运动障碍性疾病课件
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迟发性运动障碍讲课PPT课件
社会影响：研究迟发性运动障碍对社会、家庭和个人的影响，提高社会对疾病的认识和关 注
对临床实践的指导意义
制定个性化治疗方案：根据 患者的具体情况，制定个性 化的治疗方案
提高诊断准确性：通过研究， 可以更准确地诊断迟发性运 动障碍
提高治疗效果：通过研究， 可以找到更有效的治疗方法，
提高治疗效果
预防并发症：通过研究，可 以预测和预防迟发性运动障
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迟发性运动障碍讲课PPT课件
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
目录
01.
02.
迟发性运动 障碍概述
03.
迟发性运动 障碍的治疗 方法
04.
迟发性运动 障碍的预防 与康复
05.
迟发性运动 障碍的案例 分享
06.
展望与未来 研究方向
单击汇报人员：XX医院-XX内容
01
迟发性运动障碍概述
迟发性运动障碍的预防与康复
04
预防措施
保持良好的生活 习惯，如规律作 息、合理饮食、 适量运动等
避免过度劳累和 压力过大，保持 心情愉快
定期进行身体检 查，如抗 精神病药、抗抑 郁药等
康复训练
康复方法：物理治疗、言语 治疗、职业治疗等
迟发性运动障碍的案例分享
05
典型案例介绍
案例一：患者 A，男性，50 岁，因长期服 用抗精神病药 物导致迟发性
运动障碍
案例二：患者B， 女性，45岁， 因长期服用抗 抑郁药物导致 迟发性运动障
碍
案例三：患者 C，男性，35 岁，因长期服 用抗癫痫药物 导致迟发性运
动障碍
案例四：患者 D，女性，25 岁，因长期服 用抗焦虑药物 导致迟发性运
对临床实践的指导意义
制定个性化治疗方案：根据 患者的具体情况，制定个性 化的治疗方案
提高诊断准确性：通过研究， 可以更准确地诊断迟发性运 动障碍
提高治疗效果：通过研究， 可以找到更有效的治疗方法，
提高治疗效果
预防并发症：通过研究，可 以预测和预防迟发性运动障
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迟发性运动障碍讲课PPT课件
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
目录
01.
02.
迟发性运动 障碍概述
03.
迟发性运动 障碍的治疗 方法
04.
迟发性运动 障碍的预防 与康复
05.
迟发性运动 障碍的案例 分享
06.
展望与未来 研究方向
单击汇报人员：XX医院-XX内容
01
迟发性运动障碍概述
迟发性运动障碍的预防与康复
04
预防措施
保持良好的生活 习惯，如规律作 息、合理饮食、 适量运动等
避免过度劳累和 压力过大，保持 心情愉快
定期进行身体检 查，如抗 精神病药、抗抑 郁药等
康复训练
康复方法：物理治疗、言语 治疗、职业治疗等
迟发性运动障碍的案例分享
05
典型案例介绍
案例一：患者 A，男性，50 岁，因长期服 用抗精神病药 物导致迟发性
运动障碍
案例二：患者B， 女性，45岁， 因长期服用抗 抑郁药物导致 迟发性运动障
碍
案例三：患者 C，男性，35 岁，因长期服 用抗癫痫药物 导致迟发性运
动障碍
案例四：患者 D，女性，25 岁，因长期服 用抗焦虑药物 导致迟发性运
运动障碍ppt课件
–嗅觉的检测(运动症状前期) –植物神经症状：便秘等 –焦虑-抑郁状态(运动症状前期) –睡眠障碍：白天过度睡眠（EDS）、
快动眼睡眠行为障碍（RBD）
31
运动症状前期的PD患者的诊断
• 生物学标志
–影像学特征
• 中脑黑质部超声检查 • 脑功能显像
–基因检测：α-synuclein基因、parkin基因 –蛋白质等指标的检测：脑脊液中α-syn寡
28
帕金森病的分型
• 少动-强直为主型
–震颤轻，甚至终身不出现震颤 –进展较快，药物剂量增加较快 –常伴有快动眼睡眠行为障碍 –易发生认知功能障碍
29
帕金森病的UK脑库临床诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
• 副作用：
– 胃肠道反应、体位性低血压、口干、便 秘或腹泻、幻觉
40
帕金森病
B-单胺氧化酶抑制剂
• 特点：
– 单用或与多巴制剂合用可减少PD症状 – 可减轻多巴制剂引起的轻度症状波动 – 可能有神经保护作用
• 药物：
– 司来吉兰(咪哆吡、金思平), 5mg, b. i. d
• 副用：
– 恶心，轻度心律失常，多梦、 幻觉，有精神病 的PD患者禁用，骨骼肌不适，轻度肝功能异常
早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障 碍
锥体束征阳性（Babinski征 + ）
CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水
用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)
接触过MPTP
步骤III
（至少有3项）
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不
快动眼睡眠行为障碍（RBD）
31
运动症状前期的PD患者的诊断
• 生物学标志
–影像学特征
• 中脑黑质部超声检查 • 脑功能显像
–基因检测：α-synuclein基因、parkin基因 –蛋白质等指标的检测：脑脊液中α-syn寡
28
帕金森病的分型
• 少动-强直为主型
–震颤轻，甚至终身不出现震颤 –进展较快，药物剂量增加较快 –常伴有快动眼睡眠行为障碍 –易发生认知功能障碍
29
帕金森病的UK脑库临床诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
• 副作用：
– 胃肠道反应、体位性低血压、口干、便 秘或腹泻、幻觉
40
帕金森病
B-单胺氧化酶抑制剂
• 特点：
– 单用或与多巴制剂合用可减少PD症状 – 可减轻多巴制剂引起的轻度症状波动 – 可能有神经保护作用
• 药物：
– 司来吉兰(咪哆吡、金思平), 5mg, b. i. d
• 副用：
– 恶心，轻度心律失常，多梦、 幻觉，有精神病 的PD患者禁用，骨骼肌不适，轻度肝功能异常
早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障 碍
锥体束征阳性（Babinski征 + ）
CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水
用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)
接触过MPTP
步骤III
（至少有3项）
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不
迟发性运动障碍汇总课件
未来发展方向与目标
个性化治疗方案 随着基因组学和精准医学的发展，未来有望为患者提供个 性化的治疗方案，根据患者的基因特点和病情定制最佳的 治疗策略。
多学科联合诊疗 迟发性运动障碍涉及多个系统的病变，未来多学科联合诊 疗模式将更好地满足患者的需求，提高治疗效果。
