2天间歇，其中30%为肉眼血尿， 持续3-5天变成镜下血尿，呈反复发作或持续存在，反 复发作血尿者占半数左右。少数患者可有腰痛或尿路 刺激症状。血尿间歇期不伴有大量蛋白尿和高血压。 以往认为肉眼血尿是IgAN预后不良的指标，但随访中 发现大多数肉眼血尿患者呈良性经过，肾病理以系膜 增生性改变为主，一般不存在明显的局灶节段硬化， 在疾病发作2周内行肾活检，肾小球内可见少量（<10 %）节段性细胞性新月体，无襻坏死，小管间质病变 轻，无其他血管性改变。
血管炎型
不常见，多有持续性肉眼血尿、大量蛋白尿，肾 功能可短期内急骤恶化，有水肿及轻-中度高血压。肾 活检除系膜病变外，有明显的襻坏死，新月体可>30%, 亦有呈局灶坏死表现的IgAN。
慢性肾功能衰竭型
除尿检异常及血压增高外，伴有肾功能衰竭。
实验室检查
迄今为止，IgA肾病尚缺乏特异性的血清学
或实验室诊断性检查。大约有30%~50%的患者 会出现血清IgA升高；新近有研究显示IgA1糖基 化缺陷可能作为IgA肾病诊断的血清学标志，其 敏感性为76.5%，特异性94%，但有待于建立国 际统一的测定方法。
上加用激素治疗可能优于单独使用ACEI/ARB，尤
其是在病理类型相对严重的患者。对于肾病综合征， 病理类型较轻的患者首选激素治疗，其临床缓解率 较高。
循证医学治疗原则
（3）对于进展性IgA肾病、病理类型以活动性病变为主、 肾小球硬化不超过50%、血肌酐不超过250umol/L的患 者，激素联合细胞毒药物能延缓终末期肾衰竭的发生；
IgA肾病
【治疗】
● 本病的临床表现、病理改变和预后差异较大，治疗需根据不同的临床表现、 病理类型等综合制订合理的治疗方案◇
●1．单纯镜下血尿 此类病人一般预后较好，大多数病人肾功能可长期维 持在正常范围，一般无特殊治疗，但需要定期监测尿蛋白和肾功能。但需 注意避免过度劳累、预防感染和避免使用肾毒性药物。
【治疗】
●6．高血压 控制血压可保护肾功能，延缓慢性肾脏疾病的进展。 临床研究表明， ACEI 或 ARB 可良好地控制 IgA 肾病病人的血 压，减少蛋白尿。
● 7．慢性肾衰竭 参见本篇第十章慢性肾衰竭章节。
【治疗】
●8．其他 若 IgA 肾病病人的诱因同某些食品引起的黏膜免疫反应有关， 则应避免这些食物的摄入。有学者认为富含 w -3多聚不饱和脂肪酸的鱼油 对 IgA 肾病有益，但其确切疗效还有待进一步的大规模多中心临床研究证 实。病情较轻的 IgA 肾病病人一般可耐受妊娠，但若合并持续的重度高血 压、肾小球滤过率＜60mI/ min 或肾组织病理检查严重的肾血管或间质病 变者，则不宜妊娠。
【临床表现】
●IgA 肾病起病隐匿，常表现为无症状性血尿，伴或不伴蛋白尿， 往往体检时发现。有些病人起病前数小时或数日内有上呼吸道或 消化道感染等前驱症状，主要表现为发作性的肉眼血尿，可持续 数小时或数日，肉眼血尿常为无痛性，可伴蛋白尿，多见于儿童 和年轻人。全身症状轻重不一，可表现为全身不适、乏力和肌肉 疼痛等。
【诊断与鉴别诊断】
● 年轻病人出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血 尿，临床上应考虑 IgA 肾病的可能。本病的确诊有赖于肾活检免疫病理检 查。 IgA 肾病主要应与下列疾病相鉴别：
IGA肾病的病因治疗与预防
IGA肾病的病因治疗与预防IgA肾病又称Berger疾病是一种特殊类型的肾小球肾炎，是指肾小球膜区IgA或IgA原发性肾小球病主要伴有或不伴有其他免疫球蛋白沉积在肾小球系膜区。
多见于儿童和青少年。
上呼吸道感染常发生在发病前。
该病变的特点是肾小球系膜增生。
可以通过免疫荧光法检查IgA沉积。
临床症状为反复肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度的蛋白尿。
少数患者有肾病综合征和慢性肾功能不全，也可表现为肾病综合征和肾功能衰竭。
该病的病变程度差异很大。
早期病变轻微，呈局灶性。
只有少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生。
局灶性增生的变化可发展为局灶性硬化。
有些病变明显，可能是弥漫性系膜增生，偶尔是新月体。
预防感冒和过度劳累，谨慎使用肾毒性药物有助于预防病毒性肺炎。
抗生素治疗应在感染时进行。
慢性扁桃体炎反复发作，可摘除扁桃体。
IgA肾病的预后与多种因素有关：男性患者、老年人、持续镜下血尿伴蛋白尿、中重度蛋白尿常表明肾功能不全，IgA肾病患者有高血压，尤其是难以控制的严重高血压，预后差。
IgA肾病表现为肾病综合征患者。
如果肾组织病理变化轻微，对糖皮质激素治疗反应良好，预后良好。
此外，妊娠IgA肾病患者的影响，无高血压和肾功能障碍IgA肾病患者，怀孕一般是安全的。
IgA肾病是一组具有相同免疫病理特征的肾小球疾病，由多种原因引起。
临床40%～45%患者表现为显微镜血尿，35%～40%显微镜下血尿伴蛋白尿，其余为肾病综合征和肾衰竭。
IgA肾病是世界上常见的肾小球病。
它在亚洲、日本、新加坡等不同国家或地区的流行程度差异很大，IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%%美国西部印第安人只占2%..一般来说，白人和黄人的发病率明显高于黑人。
IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26%～34%..男女比例约为2.∶1。
