T淋巴母细胞白血病
T淋巴母细胞白血病
4、中枢神经系统（CNS）白血病/淋巴瘤的预防和治疗 鞘内注 射对防治CNS白血病至关重要，常用药物为甲氨蝶呤、阿糖胞 苷和地塞米松。
5、其他药物治疗 奈拉滨是治疗T-ALL和T-LBL的新药，临床前 和一期临床试验研究表明，奈拉滨对T淋巴细胞具有高度特异 性。二期临床试验表明，儿童和成人患者的CR为20%，平均存 活时间分别为13周和21周。
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治疗
放疗 多种治疗方案被尝试用于T-ALL/T-LBL的治疗，包括NHL的传
统化疗方案、ALL的化疗方案，预防性的头颅照射、预防或治疗性 的纵膈放疗，高危患者还可给与造血干细胞移植。可考虑给与 24Gy以预防中枢神经系统白细胞。
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预后
T-ALL的预后与中枢神经系统的受累及纵膈肿瘤的发生关系 不大，但与患者初诊时外周血中白细胞的数量、免疫分型、细 胞遗传学和分子生物学的异常相关，还与对化疗的反应性及微 小残留病灶（MRD）是否转阴相关。
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诊断及鉴别诊断----遗传学改变
T-ALL/T-LBL几乎总是表现为T细胞受体（TCR）基因的单克 隆性重排，但几乎20%的病例同时存在IgH基因的单克隆性重排。
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鉴别诊断
➢ 免疫表型有时较难区分B-ALL/B-LBL与T-ALL/T-LBL，二者都表 达TDT或CD10。但流式细胞学多参数检测可显示B细胞抗原的标 记：CD19阳性、CD20阳性、CD22阳性、CD79阳性、SLg阳性、 CD10阳性等。相反，所有T-ALL病例中都出现T细胞抗原表达。
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➢ 染色体异常
50%-70%的病理有异常核型。最常见的细胞遗传异常部位为 TCRa/δ（q11.2）、β（7q35）、γ（7q14-15）。
白血病的分型诊断标准
白血病的分型诊断标准
白血病的分型诊断标准
白血病是一种由于体内恶性细胞增殖所引起的血液系统疾病，白血病可以分成急性和慢性两种类型。
对于白血病的治疗有赖于病情的分型和诊断，因此对白血病的分型诊断十分重要。
当前国际上最为通行的白血病分类是WHO 2016年分类标准，该标准考虑了白血病分子遗传学和病理学等多个方面，可以更准确地帮助医生诊断并进行更为有效的治疗。
按照WHO 2016年分类标准，急性白血病可以分成淋巴细胞型、髓系细胞型和基质细胞型三种不同类型。
其中淋巴细胞型包括原发性T-淋巴母细胞性白血病（T-ALL）和B-淋巴母细胞性白血病（B-ALL）；髓系细胞型包括急性髓性白血病（AML）和急性前骨髓样白血病（BCP-ALL）；基质细胞型是一种罕见的类型，仅仅占据了所有急性白血病的不到1%。
慢性白血病则按照细胞来源的不同分为淋巴细胞型和髓系细胞型两种类型。
其中淋巴细胞型慢性淋巴细胞白血病（CLL）、毛细胞白血病（HCL）、前驱B淋巴细胞白血病（B-PLL）；髓系细胞型慢性粒细胞
白血病（CML）。
对于白血病的诊断，医生需要结合临床表现和细胞学检查，常规的检
查包括外周血液形态学检查、骨髓象检查和免疫组化检查等。
除此之外，还需要进一步检查白血病的分子遗传学和细胞遗传学，包括白血
病基因突变、染色体畸变和基因融合等。
总的来说，白血病的分类和诊断是疾病治疗的基础，医生需要根据患
者的情况进行合理的分类诊断，以制定出最为有效的治疗方案。
当然，患者也需要进行必要的合作，包括接受各种检查和治疗等，以提高白
血病治愈率和生存率。
T 淋巴母细胞淋巴瘤T-LBL的影像诊断与鉴别诊断
影像表现
• 多位于前纵隔，如上下范围较大有提示诊断意义。 • 多表现为巨大肿块，边缘未见明显分叶征，大多数密度较均匀，少部分
病例可见大片坏死影，少数周边纵隔内见肿大淋巴结影。 • 增强扫描强化方式多样，主要有3种表现，即轻度渐进性、明显速升缓
临床表现
• T-LBL 常在纵膈出现生长迅速的肿块（60%～70%），伴胸水 及心包积液，甚至出现上腔静脉阻塞综合征。
• 大部分淋巴母细胞淋巴瘤的患者主要症状为前纵隔肿物导致的 咳嗽、胸闷、气促、呼吸不畅等症状。
• 外周淋巴结受累占 60%～80%，常见受累部位是颈部、锁骨上 及腋窝淋巴结。
• 骨髓受累占 21%，中枢神经系统受累占 5%～10%，其他少见 累及部位有肝、脾、膈下淋巴结、骨、皮肤及肠道等。
• Ⅲ期：膈肌上和/或膈肌下≥2个结外肿瘤(包括结外骨或结外皮肤);膈肌上下>2个淋巴结区 域侵犯;任何胸腔内肿瘤(纵隔、肺门、肺、胸膜或胸腺);腹腔内或腹膜后病变，包括肝、肾 和/或卵巢，不考虑是否切除;任何位于脊柱旁或硬脑膜外病变，不考虑其他部位是否有病变: 单个骨病灶同时伴随结外侵犯和/或区域淋巴结侵犯。
鉴别诊断-精原细胞瘤
• 发病年龄多位于20-40岁，男多于女。 • 实验室检查可发现LDH及β-HCG特异性升高。 • 肿块较大，部分呈灌注生长，心脏及大血管明显受压。 • 平扫密度多均匀，较大者可伴钙化、坏死、出血、囊变。 • 增强后呈轻-中度强化。
ห้องสมุดไป่ตู้
小结
• 是一种罕见的血液系统恶性肿瘤。 • 临床上好发于青少年、儿童，且多见于男性。 • 具有高度的侵袭性，自然病程短，预后差。 • 影像表现前纵隔巨大占位，易侵犯纵隔大血管间隙，多数伴有
异基因造血干细胞移植联合供者淋巴细胞输注治疗T淋巴母细胞淋巴瘤／淋巴细胞白血病1例
６ 月 出院。回家休息 １ １ 天， 患儿出现头痛症状 ， 回院 行腰穿显示蛋 白增高 ， 幼稚细胞未找到 ， 考虑中枢侵 润 。骨 髓 又见 到 １ ６ ％淋 巴瘤 细胞 。予 以 中剂 量 ＭＴ Ｘ
化疗 （ ３ ｇ ｄ ｌ ～ ２ ） ２ 个疗程 ， （ １ 个疗 程 后骨髓 未 见幼稚 细 胞， 头痛消失 ） 并 全 颅 照射 治 疗 ， １ ０ 月 再 查 骨髓 又 见 到 幼 稚 细胞 １ ２ ％， 予 以 中剂 量 ａ ｒ ａ — ｃ （ ２ ｇ ｄ ｌ ～ ３ ） 治疗 ，
