肌炎
肌炎的最佳治疗方案
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第1篇
肌炎的最佳治疗方案
一、方案概述
肌炎(Myositis)是一种罕见的自身免疫性疾病,主要表现为肌肉炎症和无力。本方案旨在为肌炎患者提供全面、科学、个性化的治疗方案,帮助患者有效缓解症状,提高生活质量,降低并发症风险。
二、诊断与评估
1.病史采集:详细询问患者病史,了解病程、症状、既往治疗情况等。
2.体格检查:重点关注肌肉力量、肌肉压痛、关节肿胀等方面。
3.实验室检查:血常规、尿常规、肝功能、肾功能、电解质、肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、醛缩酶(ALD)等。
4.免疫学检查:抗核抗体(ANA)、抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体等。
5.影像学检查:肌肉超声、肌肉MRI等。
6.肌肉活检:必要时进行,以明确病理类型。
3.实验室检查:血常规、尿常规、肝功能、肾功能、电解质、肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、醛缩酶(ALD)等。
4.免疫学检查:抗核抗体(ANA)、抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体等。
5.影像学检查:肌肉超声、肌肉MRI等。
6.肌肉活检:必要时进行,以明确病理类型。
三、治疗方案
1.一般治疗
(1)保持良好的休息,避免过度劳累。
2.随访:治疗期间,定期随访,了解患者病情变化,调整治疗方案。
五、注意事项
1.治疗过程中,密切观察患者病情变化,及时调整治疗方案。
2.注意药物副作用,及时处理。
3.鼓励患者保持积极的心态,配合治疗。
4.加强患者教育,提高自我管理能力。
六、总结
本方案为肌炎患者的最佳治疗方案,旨在通过综合治疗,帮助患者有效控制病情,提高生活质量。在实际应用中,需根据患者具体情况,制定个性化的治疗方案,确保治疗的有效性和安全性。同时,加强患者教育和管理,提高患者的治疗依从性,有助于改善预后。
肌炎抗体谱意义
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肌炎抗体谱意义
肌炎抗体谱意义
引言:
肌炎指的是一类肌肉疾病,由于免疫系统异常反应,导致身体中的肌肉组织受损。
在临床上,肌炎可以分为两类,一种是多发性肌炎,另一种是皮肌炎。
而肌炎抗体谱则在肌炎的研究中起着重要的作用。
一、肌炎抗体谱的概述
肌炎抗体谱指的是在肌炎诊断中,特异性抗体的组合检测结果。
这些抗体包括了多种自身抗体,如SSA、SSB、Jo-1、Mi-2等,它们分别与不同的肌炎类型相关联。
二、肌炎抗体谱的应用
肌炎抗体谱可以较准确地进行肌炎的诊断,尤其在多发性肌炎和皮肌炎的诊断中,是非常有用的诊断方法。
此外,肌炎抗体谱可以帮助医生确定病情的严重程度,选择合适的治疗方案,及时调整用药,以提高治疗效果。
三、肌炎抗体谱的意义
肌炎抗体谱为医生诊断肌炎提供了一种有效的手段。
同时,它也为肌炎的研究提供了可靠的实验基础。
通过分析不同类型肌炎的抗体分布情况,研究者可以更深入地了解肌炎病变的机制,从而为疾病的治疗提供更科学的依据。
四、肌炎抗体谱的发展趋势
目前,肌炎抗体谱已经成为肌炎诊断中不可或缺的一部分。
未来,肌
炎抗体谱将会进一步完善,包括发现新的抗体指标、增强对旧指标的
敏感性和特异性等方面。
结论:
肌炎抗体谱在肌炎的诊断和研究中发挥了重要作用。
通过对肌炎抗体
谱的分析,医生和研究者可以更准确地了解患者的病情及其发展趋势,更好地指导患者的治疗和康复。
多发性肌炎的常见症状及临床表现
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心理治疗:保 持积极心态, 减轻心理压力, 有助于病情恢
复
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汇报人:
IgG、IgA、IgM等 指标
目的:确定肌肉炎症的存在和类型
肌肉活检
样本处理:进行病理学检查和免疫 学检测
添加标题
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方法:通过手术方式获取肌肉组织 样本
结果解读:根据组织病理学和免疫 学结果,判断炎症类型和严重程度
目的:评估肌肉和神经的功能状态
肌电图检查
结果解读:根据电活动的形态、频 率和强度来判断肌肉和神经的功能 状态
多发性肌炎的 治疗方法
药物治疗
糖皮质激素:用于控制炎症和缓解症状 免疫抑制剂:用于抑制免疫系统,减少炎症反应 生物制剂:用于调节免疫系统,减轻炎症反应 非甾体抗炎药:用于缓解疼痛和减轻炎症
物理治疗
热敷:缓解肌肉紧张和疼痛 冷敷:减轻炎症和肿胀 电刺激:促进肌肉收缩和放松 超声波治疗:促进血液循环和组织修复
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
方法:通过电极记录肌肉和神经的 电活动
应用:辅助诊断多发性肌炎,与其 他检查方法结合以提高诊断准确性
其他检查方法
肌电图:检测肌肉和 神经的功能状态
肌肉活检:通过手术 取出部分肌肉进行病
理检查
血清学检查:检测血 液中的抗体和免疫球
蛋白水平
影像学检查:如X光、 CT、MRI等,观察 肌肉和骨骼的变化
肌肉萎缩:部分患 者可能出现肌肉萎 缩,导致肌肉体积 减小,影响身体功 能
肌肉疲劳:患者容 易感到疲劳,休息 后症状可缓解,但 活动后症状再次出 现
肌肉肿胀和压痛
肌肉肿胀:患者会 出现肌肉肿胀,尤 其是四肢肌肉
多发性肌炎的临床表现
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多发性肌炎的临床表现
北京中医痿症研究治疗中心聂春华 4006120703
一,多发性肌炎临床表现
