鼻腔鼻窦恶性肿瘤-复旦大学
survivin和增殖细胞核抗原(PCNA)在鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤(SNM)中的表达及其临床意义
survivin和增殖细胞核抗原(PCNA)在鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤(SNM)中的表达及其临床意义朱文嘉;李诗敏;王纾宜【摘要】目的探讨survivin和增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen,PCNA)在鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤(sinonasal melanoma,SNM)中的表达及其与患者临床病理特征及预后的关系.方法选取2004年3月至2011年8月在本院治疗的42例SNM患者的石蜡标本.采用免疫组织化学方法检测survivin和PCNA在SNM组织中的表达情况,分析survivin和PCNA表达水平与患者临床病理特征及预后的关系.结果 survivin和PCNA表达水平与性别、年龄、肿瘤部位、淋巴转移部位及个数无明显相关性(P>0.05);肿瘤组织中survivin蛋白表达率为73.8% (31/42),PCNA蛋白表达率为100% (42/42);单因素分析结果显示,survivin 高表达患者无瘤生存期(disease free survival,DFS)及总生存期(overall survival,OS)明显低于survivin低表达者(P<0.05);患者临床分期及survivin表达水平与患者预后相关(P<0.05),差异有统计学意义;多因素分析结果显示临床分期和survivin表达水平是SNM患者的独立不良预后因素.PCNA表达与SNM患者DFS、OS无明显统计学差异.结论 survivin表达水平与SNM患者预后相关,可作为评估SNM患者预后的一项重要指标.【期刊名称】《复旦学报(医学版)》【年(卷),期】2014(041)005【总页数】6页(P596-601)【关键词】黑色素瘤;鼻腔;鼻窦;survivin;增殖细胞核抗原;预后【作者】朱文嘉;李诗敏;王纾宜【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科上海200032;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科上海200032;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科上海200032【正文语种】中文【中图分类】R730.23鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤(sinonasal melanoma,SNM)是一种来源于呼吸道黏膜的树突状黑色素细胞的高度恶性肿瘤,可广泛浸润,并可通过淋巴结或血道转移。
(新)鼻腔及副鼻窦恶性肿瘤概述及偏方汇总
鼻腔及副鼻窦恶性肿瘤概述及偏方(一)概述鼻腔恶性肿瘤好发于鼻腔上部,以鳞状细胞癌多见,尚可见腺癌,恶性黑色素瘤等;其临床表现以鼻阻塞最常见,疼痛可出现于较早期,表现为鼻内痛、上牙痛、头痛、眼及面颌部痛等;其他可见脓性或血性渗出液,流泪等。
副鼻窦恶性肿瘤多发于上颌窦、筛窦,额窦癌及蝶窦癌甚少见。
上颌窦恶性肿瘤初期因肿瘤再窦内,外观无明显表现;待症状明显时,癌瘤多已破坏骨壁而侵出窦外。
最多见的症状为见异常渗出液,鼻阻塞,面部肿胀及牙痛等。
筛窦恶性肿瘤以内眦部肿块最多见,依次为鼻阻塞,头痛,突眼及流泪,鼻血性渗出液,面部皮肤麻木,嗅觉减退,患侧视力减退或失明及眼胀感等。
额窦癌常见的症状为患侧持续性额窦区疼痛,患侧上眼睑肿胀,下垂及眼球向下移位,鼻阻塞,复视及基底部变宽等。
蝶窦癌主要症状为患侧头痛,鼻阻塞及复视等。
本病发生原因,尚未阐明。
详询病史,结合临床表现、X 线检查及病理活检,诊断多无困难。
现代医学对本病治疗,主要采用手术、放疗及综合疗法。
中医学所记载的“颧疔”、“颧疽”、“鼻渊”等难治之病与本病有相似之处。
其发病原因主要是由于阳明毒热,侵袭上焦,或气虚血瘀、毒邪郁滞所致。
(二)鼻腔恶性肿瘤方1、主治:鼻侧未分化癌方药:(1)、玄参15克,生地12克,丹皮12克,赤芍9克,金银花9克,败酱草12克,凤尾草12克,蒲公英18克,贯众炭12克,藕节炭9克,消瘤丸9克(吞)茅根30克。
(2)、柴胡4.5克,龙胆草6克、炙鳖甲24克,地骨皮18克,地龙6克,土贝母12克,海藻12克,昆布12克,凤尾草12克,败酱草12克,消瘤丸(全蝎、蜂房、龙衣各等份)9克(吞)用法:水煎服,日1剂。
来源:《上海老中医经验选编》,上海科学技术出版社。
1980:180。
2、主治:鼻腔未分化癌方药:鲜野荞麦30克,鲜汉防己30克,鲜土牛膝30克。
用法:水煎服,每日1剂。
另用灯芯草捣碎,口含;垂盆草捣烂,外敷。
病例:女,16岁。
复旦大学医学院继续教育耳鼻喉科问答题
耳鼻喉科问答题一、P71变应性鼻炎临床表现和治疗临床表现:1、鼻痒2、喷嚏3、鼻涕4、鼻塞5、嗅觉减退治疗:分为非特异和特异性治疗,前者主要指药物治疗,后者则主要指免疫治疗。
根据病人的症状类型和其病理生理学过程选择不同的药物,有时需要联合用药。
1、非特异性治疗(1)、糖皮质激素(2)、抗组胺药2、特异性治疗(1)、避免与变应原接触(2)、免疫疗法,主要用于治疗吸入变应原所致的I型变态反应。
二、P84鼻出血临床表现和治疗临床表现:鼻出血是临床常见症状至于,可单纯由鼻腔、鼻窦疾病引起,也可由某些全身性疾病所致。
但以前者多见。
可表现为间歇性反复初学,亦可呈持续性出血。
出血量多少不一,轻者仅鼻涕带血或倒吸鼻涕,重者可达数百毫升以上。
一次大量出现可致休克,反复多次少量初学则可导致贫血。
大多数出血可以自止或将鼻捏紧后停止。
治疗:鼻出血属于急诊。
大量出血者常情绪紧张和恐惧,故应予以安慰,使之镇静。
首先了解是哪一侧鼻腔出血或者首先出血,然后仔细检查鼻腔,进而选择适宜的止血方法达到止血的目的。
1、一般处理患者取坐位或者半卧位,嘱病人尽量勿将血液咽下,以免刺激胃部引起呕吐。
必要时给予镇静剂。
休克者应取平卧低头位,按休克急救。
2、鼻局部处理明确出血部位和止血常用的止血方法有以下两种:(1)烧灼法:适用于反复小量出血、且明确出血点者(2)填塞法:适用于出血较剧、渗血面积大的鼻出血3、全身治疗(1)镇静剂:病人安静有助于减少出血,对反复出血者尤为重要(2)止血剂:常用立止血、安络血等,可口服可肌注或者静脉给药(3)维生素(4)严重者需住院观察,注意失血量和可能出血的贫血或休克(5)有贫血或休克者应纠正贫血或抗休克治疗4、其他治疗三、P94,慢性鼻窦炎临床表现和治疗临床表现:1、全身症状轻重不等,有时则无。
较常见为精神不振、易倦、头痛头昏、记忆力减退、注意力不集中等。
2、局部症状(1)流脓涕:为主要症状之一(2)鼻塞(3)头痛(4)嗅觉减退或者消失(5)视功能障碍治疗:1、鼻腔内应用减充血剂和糖皮质激素,改善鼻腔通气和引流2、鼻腔冲洗3、上颌窦穿刺冲洗4、负压置换法5、鼻腔手术6、鼻窦手术四、P155扁桃体切除术适应症和禁忌症适应症:1、慢性扁桃体炎反复急性发作或多次并发扁桃体周脓肿2、扁桃体过度肥大,妨碍吞咽、呼吸及发生功能3、慢性扁桃体炎已成为引起其他脏器病变的病灶,或与邻近器官的病变有关联4、白喉带菌者,经保守治疗无效5、各种扁桃体良性肿瘤,可连同扁桃体一并切除;对恶性肿瘤则应慎重。
鼻腔鼻窦内的恶性肿瘤
常见的病因包括长期慢性炎症、放射 线暴露、化学物质接触、遗传因素等 。
流行病学特点
01
02
03
发病率
鼻腔鼻窦内恶性肿瘤在头 颈部肿瘤中较为常见,发 病率较高。
年龄与性别
发病年龄多在50岁以上, 男性发病率略高于女性。
地域差异
不同地区和种族的发病率 存在差异,可能与环境因 素和生活习惯有关。
PART 02
生指导下进行治疗。
化学治疗
化疗原理
化学治疗使用药物杀死或抑制肿瘤细胞生长。对于某些类型的鼻 腔鼻窦内恶性肿瘤,化疗可以作为手术或放疗的辅助治疗。
化疗药物
常用的化疗药物包括铂类、紫杉醇类、氟尿嘧啶类等。具体药物选 择需根据肿瘤类型和病情制定。
化疗副作用
化疗可能导致恶心、呕吐、骨髓抑制等副作用,需在专业医生指导 下进行治疗。
内窥镜检查
生化指标检测
通过鼻腔内窥镜检查,观察鼻腔及鼻窦内 的肿瘤形态、颜色、质地等特征,并可取 组织进行病理学检查。
部分鼻腔鼻窦内恶性肿瘤可引起血清肿瘤 标志物水平升高,通过检测这些标志物有 助于辅助诊断。
鉴别诊断
良性肿瘤
鼻腔鼻窦内良性肿瘤如血管瘤、乳头 状瘤等,生长缓慢,症状较轻,与恶 性肿瘤在影像学和内窥镜下有明显区 别。
康复护理
术后护理
01
鼻腔鼻窦内恶性肿瘤手术后,患者需要进行定期的复查和换药
,以确保手术效果和预防感染。
心理支持
02
恶性肿瘤对患者心理影响较大,家属和医护人员应给予患者足
够的心理支持和关爱,帮助患者树立战胜疾病的信心。
康复训练
03
针对患者的具体情况,进行适当的康复训练,如呼吸训练、语
言训练等,有助于提高患者的生存质量。
鼻腔NKT细胞淋巴瘤
