重症肌无力【风湿免疫科】 ppt课件
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重症肌无力基本概述PPT课件
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
重症肌无力介绍PPT培训课件
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
01
02
03
临床表现
患者出现波动性肌肉无力 、易疲劳等症状，休息或 使用胆碱酯酶抑制剂后症 状可缓解。
体格检查
医生通过观察患者肌肉无 力分布、面部表情、眼睑 下垂等特征性表现进行判 断。
辅助检查
包括重复神经电刺激检查 、血清抗体检测、胸腺影 像学检查等，以进一步明 确诊断。
疾病知识教育
向患者及其家属普及重症肌无力的相关知识，包括发病原因、临床表现、治疗方法及预后 等，提高患者对疾病的认知和理解。
生活指导
指导患者合理安排作息时间，避免过度劳累；保持饮食均衡，多摄入富含蛋白质和维生素 的食物；注意个人卫生，预防感染等。
心理支持
关注患者的心理变化，给予关心和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心；鼓励患者参加社 交活动，保持积极乐观的心态；提供心理咨询或心理治疗服务，帮助患者缓解焦虑、抑郁 等负面情绪。
重复神经电刺激检查
胸腺影像学检查
低频刺激时波幅递减，高频刺激时波 幅增高，且大于正常值的20%以上。
部分患者可发现胸腺增生或胸腺瘤。
血清抗体检测
乙酰胆碱受体抗体滴度测定对重症肌 无力的诊断具有重要意义。
03
治疗原则与方法
药物治疗策略及选择
01
胆碱酯酶抑制剂
通过抑制胆碱酯酶，减少乙酰胆碱的水解，改善神经-肌肉接头间的传
递，增加肌力。常用药物包括溴吡斯的明、溴化新斯的明等。
02 03
免疫抑制剂
通过抑制异常免疫应答，减少抗体生成，降低肌肉中乙酰胆碱受体抗体 的数量，从而改善肌无力症状。常用药物包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、 环磷酰胺、他克莫司等。
静脉注射免疫球蛋白
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力诊断和治疗指南PPT课件
预防感染
保持室内空气流通，避免患者 接触感染源，预防感冒和其他 感染。
症状观察
密切观察患者的病情变化，如 出现呼吸困难、吞咽困难等症
状，应及时就医。
康复训练
物理治疗
通过电刺激、按摩等方法，促进肌肉 收缩和血液循环，改善肌肉功能。
运动疗法
在专业医师指导下，进行适当的运动 训练，如散步、游泳等，以增强肌肉 力量和耐力。
02 重症肌无力的诊断
诊断标准
临床表现
抗体检测
出现肌肉无力、疲劳、晨轻暮重等症 状，且活动后加重，休息后缓解。
检测血清中是否存在抗乙酰胆碱受体 抗体（AChR-Ab）或肌肉特异性酪氨 酸激酶抗体（MuSK-Ab）。
重复神经电刺激检查
在低频刺激时，出现肌肉动作电位幅 度递减，高频刺激时，出现肌肉动作 电位幅度递增。
最新治疗方法
免疫治疗
使用免疫抑制剂、免疫调节剂等药物，调节免疫 系统功能，控制病情发展。
胸腺切除术
对于胸腺增生或胸腺瘤的重症肌无力患者，手术 切除胸腺可缓解症状。
血浆置换疗法
通过置换血浆中的抗体，减轻症状，控制病情发 展。
未来研究方向
探索新的诊断方法
研究更快速、准确的诊断技术，提高重症肌无力的早期发现率。
作业疗法
通过日常生活活动训练，如穿衣、进 食等，提高患者的生活自理能力。
言语治疗
针对患者出现的言语障碍，进行发音、 语速等训练，以改善语言交流能力。
心理支持
心理疏导
关注患者的心理状态，给予必要 的心理疏导和支持，帮助患者树
立信心。
家属支持
鼓励家属积极参与患者的护理和 康复过程，给予患者关爱和支持。
诊断方法
01
重症肌无力课件-PPT
临床特点
⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌> ⑵ 肌无力症状呈波动性<晨轻暮重；疲劳、活动、发热 则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解> ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱 。 ⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分缓解，但 完全缓解少见 ⑸呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病 致死的直接原因。 （6）无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗 胆碱酯酶药物治疗症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞 三、遗传因素
临床表现
首发症状： 50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼 睑下垂25％，复视25％。 首发为肢体无力：下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累：表情呆板、面颊无力3％，构音困难 、进食呛咳1％。
重症肌无力PPT
定义：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传 递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜， 该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后 ，受体数目减少。 临床主要特征：骨骼肌极易疲劳，活动后 症状加重，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可 以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出 相应的内脏症状。
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
治疗
