肺动脉高压治疗指南
中国肺动脉高压诊断与治疗指南2023版
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2021中国肺动脉高压诊断与治疗指南发布！丨指南共识
2021中国肺动脉高压诊断与治疗指南发布！丨指南共识肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》系统评价了国内外近年来发表的PH领域系列指南和相关循证医学研究证据，增加了基于国人循证医学研究的数据，旨在进一步规范我国PH的诊断与治疗。
医脉通将PH的诊断流程以及治疗策略，汇总如下。
PH的诊断流程PH的诊断建议从疑诊（临床及超声心动图筛查）、确诊（血流动力学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个方面进行。
这四个方面并非严格按照流程分步进行，临床操作过程中可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程。
诊断策略及流程见图1图1 PH的诊断流程图1疑诊通过病史、症状、体征以及心电图、X线胸片等疑诊PH的患者，进行超声心动图的筛查，以明确发生PH的可能性。
要重视PH的早期诊断，对存在PAH相关疾病和/或危险因素，如家族史、结缔组织病（CTD）、先天性心脏病（CHD）、HIV感染、门脉高压或能诱发PAH的药物或毒物摄入史者，应注意定期进行PH的筛查。
2确诊对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者，如果超声心动图高度怀疑PH，需要做RHC进行诊断与鉴别诊断。
3求因对于左心疾病或肺部疾病患者，当合并重度PH和/或右心室功能不全时，应转诊到PH中心，进一步寻找导致PH的病因。
如果核素肺通气/灌注（V/Q）显像显示呈肺段分布、与通气不匹配的灌注缺损，需要考虑慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）。
根据CT肺动脉造影（CTPA）、右心导管检查（RHC）和肺动脉造影进行最终诊断。
4功能评价对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步行试验（6 minutes walking test，6MWT）及相关检查结果等进行严重程度评估，以利于制定治疗方案。
2022 ESC肺动脉高压诊断和治疗指南-更新要点
2022ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南-更新要点8月26日，在欧洲心脏病学会年会（ESC 2022）正式颁布
《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南》。
新版指南进行了哪些更新，文本对此进行了汇总。
1.右心导管插入术（RHC）和血管反应性试验
注：N代表新推荐；R代表修订
2.诊断策略
3.肺动脉高压（PAH）和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）
4.评估PAH的严重程度和死亡风险
5.一般措施和特殊情况
6.有生育能力的PAH女性
7.IPAH/HPAH/DPAH患者（血管反应性）的治疗
8.无心肺合并症I/H/D-PAH患者的初始口服联合治疗
9.I/H/D-PAH患者的序贯联合治疗
10.伴心肺疾病I/H/D-PAH（非血管反应性）的治疗
11.PAH在重症监护室的管理
12.肺移植
13.药物或毒素相关性PAH
14.CTD相关性PAH和HIV相关性PA
15.门静脉高压相关性PAH
16.Qp：Qs＞1.5时的分流闭合
17.成人先天性心脏病相关的PAH
18.静脉/毛细血管受累的PAH（PVOD/PCH）
19.左心疾病相关性PH
20.CTEPH
21.PH中心。
肺动脉高压症状及治疗方案
药物治疗旨在降低肺血管阻力、改善心功能，常用药物包括：
-内皮素受体拮抗剂（ERA）：波生坦、安立生坦等。
-磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。-前列Leabharlann 素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
-抗凝治疗：华法林，预防血栓形成。
-利尿剂和强心剂：根据病情需要，用于控制心衰症状。
（3）颈静脉怒张。
（4）肝大、腹水、下肢水肿等。
三、治疗方案
1.非药物治疗
（1）避免高海拔、寒冷、缺氧等诱因。
（2）戒烟、限酒，保持良好的生活习惯。
（3）适当锻炼，提高心肺功能。
（4）心理干预，减轻患者焦虑、抑郁情绪。
2.药物治疗
（1）内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等。
（2）磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。