康复技术与辅助设备创新 随着科技的进步，未来将有更多先进的康复技术和辅助设 备应用于迟发性运动障碍的治疗与预防，帮助患者更好地 恢复运动功能。
03
康复锻炼
对于已经出现迟发性运动障碍的患者，康复锻炼是一个重要的预防措施。
通过合理的运动康复计划，可以有效减缓病情进展，提高患者生活质量。
当前研究动态
病因学研究
目前，研究者们正致力于深入研 究迟发性运动障碍的病因，以便 更准确地找到预防和治疗手段。
药物治疗研究
针对迟发性运动障碍的药物研发 也在积极进行，研究者们期待找 到更加安全有效的药物来缓解症 状，提高患者生活质量。
药物治疗策略
在某些情况下，医生可能会采用药物治疗策略，如使用多巴胺受体拮抗剂等药物来缓解症状。然而， 这些药物治疗的效果可能因人而异，且可能带来副作用，因此需在医生指导下谨慎使用。
非药物治疗
物理治疗
对于迟发性运动障碍患者，物理治疗师可以设计个性化的康复计划，包括拉伸运动、力量训练和平衡训练等，以 提高肌肉力量、柔韧性和平衡能力。
言语治疗
对于伴有言语障碍的迟发性运动障碍患者，言语治疗师可以提供针对性的训练，帮助患者改善发音、语音流畅性 和吞咽功能。
治疗中的注意事项
个体化治疗方案
迟发性运动障碍的治疗需根据患 者的具体情况制定个体化治疗方 案，考虑到患者的年龄、症状严
重程度、病因等因素。
监测和调整药物
运动障碍PPT精选课件
7
运动障碍病
需要注意的方面： 10、缓解因素：
酒精可减轻ET和肌阵挛性肌张力障碍；跑和倒退走可 减轻肌张力障碍步态
11、分散注意力和不持续性：提示非器质性可能
，但是需要与上述第10点一致。
8
运动障碍病
病史：
起病的方式、病程、伴随症状、功能残疾、生活质量 的影响
过去病史、包括感染（如风湿热）和中毒 服药物史－现在，既往和娱乐性毒品 酒精的反应性 家族史 神经心理特征 自主神经症状 睡眠障碍
14
运动障碍病
辅助检查：
血液： 脑脊液 遗传 电生理 影像学 活检（皮肤、肠道、骨髓）：偶尔
15
运动障碍病
辅助检查：
常规的血液学检查：肝、肾、甲状腺功能对震颤和阵 挛有重要意义；
铜蓝蛋白：年轻人和中年人：WD PD有时要注意和SCA和青少年起病的HD鉴别 影像学：意义有限，对于不能分类的PD随访可能有一
用可能会在药物已经停用后也持续存在 许多运动障碍病基本通过临床确诊，辅助检查所起的
作用很少 神经精神症状和认知障碍在运动障碍病很常见，在决
定病人的生活质量方面很重要。
20
21
肌张力障碍
神经功能紊乱
锥体外系病
主动肌与拮抗肌收缩 不协调或过度收缩引起
肌张力障碍 可累及躯体的 任何部位
以异常运动和 姿势异常为特征
运动障碍病的诊治规范
1
运动障碍病的分类
运动增多的运动障碍病（hyperkinetic disorder） 运动减少的运动障碍病（hypokinetic or
akinetic-rigid disorder）
2பைடு நூலகம்
运动障碍病
需要注意的方面： 10、缓解因素：
酒精可减轻ET和肌阵挛性肌张力障碍；跑和倒退走可 减轻肌张力障碍步态
11、分散注意力和不持续性：提示非器质性可能
，但是需要与上述第10点一致。
8
运动障碍病
病史：
起病的方式、病程、伴随症状、功能残疾、生活质量 的影响
过去病史、包括感染（如风湿热）和中毒 服药物史－现在，既往和娱乐性毒品 酒精的反应性 家族史 神经心理特征 自主神经症状 睡眠障碍
14
运动障碍病
辅助检查：
血液： 脑脊液 遗传 电生理 影像学 活检（皮肤、肠道、骨髓）：偶尔
15
运动障碍病
辅助检查：
常规的血液学检查：肝、肾、甲状腺功能对震颤和阵 挛有重要意义；
铜蓝蛋白：年轻人和中年人：WD PD有时要注意和SCA和青少年起病的HD鉴别 影像学：意义有限，对于不能分类的PD随访可能有一
用可能会在药物已经停用后也持续存在 许多运动障碍病基本通过临床确诊，辅助检查所起的
作用很少 神经精神症状和认知障碍在运动障碍病很常见，在决
定病人的生活质量方面很重要。
20
21
肌张力障碍
神经功能紊乱
锥体外系病
主动肌与拮抗肌收缩 不协调或过度收缩引起
肌张力障碍 可累及躯体的 任何部位
以异常运动和 姿势异常为特征
运动障碍病的诊治规范
1
运动障碍病的分类
运动增多的运动障碍病（hyperkinetic disorder） 运动减少的运动障碍病（hypokinetic or
akinetic-rigid disorder）
2பைடு நூலகம்
运动障碍性疾病
➢PD患者黑质区存在明显的脂质过氧化 ➢PD患者黑质区还原型谷胱甘肽明显降低
4.年龄老化 ( Old age )
➢PD主要见于中老年人 ➢30岁后黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶（TH）和多巴 脱羧酶（DDC）活力、DA递质水平随年龄增长而逐年减 少
病 理（Pathology）
黑质神经元丢失：The substantia nigra shows a loss
➢首发症状：震颤 (60%-70%)，步行障碍 (12%)， 肌强直 (10%)，运动迟缓 (10%)
➢症状常自一侧上肢开始，然后波及同侧下肢、 对侧上肢及下肢，呈N型进展，约25%-30%从一 侧下肢开始
辅助检查
1.生化检测:
➢ CSF中DA的代谢产 物高香草酸(HVA) 含量降低
➢ 尿中DA及其代谢 产物HVA含量降低
Movement Disorders
运动障碍性疾病
锥体外系 (Extrapyramidal system)
组成(广义)： 纹状体系统(狭义锥体外系 )：基底
概 念 ： 核及与其相关联的重要结构
➢锥前体庭外小系脑系: 统锥体苍系白以球外gl的ob所us有p的all下id行us(—运旧动纹)状传体
➢导脑通干路网，状结统构称锥壳体核外p系utamen——————新纹状体
多巴脱羧酶 (DDC)
单胺氧化酶 (MAO-B)
儿茶酚氧位 甲基转移酶 (COMT)
高香草酸 (HVA)
排 泄
多巴胺（DA）
黑质纹状体束
壳核 尾状核
生化病理（ Biochemical Pathology）
黑素神经元丢,TH 和DDC活性下降
DA产生减少, Ach 作用相对亢进
基底核抑制 性输出过多
4.年龄老化 ( Old age )
➢PD主要见于中老年人 ➢30岁后黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶（TH）和多巴 脱羧酶（DDC）活力、DA递质水平随年龄增长而逐年减 少
病 理（Pathology）
黑质神经元丢失：The substantia nigra shows a loss
➢首发症状：震颤 (60%-70%)，步行障碍 (12%)， 肌强直 (10%)，运动迟缓 (10%)
➢症状常自一侧上肢开始，然后波及同侧下肢、 对侧上肢及下肢，呈N型进展，约25%-30%从一 侧下肢开始
辅助检查
1.生化检测:
➢ CSF中DA的代谢产 物高香草酸(HVA) 含量降低
➢ 尿中DA及其代谢 产物HVA含量降低
Movement Disorders
运动障碍性疾病
锥体外系 (Extrapyramidal system)
组成(广义)： 纹状体系统(狭义锥体外系 )：基底
概 念 ： 核及与其相关联的重要结构
➢锥前体庭外小系脑系: 统锥体苍系白以球外gl的ob所us有p的all下id行us(—运旧动纹)状传体