原发于鼻腔的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤,原发于鼻腔以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻型T/NK 细胞淋巴瘤;原发于鼻腔的NHL在中国常见, 占全部NHL的6-10%, 大部分为T/NK细胞来源, 占90%以上;病理特点为:血管中心性病变, 肿瘤细胞围绕或在血管壁内集中, 侵润, 并破坏血管壁, 导致炎症和坏死;瘤细胞形态为:多形性, 大小不等, 细胞核复杂或多态, 少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态;肿瘤细胞少, 背景表现为较多的反应性的急慢性炎症细胞;其免疫特征是: CD16, CD56, CD57NK细胞抗原阳性;表面CD3阴性, 胞浆CD3阳性;无TCR 基因重组; 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤 EBV阳性率为80-100%;临床以男性多见, 男:女=2-4:1;中位发病年龄44岁;鼻腔肿物, 易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽;IE期占67-84%, II-IVE 期少见;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对放疗敏感, CR率达78-100%;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对化疗抗拒, CR 率仅为0-59%,对化疗抗拒的原因和p53、MDR表达有关;放疗是I期鼻腔NHL的主要治疗手段,大部分研究认为化疗未改善早期鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的生存率;“鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,最初诊断为坏死性肉芽肿,病理表现为血管中心型病变;男女发病比例2-4:1,免疫学表型为胞浆CD3+,CD56+可确诊;若CD56-,则需要TIA,GramB,穿孔素及EBV+.若上述指标-,只能诊断为外周T未分型;早期病例,放疗后CR率80-90%,5年生存率达到40-92%;化疗CR率0-59%;李氏治疗原则:IE期不伴高危因素:放疗IE期伴高危因素,II期,放疗后化疗III-IV期 :临床研究,化疗后放疗”2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论着,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T 淋巴瘤的治疗,即对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案;NK : natural killer,自然杀伤细胞,一般认为直接来源于骨髓NK细胞的杀伤活性无MHC细胞表面携带的组织相容性抗原限制,不依赖抗体,因此称为自然杀伤活性;非特异性免疫;T细胞:来源于骨髓,在胸腺中成熟,细胞免疫中重要细胞,特异识别靶细胞并发挥免疫活性;放疗在NK/T淋巴瘤得治疗中占重要地位,特别是1、2期的患者,首选放疗,或是放化结合;2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论着,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T淋巴瘤的治疗,尽对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案; 国外文献报道不多,其中CHOP-Ble较为可信;另外,L-ASP可作为二线方案;对于早期病例,首选放疗,可以使大部分患者获得比较好的疗效;对于晚期患者,基本没有什么好的办法;以CHOP为基础的各种方案仍然可以一试;如果无效,可以考虑国内北京大学临床肿瘤学院朱军教授他们报道的以门冬酰胺酶为主的方案,效果不错;最近本人还用了一个,患者来得时候一般情况很差,放化疗后,病情进展,经过治疗后,现在已经达到部分缓解;而且这个方案比较平稳;左旋门东酰胺酶L-ASP 10000U D1-7VCR 2MG D1DXM 10MG D1-7 在L-ASP前静点;目前主流认识鼻型NK/T细胞淋巴瘤生物学特点主要以局部为主,治疗倾向于放疗,特别是早期患者,局部疗效比较理想;化疗以CHOP方案为主,L-ASP国外特别是日本有些报道,国内有不少单位也有应用,但是很容易出现过敏;L-ASP前需要常规进行皮试,主要副作用是:肝功能损伤、胰腺炎、凝血功能紊乱等,需要酌情进行监测;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的病理与临床中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院放疗科李晔雄原发鼻腔非霍奇金淋巴瘤NHL是亚洲、拉丁美洲和南美洲较常见的恶性淋巴瘤1~8;在中国,除韦氏环NHL外9,鼻腔NHL是常见的结外NHL之一,占全部恶性淋巴瘤的2%~10%1,3~5, 10,11;欧美鼻腔NHL极少见,文献中常将鼻腔和副鼻窦NHL合并报道13~15;鼻腔NHL可来源于NK/T淋巴细胞或B淋巴细胞,中国的鼻腔NHL以NK/T细胞淋巴瘤为主,B 细胞淋巴瘤少见1,4,5,相反,欧美的鼻腔NHL以B细胞来源多见13,14;在REAL淋巴瘤分类中,来源于NK/T细胞的原发鼻腔NHL是一种独立的病理亚型,并被命名为血管中心性淋巴瘤16;WHO分类中更名为鼻腔、鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤17;鼻腔和鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤具有相同的组织病理学特征,前者原发于鼻腔,后者发生于鼻腔外部位如皮肤、胃肠道、睾丸、肾和上呼吸道,以皮肤来源最常见,眼和眼眶罕见;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤大部分来源于NK细胞特别在亚洲和南美,部分病例来源于NK样T细胞;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以血管中心性病变为主要病理特征,和EB病毒感染有关,临床表现为鼻腔肿瘤坏死性改变、中年男性多见、病程进展较快、对化疗不敏感、晚期预后差等特点1~8, 10,11, 18~20;本文主要介绍鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点;3.1 病理由于在病理上对鼻腔NK/T细胞淋巴瘤认识的缺乏和诊断困难实际上这是一种临床诊断,而非病理诊断;现有的研究证明,鼻腔坏死性肉芽肿即鼻腔NK/T细胞淋巴瘤;按照工作分类,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤多为弥漫性大细胞型、弥漫性混合细胞型或弥漫性小无裂细胞型;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤约80%来源于真正的NK细胞,10%~30%来源于γδ>αβ型T淋巴细胞;病理形态上表现为非均质性,细胞大小不等,形态为小、中或大细胞混合,细胞核复杂或多态性,极少见大细胞、免疫母细胞或间变的大细胞形态;混合性炎性细胞多,区域坏死常见;特征性表现为血管中心性病变,表现为肿瘤细胞侵犯小血管壁或血管周围组织,导致组织缺血和广泛坏死;血管坏死性病变占60%,但并非见于所有病例;肿瘤坏死导致炎性反应,镜下可见较多的急性或慢性反应性炎症细胞,而肿瘤细胞较少;众多反应性细胞的背景容易模糊肿瘤细胞浸润;活检样本小、肿瘤细胞少、常伴坏死等,使鼻腔NK/T 细胞淋巴瘤的病理诊断很困难,需多次活检以获得病理确诊;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的发生与EB病毒感染有关,约80%~100%的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤EB 病毒阳性,免疫组织化学和EB病毒检查可帮助鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的病理诊断;相反,仅有15%~40%的鼻腔型鼻腔外结外部位NK/T细胞淋巴瘤EB病毒阳性;3.2 免疫表型和基因异常鼻腔NK/T细胞淋巴瘤表达T细胞或NK细胞抗原,共同的细胞表面标记为CD2+、CD45RO+/UCHL1、CD43+、CD5+、胞浆CD3CD3 epsilon chain, CD3ε阳性,表现为阴性的标记为表面CD3、CD7、CD34、TdT、CD1a、CD20;NK细胞淋巴瘤表现为表面CD3、CD4、CD5、CD7的缺失,最重要的是NK细胞表现特有的CD56+、CD16+和CD57+;因此,NK 细胞表面CD3阴性、胞浆CD3ε阳性和CD56阳性,而外周T细胞表达CD3+,是两者基因表型的重要区别;此外,T细胞表现为T细胞受体TCR基因重组,β和γTCR的重排,缺乏σ基因,而NK细胞无TCR基因重组;尽管NK/T细胞表面抗原有所不同,但二者起源于相同的细胞毒细胞,有相同的临床及组织病理特点,因此归为同一临床病理疾病;CD56是一种神经细胞粘附因子N-CAM,可促使肿瘤细胞更牢固地粘附在血管壁上,侵蚀破坏血管,表现为CD56+的NK细胞淋巴瘤比T细胞淋巴瘤侵袭性更强,预后可能更差Chim CS, 2004,Li CC 2004; EBV与鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的关系密切,90%的病例EBV抗原呈阳性表现2,16,24;鼻腔NK/T 细胞淋巴瘤在流行病学方面表现出一定的地域性,多发于亚洲及拉丁美洲,可能与这些地区EBV感染率高有关20;EBV可刺激T淋巴细胞释放某些细胞因子,从而导致免疫功能紊乱12, 17;有作者认为NK/T细胞淋巴瘤的多药耐药性及噬血细胞综合征可能与EBV感染有关Cheng 