软组织肿瘤分类中一些新类型及病理学表现 中
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• 免疫表型：vimentin强阳性，CD68和CD34不同程度阳性， SMA罕见阳性。偶尔CK弱阳性。LCA、T和B细胞标记物和 CD30阴性。
A，B显示粘液样组织区和细胞较丰富的含炎症细胞的实性组织交替分布。
粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤。巨噬细胞簇（A）和淋巴细胞簇（B）可将 肿瘤细胞掩盖。
粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤。A融合的粘液性结节内含有多形性奇异型脂 肪母细胞样细胞。B具有包含体样核仁的大多角形纤维母细胞，并存在大量 嗜酸细胞。
组织病理学
• 典型肿瘤侵及皮下脂肪组织，并常累及关节和肌腱。常见真 皮受累，但罕见骨骼肌受累。未见骨受累。
• 低倍镜下最显著的特征是有明显的高密度混合性急性和慢性 炎症细胞浸润，并有交替分布的玻璃样带和粘液带，两者可 呈不同比例。巨噬细胞和一致性单个核细胞聚集、以及局灶 含铁血黄素沉积非常类似于色素性绒毛结节性滑膜炎。MIFS 的肿瘤细胞主要有三种：梭形细胞、具有大的包含体样核仁 的大的多角形和奇异型神经节样细胞、大小不等的多空泡脂 肪母细胞样细胞。这些细胞单个散在分布或形成融合结节。
• 恶性腱鞘巨细胞肿瘤非常少见，表现为良性巨细胞肿瘤与明显恶性的区 域并存，或典型的巨细胞肿瘤复发时表现为肉瘤。
• 典型的低度恶性纤维粘液样肉瘤只表达vimentin，符 合纤维母细胞分化。偶尔可见局灶SMA阳性，说明有 肌纤维母细胞分化。低级别纤维粘液样肉瘤几乎从不 表达desmin、S100蛋白、CK、EMA和CD34。超微结 构研究为纤维母细胞分化。
Awk.baidu.com示玻璃样变区和粘液样结 节间的突然转变。
B伴有大量巨大胶原性菊形团 的低度恶性纤维粘液样肉瘤 （伴有巨大菊形团的玻璃样变 梭形细胞肿瘤）。
• 伴有巨大胶原菊形团的低度恶性纤维粘液样肉瘤：约40％病 例伴有局灶性形成不良的胶原菊形团结构，菊形团的核心是 玻璃样变的胶原，周围围绕有上皮样纤维母细胞。如果胶原 菊形团结构尤其明显并形成良好，则称为“伴有巨大菊形团 的玻璃样变梭形细胞肿瘤”。伴有和不伴有巨大胶原菊形团 无行为差异。
• 免疫组化和超微结构：
低度恶性纤维粘液样肉瘤 low grade fibromyxoid sarcoma
• 是一种特殊类型的纤维肉瘤，以明显胶原区域和粘液样区 域混合存在为特征，并有看似良性的梭形细胞构成的漩涡 结构和弓状曲线形血管结构。
• 同义词：伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤、纤维 粘液样型纤维肉瘤
• 受累部位：典型的低度恶性纤维粘液样肉瘤发生于四肢近 端或躯干，少见部位有头部和腹膜后。绝大部分肿瘤位于 筋膜下。诊断时一般为大肿物。
粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤 myxoinflammatory fibroblastic sarcoma
• 低度恶性，具有粘液样间质、炎细胞浸润和病毒细胞样细胞，主要累及 手足 。
• 同义词：伴有病毒细胞样和Reed-Sternberg样细胞的肢体末端炎症性粘 液玻璃样肿瘤，肢端粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤，伴有奇异型巨细胞 的软组织炎症性粘液样肿瘤。
组织病理学
• 经典的低度恶性纤维粘液样肉瘤：由两种区域混合构成，一 种区域明显胶原化、细胞稀少，另一种区域为细胞较丰富的 粘液样结节。可见短束状和特征性漩涡结构，漩涡结构在胶 原性区域和粘液样区域的移行处最明显。低度恶性纤维粘液 样肉瘤的血管有弓形小血管和小动脉型血管，伴有血管周围 硬化。细胞非常良善，只有散在的核深染细胞。分裂像非常 少见。约10％病例有细胞丰富并且细胞核异型性明显的区域， 类似普通的中度恶性纤维肉瘤。
• 免疫表型：vimentin阳性，但CD34、LCA、HMB45、 CD68、desmin、GFAP和TP53阴性。少数病例EMA 和S100蛋白局灶弱阳性，CK阳性者更加罕见。