以血尿为主IgA肾脏疾病没有特殊的治疗方法。
由于本病的病理类型和肾小球损伤程度差异较大，应密切观察肉眼血尿、蛋白尿、高血压、肾功能损伤的频率，并采取相应的预防和控制措施。
IgA 肾病的诊断与治疗
刺免疫病理检查，肾小球系膜区可明显看见 IgA 或 效更加，副作用较小，更具安全性及可靠性。
以 IgA 为主沉积物，为 IgA 肾病诊断标志。
2鉴别诊断 因肾小球系膜区 IgA 沉积，可引发众多疾
3切除扁桃体 根据患者实际情况，可通过切除扁桃体，缓 解患者临床症状、减少蛋白尿恶化，并非所有患者
病，应将其他病症予以排除，首先为急性链球菌 都需切除扁桃体，需立足于患者身体实际情况，将
感染后肾炎，该疾病与 IgA 肾病因上呼吸道感染， 其利弊予以权衡，再做最终决定，扁桃体感染频繁
出现血尿，主要表现为蛋白尿、水肿、高血压， 引起 IgA 肾病复发患者，可考量实施扁桃体切除手术。
但 IgA 肾 病 患 者 在 感 染 后 1~3 天 出 现 血 尿， 且 IgA 逐渐升高，急性肾炎患者感染后 1~2 周出现
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患者处于晚期可能出现严重贫血。
对系膜细胞增生具有抑制作用，切实降低肾小球
4肾功能异常 肾功能异常，主要指患者清肌酐升高，或
内高灌注及基底膜通透性，减少蛋白尿排出。采 用依那普利或其他抗高血压药物，虽然两者均具
肾小球过滤功能下降，多数患者初次进行血生化 有降压效果，但依那普利有明显降低蛋白尿疗效。
1一般治疗措施 ① 严控血压
好控制，极易发生肾衰竭，多数患者需进行综合 规范性治疗，定期 1~3 个月复诊，治疗进程中，
当前建议采用血管紧张素转换酶抑制剂，缓解 与医生建立良好的沟通，便于及时调整服用药物，
IgA 肾病患者蛋白尿，据研究调查表明，其抑制剂 降低肾衰竭发生风险。
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4鱼油 鱼油对 IgA 肾病患者治疗成效不明确，但
肾炎症状，IgA 处于正常状况下，可将两者进行区 其产生副作用较小，部分患者服用鱼油后，其尿蛋
关于IGA肾病,你想知道的都在这!
关于IGA肾病，你想知道的都在这!作者：蔡小月来源：《人人健康》2019年第08期所谓IgA肾病，是一种最为常见原发性的肾小球疾病类型，指肾小球的系膜区主要存在IgA或者IgA的沉积，并伴或者不伴其他免疫的球蛋白于肾小球的系膜区发生沉积原发性的肾小球病。
在我国，IgA肾病发生率占到原发性的肾小球疾病在26%～34%范围内。
对于IgA肾病来说，其可以在任何的年龄段发生，而16～35岁年龄段患者占到了80%。
目前IgA肾病发病的机理还不是完全的清楚，但较一致看法说其是由于免疫的复合物而引起肾小球出现疾病的。
肉眼血尿：有30%～50%IgA肾病患者出现肉眼的血尿情况，在临床上的表现上，出现肉眼血尿反复发作的比例约有14%，而肉眼血尿单次发作的比例约有18%。
此肉眼血尿一般在咽炎、扁桃体炎或者过度的疲劳、受凉、肺炎以及胃肠炎后的数小时到24h内出现，往往和诱因的间隔时间是低于72h的。
出现肉眼血尿的情况，一般会持续有数小时1周时间自行发生缓解。
尿检异常：IgA肾病往往都是在常规的健康体检中发现的，后通过肾活检进行确诊。
临床一般常见镜下的血尿后者蛋白尿等情况，其中蛋白尿多为一些轻度的蛋白尿，在24h定量是少于1g的，而少数的病人会表现出大量的蛋白尿，甚至还表现出肾病的综合征。
肾病综合症：肾病综合症在临床上会出现大量的蛋白尿、低蛋白的白血症、高脂的血症与浮肿等，其中蛋白尿种的尿蛋白其定量为24h超过3.5g，低蛋白的白血症其血清的白蛋白每升低于35g。
肾病综合症主要是肾小球的病变比较严重而导致的，在病理上是较多肾小球的球性废弃和肾小球的節段废弃，并有着肾小球的足细胞出现损伤和肾小管的间质出现损害等。
急进性肾炎：这种情况比较少见，其发病比较急，且病情的进展十分快。
在临床上，患者血尿症状比较突出，病人一般有持续性的肉眼血尿和大量的蛋白尿，其肾功能在短时间内会出现急骤的恶化，还会出现水肿以及轻、中度的高血压情况。
IgA肾病
IgA肾病一、定义IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA 沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病重要的病因之一。
二、病因及发病机制IgA是人体中量最多的免疫球蛋白之一，主要负责粘膜免疫，在抗原的刺激下，粘膜相关淋巴组织中的浆细胞产生多聚体IgA（pIgA），不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病有关。
目前研究证实IgA 肾病属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系：IgA肾病患者肾小球系膜区沉积的IgA主要为pIgA1，表明了IgA 免疫系统导致了pIgA1 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系：IgA肾病患者粘膜浆细胞数目正常，甚至减少,而骨髓中分泌pIgA1的浆细胞数增加，而此时粘膜组织抗体水平仍正常，且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。