1.对称性四肢近端肌肉无力,下蹲,起立,上楼梯困难,双手抬举困难;
2.颈肌、咽喉肌无力,抬头困难,声音嘶哑,吞咽困难。
呼吸肌无力致呼吸困难,紫绀。
3.肌痛,颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。
4.肌肉萎缩,肢体近端多见。
5.皮肤损害,如头面部浮肿性紫红斑等。
6.少数有发热、关节痛等。
二,多发性皮肌炎的症状
1、向阳性紫红斑属于多发性肌炎的皮肤症状之一,
一般多出现在DM双侧的上眼睑(以上眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片),往往伴有水肿。
病变可延及眼眶周围,甚至整个颜面(逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及。
2、暴露部位的皮疹,也是多发性肌炎的常见症状之一,
大约在31%~36%的DM的脸、颈前上胸部位(呈V形)、颈后背上端部位(呈披肩形状),上臂伸面出现红色的皮疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素增加或减退。
3、Gottron征,
此征约有70%的多发性肌炎患者会出现此征,主要表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹,顶面扁平伴少许脱屑,久后皮肤萎缩,色素减退。
在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断。
三,诊断依据
1.四肢对称性无力伴压痛。
2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更为敏感。
3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波。
4.肌肉活组织检查见肌纤维变性,坏死,再生,炎症细胞浸润,血管内皮细胞增生等。
肌炎诊断标准
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肌炎诊断标准
肌炎,是一种以肌肉疼痛、无力和肌肉炎症为主要表现的疾病,严重影响患者
的生活质量。
正确的诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
下面将介绍肌炎的诊断标准,帮助医生和患者更好地了解这一疾病。
首先,肌炎的诊断需要结合患者的临床表现和实验室检查结果。
患者常表现为
进行性肌肉无力和疼痛,尤其是肩部、髋部和颈部肌肉。
此外,还可能伴有关节炎、皮疹、发热等全身症状。
实验室检查方面,血清肌酶水平升高是肌炎的重要指标,包括肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、转氨酶等。
另外,抗核抗体(ANA)和抗Jo-1抗体等免疫学指标也有助于肌炎的诊断。
其次,肌炎的诊断还需要排除其他类似疾病。
肌炎与其他疾病如风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等在临床表现和实验室检查上有一定的相似性,因此需要进行全面的鉴别诊断。
例如,风湿性关节炎患者可能出现类似的肌肉疼痛和无力,但其关节炎症状更为突出,抗CCP抗体阳性率也较高。
因此,通过详细的病史询问、体格
检查和实验室检查,可以帮助医生排除其他疾病,最终确诊肌炎。
最后,肌炎的诊断还需要结合影像学检查结果。
肌炎患者可能出现肌肉炎症,
影像学检查如MRI和CT可以帮助医生发现肌肉的炎症和变化,对于肌炎的诊断
和鉴别诊断有一定的帮助。
综上所述,肌炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查结果,排
除其他类似疾病,最终确诊。
正确的诊断可以帮助患者及时进行治疗,减轻症状,提高生活质量。
因此,对于怀疑患有肌炎的患者,及时就医并进行全面的检查是非常重要的。
希望本文对于大家了解肌炎诊断标准有所帮助。
肌炎抗体谱17项
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肌炎抗体谱17项肌炎是一种以肌肉病变为特征的疾病,常见的表现包括肌无力、肌肉萎缩和肌肉疼痛等症状。
肌炎的发病机制复杂,与自身免疫反应密切相关。
近年来,一项名为肌炎抗体谱17项的检测项目逐渐被引入临床,成为辅助诊断肌炎以及评估疾病进展的重要指标。
肌炎抗体谱17项检测涉及到多种抗体,其中包括典型皮肌炎、多发性肌炎、皮肌炎重叠综合征和其他相关自身免疫性疾病的相关抗体。
以下将对肌炎抗体谱17项中的一些关键抗体进行详细介绍。
1.抗Jo-1抗体:是最常见的抗体之一,多见于肌炎和多发性肌炎患者。
阳性结果提示存在肌炎的风险增加,尤其是与间质性肺炎相关。
2.抗SRP抗体:是典型皮肌炎患者中常见的抗体,与疾病的严重程度和治疗反应密切相关。
阳性结果提示疾病活动性增强和治疗的困难性。
3.抗PL-7抗体:主要见于典型皮肌炎患者,阳性结果提示存在间质性肺炎的风险增加。
4.抗TIF1γ抗体:主要见于典型皮肌炎患者中,尤其是年长女性。
阳性结果可能与恶性肿瘤的风险增加有关。
5.抗Mi-2抗体:主要见于典型皮肌炎患者中,阳性结果提示疾病预后相对较好。
6.抗PMScl抗体:主要见于多发性肌炎患者中,尤其是白种人。
阳性结果提示存在重叠性结缔组织病的风险增加。
除了以上几种关键抗体,肌炎抗体谱17项还包括其他抗体,如抗Ro-52、抗ARS等等。
这些抗体的检测结果对于肌炎的诊断和治疗具有重要意义,可以帮助医生更全面地评估疾病的活动性和预后。
肌炎抗体谱17项的检测使用了多种方法,包括酶联免疫吸附测定(ELISA)、免疫荧光分析和免疫印迹等。
这些方法的优劣不同,根据具体情况选择不同的方法进行检测。
需要注意的是,肌炎抗体谱17项的检测结果只是辅助诊断的工具,不能单独作为诊断肌炎的依据。
诊断肌炎还需要结合患者的症状、体征以及其他实验室检查结果进行综合判断。
总体而言,肌炎抗体谱17项检测项目为医生提供了更全面的信息,辅助诊断肌炎和评估疾病进展。