松 治疗 ７ 天， 病情 无 明显好 转 ， 后转 入 某市 级 医 院 ， 经 患儿 预 处理 后 出现 严重 骨 髓抑 制 ， 血 三 系低 下 ，
查发现颈部淋 巴结肿大 ， 行淋 巴结穿刺并送检省肿 ＷＢ Ｃ ０ ． １ ￣ ０ ． ３ ｘ １ ０ ９ ／ Ｌ ， 在免疫抑制剂 （ Ｃ Ｓ Ａ、 骁悉 、 甲强 瘤 医院回报 ： 可见幼稚细胞 ， 考虑恶性疾病 ， 建议再 龙 ） 使用过程 中出现 出现了精神异常 ， 考虑药物引起 次活检 。期间仍 以抗感染 治疗 为主 ， 因症状加重于 的癫 痫 ， 予 以镇 静 药 物 治疗 后 好 转 ， 减 少 甲强 龙 剂
异基 因造血 干细胞 移植 联合供者 淋 巴细胞输 注治疗 Ｔ 淋 巴母细胞 淋 巴瘤／ 淋 巴细胞 白血病 １ 例
并备 自 体干细胞 Ｃ Ｄ ３ ４ （ ３ ． ７ ｘ １ ０ ／ ｋ ｇ ） ， 再予 ｖ ｄ ｌ ｐ 方案化 庄海峰 浙江中医药￣￣ － ＮＮ医院 杭州 ３ １ ０ ０ ０ ６ 疗１ 次 。并于 ０ ９年 ２ 月 ２日行 自身 干 细 胞 移 植 术 。 沈建 平 浙 江省 中医 院 从２ 月２ ２ Ｅ ｔ 起 患 儿 出 现 反 复发 热 ， 予 以抗 生 素 治 疗
2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类
2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表一. 髓系肿瘤（一）骨髓增殖性肿瘤(MPN)1. 慢性髓性白血病(CML)，BCR-ABL+2. 慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL)3. 真性红细胞增多症（PV）4. 原发性骨髓纤维化(PMF)PMF，纤维化前期/早期PMF，明显的纤维化期5. 原发性血小板增多症(ET)6. 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，非特指型（NOS）7. 骨髓增殖性肿瘤，未分类型（二）肥大细胞增多症（三）伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA,PDGFRB,或FGFR1,或PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤1. 伴PDGFRA重排的髓系/淋巴系肿瘤2. 伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤3. 伴PGFR1重排的髓系/淋巴系肿瘤4. 暂定分类：伴PCM1-JAK2的髓系/淋巴系肿瘤（四）骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)1. 慢性粒单细胞白血病(CMML)2. 不典型慢性髓性白血病（aCML）, BCR-ABL-3. 青少年粒单细胞白血病(JMML)4. 伴环铁粒幼细胞及血小板增多的MDS/MPN(MDS/MPN-RS-T)5. MDS/MPN, 不可分类（五）骨髓增生异常综合征(MDS)1. 伴单系病态造血的MDS2. 环铁粒细胞增多的MDS环铁粒细胞增多及单系病态造血的MDS环铁粒细胞增多及多系病态造血的MDS3. 伴多系病态造血的MDS4. 原始细胞过多型MDS5. 伴孤立del(5q)的MDS6. MDS,未分类型7. 待定：儿童难治性血液细胞减少（六）伴遗传易感性的髓系肿瘤1. 无既往病史或器官发育异常者AML伴遗传性CEBPA基因突变*髓系肿瘤伴遗传性DDX41 基因突变2. 既往有血小板疾病者*髓系肿瘤伴遗传性RUNX1 基因突变髓系肿瘤伴遗传性ANKRD26基因突变髓系肿瘤伴遗传性ETV6基因突变3. 伴有其它器官功能异常髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变与遗传性骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤（范可尼贫血）与端粒酶生物缺陷相关的髓系肿瘤（角化不良症）与神经纤维瘤病、Noonan综合征(目前确定与PTPN11、SOS1、RAF1、BRAF、KRAS、NRAS、SHOC2和CBL突变有关，50%PTPN11突变)或Noonan 综合征样疾病相关的青少年慢性粒单核细胞白血病与唐氏综合征相关的髓系肿瘤（七）急性髓性白血病(AML)及相关恶性肿瘤1. 伴重现性基因异常的AMLAML伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)；CBFB-MYH11急性早幼粒细胞白血病(APL)伴PML-RARAAML伴t(9;11)(p21.3;q23.3);MLL-KMT2AAML伴t(6;9)(p23;q34.1)；DEK-NUP214AML伴inv(3)(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2);GATA,MECOM AML(原始巨核细胞型)伴t(1;22)(p13.3;q13.3);RBM15-MKL暂定型：AML伴BCR-ABL1AML伴NPM1基因突变AML伴双CEBPA基因突变暂定型：AML伴RUNX1基因突变2. 伴MDS相关改变的AML3. 治疗相关性髓系肿瘤4. AML, NOS微分化型AML未成熟型AML成熟型AML急性粒单核细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红血病急性巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病伴骨髓纤维化的全髓性白血病5. 髓系肉瘤6. 唐氏综合征相关的髓系增殖一过性髓系增生异常唐氏综合征相关性髓系白血病二、混合细胞肿瘤（一）急性混合细胞白血病(MPAL)1. 