3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。
三、临床表现IgA肾病可以发生在不同年龄阶段，但以青壮年为主，亚洲人群中男女比例约为1:1，起病前多有感染，常为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染，但临床表现多种多样，缺乏特征性，可分为以下几种：1.肉眼血尿（30-50%）1）上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎）后（24~72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。
2）多无伴随症状，少数有排尿不适，血尿发作期间可伴有腰痛。
3）肉眼血尿儿童和青少年较成人多见。
4）与疾病严重程度无关，反复肉眼血尿的患者其预后较好，一次孤立性肉眼血尿发作的患者可合并肾病综合征及高血压。
iga肾病是什么？如何治疗？
iga肾病是什么？如何治疗？发布时间：2022-10-31T07:20:31.735Z 来源：《医师在线》2022年6月12期作者：施晨[导读]iga肾病是什么？如何治疗？施晨（四川省攀枝花攀钢集团总医院；四川攀枝花617000）IgA肾病，在临床发生的原发性肾小球肾病中是比较常见的类型之一，在我国慢性肾脏病患者中也占据较大比例。
当前，由于肾活检在临床中尚没有形成普及，我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球肾炎的大约40%。
过去，普遍认为IgA肾病患者经过科学合理的治疗后能够获得较好的预后。
现已明确IgA肾病属于进展性疾病，IgA肾病患者中每十年约有20%会演变为慢性肾功能衰竭。
时至今日，IgA肾病也是我国慢性维持性血液透析患者中排名第一的原发病。
所以，对于IgA肾病患者来说，需要尽快的进行诊断和正确治疗，最大程度延缓患者肾功能减弱，降低发生尿毒症的风险。
然而目前，还有许多人并不了解IgA肾病，对于IgA肾病还存在着较多疑惑。
下面将为大家解读IgA肾病是什么？该如何治疗？1.什么是IgA肾病？IgA肾病也是一种肾小球肾病，主要指的是沉积在肾小球基底膜的物质以血清IgA免疫复合物为主。
IgA肾病常常导致肾小球源性血尿，也是引起终末期肾脏病的一个重要原因。
导致IgA肾病发生的原因多种多样，包括感染、遗传易感性等因素均有可能引发IgA肾病。
2.IgA肾病有什么症状IgA肾病通常在中青年人群中比较常见，男性的发病率也往往高于女性。
IgA肾病发病后临床症状较多，其中血尿、蛋白尿、肾功能不全以及高血压均是比较普遍的症状。
具体有以下几种，第一是肉眼可见的血尿，IgA肾病患者中大约40%至50%存在一过性或者反复发作的肉眼血尿，同时往往伴随上呼吸道感染，也就是平常所说的感冒后就会引起复发。
第二种是蛋白尿，IgA肾病患者除了常见的血尿症状外，蛋白尿也是另一种常见的症状，症状比较严重的患者会发生大量蛋白尿，或者出现肾病综合征。
IgA肾病预防和措施
预防IgA肾病的措施
避免过度疲劳：保持良好的工作和休息 规律，避免过度疲劳和紧张压力，以预 防病情恶化。 正确治疗：如果已经患有IgA肾病，要 遵医嘱进行治疗，不可盲目用药。
IgA肾病的治疗方法
IgA肾病的治疗方法
药物治疗：包括糖皮质激素、免疫抑制 剂等药物，可减缓病情进展。 细胞因子治疗：可促进肾小球修复和抵 抗炎症的进一步发展。IgA肾 Nhomakorabea的治疗方法
血浆置换疗法：通过置换患者血浆中过 量的IgA蛋白等物质，减轻免疫反应， 改善肾小球状态，治疗肾病。
预防IgA肾病的重要性
预防IgA肾病的重要性
IgA肾病，一旦患上，不仅会严重影响 患者的身体健康和生活质量，而且治疗 难度较大。 合理饮食、预防感染、避免过度疲劳等 预防措施的落实，可以降低患病风险， 维护肾脏健康，促进健康生活。
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IgA肾病预防和措施
目录 什么是IgA肾病？ 预防IgA肾病的措施 IgA肾病的治疗方法 预防IgA肾病的重要性
什么是IgA肾病？
什么是IgA肾病？
IgA肾病是指常见的肾小球肾炎类型之 一，它是由于肾小球毛细血管内的IgA 免疫球蛋白沉积过多引起的。
预防IgA肾病的措施
预防IgA肾病的措施
iga肾病_-精品医学课件
轻微病变型
FSGS
局灶系膜增生型
弥漫膜增生型
硬化型
新月体型
Lee分级系统
分级
肾小球改变
小管-间质改变
1 绝大多数正常，偶尔轻度系膜宽（节
无
段），伴或不伴细胞增生
2 肾小球示局灶系膜增殖和硬化
无
(50%)，罕见小的新月体
3 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节段，局灶间质水肿，偶见细
偶见小新月体和粘连
IgA肾病患者血循环中多聚IgA1或IgA1IC与系膜 细胞有较高亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分 泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变
免疫调节功能
研究发现，IgAN患者产生IgA的淋巴细胞数增多， 这些淋巴细胞能自发或受体外多克隆刺激后产生 IgA，主要是多聚体IgA
IgA产生高度依赖T细胞，产生增加提示T细胞功能 改变
