骨肉瘤诊疗规范(征求意见稿)
骨肉瘤PPT演示课件
对机体功能的影响
疼痛
骨肉瘤患者最常见的症 状之一，随着病情的发
展逐渐加重。
肿胀
由于肿瘤生长和局部炎 症反应，导致患肢出现
肿胀。
运动障碍
肿瘤侵犯关节或骨骼肌 时，可引起关节活动受
限或肌力减弱。
全身症状
晚期患者可出现发热、 贫血、消瘦等全身症状
。
03
骨肉瘤的检查与诊断
影像学检查方法及应用
X线检查：骨肉瘤在X线片上表现为骨 膜深层为最易发部位。当肿瘤发生或 蔓延之骨膜下时，骨膜即被肿瘤由骨 面剥离而产生新生新生骨，骨纹呈日 光放射样。肿瘤与骨干相连接处，新 生骨呈三角状。由肿瘤性成骨细胞、 骨样组织所组成，是起源鱼成骨性间 叶组织以瘤细胞能直接形成骨样组织 或骨质为特征的最常见的原发性恶性 骨肿瘤。
并发症的发生。
心理干预与生活质量提升
心理评估与干预
对患者进行心理评估，了解其心理状况和需求，提供个性 化的心理干预措施，如心理咨询有效的疼痛管理措施，如药物治疗、物理治疗等，减 轻患者的疼痛感受。同时，提供舒适护理，如按摩、音乐 疗法等，提高患者的舒适度。
功能锻炼与康复指导
术前评估与准备
充分评估患者的病情和手术风险，制定个性化的手术方案。同时 ，加强术前营养支持和功能锻炼，提高患者的手术耐受力。
术中操作规范
严格遵守无菌操作原则，减少手术感染的风险。合理应用止血带和 输血等措施，控制术中出血。
术后密切观察与处理
密切观察患者的生命体征和伤口情况，及时发现并处理可能出现的 并发症，如感染、出血、血栓形成等。
要的病理检查。
随访注意事项
随访过程中应注意观察患者病情 变化，及时发现并处理复发或转 移等情况。同时，加强对患者的 心理关怀和支持，提高患者生活
骨肉瘤诊疗规范
肿瘤医院骨肉瘤诊疗规范一、诊疗流程简图二、诊断骨肉瘤就是起源于间叶组织得恶性肿瘤,以产生骨样组织得梭形基质细胞为特征。
经典型骨肉瘤就是原发于髓腔内得高度恶性肿瘤,肿瘤细胞产生骨样组织,可能就是极少量。
㈠流行病学经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤得80％,主要发生于儿童与青少年,中位发病年龄为20岁。
常见发病部位为股骨远端与胫骨近端,首发症状常为疼痛及肿胀,最常见得转移方式就是血行转移至肺脏。
㈡症状症状基本上持续超过几周或几个月。
骨肉瘤最常见得临床表现就是疼痛与肿块。
疼痛可放射至临近关节,初期疼痛多为间断性隐痛,随病情发展疼痛逐渐加重,多发展为持续性疼痛,休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
㈢体征体格检查可能发现局限肿块,有压痛。
运动受限,局部发热与毛细血管扩张及听诊上得血管杂音。
在病情进展期,常见到局部炎症表现与静脉曲张、病理性骨折发生在５-１0％得病人中,多见于以溶骨性病变为主得骨肉瘤。
肿瘤突然得增大要怀疑继发得改变,如囊内出血、骨骺虽就是骨肉瘤进入骺端得屏障,但极少数病例中,肿瘤侵及或穿透骨骺,出现关节积液,有些病例可经骨骺穿入关节。
肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大,一般为吸收所致得淋巴结炎,个别见于淋巴结转移或受侵。
早期一般状态较好,消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生、㈣诊断具有恶性征象得经典骨肉瘤患者应转诊至专家医院或综合医院得专科进行诊治。
所有疑似患者活检后应进行分期,需完成以下检查:(1)胸部CＴ与骨扫描;(2)局部影像学检查(Ｘ线、ＣT或MＲI);(３)血常规、乳酸脱氢酶与碱性磷酸酶;(４)病理组织学检查、１、实验室检查包括碱性磷酸酶升高、乳酸脱氢酶升高及血常规异常。
2、影像学检查常见表现:(1)骨内始发骨破坏;(2)可破坏骨皮质;(3) 可在骨外形成软组织肿块;(4)可伴有骨膜反应;(5)病变基质可分为成骨、溶骨或者混合;(6)病变局部可见卫星病灶及跳跃转移;(7)可有肺转移灶、3、原发部位病变影像检查主要包括X线、CＴ、MRI 及全身骨扫描。
软骨肉瘤临床诊疗指南
1Hale Waihona Puke 制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤是发生于软骨细胞的恶性肿瘤。
3【临床表现】
3.1 发病年龄多在40岁以上。
3.2 多见于骨盆、股骨和胫骨。
3.3 疼痛和肿胀为主要症状，肿瘤生长缓慢，常可形成巨大肿块压迫周围
组织产生症状。
的软骨基质在T2上是非常高的信号强度o MRI可照示软骨帽的厚度，骨与软组织肿瘤如果Tl加权像上为均匀的低信号，T2加权像上为很不均匀的高低混合密度病灶，表示软骨帽内钙化存在。
4.4 病理学检查 肉瘤性软骨细胞分布在成软骨细胞的基质中，可发生骨化。
5【诊断】
5.1 40岁以上骨盆、股骨或胫骨出现疼痛和肿胀。
4 【辅助检查】
4.1 X线 从部位上区分，可铃为中央型和周围型，中央型发生于髓腔或皮质，
位于长骨的干骺端，为体积大小不等的厚壁透亮区，其中可见不规则的钙化和骨
化斑点，特征被描述为“棉絮状”或“云雾状”o骨皮质有不规则的破坏，可见
软组织内肿块。周围型位于骨外，瘤体可见钙化，可见垂直于骨皮质的针状骨形
成，并不侵犯相邻骨髓腔。
2.2CT平扫时，中心型表现为髓腔内高、低密度病灶，其中破坏后的残余骨、
瘤骨、钙化软骨呈高密度，囊变呈低密度。外围型表现与中心型相似，但整个病灶有蒂与皮质骨相连。病灶顶部有一软骨帽，密度低于同层肌肉组织。
4.3MRI 软骨肉瘤的钙化在T1. T2加权像上均为低信号区；呈斑点状不钙化
5.2 典型X线、CT、MRI表现。
5.3 病理学检查。
6【治疗】以手术治疗为主。在明确诊断和外科分级的基础上制定手术方
骨肉瘤的规范化疗
