1.小耳畸形

（Microtia and Atresia，MA）
• 常涉及到耳廓、外耳道、中耳甚至内耳的畸形，可单独发生也可联合 存在。其中，合并外耳道闭锁或中耳畸形较多见，内耳畸形的较少见。 • 约50%的患者合并颅面畸形。
• 除合并上述畸形外，合并存在轻度的耳前畸形（耳前瘘管/附耳）的也 较常见（12.8%）。
二、先天性外中耳畸形临床表现
二、先天性外中耳畸形临床表现
德国学者 MAX于 1926 年提出了著名的 MAX分级：
• I型：轻度畸形,耳廓稍 小、结构清晰可辨；
• II型：中度畸形,耳廓较 小、结构部分保留;
二、先天性外中耳畸形临床表现
德国学者 MAX于 1926 年提出了著名的 MAX分级：
• III型：重度畸形,仅存部分 耳廓软骨和耳垂;
• IV型, 为无耳畸形。
二、先天性外中耳畸形临床表现
• 针对耳廓畸形，Weerda于1981 年提出的新分级方 法 ，对于外科手术具有指导意义。
• I：耳的大部分结构可辨，只有轻微的畸形，如巨耳、 隐耳等无需植皮和软骨重建的手术。 • II：耳的部分结构可被辨别，需要部分植皮和软骨的 重建术 • III：耳的正常结构均不可辨认，常伴有外耳道闭锁； 如单侧或双侧的无耳畸形,需要全部植皮或软骨或骨锚 式助听器、人工硅胶耳廓的重建手术。
• 对于单侧外耳道闭锁/狭窄伴有对侧重度感音神经性聋,以及不 适合或不愿施行该手术的双侧外耳道闭锁/狭窄患者可以植入 Baha或佩戴软带Baha。 • 对于外耳道骨性闭锁者，施行外耳道再造有效改善听力的机会 较小，且并发症多，目前多持慎重态度。
三、先天性外中耳畸形的治疗—— 耳廓再造
三、先天性外中耳畸形的治疗—— 耳廓再造
• 1959年Tanzer首次报道分期耳廓再造术。 • Nagate（日本）和 Firmin（法国）采用两期行耳廓再造手术是目 前广泛采用的方法。 • 耳廓再造的两个决定性因素：合适的耳廓支架材料和覆盖耳廓支架 的软组织。 • 手术时机选择：6周岁以后，患儿发育良好，身高1.2m以上，胸围 （剑突水平）大于55cm。该年龄段患儿能够提供足量的肋软骨用 于雕刻耳廓支架，且对侧耳廓已发育接近成人，可以作为制作耳廓 支架的模板。
二、先天性外中耳畸形临床表现
• 招风耳（Lop ear）：畸形的构成主要是由于舟甲角 角度过大所致。表现为耳廓平坦，与颅骨近似直角， 耳廓较大，不完全对移。对耳轮发育不全，耳甲深大， 耳舟及对耳轮正常解剖形态消失，耳廓上半部扁平， 甲角大于150°或完全消失。 • 巨耳（Macrotia）：耳廓先天性过分发育所 致。但整个耳廓过度发育的较为少见，通常 只是耳垂或耳轮的过度发育。
三、先天性外中耳畸形的治疗—— 耳廓再造
• 全耳再造一期：构造框架，植入雕刻过的肋软骨或聚乙烯支架作为框 架重建耳廓，同时雕刻出耳屏，并进行耳垂转位；
• 全耳再造二期：6 个月后掀起框架背面，使用颖顶筋膜皮瓣或胸部， 大腿等处的游离皮瓣覆盖耳背部皮肤缺损，筑造耳甲腔的后壁,提升新 造耳廓的层次感。
先天性外中耳畸形
首都医科大学附属北京安贞医院 耳鼻咽喉头颈外科
顾湘
一、先天性外中耳畸形简介
（Microtia and Atresia，MA）
• 也叫小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一（国内发病率 5.18/10000）. • 散发为主，致病因素众多，发病机制不清。（环境和遗传因素共同作 用的结果）
三、先天性外中耳畸形的治疗
耳道、中耳、 内耳形态评估 发现先天性耳 廓畸形 听力学评估 双耳听力下降 尽早进行无创 性助听干预
耳部CT检查
单耳听下降
耳廓再造
听功能重建
三、先天性外中耳畸形的治疗—— 耳廓再造