IgAN时T细胞功能改变表现为IgA特异性辅助T细 胞增加以及抑制性T细胞减少，即CD4/CD8的比 值增加，使B细胞合成IgA增多
自身免疫
自身抗体 ：在肾病病人血清中发现有针对肾脏系膜细胞胞浆 大分子成分的抗体。还有针对基底膜Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型胶原纤维 层粘蛋白、Gliadin等成分的抗体。在部分病人血液中还发 现IgA型抗中性粒细胞胞浆抗体(IgA-ANCA)。IgA肾病 接受同种肾移植后，在移植肾中重新出现IgA肾病病理改变 者高达40%～50%，这些均说明自身抗体在IgA肾病的发 病中起重要作用
细胞免疫：IgA特异性抑制T细胞活性的下降导致B淋巴细胞 合成IgA的增加。T辅助细胞(Th)数在IgA肾病活动期也增 高，因此活动期时Th/Ts增高
炎症细胞因子及炎症介质的作用
许多细胞因子参与了免疫系统的调节，包括淋巴因 子、白介素(interleukin，IL)、肿瘤坏死因子、 多肽生长因子，这些细胞因子对于行使正常的免疫 功能起重要作用，在异常情况下也会导致细胞因子 网络的失调，从而产生免疫损伤。在肾小球系膜细 胞增生的过程中，细胞因子与炎症介质(补体成分 MAC、IL-1、MCP-1、活性氧等)发挥着重要作 用
iga肾病会造成哪些并发症出现呢
iga肾病会造成哪些并发症出现呢
*导读：要告诉大家的是，IgA肾病不是一种单一的疾病，此种疾病的出现往往还会造成危害性很大的并发症。
但是很多患者……
要告诉大家的是，IgA肾病不是一种单一的疾病，此种疾病的出现往往还会造成危害性很大的并发症。
但是很多患者对于这一点往往都不了解，导致得病了没有快速的治疗，让身体健康受到了伤害。
现在就请专家给大家讲解一下IgA肾病会造成的并发症。
IgA肾病会造成的并发症：
1、IgA肾病并发症之一就是病人会出现血尿以及蛋白尿的现象。
专家介绍说，肾病患者会出现肉眼血尿和镜下血尿的清明，而且患者肉眼血尿出现时患者的全身都有不舒服的感觉。
但是，患者严重的会出现持续性的血尿和蛋白尿。
2、肾功能不全也是IgA肾病患者的并发症之一，有关的专家为我们介绍说，IgA肾病患者会出现严重的高血压，患者如果不能及时治疗，高血压导致动脉硬化，严重影响肾功能，最终出现肾功能不全。
3、病人还会有终末期肾衰竭的现象。
IgA肾病患者如果不及时治疗，患者的肾脏功能逐渐的受损，最终发展为严重的肾衰竭，最终导致尿毒症的发生。
IgA肾病的危害不仅是它本身，而且还包括它会造成的并发症。
为了不给并发症的出现造成有利的机会，大家必须要在发现自己得病的同时，就赶紧的到正规的医院治疗。
越早的治疗，疾病才能得到治愈。
要记住，千万不能够耽误了治疗的最佳时间。
lga肾病ppt课件
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括尿常规、肾功能检查、免疫学检 查等，以了解患者肾脏功能状况和免 疫异常情况。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学手段， 观察肾脏形态和结构，了解肾脏病变 程度和范围。
LGA肾病的病理学诊断
病理学诊断
通过肾脏穿刺活检，获取肾脏组织样本，进行病理学检查， 确诊LGA肾病。
生活方式改变
戒烟、限酒、保持适度的运动和良好的作息习惯，有助于改善身体状 况和预防疾病进展。
定期复查
定期进行肾功能、尿常规等检查，以便及时发现病情变化和调整治疗 方案。
特殊情况下的治疗选择
肾功能不全
对于已经出现肾功能不全的患者 ，需要进行透析或肾移植等特殊
治疗。
血栓形成
对于出现血栓形成并发症的患者， 需要进行抗凝或溶栓等特殊治疗。
早期诊断
寻找更敏感和特异的生物标志物，实现早期诊断 和干预。
个体化治疗
根据患者的基因、疾病状态等因素，制定个体化 的治疗方案。
临床试验
开展更大规模的临床试验，验证新型药物和疗法 的疗效和安全性。
LGA肾病对患者生活质量的影响及应对策略
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心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患 者及家庭应对疾病带来的心理
LGA肾病的发病机制
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免疫机制
IgA在肾小球系膜区的沉 积导致免疫复合物的形成 ，引发炎症反应和组织损 伤。
遗传因素
研究显示LGA肾病具有一 定的家族聚集性，可能与 遗传基因有关。
环境因素
感染、药物、毒素等环境 因素可能诱发或加重LGA 肾病。
LGA肾病的症状与体征
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无
Ⅱ 见粘连和小新月体
弥漫肾小球系膜增宽伴细胞增生, 局灶间质水肿和轻度炎
Ⅲ 偶有粘连和小新月体, 局灶间质水 细胞浸润, 罕见肾小管
肿和轻度炎细胞浸润
萎缩
重度弥漫系膜增生和硬化，部分 Ⅳ 或全部肾小球硬化，可见新月体
(45%)
小管萎缩，间质浸润， 偶见间质泡沫细胞。
病变性质似4级，但更严重，肾小 类似Ⅳ级病变，但更严
或以附加报告的形式出现在最终的病理报告内，有助于临床 医生采取相应的治疗措施。 2、牛津分型充分强调了可重复性，因此有了不同中心、不同病 理医生所得病理结果进行相互比较的基础。
牛津分型的局限性