界限清楚，有明显的纤维性硬化。 肿瘤细胞排列成条索状（A）和巢状（B）。
A 细胞排列成腺泡状。
B SEF内低度恶性普通型纤 维肉瘤区域。
电镜表现，上皮样纤维母细胞排列成 条索，周围围绕有丰富的胶原。
转移至肺的硬化性上皮样纤维肉瘤。
弥漫型巨细胞肿瘤 diffuse-type giant cell tumour
• 定义：滑膜样单个核细胞破坏性增生，混合有多核巨细胞、泡沫细胞、 吞噬含铁血黄素的细胞和炎症细胞。发生在关节外者表现为浸润性生长 的软组织肿物，伴有或不伴有临近关节受累。
A有弓形血管。
B 伴有早期菊形团形成。
A致密胶原性背景中有分化良好的梭形细胞。B伴有巨细胞“菊形团”的病 例，肿瘤细胞在玻璃样变胶原结节周围排列成袖套状。
硬化性上皮样纤维肉瘤 sclerosing epithelioid fibrosarcoma
• 在硬化性胶原性间质背景中有上皮样肿瘤细胞呈巢或索状排 列，类似于分化差的癌或硬化性淋巴瘤。
• 流行病和病因：罕见，主要发生于成人，高峰年龄30-60岁。病变内可见 明显的急性和慢性炎细胞浸润，肿瘤细胞有明显的包含体样核仁，以及 多数病例有长期肿物的病史，提示病因可能为感染性。但是利用免疫组 化和PCR方法未发现CMV或EBV感染的证据，并且细菌、霉菌和分枝 杆菌染色均为阴性。
• 临床表现：此肿瘤好发于肢体末端。2/3病例累及手部和腕部，1/3病例 累及足和踝。罕见肘和膝受累。
• 受累部位：大多位于下肢和肢带部位，其次为躯干、上肢和 头颈部。位置深在，常贴于骨上，但很少侵及下方骨。
• 巨检：肿物大小差异很大。一般界限清楚，分叶状或多结节 状，切面质硬、白色。可见粘液样、囊性变和钙化区。坏死 少见。
• 组织病理学：明显硬化，含有小的上皮样细胞构成的 巢状、条索状和腺泡状结构，胞浆稀少、透明或嗜酸 性，细胞核为大小一致的椭圆形、圆形和多角形，异 型性不明显，分裂活性低。肿瘤有丰富的胶原性间质， 有明显嗜酸性，并排列成粗大的纤维条带、精制的花 边状结构或纤维性玻璃样条带类似瘢痕或纤维瘤。还 可出现的结构有：类似于普通型低度恶性纤维肉瘤的 不明显的梭形束状结构、类似于粘液瘤或粘液纤维肉 瘤的细胞稀少的粘液样区域、变性性粘液样囊肿、骨 化生灶和钙化灶。
A，B显示粘液样组织区和细胞较丰富的含炎症细胞的实性组织交替分布。
粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤。巨噬细胞簇（A）和淋巴细胞簇（B）可将 肿瘤细胞掩盖。
粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤。A融合的粘液性结节内含有多形性奇异型脂 肪母细胞样细胞。B具有包含体样核仁的大多角形纤维母细胞，并存在大量 嗜酸细胞。
组织病理学
• 典型肿瘤侵及皮下脂肪组织，并常累及关节和肌腱。常见真 皮受累，但罕见骨骼肌受累。未见骨受累。
• 低倍镜下最显著的特征是有明显的高密度混合性急性和慢性 炎症细胞浸润，并有交替分布的玻璃样带和粘液带，两者可 呈不同比例。巨噬细胞和一致性单个核细胞聚集、以及局灶 含铁血黄素沉积非常类似于色素性绒毛结节性滑膜炎。MIFS 的肿瘤细胞主要有三种：梭形细胞、具有大的包含体样核仁 的大的多角形和奇异型神经节样细胞、大小不等的多空泡脂 肪母细胞样细胞。这些细胞单个散在分布或形成融合结节。
• 恶性腱鞘巨细胞肿瘤非常少见，表现为良性巨细胞肿瘤与明显恶性的区 域并存，或典型的巨细胞肿瘤复发时表现为肉瘤。
• 典型的低度恶性纤维粘液样肉瘤只表达vimentin，符 合纤维母细胞分化。偶尔可见局灶SMA阳性，说明有 肌纤维母细胞分化。低级别纤维粘液样肉瘤几乎从不 表达desmin、S100蛋白、CK、EMA和CD34。超微结 构研究为纤维母细胞分化。
Awk.baidu.com示玻璃样变区和粘液样结 节间的突然转变。
B伴有大量巨大胶原性菊形团 的低度恶性纤维粘液样肉瘤 （伴有巨大菊形团的玻璃样变 梭形细胞肿瘤）。
• 伴有巨大胶原菊形团的低度恶性纤维粘液样肉瘤：约40％病 例伴有局灶性形成不良的胶原菊形团结构，菊形团的核心是 玻璃样变的胶原，周围围绕有上皮样纤维母细胞。如果胶原 菊形团结构尤其明显并形成良好，则称为“伴有巨大菊形团 的玻璃样变梭形细胞肿瘤”。伴有和不伴有巨大胶原菊形团 无行为差异。