二、症状评估
1.主要症状
PH患者常见症状包括：
-呼吸困难：逐渐加重的劳力性呼吸困难，晚期可能出现静息呼吸困难。
-疲劳：活动后加剧，与心脏输出量减少有关。
-胸痛：呈现心绞痛样胸痛，可能与右心室缺血有关。
-晕厥：由于心输出量不足导致的脑部低灌注。
-咯血：可能与肺血管病变或肺部感染有关。
-静脉淤血症状：如颈静脉怒张、肝大、腹水和下肢水肿。
（3）前列腺素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
（4）内皮素受体拮抗剂和PDE-5抑制剂联合用药。
（5）抗凝治疗：华法林等。
（6）利尿剂、强心剂等支持治疗。
3.介入治疗
对于药物治疗后病情仍进展的患者，可考虑介入治疗，如：
（1）肺动脉球囊扩张术。
（2）肺动脉血栓内膜剥脱术。
（3）心脏再同步化治疗。
肺高压指南——肺动脉高压的评价
肺高压指南——肺动脉高压的评价上海远大心胸医院专家介绍，肺动脉高压指南————肺动脉高压的评价，一旦肺动脉高压的诊断成立，就应进一步检查，明确其所属类型，评估患者的运动耐量以及血流动力学情况。
（一）血液学检查和免疫学检查————肺动脉高压指南血常规、血生化、甲状腺功能检查应作为常规检查，而且应筛查有无易栓症，包括抗磷脂抗体检查，即狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体。
CTD的诊断主要根据临床和实验室检查。
免疫组化检查包括抗核抗体、抗SCL70和RNP。
大约1／3的IPAH 患者呈现阳性，但抗核抗体滴度低（≤1：80稀释度）。
抗核抗体滴度有意义升高和（或）有可疑的CTD临床征象的患者都应进一步行血清学检查和风湿科会诊。
此外，所有患者都应在征得同意后行HIV的血清学检查。
（二）腹部超声————肺动脉高压指南腹部超声可以可靠地排除肝硬化和（或）门脉高压。
还可鉴别门脉高压的原因是右心衰竭抑或肝硬化所致。
（三）运动耐量————肺动脉高压指南客观评估患者的运动耐量，对于判定病情严重程度和治疗效果有重要意义。
最常用检查包括：六分钟步行试验（6MWT）和心肺运动试验。
6MWT简单易行且经济，其结果与NYHA分级负相关，并能预测IPAH患者的预后。
6MWT通常与Borg评分共同评估劳力性呼吸困难的程度。
有研究显示在随访26个月（中位数）时六分钟步行测试中如动脉血氧饱和度降低＞10%则死亡危险增加2．9倍。
此外，6MWT也是肺动脉高压大规模随机对照临床试验贯常采用的主要试验终点。
上海远大心胸医院专家指出，心肺运动试验通过测量运动时的肺通气和气体交换，能够提供更多的病理生理信息。
PAH 患者峰值氧耗、最大做功、无氧阈及峰值氧脉搏降低；而代表无效通气的VE／VCO2斜率增加。
峰值氧耗与患者的预后相关。
心肺运动试验最近在几个多中心试验中采用，但它在反映病情好转方面不及6MWT，据分析可能与其操作复杂有关，或是因为它对于亚极量运动耐量变化的灵敏性较差。
肺动脉高压的诊断和治疗指南
肺动脉高压的诊断和治疗指南肺动脉高压的诊断和治疗指南SC和ERS联合发表了新版“肺动脉高压诊断和治疗指南”。
肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，其定义为海平面条件下，静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg。
正常人静息状态下的平均肺动脉压为(14±3)mmHg，正常上限为20 mm Hg，介于20~25 mm Hg之间为临界肺动脉高压。
新的指南首次将肺血管阻力（PVR）包括在肺动脉高压的血流动力学定义中，对于毛细血管后肺动脉高压亚型的血液动力学定义，提出了新的内容和参数（表）。
PAPm 平均肺动脉压PAWP 肺动脉楔压PVR 肺血管阻力DPG舒张压WU 伍德单位新指南对肺动脉高压的分类更为全面。
第1类为动脉型肺动脉高压（包括了特发性肺动脉高压、药物或毒物诱导的肺动脉高压和疾病相关的肺动脉高压等）；第2类左心疾病（心脏瓣膜病、心肌病等）相关性肺动脉高压；第3类呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉高压；第4类慢性血栓栓塞性肺动脉高压；第5类原因不明和(或)多因素所致的肺动脉高压。
与既往的指南主要不同点在于：1、慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压，从1类中移出，归入第5类。
2、1类中血管闭塞性疾病和（或）毛细血管瘤病导致的肺动脉高压范围扩展，包括特发性、遗传性、药物或毒素等其他相关类型。
3、新生儿持续性肺动脉高压由于包含异源性因素，和传统的肺高压不同，因此列为1的二组类别中。
4、儿童先天性或获得性导致的左室流入道或流出道梗阻，以及先天性心肌疾病被分入第2类。
对于儿童，第1类肺高压最常见（其中以特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压占大部分），其次为第3类，第4和第5类肺高压则少见。