• （1）胆碱酯酶抑制剂治疗: 溴吡斯的明是最 常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状, 是所有类型 MG的一线用药, 其使用剂量应 个体化, 一般可配合其他免疫抑 制药物联合 治疗。常用药物见表：
（2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常 规、尿常规）：
其他神肌经肉系统抽或动非神或经跳系统动免疫性疾病 无
《重症肌无力》课件2
护理方法
日常护理
注意患者的饮食、休息和运动，保持 良好的生活习惯。
心理支持
对患者的心理状态进行评估，提供必 要的心理支持。
症状监测
定期监测患者的症状，及时发现并处 理病情变化。
药物治疗与观察
根据医生的建议，按时服药并观察药 物反应。
患者的生活质量与康复
生活质量评估
康复训练
对患者的生活质量进行评估，了解疾病对 患者的影响。
特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
眼肌型
全身型
主要症状为眼睑下垂、复视等，通常 病情较轻，进展缓慢。
全身肌肉受累，严重者呼吸肌无力导 致呼吸困难，甚至窒息。
延髓肌型
累及面部、咀嚼肌和咽喉肌，出现表 情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力、 讲话低微或不能，可伴有吞咽困难和 呼吸困难。
THANKS。
新型免疫抑制剂和生物制剂的研发
针对重症肌无力的病因和发病机制，研发新型免疫抑制剂和生物制剂，提高治疗效果和安 全性。
临床试验与疗效评估
对新药进行临床试验，评估其疗效和安全性，为新药的上市和应用提供科学依据。
治疗方案优化与个体化治疗
根据患者的具体情况，优化治疗方案，实现个体化治疗，提高治疗效果和生活质量。
国际合作与交流
国际学术交流与合作
加强国际学术交流与合作，共同探讨重症肌无力的研究进展和治 疗方案，促进学术研究的深入发展。
国际临床试验与数据共享
开展国际临床试验和数据共享，加强国际间的合作与交流，提高临 床研究的水平和影响力。
国际药物研发与监管政策
关注国际药物研发和监管政策的变化，加强国际间的沟通和合作， 促进新药的研发和应用。
PPT教学课件重症肌无力(myasthenia gravis)
脉血流，而后把0.3mgd-筒箭毒稀释于20ml生理盐水中静脉注射， 于远端的正中和尺神经作超强重复电刺激，结果95％全身型MG 病人可获阳性结果。尽管这较安全，还是应当备用呼吸器等。
七、鉴别诊断
鉴别与项癌性肌无力M鉴G 别
年龄
青少年，多<30岁
Lambert-Eaton
成年，多>50岁
性别
八、危象及鉴别
定义
由于肌无力致呼吸、吞咽困难而不能维持基 本生活及生命体征者
分类
肌无力危象<myasthenic crisis> ：由于胆碱 能不足引发的危象
胆碱能危象<cholinergic crisis> ：由于胆碱 能过剩引发的危象
反拗性危象<brittle crisis> ：由于抗胆碱药 失敏引发的危象
国外有报道， 应用溴地斯的明<一种长 效ChEI >治疗神经源性无张力性膀胱， 患者73岁，10mg/d，连续2年以上，因中 毒致胆碱能危象。
（二）对因治疗
免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应 用：如①口服强的松45-80mg次/日，持 续3-5个月。②静滴环磷酰胺200mg，与 VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖 250ml中，1次/2日，10次为一疗程；或 50mg口服每日2-3次。③硫唑嘌呤2550mg口服，2-3次/日，并可长期与强的 松联合应用。此外，也可用环孢菌素 （6mg/kg/天）进行治疗。
MG病人身上常可测出其他自身抗体，且 多伴其他自身免疫性疾病，如：桥本甲 状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综 合征等；其胸腺多有增生。这些提示MG 可能与自身免疫有关。
（五）自身免疫的起动 具有某些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮
七、鉴别诊断
鉴别与项癌性肌无力M鉴G 别
年龄
青少年，多<30岁
Lambert-Eaton
成年，多>50岁
性别
八、危象及鉴别
定义
由于肌无力致呼吸、吞咽困难而不能维持基 本生活及生命体征者
分类
肌无力危象<myasthenic crisis> ：由于胆碱 能不足引发的危象
胆碱能危象<cholinergic crisis> ：由于胆碱 能过剩引发的危象
反拗性危象<brittle crisis> ：由于抗胆碱药 失敏引发的危象
国外有报道， 应用溴地斯的明<一种长 效ChEI >治疗神经源性无张力性膀胱， 患者73岁，10mg/d，连续2年以上，因中 毒致胆碱能危象。
（二）对因治疗
免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应 用：如①口服强的松45-80mg次/日，持 续3-5个月。②静滴环磷酰胺200mg，与 VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖 250ml中，1次/2日，10次为一疗程；或 50mg口服每日2-3次。③硫唑嘌呤2550mg口服，2-3次/日，并可长期与强的 松联合应用。此外，也可用环孢菌素 （6mg/kg/天）进行治疗。
MG病人身上常可测出其他自身抗体，且 多伴其他自身免疫性疾病，如：桥本甲 状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综 合征等；其胸腺多有增生。这些提示MG 可能与自身免疫有关。
（五）自身免疫的起动 具有某些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮
重症肌无力 ppt课件
症状