1993;但EBV病毒在该病发生和发展中的作用仍不清楚,EBV抗原阳性有助于NK/T细胞淋巴瘤的诊断Chim CS, 2004;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤可表现为P53功能缺失,P53功能缺失和肿瘤对化疗抗拒有关20-21;3.3 临床表现鼻腔NK/T细胞淋巴瘤男性多见,男女比约为2~4:1;发病年龄低于其他NHL,中位年龄约44岁;最常见的症状为鼻塞,局部病变广泛受侵时,出现眼球突出、面部肿胀、硬腭穿孔、颅神经麻痹、恶臭和发热等症状和体征;肿瘤常局限于鼻腔及其邻近结构,邻近器官或结构受侵以同侧上颌窦最常见,其他依次为同侧筛窦、鼻咽、局部皮肤、硬腭、软腭、眼球和口咽1,3,4;42%的患者多部位侵犯5;在亚洲,67%~84%的患者为临床IE或IIE期,肿瘤常局限于鼻腔或直接侵犯邻近结构或组织,而较少有区域淋巴结或远处转移Chim 2004, Li CC 2004, Li 1998;相反,韦氏环NHL多存在区域淋巴结转移,仅有15%局限于韦氏环,85%有区域淋巴结或远处转移9;欧美文献报道,鼻腔NHL在诊断时多伴有远处转移;中国医学科学院肿瘤医院李晔雄等1在1998年报道了175例鼻腔NHL,IE期占76%,IIE期16%,III/IV期仅占8%,颈部淋巴结受侵和远处结外器官转移少见;诊断时,颈淋巴结受侵以颌下淋巴结最常见,其次为中上颈淋巴结,这和鼻腔淋巴引流途径相符合;远处转移以皮肤最常见,和T淋巴细胞归巢现象有关22;III-IV期病程进展快,对化疗抗拒,预后极差;淋巴细胞归巢lymphocyte homing:定居在外周免疫器官的淋巴细胞,可由输出淋巴管进入胸导管,经上腔静脉进入血循环,在毛细血管后微静脉处穿越高内皮小静脉high endothelial venule, HEV,并重新分布于全身淋巴器官和组织;这种淋巴细胞在血液、淋巴液、淋巴器官和组织间周而复始循环的过程称之为淋巴细胞再循环或淋巴细胞归巢;3.4 分期临床分期检查应常规做头部CT,判断原发肿瘤的侵犯范围;影像学CT表现为软组织肿块,鼻道及上颌窦消失,伴有骨侵蚀的局部破坏,约50%的病变侵及邻近器官如上颌窦、筛窦、硬腭、眼眶、鼻咽;78%的T/NK细胞淋巴瘤有骨质破坏,常见部位为上颌窦内壁、鼻中隔和纸样板;CT表现无特异性,局部受累范围能为临床分期及治疗提供依据18,19;已有多项研究证明,鼻腔NHL的肿瘤局部侵犯范围是影响预后的重要因素1,3,10,11;中国医学科学院肿瘤医院将Ann Arbor IE期鼻腔NHL划分为局限IE期和超腔IE期:局限IE 期指肿瘤局限于鼻腔,未侵及周围邻近器官;超腔IE期指肿瘤超出鼻腔直接侵犯周围器官,但均未合并淋巴结或远处转移,两组预后有显着差别1,3;此后,上海复旦大学肿瘤医院和中山医科大学肿瘤医院的资料同样证明了鼻腔病变的广泛程度对预后的不良影响10,11;但在另外一些研究中,并未得出一致结果4,6;由于Ann Arbor分期不能正确地反映结外NHL原发肿瘤的侵犯程度,1997年北欧淋巴瘤组提出原发结外淋巴瘤新的临床分期标准23;这一分期原则根据原发病变是否侵犯邻近器官或结构,并结合有无区域淋巴结受侵;Pe I期指肿瘤原发于结外器官或组织,但未侵及邻近器官或组织;Pe IE期指结外原发淋巴瘤超出原发部位,直接侵及邻近器官或组织;在II期中,除考虑直接侵及邻近器官或组织的因素外,还考虑了横膈一侧淋巴结受侵的范围和部位,划分成区域淋巴结和横膈同侧区域外淋巴结受侵,分别以下标1和2表示表15;I期区分为局限I期和广泛I期的临床意义在鼻腔、韦氏环NHL中得到了证实1,3,9~11,但II期划分为Pe II1、Pe II1E、Pe II2和Pe II2E较复杂,其价值有待进一步临床研究;表15 1997年北欧淋巴瘤组原发结外淋巴瘤的分期原则分期定义I期原发肿瘤直接侵犯或不侵犯邻近组织或器官,无淋巴结转移;Pe I 原发结外器官或组织, 肿瘤局限于原发部位, 未直接侵犯邻近器官或组织;Pe IE 原发结外器官或组织,并直接侵犯邻近器官或组织;II期原发肿瘤直接侵犯或不侵犯邻近组织或器官,合并横膈同侧淋巴结受侵;Pe II1 原发结外器官,未直接侵犯邻近器官或组织,有区域淋巴结转移;Pe II1E 原发结外器官,直接侵及邻近器官或组织,有区域淋巴结转移;Pe II2 原发结外器官,未直接侵犯邻近器官或组织,有横膈同侧区域外淋巴结转移;Pe II2E 原发结外器官,直接侵犯邻近器官或组织,有横膈同侧区域外淋巴结转移;3.5 治疗与预后放射治疗仍然是早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段;放疗作为IE 期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段能取得较好的疗效;鼻腔NHL对放疗敏感,但对化疗抗拒,后者完全缓解率较低;大部分研究表明,化疗加入放疗并未显着改善早期鼻腔NHL包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的生存率1~6,24,25,28 Chim 2004, Li CC 2004,综合治疗或单纯放疗的疗效优于单纯化疗Chim 2004, Li CC 2004;由于肿瘤对化疗抗拒,化疗疗效差,晚期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤预后极差,极少有III-IV期患者生存5年以上1,4,5;3.5.1 治疗结果早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗结果存在很大的差别,I期的5年总生存率从42%~91%见表16;大部分研究报道,I期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以放射治疗为主,能取得较好的生存率1,3,5,6, 11, 24,26,仅少部分报道预后差2,4,后者多以化疗为主要治疗手段;考虑到鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对化疗抗拒,首程治疗选用化疗和预后差有一定相关性;此外,局限I期预后明显优于超腔I期1,3,10,11;文献中如果将I-II期合并分析时生存率低,实际上在一定程度上反映了超腔I期和II期患者的预后较差;少部分研究包括了III-IV期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,晚期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤化疗疗效极差,极少有患者能存活5年以上1,3;表16 鼻腔NHL和鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗结果细胞来源例数临床分期例数作者文献例数 NK/T B I II III+IV 治疗原则 5年总生存率%Li等 1 175 46 1 133 28 14 I+II期: 放疗±化疗全组65%,I期75%,III+IV期: 化疗为主局限I期90%,超腔I期57%, II期35%Liang等 5 100 35 8 52 15 33 I+II期: 放疗或 I期66%,II期33% 化疗后放疗Shikama等24 25 25 放疗±化疗全组91%,5年DFS 83%Hu等 10 71 未分 71 放疗±化疗全组56%,局限I期70%,超腔I期41%张小建等 11 90 51 18 74 16 放疗+化疗: 72例全组46%放疗或化疗: 18例Yu等 25 21 8 2 17 4 放疗或化疗±放疗全组24%,I期47% Shikama等 26 42 9 3 42 I+II 放射治疗±化疗全组57%Aviles等 6 108 108A 108 I+II 放疗后化疗全组86%8年Kim等 2 17 17 13 4 CHOP+放射治疗全组59%3年Cheung等 4 79 79 63 16 化疗±放疗61例全组37.9%, I期42%, 放射治疗18例 II期19%Chim等 2004 67 67 B 51 5 11 放疗7例全组42.5%10年化疗后放疗59例Li CC等 2004 77 77 56 I+II 21 化疗28例, 放疗21例全组36%, I/II期42%,综合治疗37例 III/IV期25%ANK细胞淋巴瘤59例,T细胞淋巴瘤49例;B全部为NK细胞淋巴瘤;3.5.2 放射治疗和化疗在中国医学科学院肿瘤医院1,3,8,IE期鼻腔NHL以放射治疗为主要治疗手段,合并或不合并化疗,取得了好的疗效;1983年~1995年共治疗175例鼻腔NHL患者,有免疫组化证实的48例患者中,46例为NK/T细胞来源;133例Ann Arbor IE期患者中,58例接受单纯放疗,73例接受放疗后化疗,仅2例超腔IE期接受单纯化疗,5例IIE期接受单纯放疗,22例为放疗+化疗的综合治疗,单纯化疗1例,III-IV期以化疗为主;全组5年总生存率和无病生存率为65%和57%,IE期、IIE期和III/IV期的5年总生存率分别为75%、35%和31%;和单纯放疗比较,放疗结合化疗未改善早期鼻腔NHL的生存率,局限IE期鼻腔NHL综合治疗和单纯放疗的5年生存率分别为92%和89%P>0.05,超腔IE期分别为58%和54%P>0.05;墨西哥Aviles等6应用放疗后化疗治疗108例I-II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,全部患者先扩大野照射,然后6周期CHOP+bleo化疗,99例92%达到完全缓解,8年无病生存率和总生存率达86%;以放疗为首程治疗或短程化疗1~2周期后放疗的近期疗效CR率达到78%~100%,显着高于以化疗为主要治疗手段的疗效见表17;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对化疗抗拒,单纯化疗或首程化疗近期疗效较差;表17总结了最近几年首程化疗或放疗治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的近期疗效,全部病例经免疫组化证实;虽然鼻腔NK/T细胞淋巴瘤主要为临床I/II期,当以化疗为首程治疗时,化疗完全缓解率仅为0-59%2,4,27~29;相反,早期弥漫性大细胞淋巴瘤化疗的完全缓解率可达85%~94%NEJM 