急性未分化型白血病2. MPAL伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL13. MPAL伴t(v;11q23.3);MLL重排4. MPAL, B/髓系，NOS5. MPAL, T/髓系，NOS三、淋巴细胞系肿瘤（一） B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤1. B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,NOS2. 伴重现性基因异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2)；BCR-ABL1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3); KMT2A重排B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体染色体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤亚二倍体染色体伴B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3)IL3-IGHB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1暂定类： B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP213. T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤暂定类：早期T前体细胞淋巴母细胞白血病NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（二）成熟B细胞肿瘤1. 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)2. 单克隆B细胞增多症(MBL)3. B幼淋细胞白血病（B-PLL）4. 脾脏边缘带淋巴瘤（SMZL）5. 毛细胞白血病6. 脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，未分类脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤变异型毛细胞白血病(HCLv)7. 淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrm 巨球蛋白血症8. 未明意义的单克隆球蛋白病，IgM型9. μ重链病10. γ重链病11. α重链病12. 未明意义的单克隆球蛋白病，IgG/A型13. 浆细胞骨髓瘤(PCM)14. 骨孤立性浆细胞瘤15. 单克隆免疫球蛋白沉积病粘膜相关组织结外边缘带淋巴瘤(MALT 淋巴瘤)16. 结内边缘带淋巴瘤儿童结内边缘带淋巴瘤17. 滤泡淋巴瘤(FL)原位滤泡恶性肿瘤十二指肠型滤泡淋巴瘤18. 儿童滤泡淋巴瘤19. 伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤20. 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤21. 套细胞淋巴瘤(MCL)原位套细胞恶性肿瘤22. 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型（DLBCL, NOS）生发中心型（GCB型）激活B细胞型（ABC型）23. 原发中枢DLBCL24. 原发皮肤DLBCL,腿型25. EBV+ DLBCL26. EBV+皮肤粘膜溃疡27. 与慢性炎症相关的DLBCL28. 淋巴瘤样肉芽肿病29. 原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤30. 血管内大B细胞淋巴瘤31. ALK+大B细胞淋巴瘤32. 浆母细胞淋巴瘤33. 原发渗出性淋巴瘤34. HHV8+DLBCL,NOS35. 伯基特淋巴瘤36. 伴11q异常的伯基特样淋巴瘤37. 伴MYC及BCL2和/或BCL6重排的高度恶性B细胞淋巴瘤(HGBCL)38. HGBCL, NOS39. B细胞淋巴瘤，未分类型，有DLBCL与经典型何奇金氏淋巴瘤之间的特征（三）成熟T及NK细胞恶性肿瘤1. T幼淋细胞白血病(T-PLL)2. T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)3. 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病4. 侵袭性NK细胞白血病5. 儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤6. 水疱种豆样淋巴增殖性疾病7. 成人T细胞白血病、淋巴瘤8. 结外NK/T淋巴瘤，鼻型9. 肠道病相关T细胞淋巴瘤10. 单形性嗜上皮细胞小肠T细胞淋巴瘤胃肠道惰性T淋巴细胞增殖性疾病11. 肝脾T细胞淋巴瘤12. 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤13. 菌样肉芽肿14. Sèzary 综合征15. 原发皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹原发皮肤间变大细胞淋巴瘤16. 原发皮肤 T细胞淋巴瘤17. 原发皮肤CD+8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤18. 原发皮肤肢端CD8+ T细胞淋巴瘤19. 原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴增殖性疾病20. 外周T细胞淋巴瘤,NOS (PTCL, NOS)21. 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)22. 滤泡T细胞淋巴瘤23. 伴TFH表型的结内外周T细胞淋巴瘤24. 间变大细胞淋巴瘤(ALCL)，ALK+25. ALCL, ALK-26. 乳腺植入相关ALCL四、何奇金氏淋巴瘤（HL）1. 结节淋巴细胞为主的HL2. 经典型HL(cHL)结节硬化型cHL富淋巴细胞cHL混合细胞型cHL淋巴细胞耗竭性cHL五．移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)（一）浆细胞高增殖性PTLD（二）传染性单核细胞增多性PTLD （三）明显滤泡增殖性PTLD（四）多形性PTLD（五）单形性PTLD(B-及T/NK细胞型) （六） cHL 型PTLD六、组织细胞及树突细胞恶性肿瘤（一）组织细胞肉瘤（二）朗格罕细胞组织细胞增多症（三）朗格罕细胞组织细胞肉瘤（四）中度树突细胞肿瘤（五）指突状树突细胞肉瘤（六）滤泡树突细胞肉瘤（七）成纤维母细胞网状细胞肿瘤（八）弥漫性青少年黄色肉芽肿（九） Erdheim-Cheter 病。