➢导脑通干路网，状结统构称锥壳体核外p系utamen——————新纹状体
多巴脱羧酶 (DDC)
单胺氧化酶 (MAO-B)
儿茶酚氧位 甲基转移酶 (COMT)
高香草酸 (HVA)
排 泄
多巴胺（DA）
黑质纹状体束
壳核 尾状核
生化病理（ Biochemical Pathology）
黑素神经元丢,TH 和DDC活性下降
DA产生减少, Ach 作用相对亢进
基底核抑制 性输出过多
《不宁腿综合征》PPT课件
15
诊断及鉴别诊断
• (5)脊髓固有性肌阵挛：源于脊髓本身病变，躯干和四 肢均可出现。
• (6)过度疲劳可使肌肉产生异样感觉：是一种良性的腿 部肌肉夜间异样感，须注意鉴别。
• (7)小腿疼痛及趾动：表现趾扭转样张力障碍伴下肢疼 痛，活动不能使症状减轻，常见于脊髓与腰骶神经根 损伤。
• (8)肢端红痛症：早期或症状不典型时须注意鉴别，如 出现肢端红肿热痛等典型症状则不难鉴别。
2021/8/17
7
临床表现
• 3.病程常为慢性和进展性，可长达数十年，可有明显波 动，多为良性经过。特发性RLS随年龄增长，病情可加 重或出现缓解-复发，有时病情可受气候影响，温暖季 节易加重。神经系统检查无异常，偶可发现糖尿病性或 尿毒症性周围神经病等。有些女性病人妊娠分娩后症状 消失。缺铁性贫血是RLS最重要的诱因，治疗缺铁常可 改善RLS症状或患者对RLS其他药物的反应；缺铁性贫 血病人预后好，肿瘤所致者预后不佳。
位，不能静坐，类似轻度舞蹈病
傍晚或夜间加重
大多在日间
静止时加重或仅存
焦虑或紧张时加重
局部性，主要在小腿
全身性
30%~50%
无相关家族史
常描述为爬行、蠕动、抽 筋和发痒
常见
少见 不常见
多巴胺能药物
抗胆碱能药、β肾上腺素激动剂
14
诊断及鉴别诊断
• (2)多发性神经病：如糖尿病、尿毒症或原因不明多发 性神经病，主要表现疼痛，可伴感觉异常，以及神经 传导速度降低等。
• 2)病程分级：①急性：2周以内；②亚急性：2周至3 个月；③慢性：3个月以上。
2021/8/17
12
诊断及鉴别诊断
• 2.鉴别诊断 包括:
不宁腿综合征-PPT课件
期性肢动(periodic limb movement in sleep , PLMS) 常见，至少出现于80%的RLS患者。PLMS是 RLS最重要的不自主运动，表现睡眠中不停地翻身和移 动下肢，一侧或两侧下肢周期性反复刻板的不自主运动 ，典型呈大趾节律性背伸与踝部背屈，类似Babinski征 。82%~100%的RLS患者多导睡眠图(PSG)睡眠周期性 肢动指数(PLMSI)>5次(指整个睡眠中每小时的肢动次 数)，成人觉醒时周期性肢动(PLMW )>15次/小时，对 RLS具有高度鉴别作用。
诊断及鉴别诊断
• 1.诊断 RLS主要根据病史及临床症状诊断，鉴别困 难时试验性治疗可能有一定的诊断价值。 • (1)国际RLS研究组修订的RLS诊断标准: • 1)四项基本诊断标准:①被迫活动下肢，通常伴下肢难以 形容的感觉异常与不适(有时被迫活动不伴感觉不适， 有时除下肢以外上肢或身体其他部分也受牵累)，或者 站起因不适感。②休息或不活动(例如躺或坐)时被迫活 动或出现感觉异常或加重。③通过活动(如走动或拉伸) 能部分或完全减轻被迫活动或感觉异常，且此缓解作用 至少能持续到活动结束。④被泊活动或感觉异常在傍晚 或夜间重于白天，或仅发生在傍晚或夜间(症状十分严 重时，夜间加重可能不明显，但先前曾有夜间加重的表 现）。
不宁腿综合征
• 不宁腿综合征（restless legs syndrome，RLS）也称为不 安腿综合征，是一种主要累及腿部的常见的感觉运动障碍 性疾病。患者在夜间睡眠或安静时出现双小腿难以名状的 不适感，迫使捶打、活动双腿或下床走动才能缓解症状。
• 本病最早由英国的解剖学家和著名医师Thomas Wills描述 ，于1960年正式命名为不宁腿综合征。临床上可分为特发 性与症状性两类，继发性病例通常发病较晚。 • 流行病学显示，人群中RLS的患病率为1. 2%一5 % , 可发 生于任何年龄，以中年人多见，老年人患病率更高。尿毒 症和缺铁性贫血患者的RLS患病率高达10%以上。
诊断及鉴别诊断
• 1.诊断 RLS主要根据病史及临床症状诊断，鉴别困 难时试验性治疗可能有一定的诊断价值。 • (1)国际RLS研究组修订的RLS诊断标准: • 1)四项基本诊断标准:①被迫活动下肢，通常伴下肢难以 形容的感觉异常与不适(有时被迫活动不伴感觉不适， 有时除下肢以外上肢或身体其他部分也受牵累)，或者 站起因不适感。②休息或不活动(例如躺或坐)时被迫活 动或出现感觉异常或加重。③通过活动(如走动或拉伸) 能部分或完全减轻被迫活动或感觉异常，且此缓解作用 至少能持续到活动结束。④被泊活动或感觉异常在傍晚 或夜间重于白天，或仅发生在傍晚或夜间(症状十分严 重时，夜间加重可能不明显，但先前曾有夜间加重的表 现）。
不宁腿综合征
• 不宁腿综合征（restless legs syndrome，RLS）也称为不 安腿综合征，是一种主要累及腿部的常见的感觉运动障碍 性疾病。患者在夜间睡眠或安静时出现双小腿难以名状的 不适感，迫使捶打、活动双腿或下床走动才能缓解症状。
• 本病最早由英国的解剖学家和著名医师Thomas Wills描述 ，于1960年正式命名为不宁腿综合征。临床上可分为特发 性与症状性两类，继发性病例通常发病较晚。 • 流行病学显示，人群中RLS的患病率为1. 2%一5 % , 可发 生于任何年龄，以中年人多见，老年人患病率更高。尿毒 症和缺铁性贫血患者的RLS患病率高达10%以上。
运动障碍疾病PPT课件
5. 儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑 制剂：恩他卡朋（减少外周DA代谢、 增加进脑量），无中枢活性，单独应用 无效。
2019/11/19Biblioteka .15合 征
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体GABA能神经元病变
大脑皮层运动功能区
+
纹状体
运动前区
舞
-
苍白球
D2 D1
-+
黑质
+
丘脑 (VA-VL)
蹈 症
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体-黑质环路
新纹状体
DA
GABA
黑质致密部
中间神经元
黑质网状部
基底神经节起连结部位的作用。其中新纹 状体作为传入部，苍白球作为传出部。
传递路径通过直接通路和间接通路实现。
直接通路： 新纹状体——内侧苍白球/黑质网状部 间接通路： 新纹状体——外侧苍白球——丘脑底核
——内侧苍白球/黑质网状部
基底节的联系
接受大脑皮层的兴奋性传入：谷氨酸（ GLU）
+
-+
DA DA
黑质
致密带 +GLU 苍白球内侧核
/黑质网状带
丘脑 (VA-VL)
-
黑质-纹状体多巴胺能投射纤维通过直接、间接通路对大脑皮 层产生的效应是相同的，均易化大脑皮层活动
黑质-纹状体多巴胺能通路病变
大脑皮层运动功能区
+
帕
纹状体
运动前区
金 森 综
-
苍白球
D2 D1
2019/11/19Biblioteka .15合 征
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体GABA能神经元病变
大脑皮层运动功能区
+
纹状体
运动前区
舞
-
苍白球
D2 D1
-+
黑质
+
丘脑 (VA-VL)
蹈 症