1993;化疗未能显着改善鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的生存率,对常规化疗药物的抗拒可能与鼻腔淋巴瘤p53基因突变和多药耐药基因表达有关20,30;Li等20报道中国和日本的42例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,47.6%有p53基因突变;化疗方案可选择CHOP,更强化疗方案如ProMACE-CytaBOM等并未改善生存率;治疗失败的主要原因为远处结外器官受侵;表17 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤首程化疗或首程放疗近期疗效分析临床例数首程化疗或首程放疗近期疗效作者分期 NK/T 治疗 CR例数% PR例数%1. Kim, 20012 I-II 17 4 CHOP→放疗: 15例 6 40 3 20 化疗后1-2 CHOP→放疗: 2例 2 100A2. Takenaka, 200127 I-II: 6 7 化疗: 6例 0 0III: 1 放疗: 1例 1 1003. 勇威本, 200128 I-IV 37 CHOP→放疗 10 27 PD+S: 27 734. Ribrag, 200129 I-II 20 化疗±放疗: 12例 3 25 5 42单纯放疗: 6例 6 100化放疗交替: 2例 2 100A5. Cheung, 20024 I-II 97 化疗±放疗: 61例 30 CR+PR, 49% 放疗±化疗: 18例 14 786. Aviles, 20006 I-II 108 放疗→6 CHOP-bleo 99 927. Chim, 2004Blood I-IV 67B 放疗: 7例B 7 100化疗→放疗: 59例 35 59.38. Li CC, 2004 I-II 56 单纯放疗: 11 6 55Cancer 单纯化疗: 18 9 50放疗+化疗: 27 20 74A表示为化放疗后的近期疗效,其他均为首程化疗或首程放疗后不论是否应用综合治疗的近期疗效观察;B全部为NK细胞淋巴瘤;C 一例患者为单纯手术治疗;香港Cheung等4治疗79例I-II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,51例化疗后放疗,10例单纯化疗,16例单纯放疗,2例放疗后化疗;61例首程化疗的患者中,31例51%在化疗中病变进展,其中17例为局部区域进展,该17例患者经放疗挽救治疗,9例达到完全缓解;18例首程治疗为放疗的患者中,14例78%完全缓解,4例病变进展,进展的患者中无1例行化疗挽救治疗;全组5年总生存率和无病生存率分别为37.9%和35.5%;综合治疗和单纯放疗的5年总生存率分别为40.3%和29.8%P=0.693,5年无病生存率为35.8%和30.5%P=0.795,差别无显着意义;分层分析表明,I期综合治疗和单纯放疗的5年生存率分别为36.7%和46%P=0.892;全组仅有68.4%获得完全缓解,疗效差可能和肿瘤对化疗抗拒、且大部分患者首选化疗有关; 香港大学Queen Mary医院Chim等报道67例鼻腔NK细胞淋巴瘤Chim CS, 2004,鼻腔NK 细胞淋巴瘤定义为CD3ε+CD56+和EBV+;I期51例76%、II期5例7.5%、III/IV期11例;7例接受单纯放疗,47例阿霉素方案CHOP、m-BACOD、ProMACE-CytaBOM化疗后行巩固性放疗,12例患者接受非阿霉素方案COPP、IMVP16、DHAP化疗后放疗;全组CR率为64.2%,10年总生存率和CR 患者的10年无病生存率分别为42.5%和52%;作者比较了放疗和化疗作为首程治疗的结果,两组在年龄、性别和IPI方面均具有可比性;7例放疗患者全部达到缓解,CR率为100%,而59例先化疗的患者中仅35例达CR,CR率为59.3%P=0.04,10年总生存率分别为83.3%和32%,放疗组明显优于先化疗组P=0.03;24例化疗后放疗未达到CR,其中22例局部病变进展或持续残存,2例进展为全身转移,所有患者均接受挽救性化疗,但只有1例达到CR;台湾Li等Li CC 2004报道77例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤中,在56例I-II期患者中,接受综合治疗和单纯放疗的疗效明显优于单纯化疗,5年生存率分别为59%、50%和15%P=0.01;NK/T细胞淋巴瘤对放疗敏感但对化疗抗拒在头颈部淋巴瘤的治疗中得到进一步证实;南朝鲜Kim等31报道143例I-II期原发头颈部血管中心性淋巴瘤,104例接受单纯放疗,中位剂量50Gy,39例接受CHOP化疗,然后受累野照射;单纯放疗组69%72例达CR,15%达PR;而首程化疗组仅有3例8%达CR,18例46%达PR;单纯放疗的5年总生存率和无病生存率仅为38%和32%,综合治疗组分别为35%和27%P=0.93,化疗加入放疗未改善生存率;Yu等25于1997报道21例I-II期鼻腔NHL,其中T细胞淋巴瘤8例,B细胞淋巴瘤2例,化疗后局部放疗,首程化疗16例患者中仅有5例31%达完全缓解;Kim等报道59例结外NK/T细胞淋巴瘤其中51例为鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以化疗为首程治疗的CR率为35.6%,2年总生存率为44%Kim BS, 2003;极少的研究认为放疗加化疗能改善鼻腔NHL的生存率;Shikama等26回顾性分析42例I-II 期鼻腔NHL,12例做免疫组化检查,NK/T细胞淋巴瘤9例,弥漫性大B细胞淋巴瘤3例;放疗加化疗综合治疗30例,单纯放疗12例,两组的5年无病生存率分别为64%和46%P=0.021,差别有显着意义;综上所述,局限期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤放疗可取得非常高的缓解率和较好的长期生存率,而化疗缓解率低,疗效差;因此,I-II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤应首选放射治疗,然后考虑巩固性化疗;3.6 照射方法3.6.1 照射技术肿瘤局限于一侧鼻腔,未侵犯邻近器官或组织结构局限IE期,射野靶区应包括双侧鼻腔、双侧前组筛窦和同侧上颌窦;肿瘤超出鼻腔时广泛IE期,靶区应扩大至受累的邻近器官或结构,如果前组筛窦受侵,应包括同侧后组筛窦;如果肿瘤邻近后鼻孔或侵犯鼻咽,照射野应包括鼻咽;IIE期在原发病灶和受侵器官/结构照射时,需同时做双颈照射;III-IV期化疗后放疗,照射野包括原发灶和区域淋巴引流区;肿瘤照射剂量DT 50 Gy,预防照射剂量40Gy~45 Gy;3.6.2 颈预防照射鼻腔NHL的主要治疗失败原因为远处结外器官转移,颈部淋巴结复发极少见李晔雄,1994,Li YX, 1998;因此,局限于鼻腔和邻近器官的IE期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤不考虑做颈淋巴结预防照射,中国医学科学院肿瘤医院治疗133例IE期鼻腔NHL,106例未做颈与预防照射,仅2例出现颈淋巴结复发1.9%;27例做颈预防照射,未见颈部复发;3.7 治疗建议局限IE期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤建议单纯放疗,超腔IE期和IIE期建议放疗后巩固性化疗,III/IV期应以化疗以主,辅以原发部位的放疗;由于IIE期III/IVE期化疗疗效差,肿瘤对化疗抗拒,需要考虑更强或新的有效化疗方案;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤在西方国家少见,美国国家癌症研究综合网National Cancer Comprehensive Network, NCCN未提出治疗指南,其治疗有待更多的临床观察和研究;。
耳鼻喉科学08 咽部良恶性肿瘤(血管瘤、扁桃体癌、鼻咽癌、咽旁肿瘤
1. 早期鼻咽癌T1、T2-单纯放疗 2. 中晚期鼻咽癌T3、T4-放疗+化疗
治疗效果:早期放射治疗的效果极佳,五年生存率可达90%, 晚期鼻咽癌治疗效果较差,五年生存率平均仅为30-50%。
复旦大学眼耳鼻喉科医院
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鼻咽癌
治疗原则: 1. 根治性放疗,鼻咽癌治疗的最佳方法。 2. 手术:鼻咽癌并不首选手术,挽救性治疗,但如
鼻出血,肿瘤长大:大量出血,并多伴有继发 性贫血。 二. 鼻塞:肿瘤较小,鼻塞多不明显,或轻度鼻塞 肿瘤增大后阻塞后鼻孔、进行性鼻塞,鼻塞加 重。
复旦大学眼耳鼻喉科医院
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鼻咽纤维血管瘤
三. 肿瘤增大后出现邻近器官压迫症状
1.