然而,目前肌炎抗体谱17项的检测在临床应用中仍存在一些局限性,如部分抗体的特异性和敏感性较低。
2017年肌炎标准

2017年肌炎标准
肌炎的标准诊断包括体格检查、临床症状和实验室检查等方面。
1. 体格检查:主要关注肌肉压痛(90%)及无力(仅限于远端指间关节的近端肌肉)的情况,并需要排除其他疾病引起的肌肉疼痛或无力。
2. 症状:在四肢近端肌群、肩胛带和骨盆带的肌群出现无力,以及在吞咽时喉部阻塞感等相关的呼吸系统症状。
3. 实验室检查:主要包括抗核抗体检查和肌酶检查(如肌酸激酶、醛缩酶)。
如果出现肌痛、肌无力和炎症指标升高(C反应蛋白),应怀疑多发性肌炎的可能。
如果血清中抗心肌磷脂抗体阳性,可能会发生血栓事件。
以上信息仅供参考,建议咨询专业医生获取更准确的信息。
肌炎诊断标准
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肌炎诊断标准
肌炎诊断的标准包括以下几个方面:
1.临床表现。
肌炎患者常出现肌无力、肌肿胀、肌痛、皮疹、关节炎等表现。
2.肌酶检测。
肌炎患者常伴有血清肌酸激酶(CK)升高,如高于正常上限2倍以上,则提示肌炎可能。
3.病理学检查。
肌炎患者肌肉组织有充血、水肿、炎症细胞浸润等表现。
同时,光学显微镜和电子显微镜检查可看到线粒体增多、肌原纤维结构紊乱、基底膜增厚等病理改变。
4.免疫学检查。
肌炎患者血液中可检测到抗体,如抗Jo-1、抗SRP、抗Mi-2、抗SAE等。
5.影像学检查。
肌炎患者肌肉组织影像学检查可显示肌肉纤维破坏和损伤,并有广泛的肌肉坏死和坏死后的修复。
肌炎诊断需要综合以上几个方面的检查结果,以确定是否是肌炎,并确定其类型和严重程度,以便采取合适的治疗方案。
病毒性肌炎
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05
病毒性肌炎的未够直接抑制病毒复制或影响病毒生命周期的药物,提 高治疗效果和降低副作用。
免疫调节剂
研究能够调节免疫系统反应的药物,以减轻炎症和组织损伤 ,促进疾病恢复。
治疗方法优化
个体化治疗
根据患者的病情和个体差异,制定个 性化的治疗方案,以提高治疗效果和 减少副作用。
热敷和冷敷
在炎症急性期,可以使用冰敷缓解疼 痛和肿胀;在慢性期,可以使用热敷 促进血液循环。
其他治疗方法
01
02
03
针灸和拔罐
通过刺激穴位和排除体内 淤血,缓解肌肉疼痛和紧 张,促进肌肉恢复。
心理治疗
对于因疾病而产生焦虑、 抑郁等心理问题的患者, 心理治疗也是必要的辅助 手段。
生活方式调整
保持良好的作息习惯,保 证充足的睡眠,合理饮食 ,避免过度劳累,都有助 于病毒性肌炎的恢复。
。
案例三:特殊类型的病毒性肌炎
患者情况
症状表现
一名22岁女性,因反复发作的肌肉疼痛和 乏力就诊。
患者反复出现肌肉疼痛和乏力,每次发作 持续数天至数周,严重影响日常生活和工 作。
诊断结果
治疗建议
通过血液检查和肌肉活检,确诊为特殊类 型的病毒性肌炎。
采用抗病毒药物治疗和免疫调节治疗,同 时进行长期的康复训练和管理,以控制病 情并提高患者的生活质量。
药物治疗
抗病毒药物
用于抑制病毒复制,从而控制病毒性肌炎的病情。常见的抗病毒药物包括阿昔洛 韦、伐昔洛韦等。
免疫调节剂
用于调节免疫系统,减轻炎症反应。常用的免疫调节剂包括糖皮质激素、免疫抑 制剂等。
物理治疗
按摩
运动康复
通过按摩缓解肌肉紧张和疼痛,促进 血液循环,有助于恢复肌肉功能。
多发性肌炎病人的护理
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多发性肌炎病人的护理
一、多发性肌炎护理概述
多发性肌炎是一种慢性炎症性肌营养不良性疾病,具有发生缓慢而又
具有不可逆转的慢性进行性特点。
多发性肌炎护理的目的是减轻病人症状,预防和控制发病率,提高患者的生活质量,延缓和治疗病情发展进程,使
病人恢复正常肌功能。
二、多发性肌炎护理措施
1、营养护理:适当的营养护理是控制多发性肌炎活动和改善患者营
养状况的重要措施,患者应该以高蛋白,低脂肪,多维生素和低糖饮食为
基础,要少吃肉,多吃蔬菜和水果,并及时补充维生素,考虑到患者的能
量损失,宜多吃含糖的食物,如果营养状况恶化,应及时补充营养。
2、药物治疗:多发性肌炎的药物治疗是根治病情的重要措施,常用
的药物有激素、非甾体抗炎药、免疫抑制剂、免疫抑制剂、抗凝血剂等。
患者应按照医嘱进行服药,定期随访,以维持最佳状态。
3、锻炼训练:积极适当的运动是控制多发性肌炎活动和增强肌肉力
量的有效措施。
患者可以选择低体力的有氧运动,像慢跑、走步、游泳、
太极拳等,每周2-3次,每次30-60分钟,以维持最佳状态。
包涵体肌炎诊断标准

包涵体肌炎诊断标准
包涵体肌炎是一种罕见的炎症性肌肉疾病,其诊断主要基于以下几个标准:
1. 临床症状:患者出现进行性肌肉无力、肌肉萎缩和炎症性肌肉疼痛。
疼痛和无力通常会持续数周至数个月。
2. 电生理检查:电生理检查可能显示肌原性电位下降和/或斜了率改变。
此外,可能出现肌肉成纤维细胞的溶酶体酸性磷酸酶阳性细胞浸润。
3. 肌肉活检:肌肉活检显示肌肉内存在包涵体,即肌纤维细胞内的肌原纤维内包含非肌原细胞的细胞内结构。
根据以上标准,医生可以对患者进行综合评估,以确定是否患有包涵体肌炎。
请注意,这只是一般性的诊断标准,实际诊断还需要排除其他可能的疾病,并结合患者的临床表现和实验室检查结果进行综合判断。
因此,如果怀疑患有包涵体肌炎,请及时咨询专业医生进行确诊和治疗。
肌炎重点知识点

肌炎是一组以肌肉炎症病变为内在病理的疾病,包含:1、特发性肌炎-多肌炎,皮肌炎,包涵体肌炎2、合并其他系统性疾病的肌炎,合并肿瘤、重叠综合征3、逆转录病毒相关的肌病,如HIV病毒感染一、皮肌炎与多肌炎临床特征及实验室检查1、临床病症及体征:对称性肌无力为本病特点,多累及四肢近端、颈肩带及骨盆带肌肉,造成活动困难。
少数病人有球部受累、呼吸肌无力表现,如吞咽困难、气促和呼吸困难。
当消化道的平滑肌受累时导致食物返流和吞咽困难。