对于可疑肺动脉高压患者，首选检查是超声心动图检查，但右心导管检查是诊断的金标准。
儿童进行心导管检查需承受较大的风险，特别是年龄小于1岁儿童。
肺动脉高压的评估当不存在肺动脉瓣狭窄或右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压相当于右室收缩压。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压摘要：肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）属于第3类PH,是临床中最常见的PH类型之一，其存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》对该类PH的诊断、治疗和管理进行了推荐。
建议首选超声心动图对该类PH进行无创筛查，在特定条件下行右心导管（RHC）检测。
对存在重度PH的该类患者，需鉴别合并其它类型PH。
治疗应强调原发疾病治疗，推荐长期氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。
同时也建议将优化肺部疾病治疗后效果不佳的患者转诊至PH中心。
关键词：肺动脉高压；肺部疾病；低氧；靶向治疗肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）是目前临床工作中最常见的PH类型之一，是一类由于长期的肺实质或间质破坏、缺氧以及继发的肺血管床损害所致的PH。
对该类PH的认识和探索由来已久，世界卫生组织（WHo）举办的第一届肺循环大会便是在1960年召开的针对慢性肺源性心脏病的专家会议［1］。
随着半个多世纪以来对该类肺动脉高压流行病学特点、病理生理机制以及临床发展规律的不断深入了解，大家越来越认识到肺动脉高压的存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
因此，如何早期诊断和规范治疗该类PH患者是临床医生急需掌握的知识，也是国内、国际指南广泛关注的话题。
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是该类PH最常见的病因，也是我国患病率最高的慢性呼吸道疾病。
规范和提高我国各级医务人员对该类PH 的诊治水平有助于改善广大患者的预后和生存质量。
现将《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》中针对肺部疾病和（或）低氧所致PH的相关内容进行解读[2]。
1血流动力学定义及临床分类从血流动力学角度，肺部疾病和（或）低氧所致PH的定义即：在海平面，静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）225mmHg[3]o在2018年第六届世界肺动脉高压大会（WSPH）中，有专家建议将PH血流动力学诊断标准修改为mPAP>20mmHg,但由于仍存在较为广泛的争议，且我国目前尚缺乏mPAP在21~24mmHg之间患者的相关研究，本指南中暂未采纳这一诊断标准。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南 2024(全文)
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南2024（全文）2024年06月25日，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学科专家制订发布了《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）》。
本指南系统评价了国内外CTEPH相关循证医学研究资料，提出符合我国临床实践的推荐意见，主要内容包括：定义、流行病学、发病机制、诊断与评估、治疗与管理，以期进一步规范我国CTEPH的临床诊疗工作。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理特征的疾病，慢性血栓与血管重塑引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡，属于肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）的第四大类。
诊断CTEPH的诊断包括疑诊、确诊、求因及病情评估四个方面，需要通过危险因素、临床表现、实验室检查、影像特征及血流动力学参数等综合判断。
CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等［68］，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血（4.8%）比PAH患者更常见。