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体-黑质环路
新纹状体
DA
GABA
黑质致密部
中间神经元
黑质网状部
基底神经节起连结部位的作用。其中新纹 状体作为传入部，苍白球作为传出部。
传递路径通过直接通路和间接通路实现。
直接通路： 新纹状体——内侧苍白球/黑质网状部 间接通路： 新纹状体——外侧苍白球——丘脑底核
——内侧苍白球/黑质网状部
基底节的联系
接受大脑皮层的兴奋性传入：谷氨酸（ GLU）
+
-+
DA DA
黑质
致密带 +GLU 苍白球内侧核
/黑质网状带
丘脑 (VA-VL)
-
黑质-纹状体多巴胺能投射纤维通过直接、间接通路对大脑皮 层产生的效应是相同的，均易化大脑皮层活动
黑质-纹状体多巴胺能通路病变
大脑皮层运动功能区
+
帕
纹状体
运动前区
金 森 综
-
苍白球
D2 D1
运动障碍性疾病
常用的药物包括抗胆碱能药物、多巴胺类药物、单胺氧化酶抑制剂等，这些药物可 以改善运动障碍性疾病患者的症状，提高生活质量。
药物治疗需要遵循医生的指导，根据患者的病情和身体状况制定个性化的治疗方案 ，并定期进行评估和调整。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，手术治疗可能是必要的。
手术治疗运动障碍性疾病的方法 包括脑深部电刺激、神经切除术 等，这些手术可以改善患者的症
运动障碍性疾病
汇报人： 2023-12-23
目录
• 运动障碍性疾病概述 • 运动障碍性疾病的治疗 • 运动障碍性疾病的预防与康复 • 运动障碍性疾病的案例分析 • 运动障碍性疾病的最新研究进
展 • 运动障碍性疾病的未来展望
01
运动障碍性疾病概述
以运动功 能紊乱为主要表现的神经系统疾 病，涉及运动、协调、平衡等多 方面功能障碍。
。
细胞和基因治疗
细胞和基因治疗是未来治疗运动 障碍性疾病的重要方向，有可能 从根本上改变疾病的治疗方式。
个性化治疗
基于患者的基因、环境和疾病特 征，未来将有更多的个性化治疗 方案，以提高治疗效果和患者的
生存质量。
患者生活质量改善展望
提高公众认知
通过教育和宣传，提高公众对运动障碍性疾病的 认识和理解，减少患者的歧视和压力。
03
运动障碍性疾病的预防与康复
预防措施
保持健康的生活方式
避免长期接触有害物质
合理饮食、规律作息、适量运动，避 免过度劳累和不良生活习惯。
如某些化学物质、重金属等，减少职 业病和环境污染对身体的损害。
控制慢性疾病
积极治疗高血压、糖尿病等慢性疾病 ，降低运动障碍风险。
康复训练
物理疗法
如按摩、电刺激等，改善 肌肉力量、柔韧性和协调 性。
药物治疗需要遵循医生的指导，根据患者的病情和身体状况制定个性化的治疗方案 ，并定期进行评估和调整。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，手术治疗可能是必要的。
手术治疗运动障碍性疾病的方法 包括脑深部电刺激、神经切除术 等，这些手术可以改善患者的症
运动障碍性疾病
汇报人： 2023-12-23
目录
• 运动障碍性疾病概述 • 运动障碍性疾病的治疗 • 运动障碍性疾病的预防与康复 • 运动障碍性疾病的案例分析 • 运动障碍性疾病的最新研究进
展 • 运动障碍性疾病的未来展望
01
运动障碍性疾病概述
以运动功 能紊乱为主要表现的神经系统疾 病，涉及运动、协调、平衡等多 方面功能障碍。
。
细胞和基因治疗
细胞和基因治疗是未来治疗运动 障碍性疾病的重要方向，有可能 从根本上改变疾病的治疗方式。
个性化治疗
基于患者的基因、环境和疾病特 征，未来将有更多的个性化治疗 方案，以提高治疗效果和患者的
生存质量。
患者生活质量改善展望
提高公众认知
通过教育和宣传，提高公众对运动障碍性疾病的 认识和理解，减少患者的歧视和压力。
03
运动障碍性疾病的预防与康复
预防措施
保持健康的生活方式
避免长期接触有害物质
合理饮食、规律作息、适量运动，避 免过度劳累和不良生活习惯。
如某些化学物质、重金属等，减少职 业病和环境污染对身体的损害。
控制慢性疾病
积极治疗高血压、糖尿病等慢性疾病 ，降低运动障碍风险。
康复训练
物理疗法
如按摩、电刺激等，改善 肌肉力量、柔韧性和协调 性。
运动障碍性疾病 ppt课件
增加复方左旋多巴每次用药剂量及服药次数 加用多巴胺受体激动剂
PPT课件
41
第一节 帕金森病
治 疗
③肌张力障碍
清晨服药之前足或小腿痛性肌痉挛，可在睡前 服用复方左旋多巴控释剂或长效多巴胺受体激动 剂，或在起床前服用弥散型多巴丝肼或标准片 发生于剂末或剂峰的肌张力障碍可对复方左旋 多巴用量作相应的增减
PPT课件 45
位置性 低血压
第一节 帕金森病
治 疗 精神障碍的治疗 首先考虑依次逐减或停用：抗胆碱能药、金刚 烷胺、丙炔苯丙胺、多巴胺受体激动剂 仍有症状，将复方左旋多巴逐步减量 对经药物调整无效的严重精神症、意识模糊可 加用抗精神病药 对于认知障碍和痴呆，可应用胆碱酯酶抑制剂
PPT课件
PPT课件
37
第一节 帕金森病
治 疗 症状波动治疗：
①疗效减退或剂末恶化：可增加每日服药次数或 增加每次服药剂量，或改用缓释剂，也可加用其 他辅助药物
②“开-关”现象：处理困难，可试用多巴胺受 体激动剂
PPT课件
38
第一节 帕金森病
治 疗 异动症的治疗
异动症：不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作， 可累及头面部、四肢、躯干
PPT课件
7
概述
基底节常见病变
黑质-纹状体 多巴胺能通 路病变 肌强直 少动 帕金森 综合征
纹状体、丘 脑底核病变
肌张力 低下 多动
舞蹈症 投掷症
PPT课件
8
第一节 帕金森病
Parkinson’s disease
PPT课件
9
第一节 帕金森病
概 述 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）又 名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变 性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、 肌强直和姿势步态障碍为主要特征 我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增 加而升高，男性稍高于女性
PPT课件
41
第一节 帕金森病
治 疗
③肌张力障碍
清晨服药之前足或小腿痛性肌痉挛，可在睡前 服用复方左旋多巴控释剂或长效多巴胺受体激动 剂，或在起床前服用弥散型多巴丝肼或标准片 发生于剂末或剂峰的肌张力障碍可对复方左旋 多巴用量作相应的增减
PPT课件 45
位置性 低血压
第一节 帕金森病
治 疗 精神障碍的治疗 首先考虑依次逐减或停用：抗胆碱能药、金刚 烷胺、丙炔苯丙胺、多巴胺受体激动剂 仍有症状，将复方左旋多巴逐步减量 对经药物调整无效的严重精神症、意识模糊可 加用抗精神病药 对于认知障碍和痴呆，可应用胆碱酯酶抑制剂
PPT课件
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第一节 帕金森病
治 疗 症状波动治疗：
①疗效减退或剂末恶化：可增加每日服药次数或 增加每次服药剂量，或改用缓释剂，也可加用其 他辅助药物
②“开-关”现象：处理困难，可试用多巴胺受 体激动剂