耳部:
➢ 鼻咽解剖
➢ 咽鼓管→阻塞症状:耳闷塞感、耳鸣、听力下降。
复旦大学眼耳鼻喉科医院
复旦大学眼耳鼻喉科医院
13
影像学检查:增强CT或MRI特点
1. 鼻咽占位 2. 增强明显(血供很丰富) 3. 边界清楚 4. 可有骨破坏,侵犯颅底等结构。
(与恶性肿瘤鉴别,边界不清)
复旦大学眼耳鼻喉科医院
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鼻咽纤维血管瘤 CT平扫
复旦大学眼耳鼻喉科医院
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鼻咽纤维血管瘤 CT平扫 侵犯蝶窦
复旦大学眼耳鼻喉科医院
复旦大学眼耳鼻喉科医院
3
鼻咽部肿瘤特点
1. 部位深,不容易发现。 2. 充分利用鼻窥镜、CT和MRI检查。 3. 鼻咽部空间狭小、暴露不好,手术操作困难。 4. 与颅脑、眼眶和颈部大血管相邻,手术危险
性大,治疗很困难。
复旦大学眼耳鼻喉科医院
4
鼻咽部良恶性肿瘤
双表型鼻腔鼻窦肉瘤8例临床病理分析
网络出版时间:2020-8-2513:28 网络出版地址:https://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20200824.1607.009.html双表型鼻腔鼻窦肉瘤8例临床病理分析聂洪婷,翟长文,袁存存,王纾宜摘要:目的 探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤(biphenotypicsinonasalsarcoma,BSNS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。
方法 回顾性分析8例BSNS的临床病理、免疫表型特点,其中5例采用荧光原位杂交(fluorescenceinsituhybridization,FISH)技术检测Pax 3基因分离情况。
结果 8例BSNS中男性3例,女性5例;发病年龄26~74岁,中位年龄58岁。
临床多表现为鼻塞、鼻出血、眼痛及面部肿胀等。
眼观:肿瘤灰白色桑葚样。
镜检:形态较一致的梭形细胞在黏膜上皮下呈浸润性生长,并牵拉表面上皮致上皮内陷,近上皮处细胞较密集;肿瘤细胞排列呈束状、鱼骨状,可侵犯骨组织;细胞核呈波浪状,胞质嗜伊红,坏死及核分裂象不明显。
间质内可见血管外皮瘤样结构,伴有胶原变性。
免疫表型:肿瘤细胞S 100(8/8)、Calponin(8/8)、MSA(7/8)、SMA(7/8)、FXⅢa(8/8)均阳性;Ki 67增殖指数较低(2%~5%)。
5例Pax 3分离探针检测均呈阳性,支持BSNS的诊断。
所有病例均获得随访,随访时间8~31个月,2例术后复发,6例未见复发。
结论 BSNS是一种具有神经及肌源性分化特征的低度恶性软组织肉瘤,并伴有Pax 3基因重排,结合形态、免疫表型及分子学改变可明确诊断。
关键词:软组织肿瘤;鼻腔鼻窦肉瘤;Pax 3;双表型中图分类号:R739 6 文献标志码:A 文章编号:1001-7399(2020)08-0924-04doi:10.13315/j.cnki.cjcep.2020.08.009接受日期:2020-04-25作者单位:复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科,上海 200031作者简介:聂洪婷,女,硕士,医师。
复旦大学附属肿瘤医院鼻咽癌多学科综合治疗组
鼻咽癌诊疗规范附属肿瘤医院鼻咽癌多学科综合治疗组鼻咽癌是我国常见的恶性肿瘤之一,其XX南地区发病率最高。
鼻咽癌的发病因素至今尚未完全明确,可能与病毒感染,遗传因素,进食腌制食物和居住受污染空气的环境等有关。
鼻咽腔解剖虽较为简单,但鼻咽邻近的结构较为复杂和重要。
鼻咽部正对后鼻孔,是鼻腔的直接延续,是咽部最宽的一部分。
由后鼻孔到软腭游离缘的平面即为鼻咽腔,横径4cm,垂直径4cm,前后径2cm.鼻咽癌的肉眼形态分为结节型,菜花型,黏膜下型,浸润型和溃疡型.我国的病理组织类型主要是低分化鳞癌(非角化型鳞癌)占85~90%,高分化鳞癌(角化型鳞癌)占5%,未分化癌占5%,其他类型的癌占5%左右,包括腺癌、腺样囊性癌(圆柱瘤)、黏液表皮样癌、恶性多形性腺瘤、恶性混合瘤等.分为三型:I型为角化型鳞状细胞癌;型为非角化型鳞状细胞癌;型为低分化癌或未分化癌.鼻咽癌最常见颈淋巴结转移,远处转移的发生部位依次为骨、肝和肺等。
【临床表现】鼻咽癌可以没有任何临床症状仅以颈部肿块表现,有些仅通过体检时的病毒血清学的普查,怀疑鼻咽癌后经鼻咽组织活检确诊为鼻咽癌.鼻咽癌的临床表现主要表现为鼻咽肿物和肿物侵犯的部位产生不同的症状和体征以及颈部肿块和颅神经受累产生相应症状和体征。
1、鼻咽局部病变引起的症状:头痛、鼻塞、鼻衄、涕血、耳鸣、听力下降。
2、颈部肿块:颈淋巴结转移率高达6086%,其中以上颈淋巴结转移最多,双颈淋巴结转移也达30%~50%.3、鼻咽肿物局部侵犯与临床表现:(1)口咽受侵:吞咽受阻,呼吸不畅,张口可见肿物或黏膜下隆起。
(2)鼻腔侵犯:从后鼻孔侵入鼻腔,有鼻塞、鼻衄,呼吸不畅。
(3)眼眶侵犯:视蒙、复视、视力下降、眼眶胀痛、眼球外突。
(4)颞下窝受侵:从咽旁蔓延至颞下窝,可致面麻、张口困难和颞区隆起.(5)鼻咽肿瘤局部继发感染:可有脓血涕、臭味、头疼、出血发热等。
(6)副鼻窦,颅底骨和颅内侵犯:主要是以头痛和12对脑神经受累相应部位神经麻痹为临床表现.【诊断要点】1、症状:部分早期病人可以没有任何症状和体症。
恶性黑色素瘤漫谈
视界照耀科技| 9MEDICAL HEALTH医学健康基金项目:本作品来自复旦大学附属眼耳鼻喉科医院恶性黑色素瘤科普团队,受到五官健康科普菁锐团队计划(WGJR2023104)支持。
黑色素瘤让大家听而生畏,歌手张恒远没有战胜这个疾病,美国卡特总统也曾罹患此病,一度与胰腺癌并称为“癌王”。
恶性黑色素瘤全球年发病率约为每10万人中3-5例,约占人体全部恶性肿瘤的1%。
世界卫生组织将罕见病定义为患病人数占总人口0.065%到0.1%之间的疾病或病变,它们绝大部分属于先天性疾病、慢性病,少部分为恶性肿瘤,常常危及生命。
恶性黑色素瘤是罕见肿瘤,而更为罕见的是其中的黏膜亚型,长在鼻腔、口腔、食管、直肠、生殖道、泌尿道等部位。
黏膜型黑色素瘤和皮肤恶性黑色素瘤,不一样吗?皮肤上长的黑痣大家都很熟悉。
痣是由于黑色素细胞聚集形成的良性肿瘤,而黑色素细胞的异常突变或增殖则可能会导致恶性黑色素瘤,所以有小部分的痣可能转变为恶性肿瘤。
实际上,黑色素细胞也存在于鼻腔黏膜中,这些细胞的“叛变”有可能导致鼻腔的黏膜恶性黑色素瘤。
恶性黑色素瘤分为4种,在欧美人中最常见的为皮肤亚型,大约占据98%,而我国的黑色素瘤,以长在四肢的肢端亚型和长在鼻腔、胃肠等位置的黏膜亚型为主。
黏膜型黑色素瘤在我国人群中发病比例高,诊疗难度高。
媒体报道的黑色素瘤大多是皮肤黑色素瘤,目前采用免疫治疗能获得较好的治疗效果。
而较难诊治的鼻部黏膜黑色素瘤死亡率比皮肤黑色素瘤更高,5年存活率大约仅20%,并且病程中容易出现转移,其中颈淋巴结转移率达20%,远处转移率达40%~50%。
黑色素瘤,一定是黑色的吗?不少人以为黑色素瘤一定是黑色的,其实不然,在临床当中发现有部分鼻部黏膜黑色素瘤没有特殊的颜色,类似于肉色或白色(见图1),偶尔会被当作鼻息肉进行手术。
部分患者以鼻塞、鼻出血就诊,手术后病理为恶性黑色素瘤。
所以如果发现鼻部反复出血,请患者们尽快至医院就诊并行专科检查。
复旦大学耳鼻喉资料(2)
复旦大学耳鼻喉资料(2)中文教学大纲发布时间:2008-06-18 浏览次数:耳鼻咽喉科学教学大纲第一篇鼻科学教学目的:一、鼻与鼻窦的应用解剖:掌握/熟悉鼻部重要解剖结构,鼻腔与鼻窦的关系及其临床意义。