急性T淋巴细胞白血病治疗进展
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专题论坛
ＤＯＩ:１０. ３９６９ / ｊ. ｉｓｓｎ. １６７３ － ５３２３. ２０２１. ０２. ００１
急性 Ｔ 淋巴细胞白血病治疗进展
ＡＬＬ 的Ⅱ期临床试验 [１７] ꎮ 接受治疗的患者总体反
６７
Байду номын сангаас
中国小儿血液与肿瘤杂志 ２０２１ 年 ４ 月第 ２６ 卷第 ２ 期 Ｊ Ｃｈｉｎａ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｂｌｏｏｄ Ｃａｎｃｅｒꎬ Ａｐｒｉｌ ２０２１ꎬＶｏｌ ２６ꎬＮｏ. ２
或难治性多发性骨髓瘤ꎮ Ｂｒｉｄｅ 等 [１９] 的研究证明来
自 Ｔ￣ＡＬＬ 患者的幼稚细胞具有较强的 ＣＤ３８ 表达ꎬ
Ｔ￣ＡＬＬ) 中新的治疗药物的开发应用ꎮ 本文简要介
绍近年来 Ｔ￣ＡＬＬ 治疗方面的进展ꎮ
一、新诊断 Ｔ￣ＡＬＬ 的治疗
因复发 Ｔ￣ＡＬＬ 治疗效果差ꎬ很多研究致力于改
进新诊断 Ｔ￣ＡＬＬ 的治疗方案以期降低复发率ꎮ 诱
导治疗中应用 ＰＥＧ￣门冬酰胺酶并在后续各治疗期
增加 ＰＥＧ￣门冬酰胺酶使用频率ꎬ以及以地塞米松替
Ｔ￣ＡＬＬ 一旦复发预后很差ꎬ目前对于这部分病
人的治疗策略是ꎬ通过挽救性治疗争取获得二次缓
解ꎬ再在有 条 件 者 中 进 行 异 基 因 造 血 干 细 胞 移 植
( ａｌｌｏ￣ＨＳＣＴ) ꎮ 问题是 Ｔ￣ＡＬＬ 通过挽救性治疗的二
次缓解率明显低于 Ｂ￣ＡＬＬꎬ近 ２０ 年来血液学界不断
在研究探索复发 / 难治 Ｔ￣ＡＬＬ 的治疗方法ꎮ
度ꎬ且与标准长春新碱相比不增加毒性ꎮ ＦＤＡ 的批
t淋巴母细胞淋巴瘤症状有什么
t淋巴母细胞淋巴瘤症状有什么T淋巴母细胞淋巴瘤是一种类似于纵膈肿瘤的疾病，淋巴是人体非常重要的器官，也是造血系统的一部分。
如果淋巴出现疾病，会导致各种疾病的发生。
T淋巴母细胞淋巴瘤是由于长期不注重身体健康而导致的。
那么，T淋巴母细胞淋巴瘤有哪些具体症状呢？让我们一起了解一下。
临床表现：T淋巴母细胞淋巴瘤主要发生在青少年男性，如果出现纵隔占位或伴颈部淋巴结肿大，应考虑可能是T淋巴母细胞淋巴瘤。
该疾病80%为细胞起源，20%为细胞起源，而急性淋巴细胞白血病80%为细胞起源，20%为细胞起源。
T 淋巴母细胞性淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤类型，多发生在儿童（>10岁）和青年（<30岁），男性患者居多。
该疾病常侵犯纵隔、骨髓、中枢和淋巴结。
临床表现通常为进展期的三或四期，病程短，进展迅速，预后差。
在病程早期，易发生骨髓侵犯，并易转化为T急性淋巴母细胞白血病。
T淋巴母细胞性淋巴瘤常侵犯骨、皮肤、骨髓和淋巴结。
诊断：病理诊断特点为可有星空现象，核分裂明显。
治疗：治疗原则以化疗为主，加局部放射治疗。
对于三或四期患者，采用与白血病相同的治疗方案。
具体治疗方案因原发部位、受侵范围、临床分期而异。
采用方案治疗效果较差，仅获得30-40%的长期生存率。
T淋巴母细胞淋巴瘤的生物学特性与急性淋巴细胞白血病相似，因此治疗上常采用急性淋巴细胞白血病的方案。
目前，德国的淋巴母方案是治疗儿童和青少年T淋巴母细胞淋巴瘤效果最好的方案，其6年无事件生存率达到90%。
该方案包括诱导缓解、巩固治疗、中枢神经系统预防、再诱导缓解和维持治疗。
约7%的患者初诊时已侵犯，如不进行预防，复发率达32%-50%。
通过鞘内注射甲氨蝶呤、放疗以及全身大剂量化疗可有效预防复发。
针对淋巴母细胞淋巴瘤的治疗方案包括：阿糖胞苷+大剂量米托蒽醌、大剂量阿糖胞苷或者大剂量长春新碱/强的松诱导治疗后给予强化治疗、复发的病人尝试重新诱导化疗、异基因造血干细胞移植、临床试验。
白血病的分类和治疗新进展
白血病的分类和治疗新进展白血病是一种造血系统恶性肿瘤，由于异常增殖和发育阻滞的白细胞在骨髓中不断积累而引起。
随着现代医学科技的飞速发展，对白血病的分类和治疗也取得了新的进展。
本文将介绍对白血病进行准确分类和新兴治疗方法方面的最新进展。
一、白血病的分类1. 根据发生部位可以分为急性和慢性白血病急性白血病（AML/ALL）是指幼稚细胞克隆增殖，导致正常造血功能明显受损。
慢性白血病（CML/CLL）则是指成熟细胞的克隆增殖，同时会影响造血过程。
2. 根据细胞类型可以分为淋巴系和髓系淋巴系白血病主要包括B细胞性淋巴母细胞性白血病（B-ALL），T细胞性淋巴母细胞性白血病（T-ALL）和慢性淋巴细胞白血病（CLL）。
髓系白血病包括急性髓细胞白血病（AML）和慢性髓细胞白血病（CML）。
3. 分子遗传学分类分子遗传学分类基于细胞内特定基因的突变情况。
例如APML是一种与t(15;17)染色体易位相关的急性髓系白血病亚型，这一染色体易位导致PML-RARA融合基因形成，从而干扰正常造血过程。
二、治疗新进展1. 靶向治疗靶向治疗是指通过针对特定分子或信号通路进行干预的方法。
近年来，靶向治疗在白血病治疗中取得了突破。
例如，在治疗APML方面，由于其发生机制已被明确，可以利用诸如非洲蛇毒素类似物（ATO）等药物直接干预PML-RARA融合蛋白，从而帮助患者达到缓解甚至完全康复。
2. 免疫疗法白血病是免疫细胞恶性克隆增殖引起的疾病，因此免疫疗法成为一种有效的治疗方法。