• 正常耳廓形态复杂，因此耳廓再造是一个困难手术。 • 影响因素：残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小，所用 肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大，个别病人的瘢痕 体质也会影响再造耳的外形。 • 先决条件：对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难， 对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术。
术前
一期
二期
三、先天性外中耳畸形的治疗—— 耳廓再造
• 庄洪兴教授皮肤扩张技术，在残耳 后放置皮肤扩张器，间断注水使扩 张皮瓣得到充足的血液供应。与传 统的 Brent 分期手术将肋软骨支架 埋于乳突区皮下完成慢性皮肤扩张 相比，水囊法所得到的皮瓣面积更 大，质地薄，更有利于体现耳廓表 面耳轮、耳舟、三角窝、对耳轮等 凹凸精致的结构；同时皮瓣血供丰 富，成活几率较高，再造耳的色泽、 质地、感觉功能恢复均较满意。
三、先天性外中耳畸形的治疗—— 耳廓再造
• 耳廓赝复体（义耳）修复
• 不愿意采用自体肋软骨或人工材料 支架行全耳廓再造手术的 • 全耳廓再造手术失败的 • 因外伤、烧伤等原因耳部瘢痕较严 重，无条件行全耳廓再造的。 • 超过采用自体肋软骨耳廓再造年龄 的。
• 义耳修复虽然外形逼真，但因材料 易老化，需3-4年更换一次才能保 持较逼真的色泽。
二、先天性外中耳畸形临床表现
• 隐耳（Cryptotia）：主要表现为耳廓上半部 埋入颞部头皮的皮下，无明显的耳后沟，如 用手向外牵拉耳廓上部，则能显露出耳廓的 全貌。
•
杯状耳（Cup ear）：杯状耳为耳廓上1/3的 一种先天性畸形。临床表现为耳轮缘紧缩， 耳轮及耳廓软骨卷曲和粘连，耳轮脚位置向 前下移位，常合并有耳廓横突畸形。
三、先天性外中耳畸形的治疗—— 听力重建
• Jahrsdoerfer于1992年提出的10分法分级。
• 镫骨的存在和形态占2分, 外耳道存在、前庭窗开放、鼓室存在、面神经 正常、锤砧复合体存在、砧镫骨连接、乳突气化良好、蜗窗开放各1分。
• 6分以上可考虑行外耳道成形术，5分及5分以下者不建议手术。
三、先天性外中耳畸形的治疗—— 耳廓再造
• 常用的支架材料：
• 首选自体肋软骨
• 优点：无排斥反应，再造耳廓可以耐受轻微外 伤 • 缺点：可能出现气胸，肺不张等胸部供肋软骨 区并发症。
• 肋软骨不足或根据患者意愿，多孔高密度 聚乙烯可作为补充。
• 优点：不易吸收、变形，易塑性加工，避免取 肋骨带来的创伤及并发症。 • 缺点：不耐摩擦和压迫，有排异问题，外伤后 容易出现部分支架外露和感染等。
三、先天性外中耳畸形的治疗—— 听力重建
伴外耳道狭窄者或 胆脂瘤。 无其他并发症的 双耳听力下降的 行听力重建手术 单耳听力正常的
• 听力重建手术应在耳廓整形手道成形及鼓室成形术
• 人工听觉植入，包括骨锚式助听器 （Baha）、 振动声桥 和骨桥等等。
• 90%患者为单侧发病，10%为双侧。
• 男性明显多于女性（约4:1），右耳明显多于左耳(约3:1)。
一、先天性外中耳畸形简介
（Microtia and Atresia，MA）
• 耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨 弓）。
• 大致在胚胎第5－9周耳廓发育成形。 • 神经嵴细胞（Cranial neural crest cell，CNCC） 是一种多分 化潜能干细胞，是第一、二腮弓区域间充质的主要细胞成分， CNCC的一个重要特征是其迁移性。妊娠早期给予维甲酸（维 生素A代谢中间产物），可干扰CNCC 的迁移性。
• 妊娠早期病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质、维甲酸（VA） • 家族遗传因素：先天性小耳畸形患者中存在家族耳畸形史的比例达到2.9% -33.8%
• MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略， 以减轻其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。
一、先天性外中耳畸形简介