血液病总论PPT讲稿
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血液系统疾病总论PPT教学课件
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血液系统疾病的治疗
（一）去除病因 （二）保持正常血液成分及其功能
1、补充造血所需营养 2、剌激造血 3、细胞因子 4、切脾 Βιβλιοθήκη 、过继免疫 6、成分输血及抗生素的使用
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血液系统疾病的治疗
（三）去除异常的血液成分和抑制异常功能 1、化疗和放疗 2、诱导分化 3、治疗性血液成份去除 4、免疫抑制治疗 5、抗凝及溶栓治疗
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血液系统疾病的诊断方法
（一）详细的病史和体格检查是血液病诊断 的重要线索，体格检查包括两方面：
1、一般的体格检查
2、血液系统有关检查：肝脾淋巴结肿大、 皮肤粘膜出血、胸骨压痛、牙龈肿胀等。
（二）实验室检查是血液系统疾病诊断的重 要环节，是诊断血液病的决定性依据。
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血液系统疾病
主 讲：赵卫华 副教授
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第一章 总论
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定义
•血液系统疾病是指原发或主要
累及血液和造血器官的疾病。
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分类
（一）红细胞疾病 （二）粒细胞疾病 （三）单核细胞和巨噬细胞疾病 （四）淋巴细胞和浆细胞疾病 （五）造血干细胞疾病 （六）脾功能亢进 （七）出血性及血栓性疾病
（四）造血干细胞移植
2020/12/10
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PPT教学课件
谢谢观看
Thank You For Watching
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血液病总论ppt课件
量
G-6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏 症等
异 常 血红蛋白异常
各种血红蛋白病
注：质量异常往往伴有数量异常
7
白细胞疾病
数量异常
减少 生分 消 成布 耗 减异 过 少常 多
增多 生释分 成放布 过加异 多速常
质量异常
良性
恶性
综惰 合性 征粒
细 胞
淋白 巴血 瘤病 等、
8
遗传性毛细血管扩张症
血管壁异常
代谢性 坏血病 、烟酸缺乏症 免疫损伤 过敏性紫癜
＞100
＞32
32—35
胞体大，中央 淡染区消失， 大卵圆形红细 胞
叶酸、维生素 B12 缺 乏 ， 慢 性 肝病贫血等
30
贫血的病因及发病机制
发病机制
红细胞 生成减
少
病因 功能障碍 原料缺乏
红细胞 寿命缩 短（溶
血性贫 血）
红细胞 丢失过
多
膜缺陷
酶缺陷
Hb 缺陷
红细胞以外 因素
急慢性出血
临床疾病
35
MCV MCH MCHC （fl） （pg） (% )
＜80
＜26
＜32
红细胞形态
病因学
大小不等，以 小为主，中央 淡染区扩大
缺铁性贫血，慢 性病性贫血，海 洋性贫血
正细胞 正色素 性贫血
80— 100
26—32
32—35
大小均匀一致， 再生障碍性贫血，
形态正常
白 血病，急性
溶血，大出血
大细胞 性贫血
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血液病的表现
贫血 出血 感染 浸润
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血液病的特点
病种多， 少见病多。 临床表现单纯。 有关的实验室检查项目多。 诊断对实验室检查依赖性强。
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(3) 骨髓细胞从造血部位向血窦的释放：