除无力外,可伴肌痛及肌肉压痛,偶有病人只觉肌痛而无肌无力表现,或仅诉疲乏。
局部患者有雷诺现象,出现关节痛和关节炎的病症一般较轻。
DM皮肤的特征表现为皮疹,包含水肿性暗紫红色斑、高雪征、眼睑部及颈胸部和上段躯干的扁平红斑,皮疹也可出现其他部位.指端甲皱毛细血管扩张性红斑也有助于诊断,此病变可使指端变硬、表皮增厚.肌无力多与肌消耗性疾病有关,肌痛与肌紧张常发生于“出疹期〞,此时皮肤表现同时伴见。
儿童型DM的一个特征是皮下钙化多见,该病变可扩散,少数成人也可发觉钙沉着。
PM的临床表现不如DM明显及易于区别。
PM常为隐匿、慢性起病,易疑诊为他病。
少数呈急性或亚急性起病。
典型病例无皮肤表现,无遗传病史,无肌毒性药物或毒素接触史。
病发时间难以确定,因为病人就诊前临床病变已延续数月。
DM/PM局部病人存在肺间质病变,出现咳嗽、咯痰、呼吸困难,听诊可闻及干、湿啰音。
关节病变偶有关节畸形出现。
2、辅助检查血清学检查①血清肌酶增高,以肌酸激酶〔CK〕最敏感,其中又以CK-MM变化为主。
②肌红蛋白测定,70〜80%急性肌炎病人血清肌红蛋白含量增高,比肌酶变化要早。
③尿肌酸排泄增加,活动期24小时尿肌酸在200mg以上。
④自身抗体测定,15〜60%病人ANA阳性,多为斑点型;抗Jo-1特异性较高,约50%PM阳性,常提示肺间质受累。
其他抗体阳性可作为重叠结缔组织病的指征,Sm抗体提示系统性红斑狼疮,SS-A、SS-B提示枯燥综合征,抗着丝点抗体提示Creast综合征,抗Ku、Scl-70提示硬皮病。
多发性肌炎诊断标准

多发性肌炎诊断标准多发性肌炎(polymyositis,PM)是一种少见的自身免疫性疾病,主要表现为肌肉无力和疼痛。
多发性肌炎的诊断对患者的治疗和管理至关重要。
本文将介绍多发性肌炎的诊断标准,帮助医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。
1. 临床表现。
多发性肌炎的临床表现主要包括进行性肌肉无力和疼痛。
患者通常会感到肌肉无力,特别是上肢和下肢的近端肌群。
肌肉疼痛也是常见的症状,患者可能会感到肌肉酸痛、僵硬或疼痛。
此外,部分患者还可能出现关节疼痛、皮疹、呼吸困难等症状。
2. 实验室检查。
多发性肌炎的诊断需要进行一系列实验室检查,包括肌酶水平的检测。
血清肌酶(如肌酸激酶、乳酸脱氢酶等)水平升高是多发性肌炎的常见特征。
此外,抗核抗体(ANA)和抗Jo-1抗体等自身抗体的检测也有助于诊断多发性肌炎。
3. 电生理检查。
电生理检查对于多发性肌炎的诊断非常重要。
肌电图和神经电图可以帮助医生评估肌肉的电活动和神经传导情况,有助于鉴别多发性肌炎和其他肌肉疾病。
4. 肌肉活检。
肌肉活检是确诊多发性肌炎的金标准。
通过肌肉活检,医生可以观察肌肉组织的病理改变,如肌纤维的炎症、变性和坏死等,从而确诊多发性肌炎。
5. 影像学检查。
影像学检查对于评估肌肉和其他器官的情况也非常重要。
MRI可以帮助医生观察肌肉的水肿、炎症和变性情况,有助于诊断多发性肌炎。
综上所述,多发性肌炎的诊断需要综合临床症状、实验室检查、电生理检查、肌肉活检和影像学检查等多方面的信息。
只有全面了解患者的情况,医生才能做出准确的诊断,并制定合理的治疗方案。
希望本文能够帮助医生和患者更好地了解多发性肌炎的诊断标准,提高对这一疾病的认识和诊断水平。
肌炎抗体谱检测意义
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肌炎抗体谱检测意义
肌炎抗体谱检测是针对肌炎患者进行的一种实验室检测方法。
肌炎是一种慢性炎症性肌肉病,其中包括多种类型,如皮肌炎、干燥综合征相关性肌炎、风湿性肌炎等。
肌炎抗体谱检测的意义如下:
1. 确诊肌炎类型:肌炎抗体谱检测可以帮助医生确定患者所患的具体肌炎类型。
不同类型的肌炎具有不同的临床表现和治疗方法,因此准确的诊断非常重要。
2. 辅助评估病情严重程度:肌炎抗体谱检测可以提供关于炎症活动性和病情严重程度的信息。
一些特定的抗体水平可以与肌炎的活动性和疾病进展相关联。
3. 监测治疗效果:肌炎患者在接受治疗后,肌炎抗体谱检测可以用于监测治疗效果。
抗体水平的变化可以反映治疗的有效性,对于及时调整治疗方案具有指导意义。
4. 预测肌炎相关并发症:一些肌炎抗体可以与其他自身免疫性疾病的发生相关联,如系统性红斑狼疮、硬皮病等。
肌炎抗体谱检测可以帮助预测患者是否存在这些相关并发症或发展的风险。
总的来说,肌炎抗体谱检测在肌炎的类型诊断、疾病活动监测、治疗效果评估和相关并发症的预测等方面具有重要的意义,能够为医生提供更全面的信息,以便更好地指导治疗和护理。
肌炎的症状及治疗方法
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肌炎的症状及治疗方法肌炎是一种属于自身免疫性疾病的疾病,其主要特征是慢性进行性肌肉病变和免疫系统的异常激活。
肌炎症状包括肌肉无力、肌肉疼痛、疲劳、关节疼痛和肌肉萎缩等。
治疗方法包括药物治疗、物理治疗和辅助治疗等。
下面将详细介绍肌炎的症状及治疗方法。
肌炎最常见的症状是肌肉无力,主要表现为肢体和躯干肌肉的无力感,患者常常感到难以完成日常活动,如上楼梯、握手、梳头等。
肌肉无力通常是进行性的,早期常常表现为双侧对称性肌肉无力,随着病情的进展,会出现呼吸肌肉无力等严重症状。
肌炎还常常伴随着肌肉疼痛和疲劳感。
肌肉疼痛通常是轻到中度的,常常在活动后加重。
疲劳感是肌炎患者最为常见的症状之一,患者常感到疲倦乏力,缺乏精力。
除了肌肉无力、肌肉疼痛和疲劳感外,肌炎还可以导致关节疼痛。
关节疼痛通常是非对称性的,常常累及手、膝和踝关节等。
此外,肌炎患者还常常伴有皮肤变化,如红斑狼疮患者常常会出现面部红斑、手背和指甲床上的皮疹等。
肌炎的治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗和辅助治疗等。
药物治疗是肌炎的主要治疗方法之一。
常用的药物包括肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等。