了解鼻腔、鼻窦与眼眶、颅腔的关系及其临床意义,熟悉/了解鼻的呼吸、嗅觉及共鸣等功能。
二、鼻与鼻窦检查法:掌握/了解额镜、窥鼻器的正确使用,了解鼻内窥镜的临床应用。
了解鼻嗅觉检查法,呼吸功能检查法。
了解外鼻检查及鼻腔检查时正常所见。
了解鼻腔鼻窦X线、CT等影像学检查。
三、鼻科急症:掌握/熟悉鼻出血的常见病因和处理。
熟悉/了解鼻骨骨折等鼻外伤,鼻前庭炎(疖),鼻腔异物的诊断、治疗和预防。
了解脑脊液鼻漏的临床表现及治疗要点。
四、鼻腔炎症:熟悉急性鼻炎、慢性鼻炎、萎缩性鼻炎、变应性鼻炎的诊断和治疗。
掌握慢性单纯性鼻炎与肥厚性鼻炎的鉴别。
熟悉粉尘及化学气体对鼻的影响。
五、鼻窦炎症:熟悉急性化脓性鼻窦炎的诊断和治疗要点。
掌握/熟悉慢性化脓性鼻窦炎的诊断,与慢性鼻炎的鉴别。
了解慢性鼻窦炎的治疗方法(上颌窦穿刺冲洗法、药物置换疗法、手术等)。
六、熟悉/了解鼻息肉的病因、诊断和处理。
七、熟悉/了解鼻中隔偏曲的诊断及治疗原则。
八、鼻囊肿:了解鼻窦囊肿的临床表现及处理。
九、鼻肿瘤:掌握/熟悉良性肿瘤(乳头状瘤、血管瘤、骨瘤)的临床表现,与恶性肿瘤的鉴别。
掌握/熟悉鼻腔、鼻窦恶性肿瘤的诊断要点及处理原则。
教学内容:一、鼻的应用解剖学及生理学外鼻、鼻腔、鼻窦解剖结构。
鼻腔粘膜血管、神经、淋巴分布。
鼻腔生理功能。
二、鼻的检查法鼻腔检查法:前鼻镜检查法,后鼻镜检查法,内窥镜检查法。
鼻腔鼻窦影像学检查。
鼻呼吸功能检查法,嗅觉检查法。
三、鼻外伤鼻骨骨折,鼻窦骨折的诊断和处理原则。
四、外鼻炎症性疾病鼻疖的临床表现、并发症及处理原则。
五、鼻腔炎症性疾病急性鼻炎病因、临床表现、并发症及治疗。
慢性鼻炎病因、病理、临床表现(慢性单纯性鼻炎与慢性肥厚性鼻炎的鉴别)及治疗。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤
• 上颌窦恶性肿瘤的原发部位对其临
床表现、疗效及预后有很大影响。
öhngren氏自内眦和下颌角之间作一想象斜面,
再于瞳孔处作一想象的垂直平面,从而将上颌 窦分为四个象限。前下内象限生长的肿瘤早期 即出现牙的症状,易于早期诊断和完整切除, 预后较好; 后上外象限生长的肿瘤易破坏后外 侧壁进入翼腭窝,进而向上扩展,累及颞下窝 或颅中窝,预后较差;后上内象限生长的肿瘤, 症状出现较晚,易于侵入筛窦扩展至眼眶、颅 腔,难以完整摘除,预后最差。
N分级
• N0:无颈淋巴结转移 • N1:同侧单个淋巴结转移,最大直径不超过3厘米 • N2: • N2a同侧单个淋巴结转移,最大直径3-6厘米 • N2b同侧多个淋巴结转移,最大直径不超过6厘米 • N2c双侧或对侧多个淋巴结转移,最大直径不超过
6厘米
• N3:淋巴结转移,最大直径大于6厘米
M分级
•鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的原发部位
鼻窦多于鼻腔 上颌窦最多,占60-80%,然后依次为筛 窦、额窦、蝶窦。
病理类型
• 鳞状细胞癌最多见,约占70%,好
发于上颌窦,腺癌次之,多见于筛 窦。此外还有淋巴上皮癌、移行细 胞癌、基底细胞癌、肉瘤、未分化 癌等。
良性新生物可转为恶性的 包括鼻息肉恶变、乳突状瘤 癌变、纤维瘤恶变。
• பைடு நூலகம் 分级
上颌窦 T1:肿瘤局限于粘膜,无骨质破坏 T2:肿瘤侵蚀或破坏下部结构,包括硬腭和/或中 鼻道 T3:肿瘤侵犯下列任一部位:面颊皮肤,上颌窦 后壁,眶底或前组筛窦 T4:肿瘤侵犯眶内容物和/或以下任一结构:筛板, 颅底,鼻咽,蝶窦,额窦
筛窦 T1:肿瘤局限于筛窦,伴或不伴有侵蚀 T2:肿瘤侵犯鼻腔 T3:肿瘤侵犯眶前部和/或侵犯上颌窦 T4:肿瘤侵犯颅内,侵犯眼眶外包括眶尖, 侵犯蝶窦和/或额窦,和/或鼻皮肤
鼻腔鼻窦恶性肿瘤CT、MRI影像学征象及鉴别诊断
30·中国CT和MRI杂志 2022年02月 第20卷 第02期 总第148期【通讯作者】杨 威CT and MRI Imaging Features of Sinonasal Copyright©博看网 . All Rights Reserved.窗位和窗宽分别为35HU、300AU,骨窗窗位和窗宽分别为400HU、4000AU。
常规平扫+增强扫描,增强扫描造影剂为碘海醇80mL,流率3.5mL/ s。
1.2.2 MRI检查 检查设备:美国GE 1.5T超导型MR扫描仪。
选用头颈联合线圈,采用快速自旋回波(FSE)序列。
扫描参数:FSE序列T1WI参数,射频脉冲重复时间(TR)400ms,回波时间(TE)8ms,扫描视野(FOV)32cm×32cm,层厚4.0mm,间距1.0mm,激励次数:2次。
T2WI序列参数,TR/TE为3000ms/90ms,FOV 32cm×32cm,层厚4.0mm,间距1.0mm,激励次数:2次。
先进行平扫,平扫常规平扫+Gd-DTPA增强扫描。
1.3 观察指标 影像学结果由两名或以上高年资医师采用双盲法阅片,并获取一致意见。
观察病变形态、CT密度、MRI信号及强化特点等特征。
以病理检查结果为“金标准”,比较CT 和MRI检查鼻腔鼻窦恶性肿瘤的诊断准确率。
1.4 统计学方法 本研究数据均采用SPSS 18.0软件进行统计分析,计量资料采用(χ-±s)描述;计数资料以n(%)表示,行χ2检验;P<0.05为差异有统计学意义。
2 结 果2.1 不同检查对鼻腔鼻窦恶性肿瘤诊断准确率比较69例鼻腔鼻窦恶性肿瘤患者经CT检查诊断出59例,诊断准确率为85.51%;MRI检查诊断出61例,诊断准确率为88.41%;CT与MRI检查结果比较差异无统计学意义(P>0.05);CT联合MRI检查诊断出68例,诊断准确率为98.55%,显著高于单一的CT、MRI检查(P<0.05),见表1。
鼻腔鼻窦恶性肿瘤PPT
感染
肿瘤阻塞鼻腔,导致引流 不畅,易引发鼻窦炎等感 染。
视力障碍
肿瘤侵犯眼眶或视神经可 引起视力障碍,如视力下 降、视野缺损等。
张口困难
肿瘤侵犯翼腭窝或颞下窝 可引起张口困难。
诊断方法和标准
病史采集
详细询问患者病史,包括症状 出现时间、进展情况、伴随症
状等。
体格检查
全面检查患者头面部,观察有无 面部畸形、眼球突出等表现,触 诊检查有无肿块、压痛等。
02
分析鼻腔鼻窦恶性肿瘤的流行病 学特征、临床表现和预后,为临 床诊断和治疗提供参考。
鼻腔鼻窦恶性肿瘤概述
01
02
03
定义
鼻腔鼻窦恶性肿瘤是指发 生在鼻腔、鼻窦等部位的 恶性肿瘤,包括鳞状细胞 癌、腺癌、未分化癌等。
发病率和死亡率
鼻腔鼻窦恶性肿瘤的发病 率相对较低,但死亡率较 高,对患者的生命健康造 成严重威胁。
三级预防措施
综合治疗
对于确诊的鼻腔鼻窦恶性肿瘤患者, 应根据病情采取手术、放疗、化疗等 综合治疗措施,提高治愈率。
心理支持
为患者提供心理支持和辅导,帮助患 者积极面对疾病和治疗过程,提高生 活质量。
康复治疗和随访管理
康复治疗
针对患者的具体情况制定个性化的康 复治疗方案,包括营养支持、运动锻 炼、呼吸功能训练等,促进患者身体 功能的恢复。
随访管理
建立完善的随访制度,对患者进行定 期随访和检查,及时发现并处理复发 和转移等问题,确保患者的长期生存 和生活质量。
07
总结与展望
研究成果总结
诊断和治疗方法的改进
通过不断的研究和实践,鼻腔鼻窦恶性肿瘤的诊断和治疗方法得到了显著的改进,包括更 精确的影像学诊断、个性化的治疗方案和先进的手术技术等。
复旦大学耳鼻喉资料 (13)
Treatment:
Operation: “open surgery”, marsupialization
Diagnosis: X-ray and CT scanner.