首先这是一个回顾性的研究，并且病例选择存在一定的偏倚， 去除了极轻症(尿蛋白量小于0.5 g／24 h)和极重症eGFR小 于30ml/min 的两种患者，因此能否将这一病理分型广泛应 用于所有IgA肾病患者有待进一步的研究分析
病因及发病机制
6.其他
小于30%病人有以下抗原的自身抗体 —系膜细胞膜抗原; 单链DNA • —内皮细胞; 心磷脂 少部分病人有IgA-ANCA（IgA型抗中性粒细胞胞浆抗体
） 部分病人有IgA-纤维粘连蛋白复合物 • —纤维粘连蛋白可以和胶原结合 50%病人有IgA-RF（类风湿因子） • —改变抗原-抗体复合物的溶解性能
临床表现
前驱感染
80%有前驱感染
• 前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
临床表现
1.血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
•
—可伴尿路烧灼感
•
—非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼
•
—腰腹痛
•
—儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能）
iga肾病 诊断标准
每种疾病都会给人带来一定的影响，但是疾病的不同带来的影响也是有所不同。
因为在生活中人们对疾病的判断标准有很多，只是因为疾病的不同诊断标准也是有所不同的。
为了让患者能更快的得到治疗，也能更准确的了解到IgA肾病的诊断，下面就让专家来说说。
IgA肾病又称Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
其临床表现为：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。
一、根据继发性IgA沉积为主的肾小球：1、慢性酒精性肝硬化，50%-90%的酒精性肝硬化患者肾组织可显示以IgA为主免疫球蛋白沉积，但仅很少数患者有肾受累的临床表现。
与IgA肾病的鉴别主要依据是肝硬化的存在。
2、过敏性紫癜肾炎，过敏性紫癜性肾炎的肾病理及免疫病理与IgA肾病相同，但前者常有典型的肾外表现，如皮肤癜、关节肿痛、腹痛和黑粪等，所以通过这些症状可以辅助与IgA相鉴别。
也是IgA肾病的诊断标准。
二、根据薄基底膜肾病情况：常为持续性镜下血尿，常有阳性血尿家族史，肾免疫病理显示IgA阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。
一般不难与IgA鉴别开来。
三、链球菌感染的肾小球肾衰情况：应与呈现急性肾病综合症的IgA肾病相鉴别，前者潜伏期长，自愈倾向;而IgA 潜伏期短，病情反复，并结合实验室检查可帮助区别。
以上就是对“IgA肾病有哪些诊断标准”的简单介绍，相信给您会带来一定的帮助。
专家提醒：在生活中疾病的爆发都是随机性，不是针对某一个人而言，有的疾病到了一定爆发的时候可能一个感冒也能触发疾病，但是IgA疾病是很容易区别开来。
IgA肾病
IgA肾病（IgA nephropathy IgAN）又称Berger病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病其临床表现为：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿可伴有不同程度蛋白尿部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全文章来源：第三军医大学新桥医院肾内科黄云剑主任医师疾病分类原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起多见继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起如：紫癜性肾炎HIV感染血清阴性脊柱关节炎肿瘤麻风病肝脏疾病家族性IgA肾病等[]发病原因IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚多种因素和发病有关目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体IgA（PIgA）在肾小球沉积表明了IgA 免疫系统导致了PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的IgA且存在于血液中IgA相似的铰链区糖基化异常提示IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA引起系膜细胞分泌炎症因子[][]病理生理IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积大多数患者同时合并C IgG