• 在造血生长因影响下，不成熟细胞在成熟过程 中发生生物物理改变，以利释放，如红细胞脱 核，红细胞丢失纤维粘连蛋白受体而减少粘着 性，以便脱离网架而穿透孔隙进入血窦。
• 体液因子释放因子影响分化细胞及血窦壁 神经、血管因素影响血窦壁以利细胞进入血 窦血流
缺铁性贫血
24.6%
再障
0.75%
急性白血病
7.5%
要纠正“血液病是少见病”，“血液病预后不
良”，“血液病难治”等一概而论的模糊认识。
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四、血液病的诊断
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26
1. 一些表现要疑有血液病：（反映血细胞
数量、造血组织增减）
1) 苍白：缺乏血色，注意光线，观察部位， 原有肤色，其它影响因 素。（HB <100g/L常可察见）
淋巴瘤
多发性骨髓瘤
精选课件
19
出血性疾病： 血小板减少、功能障碍 凝血因子缺少、血友病等
高凝状态，高血栓形成倾向： 弥散性血管内凝血
精选课件
20
非原发于血液病的血液学异常：
肝病时的血液血异常 肾性贫血及其它异常 AIDS的血液学改变 外科、妇产科的血液学问题
输血医学： 骨髓移植：
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21
2. 明确几个概念：
精选课件
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3) 大多数血液学异常是良性的可治的，轻 者都在门诊处理，治愈后不再来。疑难 病人复诊率高，显得多见，住院者多为 重症，预后差住院病种分布不能代表实 际发病率的差别。
精选课件
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全国白血病年发病率
2.37/10 万
全国再障年发病率
0.75/10 万
血液病总论(共47张PPT)
养和
测试 技术
2 测定血清（是否存在刺激或抑制造血的活性物质）
3
研究药物对造血细胞的作用
第39页，共47页。
血液病的实验室检查
放
1
射
性
2
核
素
3
检
查
4
5
项目
血容量测定 红细胞寿命测定
铁代谢检查
脾扫描
骨髓显像
第40页，共47页。
4
血液病的防治、诊疗原则
第41页，共47页。
血液病的防治、诊疗原则
1. 去除诱因
第5页，共47页。
2
造血细胞的发生 及 干细胞、细胞因子 和 造血微环境
第6页，共47页。
造血干细胞的发生
部位
胚胎早期（19天）：卵黄囊的中胚层 胚胎第2个月开始：肝、脾造血 胚胎发育到第4个月以后：骨髓开始造血并逐渐增强
婴儿出生后：主要依靠骨髓造血
5岁以后，部分 红髓 逐渐转变为 黄髓
脾大
异常细胞的浸润：慢性粒细胞白血病
骨髓化生：骨髓纤维化
类脂质贮存病：戈谢病、尼曼-匹克病 脾功能亢进 溶血性贫血
原发性血小板减少性紫癜
第24页，共47页。
血液病“常见症状”与“体征”
淋巴结肿大
重要的体征
询问出现的时间，全身或局部
检查数量、大小、硬度、温度、活动度 注意：淋巴结肿大的速度
胞外基质和各种造血调节因子，以及进入造血器
红细胞体积（MCV） 平均红细胞含量(MCH) 平均血红蛋白浓度（MCHC）
血液病“常见症状”与“体征”
官的神经和血管。
造血细胞的培养和测试技术 造血细胞的培养和测试技术
在造血过程中起调控、诱导和支持的作用。
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出血部位 皮肤，关节，颅内 出血程度
轻<500ml 中500-1000ml 重>1000ml
伴随症状
口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷
2019/11/19
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关节腔出血
2019/11/19
18
颅内出血
2019/11/19
19
皮肤粘膜出血
2019/11/19
20
感染
骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化 疗导致免疫抑制
粒/红比值：（3～5）：1
正常、升高、减低
原始细胞数量： 血细胞化学染色：定位、定性、半定量
骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、