对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能。
CTEPH常见体征包括紫绀、颈静脉充盈或怒张，听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。
少数患者由于肺动脉血栓不完全堵塞致血管狭窄，肺部可闻及血管杂音。
随着右心功能不全的加重，患者可表现为踝部、下肢甚至躯干部位水肿，下肢皮肤色素沉着，少数患者甚至出现下肢皮肤反复溃疡。
肺动脉造影根据肺动脉造影剂充盈和肺静脉血流回流情况，可将肺动脉血流分为4级［86］，0级：肺动脉血流显影极差，病变部位无显影或显影极不规则，末梢毛细血管床无显影；1级：肺动脉血流显影受限，病变部位可显影，稍远血管显影延迟，末梢毛细血管床显影不均；2级：肺动脉血流显影良好但肺静脉显影受限，末梢毛细血管床显影不均，肺静脉显影不良或延迟显影；3级：肺动脉和肺静脉血流显影良好，肺动脉无明显的血流受限，肺静脉显影没有明显延迟。
2022ESCERS肺动脉高压诊治指南解读(全文)
2022ESC/ERS肺动脉高压诊治指南解读（全文）2022年8月26日，欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）和欧洲呼吸学会（European Respiratory Society，ERS）重磅公布《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，对2015年发表的指南进行了全面修订。
以下对新版指南的部分修订部行介绍。
肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是一种病理生理疾病，是一种临床综合征，与多种心血管和呼吸系统疾病相关。
近年来，在PH 的诊断和管理方面取得了实质性进展，新的证据被纳入2022 ESC/ERS PH 指南的诊断和治疗中。
该工作组包括心脏病学专家和肺病学专家、胸外科医生、方法学家和患者，反映了在管理PH值患者和解释新证据方面的多学科投入。
指南部分更新内容包括：1.PH的新定义，包括修订了肺血管阻力（pulmonary vascular resistance,PVR）的临界值和运动PH的定义。
2.PH的分类，包括肺血管舒张试验阳性的特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）患者的重新定位，以及将第5类PH中淋巴管平滑肌瘤病所致PH重新定位至第3类中。
第2大类左心疾病相关性肺动脉高压（left heart diseases PH，PH-LHD）以及肺部疾病相关性肺动脉高压的管理建议已经更新，包括肺部疾病患者严重PH的新的血流动力学定义。
在第4类PH中，引入了慢性血栓栓塞性肺病（chronic thrombo-embolic pulmonary disease，CTEPD）这一概念，认同在有或无PH的患者休息时存在灌注不足、组织的纤维化阻塞等类似症状。
3.细化了危险分层，扩展到包括的超声心动图和心脏磁共振成像。
初步药物治疗的建议已经简化，建立在修订的三层多参数风险模型上，以取代功能分类。
2015年《ESC-ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》解读
表 6 动脉性肺动脉高压的危险分层
预后决定因素 (1 年死亡率 )
低危 (<5%)
中危 (5%~10%)
右心功能障碍
治疗基础疾病
核素肺通气灌注扫 描有无灌注缺损？ 转诊到肺动脉高压中心
脉动脉高压诊治中心
是
否
考虑 CTEPH：行 CT 肺血管造 影 / 右心导管和肺动脉造影
右心导管术：mPAP ≥ 25 mmHg， PAWP ≤ 15 mmHg，PVR>3 WU
CTD 药物素物
HIV
是 PAH 特异性检查
3 肺部疾病和（或 ）低氧所致的肺动脉高压
4 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动 脉堵塞性疾病
5 原因不明和（或 ）多种因素所致的肺动 脉高压
包括的具体疾病 特发性；可遗传性（真核生物翻译起始因子 2α 激酶 4、其他 ）；药物和毒物所致；相关性（结缔组织病、人
类免疫缺陷病毒感染 ） 特发性肺动脉高压；可遗传性肺动脉高压（骨成型蛋白Ⅱ型受体、其他 ）；药物和毒物所致的肺动脉高压；
图 1 肺动脉高压的诊断策略
中国循环杂志 2015 年 11 月 第 30 卷 Chinese Circulation Journal，November，2015，Vol. 30 Supplment
31
表 3 支持肺动脉高压诊断的超声心动图表现
心室 右心室与左心室
基底部直径比 值大于 1.0
室间隔反向运动 （左心室离心 指数大于 1.1）
30
中国循环杂志 2015 年 11 月 第 30 卷 Chinese Circulation Journal，November，2015，Vol. 30 Supplment