是骨 肉瘤 化疗 中最 常用 的药 物 ‘即“ 肉瘤 化疗 四 ， 骨 大经 典药 物 ” ０ 。２ 世纪 ９ 年 代 ， 肉瘤 的生 存率 已达 ０ 骨 平 台期 ， 内外 学 者 尝试 在 有 限 的 化疗 药 物 基 础 上 国 联 合用 药 、 改变 剂 量强 度 、 改变 给 药途 径 以提 高 化疗 效 果 。２０ 年 试验 结 果说 明顺 铂 和 阿霉 素剂 量 普 通 组 和 剂 量 增 强 组 的 组 织 反 应 率 分 别 为 ３％和 ６ ５％（＝ ．０ ）但 与 总生 存 率 和无 瘤生 存 率 无关 。 ０ １ ００３ ， ９ 。 另 一方 面 ， 肉瘤 化疗 药物 的常 用 给 药途 径 为 静 脉 骨 给 药 和 动 脉给 药 ， 脉灌 注 给 药 可 以增 加 局 部 肿 瘤 动
毒性 反 应 ， 其疗 效 高于 静脉 给 药 ， 是 并不 能减 少肿 但 瘤转 移 ， 于转 移性骨 肉瘤治疗 效 果欠佳 。 对 尽 管 常用 药 物 大 多 一 致 ， 骨 肉瘤 化 疗 方 案 国 但
国癌 症联 合 会 （ Ｊ Ｃ 提 出 的 Ｔ Ｍ分 期 系统 ， 为肿 ＡＣ ） Ｎ 此 瘤 内科 医 师更为熟 悉 的肿 瘤分期 系统 。
１ 诊 疗程 序规范 ｌ ｇ 科 分期 ｎｂ
助化疗组和单独手术组的２ 年生存率分别 为６％和 ３ １％（＜ ．１。２ ０ 年 本 中心 报 道 了国 内病 例 数 最 ２ Ｐ Ｏ０ ） ０ ５
大 的骨 肉瘤综 合治 疗结 果 ： 律化疗 组 和非 规律 化 规 疗 组 患 者 的 ５年 生 存 率 分 别 为 ７ ． ．５ ８ ％和 ３．％（ ＜ ５ ２ Ｐ ０ １ ， 一步提 示规 范 的辅 助化疗 的重要 性 。 ． ）进 Ｏ
骨肉瘤AJCC分期（TNM）
骨肉瘤AJCC分期（TNM）前言2018 年，中国临床肿瘤学会（CSCO）更新了肺癌、乳腺癌、胃癌、结直肠癌诊疗指南，新发布了肾癌、头颈肿瘤、甲状腺癌、骨肉瘤、胰腺癌、肝癌、血液肿瘤、食管癌等八个诊疗指南。
我们将经典型骨肉瘤诊疗指南中「骨肉瘤AJCC 分期（TNM）」进行了节选，方便广大病理老师们查阅与参考。
骨肉瘤的分期•美国癌症联合委员会（AJCC）骨肿瘤分期系统（第八版）（不包括淋巴瘤和骨髓瘤）•骨及软组织肿瘤外科分期系统（SSS 分期）骨肉瘤的分期策略注释1对新诊断骨肉瘤患者进行肿瘤分期是必要的，具有十分重要的意义。
不同分期的骨肉瘤的预后和治疗原则有很大差别，因此，准确而完整的分期是制定和实施有效治疗的重要基础。
分期还可提示肿瘤的恶性程度、局部受累、区域和远隔转移情况，这些与患者的肿瘤学预后密切相关。
骨肉瘤通常使用 SSS 分期系统和 AJCC 分期系统，两种分期系统具有不同的特点。
2Enneking 提出的SSS 外科分期系统是目前临床上使用最为广泛的分期系统，此分期系统与肿瘤的预后有很好的相关性，不同分期肿瘤5 年生存率有显著差异。
此分期系统被美国骨骼肌肉系统肿瘤协会（Musculoskeletal Tumor Society，MSTS）及国际保肢协会（International Society of Limb Salvage，ISOLS）采纳，又称MSTS 外科分期。
此系统根据肿瘤的组织学级别、局部累及范围和有无远隔转移对恶性骨肿瘤进行分期。
骨肉瘤完全位于骨内的称为间室内（A）肿瘤，而穿透骨皮质的称为间室外（B）肿瘤；通过影像学分期，没有转移证据的患者被归于M0，有转移者为 M1。
SSS 分期的主要特点如下：①肿瘤位于间室内或间室外能体现骨肉瘤特有的生物学行为特征，对于治疗方案的选择和肿瘤切除范围的计划有指导意义；②转移灶通常位于肺、淋巴结或髓内的“跳跃”病灶，预示着预后不良。
3美国癌症联合委员会（AJCC）分期系统是目前国际上最为通用的肿瘤分期系统，因此临床上更为肿瘤内科医生所熟悉，但在骨肿瘤中不常用。
遗传性多发性骨软骨瘤临床诊疗指南
遗传性多发性骨软骨瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2【概述】
本病具有三个特征：遗传性、骨短缩与畸形，常恶变为软骨肉瘤，恶性变的发生率约为10%～20%。
3 【临床表现】
3.1 多在儿童时期发病，多见于男性，主要累及四肢
长骨。
3.2 其特点为：①干骺部连续，即干骺部保持其原有
宽度，呈柱状，而不能吸收塑形成骨干的宽度；②多发性外生骨疣彤成；③骨骼发育障碍。
3.3 各处的外生骨疣，成年后即停止生长。
如成年后
继续生长加快，应高度怀疑恶变。
4 【体格检查】。
2020CSCO骨巨细胞瘤诊疗指南
C S C O 诊疗指南证据类别
类别
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ水平
证据特征
来源
C S C O 专家共识度
1A
高
严谨的 Meta 分析、大型随机对照临床 一致共识
研究
（支持意见≥ 80%）
1B
高
严谨的 Meta 分析、大型随机对照临床 基本一致共识，但争议小
研究
（支持意见 60%~80%）
2A
稍低 一般质量的 Meta 分析、小型随机对照 一致共识
2
1 诊断与分 期
3
1.1 流行病学
骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone，GCTB）是一种交界性的原发骨肿瘤a，在临床上，疾病 具有局部侵袭性，可局部复发和远处转移［1，2］。
骨巨细胞瘤的确切发病率并不清楚。不同国家和地区报道的发病率可能并不相同。在欧美，骨 巨细胞瘤占所有原发骨肿瘤的 3%~5%［3］，但我国骨巨细胞瘤占所有原发骨肿瘤的 13.7%~17.3%［4］。 在美国，男女发病人数比例约为 0.8 ：1，而我国男女发病人数比例为（1.26~1.77）：1。骨巨细胞 瘤可发生于任何年龄，但常见于 20~40 岁。
4
产生溶骨过程。
【注释】
a. 骨巨细胞瘤的 ICD-O 编码为 1，含义为交界性、生物学行为不确定。
参考文献
［1］ MINKUS, RUGGIERI P, BERTONI, et al. Histologically verified lung metastases in benign giant cell tumours-14 cases from a single institution. Int Orthop, 2006, 30 (6): 499-504.