IgM的沉积LEE分级：Ⅰ级：肾小球病变：绝大多数正常偶有轻度系膜增宽（节段）伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常Ⅱ级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（%）罕见小的新月体；小管间质改变：正常Ⅲ级：肾小球病变：弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶阶段）偶见小的新月体球囊粘连；小管间质改变：局灶间质水肿偶见细胞浸润罕见小管萎缩Ⅳ级：肾小球病变：重度弥漫性系膜增殖伴有硬化部分或全部肾小球硬化可见新月体（<%）；小管间质改变：小管萎缩间质浸润偶见间质泡沫细胞Ⅴ级：肾小球病变：病变类似Ⅳ级但更严重可见新月体（>%）；小管间质改变：类似Ⅳ级但更严重[][]临床表现反复发作的肉眼血尿（-%））发生在上呼吸道感染（胃肠道或泌尿系感染）后数小时到-天；）多无伴随症状少数有排尿不适而被诊为急性膀胱炎；）肉眼血尿儿童和青少年（-%）较成人（-%）多见；）与疾病严重程度无关；）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级隐匿性肾炎型（-%））镜下血尿%伴有间断发作的肉眼血尿；）伴或不伴蛋白尿（+）；）少数有高血压；）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级慢性肾炎型）镜下血尿伴或不伴蛋白尿（+-++）；）常有高血压；）肾功能可能有下降；）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅳ级大量蛋白尿或肾病综合征型）肾病综合征伴有或不伴有镜下血尿；）多有高血压；）部分患者表现为肾病综合征肾脏光镜可以为：微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎；）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅰ～Ⅳ级恶性高血压型）恶性高血压；）蛋白尿（+-++）伴有或不伴有镜下血尿；) 常合并肾功能不全；）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅲ～Ⅳ级急进性肾炎综合征型）肾功能进行性恶化有进行性少尿；）蛋白尿（+-++）伴或不伴肉眼血尿；) 多有高血压贫血；）肾脏病理一般为新月体肾炎Lee氏分级IV～V级[][]诊断鉴别辅助检查免疫学检查：%的病人血清IgA水平升高～%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断估计预后很重要蛋白尿<g/h者常为轻微及病灶性系膜增生为主中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生常伴新月体及肾小球硬化肾功能：血肌酐上升到mg/dl(umol/L)多为病情进展GFR<ml/min时病理改变属Ⅲ级以上血尿：尿RBC形态呈多形性提示血尿来源是肾小球源性疾病诊断IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积这是IgA肾病的诊断标志鉴别诊断本病应与以下疾病鉴别：急性链球菌感染后肾小球肾炎：发病前～周有链球菌感染的前驱病史以血尿浮肿及高血压为三大主要症状持续肉眼血尿时间较长可从数天到数周这点和IgA肾病发作性血尿不同实验室检查有补体C下降ASO血沉升高良性家族性血尿：本病多有家族史临床%表现为持续性镜下血尿仅少数伴间歇性发作性血尿一般无症状多在体检或尿常规检查中发现电镜证实其中一部分为薄基底膜底（基底膜厚度约为正常人数的/～/）预后良好家族性遗传性肾炎：多为持续性镜下血尿男重于女呈进行性肾功能减退%伴有神经性高频区耳聋%有眼部异常男性死亡率高左肾静脉压近综合征：属非肾性血尿无肾小球肾炎的临床表现特发性高钙尿症：表现为持续性镜下血尿或伴有发作性肉眼血尿为非肾小球性血尿尿Ca> mmol/kg (mg/kg/d)尿Uca/Ucr的比值若>可初步诊断本病紫癜性肾炎：常表现为镜下血尿但患者有皮肤出血点出现在四肢远端臀部及下腹部多对称性分布稍高于皮肤表面可有痒感～周后逐渐消退常可分批出现[][]疾病治疗本病无特殊治疗方法临床根据病人不同表现及病程采用不同措施目的是保护肾功能减慢病情进展按照临床分型治疗IgA肾病孤立性镜下血尿型：无需特殊治疗定期随访反复发作肉眼血尿型：病灶清除如扁桃体切除可根据蛋白尿的多少使用三联疗法尿检异常型：三联疗法（雷公藤多苷大黄素ACEI/ARB）血管炎型：）MMF治疗方案：甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗（g/d）三天继以泼尼松mg/（kg d）每周减少mg/d至mg/d以后维持此剂量MMF以g/d开始给药依据血药浓度增加至～g/d 连续使用个月以每日～g剂量维持总疗程年）环磷酰胺（CTX）治疗方案：甲泼尼龙同MMF治疗方案CTX冲击～g/m每月次共个月以后每个月次总剂量<g CTX治疗结束后用硫唑嘌呤维持总疗程年大量蛋白尿型（合并微小病变）：泼尼松正规治疗大量蛋白尿型：雷公藤多苷mg/d大黄素ACEI/ARB低蛋白饮食高血压型：控制血压/mmHg ACEI/ARB