骨组织结构变化等
2019/11/19
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2019/11/19测 血块回缩试验 血小板聚集和粘附试验
2019/11/19
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皮肤、巩膜黄染
2019/11/19
27
巨脾
2019/11/19
28
淋巴结肿大
2019/11/19
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皮肤侵润
2019/11/19
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血液病的实验室检查
一般血液检查
红细胞总数
RBC
血红蛋白含量
Hb
红细胞比积
Hct
红细胞体积分布宽度 RDW
平均红细胞体积
MCV
平均血红蛋白含量 MCH
造血负调控因子（Negative regulating
factor）
2019/11/19
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血细胞生成及发育
造血微环境(Hematopoietic Microenvironment,HM)： 基质细胞（网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、 巨噬细胞、脂肪细胞） 造血调节因子（G-CSF、GM-CSF、EPO）
血液病总论-精品医学课件
● Pathogenesis 三种机制 种子、土壤、虫子
* 造血干（祖）细胞内在缺陷 （种子）
包括量和质的改变。CD34+细胞减少
*造血微环境缺陷（土壤）
造血干细胞的增殖分化都有赖 于正常的造血微环境——神经、 调控因子、基质及微循环
*异常免疫反应损伤造血干（祖） 细胞（虫子）
某些免疫因素可能损伤造血干细 胞引起再障，尤其与重型再障有关
②环孢霉素A （ CsA ) 用于SAA和CAA。副作用肝、肾功能损害、牙
龈增生、消化道反应
③ ALG/ ATG + CsA 强化免疫抑制治疗，用 于SAA
④ CD3单克隆抗体 ⑤ 环磷酰胺 ⑥ 甲泼尼龙 ⑦丙种球蛋白
2.刺激骨髓造血
①雄激素刺激骨髓造血， 用于全部AA。 常用司坦唑醇（康力龙）、 丙酸睾丸酮、十一酸睾丸酮（安雄）。 副作用:肝功能损害 、女性男性化如声音 嘶哑、多毛及性欲减退
贫血的治疗
治疗原则
病因治疗是最根本的治疗 (极)重度贫血必须给予及时治疗：输血 根据不同的病因选用不同的治疗方法
输血
适应症：急性大量失血、慢性贫血有明显 缺氧症状者；
成分输血：浓缩红细胞或洗涤红细胞 相关并发症：过敏反应、传染某些疾病等
缺铁性贫血
----纠正潜在缺铁病因 ----补铁治疗：铁剂加VitC
巨幼细胞性贫血 ----叶酸、VitB12
自身免疫性溶血性贫血 ---- 糖皮质激素、免疫抑制剂
遗传性球形红细胞增多症
----脾切除术
再生障碍性贫血 ----免疫抑制治疗
----allo-HSCT ----雄激素
肾性贫血
----促红细胞生成素 (EPO)
恶性肿瘤性贫血
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造血干细胞的表面抗原
抗原 CD34 CD33 CD38 HLA-DR Lin
干细胞 髓系祖细胞 淋巴祖细胞
+
+
+
-
+
-
-
-
+
-
-
+
-
造血干细胞荧光标记
髓系祖细胞（流式细胞术）
骨髓造血的解剖
• 骨髓是出生后主要的造血器官
– 扁平骨、不规则骨、长骨的干骺端——向心性退化
• 造血微环境：
– 基质细胞
Red Pulp
White Pulp
单核-巨噬细胞系统（网状内皮系统）
• 血液系统的延伸，也是免疫系统的一部分 • 单核细胞、巨噬细胞（游走、固定）、肺泡巨噬细胞、
Kupffer细胞、小神经胶质细胞 • 来源：骨髓 • 共同的结构——Ig和C受体 • 功能：
–吞噬和粘附 –铁、脂肪和蛋白质的代谢 –清除激活的凝血因子
单核-巨噬细胞系统
• 骨髓中的原幼单核细 胞能分化成熟为血液 中的单核细胞。
• 单核细胞游走至组织 成为巨噬细胞，又称 组织细胞。
单核-巨噬细胞系统
血液系统疾病
红细胞疾病
• 贫血 anemia
• 红细胞增多症 erythrocytosis
