新生儿脑病及先天性发育畸形

胼胝体发育不良,侧脑室后角扩大,侧 脑室体部平行,而较为分离
2、胼胝体缺如胼脂肪瘤 图 CD 约50%的胼胝体缺如合并有脂肪瘤，表现为纵 裂内脂肪密度肿块，相当于胼胝体膝部或压部 者居多，其壁常有钙化
部分胼胝体缺如,内有脂肪瘤,表现为脂肪肿块,而 且有钙化.冠状位上,三脑室向上移位
3）Anold –chiari 畸形
※ 脑积水CT诊断中几个术语：
• PVL（periventricular low density ）——脑脊液 向脑实质内“移行”，构成脑室周围的低密度， 在压力较高的进行性脑积水时容易看到。图 P37 G是一种间质性脑水肿。 • 裂隙样脑室（slit like ventricle ）——这是指 脑积水分流术后，引流过份，导致脑室非常狭 小的状态。 • “房样憩室”（alrial diverticula ）——脑室显 著扩大时侧脑室三角区呈“憩室”状向下移， 有时像扩大的四脑室。见图37H、I。
CT表现：
• 主要是结合横断面和冠状位扫描及适当 的重建像寻找狭窄阻塞的部位，脑室扩 张的范围，特别注意室间孔、导水管等 处，并注意肿瘤、炎症、肉芽肿等。必 要时增强并有条件时做MR扫描，会提供 很多有用的信息。仅靠CT上的形态改变 常无法判定其脑积水的原因。
中脑导水管狭窄,侧脑室及三脑室扩大, 第四脑室不扩大.(增强扫描)
①无脑叶型 (图A.B)
A
无脑叶型，鼻腔是单一的，脑室也是 单一的，实际上是三脑室和两侧脑室 合在一起，呈烤饼状（Pan-cake)
特点： 单脑室的后角已经形成 ，两侧额叶融合，单脑室 比无脑叶型小，脑组织发育的较多。此型有第三 脑室，但位置怪，单脑室加上“背囊”，合形成 “箭簇”样表现。大脑镰已形成，也有了一部分 纵裂。
积水型无脑畸形(hydranencephaly)整个颅内几
乎都是脑脊液,只能看到视丘和一部分小脑及大脑
3、无脑回畸形 （lissencephaly ）光滑脑
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形成原因：少见，应该说脑回发育不全（agyria ） 和巨脑回畸形（pachygyria ）仅仅是程度上的差别 而已。主要是脑回不发育或发育不全或脑回这扁、 变宽。两侧侧裂可以看出，但脑岛盖形成的不完全。 CT上无脑回，多位于顶忱叶、巨脑回多位于额叶。 脑表面光滑，没有脑沟或脑沟减少，脑沟间距增宽， 脑轮廓呈椭园形，皮质增厚，白质变薄，原白质间 的指样交界不明显。常伴轻度侧脑室增大，后角为 主，脑积水，胼胝体发育异常。白质内钙化，常表 现为正中部位，第三脑室上方的小钙化。
• 结节性硬化： ①Fahr 氏病（家族性基底节钙化、假性付甲低 ②弓形体脑炎 • 神经纤维瘤病 • sturge –weber 症候群
1、结节性硬化 (tuberous selerosis）
• 临床特点：常染色体显性遗传缺陷或基因突变引起。 三大主要症状是癫痫发作，智能低下，皮脂腺瘤（面 部），但同时出现者不足半数。病理上是一种可累及 多个器官的常染色体显性遗传性“斑痣性错构病”， 或皮层内胶质结节，白质内异位细胞团室管膜下胶质 结节。这些“错构病”或“胶质结节”可以钙化，囊 变。 CT表现：上皮层和脑室壁上可见突出的结节，室管膜 下的结节可出现蜡烛状表现比较有特征。结节容易钙 化成高密度。单靠CT和其他原因引起的多发性钙化如 巨细胞病毒（cytomegalovirus ）所致的多发性钙化不 易区别。个别的结节有可能变成巨细胞星形细胞瘤。