Treatment:surgical treatment: drainage, creation
of vast communication with nasal cavity
2) Inverted papilloma Age>40ys,high morbidity: 50—60ys; M: F=3:1 Features:Hyperplastic epithelia with inverting pattern of growth. Epithelial inversion into underlying stroma. Basal membrane is intact. Malignant transformation : 5-15% . squamous cell carcinoma, adenocarcinoma.
Endogenic
Dead bone, blood clot, rhinolith
Extrogenic
Plant seeds, insect, metals, stone, woods…
Biologic
Nonbiologic
Etiology:
1、Children 2-3yrs old
2、Insects 3、Injury:wood, rocks, metals 4、Iatrogenic
scan
Treatment:
Remove foreign body in different ways
Prevent foreign body in the nosein bronchi
《鼻腔鼻窦恶性肿瘤》课件
化学治疗的优缺点
优点是对于晚期或转移的 肿瘤有一定的疗效;缺点 是副作用较多,如恶心、 呕吐、骨髓抑制等。
其他治疗方法
免疫治疗
利用免疫制剂或免疫细胞来增强 机体免疫力,抑制肿瘤生长。
中医中药治疗
采用中草药或针灸等方法,调理 身体内环境,提高机体抵抗力。
基因治疗
通过改变肿瘤细胞的基因表达, 抑制其生长或促进其凋亡。
03
鼻腔鼻窦恶性肿瘤的预防与保 健
预防措施
保持室内空气清新
避免接触有害气体和烟雾,保 持室内空气流通,减少空气污
染。
保持健康的生活方式
保持规律作息,合理饮食,适 量运动,增强身体免疫力。
积极治疗鼻部疾病
及时治疗鼻部炎症、息肉等疾 病,避免病情恶化。
避免过度暴露于辐射
尽量避免长时间暴露于辐射较 强的环境中。
个体化治疗方案的研究
基因检测与个体化治疗
通过对鼻腔鼻窦恶性肿瘤患者的基因检测,识别其基因变异情况 ,为患者量身定制个体化的治疗方案。
临床路径与多学科协作
建立鼻腔鼻窦恶性肿瘤的临床路径,加强多学科协作,实现患者治 疗的全程管理和效果优化。
患者教育与心理支持
加强患者教育,提高患者对疾病的认知和自我管理能力;提供心理 支持,减轻患者焦虑和抑郁情绪,提高生活质量。
详细描述
病例一中的患者因早期出现鼻塞、流涕等症状,及时就医并确诊为鼻腔鼻窦恶性 肿瘤。医生根据患者的具体情况,制定了个性化的治疗方案,包括手术切除和术 后放化疗。经过积极的治疗,患者的病情得到了有效控制,预后良好。
病例二:手术治疗效果
总结词
手术治疗是鼻腔鼻窦恶性肿瘤的主要治疗手段之一,通过手 术切除肿瘤,可以延长患者的生存期和提高生活质量。
双表型鼻腔鼻窦肉瘤1例
~15%,而鼻腔鼻窦肉瘤占头颈部肉瘤不足 10%[1]。WHO (2016)头颈部肿瘤分类中新增加的 BSNS更为少见,国内仅 报道 5例[2-3]。BSNS是由 Lewis等[4]于 2012年首次命名为 低级别鼻腔鼻窦肉瘤伴神经和肌源性特征,并于 2014年重 新命名为 BSNS,好发于女性(男女比为 1∶3),尤其≥50岁 多见(296%)。肿 瘤 可 以 发 生 于 任 何 部 位,但 以 鼻 腔 上 部 及筛窦最多见。患者缺乏典型的临床表现,主要表现为鼻吸 困难、鼻塞及面部受压。本例为 31岁女性患者,因鼻塞流涕 入院。
关键词:鼻腔鼻窦肿瘤;肉瘤;免疫组织化学;FISH;病例报道 中图分类号:R7396 文献标志码:B 文章编号:1001-7399(2019)06-0747-02 doi:10.13315/j.cnki.cjcep.2019.06.035
患者女性,31岁,因右鼻阻伴流涕 1个月余入院。临床 特点:无明显诱因出现右鼻腔阻塞,呈间断性,交替性,于受 凉感冒后加重并逐渐出现右侧鼻腔流脓涕,常不易擤出。体 检示鼻腔黏膜稍出血,右侧中鼻道见苍白水肿息肉,鼻中隔 左曲。临床诊断右侧慢性鼻窦炎,右侧鼻息肉以及鼻中隔偏 曲。CT及 MRI示右侧鼻腔息肉形成(图 1)。患者接受鼻窦 内窥镜肿瘤完整切除术。
BSNS具有相 对 典 型 的 组 织 学 特 征 和 免 疫 表 型。 BSNS 主要由形态一致的梭形细胞构成,常呈束状或鱼骨样排列, 可见鹿角样血管。肿瘤通常无坏死,核分裂象无或少见。常 伴有被覆增生的呼吸性柱状上皮呈腺腔或小囊样结构下陷, 此为 BSNS特征性形态改变。本例具有典型的 BSNS组织学 特征。BSNS共 同 表 达 神 经 和 肌 源 两 种 类 型 标 志 物。 BSNS 几乎 均 弥 漫 或 局 灶 性 表 达 S100,大 部 分 肿 瘤 表 达 SMA、 Caldesmon或 Calponin。此 外,Rooper等[5]检 测 到 91% 的 BSNS中 βcatenin核阳性,80%可表达 FactorXIIIa,但不表 达 SOX10。本例肿瘤细胞 βcatenin大部分呈胞质阳性,局 灶散在核阳性。鉴于相关报道有限,βcatenin在 BSNS中的 意义有待更多病例证实。
鼻窦肿瘤-复旦精品课程
鼻腔恶性肿瘤
诊断 病史 体征 鼻内镜 CT MR 活检 治疗 手术 放化疗
鼻窦恶性肿瘤
概述 位置隐蔽 不易早期发现 病因
长期慢性炎症刺激 长期接触致癌物质 良性肿瘤恶变 放射性损伤 外伤
鼻窦恶性肿瘤
上颌窦恶性肿瘤 筛窦恶性肿瘤 蝶窦恶性肿瘤 额窦恶性肿瘤 后两者罕见
内翻性乳头状瘤
临床表现
单侧 进行性鼻塞 脓涕或涕中带血 头面部疼痛 嗅觉障碍 肿瘤增大出现压迫症状
体检
单侧鼻腔内淡红色或息肉样新生物,表面不平,呈分 叶状或乳头状,触之易出血.