骨肉瘤病例-精品医学课件
病人信息
程× × 女性 55岁 农民 浙江上虞人
主诉：右大腿肿胀伴疼痛1年
现病史：患者于1年前体力劳动后自觉右大腿下段持续性针扎 样疼痛，无压痛，2月后出现进行性增大的质硬肿块，边界不 清，活动度差，皮肤表面可见明显的静脉，局部皮温显著升 高，压痛，无水肿，无发痒，无皮肤感觉障碍，无发热寒战， 行走后疼痛加剧，跛行。患者于8个月前就诊于上虞中医院， 行X线、CT、MRI检查，诊断为“股骨恶性肿瘤”，患者尚未 做好手术准备，给予止痛药、中药口服治疗，症状无好转。 近来，疼痛加重，夜间疼痛明显，剧烈不能忍，肿块继续增 大，今为求进一步诊断并治疗来我院，拟“右股骨下段骨肿 瘤”收治入院。
界限清楚 表面无改变 无压痛、轻压痛 无转移、少复发
膨胀性生长 界限清楚 骨皮质完全或变薄 无骨膜反应
分化成熟，近乎正常排列可 紊乱
先有疼痛 生长迅速 疼痛重，夜间重 发热、贫血，晚期有恶液质
不清楚，周围组织有浸润粘连 皮肤发热、静脉扩张 压痛明显 可转移，复发率高
浸润性生长 界限不清楚 早期有破坏 骨膜反应明显
骨肉瘤
▪ 骨肉瘤(osteosarcoma) 是一种起源于间叶组织 的恶性肿瘤,以能够产生骨样组织的梭形基质细胞 为特征，分为原发与继发两种。
▪ 骨肉瘤好发年龄为骨骼发育旺盛时期（儿童及青少 年，绝大多数10-25岁，<10岁很少，>40岁多继发。 男女之比为1.4：1。
▪ 好发于股骨下端、胫骨上端与肱骨上端（生长活跃 的干骺端）。
家族史：父已故，右腿膝关节炎三十余年，母体健， 兄弟姐妹及其他家属均体健，否认糖尿病家族史，否 认血友病家族史，否认高血压家族史，否认肥胖家族 史，否认肿瘤家族病史。
专科检查：T：37℃，P:70次/分，BP：108/69mmHg， R：20次/分，神志清，精神可，全身浅表淋巴结未及 明显肿大，心肺腹查体无殊。双下肢未见畸形。右侧 大腿下段明显肿大，可触及一宽约8cm环状皮下包块， 边界欠清，质硬，活动度差，局部皮温高，表面皮肤 无破溃，右下肢活动受限，屈曲90度，左侧无殊，双 下肢感觉正常，肌力Ⅴ级，肌张力不高，NS（－）。
医学知识之骨肉瘤
骨肉瘤骨肉瘤（osteosarcoma）是指肿瘤细胞能直接形成肿瘤性类骨组织或骨组织的恶性肿瘤。
骨肉瘤是原发性骨恶性肿瘤中最常见者，约占骨恶性肿瘤的1/3。
骨肉瘤的发病率在男性略高，可发生于各级年龄，但最多见于11～20岁，其次为21～30岁，年龄越大，发病率越低。
骨肉瘤多发生在骨骼生长发育的旺盛时期，其恶性程度又较高，因此是严重影响劳动生产力并危及生命的重要肿瘤之一，早期诊断及早期治疗具有特别重要意义。
病因骨肉瘤病因不明，其发生与下列因素有关。
①骨骼的活跃生长。
②放射线：实验证明凡能在骨骼内积存的放射性物质均可诱发骨肉瘤；某些骨疾患如骨巨细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿或骨外肿瘤如乳腺瘤、视网膜母细胞瘤等的局部放射线照射治疗，偶尔可引起继发性骨肉瘤。
③遗传：视网膜母细胞瘤基因（Rb基因，位于染色体13q14，目前已知它是一种抑癌基因）突变或缺失的遗传性视网膜母细胞瘤患者，发生骨肉瘤的危险性远远高于一般人。
近年发现一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突变。
④病毒：实验证明，动物的骨肉瘤与病毒感染有关，但对人类骨肉瘤尚未有确切的材料说明与病毒的关系。
⑤良性骨疾患的恶变：如多发性骨软骨瘤、骨Paget病、骨纤维结构不良等可恶变而发生骨肉瘤，亦称为继发性骨肉瘤。
病理变化骨肉瘤可发生于任何骨，最常见于四肢长骨，半数以上发生于股骨的下端及胫骨或腓骨的上端，其次为肱骨上端。
颌骨、脊椎骨、肩胛骨和髂骨等较少见。
长骨的骨肉瘤发病年龄较小，发生于扁骨者年龄较大。
大多数骨肉瘤发生于骨的内部或中央，在长骨位于干骺端，肿瘤在骨髓腔内及向周围骨皮质浸润形成肿块。
因骨骺软骨对骨肉瘤的浸润具有一定的抵抗力，在骨骺板闭合骨化之前（约17～20岁），一般不侵及骨骺端。
少数骨肉瘤发生于骨表面，称为皮质旁骨肉瘤，其临床、X线和病理表现均与一般骨肉瘤不同。
肉眼观，长骨肿瘤位于干骺端的骨髓腔中央或为偏心性。
一侧或四周的骨皮质被浸润和破坏，其表面的骨外膜常被掀起。
骨肿瘤的诊疗规范
骨肿瘤的诊疗规范————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：浅谈骨肿瘤的诊疗规范在看到一些因误诊为骨肉瘤而被截肢的医疗事件，一些诊断为骨恶性肿瘤进行刮除病变组织植骨治疗的事件，一些转移性骨肿瘤致病理性骨折按照创伤性骨折进行处理的事件，心中不免一阵悲痛，骨肿瘤因其发病率低，诊断及鉴别诊断困难，不同肿瘤治疗方法大相径庭，致使部分骨科医师对骨肿瘤的规范性诊疗认识有所欠缺，请允许我就骨肿瘤的诊疗抛砖引玉，如有纰漏，请各位老师斧正。
定义及分类凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤统称为骨肿瘤，包括原发性骨肿瘤、继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤。
原发性骨肿瘤包括良性和恶性，发病率较低，约2-3/10万人，男性稍多于女性，良性多于恶性。