PPT课件
38
第一节 帕金森病
治 疗 异动症的治疗
异动症：不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作， 可累及头面部、四肢、躯干
PPT课件
7
概述
基底节常见病变
黑质-纹状体 多巴胺能通 路病变 肌强直 少动 帕金森 综合征
纹状体、丘 脑底核病变
肌张力 低下 多动
舞蹈症 投掷症
PPT课件
8
第一节 帕金森病
Parkinson’s disease
PPT课件
9
第一节 帕金森病
概 述 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）又 名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变 性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、 肌强直和姿势步态障碍为主要特征 我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增 加而升高，男性稍高于女性
运动障碍疾病(锥体外系疾病)PPT课件
肾上腺素
多巴胺的代谢异常 16
PD病人DA减少的原因如下： 黑质DA的合成减少：
1.黑质DA能神经元死亡 2.残存的黑质DA中的酪氨酸羟化酶（TH）活性降低 DA的分解加速： MAO可分为A型和B型，MAO－A主要存在于神经元 中，MAO－B则均存在于神经元与胶质细胞中。在PD 病人中，神经元大量死亡，神经胶质细胞大量增生， MAO－B活性增加，DA分解加速。
1
运动障碍疾病
（锥体外系疾病）
2
概述
锥体外系：锥体系以外的、与运动调节有关的结 构和神经通路（环路）。 主要位于大脑基底节
锥体外系病变 随意运动调节功能障碍 肌力、感觉及小脑功能不受影响
基底节的组成
3
基底节
尾状核
新纹状体
壳核
纹
豆状核
状
苍白球 旧纹状体 体
丘脑底核
黑质
4
5
三条神经环路
皮质 - 皮质环路 黑质 - 纹状体环路 纹状体 - 脑脊液常规检查无异常； 头颅CT、MRI无特殊改变，少数患者可有苍
白球钙化； HPLC (高效液相色谱)：csf、尿中HVA↓ PET、SPECT：功能显像，有助早期诊断PD
患者脑内DAT的功能显著降低
28
SPECT——DAT
29
诊断
发病年龄 病程 临床特点：典型症状和体征 应无：眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害
黑质：DA能神经元↓(变性、缺失) 黑质 – 纹状体通路： DA↓
肌张力↑、动作↓
ACh 相对亢进
儿茶酚胺的生物合成途径 15
L－酪氨酸
酪氨酸羟化酶（TH）
左旋多巴
黑色素
多巴脱羧酶（DDC）
单胺氧化酶（MAO）
《运动障碍疾病》PPT课件
1.生化检测 高效液相色谱 2.基因检测 3.功能现像检测 DAT
D2R
整理课件ppt
22
诊断及鉴别诊断
整理课件ppt
23
1.诊断
符合率 75-85%
2.鉴别诊断
（1）继发性PD（有明确病因） （a）脑炎后PDS （b）药物或中毒性PDS （c）动脉硬化性PDS
整理课件ppt
24
（2）抑郁症 （3）特发性震颤 （4）伴发帕金森表现的其他神 经变性疾病
整理课件ppt
39
④心血管系表现
起始的剂量过大或加量过快，可出现直 立性低血压，调整药量或自身逐渐耐受， 一般可缓解，严重者可用ß-肾上腺能阻 滞剂对症处理。部分患者有心悸、心律 失常，机制不明。
整理课件ppt
40
（4）DA受体激动剂：
疗效不如复方L-Dopa，一般主张合用或 早期患者可单独使用。其副作用与复方 L-Dopa相似，不同之处是症状波动和运 动障碍 发生率低。常用的DA受体激动 剂有：
• 环境因素
• 遗传因素
• 氧化应激
• 兴奋性毒性作用
• 钙细胞毒作用
• 免疫学异常
• 细胞凋亡
整理课件ppt
12
病理及生化病理
整理课件ppt
13
1.病 理
黑色素的神经元变性、缺失，尤以 黑质致密部DA能神经元为著，胞浆内出 现特征性嗜酸性包涵体（Lewy小体）， 类似改变也可见于其它组织。
整理课件ppt
标准片 控释片 者。 水溶片 等。
常规复方L-Dopa。 用于症状波动者，或早期轻症患 用于晨僵，吞咽困难，开期延迟
整理课件ppt
35
3）副作用：
• 中枢性
神经系统；精神行为异常
D2R
整理课件ppt
22
诊断及鉴别诊断
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23
1.诊断
符合率 75-85%
2.鉴别诊断
（1）继发性PD（有明确病因） （a）脑炎后PDS （b）药物或中毒性PDS （c）动脉硬化性PDS
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24
（2）抑郁症 （3）特发性震颤 （4）伴发帕金森表现的其他神 经变性疾病
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39
④心血管系表现
起始的剂量过大或加量过快，可出现直 立性低血压，调整药量或自身逐渐耐受， 一般可缓解，严重者可用ß-肾上腺能阻 滞剂对症处理。部分患者有心悸、心律 失常，机制不明。
整理课件ppt
40
（4）DA受体激动剂：
疗效不如复方L-Dopa，一般主张合用或 早期患者可单独使用。其副作用与复方 L-Dopa相似，不同之处是症状波动和运 动障碍 发生率低。常用的DA受体激动 剂有：
• 环境因素
• 遗传因素
• 氧化应激
• 兴奋性毒性作用
• 钙细胞毒作用
• 免疫学异常
• 细胞凋亡
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病理及生化病理
整理课件ppt
13
1.病 理
黑色素的神经元变性、缺失，尤以 黑质致密部DA能神经元为著，胞浆内出 现特征性嗜酸性包涵体（Lewy小体）， 类似改变也可见于其它组织。
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标准片 控释片 者。 水溶片 等。
常规复方L-Dopa。 用于症状波动者，或早期轻症患 用于晨僵，吞咽困难，开期延迟
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3）副作用：
• 中枢性
神经系统；精神行为异常
运动障碍性疾病-PD(修改)
所有运动神经核和运动神经传导束。 包括纹 状体系统和前庭小脑系统。
作用：通过广泛联系共同调节上下运动神经 元的运动功能，维持肌张力、肌肉协同运动。
狭义的讲，它是指基底节和大脑脚核两部分。
（2）基底节（basal ganglia）
基底节—是位于大脑半球深部的灰质核 团，是组成锥体外系的主要结构。它主 要包括:
2.黑质 —— 纹状体环路 尾状核、壳核 黑质 同一路径回到尾状核、 壳核
3.纹状体—苍白球环路 尾状核、壳核 外侧苍白球 丘脑底核 内 侧苍白球
(4)与基底节功能有关的重要递质
乙酰胆碱（ACh）、
多巴胺（DA）、
去甲肾上腺素（NE）、
5-羟色胺（5-HT）、
γ- 氨基丁酸（GABA）、
现为随意运动调节功能紊乱，通常分为:
肌张力增高-运动减少(肌强直征及姿势步态异 常)和肌张力降低-运动过多(静止性震颤)两大 类.