通过激活或增强患者自身的免疫系统来消除异常细胞。
例如，CAR-T细胞免疫疗法已被证实在淋巴系白血病患者中取得显著功效。
该方法利用经改造的T细胞与恶性肿瘤相关抗原相互作用，诱导T细胞杀伤癌细胞。
3. 基因编辑技术基因编辑技术是近年来发展迅速并备受关注的新兴治疗手段。
CRISPR-Cas9技术作为一种高效而精确的基因编辑工具，在白血病治疗中也显示出巨大潜力。
外周T细胞淋巴瘤诊断和治疗新进展
T细胞淋巴瘤自体干细胞移植
研究 Blystad 等
类型 自体
Rodriguez, MDACC
Jantunen 等 芬兰 Kewalramani 等， MSKCC
GELl-TAMO
自体 自体 自体 自体
Corradini 等
自体
Corradini 等
Pralatrexate国际多中心试验
• 总有效率 (CR + PR) 为主要终点 • 目前状况：美国16家，加拿大 2家，欧洲5
家 (最终可能35家) • 已获得孤儿药 (Orphan Drug) 资格。特殊
评估方案(SPA) • Pralatrexate + 吉西他滨
– 正在进行I期研究
组蛋白脱乙酰基酶 (HDAC) 抑制剂
1
0
Piekarz R, et al. Oral Presentation ASH 2005 Annual Meeting
PTCL中Depsipeptide的疗效： n=26
反应 完全缓解 部分缓解 疾病稳定 疾病进展 未评估
N (%) 持续时间 (月) 3 (12%) 6+, 14+, 20+ 3 (12%) 8, 12, 12
FPGS：多聚谷氨酸合成酶；
cMOAT/MRP：多特异性有机 阴离子转运蛋白/多药耐药相 关蛋白
Pralatrexate 2期：中期更新
疾病
完全缓解
部分缓解
太早
ALL
8
1
6
(n=42)
B细胞
0
1
2
(n=24)
T细胞
8
0
恶性淋巴瘤4[1]
![恶性淋巴瘤4[1]](https://img.taocdn.com/s3/m/cf7fed306d175f0e7cd184254b35eefdc9d31542.png)
恶性淋巴瘤不同病理类型的淋巴瘤，其诊断和治疗在一些方面是不同的。
对所有病例而言，最重要的第一步都是要作出正确的病理诊断。
因此，每个疾病的治疗指南都是从血液病理学评价开始的。
每个指南都包括推荐的分期方法及诊断和复发时的治疗选择。
第一节霍奇金淋巴瘤（HL）美国的统计数据显示霍奇金淋巴瘤的5年生存率有明显改善，在过去40年中，远远超过其它癌症。
美国2005年就有7350个新发病例，估计死亡病例有1410人。
如果这些新发病例能被适当的治疗及管理，则将有极大的可能被治愈。
一、常规检查1、B症状2、ETOH不可耐受性3、瘙痒4、疲乏5、体力状态评分6、浅表淋巴结的体检7、肝脾体检8、全血细胞计数，白细胞分类，血小板计数9、血沉10、LDH、肝功能、白蛋白11、血尿素氮、肌酐12、胸部X线13、胸部/腹部/盆腔 CT14、PET 扫描，特别是CT可疑病灶15、骨髓活检（IB-IIB期和III-IV期）二、定性定量检查1、淋巴结切除活检2、免疫组化，对经典型则非必需检查项目。
3、结节性淋巴细胞为主型应检测CD3，CD15，CD20，CD21，CD30，CD57。
4、经典型推荐检测CD3，CD15，CD20，CD30，CD45。
三、分期及预后不良因素1、分期淋巴瘤的准确分期与治疗方案的拟订及预后均密切相关，需采取全面、细致的检查、诊断步骤，并按程序有计划地进行。
目前国内外广泛采用的恶性淋巴瘤临床分期标准是Ann/Arbor分期系统，Cotswolds修订版，见表1。
表1 Ann/Arbor分期系统，Cotswolds修订版Ⅰ累及单一淋巴结区Ⅱ累及横膈同侧多个淋巴结区Ⅲ累及横膈两侧多个淋巴结区Ⅳ多个结外病变，或淋巴结病变合并结外病变X 肿块＞10cmE 淋巴结病变扩展至结外，或孤立结外病变A/B B症状：体重减轻＞10％、发热、盗汗2、预后不良因素局限期：⑴巨大肿块纵隔肿块（后前位胸片）纵隔肿块大于在T5-6水平胸廓横径的35％其它部位肿块＞10cm（CT）⑵无B症状者血沉≥50mm⑶超过3个部位⑷B症状⑸结外侵犯进展期：⑴白蛋白＜4g/dL⑵血红蛋白＜10.5g/dL⑶男性⑷年龄≥45岁⑸Ⅳ期⑹白细胞增多（＞15000/mm3）⑺淋巴细胞减少（＜8％或＜600/mm3）四、综合治疗总原则霍奇金淋巴瘤的治疗除特殊情况外推荐应用综合治疗，其中需要考虑的重要方面包括治疗的顺序、放射治疗野和照射剂量以及联合治疗的毒性等。
T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病一例
予胸水引流及胸腔 内注射顺 铂 ， 静脉 化疗 １ 次， 采用 含长春 新
碱、 环磷 酰胺 、 ５ 一 氟尿嘧 啶的方案 。化疗 后患 者出 院， 自觉症 状 好转 ， 未再 治疗 。９月初 患者 胸 闷症状 加 重就 诊我 院 ， 血常 规
示： ＷＢ Ｃ ３ １ ４ ． ６ ４×１ ０ ／ Ｌ 、 Ｒ Ｂ Ｃ ２ ． ９ ９×１ ０ ／ Ｌ 、 Ｈ ｂ ８ ２ ｇ ／ Ｌ 、 Ｐ Ｌ Ｔ
入我院时 Ｃ Ｔ检 查示 右侧 大量胸 腔积 液 ， １ 个 疗程 化疗 后复 查 Ｃ Ｔ ， 胸腔积液完全消失 。患者 和其胞兄配型不合 ， 因经济原因放 弃异基 因造血干细胞移植 ； 结合文 献［ ４ ］ 及我科治疗 Ａ Ｌ Ｌ方案 ， 患者经 Ｃ Ａ Ｍ、 Ｈ Ｄ ． ＭＴ Ｘ化疗 ４周期 ， Ｄ Ｖ Ｃ Ｌ Ｐ等方案循环化疗 ， 并
状增厚伴 右侧大量胸 腔积液 、 右肺大部 分不张。胸水脱 落细胞 检查未见肿瘤细胞 ， 可见较 多淋 巴细胞及 少量 间皮 细胞 。予胸 腔 闭式引流后症状 好转。之后患者就诊 上级 医院 ， 行右 锁骨上
淋 巴母细胞淋 巴瘤（ Ｌ Ｂ Ｌ ） 根据细胞免疫表 型分 为 Ｔ — Ｌ Ｂ Ｌ和
点， 未见瘀斑 ， 皮肤 ， 巩膜无黄染 ， 贫血貌 。胸 骨压痛 （＋） ， 左 肺
呼吸音粗 ， 右中下肺 呼吸音减 低。心脏 听诊 无异常 ， 全腹平 软 ， 无压痛及反跳痛 ， 肝肋 下未及 ， 脾 肋下 二指 。入 院后 骨髓涂 片
淋巴母细胞淋巴瘤：诱导、巩固、维持治疗(...