粒细胞疾病
• 粒细胞缺乏症 • 中性粒细胞分叶功能不
• 祖细胞Progenitor cells
干细胞的广泛用途
造血干细胞 （Hemapoietic stem cell）
• 自我复制（self-renewal）
• 多向分化增殖(differentiation and development)
造血干细胞的动态平衡
血液病学总论PPT教学课件
铁的代谢
铁的来源：1.内源性：红细胞破坏；2外源性：食物。 铁的吸收: 十二指肠和空肠上段。 铁的转运:与血浆转铁蛋白结合。 铁的储存: 以含铁血黄素的形式储存于单核巨噬细胞
系统中。 铁的排泄：脱落的上皮。
铁的代谢
食物中Fe3+ Fe2+吸收氧化为 Fe3+＋去铁 铁蛋白 Fe2+血红蛋白、铁蛋白
AIHA
治疗 去除病因 输血：洗涤红细胞 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 其他：IVIG，HSCT，血浆置换。
海洋性贫血（thalassemia）
由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种的合成 受到部分或完全抑制引起的一组遗传性溶血性 贫血；
小细胞低色素性贫血； HbA:α2β2；HbA2: α2σ2；HbF： α2γ2 分为α-地贫、β-地贫； 治疗：输血、切脾、HSCT
皮肤粘膜：苍白、粗糙、缺少光泽 呼吸系统：气促、端坐呼吸 循环系统：心悸、心律失常、心脏结构变化、
心衰
消化系统：腹胀、纳差、大便改变
临床表现
泌尿系统：肾性贫血的肾病表现；溶血时胆红
素尿、尿胆原尿、含铁血黄素尿、急性肾衰
内分泌系统：影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰
腺
生殖系统：性功能减退，女性月经过多 免疫系统： 血液系统：不同原因的贫血所引起的血液系统异
•NSAA（CAA）：达不到SAA－Ⅰ •SAA－ Ⅱ：CAA病情加重，达到SAA－Ⅰ的标准
鉴别诊断
1 阵发性睡眠性血红蛋白尿； 2 骨髓增生异常综合征； 3 Fanconi贫血 4 急性白血病； 5 恶性组织细胞病； 6 急性造血功能停滞； 7 免疫性全血细胞减少。
治疗
支持
对症
再障
免疫抑制剂
血液系统疾病总论.ppt
HSC受损
AA PNH MDS ANLL 骨髓增殖性疾病：真性红细胞增多症、慢
性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、 骨髓纤维化
淋巴系统（免疫系统）
中枢淋巴器官： 胸腺 胚胎肝 生后的骨髓
周围淋巴器官: 淋巴结 扁桃体 脾 沿消化道及呼吸道分 布的淋巴组织
淋巴系统
在骨髓中造血干细胞分化成淋巴细胞 T细胞在胸腺中成熟，参与细胞免疫 B细胞又称抗体形成细胞，在骨髓中成熟，
红细胞及血红蛋白逐渐下降， 至2-3个月达最低点，红细胞3×1012/L左右，血 红蛋白100g/L，呈现轻度贫血
小儿血象特点
1.红细胞及血红蛋白 生理性贫血一般无临床症状，自限性 3个月后缓慢增加，约于12岁时达成
人水平 Rc初生3d内约0.04-0.06，于生后4-
7d迅速下降至0.003-0.01，3个月后回升， 婴儿期以后约与成人相同
胚胎期造血
3.骨髓造血期：胚胎第6w出现骨髓
胎儿4个月开始造血活动， 并迅速成为主要造血器官
场所
出生2-5w后，成为唯一造血
生后造血
1.骨髓造血：红系、粒系、巨核系的唯一器官， 还产生淋巴细胞和单核细胞
头几年均为红髓，全部参与造血， 满足生长发育
逐渐增多
5-7岁出现脂肪细胞（黄髓），并
18岁时红髓仅分布于脊柱、胸骨、 肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆及长骨近端
不断自我复制与多向分化增殖的能力（数 量稳定）
干细胞池数量不足可引起血液系统再生障 碍
造血干细胞
根据表面抗原的特征来识别HSC： 髓系：CD34、CD33等抗原 淋巴系：CD34、CD38、HLA-DR
骨髓是生后的主要造血器官，HSC主要存在 于骨髓造血微环境中（基质细胞、细胞因 子、细胞外基质）
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血液病总论课件
血液病总论
一、血液病学的研究范围
• 一切先天或后天发生的血细胞或/及造血组
织（器官）和有关血液成分，在数量和/或 质量上的异常。