继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤是身体其他组织或器官的肿瘤转移到骨骼系统，属于恶性肿瘤。
多学科协作骨肿瘤的诊断治疗需要由骨科医师、影像科医师（尤其是磁共振医师）、病理科医师、放疗科医师及肿瘤内科医师共同协作完成，尤其是一些难以诊断的怀疑恶性骨肿瘤的病例，一般都需要联合会诊才能明确（我院已成立骨肿瘤诊疗中心，汇集骨科、磁共振科、病理科和肿瘤内科知名专家），手术治疗可能还经常需要联合其他外科专家，如血管外科（尤其是骨盆肿瘤），心胸外科（如胸骨肿瘤），介入科栓塞治疗等。
如果可能最好与专业骨肿瘤内科医师合作进行辅助治疗，有助于随诊和及时发现复发及转移。
三结合诊断原则骨肿瘤的诊断必须临床、影像及病理三者结合，病理组织学检查是骨肿瘤最后确诊的唯一可靠检查，但是绝不能“迷信”病理专家，必须临床症状体征及影像学诊断均一致的情况下才能最终诊断，否则，建议联合会诊，必要时上级医院会诊。
（见过很多病理专家术前穿刺诊断为“骨肉瘤”的病历，经会诊后考虑“骨母细胞瘤”，术后病理最终还是考虑“骨母细胞瘤”。
）细问病情、严查体征首先，临床症状和体征是确诊的首要且十分重要的一步。
骨肉瘤临床诊疗指南
骨肉瘤临床诊疗指南
类型、细胞间质成分及其分布情况。
常表现为T1WI低信号、T2WI高信号，增强后呈均匀或不均匀强化。
5【治疗原则】
5.1手术切除是治疗骨肉瘤的主要方法，术前应进行全身
评估，确定手术方案。
手术切除范围应包括瘤体及周围正常组织，尽可能达到肿瘤清除。
对于肢体骨肉瘤，术后应进行适当的康复训练。
5.2放疗可作为手术的辅助治疗，或作为术后辅助治疗。
对于无法手术切除的骨肉瘤或手术切除后病情不稳定的患者，放疗可用于控制局部病变和减少疼痛。
5.3化疗是骨肉瘤治疗的重要手段，常用方案有MAP、IE、METHOTREXATE等。
化疗可用于辅助手术治疗、控制局部
病变和预防转移。
6【预后】
6.1骨肉瘤的预后与病变的部位、大小、病理类型、分化
程度、病程长短、治疗方法等因素有关。
6.2肢体骨肉瘤的预后较好，而躯干骨肉瘤的预后较差。
骨肉瘤的CT与MRI影像诊断与
骨肉瘤的CT与MRI影像诊断与鉴别诊断(一)概述与临床资料骨肉瘤是最常见的恶性原发性骨肿瘤，约占骨原发恶性肿瘤的1/3。
成骨肉瘤起源于骨的未分化纤维组织。
临床可分为原发性及继发性。
原发性骨肉瘤常见于20岁以下年轻人，男女发病率比为2：1，好发于四肢长管状骨。
继发性骨肉瘤可继发于如Paget 病、骨软骨瘤、骨纤维异常增殖以及放射后骨骼等，发病年龄晚于原发性骨肉瘤，好发于扁骨。
成骨肉瘤可发生于全身任何骨骼，但亦有其好发部位。
原发性骨肉瘤常发生于四肢长管状的干骺端，75%发生于膝关节周围（股骨下端、胫骨和腓骨上端）；9.5%发生于骨干，其中34.1%可侵犯骨骺。
骨肉瘤常具有疼痛、肿胀和运动障碍等表现，以疼痛最为常见。
开始为间断性，后持续性加剧。
侵犯软组织时患处可出现肿块，边界常不清，压痛明显，局部皮肤温度增高，表浅静脉怒张，邻近关节可肿胀积液。
病情发展较快，病程短。
实验室检查血清碱性磷酸酶可增高，多在正常值的两倍以下。
继发性骨肉瘤在原有的病变基础上症状加剧，可出现局部软组织肿块、血清碱性磷酸酶增高等表现。
骨肉瘤多通过血行转移至其他部位，如肺、脊柱、骨盆等，部分可沿长骨骨干跳跃性转移。
发生于肩胛骨、骨盆的骨肉瘤可通过淋巴道转移，常转移至纵隔或主动脉旁淋巴结。
80%的骨肉瘤可采用术前化疗后保肢手术。
手术切除病灶时，根据病变的范围和分期尽可能避免截肢手术，以提高患者的生存质量及生存率。
(二)病理骨肉瘤是肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织的恶性肿瘤。
根据骨肉瘤细胞和组织分化方向，分为骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型。
①骨母细胞型成骨肉瘤，肿瘤以异型性骨母细胞为主要成分，瘤骨丰富，少有溶骨性破坏。
②软骨母细胞型，瘤组织中1/2以上呈软骨肉瘤样结构，在此基础上可化生形成骨质，但必须见到直接成类骨或瘤骨的梭形瘤细胞，以与软骨肉瘤区分。
③纤维母细胞型，瘤组织中1/2以上呈纤维肉瘤样结构，瘤细胞呈梭形，束状及紧密编织状排列，瘤细胞间有少量肿瘤性骨质或骨样组织。
骨肉瘤分级标准
骨肉瘤分级标准
骨肉瘤是比较常见的一种肿瘤，它是一种肿瘤性疾病，可能会发生在骨骼组织中的任何位置，尤其是畸形的骨骼组织和软组织，它可以影响各个年龄段的人，并可能传播至身体的其他部位。
骨肉瘤的分级通常是根据病理活检和影像检查结果，去检测到肿瘤的部位、大小、侵略性和特征等来判断的，将病理活检和影像检查结果结合起来，可以将骨肉瘤分为I、II、III、IV四类。
I类骨肉瘤主要是体细胞肿瘤，多见于儿童，它们多为有限的，基本上不会传播到其他部位，所以只要进行手术就可以治愈，对抗癌症的最佳方法。
II类骨肉瘤是比较常见的，多见于中老年人，它们可能传播至附近的骨骼组织，但大部分不会传播到其他器官，在治疗过程中，要考虑骨折、改变形状以及未及时采取措施而导致肿瘤复发的可能性，所以还需进行局部手术治疗以及药物治疗。
III类骨肉瘤是最严重的，它们可以迅速扩展到其他部位，会传播到身体的其他部位，在治疗过程中，要采取更严厉的措施，这需要多学科团队协作治疗，包括局部手术以及药物等其他治疗手段。