淋巴母细胞淋巴瘤诱导、巩固、维持治疗北医三院血液科克晓燕，田磊定义⏹淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(lymphoblastic lymphoma/leukemia，LBL/ALL)是一种起源于淋巴母细胞的高度侵袭性淋巴瘤；⏹当表现为瘤块不伴或仅有轻微血液和骨髓受累时，骨髓中淋巴母细胞＜25%，诊断为LBL；⏹当存在广泛骨髓血液受累，骨髓中淋巴母细胞定义⏹占成人NHL的3%～4%⏹占儿童NHL的40%⏹分为：T细胞型B细胞型前体T淋巴母细胞淋巴瘤约85-90%表现为T-LBL，10-15% 表现为T-ALL。
多见于男性青少年，约75%有前纵隔巨大肿块，可伴胸腔积液，上腔静脉压迫综合症。
极易扩散至骨髓、外周血和CNS，90%以上就诊时已为IV期。
80%的成人LBL患者为T细胞型。
前体B淋巴母细胞淋巴瘤约＞85%表现为B-ALL，10-15% 表现为B-LBL。
易发生皮肤、软组织、骨等结外病变，很少发生纵隔肿块，临床侵袭性较T细胞型稍弱。
诊断及鉴别诊断⏹病理✓T-LBL TdT，CD99，CD3+CD7，CD43+，CD45RO-✓B-LBL TdT，CD99，Pax-5+CD10，CD79a, CD20,HLA-DR+临床分期⏹儿童：St.Judes 分期⏹成人：Ann Arbor 分期T-LBL高危预后因素疾病相关因素白细胞水平〉30x109/l B-ALL参数疾病相关因素治疗⏹化疗诱导化疗induction Chemotherapy巩固化疗consolidation Chemotherapy维持化疗maintenance Chemotherapy⏹靶向治疗：Novel Antibody-Based Therapies ⏹自体造血干细胞移植Auto-SCT⏹异基因造血干细胞移植Allo-SCT化疗方案诱导：VDCP+L-asp，VDLP 巩固：BMF90，BMF95Hyper-CVADLSA2L2维持：6-MP，MTXVCR，DEX澳大利亚、德国、瑞士多中心BFM-90⏹患者：105例(1990-1995年)T-LBL⏹年龄：1.1-16.4岁⏹治疗：NHL-BFM90方案化疗CRT：Ⅲ、Ⅳ期患者在protocol II时进行。
t淋巴母细胞瘤会有哪些症状呢？【健康必备常识】
t淋巴母细胞瘤会有哪些症状呢？文章导读t淋巴母细胞瘤是比较严重的疾病，患者的淋巴结构会遭到破坏，细胞瘤会通过淋巴弥漫增生，而且治疗的难度非常大，目前最好的治疗方法就是采取联合化疗，而不是针对某一部位进行化疗，患者要调整好心态，勇敢面对病情，该疾病的常见症状有以下这些。
第一、症状体征好发于青少年，原发性者少见，男性较多见，皮损大多为继发性。
主要发生于淋巴结，常累及纵隔、骨髓及中枢神经系统，且易演变为白血病。
第二、生理变化 1、病理变化淋巴母细胞性淋巴瘤大多为T细胞性。
根据瘤细胞的形态，可分为两种亚型：①曲核型，占65%左右。
瘤细胞来源于T细胞，呈不规则圆形，彼此不粘附，胞质少，核膜薄，染色质呈粉尘状，分布均匀，可见中等大或小核仁。
核呈脑回状、鸡爪样或花瓣状，核分裂象多见。
大片瘤细胞间可有少数散在的反应性巨噬细胞，形成“满天星”图像。
瘤细胞也可呈单行串珠状排列，好犯血管壁或血管腔。
②非曲核型，此型瘤细胞来源除T细胞外，也可为B细胞或U细胞。
瘤细胞形态不一，胞核呈圆或卵圆形，时见小核仁。
2、预后本病病程短，文献报告平均可存活1年零10月。
第三、诊断检查发生于青少年的淋巴瘤需要考虑此型，应作病理及免疫组化进一步确诊第四、t细胞淋巴瘤能活多久从国的一些病例上来看大多数患者的生存期小于6个月。
不少患者的生存期也只有短短的几年。
但是这些都是治疗不当，或者是治疗失败的病例。
所以如果没有及时的治疗的话患者的生命周期一般比较短。
要注意如果患有这种疾病没有内脏器官受到侵犯的患者一般预后较好。
采取一些抗癌药物的治疗。
或者是放化疗的方法来救治患者的病症。
这些患者一旦症状消失，大多数可以活十多年甚至可以和正常人一样生活。
要注意患这种疾病要想延长生命周期的话就要预防治疗途中的感染。
尤其是患者的一些肠胃肝脏脾脏等部位的感染。
有不少患者是死于肝肾功能衰竭，或者是心力衰竭。
所以一旦累积到这些重要器官一般存活时间就更短了。
注意事项：到了疾病的中晚期患有这种疾病的患者，可能肠道也会受损，所以很难吸收营养或者是消化食物。
T淋巴母细胞白血病
诊断及鉴别诊断----免疫表型
末端脱氧核糖核苷酸转移酶（TDT）是淋巴母细胞重要诊断标 记之一，具有诊断特异性。
TDT是T-ALL/T-LBL的重要免疫标记，也是区别T-ALL/T-LBL 与其他类型的淋巴瘤的重要标记。
除了TDT以外，CD99、CD34和CD1a也是诊断T-ALL/T-LBL 的重要免疫标记，最有帮助的是CD99。
➢ 儿童淋巴母细胞淋巴瘤主要应与Burkitt淋巴瘤鉴别。TDT容易 将这些淋巴瘤鉴别开来，淋巴母细胞淋巴瘤是唯一表达TDT的 淋巴瘤。
➢ 髓母细胞浸润可用MPO、溶菌酶进行鉴别。
治疗
药物治疗
1. 诱导缓解 诱导治疗的目标是消灭白血病或淋巴瘤细胞，恢复 正常的骨髓造血功能。长春新碱/泼尼松/地塞米松加L-门冬酰 胺酶治疗的完全缓解率（CR）大于95%。如果患者经4周期 治疗没有缓解，说明预后较差。
预后
T-ALL的预后与中枢神经系统的受累及纵膈肿瘤的发生关系不 大，但与患者初诊时外周血中白细胞的数量、免疫分型、细胞 遗传学和分子生物学的异常相关，还与对化疗的反应性及微小 残留病灶（MRD）是否转阴相关。
成人ALL的不良预后因素
初次诊断时的不
ALL
良预后因素
WBC
-
免疫分型 -
细胞遗传学/分子 复杂核型，Dic
生物学
（9），高二倍
体
B-ALL
T-ALL
>30x10^9/L
>100x10^9/L
Pro-B，CD10（-） 早期T，成熟T，
pre-B
CD56
T（9；22）/BCR- ERG，BAALC， ABL，t（4；11） SIL-TAL1， /ALL1-AF4（pro-B)， HOX11L2， t（1；19）/PBX- NUP214-ABL， E2A，t（12；21） HOX11
2008版who对淋巴系统恶性肿瘤的分型
7.前驱淋巴细胞肿瘤7.1B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,非特殊类型9811.3B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴重现性细胞遗传学异常.B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴t(9;22)..(q34;q11.2);BCR.ABL19812.3 .B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴t(v;11q23);..MLL重排9813.3.B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴t(12;21)..(p13;q22);TEL.AML1(ETV6.RUNX1)9814.3.B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴超二倍体9815.3.B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴低二倍体..