• 血液成分：指与凝血有关的蛋白、免疫球
蛋白等
• 数量异常：减少：单系、多系；
干（祖）细胞、成熟细胞； 生成不足，消耗过多。 增多：良性（反应性）、恶 性（肿瘤性）；增殖、堆积。
高凝状态，高血栓形成倾向： 弥散性血管内凝血
非原发于血液病的血液学异常：
肝病时的血液血异常 肾性贫血及其它异常 AIDS的血液学改变 外科、妇产科的血液学问题
输血医学： 骨髓移植：
2. 明确几个概念：
1) 血液学异常及血液病不是少见病：
如贫血 营养性贫血：两岁以下发病率可 达 50％ 孕妇可达 30％
三、血液病学涉及病种：
1. 病种：
红细胞减少： 再生障碍性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 溶血性贫血：膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白异常
红细胞增多：真性红细胞增多症 白细胞减少：如中性粒细胞缺乏 白细胞增多：如淋巴细胞，嗜酸细胞增多 恶性血液病：白血病
淋巴瘤
多发性骨髓瘤
出血性疾病： 血小板减少、功能障碍 凝血因子缺少、血友病等
1. 一些表现要疑有血液病：（反映血细胞
数量、造血组织增减）
1) 苍白：缺乏血色，注意光线，观察部位， 原有肤色，其它影响因 素。（HB <100g/L常可察见）
2) 出血：多部位，经常性，自发性， 程度及持续时间， 不寻常部位， 局部因素难解释者。
3) 反复感染： 反复性，多部位，发展快， 不寻常病因，一般抗菌素无 效者。
调
控。
(3) 骨髓细胞从造血部位向血窦的释放：
• 在造血生长因影响下，不成熟细胞在成熟过程中
发生生物物理改变，以利释放，如红细胞脱核， 红细胞丢失纤维粘连蛋白受体而减少粘着性，以 便脱离网架而穿透孔隙进入血窦。
• 体液因子释放因子影响分化细胞及血窦壁神
经、血管因素影响血窦壁以利细胞进入血窦血 流
(4) 总之，正常的骨髓造血功能需有正常的： 造血干(祖)细胞 造血微环境 造血调节基质 必须的造血原料
4) 淋巴结肿大：多部位，成堆成团，
大小，质地，
无周围感染，无压痛。
5) 其它：骨关节痛、胸骨压痛、肝脾肿大， 黄疸，指甲凹陷（匙状），舌红光或厚 大，牙龈肿胀，某些神经系异常。
2. 造血组织（器官）：
一切与血细胞生成 有关的组织（器 官）：骨髓、肝脾、胸腺、淋巴结
不同时期的造血部位：
胚胎：卵黄囊：最早胚期造血，很短时 期后消失，产早期造血细胞。
胎儿期：一切网织内皮细胞系统 肝：第三个月中开始，第七个月 渐少，产各种血细胞 脾：第三至六个月开始，出生时 达高峰
出生后：主要在骨髓，肝脾不再造血，但 仍有造血潜力，是病态时髓外造 血的部位。成7/10 万
全国再障年发病率
0.75/10 万
部分地区血有病患病率
3/10万
哈医大 1982～1983 年儿科贫血 1180 例
缺铁性贫血
24.6%
再障
0.75%
急性白血病
7.5%
要纠正“血液病是少见病”，“血液病预后不
良”，“血液病难治”等一概而论的模糊认识。
四、血液病的诊断
3) 骨髓造血功能的调节：
(1) 造血微环境：
血管
神经
基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血
细胞的增殖、分化、释放
结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、
网
状纤维（Reticulin）
骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造 血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞 等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。
自激活的
T淋巴细胞（产 IL3、
GM-CSF 等）；
间质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）：
产 IL3 以外的许多造血生长因子，NK 细
胞（产 TNF ）,单核－巨噬细胞（产 IL1、TNF）。
主要作用方式：旁分泌，近距离作用。通过靶细 胞上相应受体。
信息传递：酶的活化核 增殖、分化
另有自分泌、激素等远近、正负
(2) 造血调节因子：
刺激、促进：造血生长因子，细胞因子
如：GM-CSF、IL-3、IL-2、
血小板生成素