而肌力、感觉、小脑功能不受影响。
疾病源于基底节功能紊乱。
2.与运动障碍有关的解剖结构 （1）锥体外系（extrapyramidal system ） 广义是指锥体系以外影响和控制躯体运动的
由于全身肌强直，而呈特殊屈曲姿势，行 走呈慌张步态（festinating gait）
如下图
其他症状（other clinical findings）：
可有自主神经功能障碍，唾液过多，皮脂腺 分泌亢进，多汗，顽固性便秘，直立性低血 压等，少数患者可合并认知功能减退或抑郁 等精神症状。
五、辅助检查
尾状核、豆状核(壳核和苍白球)以及屏状 核,为一组皮质下的运动调节中枢。
(尾状核与壳核为新纹状体,苍白球为旧纹状体)
作用：通过广泛联系共同调节上下运动神经 元的运动功能，维持肌张力、肌肉协同运动。
狭义的讲，它是指基底节和大脑脚核两部分。
（2）基底节（basal ganglia）
基底节—是位于大脑半球深部的灰质核 团，是组成锥体外系的主要结构。它主 要包括:
2.黑质 —— 纹状体环路 尾状核、壳核 黑质 同一路径回到尾状核、 壳核
3.纹状体—苍白球环路 尾状核、壳核 外侧苍白球 丘脑底核 内 侧苍白球
(4)与基底节功能有关的重要递质
乙酰胆碱（ACh）、
多巴胺（DA）、
去甲肾上腺素（NE）、
5-羟色胺（5-HT）、
γ- 氨基丁酸（GABA）、
现为随意运动调节功能紊乱，通常分为:
肌张力增高-运动减少(肌强直征及姿势步态异 常)和肌张力降低-运动过多(静止性震颤)两大 类.
而肌力、感觉、小脑功能不受影响。
疾病源于基底节功能紊乱。
2.与运动障碍有关的解剖结构 （1）锥体外系（extrapyramidal system ） 广义是指锥体系以外影响和控制躯体运动的
由于全身肌强直，而呈特殊屈曲姿势，行 走呈慌张步态（festinating gait）
如下图
其他症状（other clinical findings）：
可有自主神经功能障碍，唾液过多，皮脂腺 分泌亢进，多汗，顽固性便秘，直立性低血 压等，少数患者可合并认知功能减退或抑郁 等精神症状。
五、辅助检查
尾状核、豆状核(壳核和苍白球)以及屏状 核,为一组皮质下的运动调节中枢。
(尾状核与壳核为新纹状体,苍白球为旧纹状体)
运动障碍性疾病
5. 不自主舞蹈样运动：变换不定、快速跳跃式 的无意义动作，如挤眉弄眼、努嘴伸舌，构音、 咀嚼和舌咽困难、手足舞动、躯干扭转，紧张 时加重，睡眠时消失； 6. 肌张力及腱反射减低； 7. 伴急性风湿热者血沉、抗O增高； 8. CT示尾状核低密度灶，MRI示尾状核、壳核 及苍白球增大，PET示纹状体高代谢改变。
• 外科治疗 利用立体定向手术 细胞刀(苍白球、丘脑毁损术)→深部脑刺激术(DBS) 适应证:药物治疗失败、不能耐受或异动症者 术后仍需药物治疗 • 细胞移植及基因治疗 细胞移植:供体来源有限,远期疗效不肯定,免疫排斥 骨髓干细胞移植 基因治疗:正在探索,动物实验阶段 • 康复治疗 辅助手段 语言康复及姿势、步态、躯干、四肢各关节锻炼
临床表现
肌张力变化：增高、减低或游走性增 主要表现 高和减低 不自主运动：震颤、舞蹈样运动、手 足徐动、扭转痉挛、投 掷动作和抽动等。
肌张力增高—运动减少综合征：旧纹状 病状群 体系统病变，如PD。 肌张力降低—运动增多综合征：新纹状 体病变，如舞蹈病、手足 徐动症、扭转痉挛等。 常伴有：情感障碍、各种精神症状、 伴随症状 痴呆。 少数有：植物神经系统症状，如汗腺 分泌异常、大小便困难、直 立性低血压等。
面
具
脸
碎步、转身慢、启步困难
患肢联合动作↓,下肢拖步 / 剂末现像
辅助检查
• 生化检测 HPLC 脑脊液及尿中HVA含量 • 基因检测 分子生物学方法 基因突变 • 功能显像检测 PET或SPECT 脑内DAT功能显著 DAD2R疾病早期超敏上调、后期下调
正常人脑DAT SPECT显像:双侧对称浓集
肝豆状核变性（hepato lenticular
degeneration,HLD）
• 一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。
运动障碍学PPT课件
总结词
运动协调障碍表现为动作不协调、平衡感差、共济失调等症状，影响患者的活动能力。
详细描述
运动协调障碍可由小脑损伤、神经系统疾病、视觉障碍等原因引起。患者在进行复杂动作或平衡要求较高的活动 时可能会出现困难，如走路不稳、手眼协调差等。长期不治疗可能影响患者的日常生活和工作能力。
姿势与步态异常
总结词
对患者进行全面的康复评 定，了解运动障碍的性质、 程度和病因，制定个性化 的康复计划。
康复方法
根据评定结果，选择合适 的康复方法，如功能性电 刺激、生物反馈、呼吸训 练等。
康复目标
通过康复训练，改善患者 的运动功能、日常生活能 力和心理状态，提高生活 质量。
06
运动障碍的预防与日常护 理
保持健康的生活方式
意外事故。
THANKS
感谢观看
推动医学发展
社会意义
解决运动功能障碍问题对于社会的发 展和进步也具有重要意义，可以减轻 社会负担，提高社会生产力和人口素 质。
运动障碍学的研究和发展有助于推动 医学科技的进步，为其他疾病的治疗 提供借鉴和参考。
02
运动障碍的常见原因
遗传因素
遗传性疾病
如脊髓性肌萎缩症、肌肉萎缩性侧索硬化症等，由于基因突变导致肌肉萎缩和 无力。
均衡饮食
保证摄入足够的营养物 质，包括维生素、矿物 质和蛋白质，以维持身
体健康。
适量运动
定期进行适量的体育锻 炼，增强肌肉力量和灵 活性，提高身体协调性
和平衡能力。
良好的睡眠
保证充足的睡眠时间， 有助于身体恢复和心理
健康。
戒烟限酒
避免吸烟和过量饮酒， 以免对身体造成损害。
定期进行体检
定期体检有助于及时发现潜在的运动障碍问题，如肌肉萎缩、关节病变等。
运动协调障碍表现为动作不协调、平衡感差、共济失调等症状，影响患者的活动能力。
详细描述
运动协调障碍可由小脑损伤、神经系统疾病、视觉障碍等原因引起。患者在进行复杂动作或平衡要求较高的活动 时可能会出现困难，如走路不稳、手眼协调差等。长期不治疗可能影响患者的日常生活和工作能力。
姿势与步态异常
总结词
对患者进行全面的康复评 定，了解运动障碍的性质、 程度和病因，制定个性化 的康复计划。
康复方法
根据评定结果，选择合适 的康复方法，如功能性电 刺激、生物反馈、呼吸训 练等。
康复目标
通过康复训练，改善患者 的运动功能、日常生活能 力和心理状态，提高生活 质量。
06
运动障碍的预防与日常护 理
保持健康的生活方式
意外事故。
THANKS
感谢观看
推动医学发展
社会意义
解决运动功能障碍问题对于社会的发 展和进步也具有重要意义，可以减轻 社会负担，提高社会生产力和人口素 质。
运动障碍学的研究和发展有助于推动 医学科技的进步，为其他疾病的治疗 提供借鉴和参考。
02
运动障碍的常见原因
遗传因素
遗传性疾病
如脊髓性肌萎缩症、肌肉萎缩性侧索硬化症等，由于基因突变导致肌肉萎缩和 无力。
均衡饮食
保证摄入足够的营养物 质，包括维生素、矿物 质和蛋白质，以维持身
体健康。
适量运动
定期进行适量的体育锻 炼，增强肌肉力量和灵 活性，提高身体协调性
和平衡能力。
良好的睡眠
保证充足的睡眠时间， 有助于身体恢复和心理
健康。
戒烟限酒
避免吸烟和过量饮酒， 以免对身体造成损害。
定期进行体检
定期体检有助于及时发现潜在的运动障碍问题，如肌肉萎缩、关节病变等。
运动障碍患者的护理ppt课件
六、护理措施及依据
心理护理：给病人提供有关疾病、治疗及预后的可靠信息；关心、尊重病人，多和病人交谈，鼓励病人表达自己的感受，指导克服焦躁、悲观情绪，适应病人角色的转变；避免不良刺激和伤害病人自尊的言行；鼓励病人克服困难，摆脱对照顾者的依赖心理，增强自我照顾能力与自信心；营造和谐与舒适的修养环境，建立医院、家庭、社区的协助支持系统。
偏瘫：一侧面部和肢体瘫痪，常伴有瘫痪侧肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性等，多见于一侧大脑半球病变，如内囊出血、大脑半球肿瘤、脑梗死等。
截瘫：指双下肢瘫痪。多见于脊髓胸腰段的炎症、外伤、肿瘤等引起的脊髓横贯性损伤。
二、临床分类
不随意运动 指病人在意识清醒的情况下，出现不受主观控制的无目的的异常运动。
保持良好的肢体位置：正确的卧位姿势可以减轻患肢的痉挛、水肿、增加舒适感。不同的体位均应备数个不同大小和形状的软枕以支持，避免被褥太重或过紧，翻身主要是躯干的旋转，它能刺激全身的反应与活动，是抑制痉挛和减少患侧受压最具意义的活动。1.患侧卧位：是所有体位中最重要的体位，肩关节向前伸展并外旋，肘关节伸展，前臂旋前，手掌向上放在最高处，患腿伸展、膝关节轻度屈曲。2.仰卧位：为过渡卧位，因为受颈牵张性反射和迷路反射的影响，异常反射活动增强，应尽可能减短时间。3.健侧卧位：患肩前屈，手平放于枕头上，伸肘，下肢膝、髋屈曲，髋稍内旋，偏瘫、截瘫病人每2小时翻身一次。
