白血病的研究进展
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白血病的研究进展
遵义医学院
影像学系
2010级K-1班
撰述人:杜贝(1020650126)
傅钰玲(1020650124)
王祝(1020650125)
何胜杨(1020650127)指导老师:***
摘要:
白血病是一种恶性肿瘤疾病,其分类繁多,但大致可分为急性白血病与慢性白血病两类。从不知道其病因而束手无策到慢慢发现病因而有了治疗对策,医疗学者们已有了重大突破。从化疗、骨髓移植到现在研究的靶向治疗,将来还会有新的临床药物面世。本为就白血病的历史、历来研究及未来发展进
行综述讨论。
关键字:
白血病历史发病机制研究进展未来发展
前言
白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,其发病率居于中国各类肿瘤第七位,发病率为4.7/10万人口,欧美国家为6.4/10万人口。死亡率占各类肿瘤的第六位,是严重危害人类健康的恶性肿瘤之一。白血病的特点为造血组织中某一类的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中发生恶性增生,并浸润体内各器官、组织,导致正常细胞受抑制,产生各种症状,临床表现为发热,出血,贫血,肝、脾、淋巴结肿大为特点。据调查,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。在我国,小于10岁小儿白血病发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。【1】安徽省儿童医院曾调查分析1992-2001年期间安徽省儿童医院收治的确诊白血病患儿的流行病学特征。结果显示,132例病例中,年龄以1-5岁最多,占56.1%。类型最多为急性淋巴细胞白血病(ALL-L1型,50.76%),其次为急性髓细胞白血病(AML,15.9%)。随着工业化现代化时代的相继到来,白血病的发病率还呈现不断上升的趋势,如儿童白血病入院病例数年均上升2.42%(P>0.05),其中ALL病例上升趋势明显,年均上升9.1%(P<0.01);AML则呈下降趋势,年均下降10.5%(P<0.05)。目前,急性白血病患者居血液系统疾病住院总人数之首位。但是值得庆幸的是,近年来随着分子生物学、基因学组研究进展,部分白血病的发病机制已经明确,随靶向治疗研究及临床新药物应用的进展,已有部分白血病病人可以完全痊愈,使白血病成为可治愈的恶性肿瘤之一!
一、白血病的发展及简介
1、白血病的发展
白血病的发现已逾百年,早在1839至1845年已有各国学者临床观察,显微镜细胞学检查以及尸体解剖初步揭示了它的本质。183 9年Barth首先在巴黎病理解剖发现患者血液呈脓样变化。经Donne显微镜下检查确认血液中一半为自细胞,当时他给这种细胞命名为“粘性小球体”,并于1844年首先报道。1845年生理学家Bennett及病理学家Virchow同在1个月内分别发表有关自血病约临床、尸体解剖以及显微镜检查的资料。Bennett认为它是脓血症,而Virchow认为该病无局部感染,不可能是脓血症。他根据血液的颜色呈灰白色,故以“白血”称之,以后即将此病命名为白血病。1858年Virchow撰写了细胞病理学(Dle Zellulopathologle)一书。他将白血病分为两种类型,一为“脾型”(主要为脾肿大),另一为“淋巴型”(主要为淋巴结肿大),均属慢性。Friedreichl 857年首先报道急性白血病。Ebs rein于1899年描述了急性白血病的临床表现。Neumanm在1870年至1878年间对白血病的骨髓进行了研究,他发现白血病时骨髓有变化,故他认为除脾型及淋巴型外,还有“髓型”(myelogenous)白血病。
Paul Eltrlich采用细胞染色法将各种血细胞加以区别,使人们对造血细胞有了进一步的认识。1913年Schilling首先报道了急单白血病。至20世纪初期,造血系统的各种瘤性疾病的分类有了进展。
1929年Arkin首创胸骨穿刺取材涂片观察,进行研究造血系统细胞形态的变化。
随着对白血病认识的提高,很多学者很快就探索了治疗白血病的有效药物。1878年有以砷化钾治疗慢粒白血病的报道。1924年曾报道以放射线治疗慢粒白血病并取得了一定的疗效,患者的生存期延长。I 947年采用抗叶酸制剂氨基嘌呤治疗急淋自血病获得缓解,为白血病化学治疗开辟了新途径。1 953年开始应用马利兰(二甲磺酸丁酯)治疗慢粒白血病获得较显著的效果。60年代后,有效的抗白血病药物如阿糖胞苷以及蒽环类抗生素相继问世,并根据细胞动力学的研究,创用联合化学疗法,使自血病的缓解率及存活时间都有所提高。【2】
而在中医虽无白血病这一病名,但类似症候在历代的一些医书中有所记载。如《金匮要略·血痹虚劳病》中描述的“五劳虚极羸瘦”,《圣济总录·虚劳门》之“急劳”等。而随着病情的发展,可逐渐形成“症瘕”。因而,白血病可归属于中医学中“虚劳”、“急劳”、“症瘕”、“积聚”、“痰核”等范畴中。但约自1955年起就开始应用中医药治疗急性白血病。此后,直至60年代,是我国中医和中西医结合方法研究白血病的初始阶段。【3】
2、白血病的分类
根据细胞的分化程度、自然病程的长短,白血病可分为急性和慢性两大类。【4】再根据细胞的类型分为若干型,如急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。我国参照法、美、英三国血液学家共同拟定的FAB分类,提出以下分型:
1.一般类型白血病
(1)急性白血病( 是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并
广泛浸润各种组织和器官,抑制正常造血。临床主要表现为贫血、出血、感染以及浸润等征象)【5】分为:
淋巴细胞白血病:B细胞型、T细胞型。
髓系白血病:伴重现性遗传学异常;无重现性遗传学异常:①粒细胞白血病:未分化型(M0),②微分化型(M1);③粒细胞白血病:部分分化型(M2);④不典型早幼粒细胞白血病(M3);⑤粒-单细胞白血病(M4);⑥单核细胞白血病(M5);⑦红白血病(M6);⑧巨核细胞白血病(M7)。【6】
(2)慢性白血病(起病缓慢,病程较长,有的病例可达10年以上。早期无明显症状,渐有乏力、消瘦、发热、脾大。白血病细胞为幼稚细胞,分布于脾和骨髓,末梢血中见大量各种成熟阶段的细胞,并浸润全身各脏器)【7】分为:①淋巴细胞白血病;②粒细胞白血病;
③粒-单核细胞白血病;④单核细胞白血病。【8】
2.特殊类型白血病