内翻性乳头状瘤
辅助检查
鼻内镜
鼻腔内可见表面不平, 呈乳头颗粒状或分叶状实质性肿物, 透明度较差, 可充填中鼻道并累及总鼻道
CT
瘤体呈现为软组织密度影, 局部骨质重塑可导致钙化影, 造 影剂增强后肿瘤信号不均匀增强
MR T1加权 脑回征 活检
内翻性乳头状瘤
治疗 原则 彻底切除肿瘤 鼻内镜 鼻侧切开术 上颌窦根治术 恶变者 综合治疗
恶性肿瘤
鼻腔恶性肿瘤 鼻窦恶性肿瘤 恶性肉芽肿
鼻腔恶性肿瘤
多继发于鼻窦、外鼻、眼眶、鼻咽部恶性肿瘤的侵犯 原发者 少见
内翻性乳头状瘤
病因
该肿瘤病因不明。有研究表明在肿瘤中检出人乳 头状瘤病毒(human papilloma virus,HPV),但尚 不能证明其发生与HPV感染有关
病理
特点为表层上皮过度增生,向基质内乳头状生长, 可表现为鳞状上皮、移行上皮及纤毛柱状上皮同 时存在。上皮向内翻转,形成实体性细胞巢或细 胞团块,但基底膜完整,瘤细胞的异型性不重
骨组织内 筛骨颌骨 蝶骨 外生性(周围性)发生于软骨周围者 鼻中隔软骨 临床症状 小 无症状 大 鼻塞 涕多 嗅觉减退 头痛 面部畸形 眼球移位 复视 溢泪 诊断 X线片 CT 治疗 尽早手术 鼻内镜或鼻外进路
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穿刺细胞学检查:CT引导下穿刺更准确
疑纤维血管瘤 窦腔内深部肿瘤,尤适于有突眼症状位于眼眶内侧的肿瘤
手术切开活检:多数通过内窥镜活检
分期
2009 AJCC分期 额窦和蝶窦癌因发病率极低,尚无一个广泛接受
的分期 鼻前庭肿瘤借鉴皮肤TNM分期
T1:肿瘤最大径≤2cm; T2:肿瘤最大径>2cm,但≤5cm; T3:肿瘤最大径>5cm; T4:肿瘤侵犯皮肤深部结构(如软骨、骨骼肌、骨)
T 分期(上颌窦)
T1
肿瘤局限于上颌窦内,无骨质侵蚀或破坏
T2
肿瘤侵蚀或破坏骨质,包括侵犯硬腭和/或中鼻道,但不
包括侵犯上颌窦后壁和翼板
MRI 检查:MRI比CT提供了更多的信息
优良的软组织对比 对确定颅底、蝶窦、筛板及中颅窝骨质病变有明显优势
冠状面MRI提供了海绵窦的高质量图像 矢状面MRI图像可清楚显示额窦前壁、筛板及颅中窝处颅底骨质 MRI较CT能更准确地评估颅内或软脑膜侵犯,甚至能显示细微的周围神经和
颅神经孔侵犯 MRI能分辨鼻窦内的炎症和肿瘤
鼻腔、鼻窦恶性肿瘤
复旦大学附属肿瘤医院放疗科 孔琳
12.03.23
鼻腔、鼻窦恶性肿瘤
诊断和分期 治疗原则 放射技术与方法:常规放射;3D-CRT;IMRT 治疗建议
内翻性乳头状瘤 嗅神经母细胞瘤 粘膜黑色素瘤
鼻腔、鼻窦的解剖结构
上颌窦的解剖结构
Ohngren’s线
假象直线 从内眦到下颌角 上颌窦以此为界分为
空气污染?
证据不足(Calderon-Garciduenas 2000)
鼻腔鼻窦癌的扩散途径
局部扩散:主要途径
常同时侵犯上颌窦、鼻腔和筛窦 ,很难确定肿瘤最初来源, 可将最大肿瘤部位作为原发部位
腺样囊性癌沿神经播散
淋巴结转移:很低
初诊:少于10~15% 失败率:10~15%
远处转移 :很低
华氏位片
柯氏位片
内翻性乳头状瘤
右侧鼻腔软组织影, 侵犯右侧上颌窦, 上颌窦内侧壁破坏 (肿瘤or炎症)
纤维血管瘤
鼻腔纤维血管瘤侵犯翼腭窝
鳞癌
左侧上颌窦肿瘤破坏上颌窦前壁、内侧壁、顶 壁、后壁、外侧壁,幷侵犯鼻腔、眶内及翼肌
鳞癌
上颌窦肿瘤侵犯鼻腔、篩窦、眶内、翼腭窝、颅内
分化差的鳞癌
反应性水肿
其他:
累及鼻咽听力减退、耳鸣 侵犯翼内肌张口困难 侵入颅内颅神经麻痹
体征
鼻腔肿块
鳞癌:菜花状 恶性涎腺型肿瘤:结节状
鼻部和面部变形
鼻背变宽、隆起或塌陷 面部软组织肿胀
眼部体征
内毗触及皮下结节 眼球移位 颅神经(II-VI )麻痹
鼻腔、鼻窦肿瘤的病理类型
良性肿瘤 恶性肿瘤
鼻腔、鼻窦上皮源性恶性肿瘤
鳞状上皮细胞癌:> 50% 小涎腺:腺癌、腺样囊性癌、粘液表皮样癌 未分化癌:少见
高度进展,常广泛侵犯鼻腔、上颌窦和筛窦,甚至眼眶和颅内 预后差,80~90%在1年内死亡
黑色素瘤:
常发生于鼻腔,无黑色素,需免疫组化和电子显微镜检查才能 明确诊断
局部复发率较高,术后放射有助于提高疗效
影像学检查:常规X片检查;CT/MRI 病理检查 其他:
排除远处转移 血常规;肝肾功能等
影像学检查
常规X片检查:
柯氏位片、华氏位片、鼻腔和鼻窦正位体层 价值不大,被CT/MRI所取代
CT检查
同时进行横断面及冠状面的薄层扫描(3mm) 在显示薄的骨质结构(如鼻窦和眼眶)及早期骨皮质侵犯方面优于MRI
硬脑膜增厚
鼻腔巨大的坏死性肿瘤侵犯左侧额叶
未分化癌
鼻腔篩窦肿瘤侵犯眶内、上颌窦、右侧海绵窦
腺癌
肿瘤侵犯右侧鼻腔、上 颌窦、颞下窝及眶内
腺样囊性癌
肿瘤广泛侵犯左侧鼻 腔、左侧上颌窦和翼 腭窝、颞下窝
嗅神经成神经细胞瘤
肿瘤侵犯眶内、颅内,右侧额叶水肿
恶性黑色素瘤
鼻腔恶性黑色素瘤
病理检查
直接活检
后上和前下两部分
鼻腔鼻窦癌概述
少见肿瘤
头颈部肿瘤的3% 所有肿瘤的0.5% 鼻腔、上颌窦癌最常见 日本、南非高发 发病高峰为40岁以上
Dulguerov et al. 220 pts 上颌窦癌:47% 鼻腔:30% 筛窦癌:17.3% 蝶窦:3.2% 额窦:0.9%
Justin H. Turner. 2011
嗅神经成神经细胞瘤:
发生于嗅上皮 神经内分泌肿瘤
非上皮源性恶性肿瘤
恶性淋巴瘤 浆细胞瘤 肉瘤
诊断
症状及病史:
症状:进行性鼻塞、鼻腔异常渗液及血涕、面颊部肿 痛及感觉异常、上齿列牙痛、眼球突出
病史:多次息肉摘除史、内翻型乳头状瘤反复发作史 及原有鼻窦炎症状加重者
体检
眼眶、口腔、鼻腔和鼻咽 颅神经 颈部淋巴结
鼻腔鼻窦癌的致病因素
鼻腔鼻窦上皮源性肿瘤可能与锯末、制鞋及镍的开采和 提炼等职业因素有关
HPV 与鼻腔鼻窦癌的相关性尚未明确,可能与良性内翻 型乳头状瘤的恶性变有一定关系(Caruana 1997)
与EBV无明显相关性 吸烟?
证据不足(Zheng 1993)
慢性鼻窦炎?
常与恶性肿瘤伴发,与恶性肿瘤有关证据不足(Shimizu 1989)
上皮源性恶性肿瘤 非上皮源性恶性肿瘤
鼻腔、鼻窦良性肿瘤
最常见良性肿瘤:炎性息肉;小涎腺良性混合瘤 病理学良性但生物学行为恶性的肿瘤
内翻型乳头状瘤
常发生于鼻腔侧壁,破坏骨质; 切除不完全易复发 5%-15%伴有恶性鳞状变性
中线肉芽肿
由于多种原因和淋巴瘤样增生导致的进展性中线颜面破坏 鼻腔、鼻窦和硬腭的进行性破坏和疼痛 颅底受侵蚀,则可发生大出血和感染导致死亡 活检不能获得确切诊断,需采用排除法
初诊:7% 部位:骨、肝、肺
临床症状
鼻腔出血和异常渗液:多出现于早期 进行性鼻塞:常见症状 疼痛:
鼻腔肿瘤常表现为鼻内疼痛 侵犯上齿槽神经、磨牙牙痛 侵犯眶下神经面颊部疼痛和麻木 侵入翼腭窝顽固性神经痛 侵犯颅底、颅内较剧烈头痛
面部肿胀:肿瘤累及面部软组织 眼部症状:
阻塞、压迫或侵犯鼻泪管溢泪 经筛窦纸样板侵入眶内眼球移位、复视 侵入眶尖突眼、动眼神经麻痹和视力减退