表 2 肺动脉高压临床分类
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》要点
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点第一部分概述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。
二、指南编写方法第二部分血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。
正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。
二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。
第三部分流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童PH二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分诊断一、临床表现PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。
晚期患者静息状态下可有症状发作。
随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。
部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。
严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。
二、诊断性检查（一）心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。
2022年ESC肺动脉高压诊断和治疗指南更新
2022年ESC肺动脉高压诊断和治疗指南更新(全文)2022年8月26，欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology , ESC)和欧洲呼吸学会(European Respiratory Society , ERS )联合发表了《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，从诊断，分类，危险评估，治疗等多方面对2015年发表的指南进行了全面修订，涉及到83项全新的推荐以及44项更新推荐，现笔者对其中两项重要更新，结合个人经验体会，进行阐述。
本指南最为重大的修订是对延续使用了近50年的肺动脉高压定义的修改。
既往右心导管中平均肺动脉压力＞25mmHg做为肺动脉高压诊断标准是早在1973年第一届世界肺动脉高压大会(World Symposium on Pulmonary Hypertension , WSPH )上人为制定的主观标准，但鉴于正常成人平均肺动脉压力不会超过20mmHg,因此基于既往诊断标准的肺动脉高压人群和正常人群间，还有一个未被分类的特殊人群，即平均肺动脉压力处于20~25mmHg 的人群。
这个人群曾被描述为肺动脉高压临界状态，且相较于正常人群而言，发生肺动脉高压病情进展和死亡风险也明显增加，亦有研究证实，平均肺动脉压力的轻度升高是死亡率增加的一个预测因子。
在2018年第六届世界肺动脉高压大会上，曾有专家建议将肺动脉高压诊断标中平均肺动脉压力界值降低至20 mmHg ，但当时仍存在一定分歧，且后续我国在2018年和2020年发布的两版肺动脉高压指南中，仍继续沿用平均肺动脉压力大于25 mmHg的诊断标准。
在新颁布的《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，肺动脉诊断标准更新为静息状态下右心导管中平均肺动脉压＞20mmHg ；肺血管阻力的界值从既往的＞3 Wood 单位（WU ）更新为＞2 WU。
这一标准更改的背景是近年来，基于危险风险和目标导向性治疗策略大幅度提高了肺动脉高压患者的生活质量和预后的基础上，国际肺动脉高压专家重新聚焦那些“临界肺动脉高压患者“，把诊断阵地前移，通过降低诊断门槛，以期发现更多早期肺动脉高压患者，使他们得到更多医疗关注，更早期的治疗，从而提高整体人群肺动脉高压的防治水平。
ESC肺动脉高压管理指南要点解读（完整版）
ESC肺动脉⾼压管理指南要点解读（完整版）ESC肺动脉⾼压管理指南要点解读（完整版）ESC肺动脉⾼压指南是对ESC/欧洲呼吸病学会（ERS）肺动脉⾼压治疗指南的再版更新，来⾃法国的Victor Aboyans教授对新版指南进⾏了精彩解析。
要点⼀肺动脉⾼压定义1. 肺动脉⾼压定义为，静息状态下经右⼼导管评估的平均肺动脉压（PAPm）≥25 mmHg。
2. 基于静息状态下的肺动脉压⼒即可确诊，运动试验不作为诊断依据，只⽤来评估功能性严重程度。
3. 由于缺乏相关证据，新版指南取消了“运动性肺动脉⾼压”和“不成⽐例性肺动脉⾼压”的诊断。