IV类骨肉瘤是最危险最复发性的，它们可以迅速扩展到整个身体，有可能传播至脑部、肝脏等脏器，因此在治疗过程中，多种学科的医生要协同治疗，不仅要采取手术治疗，更需要采取放射治疗等多种治疗方式，以防止复发。
以上就是骨肉瘤分级标准的全部内容，在治疗骨肉瘤时，应该根
据这些分级规范，结合个人情况，灵活采取最佳治疗方案。
如果及早进行治疗，可以有效阻止癌症的扩散，有助于达到治愈的最终目标。
儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范(2019年版)
附件 7-1儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范（2019 版）一、概述骨肉瘤（Osteosarcoma）是起源于间叶细胞恶性增殖产生骨样基质所构成的骨肿瘤，是最常见的原发性骨恶性肿瘤，多发生于骨骼快速生长发育的青少年或者儿童。
75 的患者发病年龄在 10～20 岁，年发病大约为 2～3/100 万，占人类恶性肿瘤的0.2，占原发骨肿瘤的11.7。
男性多于女性，比例约 1.4:1。
同其他实体瘤类似，骨肉瘤恶性程度高，预后差，易出现远处转移，尤其短时间内容易出现肺转移，病死率较高。
近年来，采用手术与化疗相结合的新辅助化疗方案治疗的患者5 年生存率达到60～70 ，其中伴有远处转移者5 年生存率仅为20～30 。
有一些骨肉瘤治疗中心报道5 生存率可达到80以上。
二、适用范围根据临床表现、影像学检查及病理检查明确为骨肉瘤的初诊患儿。
三、骨肉瘤诊断骨肉瘤诊治需要具备骨肿瘤诊断能力的影像科、病理科、骨科、肿瘤内科多学科协作。
（一）临床表现大约80 ～90的经典型骨肉瘤发生在长管状骨，最常见发病部位是股骨远端和胫骨近端，其次是肱骨近端，这三个部位大约占所有肢体骨肉瘤的85 ，也可发生于扁平骨如骨盆、颅骨、肩胛骨、肋骨和脊柱。
骨肉瘤无特异性临床表现，通常表现为原发肿瘤部位的疼痛和肿块。
1.疼痛：肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状，由肿瘤组织侵蚀和破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。
疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，程度逐渐增强。
下肢疼痛可出现避痛性跛行。
2.肿块：随着病情发展，局部可出现肿胀，患处皮温增高，伴明显的压痛。
肿块增长迅速者，表面可见静脉怒张。
因骨化程度的不同，肿块的硬度各异。
肿块的增大，可引起关节活动受限和失用性肌肉萎缩。
3.全身状况：部分患儿伴有全身症状，表现为发热、体重下降、贫血，严重者器官功能衰竭。
个别患儿肿瘤增长迅速，早期发生肺转移，致全身状况恶化。
与肿瘤相关的病理骨折可使症状更加明显。
（二）实验室检查1.血常规检查：骨肉瘤晚期患儿可有血红蛋白和血小板减低。
千万警惕骨肉瘤
千万警惕骨肉瘤作者：来源：《家庭医学·下半月》2020年第07期1807年，法国外科医师Alexis Boyer首先提出骨肉瘤一词。
骨肉瘤是一种原发于骨的恶性肿瘤，好发于青少年。
虽然病名中没有带“癌”，却是起源于间叶组织的恶性肿瘤，老百姓通常称之为“骨癌”。
儿童恶性肿瘤是一类严重威胁儿童健康的重大疾病，治疗难度大、治疗费用高，许多患儿家庭因此而致贫。
在全面建设小康社会的今天，党中央、国务院高度重视儿童医疗服务体系建设发展和重大疾病诊疗保障工作。
2019年8月，由国家卫健委、民政部、国家医保局、国家中医药管理局、国家药品监督管理局联合下发的《关于开展儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作的通知》，确定将再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症等非肿瘤性儿童血液病，以及淋巴瘤、骨及软组织肉瘤等儿童实体肿瘤作为首批救治管理病种。
国家卫生健康委印发了儿童血液病、恶性肿瘤相关10个病种诊疗规范（2019年版），其中就包括儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范（2019年版）。
去年播出的《人间世》第二季第一集，记录的就是一群骨癌儿童用天真打败“怪兽”的真实故事。
其中一幕，有个孩子手术治疗时需要使用吸入式麻醉剂，看到孩子痛苦的反应时，观众的心都揪了起来，他们只是孩子，却要承受这样的痛苦：明明是顺铂（化疗药水），医生却说成是盐水，这样善意的谎言不禁让人泪目;更难受的是使用这种药物，会引起严重的不良反应，恶心、呕吐、吃不下飯、掉头发……仅有化疗还不够，还要进行手术治疗，这是唯一可行的保命方法。
“宁愿断腿，宁愿伤痕累累，只要命还在，一切都不是问题。
”这是一位患有骨癌的13岁女孩，与骨癌抗争的不懈勇气。
看着一个个因患骨肉瘤而与之顽强斗争的孩子和家庭，我们深刻认识到，全面了解和掌握骨肉瘤相关信息是十分必要的，争取做到早诊断、早治疗，提高患者存活率。
骨肉瘤作为最常见的骨原发恶性肿瘤，严重威胁患者的肢体及生命。
为此，我们特邀有关专家就骨肉瘤的诊断、治疗与预防等方面进行论述，希望能给患儿和家长带去光明与希望。
认识骨肉瘤
认识骨肉瘤作者：乔林来源：《家庭医学·下半月》2020年第07期一提到肿瘤，大多数人都感到很恐惧。
这确实是一个可怕的称谓。
