完全性大动脉转位课件

定义：
• 完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries)指主动脉和肺动脉对调位 置，而左右心房心室的位置，以及心房与 心室的关系都不变。
疾病简介：
• 完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫 绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰～0.3‰。 约占先天性心脏病总数的5%～7%，居紫绀 型先心病的第二位，男女患病之比为2～4： 1。
形态分型：
• 一、完全性大动脉转位并室间隔ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ整
•
青紫、缺氧严重。
• 二、完全性大动脉转位合并室间隔缺损 • 青紫减轻、但肺血增多、易心力衰竭。
• 三、完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄
根据位置分型：
• 右位型：
• 左位型：
• 主动脉位于肺动脉右 • 主动脉位于肺动脉
前方。
左前方。
X线：
• 1.确定两大动脉与左右心室的连接关系异常 错位。
• 2.明确房室位置及连接关系。 • 3.判断两大动脉的空间位置关系。
心导管检查
鉴别诊断：
• 1.右室双出口。 • 2.校正型大动脉错位。 • 3.单心室。
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• 一般心影呈斜卵形，心尖圆隆，肺动脉平 直或凹陷，肺血增多。右位型主动脉有时 可见升主动脉右凸，而左位型主动脉使左 上缘外凸.伴有肺窄的，类似法洛四联症。
CT:
• 1.确定形态学心室。 2.确定房室连接。 3.判断大动脉的位置及起源。 4.观察合并畸形。
MRI:
• 患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达 11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物 的孕妇发病率较高，
病理解剖：
• 指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不 像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右 心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接 左心室
病理生理
• 静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身， 而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺 动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路而 失去循环互交的生理原则，其间必须有房 缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流，患 婴方能暂时存活。