4. 新版指南对肺动脉⾼压进⾏了详细分类，其中，1型肺动脉⾼压和4型慢性⾎栓栓塞性肺动脉⾼压（CTEPH）需要特殊治疗。
要点⼆超声⼼动图检查超声⼼动图对肺动脉⾼压的检测，不应局限于对肺动脉主⼲收缩压（SPAP）的评估，⽽应根据三尖瓣反流峰值速度和超声征象（⼼室、肺动脉、下腔静脉和右⼼房相关表现）对肺动脉⾼压可能性进⾏分层（低、中、⾼），进⽽指导进⼀步诊治。
要点三右⼼导管检查1. 推荐对肺动脉⾼压疑诊患者⾏右⼼导管检查，以明确诊断并指导治疗（Ⅰ类推荐，C级证据）。
2. 推荐肺动脉⾼压患者在专科中⼼接受右⼼导管检查，因其技术要求较⾼，且有可能出现严重并发症（Ⅰ类推荐，B级证据）。
3. 在肺动脉⾼压患者中，推荐⾏右⼼导管检查以评估药物治疗效果（Ⅱa类推荐，C级证据）要点四多学科联合诊断流程在应⽤超声⼼动图对肺动脉⾼压的诊断可能性进⾏分级后，应对中度以及有较⼤可能性诊断为肺动脉⾼压的患者⾏进⼀步评估，明确其有⽆⼼肺疾患，从⽽针对各类情况进⼊下⼀诊断环节。
如存在肺动脉⾼压/右室功能异常，或通⽓/灌注扫描异常，则需就诊具备多学科联合诊治能⼒的肺动脉⾼压专科中⼼，进⽽判断患者是否为慢性⾎栓性肺动脉⾼压，并⾏右⼼导管检查。
对于⾼度怀疑肺动脉⾼压的患者，应进⼀步⾏特异性检查以明确病因（结缔组织病、先天性⼼脏病、药物相关、门肺分流、⾎吸⾍病等），以最终明确诊断。
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肺动脉高压治疗指南
肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg
或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。
肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。
肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。
肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。
2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。
2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。
肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。
肺动脉高压治疗指南:一般治疗
活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。
体力活动强度不应过强。
避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。
预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。
推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。
避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。
育龄期妇女应采取适宜方法避孕。
若怀孕应及时终止妊娠。
降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。
当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。
肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。
常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。
但对于门脉高压相关性肺动脉高压患者，应慎用抗凝药物。
氧疗对于各型肺动脉高压患者，低氧均是加重肺循环压力的一个重要因素，一般认为应给予氧疗以使动脉血氧饱和度达到90%以上。
抗心衰治疗对于存在右心功能不全的患者，利尿剂尤为适用，但应避免过快，以免引起低血压、电解质紊乱及肾功能不全；存在右心功能不全的患者可以小剂量应用洋地黄类药物，但应注意密切监测血药浓度；多巴胺、多巴酚丁胺能够增强心肌收缩，增加肾血流量，在晚期肺动脉高压患者适当应用有利于改善症状。
心理治疗I肺动脉高压患者发病年龄较早，患者常存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。
医生应为患者提供足够信息，与家属配合治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。
病因治疗低氧性肺动脉高压应治疗基础肺部疾病，纠正缺氧是最主要的治疗方法。
如继发于慢性阻塞性肺疾病（COPD）的肺动脉高压患者，直接治疗措施应是积极控制呼吸道感染，改善通气，减轻组织缺氧等。
左心系统疾病引起肺静脉淤血和压力增高是形成肺动脉高压的主要原因，以积极治疗左心病变为主。
