重症肌无力【风湿免疫科】 ppt课件
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病情加重原因&诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳 避免使用的药物
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺,, 心得安, 苯妥 英钠, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症 状
10
临床表现
3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
15
辅助检查
3. AChR-Ab测定
85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高
但抗体水平可与临床状况不平行
16
诊断
1. 诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊
17
诊断
用于反复发生危象& 大剂量泼尼松不缓解
27
治疗
3.免疫抑制剂
病因治疗
①硫唑嘌呤 2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始
严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱 酯酶药改善不明显可试用 小剂量皮质类固醇疗效不持续患者
骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象&肝、肾功能, 白细胞<3109/L停用
4
病因&发病机制
正常 MG
5
病因&发病机制
正常
MG
抗胆碱酯酶药
6
临床表现
1. 首发症状 眼外肌无力
MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布
上睑下垂 斜视&复视 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
7
临床表现
2. 临床特征
>90%的病例眼外肌麻痹
面肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
咀嚼肌受累
24
治疗
1. 抗胆碱酯酶药 毒蕈碱样副作用
预先用阿托品0.4mg可减轻肠管 蠕动过强&唾液过多
腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小&出汗等
25
治疗
2. 皮质类固醇
病因治疗
❖ 抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用
❖ 用药早期肌无力可能加剧, 应住院治疗, 剂量& 疗程个体化
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神 经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
11
临床表现
4. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
30
治疗 ：手术治疗
6. 胸腺切除
病因治疗
<60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解
如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80%
应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性
22
鉴别诊断
(2) 肉毒杆菌&有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍
明确的病史 新斯的明&腾喜龙也可改善症状
(3) 其他肌无力
肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良 延髓麻痹、甲亢&神经症引起
诊断
可疑病例可通过下述检查确诊
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
18
诊断
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉wk.baidu.com肌无力明显加重
19
诊断
抗胆碱酯酶药物试验 ①新斯的明试验
新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+)
阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎 增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样 反应
重症肌无力
1
概述
神经-肌肉接头处 — 定位 发生传递障碍的 获得性 自身免疫病 —定性
神经肌肉接头
2
概述
临床特征 部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨
轻暮重
3
流行病学
人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性 2~3倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病 例少见
连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
转颈、抬头困难
8
临床表现
严重时出现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
9
临床表现
副作用
Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡, 白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等
26
治疗
2. 皮质类固醇
①大剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日5~15mg/d)
隔日用药可减轻副 作用, 1个月症状改 善, 数月疗效达高峰
②甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用3~5d, 1~3个疗程
注射前
注射后
20
诊断
抗胆碱酯酶药物试验 ②腾喜龙(tensilon)试验
腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg
30s内肌力改善, 持续约5min为(+)
21
诊断
神经重复电刺激检查
用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经&面神经
12
临床表现
4. 危象) 肌无力危象
胆碱能危象
反拗危象
13
辅助检查
1. 胸部X线 & CT平扫
胸部CT (纵隔窗)
可发现胸腺瘤 >40岁以上患者常见
胸腺瘤
14
辅助检查
2. 电生理检查
约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
23
治疗分为药物治疗和手术治疗
1. 抗胆碱酯酶药
可改善症状, 不能影响病程
溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量)
吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明80mg
少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射
28
治疗
4. 血浆置换
病因治疗
暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状 胸腺切除术前处理, 避免&改善术后呼吸危象 疗效持续数日&数月, 安全, 费用昂贵
29
治疗
5. 免疫球蛋白
病因治疗
剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用3~5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 1~2d可缓解
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺,, 心得安, 苯妥 英钠, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症 状
10
临床表现
3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
15
辅助检查
3. AChR-Ab测定
85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高
但抗体水平可与临床状况不平行
16
诊断
1. 诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊
17
诊断
用于反复发生危象& 大剂量泼尼松不缓解
27
治疗
3.免疫抑制剂
病因治疗
①硫唑嘌呤 2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始
严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱 酯酶药改善不明显可试用 小剂量皮质类固醇疗效不持续患者
骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象&肝、肾功能, 白细胞<3109/L停用
4
病因&发病机制
正常 MG
5
病因&发病机制
正常
MG
抗胆碱酯酶药
6
临床表现
1. 首发症状 眼外肌无力
MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布
上睑下垂 斜视&复视 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
7
临床表现
2. 临床特征
>90%的病例眼外肌麻痹
面肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
咀嚼肌受累
24
治疗
1. 抗胆碱酯酶药 毒蕈碱样副作用
预先用阿托品0.4mg可减轻肠管 蠕动过强&唾液过多
腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小&出汗等
25
治疗
2. 皮质类固醇
病因治疗
❖ 抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用
❖ 用药早期肌无力可能加剧, 应住院治疗, 剂量& 疗程个体化
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神 经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
11
临床表现
4. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
30
治疗 ：手术治疗
6. 胸腺切除
病因治疗
<60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解
如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80%
应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性
22
鉴别诊断
(2) 肉毒杆菌&有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍
明确的病史 新斯的明&腾喜龙也可改善症状
(3) 其他肌无力
肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良 延髓麻痹、甲亢&神经症引起
诊断
可疑病例可通过下述检查确诊
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
18
诊断
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉wk.baidu.com肌无力明显加重
19
诊断
抗胆碱酯酶药物试验 ①新斯的明试验
新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+)
阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎 增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样 反应
重症肌无力
1
概述
神经-肌肉接头处 — 定位 发生传递障碍的 获得性 自身免疫病 —定性
神经肌肉接头
2
概述
临床特征 部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨
轻暮重
3
流行病学
人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性 2~3倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病 例少见
连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
转颈、抬头困难
8
临床表现
严重时出现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
9
临床表现
副作用
Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡, 白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等
26
治疗
2. 皮质类固醇
①大剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日5~15mg/d)
隔日用药可减轻副 作用, 1个月症状改 善, 数月疗效达高峰
②甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用3~5d, 1~3个疗程
注射前
注射后
20
诊断
抗胆碱酯酶药物试验 ②腾喜龙(tensilon)试验
腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg
30s内肌力改善, 持续约5min为(+)
21
诊断
神经重复电刺激检查
用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经&面神经
12
临床表现
4. 危象) 肌无力危象
胆碱能危象
反拗危象
13
辅助检查
1. 胸部X线 & CT平扫
胸部CT (纵隔窗)
可发现胸腺瘤 >40岁以上患者常见
胸腺瘤
14
辅助检查
2. 电生理检查
约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
23
治疗分为药物治疗和手术治疗
1. 抗胆碱酯酶药
可改善症状, 不能影响病程
溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量)
吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明80mg
少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射
28
治疗
4. 血浆置换
病因治疗
暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状 胸腺切除术前处理, 避免&改善术后呼吸危象 疗效持续数日&数月, 安全, 费用昂贵
29
治疗
5. 免疫球蛋白
病因治疗
剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用3~5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 1~2d可缓解