溶血性贫血

溶血性贫血

诊断要点

1．起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。严重者可发生神志淡漠或昏迷。

2．黄疸：皮肤及巩膜黄染加重，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样。

3．肝脾肿大：以脾肿大为主，肝不大或轻度肿大，脾区疼痛或不适感。

4．出血倾向或凝血障碍。

5．并发症：急性肾衰竭、休克或心功能不全及弥散性血管内凝血。6．溶血危象可反复发生，特别是新生儿和婴儿。个别患儿在溶血危象后，方能检查出并确诊原发性疾病。

7．实验室检查:

（1）血象：①红细胞和血红蛋白进行性降低，一般呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著增多，末梢血中出现幼稚红细胞;②白细胞多数升高，可见类白血病样反应，核左移现象；③血小板正常或增多。（2）骨髓：红系增生极度活跃，粒红比例倒置，中晚幼红细胞增多，可见上述血液学改变，粒系往往增生显著，可见核左移。

（3）血清间接胆红素增多。尿内尿胆原的排泄量增多

（4）血清铁、血清铁蛋白、骨髓细胞外铁和铁粒幼细胞均可增加。（5）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。

（6）血浆游离血红蛋白浓度增高。

（7）确定属于哪一种溶血性贫血的特殊试验：

①红细胞形态观察；

②红细胞脆性试验；

③抗人球蛋白试验（Coombs试验）；

④酸化血清溶血试验（Ham试验）；

⑤高铁血红蛋白还原试验等。

处理原则：“一阻二输三护四维”

⒈迅速终止溶血发作

⑴病因治疗：

⑵肾上腺皮质激素:首选甲泼尼龙，5～10mg/（kg·d），最大可用到30mg/（kg·d），也可选用地塞米松0.75～1mg/（kg·d），病情平稳后改为泼尼松1～2mg/（kg·d），分3～4次口服。

注意事项：①足量②缓慢减量③监测激素的副作用

⑶丙种球蛋白：输注量按0.2～0.4g/kg·次，连续3日。若不能终止溶血发作，可加大剂量到1g/kg·次。

⑷免疫抑制剂

⑸抗过氧化剂

⒉输血支持

输血原则：

①贫血的程度：贫血重者应少输、慢输，5ml/kg·次，必要时24h后可重复输入，一般患者10～15ml/kg·次，以0.5～1.5ml/min的速度输

入；

②贫血的急缓：溶血危象时，由于属急重症，威胁生命，必须紧急输血

③贫血的性质：自身免疫性溶血性贫血由于体内存在大量的抗红细胞抗体，输血应慎重，可输可不输时尽量不输。必须应用洗涤红细胞并细致做配血试验。儿童在一般情况下，全血6ml/kg、浓缩红细胞4ml/kg，使血红蛋白增高10g/L。

⒊保护脏器功能

⑴肾功能：

①减轻肾血管痉挛

②充分地水化、碱化。使尿液的pH值维持在7～8之间为宜

③密切观察尿量：若少于100ml/d，应警惕急性肾衰竭的可能。

⑵肝功能：①白蛋白②中药退黄汤③保肝药物

⑶心功能：输血支持是防止心衰竭的最佳方法，在没有纠正贫血前，禁用强心剂。

⒋维持水电解质平衡：如高钾血症、低钙血症

临嘱常规

血常规+网织2次/周、尿便常规

血生化、免疫系列、病毒抗体

凝血四项

血清铁+总铁结合力、铁蛋白

红细胞脆性试验

G-6PD酶测定；

酸化血清溶血试验（Ham试验）

Coomb’s test

输血前检查（肝炎七项、梅毒、艾滋）

骨穿一次、骨髓常规、红细胞形态

心电图、胸片、腹B超

一般输血疗法

输血目的：恢复血容量，补充某种或某几种血液成分，调节机体的免疫功能，以恢复或保证患者血液循环的平衡和正常的生理功能。输血适应症：

1.血容量不足

2.贫血性疾病

3.出血性疾病

4.免疫缺陷病、严重感染

5.其他如IVIG治疗川崎病、ITP，血浆置换治疗难治性系统性红斑狼疮，换血治疗新生儿高胆红素血症

输血量及速度

1.一般输血量（全血）每次10-15ml/kg，速度1-2ml/min。

2.严重营养不良、心肺功能不全、慢性重度贫血患儿宜小量多次，全血每次5-10ml/kg，速度0.25-0.75ml/min。

3.大量失血时每次20ml/kg，迅速滴入，必要时可由中心静脉插管加

压推注。

常见的输血不良反应

1.发热反应：最常见

处理：

●暂停输血或减慢滴速，保持静脉输液通畅。保暖。

●口服退热药。烦躁者给予鲁米那或安定。

●肌注非那根0.5-1mg/kg，或其他抗组胺药。

●寒战、高热者给予地塞米松0.5-1 mg/kg静脉推注。

2.过敏反应

处理：

●单纯荨麻疹减慢输血滴速，肌注抗组胺药，或皮下注射1‰肾

上腺素0.01 ml/kg；

●重症反应者，立即停止输血，皮下注射肾上腺素，静脉滴注地

塞米松0.5-1 mg/kg。

●喉头水肿者需行气管插管、气管切开，休克者抗休克治疗。

3.溶血反应

处理：

●立即停止输血，重新鉴定血型及测定不规则抗体，保暖，维持

水电解质平衡。密观察血压、脉搏、呼吸、尿量及时做急救处理。

●休克时抗休克。

●防治肾功能衰竭。

●皮质激素：地塞米松1mg/kg；甲基强的松10mg/kg静脉滴注冲

击治疗；

●血型不合输血的轻症患者尽早输血型相合的血，严重病例早期

换血。

4.循环负荷过重

处理：

●停止输血

●静注快速利尿剂

●西地兰静脉注射

●镇静吸氧