肾上腺皮质激素是治疗肌炎的一线药物,可以减轻炎症反应,并改善肌肉无力和疲劳感。
免疫抑制剂可以抑制免疫系统的异常激活,减轻炎症反应。
此外,还可以根据患者具体情况选择对症治疗,如非甾体抗炎药、镇痛药等。
除了药物治疗,物理治疗也是肌炎的重要治疗方法。
物理治疗包括物理疗法和康复训练等。
物理疗法可以通过热敷、冷敷、电疗等方式缓解肌肉疼痛和改善关节活动度。
康复训练主要是通过运动和体力活动来改善肌肉无力和疲劳感,提高患者的生活质量。
辅助治疗也是肌炎治疗的重要方面,包括饮食调理和心理治疗等。
饮食调理可以根据患者的具体情况选择适宜的饮食,以提供足够的营养物质和能量。
心理治疗可以帮助患者应对疾病带来的心理压力,提高他们的心理抗逆能力。
总之,肌炎是一种慢性进行性肌肉病变和免疫系统异常激活的疾病。
肌炎

多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌.病因不明.可能是由自身免疫反应所致.已经发现在骨骼肌血管内有IgM,IgG,C3 的沉积,特别是儿童型皮肌炎阳性率更高.肌炎分类肌炎分类包括原发性特发性多肌炎;儿童型皮肌炎或多肌炎;成人型原发性特发性皮肌炎;包涵体肌炎(IBM);合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎;多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的重叠综合征,包括混合性结缔组织病(见下文)和硬化性皮肌炎.多肌炎和皮肌炎的某些临床表现与进行性系统性硬化症相同,有时与SLE或血管炎相同.病因学和发病率病因不明.细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用.病毒也可能参与致病:在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体.恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果.本病并不少见,发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症,但比结节性多动脉炎高.男女之比为1:2.任何年龄组的人都可以发病,但发病率最高的是40~60岁者,或为5~15岁的儿童.病理学皮肤镜检所见为非特异性,诸如表皮萎缩,基底细胞液化,变性,血管扩张及淋巴细胞浸润.受累肌组织病变差异很大.常见的改变有坏死,吞噬现象,肌纤维再生,肌细胞具嗜碱性,核肥大且呈空泡状,核仁突出,肌纤维萎缩与变性,尤其在皮肌炎病人的肌束周围;细胞核内移,空泡形成;肌纤维大小变异;淋巴细胞浸润(血管周围特别显著);肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多.包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型,肌活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润不明显,常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周边的空泡.在电镜下能最特异地辨别包涵体,在儿童(皮肌炎较多肌炎多见),由于坏死性动脉炎,胃肠道内广泛形成溃疡和梗塞.症状和体征发病可以呈急性或隐匿起病.急性感染可为其前驱表现或发病的诱因.成人与儿童症状类似,但儿童发病往往很急,而成人多为隐匿发病.早期症状通常为近端肌无力或皮疹.(在包涵体肌炎,远端肌也累及甚至比近端肌更重).肌肉触痛和疼痛明显少于肌无力.皮疹,多关节痛,雷诺现象,吞咽困难,肺部疾病及全身不适,发热,乏力,体重下降等均可出现.肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上.它能破坏50%肌纤维,从而引起肌无力(肌无力说明进展性肌炎).病人将上肢举过肩部,上台阶及从坐位站起时感到困难,由于骨盆带和肩带肌群无力,病人需要坐轮椅或卧床不起.颈屈肌可严重受累,不能从枕头上将头抬起.喉部肌肉无力是造成发音困难的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全.咽,食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流.食管下段和小肠蠕动减弱与扩张,同进行性系统性硬化症所见难以区别.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段.皮肌炎皮疹一般发生于皮肌炎,多为微暗的红斑,伴淡紫色的眶周水肿为本病的特征性皮肤改变.皮损稍稍高出皮肤,表面光滑或有鳞屑,可发生在额,颈三角区,肩,胸,背,前臂,小腿,肘,内踝以及近端指间关节附近的背面.甲床及甲缘充血.一种伴皮肤裂开的特征性的脱屑性皮炎往往可累及手指桡侧.皮肤损害常可完全消退,但亦可残留带褐色的色素沉着,萎缩,瘢痕或白斑.皮肤钙化也可发生,特别是儿童.其分布与进行性系统性硬化症类似,但趋于更加广泛(普遍性钙质沉着),尤其是那些未经治疗或治疗不充分的病人.约30%多肌炎和皮肤炎病人常发生多关节痛,伴有关节肿胀,关节渗液以及非致畸性关节炎等其他表现,这些风湿性病痛一般都很轻微,更多地发生在J o -1抗体阳性人群中.多肌炎与其他结缔组织病同时存在的患者,雷诺现象的发生率特别高.多肌炎的内脏并发症同其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症)的内脏病变发生率相比,多肌炎的内脏并发症(除了咽和食管外)较少见,但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前.可发生间质性肺炎(表现为呼吸困难及咳嗽),且可成为主要的临床表现.据报道,心脏受累的发生率在渐渐升高,主要为心电图异常,如心律失常,传导障碍,收缩间期异常等.