TCGF、BCGF、BCDF
BPA、EPO
抑制：如：g 干扰素、TNF (±)
促进
TGF1b (±)(抑制增殖、
分化)、
造血细胞因子：
糖蛋白，多肽生长因子，基因多 位于第 5
及
7 号染色体长臂；大部分来
在中轴 骨的骨髓腔中，及股骨、肱骨
头。 造血部位可高度扩大，尤其是
婴 幼儿。
3.骨髓
1) 骨髓内有大量神经、血管、无淋巴管 骨髓内15%为骨小梁、85% 为骨髓 骨髓细胞有两大类：
基质细胞：内皮细胞 成纤维细胞 脂肪细胞 巨噬细胞
造血细胞：
2) 骨髓造血细胞的增殖及分化： 造血细胞 的谱系：见图 造血干（祖〕细胞向后代细胞发育时 的特性演变：见表
• 质量异常：结构、功能：RBC、WBC、Plt凝
血因子、免疫球蛋白。
• 血液学按研究的侧重，又可再分为：临床血液
学（血液病学）、实验血液学
二、造血组织及造血调节
1.为什么要不断造血：
血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量
寿命（生存期） 每天需补充量（新生成） 量
细胞 血
120天
5×104/ml
血红小板 7~10天
2×104/ml 血
粒细胞 6~12小时
2×104/ml 血
淋巴细胞 B细胞寿命短；
T细胞一种活数天，
少
另一种数月、数年
骨髓造血功能衰竭先 PMN 减少，Plt 继之，贫 血最后。淋巴细胞不少
骨髓造血平时每日产量：
RBC 2.5 亿/d 粒细胞 1.0 亿/d 血小板 2.5 亿/d 髓造血潜力：可增加 5 至 10 倍，随年龄减低 一个原红细胞经 5 天变成 8 个网织红细胞 一个原粒细胞10天变成18至26个杆状核粒 细胞
血红蛋白病：某些地区、民族达 10-30％ 山西人群普查：16.6％有贫血 PUMC (1981) 住院病人 12.7% 有贫血
2) 许多血液学异常是由于营养、药物、毒 素、环境因素、感染、其他疾病等所致。 去除病因后，血液学异常可恢复正常
3) 大多数血液学异常是良性的可治的，轻者 都在门诊处理，治愈后不再来。疑难病人 复诊率高，显得多见，住院者多为重症， 预后差住院病种分布不能代表实际发病率 的差别。
血液病总论
一、血液病学的研究范围
• 一切先天或后天发生的血细胞或/及造血组
织（器官）和有关血液成分，在数量和/或 质量上的异常。
• 血液成分：指与凝血有关的蛋白、免疫球
蛋白等
• 数量异常：减少：单系、多系；
干（祖）细胞、成熟细胞； 生成不足，消耗过多。 增多：良性（反应性）、恶 性（肿瘤性）；增殖、堆积。
高凝状态，高血栓形成倾向： 弥散性血管内凝血
非原发于血液病的血液学异常：
肝病时的血液血异常 肾性贫血及其它异常 AIDS的血液学改变 外科、妇产科的血液学问题
输血医学： 骨髓移植：
2. 明确几个概念：
1) 血液学异常及血液病不是少见病：
如贫血 营养性贫血：两岁以下发病率可 达 50％ 孕妇可达 30％
三、血液病学涉及病种：
1. 病种：
红细胞减少： 再生障碍性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 溶血性贫血：膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白异常
红细胞增多：真性红细胞增多症 白细胞减少：如中性粒细胞缺乏 白细胞增多：如淋巴细胞，嗜酸细胞增多 恶性血液病：白血病
淋巴瘤
多发性骨髓瘤
出血性疾病： 血小板减少、功能障碍 凝血因子缺少、血友病等
1. 一些表现要疑有血液病：（反映血细胞
数量、造血组织增减）
1) 苍白：缺乏血色，注意光线，观察部位， 原有肤色，其它影响因 素。（HB <100g/L常可察见）
2) 出血：多部位，经常性，自发性， 程度及持续时间， 不寻常部位， 局部因素难解释者。
3) 反复感染： 反复性，多部位，发展快， 不寻常病因，一般抗菌素无 效者。
调
控。
(3) 骨髓细胞从造血部位向血窦的释放：
• 在造血生长因影响下，不成熟细胞在成熟过程中
发生生物物理改变，以利释放，如红细胞脱核， 红细胞丢失纤维粘连蛋白受体而减少粘着性，以 便脱离网架而穿透孔隙进入血窦。
• 体液因子释放因子影响分化细胞及血窦壁神
经、血管因素影响血窦壁以利细胞进入血窦血 流
(4) 总之，正常的骨髓造血功能需有正常的： 造血干(祖)细胞 造血微环境 造血调节基质 必须的造血原料
4) 淋巴结肿大：多部位，成堆成团，
大小，质地，
无周围感染，无压痛。