其实肿瘤一词的本意是肿块的意思。
肿块是一种人体的新生物，能够自主生长。
但如果它能够局部转移或远处转移，那么就可能是是恶性的。
所以肿瘤和肿瘤性疾病有良性和恶性之分。
恶性病变又分为原发恶性肿瘤、继发恶性肿瘤及转移性肿瘤。
那么，不带“肿瘤”字眼的骨肉瘤，是一种什么疾病呢？骨肉瘤的一般情况骨肉瘤是最常见的原发恶性骨肿瘤之一，约占所有原发恶性骨肿瘤的20%。
它起源于间叶细胞，其特点是瘤细胞直接形成骨样组织，故也称为成骨肉瘤。
多发生于骨骼快速生长发育的儿童和青少年，75%的患者发病年龄在10-20岁，年发病率大约为2-3人/100万人，占人类全部恶性肿瘤的0.2%，占原发骨肿瘤的11.7%。
男性多于女性，比例约1.4：1。
在原发骨肿瘤中，骨肉瘤发病率居第二位，仅次于浆细胞骨髓瘤，是最常见的恶性骨肿瘤。
虽然就肿瘤总体而言，骨肉瘤是一种不太常见的肿瘤;但由于骨肉瘤多发生于儿童和青少年，严重危害孩子们的身体健康，而儿童和青少年又是我们的希望，因而倍受人们关注。
尤其是各位家长朋友们，对骨肉瘤这类疾病更是要注意提防。
骨肉瘤的病因虽然国内外的学者对骨肉瘤的成因进行了大量的研究，但大部分骨肉瘤的病因至今依然不明，因此被认为是特异性或原发性病变。
就像我们熟知的高血压病一样，称为原发性高血压，就是因为病因还不十分清楚。
有少数骨肉瘤和导致其恶性的已知因素有关，如外源性电离辐射、摄入放射性物质，或继发于某些疾病，如纤维结构不良、Paget病等。
骨肉瘤有哪些表现和症状80%-90%的普通型骨肉瘤发生在长管状骨，最常见发病部位是股骨远端和胫骨近端，其次是肱骨近端。
这三个部位大约占所有肢体骨肉瘤的85%。
也就是说，骨肉瘤最常发生在膝关节周围，其次是肩关节。
在日常门诊上，最多见的骨肉瘤是发生在膝关节。
骨肉瘤也可发生于扁骨，如骨盆、颅骨、肩胛骨、肋骨和脊柱，这些都是少见部位。
骨肉瘤临床诊疗指南
骨肉瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】
骨肉瘤发生于成骨组织，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征。
结合临床表现、放射学变化、病理学特点将其分为一般型骨肉瘤（髓内起源）、骨皮质旁骨肉瘤、继发性骨肉瘤和多发性骨肉瘤，以一般型和骨皮质旁型多见，继发性指的是继发于骨梗死、畸形性骨炎或良性骨肿瘤放射治疗后的骨肉瘤。
3 【临床表现】
3.1 患者多为10～25岁的青少年。
3.2 好发于骨骺生长最快的长管状骨干骺端，尤以股
骨下端、胫骨上端最
多见，其次为肱骨上端。
纤维肉瘤临床诊疗规范样本
纤维肉瘤临床诊疗规范样本[定义]纤维肉瘤是起源于纤维母细胞的恶性肿瘤，骨纤维肉瘤大部分是原发性，只有少数系纤维异常增殖症、畸形性骨炎及骨巨细胞瘤等恶变而来。
好发年龄为30岁～50岁，男性发病率高于女性，任何含有纤维组织的部位都可能发生纤维肉瘤，四肢长骨为好发部位，股、肱、胫骨占半数以上。
[诊断依据]一、病史10岁以下儿童的预后明显较好。
儿童与成人的复发率大致相同，一般可少于10%。
当局部复发后，其转移的发生率也相应增高。
一般多转移至肺、骨骼和肝脏,骨内纤维肉瘤不发生转移。
二、症状和体征软组织纤维肉瘤表现为软组织内深在的生长缓慢的固定肿块，经常无痛。
骨内纤维肉瘤表现为疼痛逐渐加剧，肿瘤体积很大可以，肿瘤表面光滑，质硬韧，皮下静脉充盈，有的部位软化甚至破溃。
纤维肉瘤易合并病理骨折，肿瘤突破到软组织中，生长更快，形成巨大肿瘤。
三、辅助检查X线检查软组织纤维肉瘤表现为一个深部肿块，与周围正常组织具有相同的X线密度，肿块内可有散在的钙化。
骨内纤维肉瘤表现为X线密度减低的穿透性破坏区。
同位素扫描对于骨内纤维肉瘤，同位素扫描显示病变内摄取量增多，并且经常在X线缺损区的周围呈弥慢性分布。
对于软组织内的纤维肉瘤，早期相显示中等量的摄取增加。
CT检查软组织内的纤维肉瘤CT图像显示病变为密度均匀的肿块，其密度与邻近的肌肉组织相似。
骨的纤维肉瘤的CT图像有大片的溶骨或斑片状边缘模糊，大小不一的溶骨破坏低密度。
MRI检查T1加权像上为低信号, 而T2加权像上为较高信号。
注射Gd-DTPA增强后,肿瘤内呈不均匀强化。
病理检查主要的细胞学特征是由大小、形态均一的梭形细胞构成。
细胞核深染，几乎没有胞浆，细胞膜不明显或缺如。
细胞被胶原纤维间隔，交织排例，呈“鲱鱼骨”状。
[鉴别诊断]一、软骨肉瘤鉴别要点是软骨肉瘤发病年龄较大，病灶内无瘤骨，有钙化影，骨膜反应少见,纤维肉瘤发病年龄相对较小，病灶内无钙化影。
二、骨巨细胞瘤鉴别要点是骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处的干骺端，溶骨性破坏密度更低。
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骨肉瘤诊疗规范（征求意见稿）2010年8月前言骨肉瘤是儿童和青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，其治疗是以新辅助化疗和手术为主的综合治疗。
我国不同医疗机构间骨肉瘤治疗水平差距较大，某些地区肢体骨肉瘤仍以截肢为主，总体治疗水平和国际上尚有一定的差距。
要提高骨肉瘤治疗的整体水平，除早期诊断外，尚需进一步规范骨肉瘤的诊断和治疗，积极开展相关临床研究以期寻求更好的诊断和治疗策略与手段。