有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(挤压综合征).部分病人出现Sjogren综合征.腹部症状较多见于儿童,可有呕血或黑便,系由胃肠道溃疡所致,能发展成穿孔,因而需要进行外科治疗.近15%50岁以上男性和少数女性病人并发恶性肿瘤.其类型和发病部位无明显特征.实验室检查实验室检查对临床有帮助,但缺乏特异性.血沉常常增快.少数病人有抗核抗体或狼疮细胞,尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高.约60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗体阳性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗体阳性.这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚,虽然Jo -1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺纤维化相关的重要标志物.血清肌酶升高,特别是转氨酶,肌酸激酶(CR)和醛缩酶.定期检查CK水平有助于指导治疗;采用有效治疗可使升高的酶下降.然而在慢性肌炎和广泛肌肉萎缩病人,即使在活动期,肌酶的水平也可正常.诊断主要有五项诊断标准:(1)近端肌肉无力;(2)特征性皮疹;(3)血清肌酶含量升高;(4)肌活检改变(往往具有决定性);(5)特殊的肌电图三联征:自发性纤颤电位和正锐波及插入激惹增多;主动收缩时呈多相短时限电位;受机械刺激时反复出现紊乱的高频放电.肌电图检查一般为单测性的,故应选择肌电图出现异常的肌肉进行活检,通常为三角肌和股四头肌,但为了避开曾经被肌电图探针刺激过的部位,应在对侧肢体上取材.即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活检对于最终诊断仍是必需的,需与一些较罕见的疾病如包涵体肌炎和病毒感染后横纹肌溶解相鉴别,在提供组织学的明显诊断后,医生才能对一些激素不敏感者给予免疫抑制剂治疗.有时需重复活检以鉴别多肌炎复发与皮质类固醇诱发的肌病.MRI有时可区别水肿炎症区域从而给出一个肯定的结果,尤其是儿童.对每个成年皮肌炎病人都必须仔细检查有无恶性肿瘤,但不提倡进行全身的,损伤性的盲目检查.预后已有报道,本病可获得比较满意的较长时间的缓解,尤其是在儿童.成人患者可死于严重的进行性肌无力,吞咽困难,营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭.多肌炎并发心,肺病变者,病情往往严重,而且治疗效果不好.儿童通常死于肠道的血管炎.合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后,一般取决于恶性肿瘤的预后.治疗必须限制病人活动,直至炎症消退.肾上腺皮质激素为首选药物.对急性病人给予强的松40~60mg/d或更大剂量.连续测定血清肌酶活性为观察疗效的最好方法.大多数病人于治疗后6~12周内肌酶下降,接近正常水平.随之肌力得到改善.肌酶含量一旦恢复正常,即应慢慢减小强的松剂量;反之,如果肌酶升高就要加大剂量.对于成人,通常需要强的松10~15mg/d长期维持.有人曾尝试停药但很少成功,然而一些病人在有效治疗后可维持数年,并可在严密监测下逐渐减量.儿童初始剂量宜大(强的松每日30~60mg/m2 ).在病情缓解1年以上可以停用强的松.有些长期使用大量激素治疗的病人变得日益衰弱,这是由于肾上腺皮质激素性肌痛所致,在这种情况下必须停止或减少使用激素,改用其他药物如免疫抑制剂代替.对于肿瘤不能切除或肿瘤已经转移的肌炎或包涵体肌炎病人,一般用激素治疗效果不佳.免疫抑制剂,包括甲氨蝶呤,环磷酰胺,苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤和环孢菌素等,对仅用激素治疗无效的病人有益.有的病人为控制该病已单用甲氨蝶呤(通常剂量比RA用的大)达5年以上.静脉输注免疫球蛋白的效果正在评价之中,最初资料令人鼓舞,但过高的价格阻止了进一步对照研究试验.合并恶性肿瘤的肌炎病人,如果切除肿瘤,病情可自然缓解.。
多发性肌炎诊断标准
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多发性肌炎诊断标准
一、临床表现。
多发性肌炎患者主要表现为进行性肌肉无力,常见的症状包括肌肉无力、乏力、运动困难、吞咽困难等。
此外,患者还可能出现皮疹、关节痛、发热、体重减轻等全身症状。
需要注意的是,多发性肌炎的临床表现多样化,不同患者可能表现出不同的症状,因此临床医生需要全面了解患者的病史和症状,进行综合分析。
二、实验室检查。
实验室检查在多发性肌炎的诊断中起着重要作用。
常见的实验室检查包括血清
肌酶(CK、LDH、AST、ALT等)水平升高,抗核抗体(ANA)阳性,肌原纤维
蛋白的免疫组化检查,肌电图异常等。
这些检查结果可以为临床医生提供重要的诊断依据。
三、肌肉活检。
肌肉活检是多发性肌炎诊断的“金标准”,通过活检可以观察到肌肉组织的病
理改变,如肌纤维的变性、坏死、再生和炎症细胞浸润等。
肌肉活检结果对于多发性肌炎的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
综上所述,多发性肌炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和肌肉活检等多
方面的信息。
在临床实践中,医生应当根据患者的具体情况,综合分析各项检查结果,谨慎判断,以提高诊断的准确性。
同时,由于多发性肌炎的诊断标准尚不统一,因此在诊断过程中需要谨慎对待,避免误诊和漏诊的发生。
总之,多发性肌炎的诊断是一项综合性工作,需要医生具有丰富的临床经验和
扎实的医学知识,以确保患者能够及时获得准确的诊断和治疗。
希望未来能够有更多的临床研究和实践经验,为多发性肌炎的诊断和治疗提供更多的参考依据。