5) 其它：骨关节痛、胸骨压痛、肝脾肿大， 黄疸，指甲凹陷（匙状），舌红光或厚 大，牙龈肿胀，某些神经系异常。
2. 造血组织（器官）：
一切与血细胞生成 有关的组织（器 官）：骨髓、肝脾、胸腺、淋巴结
不同时期的造血部位：
胚胎：卵黄囊：最早胚期造血，很短时 期后消失，产早期造血细胞。
胎儿期：一切网织内皮细胞系统 肝：第三个月中开始，第七个月 渐少，产各种血细胞 脾：第三至六个月开始，出生时 达高峰
出生后：主要在骨髓，肝脾不再造血，但 仍有造血潜力，是病态时髓外造 血的部位。成7/10 万
全国再障年发病率
0.75/10 万
部分地区血有病患病率
3/10万
哈医大 1982～1983 年儿科贫血 1180 例
缺铁性贫血
24.6%
再障
0.75%
急性白血病
7.5%
要纠正“血液病是少见病”，“血液病预后不
良”，“血液病难治”等一概而论的模糊认识。
四、血液病的诊断
3) 骨髓造血功能的调节：
(1) 造血微环境：
血管
神经
基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血
细胞的增殖、分化、释放
结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、
网
状纤维（Reticulin）
骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造 血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞 等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。
自激活的
T淋巴细胞（产 IL3、
GM-CSF 等）；
间质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）：
产 IL3 以外的许多造血生长因子，NK 细
胞（产 TNF ）,单核－巨噬细胞（产 IL1、TNF）。
主要作用方式：旁分泌，近距离作用。通过靶细 胞上相应受体。
信息传递：酶的活化核 增殖、分化
另有自分泌、激素等远近、正负
(2) 造血调节因子：
刺激、促进：造血生长因子，细胞因子
如：GM-CSF、IL-3、IL-2、
血小板生成素
TCGF、BCGF、BCDF
BPA、EPO
抑制：如：g 干扰素、TNF (±)
促进
TGF1b (±)(抑制增殖、
分化)、
造血细胞因子：
糖蛋白，多肽生长因子，基因多 位于第 5
及
7 号染色体长臂；大部分来
在中轴 骨的骨髓腔中，及股骨、肱骨
头。 造血部位可高度扩大，尤其是
婴 幼儿。
3.骨髓
1) 骨髓内有大量神经、血管、无淋巴管 骨髓内15%为骨小梁、85% 为骨髓 骨髓细胞有两大类：
基质细胞：内皮细胞 成纤维细胞 脂肪细胞 巨噬细胞
造血细胞：
2) 骨髓造血细胞的增殖及分化： 造血细胞 的谱系：见图 造血干（祖〕细胞向后代细胞发育时 的特性演变：见表
• 质量异常：结构、功能：RBC、WBC、Plt凝
血因子、免疫球蛋白。
• 血液学按研究的侧重，又可再分为：临床血液
学（血液病学）、实验血液学
二、造血组织及造血调节
1.为什么要不断造血：
血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量
寿命（生存期） 每天需补充量（新生成） 量
细胞 血
120天
5×104/ml
血红小板 7~10天
2×104/ml 血
粒细胞 6~12小时
2×104/ml 血
淋巴细胞 B细胞寿命短；
T细胞一种活数天，
少
另一种数月、数年
骨髓造血功能衰竭先 PMN 减少，Plt 继之，贫 血最后。淋巴细胞不少
骨髓造血平时每日产量：
RBC 2.5 亿/d 粒细胞 1.0 亿/d 血小板 2.5 亿/d 髓造血潜力：可增加 5 至 10 倍，随年龄减低 一个原红细胞经 5 天变成 8 个网织红细胞 一个原粒细胞10天变成18至26个杆状核粒 细胞
血红蛋白病：某些地区、民族达 10-30％ 山西人群普查：16.6％有贫血 PUMC (1981) 住院病人 12.7% 有贫血
2) 许多血液学异常是由于营养、药物、毒 素、环境因素、感染、其他疾病等所致。 去除病因后，血液学异常可恢复正常
3) 大多数血液学异常是良性的可治的，轻者 都在门诊处理，治愈后不再来。疑难病人 复诊率高，显得多见，住院者多为重症， 预后差住院病种分布不能代表实际发病率 的差别。