有明确相关疾病或危险因素者，应治疗相关疾病。
肺动脉高压治疗指南:药物治疗
钙通道阻滞剂（CCB）常用的CCB有硝苯地平和地尔硫。
心率较慢时通常选择硝苯地平，心率较快时选用地尔硫。
I肺动脉高压患者的有效剂量通常较大，如硝苯地平为120～240 mg／d，地尔硫为240～720 mg/d。
急性血管反应试验阳性患者治疗宜从较小剂量开始（硝苯地平30 mg,bid，地尔硫60 mg,tid），数周内增加至最大耐受剂量。
新一代CCB如氨氯地平和非洛地平有效性、耐受性以及有效剂量尚缺乏评价。
目前已明确，仅有少数患者经长期服用CCB使生存率得到改善。
这部分患者有两个特点：（1）急性血管反应试验阳性；（2）对长期CCB治疗能持续保持反应。
前列环素类似物包括：（1）依前列醇（epoprostenol）：半衰期短（在循环中仅3～5分钟），需持续中心静脉泵入，治疗可以从2～4 ng／kg·min开始，根据不良反应的情况逐渐加量至目标剂量，最初2～4周的剂量为10～15 ng／kg·min，为达到最佳疗效应继续加量，理想剂量为20～40 ng／kg·min，应避免突然停药。
适用于各种类型的肺动脉高压；（2）曲前列环素（treprostinil）是一种三苯环的前列环素类似物，室温下仍保持稳定，可以采用皮下注射；（3）贝前列环素钠（sodium beraprost）是第一个化学性质稳定，口服具有活性的前列环素类似物。
空腹吸收迅速，口服后30分钟血药浓度达峰值，单剂口服的半衰期为35～40分钟；（4）伊洛前列环素（Iloprost）是一种化学性质稳定的前列环素类似物，可通过静脉注射、口服和雾化吸入给药。
雾化吸入伊洛前列环素（商品名：万他维）可以选择性地作用于肺循环，具有一定优势。
为确保药物能沉积在肺泡，应使雾化颗粒直径足够小（3～5 ？m）。
单次吸入伊洛前列环素可以使mPAP降低10%～20%，作用持续45～60 min，需多次吸入才能维持疗效（每天6～12次）。
该药耐受性较好，不良反应常有咳嗽、面部潮红和头痛。
目前已经在国内批准上市。
内皮素-1受体拮抗剂（ET-1 Antagonists）ET-1是强血管收缩剂，并能刺激肺血管平滑肌细胞增殖。
博森坦（bosentan）是最早合成的具有口服活性的内皮素-1受体拮抗剂。
常用初始剂量为62.5 mg,bid,。
4周后增量至125 mg,bid或250 mg,bid，至少服药16周。
目前已经在国内批准上市,除肝功损害外，其不良反应还包括贫血、致畸、睾丸萎缩、男性不育、液体滞留和下肢水肿等。
磷酸二酯酶抑制剂-5（PDE-5）用西地那非（sildenafil）25～75 mg,tid均能改善心肺血流动力学状态和运动耐量，且副作用发生率很低（如头痛、鼻腔充血和视力异常）。
对于不适合应用已批准治疗肺动脉高压的药物或治疗失败的患者，可考虑使用西地那非。
一氧化氮（NO）与L-精氨酸吸入NO或应用L-精氨酸，均能不同程度降低肺动脉压。
NO的长期应用价值尚无充分证据。
急性血管扩张试验与药物策略选择ACCP建议对所有肺动脉高压患者包括I肺动脉高压以及结缔组织病、先天性体肺分流、门脉高压、HIV感染、药物、毒素等危险因素相
关性肺动脉高压均应进行急性血管扩张试验，其首要目标就是筛选出可能对口服钙通道拮抗剂治疗有效的患者，并通过试验选择进一步治疗方案。
如I肺动脉高压患者病情不稳定或合并严重右心功能衰竭而无法接受钙通道拮抗剂治疗时，则不必进行血管扩张试验。
联合用药长期的联合药物治疗是研究的热点。
当前肺动脉高压的治疗模式主要是：前列腺素衍生物、内皮素受体的抑制剂、NO途径和抗凝治疗。
将来治疗的关注点可能集中在细胞增殖环节以及潜在的自身免疫机制在肺动脉高压中的作用上。
但联合治疗的潜在药物毒性、高额的费用以及药物之间的相互作用机制已受到关注。
西地那非联合吸入依洛前列素较两者单用时肺血管阻力降低更为显著。
长期静脉应用依前列醇效果不佳者，加用西地那非后血流动力学明显改善。
更深入的多中心随机、对照研究和系统评价仍在进行之中。
肺动脉高压治疗指南:介入及手术治疗
房间隔球囊造口术尽管右向左分流使体动脉血氧饱和度下降，但心房之间的分流可增加体循环血流量，结果氧运输增加。
因此，房间隔缺损对严重肺动脉高压者可能有益。
此外，心房水平分流能缓解右心房、室压力，减轻右心衰竭的症状和体征。
适应证：晚期NYHA 功能Ⅲ、Ⅳ级，反复出现晕厥和（或）右心衰竭者；肺移植术前过渡，或其他治疗无效者。
肺移植或心肺联合移植肺和心肺移植术后3年和5年存活率分别为55%和45%。
目前更多实施双肺移植；对于艾森门格综合征以及终末期心力衰竭患者，应考虑施行心肺联合移植，对某些复杂缺损以及某些室间隔缺损的患者，心肺联合移植存活率更高。
肺移植或心肺联合移植适应证：晚期NYHA功能Ⅲ、Ⅳ级，经现有治疗病情无改善的患者。
肺血栓动脉内膜剥脱术对于明确的CTEPH，且病变部位在近端，肺动脉高压治疗指南建议可考虑进行肺血栓动脉内膜切除术，手术必须在经验丰富的医学中心开展。