CCB利尿剂蛋白尿>g/的病例可家用雷公藤多苷片其他：避免感冒劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察注意呼吸道感染的预防和控制对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作对肾功能可能具有长期保护作用[][]疾病预后与IGA肾病预后有关的因素：()老年患者起病年龄较大者预后差()持续性镜下血尿伴有蛋白尿预后差()有肾功能不全预后较差()IgA肾病患者有高血压特别是难于控制的严重高血压预后差（）病理类型在Lee分型Ⅲ级以上IgAN的预后受多种因素的影响在临床上判断疾病的预后要从各个方面综合考虑疾病的预后有较大的异质性部分患者可完全缓解治疗不佳的患者有%～%患者发展为慢性肾功能衰竭疾病预防适当休息避免剧烈运动但病情稳定时适当的锻炼是必要的增加抗病能力避免受凉减少感染的机会一旦出现各种感染应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染IgA肾病防治的饮食：饮食以清淡为主宜多吃水果蔬菜及优质高蛋白食物禁辛辣肥甘厚味以及霉制品腌制食品忌酒疾病护理心理护理:解释各种疑问恰当解释病情用成功的病例鼓励患者为患者创造安静整洁舒适的治疗环境；生活护理: 保证充足的睡眠每天应在小时以上卧床休息至肉眼血尿消失给予低盐低脂低磷高钙优质低蛋白饮食如牛奶鱼少食动物内脏和易过敏的食物等；加强皮肤护理保持皮肤完整嘱患者常洗澡勤换内衣修剪指(趾) 甲；帮助患者选择无刺激或刺激性小的洗护用品；严密观察血压变化维持水电解质平衡早晚测血压次观察记录小时尿量呕吐量及出液量根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂；适当锻炼如练气功太极拳等积极预防上呼吸道感染反复扁桃体炎患者可行切除治疗药物治疗要在医生的指导下进行避免应用对肾脏有损害的药物如庆大霉素丁胺卡那等专家观点出现肉眼血尿时勿乱投药首先到医院经过检查疑患IgA肾病时最好做肾活检确诊明确病理分型患病期间注意防止感冒和疲劳以免病情复发阻遏抗原侵入感染性抗原可通过医院手术清除感染源尤其化脓病源再配合中药调治及抗感染药物常会起到事半功倍之效对Lee分型Ⅲ以上或早期轻度IgA肾病经一般治疗无效的患者应及时应用免疫抑制剂治疗根据病理结果和患者的意愿选用个体化免疫抑制剂治疗放弃免疫抑制治疗常导致病情加重或反复迁延不愈已服用激素者应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数切不可随意停药肾病自然病程通常需一年或更长应坚持服药和检查参考资料解放军肾脏病研究所学术委员会IgA肾病诊断及治疗规范肾脏病与透析肾移植杂志年卷第期韦振忠成人IgA肾病的临床病理与治疗内科年卷第期杨晓庆高进IgA肾病诊断和治疗新进展中国误诊学杂志年卷第期崔明姬张宝红肖庆飞朱付莲王红月高尿酸血症与IgA肾病临床病理的相关性分析中华内科杂志年卷第期张志坤IgA肾病的治疗进展医学综述年卷期刘志红黎磊石IgA肾病诊断和治疗中应重视的几个问题肾脏病与透析肾移植杂志年卷第期。
lgA肾病是什么,如何治疗？
lgA肾病是什么,如何治疗？IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA（免疫球蛋白A）或IgA沉积为主，伴有或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球疾病。
在临床上具备较高的发病率，为目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，约占全部肾活检病例的10-40%，原发性肾小球疾病的20-50%。
我国是IgA肾病的高发国家，约占原发性肾小球疾病的45-50%,80%IgA肾病患者为青壮年，绝大部分患者病情呈慢性进行性发展。
IgA肾病的早期临床症状不明显，使得很多患者都是在偶然间才发现自己的病情，甚至有很多患者是因病情加重出现反复发作性肉眼血尿，经临床检查，呈现出镜下血尿，伴不同程度的蛋白尿、肾功能不全、高血压等，才得知自己患病的情况，所以临床上IgA肾病的临床表现有较强的隐匿性。
由于近年来，社会群体中患有肾脏疾病的群体逐渐增多，导致IgA肾病的发病率显著提升，并且lgA肾病属于慢性病症，很难恢复，临床仅有10%的患者能够达到彻底治愈的效果直至停药，约1/3的患者在发病10年后进展到终末期肾脏疾病（ESRD）-尿毒症。
因此临床格外重视有关于该方面的健康教育，以确保患者在患病后，积极配合治疗和护理，提升后续的生存质量。
为此，希望通过本文的内容能够提升大家对IgA肾病的了解。
一、治疗方式目前，IgA肾病治疗的重点在于保护修复肾功能、减少蛋白尿、控制高血压、延缓IgA肾病的进展，可采用的治疗方式包括中西医结合治疗、对症治疗、糖皮质激素治疗、免疫调节、饮食疗法等，而具体的治疗方案需要以患者的实际病情为基准，以确保治疗方案的对症性和有效性。
具体内容如下：（1）单纯性血尿：当除了单纯性血尿，患者尚未发生其他临床表现时，表示病情尚轻，不需要特殊的治疗，只要在生活中保持科学的生活习惯，规律作息，确保充足的睡眠，劳逸结合，防寒保暖，预防感冒，并且避免使用肾毒性药物等，但如患者伴有上呼吸道感染，则易加重病情，应该及时抑制上呼吸道感染，避免炎症的进一步扩散，避免lgA肾病的加重，如患者伴有扁桃体发炎，可以先服用药物抑制炎症，如呈现出反复感染的情况，则可以根据实际情况通过手术（在病情稳定、感染控制后实施）摘除扁桃体，以降低血lgA含量。
IGA肾病应该这样治
IGA肾病应该这样治发布时间：2021-04-12T04:50:37.989Z 来源：《健康世界》2021年1期作者：陶广[导读] IGA肾病属于一种常见的原发慢性肾小球疾病，一般情况下，IGA肾病也是尿毒症的发病原因之一，这是因为患者的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉淀从而导致IGA肾病的病发，临床上患者表现为反复发作性肉眼血尿，以及有不同程度的尿蛋白，由于IGA肾病治疗比较困难，危害也比较大，所以一旦患有IGA肾病，就应该及时到医院接受治疗，那么关于IGA肾病的一些基本常识和治疗方法，我们在这里通过以下科普，希望可以帮助到IGA肾病患者。