多发性肌炎患者的护理
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护理目标 缓解症状
定期评估患者的症状,并调整治疗方案以减 轻不适。
疼痛管理和心理支持也很重要。
护理目标
预防并发症
监测患者的病情,防止肌肉萎缩和关节僵硬 。
定期的锻炼和营养支持有助于防止这些问题 。
日常护理措施
日常护理措施
饮食管理
提供均衡的饮食,富含蛋白质和维生素,以支持 肌肉恢复。
可以咨询营养师制定适合患者的饮食计划。
教育患者了解疾病,增强其应对能力。
结论与展望
未来的研究方向
关注多发性肌炎的病因和新疗法的研究,以改善 患者的生活质量。
科研进展将为患者提供更多的治疗选择。
结论与展望
社会支持的重要性
呼吁社会关注多发性肌炎患者,为他们提供更多 的支持和资源。
社会的理解和关心将有助于患者更好地适应生活 。
谢谢观看
日常护理措施
适度锻炼
根据医生建议,制定适合患者的锻炼计划,以增 强肌肉力量。
锻炼应避免过度,以免加重症状。
日常护理措施
心理支持
提供心理支持和治疗,帮助患者应对疾病带来的 情绪困扰。
可以鼓励患者加入支持小组,分享经验和感受。
定期随访
定期随访
监测病情
定期进行血液检查和肌肉功能评估,以了解 疾病的进展。
多发性肌炎患者的护理
演讲人:
目录
1. 多发性肌炎简介 2. 护理目标 3. 日常护理措施 4. 定期随访 5. 结论与展望
Байду номын сангаас
多发性肌炎简介
多发性肌炎简介
什么是多发性肌炎
多发性肌炎是一种自身免疫性疾病,主要影响肌 肉,导致肌肉无力和炎症。
该病通常伴有皮疹,影响日常活动和生活质量。
儿童良性肌炎诊断标准
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儿童良性肌炎诊断标准儿童良性肌炎(JDM)是一种少见的自身免疫性疾病,主要影响儿童和青少年。
该病通常表现为慢性进行性的肌肉疼痛、无力和皮疹,给患儿的生活和成长带来了很大困扰。
因此,及早诊断和治疗对于提高患儿的生活质量至关重要。
诊断儿童良性肌炎需要综合运用临床表现、实验室检查和影像学检查等多种方法。
根据儿童良性肌炎的特点,我们可以制定一套相对完整的诊断标准,以帮助临床医生更准确地诊断和治疗该疾病。
首先,临床表现是诊断儿童良性肌炎的重要依据之一。
患儿通常表现为进行性的肌肉无力和疼痛,尤其是肢体肌肉。
此外,患儿还可能出现关节疼痛、关节肿胀、皮疹、发热等症状。
这些临床表现需要经过临床医生的仔细观察和记录,以便作为诊断的重要依据。
其次,实验室检查也是诊断儿童良性肌炎的重要手段。
血清肌酶水平的升高是儿童良性肌炎的常见表现,尤其是肌酸激酶(CK)和乳酸脱氢酶(LDH)水平的升高。
此外,抗核抗体(ANA)和抗Jo-1抗体等自身抗体的检测也有助于诊断。
这些实验室检查结果需要结合临床表现进行综合分析,以确定诊断的依据。
最后,影像学检查可以帮助确认儿童良性肌炎的诊断。
肌肉超声、核磁共振(MRI)和电子肌图(EMG)等检查可以显示肌肉的炎症和损伤情况,有助于确定诊断和评估病情的严重程度。
综上所述,诊断儿童良性肌炎需要综合运用临床表现、实验室检查和影像学检查等多种方法。
临床医生需要充分了解儿童良性肌炎的临床特点和诊断标准,以便及时发现和诊断该疾病,从而采取有效的治疗措施,提高患儿的生活质量。
希望通过本文的介绍,能够帮助临床医生更好地认识和诊断儿童良性肌炎,为患儿的健康保驾护航。
肌炎的健康宣教
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05
抗氧化剂:有 助于抵抗自由 基,保护肌肉
和关节
06
膳食纤维:有 助于维持肠道 健康,预防便
秘
07
水分:保持身 体水分平衡,
预防脱水
饮食建议
1 增加蛋白质摄入:如瘦肉、鱼、蛋、豆类等 2 增加维生素和矿物质摄入:如新鲜蔬菜、水果、坚果等 3 减少脂肪摄入:如油炸食品、肥肉等 4 保持水分摄入:如白开水、茶、汤等 5 避免刺激性食物:如辛辣、油腻、生冷等 6 保持饮食规律:定时定量,避免暴饮暴食
01
02
适当进行康复锻炼,如 关节活动、肌肉拉伸等
保持良好的生活习惯, 如规律的作息、健康的 饮食等
肌炎的营养与 饮食
营养需求
01
蛋白质:肌炎 患者需要充足 的蛋白质来修 复受损的肌肉
02
维生素D:有 助于维持骨骼 健康,预防骨
质疏松
03
钙:维持骨骼 和牙齿健康,
预防骨折
04
锌:有助于维 持免疫系统健 康,预防感染
肌炎的治疗主要包括药物治疗、物理治疗、康复治 疗等,需要根据患者的具体情况制定治疗方案。
肌炎的病因
遗传因素:部分 肌炎患者有家族 史
自身免疫反应: 免疫系统异常攻 击自身肌肉组织
环境因素:病毒、 细菌等感染可能 导致肌炎
其他因素:药物、 毒素等也可能导 致肌炎
01
02
03
04
肌炎的症状
01
肌肉疼痛:肌肉酸痛、僵硬、无力
02
关节疼痛:关节肿胀、疼痛、活动受限
03
皮肤病变:皮疹、红斑、瘙痒
04
疲劳:易疲劳、乏力、精神不振
05 其他症状:发热、体重下降、食欲不振等
肌炎的预防与 治疗
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肌炎是一组以肌肉炎症病变为内在病理的疾病,包括:
1、特发性肌炎-多肌炎,皮肌炎,包涵体肌炎
2、合并其他系统性疾病的肌炎,合并肿瘤、重叠综合征
3、逆转录病毒相关的肌病,如HIV病毒感染
一、皮肌炎与多肌炎
临床特征及实验室检查
1、临床症状及体征:对称性肌无力为本病特点,多累及四肢近端、颈肩带及骨盆带肌肉,造成活动困难。
少数病人有球部受累、呼吸肌无力表现,如吞咽困难、气促和呼吸困难。
当消化道的平滑肌受累时导致食物返流和吞咽困难。
除无力外,可伴肌痛及肌肉压痛,偶有病人只觉肌痛而无肌无力表现,或仅诉疲乏。
部分患者有雷诺现象,出现关节痛和关节炎的症状一般较轻。