(伴低二倍体ALL) 9816.3.B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴t(5;14)..(q31;q32);IL3.IGH 9817.3.B淋巴母细胞白血病.淋巴瘤,伴t(1;19)..(q23;p13.3);E2A.PBX1(TCF3.PBX1)9818.37.2.T淋巴母细胞白血病.淋巴瘤9837.38.成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病.小淋巴细胞性淋巴瘤9823.3B细胞前淋巴细胞白血病9833.3脾B细胞边缘带淋巴瘤9689.3毛细胞白血病9940.3脾B细胞淋巴瘤.白血病,无法分类9591.3.脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤9591.3.毛细胞白血病变异型9591.3淋巴浆细胞淋巴瘤9671.3.Waldenstr.m巨球蛋白血症9761.3重链病9762.3.IgA重链病9762.3.IgG重链病9762.3.IgM重链病9762.3浆细胞骨髓瘤9732.3骨孤立性浆细胞瘤9731.3骨外浆细胞瘤9734.3黏膜相关淋巴组织结外边缘带淋巴瘤(MALT)9699.3结内边缘带淋巴瘤9699.3.儿童结内边缘带淋巴瘤9699.3滤泡性淋巴瘤9690.3.儿童滤泡性淋巴瘤9690.3原发皮肤滤泡中心淋巴瘤9597.3套细胞淋巴瘤9673.3弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),非特殊类型9680.3.T细胞.组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤9688.3.原发中枢神经系统DLBCL9680.3原发皮肤DLBCL,腿型9680.3 .老年性EB病毒阳性DLBCL9680.3慢性炎症相关DLBCL 9680.3淋巴瘤样肉芽肿9766.1原发纵膈(胸腺)大B细胞淋巴瘤9679.3血管内大B细胞淋巴瘤9712.3ALK阳性大B细胞淋巴瘤9737.3浆母细胞淋巴瘤9735.3起源于HHV8相关的多中心Castleman病大.B细胞淋巴瘤9738.3原发渗出性淋巴瘤9678.3Burkitt淋巴瘤9687.3不能分类的B细胞淋巴瘤, .特征介于DLBCL和Burkitt淋巴瘤之间9680.3 不能分类的B细胞淋巴瘤, .特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间9596.39.成熟T细胞和NK细胞肿瘤T细胞前淋巴细胞白血病9834.3T细胞大颗粒淋巴细胞白血病9831.3.慢性NK细胞淋巴增殖性疾病9831.3侵袭性NK细胞白血病9948.3儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病9724.3种痘水疱病样淋巴瘤9725.3成人T细胞白血病.淋巴瘤9827.3结外NK.T细胞淋巴瘤,鼻型9719.3肠病相关T细胞淋巴瘤9717.3肝脾T细胞淋巴瘤9716.3皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤9708.3蕈样霉菌病9700.3Sezary综合征9701.3原发皮肤CD30+T细胞增殖性疾病.淋巴瘤样丘疹病9718.1.原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤9718.3原发皮肤.T细胞淋巴瘤9726.3.原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性..T细胞淋巴瘤9709.3.原发皮肤CD4+小.中T细胞淋巴瘤9709.3外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型9702.3血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤9705.3ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤9714.3.ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤9702.310.霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤9659.3经典霍奇金淋巴瘤9650.3.结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤9663.3.淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤9651.3混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤9652.3.淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤9653.311.组织细胞和树突细胞肿瘤组织细胞肉瘤9755.3Langerhans细胞组织细胞增生症9751.3Langerhans细胞肉瘤9756.3指状突树突细胞肉瘤9757.3滤泡树突细胞肉瘤9758.3纤维母细胞性网织细胞肿瘤9759.3尚未确定的树突细胞肿瘤9757.3播散性幼年性黄色肉芽肿12.移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)早期病变浆细胞增生9971.1.传染性单核细胞增多症样PTLD9971.1多形性PTLD9971.3单形性PTLD(B和T.NK细胞类型)*经典霍奇金淋巴瘤型PTLD*注释:.斜体数字为WHO4版ICD.O的临时编码,希望在下一个ICD.O版中能够收录,但目前可能还会变化。
白血病的五种类型
白血病的五种类型虽然我们把血液性的肿瘤俗称为白血病，但这个类型有很大的区别，那么白血病的类型都有哪些呢?下面给大家介绍白血病的类型吧，希望能帮到大家。
白血病的类型一、急性白血病急性淋巴细胞性白血病(ALL)是一种进行性恶性疾病，其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。
这些细胞可在血液、骨髓，淋巴结、脾脏和其它器官中发现。
主要表现：发热、出血、贫血、肝脾肿大等。
诱因：急性白血病与电离辐射、化学制剂、药物、病毒和遗传有关。
二、急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病是一种起源于B系或T系淋巴祖细胞的肿瘤性疾病，原始细胞在骨髓异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血，血小板减少和中性粒细胞减少。
根据细胞形态学和临床预后可以将其分为三个亚型：L1型：以小淋巴细胞为主，胞浆极少，高核，浆比例，核形规则，染色质均匀致密，核仁不清晰。
L2型：大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍，部分细胞大小有明显异质性，胞浆中等，嗜碱，染色质呈弥漫细致或密块状，核仁清晰，一个或多个。