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胞体破坏不完全，脑脊液蛛网膜层内形成局限性聚 集形成囊肿，继发性者多由后天炎症外伤引起蛛网 膜粘连所致。 CT表现：以外侧裂池最常见，约占1/2—2/3，也 可见于后颅凹、鞍上池、四叠体池、半球凸面，纵 裂池。典型表现是边缘光滑、囊壁薄而完整，水样 密度CT值在0-20HU之间。增强扫描不强化，靠近 囊肿的颅骨可以变薄、膨隆。总的说，囊肿可以很 大，但症状并不那么严重，当然也和有无并发症 （出血、感染）有关。
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脑裂性空洞脑畸形(schigencephaly)
C.D:两侧脑裂内端与脑室相通而呈 “张开翅膀的蝙蝠”状 E:显示从脑表面到脑室相通
E
2、积水型无脑畸形 （hydranen cephaly ）
• 两侧大脑半球几乎完全消失，额、颞、 顶叶脑质缺如，空缺处由脑脊液充填。 部分枕叶基底节、丘脑尚存在。小脑和 脑干可以发育正常，四脑室的位置、形 态也还可以。有人把它说成是最重型的 脑穿通畸形。此畸形和前脑无裂畸形不 同之处是没有单脑室，也没有颜面畸形。
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1、脑裂畸形 （schiyencephaly ）
• 形成原因：是一段原始神经细胞形成障碍，或者说是
原始神经细胞移行之前就发生了障碍。
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CT上的表现：
①大脑半球有一裂隙，常常是两侧对称，也可以是不 对称，甚至是单侧的。 ②沿着裂隙脑的皮质间内折入，表面软脑膜与深部室 管膜相融合，形成软膜管膜缝（P-E缝）室管膜呈峰状 突起。P-E缝的两侧呈“双凹镜”状。 ③可合并其他畸形，如胼胝体缺如，透明隔缺如等。 ④两侧性者可以在内端和脑室相通，出现脑脊液密度 的“能开翅膀的蝙蝠”状。图C、D、E 。
②半脑型 图 CD
半脑叶型： 单一脑室和背囊 构成“箭簇”状。 纵裂已经形成。
③脑叶型：属轻者，两侧大脑半球大致正常或只是深部扣
带回相连。脑室的后角已形成，前角几乎完全形成但不是园形而 呈方形。透明隔缺如，第三脑室处于正常位置。胼胝体常有缺损 或变形，纵裂没正常时深。
F
E、F、G： 脑叶型 左右脑室虽分开， 但纵裂没有形成
CT表现
以Ⅱ型为准加以的描述。 颅脑硬膜的改变——颅骨陷窝（lacuna skull ）、岩骨后像 塌陷、内耳道变短、天幕低，甚至就附着在枕大孔附近， 其结果是使后颅凹变得狭小，大脑镰也随之低位。 中脑小脑的改变——由于后颅凹狭小，天幕孔扩大，小脑 半球向幕上延伸，位置偏前，位于天幕切跻处，初看起来 像是一个肿瘤，叫做“天幕——小脑假肿瘤”征。向上移 的小脑向前包围着脑干，使小脑的外侧部分向小脑桥脑角 突出。这样，小脑桥脑角池内的小脑影和桥脑的腹侧形成 “三峰现象”（triple peak appearance ）。 脑室、脑池的改变——看不到四脑室或四脑室很小，视丘， 间脑变得大一些。脑室的后角、三角区变大。
一.分离障碍(憩室样畸形) 1、前脑无裂畸形 (holoprosencephaly )