常见症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部 表情肌无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、抬头无力、 四肢无力等。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确 ，但一般认为与自身免疫、感染、药 物、环境等因素有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制是神经-肌肉接 头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱 受体数量减少，从而影响神经信号的 传递，引起肌肉无力。
情绪支持
给予患者关心、理解和鼓励，帮助他们保持 积极乐观的心态。
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的康复过程，给予家 庭情感支持。
心理疏导
倾听患者的感受和需求，提供专业的心理疏 导和支持。
社会支持
帮助患者融入社会，参与社交活动，提高生 活质量。
CHAPTER
05
重症肌无力的预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及早发现 并干预。
胸腺切除术
对于胸腺异常引起的重症 肌无力患者，切除胸腺可 去除异常淋巴细胞来源， 缓解症状。
其他治疗方法
物理治疗
如电刺激、按摩等，可刺激肌肉 收缩和神经传导，改善肌肉无力
症状。
康复治疗
包括运动疗法、作业疗法等，帮助 患者恢复日常生活能力。
呼吸支持
对于呼吸困难的重症肌无力患者， 可采用呼吸机辅助呼吸，保障呼吸 通畅。
重症肌无力的分类
按照症状轻重程度分类
按照病程发展速度分类
可分为轻度、中度、重度三种类型。
可分为急性、亚急性、慢性三种类型 。
按照受累部位分类
可分为眼肌型、脑干型、全身型等类 型。
CHAPTER
02
重症肌无力的诊断
诊断标准与流程
常见症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部 表情肌无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、抬头无力、 四肢无力等。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确 ，但一般认为与自身免疫、感染、药 物、环境等因素有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制是神经-肌肉接 头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱 受体数量减少，从而影响神经信号的 传递，引起肌肉无力。
情绪支持
给予患者关心、理解和鼓励，帮助他们保持 积极乐观的心态。
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的康复过程，给予家 庭情感支持。
心理疏导
倾听患者的感受和需求，提供专业的心理疏 导和支持。
社会支持
帮助患者融入社会，参与社交活动，提高生 活质量。
CHAPTER
05
重症肌无力的预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及早发现 并干预。
胸腺切除术
对于胸腺异常引起的重症 肌无力患者，切除胸腺可 去除异常淋巴细胞来源， 缓解症状。
其他治疗方法
物理治疗
如电刺激、按摩等，可刺激肌肉 收缩和神经传导，改善肌肉无力
症状。
康复治疗
包括运动疗法、作业疗法等，帮助 患者恢复日常生活能力。
呼吸支持
对于呼吸困难的重症肌无力患者， 可采用呼吸机辅助呼吸，保障呼吸 通畅。
重症肌无力的分类
按照症状轻重程度分类
按照病程发展速度分类
可分为轻度、中度、重度三种类型。
可分为急性、亚急性、慢性三种类型 。
按照受累部位分类
可分为眼肌型、脑干型、全身型等类 型。
CHAPTER
02
重症肌无力的诊断
诊断标准与流程
重症肌无力--ppt课件
反拗性危象：对抗胆碱酯药不敏感所致。
治疗
4、危象的处理
最危急状态，病死率15.4%-50%。 保持呼吸道通畅，必要时插管、切开，呼吸机辅助。 积极控制感染。有效足量，敏感抗生素。 大剂量激素冲击。 血浆置换或丙种球蛋白。
加强护理，对症支持治疗。
尽快明确危象类型。
护理
1 按神经内科一般护理常规，做好入院指 导，探陪制度及安全宣教、环境介绍等。 2 做好心理护理，讲解疾病的相关知识， 能积极配合治疗。 3 指导饮食护理，给予低盐低脂低糖富含 钾、钙及维生素的食物。
病毒感染 Tk
破坏
胸腺 肌样细胞
遗传因素
Th→B
后膜AchR
AchRab
占 领 、 补 体 c3 溶 解 受 体
数目减少
功能Hale Waihona Puke 低肌无力病因及发病机制
病因及发病机制
病理
临床表现
任何年龄均可发病,有两个年龄高峰： 第一高峰为20~40岁，女性多于男性，约 为3:2； 第二高峰为40~60岁，以男性多见，多合 并胸腺瘤。 人体任何部位的随意肌都可以受到AchR 抗体的侵犯而出现肌无力和易疲劳现象。
临床分型
临床分型：Ⅰ型：眼肌型15%20%
仅眼肌受累 这为最多见的首发症状， 常为一侧或双侧眼外 肌麻痹，表现为上睑 下垂、复视、斜视等。 尤以眼睑下垂最多。 重者眼球运动明显受 限，甚至眼球固定， 但括约肌不受累
临床分型：ⅡA型：轻度全身型（30%）
眼外肌+面肌+四肢肌，延髓肌不受累
面肌无力 由于面部表情肌的无力，使患者笑的不自然，呈苦笑面容。 较轻的面肌无力表现为埋睫征消失、埋睫征不全或噘嘴不能等。 肢体肌肉无力 以近端无力为重。可表现为四肢无力，亦可从一开始先 表现为双下肢无力，上楼困难或蹲下站立不能，或先表现为双上肢 无力，梳头、洗脸困难，上肢上举无力。腱反射通常不受影响，感 觉正常。
重症肌无力概念诊断和治疗PPT课件
家庭支持
鼓励家庭成员给予患者关爱和支持，增强患者的心理安全感。
社会支持
鼓励患者积极参与社会活动，与他人交流，增强社交能力。
05
重症肌无力研究进展
新药研发
针对重症肌无力发病机制的深 入研究，发现新的药物靶点。
开发出新型免疫抑制剂和免疫 调节力的新型生物制 剂，如单克隆抗体和细胞因子， 正在研发中。
基因治疗
基因治疗被认为是重症肌无力的 潜在根治方法。
研究人员正在探索将正常基因导 入患者体内，以纠正或补偿致病
基因的功能。
基因治疗在动物模型中取得了一 定的成果，但仍需进一步的临床
试验验证其安全性和有效性。
其他研究进展
非药物治疗方法，如物理疗法和康复训练，在重症肌无力治疗中越来越受到重视。
