门静脉高压的病因分类

引起门静脉高压的病因分类

门静脉高压（portal hypertetion）是由于门静脉血流受阻，使门静脉压力持续超过1.33～1.59kPa而引起的征候群。

一般可分为四型：

（1）肝前型：病因有先天性门静脉发育畸形，如：门脉闭锁、狭窄等；后天性有门静脉炎、门静脉或脾静脉受肿瘤压迫或腔内阻塞；门静脉或脾静脉血栓形成，血流淤滞阻塞等。发病率低于总门脉高压的5%。

（2）肝内型：主要有各种类型的晚期肝硬化所致，也可见于慢性重型肝炎、肝纤维化等。约占门脉高压症的90%。

（3）肝后型：主要由肝静脉排血受阻所致，成为Budd-chiari syndrome（布加氏综合征），主要原因是下腔静脉与肝静脉在胚胎期由于畸形连接或存在Eustachian膜。也有血栓组塞或静脉炎、肝癌或肝硬化外压所致。

（4）特发性门静脉高压：病因不详。可能与肝内门静脉硬化症、或是胶体在狄氏间隙沉积有关。

注：特发性门脉高压（IPH）是一组有脾脏肿大、脾功能亢进和门静脉高压，但无明确的肝硬化和肝外门脉阻塞的临床综合征。

IPH诊断要点：

1、需除外肝硬化、肝外门脉阻塞和肝静脉阻塞、血液疾病、寄生虫病等。

2、主要症状：A、脾大；B、门脉高压症状（呕血）和侧支循环形成（腹壁浅静脉怒张）；C、贫血。

3、诊断是可参考的检查：

血液检查：有一项以上血流有形成分的减少（骨髓像见幼稚细胞增多）。

肝功能检查：正常或轻度异常。

X线吞钡或胃镜检查：可见食管-胃底静脉曲张。

腹部B超：脾肿大、脾静脉增宽；肝实质无异常；多普勒超声见门脉主干增宽，有血流量增多的趋势。

腹部CT和肝放射性核素扫描：脾脏肿大、肝脏无明显异常。

（1）肝静脉导管法证实肝静脉无阻塞、肝静脉楔压正常或略高，肝静脉游离压正常或略高。

逆行门脉造影：肝内门静脉分支显影不良。

肝静脉造影：可见肝静脉支相互吻合并呈垂柳状。

门脉造影：肝内门静脉分支走行异常和分之异常为多见，肝外门脉无阻塞。

门静脉测压有升高。

腹腔镜检查：肝表面无硬化表现，但可见较大结节（隆起或凹陷），呈波浪状。

（2）肝活检、剖腹探查：大体观察无肝硬化表现，但镜见有门脉末梢支破溃伴有纤维化、无淤血或寄生虫性损害。

诊断标准：疑诊：凡有1中两项者、3中有其中一项，能排除感应化和血液疾病。

确诊：除上述疑诊所见外，加上3中任何一项有门静脉高压表现者同时能除外1中所列举的疾病即可确诊。（