本诊断治疗规范的目的：一是提高早期诊断水平、减少漏诊和误诊；二是规范诊疗，提高骨肉瘤诊疗质量，降低非规范治疗带来的生存率损耗和医疗资源浪费；三是规范骨肉瘤的诊疗行为，保障医疗安全。
本规范起草单位：北京大学人民医院本规范主要起草人：郭卫目录前言 (II)一、范围 (1)二、术语和定义 (1)三、骨肉瘤诊疗流程 (1)四、骨肉瘤诊断规范说明 (3)（二）诊断 (6)（三）骨肉瘤的分类和分期 (6)（四）鉴别诊断 (6)五、骨肉瘤的治疗规范说明 (7)六、随访 (10)附录A (12)骨肉瘤的分类 (12)附录C (14)附录D (15)一、范围本规范制定了骨肉瘤的诊断依据、诊断、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。
本规范适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对骨肉瘤的诊断和治疗。
二、术语和定义骨肉瘤，又称成骨肉瘤，是源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征，虽然在肿瘤中也可以见到纤维或软骨组织，或两种都有，但只要见到肉瘤基质细胞直接产生的骨样组织，其肿瘤的性质则为骨肉瘤。
三、骨肉瘤诊疗流程骨肉瘤诊断与治疗流程见下图。
影像学及骨扫描等检查体检、血生化检查活检病理学检查拟诊骨肉瘤病例骨肿瘤科门诊继续随访术前化疗化疗效果评估排除诊断确定诊断化疗效果不好，肿瘤继续生长截肢手术化疗效果好，可切除术后化疗，沿用术前化疗方案随访术后化疗，加用二线化疗方案复发或肺转移手术局部切除或截肢改用二线化疗方案或放疗肺转移手术切除或放疗保肢手术图1 骨肉瘤诊断与治疗流程四、骨肉瘤诊断规范说明（一）诊断依据1.危险因素（1）骨肉瘤发病高峰年龄为15-25岁，男女比例1.5:1。
（2）环境污染、生活习惯和饮食等没有明显的相关性。
（3）创伤不能引起骨肉瘤，但有的患者是因为创伤而发现了骨肉瘤。
（4）身材高大的人群比身材矮小的人群骨肉瘤的发病率高，可能与青春期增长速度过快有关。
（5）中年后发生骨肉瘤与畸形性骨炎（Paget病）有关，放射性损伤可能继发骨肉瘤，纤维结构不良可能恶变为骨肉瘤。
（6）Li-Fraumeni综合征（遗传性p53基因突变）和遗传性视网膜母细胞瘤（RB基因突变）易继发骨肉瘤2.症状症状基本上持续超过几周或几个月。
骨肉瘤最常见的临床表现是疼痛和肿块。
疼痛可放射至临近关节，初期疼痛多为间断性隐痛，随病情发展疼痛逐渐加重，多发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
3.体征体格检查可能发现局限肿块，有压痛。
运动受限，局部发热和毛细血管扩张及听诊上的血管杂音。
在病情进展期，常见到局部炎症表现和静脉曲张。
病理性骨折发生在5-10%的病人中，多见于以溶骨性病变为主的骨肉瘤。
肿瘤突然的增大要怀疑继发的改变，如囊内出血。
骨骺虽是骨肉瘤进入骺端的屏障，但极少数病例中，肿瘤侵及或穿透骨骺，出现关节积液，有些病例可经骨骺穿入关节。
肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大，一般为吸收所致的淋巴结炎，个别见于淋巴结转移或受侵。
早期一般状态较好，消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生。
4.辅助检查（1）血液检查血浆碱性磷酸酶（AKP）和乳酸脱氢酶（LDH）中度至大幅度的升高，大多数病例可以观察到AKP的升高，且与肿瘤细胞的成骨活动有关，但是肿瘤组织中AKP水平和血浆中AKP水平没有确切的数量关系。
较AKP的诊断价值更为重要的是该指标对于预后的意义，如果手术完整的切除了肿瘤，AKP可以下降至正常水平；如果术后该指标没有下降到正常水平，或仍处于较高水平则多提示存在肿瘤转移或肿瘤有残留。
（2）影像学检查①X线检查：大多数病例X线表现为成骨及溶骨的混合性骨破坏。
当肿瘤穿破皮质，侵入到软组织内形成最具特征的骨膜反应，如垂直于骨膜呈放射样平行排列的针状骨膜反应，即怒发冲冠征，或排列成由骨膜上一点向外放射，即日光放射征；或Codman三角，是骨膜被肿瘤反复顶起，骨膜反应性成骨，骨膜中断形成。
②计算机断层扫描（CT）：CT（平扫加增强扫描）可以更清晰地显示肿瘤骨的病变范围，软组织侵袭情况及肿瘤与主要血管的关系，是外科手术界限制定的重要依据之一。
胸部CT检查可早期发现是否存在肺转移和其它明显的肺部病变。
③MRI：在观察骨肉瘤软组织侵袭范围方面，起到积极的作用，还是显示髓腔内浸润范围的最好方法。
在保肢手术中，对瘤骨扩大切除长度定位有关键的指导作用。
④骨扫描：骨肉瘤在同位素骨扫描上表现为放射性浓聚，浓聚范围往往大于实际病变。
在骨肉瘤的定性或定位诊断方面，起到一定的参考作用。
对肿瘤有无其它骨的转移，是否存在多发病变以及有无跳跃灶的判断很有帮助。
⑤血管造影：可以了解肿瘤的血管丰富程度，判断肿瘤的血管来源，化疗前后血管造影的对比可以作为评价化疗效果的重要指标。
还可发现血管是否被肿瘤推压移位或被肿瘤包绕，为判断切除肿瘤时是否需要切除血管并做修复的准备。
（3）组织学诊断穿刺或切开活检，组织病理学是骨肉瘤的确诊依据。
在治疗开始前，应获得病理学诊断。
应加强病理科医生相关培训，诊断有困难需要行临床、影像和病理三结合联合会诊确认。