干细胞治疗和细胞移植技术为重症肌无力患者提供了新的治疗选择。
眼球运动障碍
部分患者可能出现眼球 运动障碍，如复视、斜
视等。
吞咽困难
重症肌无力累及咽喉肌 时，可导致吞咽困难、
声音嘶哑等症状。
诊断标准
典型临床表现
抗乙酰胆碱受体抗体阳性
如肌肉疲劳无力、活动后加重、休息 后缓解等。
血液检测显示抗体水平升高，有助于 确诊。
重复神经电刺激检查阳性
通过该检查可观察到肌肉收缩的电信 号异常。
新型诊断技术和方法的发展，如神经电生理学和免疫学检测，有助于更早、更准确 地诊断重症肌无力。
THANKS
感谢观看
呼吸训练
针对呼吸困难的患者，进行呼吸训 练，如深呼吸、咳嗽等，以改善呼 吸功能。
日常护理
饮食调整
根据患者情况，制定合理的饮食 计划，保证营养摄入。
休息与活动
合理安排休息与活动时间，避免 过度疲劳和过度活动。
鼓励家庭成员给予患者关爱和支持，增强患者的心理安全感。
社会支持
鼓励患者积极参与社会活动，与他人交流，增强社交能力。
05
重症肌无力研究进展
新药研发
针对重症肌无力发病机制的深 入研究，发现新的药物靶点。
开发出新型免疫抑制剂和免疫 调节力的新型生物制 剂，如单克隆抗体和细胞因子， 正在研发中。
基因治疗
基因治疗被认为是重症肌无力的 潜在根治方法。
研究人员正在探索将正常基因导 入患者体内，以纠正或补偿致病
基因的功能。
基因治疗在动物模型中取得了一 定的成果，但仍需进一步的临床
试验验证其安全性和有效性。
其他研究进展
非药物治疗方法，如物理疗法和康复训练，在重症肌无力治疗中越来越受到重视。
干细胞治疗和细胞移植技术为重症肌无力患者提供了新的治疗选择。
眼球运动障碍
部分患者可能出现眼球 运动障碍，如复视、斜
视等。
吞咽困难
重症肌无力累及咽喉肌 时，可导致吞咽困难、
声音嘶哑等症状。
诊断标准
典型临床表现
抗乙酰胆碱受体抗体阳性
如肌肉疲劳无力、活动后加重、休息 后缓解等。
血液检测显示抗体水平升高，有助于 确诊。
重复神经电刺激检查阳性
通过该检查可观察到肌肉收缩的电信 号异常。
新型诊断技术和方法的发展，如神经电生理学和免疫学检测，有助于更早、更准确 地诊断重症肌无力。
THANKS
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呼吸训练
针对呼吸困难的患者，进行呼吸训 练，如深呼吸、咳嗽等，以改善呼 吸功能。
日常护理
饮食调整
根据患者情况，制定合理的饮食 计划，保证营养摄入。
休息与活动
合理安排休息与活动时间，避免 过度疲劳和过度活动。
《重症肌无力》PPT课件
上述各环节出现障碍均引起疾病。
医学PPT
3
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子 进入神经末梢；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体受损或减少；
美洲箭毒：阻断后膜医学受PPT 体。
病例，因用药期间可能出现危象，故应 提高警惕。 （2）免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤 等。
医学PPT
20
第二节、治疗学－２
（3）、血浆置换：疗效确切，症状缓解 快。
（4）、免疫球蛋白治疗。 （5）、胸腺摘除、放射治疗。 注意事项：忌用神经－肌肉接头阻滞剂：
如氨基类抗生素，奎宁，奎尼丁，心得 安，氯丙嗪等，及肌松剂
１．疲劳试验（Jolly试验）：阳性
２．抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试 验：1mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。 腾喜龙10mg, IV, 先2mg, 再8mg,1分 钟内症状迅速缓解为阳性。
３．重复电刺激试验：低频递减＞１０ ％为阳性。
４．ＡｃｈＲ抗体滴度测定：
医学PPT
17
第二节、鉴别诊断学
医学PPT
21
第二节、ＭＧ危象处理
第一步：辨别是哪一类型危象。
肌无力危象：抗AchE药量不足。
胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷 中毒表现。
反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。 第二步：关键是管理好呼吸机能，同时
对症治疗。可考虑使用激素。
第三步：调整抗AchE药物。
医学PPT
22
神经-肌肉接头疾病
滨州医学院附属医院神经科
医学PPT
1
重症肌无力PPT幻灯片课件
转颈、抬头困难
2. 受累肌肉及表现
面肌受累
咀嚼肌受累
延髓肌受累
颈肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
临床表现
严重时受累肌肉
临床表现
四肢肌肉
心肌
呼吸肌、膈肌
蹲起无力，上楼困难
猝死
咳嗽无力、呼吸困难，吸入性肺炎 而致死
临床表现
受累肌易疲劳疲劳试验阳性
3. 临床检查
上睑疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善
临床表现
⑵儿童型肌无力： 以单纯眼外肌麻痹为主。 a 新生儿型 b 先天性肌无力 ⑶少年型肌无力： 14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿 童型多见。 (4)药源性MG： 可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。 临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似， 停药后症状消失。
概 述
神经肌肉接头
突触前膜
突触间隙
突触后膜
概 述
临床特征
部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息和胆碱酯酶抑制剂 治疗后减轻, 晨轻暮重
由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍，而产生MG。
发病\加重诱因
感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
估计我国约有 60万MG病人
1.受累骨骼肌病态疲劳
临床表现
肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪， 经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症 状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休 息时减轻，称之“晨轻暮重”
2. 受累肌肉及表现
面肌受累
咀嚼肌受累
延髓肌受累
颈肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
临床表现
严重时受累肌肉
临床表现
四肢肌肉
心肌
呼吸肌、膈肌
蹲起无力，上楼困难
猝死
咳嗽无力、呼吸困难，吸入性肺炎 而致死
临床表现
受累肌易疲劳疲劳试验阳性
3. 临床检查
上睑疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善
临床表现
⑵儿童型肌无力： 以单纯眼外肌麻痹为主。 a 新生儿型 b 先天性肌无力 ⑶少年型肌无力： 14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿 童型多见。 (4)药源性MG： 可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。 临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似， 停药后症状消失。
概 述
神经肌肉接头
突触前膜
突触间隙
突触后膜
概 述
临床特征
部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息和胆碱酯酶抑制剂 治疗后减轻, 晨轻暮重
由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍，而产生MG。
发病\加重诱因
感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
估计我国约有 60万MG病人
1.受累骨骼肌病态疲劳
临床表现
肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪， 经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症 状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休 息时减轻，称之“晨轻暮重”
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重症肌无力
1
概述
神经-肌肉接头处 — 定位 发生传递障碍的 获得性 自身免疫病 —定性
神经肌肉接头
2
概述
临床特征 部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨
轻暮重
3
流行病学
人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性 2~3倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病 例少见
4
病因&发病机制正常 MG5来自病因&发病机制
正常
MG
抗胆碱酯酶药
6
临床表现
1. 首发症状 眼外肌无力
MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布
上睑下垂 斜视&复视 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
7
临床表现
2. 临床特征
>90%的病例眼外肌麻痹
面肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
咀嚼肌受累
副作用
Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡, 白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等
26
治疗
2. 皮质类固醇
①大剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日5~15mg/d)
隔日用药可减轻副 作用, 1个月症状改 善, 数月疗效达高峰
②甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用3~5d, 1~3个疗程
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神 经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
11
临床表现
4. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
30
治疗 ：手术治疗
6. 胸腺切除
病因治疗
<60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解
24
治疗
1. 抗胆碱酯酶药 毒蕈碱样副作用
预先用阿托品0.4mg可减轻肠管 蠕动过强&唾液过多
腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小&出汗等
25
治疗
2. 皮质类固醇
病因治疗
❖ 抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用
❖ 用药早期肌无力可能加剧, 应住院治疗, 剂量& 疗程个体化
用于反复发生危象& 大剂量泼尼松不缓解
27
治疗
3.免疫抑制剂
病因治疗
①硫唑嘌呤 2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始
严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱 酯酶药改善不明显可试用 小剂量皮质类固醇疗效不持续患者
骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象&肝、肾功能, 白细胞<3109/L停用
23
治疗分为药物治疗和手术治疗
1. 抗胆碱酯酶药
可改善症状, 不能影响病程
溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量)
吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明80mg
少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射
注射前
注射后
20
诊断
抗胆碱酯酶药物试验 ②腾喜龙(tensilon)试验
腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg
30s内肌力改善, 持续约5min为(+)
21
诊断
神经重复电刺激检查
用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经&面神经
如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80%
应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性
22
鉴别诊断
(2) 肉毒杆菌&有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍
明确的病史 新斯的明&腾喜龙也可改善症状
(3) 其他肌无力
肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良 延髓麻痹、甲亢&神经症引起
连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
转颈、抬头困难
8
临床表现
严重时出现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
9
临床表现
病情加重原因&诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳 避免使用的药物
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺,, 心得安, 苯妥 英钠, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症 状
10
临床表现
3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
15
辅助检查
3. AChR-Ab测定
85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高
但抗体水平可与临床状况不平行
16
诊断
1. 诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊
17
诊断
诊断
可疑病例可通过下述检查确诊
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
18
诊断
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
19
诊断
抗胆碱酯酶药物试验 ①新斯的明试验
新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+)
阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎 增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样 反应
28
治疗
4. 血浆置换
病因治疗
暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状 胸腺切除术前处理, 避免&改善术后呼吸危象 疗效持续数日&数月, 安全, 费用昂贵
29
治疗
5. 免疫球蛋白
病因治疗
剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用3~5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 1~2d可缓解
12
临床表现
4. 危象) 肌无力危象
胆碱能危象
反拗危象
13
辅助检查
1. 胸部X线 & CT平扫
胸部CT (纵隔窗)
可发现胸腺瘤 >40岁以上患者常见
胸腺瘤
14
辅助检查
2. 电生理检查
约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
1
概述
神经-肌肉接头处 — 定位 发生传递障碍的 获得性 自身免疫病 —定性
神经肌肉接头
2
概述
临床特征 部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨
轻暮重
3
流行病学
人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性 2~3倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病 例少见
4
病因&发病机制正常 MG5来自病因&发病机制
正常
MG
抗胆碱酯酶药
6
临床表现
1. 首发症状 眼外肌无力
MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布
上睑下垂 斜视&复视 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
7
临床表现
2. 临床特征
>90%的病例眼外肌麻痹
面肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
咀嚼肌受累
副作用
Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡, 白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等
26
治疗
2. 皮质类固醇
①大剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日5~15mg/d)
隔日用药可减轻副 作用, 1个月症状改 善, 数月疗效达高峰
②甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用3~5d, 1~3个疗程