上、下运动神经元性瘫痪的鉴别
体 征 上运动神经元性瘫痪 下运动神经元性瘫痪 瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主 肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 减低，呈迟缓性瘫痪 键反射 增强 减低或消失 病理反射 阳性 阴性 肌萎缩 无或轻度萎缩 明显 肌束震颤 无 有 皮肤营养障碍 多无 常有 肌电图 神经传导正常，无失 神经传导异常，有失 神经电位 神经电位
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断
w 发病年龄
– 平均 62.4 岁 – 30岁前少见; 40岁前 4-10%
运动障碍性疾病
病因及发病机制
病因迄今未明---原发性PD发病机制 十分复杂，可能与下列因素有关：
1.遗传因素
PD在一些家族中呈聚集现象
约10%的PD患者有家族史，呈不 完全外显率常染色体显性遗传
运动障碍性疾病
2.环境因素 环境中的某些工农业毒素可能是
运动障碍性疾病
2.肌强直 w肌强直表现屈肌与伸肌同时受
累，被动运动关节阻力始终增 高，似弯曲软铅管－“铅管样 强直”
运动障碍性疾病
2.肌强直 w若伴震颤，检查感觉在均匀阻
力有断续停顿，似转动齿轮(齿 轮样强直)，是肌强直与静止性 震颤叠加所致
运动障碍性疾病
铅 管 样 强 直
运动障碍性疾病
齿轮样强直
胺转运体（DAT）功能显著降低 w基因检测
运动障碍性疾病
帕金森病临床诊 w姿势步态障碍 但至少包括前2项其中之一
运动障碍性疾病
2. 症状不对称，左旋多巴治疗有效 3. 随访证明符合Parkinson病
运动障碍性疾病
鉴别诊断 1.帕金森综合征： 有明确病因可寻，如脑外伤、脑血 管疾病、病毒感染、金属中毒、一 氧化碳中毒
运动障碍性疾病
3.运动迟缓 随意运动减少，动作缓 慢笨拙；早期手指精细 动作(扣纽、系鞋带等) 困难，僵硬。
运动障碍性疾病
晚期因肌张力增高、 姿势反射障碍，使起 床、翻身、步行、变 换方向等运动迟缓； 表情肌活动少，双眼 凝视，瞬目减少，呈 面具脸(masked face)， 流涎
运动障碍性疾病
我国古代医学的奠基之作《黄 帝内经》中早已对震颤麻的症状 有所描述。 我国唐代著名医学家孙思邈在 《千金方》中也曾报道一例震颤 麻痹患者。
运动障碍性疾病
流行病学
w 发病率
– 全世界：5-24/ 105 – 随年龄增长而增高
w 患病率
– 全世界：57-371/105 – 未诊断率：35%-42% – 北京、上海和西安调查：65岁2.1%，约40-70%未诊
1.静止性震颤
w拇指与食指 “搓丸样 ” (pi ll rolling)动作
w安 静 时 出 现 ， 随 意 运 动 减 轻 或 停止
w紧张时加剧，入睡后消失
运动障碍性疾病
静止性震颤
运动障碍性疾病
常为首发症状(60%-70%)，一侧 上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到 同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、 舌及头部最后受累 令患者一侧做“握拳—松拳”动 作，可使另一侧震颤更明显，有助 于早期发现轻微震颤 部分患者可合并姿势性震颤
之后小步态、启 动困难、行走时 上肢摆动消失
运动障碍性疾病
迈步后， 以极小的 步伐越走 越快，不 能及时止 步，称慌 张步态
运动障碍性疾病
5.其他症状 自主神经障碍：便秘、出汗异常； 流涎； 抑郁、睡眠障碍； 15－30％可发生痴呆
运动障碍性疾病
辅助检查 w血、CSF、CT、MRI无异常 wPET或SPECT可发现PD脑内多巴
他的研究使人们认识到 大脑特定部位DA缺乏可导 致PD，并推动了该病治疗 药物的研制。
2000年诺贝尔医学奖
运动障碍性疾病
临 床 表 现
运动障碍性疾病
一般特点
w多在50岁后发病，偶有20多 岁发病者
w起病隐袭，缓慢进展 w症状常始于一侧上肢，逐渐
波及同侧下肢，再波及对侧肢 体 w男性稍多于女性 运动障碍性疾病
故肌力、感觉和小脑一般不受影响； w 临床上主要表现为：肌张力降低-运动过多 所致的
异常不自主运动和肌张力增高-运动减少所致的运动 贫乏两大类； w 所有不自主运动受病人精神状态影响，紧张时加重， 睡眠时消失。
运动障碍性疾病
帕金森病
(Parkinson Disease)
运动障碍性疾病
帕金森病的概念
小写症 (micrographia )
运动障碍性疾病
做序列性动作困难，不能同时 做多个动作
随意动作减少，始动困难
运动障碍性疾病
4.姿势步态异常
指平衡功能减退、姿势反 射消失引起的姿势步态不 稳，易跌跤。这一症状是 病情发展的标志。
运动障碍性疾病
屈曲体姿
站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳；
w帕金森病(PD)又名震颤麻痹 是一种常见于中老年的神经变性 疾病，临床以静止性震颤、运动 迟缓、肌强直和姿势步态障碍为 主要特征。
运动障碍性疾病
帕金森病的临床特点 w静止性震颤 w运动迟缓 w肌强直 w姿势步态异常
w由Parkinson1817年
首先描述。
运动障碍性疾病
Monograph by James Parkinson 1817
PD病因之一
运动障碍性疾病
3.年龄老化
黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶 (TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、 纹状体DA递质随年龄增长逐年减 少。
但老年人发病者仅是少数，因此， 只是PD发病的促发因素。
运动障碍性疾病
病理
主要病理改变之一： 是含色素的黑质致密部DA能神经 元变性、缺失
出现症状时DA能神经元常丢失 50%以上，症状明显时神经元丢失 严重，残留者变性，黑色素减少
运动障碍性疾病
主要病理改变之二： 残留的神经细胞质内出现特征 性嗜酸性包涵体--Lewy小体
运动障碍性疾病
病理生理基础
w黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱， 多巴胺含量显著减少
w与之相拮抗的乙酰胆碱系统功能相 对亢进
w该生化异常与临床症状严重程度成 正比
运动障碍性疾病
运动障碍性疾病
瑞典人Arvid Carlsson，因发现DA的信 号转导功能及其在控制运动中的作用
运动障碍性疾病
运动障碍性疾病
(movement disorders)
运动障碍性疾病
w是一组以随意运动迟缓、不自 主运动、肌张力异常和姿势步 态障碍等运动症状为主要表现 的神经系统疾病。
亦称锥体外系疾病
运动障碍性疾病
运动障碍病的特点
w 通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关 w 临床上导致运动调节功能障碍，而非运动能力本身；
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--- 2. 特发性震颤
w姿势性或运动性震颤 w发病年龄早 w饮酒或服心得安后震颤显著减轻 w无肌强直和运动迟缓 w1/3患者有家族史
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PD与帕金森叠加综合征的鉴别
w 发病年龄
– 平均 62.4 岁 – 30岁前少见; 40岁前 4-10%
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病因及发病机制
病因迄今未明---原发性PD发病机制 十分复杂，可能与下列因素有关：
1.遗传因素
PD在一些家族中呈聚集现象
约10%的PD患者有家族史，呈不 完全外显率常染色体显性遗传
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2.环境因素 环境中的某些工农业毒素可能是
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2.肌强直 w肌强直表现屈肌与伸肌同时受
累，被动运动关节阻力始终增 高，似弯曲软铅管－“铅管样 强直”
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2.肌强直 w若伴震颤，检查感觉在均匀阻
力有断续停顿，似转动齿轮(齿 轮样强直)，是肌强直与静止性 震颤叠加所致
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铅 管 样 强 直