DM皮肤的特征表现为皮疹,包括水肿性暗紫红色斑、高雪征、眼睑部及颈胸部和上段躯干的扁平红斑,皮疹也可出现其他部位.指端甲皱毛细血管扩张性红斑也有助于诊断,此病变可使指端变硬、表皮增厚.肌无力多与肌消耗性疾病有关,肌痛与肌紧张常发生于“出疹期”,此时皮肤表现同时伴见。
儿童型DM的一个特征是皮下钙化多见,该病变可扩散,少数成人也可发现钙沉着。
PM的临床表现不如DM明显及易于区别。
PM常为隐匿、慢性起病,易疑诊为他病。
少数呈急性或亚急性起病。
典型病例无皮肤表现,无遗传病史,无肌毒性药物或毒素接触史。
病发时间难以确定,因为病人就诊前临床病变已持续数月。
DM/PM部分病人存在肺间质病变,出现咳嗽、咯痰、呼吸困难,听诊可闻及干、湿啰音。
关节病变偶有关节畸形出现。
2、辅助检查
血清学检查①血清肌酶增高,以肌酸激酶(CK)最敏感,其中又以CK-MM变化为主。
②肌红蛋白测定,70〜80%急性肌炎病人血清肌红蛋白含量增高,比肌酶变化要早。
③尿肌酸排泄增加,活动期24小时尿肌酸在200mg以上。
④自身抗体测定,15〜60%病人ANA
阳性,多为斑点型;抗Jo-1特异性较高,约50%PM阳性,常提示肺间质受累。
其他抗体阳性可作为重叠结缔组织病的指征,Sm抗体提示系统性红斑狼疮,SS-A、SS-B提示干燥综合征,抗着丝点抗体提示Creast综合征,抗Ku、Scl-70提示硬皮病。
肌活检病理改变为肌纤维变性、坏死、再生,肌束周萎缩。
PM患者的肌内膜存在T淋巴细胞介导的炎症病变,DM则表现为补体介导的毛细血管病变。
肌电图示肌源性改变,晚期可有肌源性和神经源性混合改变。
肺间质病变时可有肺功能的异常,肺部放射线检查表现为间质炎症或纤维化。
消化道受累在X线钡餐检查时出现食管甚至胃的蠕动减慢。
肌炎性肌病的诊断标准
国际上沿用Maddin 1982年提出的标准:
(1)肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌及四肢近端肌肉)和颈前屈肌呈现对称性软弱无力,有时尚伴吞咽困难或呼吸肌无力。
(2)肌肉活检显示病变的横纹肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单个核细胞的浸润。
(3)血清肌酶谱(CK、AST、LDH、ALD)增高
(4)肌电图有肌源性损害
符合四项标准,确诊为多发性肌炎;符合其中的三项标准,可能为多发性肌炎。
如有皮肤损害则为皮肌炎。
肌炎性肌病的鉴别诊断
1、风湿性多肌痛50岁以上发病,主要表现为上肢近端肌痛、肌压痛明显,除血沉增快外,肌酶谱、肌电图正常,活检可有炎性改变,但无肌纤维变形坏死,对小剂量激素治疗敏感。
2、嗜酸粒细胞性筋膜炎可有肌炎样临床表现,血嗜酸粒细胞明显增多,肌酶谱肌电图异常,
肌活检有嗜酸粒细胞浸润,无肌纤维变性坏死。
3、重症肌无力最常累及眼外肌,而PM无眼外肌受累。
此外,抗乙酰胆碱抗体阳性,肌酶一般正常,活检无炎性肌病特征。
4、肌营养不良症常有家族史,染色体异常,男性多见,进展缓慢,肌萎缩明显,无肌痛,常伴假性肌肥大。
5、运动神经元病肌无力由远端逐渐向近端发展,伴肌束颤动,较早出现肌萎缩,肌电图呈明显的神经源性改变。
二、包涵体肌炎(IBM)临床特征与PM/DM不同。
本病多发于50岁以后,是典型的慢性进展性肌病。
发病隐匿,病程缓慢,故发病率难以确定。
男性多见,男女比为3:1,白种人多于黑种人。
肌无力与肌萎缩多发于远端肢体,50%以上患者有足屈肌无力,这也可作为早期诊断的依据。
疾病突然加重时可选择性累及肱二头肌、肱三头肌、股四头肌及腰肌。
极少数病例可见迅速恶化致呼吸肌衰竭而必须依靠气管插管辅助通气。
与PM/DM不同,该病典型的肌肉症状为非对称性。
因本病的屈肌无力及远端肌无力及萎缩表现,常被误诊为神经源性疾病。
对免疫抑制剂无效的PM疑诊者应首先考虑IBM可能。
虽然IBM被视为后天获得性疾病,但家族性发病已有报道,遗传方式未明确。
IBM活检病理发现淋巴细胞浸润,主要是CD8+T细胞和巨噬细胞,其中尚可发现HLA-I表达增强的免疫反应,无肌束周萎缩现象,诊断性特征是肌纤维中含有充满嗜碱颗粒的镶边空泡以及嗜酸性的包涵体,有少数病例尚可观察到角形纤维。
空泡中含有各种异常聚积物:泛肽,β-淀粉样蛋白等。
二、合并其他疾病
1、肌炎与肿瘤
肌炎与肿瘤的关系明确,肿瘤的发病率与肌炎的具体类型有关。
DM中恶性肿瘤的发生率最高,从6%-45%均有报道。
PM中发生率不是很明确。
肿瘤的切除常能使肌无力明显改善,肌无力症状再次出现或肌酶升高,常提示肿瘤的复发。
与肌炎合并的肿瘤广泛,最常见的是卵巢癌和胃癌。
亚洲患者以鼻咽癌最多见。
有学者认为对肌炎患者进行全面检查很有必要,尤其应注意盆腔、尿道、直肠、肺、乳房和血液系统。
合并肿瘤的患者激素治疗效果差异较大。
2、重叠综合征
硬皮病的肌炎发生率有报道为5%和17%,这类患者肌无力程度温和,CK不升高或稍高,肌活检表现除硬皮病血管病变外与单纯PM/DM患者病理表现类似。
本病对激素治疗有效。
干燥综合征肌无力常较严重,累及对称性近端肢体,可见吞咽困难及鼻音发声,病理改变为肌炎的病理现象和血管炎症。
SLE与PM/DM均可并发,但发病率较低,合并肌炎的SLE患者肌无力可从中等至严重程度,常伴见肌痛,也可见吞咽困难及雷诺氏征。
重叠综合征患者中肌炎发病率较高(35-72%),肌无力和肌痛较轻,CK往往正常,肌活检与单纯DM相似。
3、逆转录病毒相关肌炎
①HIV肌病
HIV患者可以发生与相PM类似的肌炎。
HIV肌炎多在感染后期发生,亦可在早期发病。
临床表现为亚急性发病出现对称性肌无力伴肌消耗性病变,有时以肌痛为主症,CK升高,其肌活检示血管周、肌束膜及肌内膜有炎症反应,可见坏死、细胞吞噬和肌纤维退变现象。
另一些病例特征是炎症反应较少的肌纤维坏死和少量杆状体。
②HTLV-1肌病
HTLV-1(人类T细胞病毒-1)可致T细胞性白血病、热带痉挛性轻瘫(TSP)和多肌炎。
牙买加的PM患者85%以上血清中HTLV-1阳性。
HTLV-1阳性患者PM可单发或与TSP并发,
症状为进展性肌无力及CK升高。
组织病理特征为肌束膜及肌内膜炎症、肌纤维坏死,炎症细胞与合并PM的患者相似。