• 免疫组化和超微结构：
低度恶性纤维粘液样肉瘤 low grade fibromyxoid sarcoma
• 是一种特殊类型的纤维肉瘤，以明显胶原区域和粘液样区 域混合存在为特征，并有看似良性的梭形细胞构成的漩涡 结构和弓状曲线形血管结构。
• 同义词：伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤、纤维 粘液样型纤维肉瘤
• 受累部位：典型的低度恶性纤维粘液样肉瘤发生于四肢近 端或躯干，少见部位有头部和腹膜后。绝大部分肿瘤位于 筋膜下。诊断时一般为大肿物。
粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤 myxoinflammatory fibroblastic sarcoma
• 低度恶性，具有粘液样间质、炎细胞浸润和病毒细胞样细胞，主要累及 手足 。
• 同义词：伴有病毒细胞样和Reed-Sternberg样细胞的肢体末端炎症性粘 液玻璃样肿瘤，肢端粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤，伴有奇异型巨细胞 的软组织炎症性粘液样肿瘤。
组织病理学
• 经典的低度恶性纤维粘液样肉瘤：由两种区域混合构成，一 种区域明显胶原化、细胞稀少，另一种区域为细胞较丰富的 粘液样结节。可见短束状和特征性漩涡结构，漩涡结构在胶 原性区域和粘液样区域的移行处最明显。低度恶性纤维粘液 样肉瘤的血管有弓形小血管和小动脉型血管，伴有血管周围 硬化。细胞非常良善，只有散在的核深染细胞。分裂像非常 少见。约10％病例有细胞丰富并且细胞核异型性明显的区域， 类似普通的中度恶性纤维肉瘤。
• 免疫表型：vimentin阳性，但CD34、LCA、HMB45、 CD68、desmin、GFAP和TP53阴性。少数病例EMA 和S100蛋白局灶弱阳性，CK阳性者更加罕见。
界限清楚，有明显的纤维性硬化。 肿瘤细胞排列成条索状（A）和巢状（B）。
A 细胞排列成腺泡状。
B SEF内低度恶性普通型纤 维肉瘤区域。
电镜表现，上皮样纤维母细胞排列成 条索，周围围绕有丰富的胶原。
转移至肺的硬化性上皮样纤维肉瘤。
弥漫型巨细胞肿瘤 diffuse-type giant cell tumour
• 定义：滑膜样单个核细胞破坏性增生，混合有多核巨细胞、泡沫细胞、 吞噬含铁血黄素的细胞和炎症细胞。发生在关节外者表现为浸润性生长 的软组织肿物，伴有或不伴有临近关节受累。
A有弓形血管。
B 伴有早期菊形团形成。
A致密胶原性背景中有分化良好的梭形细胞。B伴有巨细胞“菊形团”的病 例，肿瘤细胞在玻璃样变胶原结节周围排列成袖套状。
硬化性上皮样纤维肉瘤 sclerosing epithelioid fibrosarcoma
• 在硬化性胶原性间质背景中有上皮样肿瘤细胞呈巢或索状排 列，类似于分化差的癌或硬化性淋巴瘤。
• 流行病和病因：罕见，主要发生于成人，高峰年龄30-60岁。病变内可见 明显的急性和慢性炎细胞浸润，肿瘤细胞有明显的包含体样核仁，以及 多数病例有长期肿物的病史，提示病因可能为感染性。但是利用免疫组 化和PCR方法未发现CMV或EBV感染的证据，并且细菌、霉菌和分枝 杆菌染色均为阴性。
• 临床表现：此肿瘤好发于肢体末端。2/3病例累及手部和腕部，1/3病例 累及足和踝。罕见肘和膝受累。
• 受累部位：大多位于下肢和肢带部位，其次为躯干、上肢和 头颈部。位置深在，常贴于骨上，但很少侵及下方骨。
• 巨检：肿物大小差异很大。一般界限清楚，分叶状或多结节 状，切面质硬、白色。可见粘液样、囊性变和钙化区。坏死 少见。
• 组织病理学：明显硬化，含有小的上皮样细胞构成的 巢状、条索状和腺泡状结构，胞浆稀少、透明或嗜酸 性，细胞核为大小一致的椭圆形、圆形和多角形，异 型性不明显，分裂活性低。肿瘤有丰富的胶原性间质， 有明显嗜酸性，并排列成粗大的纤维条带、精制的花 边状结构或纤维性玻璃样条带类似瘢痕或纤维瘤。还 可出现的结构有：类似于普通型低度恶性纤维肉瘤的 不明显的梭形束状结构、类似于粘液瘤或粘液纤维肉 瘤的细胞稀少的粘液样区域、变性性粘液样囊肿、骨 化生灶和钙化灶。