形成原因: 胚胎期4-8周第3脑胞到第五脑胞发育障碍， 也就是前脑形成端脑和间脑时的发育障碍，使大 脑不分裂或分裂不全。 分类: 根据大脑分裂的情况和程度又可进一步分为： ①无脑叶（alobar ）型 ②半脑叶（semilobar ）型 ③脑叶型（lobar ） 这样的分型只是畸形程度的不同。CT诊断此畸形
新生儿脑病 和 先天性发育畸形
一. 颅脑先天性畸形
• • • • 按CT表现可区分为三类异常： 1．中线结构的异常 2．脑室的异常 3．脑实质的异常
（一）中线结构的异常
• • • • • • • • • • • 中线结构的异常包括： 分离障碍（憩室性畸形）和封合性畸形 一、分离障碍或憩室性畸形（Diver ticulation ） 1、前脑无裂畸形(holoprosencephaly ) 2、视- 隔发育不全 3、透明隔缺损（单纯的透明隔缺损无意义） 二、封合性畸形 1、胼胝体发育不良 2、胼胝体缺如并脂肪瘤 3、Anold-chiari 畸形 4、脑和脑膜膨出 5、Dandy-walker 症侯群
中颅窝蛛网膜囊肿
蛛网膜下腔造影
B：囊肿和蛛网膜下腔没有交通 C：囊肿切开引流之后，囊肿缩小
蛛网膜囊肿合并陈旧性硬膜下血肿
起自中颅窝的巨大蛛网膜囊肿，在冠 状位片上囊肿虽大但中线移位不明显
鞍上蛛网膜囊肿， I为脑室内注入造影剂
（五）神经皮肤综合征 （neurocutaneous syndroms ）
的关键是抓住“单脑室”这一现象。
特点：
有扩大的单一脑室， 为三脑室和两个侧 脑室合在一起，位 于融合了的丘脑基 底节上方。单一脑 室完全包在大脑里 面的叫De Myer 氏 球型。没有完全包 在大脑之内的叫 “烤饼型” 。无纵 裂和大脑镰，无第 三脑室。在单脑室 的背侧可有一个 “囊肿样”的囊， 叫背囊。囊内含脑 脊液。 患者的后颅凹一般 正常的。但常合并 有颜面部畸形。
无脑回畸形（lissencephaly) 脑表面无脑回影，侧裂虽可见，但岛叶不清楚。
4、多囊性脑软化 （multicystic encephalomalacia)
此病为胎儿窒息宫内炎症感染等原因 在脑实质内形成多个“囊肿”，使皮髓 质分界不清并伴有脑室扩大。
（四）蛛网膜囊肿
• 形成原因：先天性者是发育上的问题，即间质合
一、脑神经元移行异常
• 脑的发育有四个主要阶段 ：神经管形成，原始 神经细胞的分化、增生，神经元移行，髓鞘形成 神经元移行（脑室周围胚芽后的胚细胞向皮层神 经细胞过渡的过程）持续三个月左右，大部分神 经元沿着放射状排列的胶质纤维向外移行形成皮 质，剩下的以后形成大脑深部灰质核团。移行过 程中放射状排列的胶质纤维有损伤可造成神经元 移行中止而形成一系列畸形。移行障碍发生得越 早畸形越严重越对称。越晚越轻，越不对称。
• 形成原因：是后脑先天性发育异常，小脑扁桃体过 •
• • •
长，从枕大孔伸入颈椎管上部，有的伴延髓、四脑 室也向下延伸。 分型：按照病理解剖学改变，有人分为四型或三型。 前者中的第4型非常罕见为严重小脑发育不全或缺如， 脑干细小，后颅凹内大部分充满脑脊液，我们仍按 三型叙述。 Ⅰ型：小脑扁桃体和下蚓部疝入上颈椎椎管内。 Ⅱ型：除上述表现外再加上延髓，桥脑下部的疝入， 脊椎闭合不全（显性或隐性脊椎裂）。 Ⅲ型：延髓、四脑室、小脑均疝入忱部和高颈部的 脑膜脑膨出之中或有脊髓膨出，常合并脑积水。
Chiari 2型
E:颅骨陷窝表现. F:天幕-ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ脑假肿瘤征. G:后角扩大明显. H:大脑纵裂扩大.