显微镜下，成骨肉瘤的组织学特征是由恶性梭形细胞产生的骨样基质，梭形细胞需紧邻骨样基质，正常的成骨细胞排列在骨样基质周围。
肿瘤组织细胞多种多样，肿瘤细胞呈梭形或不规则形，细胞体积较大，核深染，核浆比例增加，核分裂，特点是肿瘤细胞的异型性。
病理学诊断的关键有赖于肿瘤基质细胞产生的骨样基质（嗜酸性透明物质）的存在。
（二）诊断骨肉瘤的诊断依靠病史、症状、体征、实验室和影像学等临床资料基本可以得以确立。
骨肉瘤的确诊依据是组织病理学检查结果，诊断有困难，应行临床、影响和病理三结合来确定。
（三）骨肉瘤的分类和分期1.骨肉瘤的分类：参照WHO 2002年骨肿瘤分类（见附录A）。
2.骨肉瘤的分期：骨肉瘤的外科分期诊断标准参照骨和软组织恶性肿瘤的1980年Enneking分期（见附录B），实际也是根据GTM 进行分期。
I期是低度恶性肿瘤，II期是高度恶性肿瘤，I、II期肿瘤在根据解剖间室分为间室内（A）和间室外（B），发生转移的病例都属于III期。
（四）鉴别诊断1.慢性骨髓炎：慢性骨髓炎发病隐匿，病人主诉为轻至中度骨痛，无全身症状，很少有功能障碍。
实验室检查很少有阳性发现，大部分病人血沉轻度增快，血培养很少阳性。
X线表现为干骺端髓腔内斑片状、虫蚀样骨破坏和层状葱皮样的骨膜反应。
骨髓炎的骨破坏同时有骨质增生，骨破坏与修复性、反应性增生同时存在。
当骨破坏广泛后则多有死骨出现，死骨是诊断骨髓炎的特殊征象。
骨髓炎的破坏有想骨骺蔓延的倾向。
骨髓炎的病程进展后软组织肿胀可逐渐消退，无软组织包块出现。
活检有助于诊断。
2.尤文肉瘤：尤文肉瘤是儿童第二位常见的原发恶性骨肿瘤，常发生于长骨和骨盆，经常侵犯骨干。
骨膜反应可呈葱皮样改变，但增生的骨膜中多可见到不规则的骨破坏，临近软组织也往往有瘤组织侵入，CT和MRI可清楚显示。
临床上多疼痛剧烈，伴有发热、白细胞轻度升高。
3.骨巨细胞瘤：骨巨细胞瘤好发年龄为20-40岁，常见于长骨骨端，偏心的圆形或椭圆形溶骨性破坏，逐渐向四周膨胀性发展，但以横向发展更明显。
肿瘤膨胀改变明显后受侵骨皮质变薄，骨外膜在皮质外有新生骨形成，形成薄的骨包壳。
包壳可呈分页状、多房状，则X线平片表现为多房样，包绕溶骨性破坏密度减低区，其内不见钙化或骨化致密影。
4.疲劳骨折：疲劳骨折多见于新兵和各种运动员，发病部位以跖趾骨多见，其次为胫骨。
主要表现为局部隐痛或钝痛，负重行走后加重，休息后好转。
查体见局部牙痛，有时有局部软组织肿胀，少数病人可触及硬块。
X线表现为局限性大量平行骨膜反应、骨痂及大量骨髓内生骨痂，MRI可发现骨折缝。
鉴别诊断主要通过病史、影像学和组织病理检查。
五、骨肉瘤的治疗规范说明（一）治疗原则骨肉瘤的治疗以大剂量个体化新辅助化疗和手术为主。
目前，在新辅助化疗和正确的手术方案的基础上，5年无瘤生存率为50％－70％。
手术的方案应根据术前化疗的效果及肿瘤的外科分期而定。
此外，还要参考病人、家庭的意愿，病人的年龄、心理状态，肿瘤的部位、大小，软组织、神经血管束的情况，可预见的术后功能等。
有计划地、合理地应用现有的治疗手段，以期最大幅度地根治、控制肿瘤，提高治愈率，改善病人的生活质量。
（二）术前化疗II、III期骨肉瘤的化疗应该在骨肿瘤专科进行，并由具有足够经验的骨肿瘤专家或在其指导下施行。
化疗的疗效评价参照临床、影像和术后Huvos化疗坏死率分级（见附录C）。
推荐药物：阿霉素、顺铂、大剂量甲氨蝶呤和异环磷酰胺。
给药方式：序贯用药和联合用药，静脉或动静脉联合给药（甲氨蝶呤和异环磷酰胺不适合动脉给药）。
用药时间：1-2周期，1-2个月。
（三）手术治疗1.手术治疗原则手术切除是骨肉瘤的主要治疗手段，分为保肢手术和截肢手术，现在90%以上的肢体骨肉瘤患者可成功保肢。
在保肢成为肢体肿瘤外科治疗的主流的今天，患者的生存率并未下降，局部复发率为5-10％，与截肢治疗的生存率，局部复发率相同。
骨肉瘤广泛性切除术为在肿瘤周围正常肌肉和软组织内切除，截骨在MRI确定的髓腔内肿瘤侵犯范围上3-5cm，肿瘤切除各外科边界均为阴性。
2.保肢手术的适应症（1）四肢和部分中轴骨的肿瘤，软组织内的侵犯中等程度。
（2）主要神经血管束未被侵犯，肿瘤能获得最佳边界切除。
（3）无转移病灶或转移灶可以治愈。
（4）病人一般情况良好，无感染征象，能积极配合治疗。
3.保肢手术的禁忌症瘤体巨大、分化极差、软组织条件不好的复发瘤，或者肿瘤周围的主要神经血管受到肿瘤的侵犯以截肢为宜。
4.保肢手术的重建方法保肢手术的重建方法包括瘤骨骨壳灭活再植术、异体骨半关节移植术、人工假体置换术（最常用）和关节融合术等。
5.保肢术后肢体功能评价参照1993年美国骨肿瘤学会评分系统（MSTS评分）（附录D）。
该功能评分系统是基于分析疼痛、功能活动及心理接受程度等全身因素及分析上肢（手的位置，手部活动及抬举能力）或下肢（是否需要外部支持，行走能力和步态）的局部因素而建立的。
这六种因素的每一种分为0,1,2,3,4,5六个级别。
（四）术后化疗1.药物选择术前化疗敏感：维持术前化疗药物种类和剂量强度。
术前化疗不敏感：加大剂量强度或加用二线药物，如紫杉醇、VP-16、VEGF拮抗剂等。
2.给药方式序贯用药和联合用药3.用药时间5-6个月（4-5周期），保证化疗剂量强度（五）骨肉瘤肺转移的治疗肺转移灶治疗的关键是早期发现，早期治疗，应行改变化疗方案，增大药物剂量或尝试新的药物，并积极手术切除肺转移灶。