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齿轮样强直
胺转运体（DAT）功能显著降低 w基因检测
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帕金森病临床诊 w姿势步态障碍 但至少包括前2项其中之一
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2. 症状不对称，左旋多巴治疗有效 3. 随访证明符合Parkinson病
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鉴别诊断 1.帕金森综合征： 有明确病因可寻，如脑外伤、脑血 管疾病、病毒感染、金属中毒、一 氧化碳中毒
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3.运动迟缓 随意运动减少，动作缓 慢笨拙；早期手指精细 动作(扣纽、系鞋带等) 困难，僵硬。
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晚期因肌张力增高、 姿势反射障碍，使起 床、翻身、步行、变 换方向等运动迟缓； 表情肌活动少，双眼 凝视，瞬目减少，呈 面具脸(masked face)， 流涎
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我国古代医学的奠基之作《黄 帝内经》中早已对震颤麻的症状 有所描述。 我国唐代著名医学家孙思邈在 《千金方》中也曾报道一例震颤 麻痹患者。
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流行病学
w 发病率
– 全世界：5-24/ 105 – 随年龄增长而增高
w 患病率
– 全世界：57-371/105 – 未诊断率：35%-42% – 北京、上海和西安调查：65岁2.1%，约40-70%未诊
1.静止性震颤
w拇指与食指 “搓丸样 ” (pi ll rolling)动作
w安 静 时 出 现 ， 随 意 运 动 减 轻 或 停止
w紧张时加剧，入睡后消失
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静止性震颤
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常为首发症状(60%-70%)，一侧 上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到 同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、 舌及头部最后受累 令患者一侧做“握拳—松拳”动 作，可使另一侧震颤更明显，有助 于早期发现轻微震颤 部分患者可合并姿势性震颤
之后小步态、启 动困难、行走时 上肢摆动消失
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迈步后， 以极小的 步伐越走 越快，不 能及时止 步，称慌 张步态
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5.其他症状 自主神经障碍：便秘、出汗异常； 流涎； 抑郁、睡眠障碍； 15－30％可发生痴呆
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辅助检查 w血、CSF、CT、MRI无异常 wPET或SPECT可发现PD脑内多巴
他的研究使人们认识到 大脑特定部位DA缺乏可导 致PD，并推动了该病治疗 药物的研制。
2000年诺贝尔医学奖
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临 床 表 现
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一般特点
w多在50岁后发病，偶有20多 岁发病者
w起病隐袭，缓慢进展 w症状常始于一侧上肢，逐渐
波及同侧下肢，再波及对侧肢 体 w男性稍多于女性 运动障碍性疾病
故肌力、感觉和小脑一般不受影响； w 临床上主要表现为：肌张力降低-运动过多 所致的
异常不自主运动和肌张力增高-运动减少所致的运动 贫乏两大类； w 所有不自主运动受病人精神状态影响，紧张时加重， 睡眠时消失。
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帕金森病
(Parkinson Disease)
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帕金森病的概念
小写症 (micrographia )
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做序列性动作困难，不能同时 做多个动作
随意动作减少，始动困难
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4.姿势步态异常
指平衡功能减退、姿势反 射消失引起的姿势步态不 稳，易跌跤。这一症状是 病情发展的标志。
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屈曲体姿
站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳；
w帕金森病(PD)又名震颤麻痹 是一种常见于中老年的神经变性 疾病，临床以静止性震颤、运动 迟缓、肌强直和姿势步态障碍为 主要特征。
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帕金森病的临床特点 w静止性震颤 w运动迟缓 w肌强直 w姿势步态异常
w由Parkinson1817年
首先描述。
运动障碍性疾病
Monograph by James Parkinson 1817
PD病因之一
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3.年龄老化
黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶 (TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、 纹状体DA递质随年龄增长逐年减 少。
但老年人发病者仅是少数，因此， 只是PD发病的促发因素。
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病理
主要病理改变之一： 是含色素的黑质致密部DA能神经 元变性、缺失
出现症状时DA能神经元常丢失 50%以上，症状明显时神经元丢失 严重，残留者变性，黑色素减少
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主要病理改变之二： 残留的神经细胞质内出现特征 性嗜酸性包涵体--Lewy小体
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病理生理基础
w黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱， 多巴胺含量显著减少
w与之相拮抗的乙酰胆碱系统功能相 对亢进
w该生化异常与临床症状严重程度成 正比
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瑞典人Arvid Carlsson，因发现DA的信 号转导功能及其在控制运动中的作用
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(movement disorders)
运动障碍性疾病
w是一组以随意运动迟缓、不自 主运动、肌张力异常和姿势步 态障碍等运动症状为主要表现 的神经系统疾病。
亦称锥体外系疾病
运动障碍性疾病
运动障碍病的特点
w 通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关 w 临床上导致运动调节功能障碍，而非运动能力本身；
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--- 2. 特发性震颤
w姿势性或运动性震颤 w发病年龄早 w饮酒或服心得安后震颤显著减轻 w无肌强直和运动迟缓 w1/3患者有家族史
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PD与帕金森叠加综合征的鉴别