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神 经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
11
临床表现
4. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
30
治疗 ：手术治疗
6. 胸腺切除
病因治疗
<60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解
24
治疗
1. 抗胆碱酯酶药 毒蕈碱样副作用
预先用阿托品0.4mg可减轻肠管 蠕动过强&唾液过多
腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小&出汗等
25
治疗
2. 皮质类固醇
病因治疗
❖ 抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用
❖ 用药早期肌无力可能加剧, 应住院治疗, 剂量& 疗程个体化
用于反复发生危象& 大剂量泼尼松不缓解
27
治疗
3.免疫抑制剂
病因治疗
①硫唑嘌呤 2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始
严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱 酯酶药改善不明显可试用 小剂量皮质类固醇疗效不持续患者
骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象&肝、肾功能, 白细胞<3109/L停用
23
治疗分为药物治疗和手术治疗
1. 抗胆碱酯酶药
可改善症状, 不能影响病程
溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量)
吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明80mg
少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射
注射前
注射后
20
诊断
抗胆碱酯酶药物试验 ②腾喜龙(tensilon)试验
腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg
30s内肌力改善, 持续约5min为(+)
21
诊断
神经重复电刺激检查
用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经&面神经
如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80%
应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性
22
鉴别诊断
(2) 肉毒杆菌&有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍
明确的病史 新斯的明&腾喜龙也可改善症状
(3) 其他肌无力
肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良 延髓麻痹、甲亢&神经症引起
连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
转颈、抬头困难
8
临床表现
严重时出现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
9
临床表现
病情加重原因&诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳 避免使用的药物
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺,, 心得安, 苯妥 英钠, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症 状
10
临床表现
3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
15
辅助检查
3. AChR-Ab测定
85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高
但抗体水平可与临床状况不平行
16
诊断
1. 诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊
17
诊断
诊断
可疑病例可通过下述检查确诊
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
18
诊断
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
19
诊断
抗胆碱酯酶药物试验 ①新斯的明试验
新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+)
阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎 增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样 反应
28
治疗
4. 血浆置换
病因治疗
暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状 胸腺切除术前处理, 避免&改善术后呼吸危象 疗效持续数日&数月, 安全, 费用昂贵
29
治疗
5. 免疫球蛋白
病因治疗
剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用3~5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 1~2d可缓解
12
临床表现
4. 危象) 肌无力危象
胆碱能危象
反拗危象
13
辅助检查
1. 胸部X线 & CT平扫
胸部CT (纵隔窗)
可发现胸腺瘤 >40岁以上患者常见
胸腺瘤
14
辅助检查
2. 电生理检查
约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断