L3型：由均匀一致的大细胞组成，胞浆丰富，深嗜碱，含多数明显室泡，核圆形，染色质细而致密，核二清晰，一个或多个。
三、急性骨髓性白血病急性骨髓性白血病是一种骨髓性白细胞(而非淋巴性白细胞)异常增殖的血癌。
其特点是骨髓内异常细胞的快速增殖而影响了正常血细胞的产生。
临床特点：发病快，数周或数月，主要表现贫血，出血，骨痛，疲劳、发热、肝脾大。
一组在形态、遗传学、临床表现、治疗和预后等方面均不同的异质性肿瘤。
成人多见，15-39岁为发病高峰。
四、特殊类型急性白血病1、低增生性急性白血病：外周血呈全血细胞减少，偶见原始细胞，一般无肝、脾肿大，骨髓增生减低，有核细胞减少，原性细胞>30%，骨髓活检增生低下。
2、成人T淋巴细胞白血病，有浅表淋巴结肿大，外周血多形核淋巴细胞占10%以上，属T细胞型。
3、浆细胞白血病：外周血中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L，骨髓象浆细胞明显增生，原始及幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。
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预后
T-ALL的预后与中枢神经系统的受累及纵膈肿瘤的发生关系不 大，但与患者初诊时外周血中白细胞的数量、免疫分型、细胞 遗传学和分子生物学的异常相关，还与对化疗的反应性及微小 残留病灶（MRD）是否转阴相关。
成人ALL的不良预后因素
初次诊断时的不
ALL
良预后因素
WBC
-
免疫分型 -
细胞遗传学/分子 复杂核型，Dic
➢ T-ALL/T-LBL可能来源于T淋巴母细胞或胸腺淋巴细胞。
发病机制
T-LBL和T-ALL来源于胸腺细胞组织，属于 同一肿瘤克隆，目前已经从分子水平识别出 多种基因异常，包括抗原受体基因、染色体 异常、抑癌基因失活以及癌基因的激活等。
➢ 抗原受体基因
T-ALL和T-LBL通常表达T细胞受体（TCR）基因的克隆重排， 其中大概20%同事有IgH基因重排。
2. 巩固强化治疗 达CR后，开始强化治疗、大剂量阿糖胞苷、甲 氨蝶呤是常用的强化方案。甲氨蝶呤也可和L-门冬酰胺酶联用。
3. 维持治疗 口服6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤，持续18个月到24个月。 不要时加用长春新碱和皮质类固醇。
4、中枢神经系统（CNS）白血病/淋巴瘤的预防和治疗 鞘内注 射对防治CNS白血病至关重要，常用药物为甲氨蝶呤、阿糖胞 苷和的15%；与儿童相比，青少年发病率更高， 男性多于女性。T-ALL约占成人ALL病例的25%。
➢ 成人T-LBL的发病率在NHL中占1.7%，在淋巴母细胞淋巴瘤中 的比率为85%-90%；
➢ 儿童T-LBL的发病率在NHL中占30%。T-LBL常见于20岁以下 的青少年和50岁以上的男性。
诊断及鉴别诊断----免疫表型
末端脱氧核糖核苷酸转移酶（TDT）是淋巴母细胞重要诊断标 记之一，具有诊断特异性。
TDT是T-ALL/T-LBL的重要免疫标记，也是区别T-ALL/T-LBL 与其他类型的淋巴瘤的重要标记。
除了TDT以外，CD99、CD34和CD1a也是诊断T-ALL/T-LBL 的重要免疫标记，最有帮助的是CD99。
患者只出现瘤块而不伴血液和骨髓受累时，诊断为淋巴瘤； 如果患者主要表现为瘤块，虽然骨髓中有淋巴母细胞浸润， 但数量≤25%，仍然诊断为淋巴瘤而不是白血病；当存在 广泛骨髓（淋巴母细胞≥25%）、血液受累时，称为淋巴 母细胞白血病。
目录
1.病因及流行病学 2.发病机制 3.临床表现 4.诊断及鉴别诊断 5.治疗 6.预后
概述
急性T淋巴母细胞白血病（T-ALL）和T淋巴母细胞淋巴 瘤（T-LBL）是相对少见、恶性程度很高的血液系统肿瘤。 典型形态学表现为小至中等大的母细胞，染色质中等致密 至稀疏，核仁不明显。当这些肿瘤细胞累及骨髓和外周血 时称为T淋巴母细胞白血病，而疾病原发于淋巴结或结外 部位时冠名为T淋巴母细胞淋巴瘤。
➢ 染色体异常
50%-70%的病理有异常核型。最常见的细胞遗传异常部位为 TCRa/δ（q11.2）、β（7q35）、γ（7q14-15）。
➢ 抑癌基因的失活
有些T-ALL病理del（9p）缺失导致了抑癌基因CDKN2A的丢失。
➢ 癌基因的激活
大约50%的病理表现出激活突变累及胞外异二聚体域和（或） 编码前T细胞发育关键蛋白的NOTCH1基因的C-末端PEST域。
➢ 儿童淋巴母细胞淋巴瘤主要应与Burkitt淋巴瘤鉴别。TDT容易 将这些淋巴瘤鉴别开来，淋巴母细胞淋巴瘤是唯一表达TDT的 淋巴瘤。
➢ 髓母细胞浸润可用MPO、溶菌酶进行鉴别。
治疗
药物治疗
1. 诱导缓解 诱导治疗的目标是消灭白血病或淋巴瘤细胞，恢复 正常的骨髓造血功能。长春新碱/泼尼松/地塞米松加L-门冬酰 胺酶治疗的完全缓解率（CR）大于95%。如果患者经4周期治 疗没有缓解，说明预后较差。
生物学
（9），高二倍
体
B-ALL
T-ALL
>30x10^9/L
>100x10^9/L
Pro-B，CD10（-） 早期T，成熟T，
pre-B
CD56
T（9；22）/BCR- ERG，BAALC， ABL，t（4；11） SIL-TAL1， /ALL1-AF4（pro-B)， HOX11L2， t（1；19）/PBX- NUP214-ABL， E2A，t（12；21） HOX11
5、其他药物治疗 奈拉滨是治疗T-ALL和T-LBL的新药，临床前 和一期临床试验研究表明，奈拉滨对T淋巴细胞具有高度特异 性。二期临床试验表明，儿童和成人患者的CR为20%，平均 存活时间分别为13周和21周。
治疗
放疗
多种治疗方案被尝试用于T-ALL/T-LBL的治疗，包括NHL的传 统化疗方案、ALL的化疗方案，预防性的头颅照射、预防或治 疗性的纵膈放疗，高危患者还可给与造血干细胞移植。可考虑 给与24Gy以预防中枢神经系统白细胞。
诊断及鉴别诊断----遗传学改变
T-ALL/T-LBL几乎总是表现为T细胞受体（TCR）基因的单克 隆性重排，但几乎20%的病例同时存在IgH基因的单克隆性重 排。
鉴别诊断
➢ 免疫表型有时较难区分B-ALL/B-LBL与T-ALL/T-LBL，二者都 表达TDT或CD10。但流式细胞学多参数检测可显示B细胞抗原 的标记：CD19阳性、CD20阳性、CD22阳性、CD79阳性、 SLg阳性、CD10阳性等。相反，所有T-ALL病例中都出现T细 胞抗原表达。
临床表现
T-ALL的典型表现为白细胞计数升高。伴有淋巴结及结外受累， 以出现纵膈的肿块为特点。皮肤、扁桃体、肝、脾、中枢神经 系统及睾丸亦可累及。
成人T-ALL/T-LBL的临床表现
诊断及鉴别诊断----形态学特点
T-ALL/T-LBL与B-ALL/B-LBL难以区分。T-ALL/T-LBL中的 线粒体数目较B-ALL/B-LBL高。有时可见“星空”现象而类似 于Burkitt淋巴瘤，但是典型的核仁和细胞胞浆不明显。部分病 例同事伴发髓细胞性肿瘤，表现为急性髓细胞性白血病、骨髓 异常增生症或髓细胞肉瘤的病理特征。
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