陶广眉山市彭山区人民医院（眉山市第三人民医院） 620860IGA肾病属于一种常见的原发慢性肾小球疾病，一般情况下，IGA肾病也是尿毒症的发病原因之一，这是因为患者的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉淀从而导致IGA肾病的病发，临床上患者表现为反复发作性肉眼血尿，以及有不同程度的尿蛋白，由于IGA肾病治疗比较困难，危害也比较大，所以一旦患有IGA肾病，就应该及时到医院接受治疗，那么关于IGA肾病的一些基本常识和治疗方法，我们在这里通过以下科普，希望可以帮助到IGA肾病患者。
1.IGA肾病的危害有哪些 1.1发作性肉眼血尿这种情况常见于儿童身上，通常肉眼血尿是在儿童上呼吸道感染后造成的，当然也有一部分是在急性肠胃炎和尿路感染造成的，患者在患有IGA肾病后，可见肉眼血尿持续数小时甚至数天时间，随后才会转变为镜下血尿，也有一部分患者的血尿会消失，与此同时，患者还会出现肌肉酸痛以及尿痛等情况。
1.2出现尿蛋白通常患者会有轻度的尿蛋白，尿蛋白定量每24小时小于1克，但是也有少数患者会出现大量蛋白尿甚至是肾病综合征，导致肾功能衰竭以及腹部剧痛同时伴有血尿[1]。
1.3镜下血尿和无症状性蛋白尿这种情况表现在儿童以及青少年身上，通过体检就可以发现，由单纯镜下血尿或者镜下血尿伴随有少量的蛋白尿。
IgA肾病健康教育
IgA肾病健康教育关键信息项：1、疾病介绍IgA 肾病的定义与特点发病机制与诱因2、症状表现常见症状可能的并发症3、诊断方法常用的检查项目诊断标准4、治疗方案药物治疗非药物治疗5、饮食注意事项限制的食物种类推荐的食物种类6、运动与休息适宜的运动方式休息的重要性与方法7、心理调适应对疾病的心理策略寻求心理支持的途径8、定期复查复查的项目与频率异常情况的处理11 IgA 肾病的定义与特点IgA 肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病，其主要特征是肾小球系膜区以 IgA 或 IgA 沉积为主。
这种疾病在世界范围内均有发生，尤其在亚洲地区更为常见。
111 发病机制与诱因目前，IgA 肾病的发病机制尚未完全明确，但多认为与免疫反应异常、遗传因素、炎症反应等相关。
常见的诱因包括感染，特别是上呼吸道感染、肠道感染等；环境因素，如长期暴露于某些化学物质或污染物；以及不良的生活方式，如长期过度劳累、精神压力过大等。
12 常见症状患者可能出现无症状性血尿，常在上呼吸道感染后数小时至数日内出现肉眼血尿。
蛋白尿也是常见症状之一，表现为尿液中泡沫增多且不易消散。
部分患者还可能伴有水肿，常见于眼睑、下肢等部位。
121 可能的并发症随着病情的进展，如果未能得到有效控制，可能会出现高血压、肾功能损害等并发症。
严重时甚至可能发展为肾衰竭。
21 常用的检查项目诊断 IgA 肾病通常需要进行多项检查，包括尿液检查，如尿常规、尿蛋白定量等，以了解尿液中蛋白、红细胞等的含量。
血液检查，如肾功能检查、血肌酐、尿素氮等，评估肾脏的功能状况。
此外，还可能需要进行肾穿刺活检，这是明确诊断的金标准。
211 诊断标准一般根据临床表现、实验室检查以及肾穿刺活检的结果进行综合判断。
若患者存在反复的血尿和/或蛋白尿，同时肾穿刺活检显示肾小球系膜区有以 IgA 为主的免疫复合物沉积，即可诊断为 IgA 肾病。
31 药物治疗常用的药物包括血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），此类药物有助于降低尿蛋白、控制血压，保护肾功能。
IgA肾病健康教育
IGA肾病症状
血尿
患者可能会出现肉眼血尿或镜下血尿。
高血压
部分患者可能会出现高血压症状。
蛋白尿
患者可能会出现尿蛋白阳性，严重时可能 出现大量蛋白尿。
肾功能不全
随着病情的发展，患者可能会出现肾功能 不全或尿毒症。
适当运动
适当的运动可以促进新陈代谢， 增强体质，推荐选择散步、太极 拳等低强度运动。
体重控制
保持健康的体重范围，避免肥胖和 超重。
定期检查与随访
定期检查
定期进行肾功能检查、尿常规 检查等，及时了解病情变化。
就医随访
按照医生建议进行随访，及时 调整治疗方案和了解病情进展
。
自我监测
自我监测病情变化，如出现尿 量减少、水肿等症状时及时就
计划应根据患者的病情和医生的建议进行调整和完善。
பைடு நூலகம்
控制体重与饮食
保持健康的体重对于IGA肾病 患者非常重要，患者应该注意 控制饮食和加强锻炼。
饮食中应控制高热量、高脂肪 和高糖分的食物，如油炸食品 、快餐、甜点等，以避免过度 摄入。
同时应增加蔬菜、水果、全谷 类和蛋白质的摄入，以提供足 够的营养支持。
IGA肾病病因
01
02
03
感染
IgA肾病常与上呼吸道感 染、肠道感染、皮肤感染 等有关。
遗传因素
部分患者可能有家族遗传 史。
免疫异常
IgA肾病患者的免疫系统 可能存在异常，导致IgA 在肾小球系膜区沉积。
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IGA肾病诊断与治疗
IGA肾病诊断流程
诊断步骤
IGA肾病诊断需要遵 循一系列步骤，包 括收集病史、体格 检查、实验室检查 和肾活检等。