尿崩症PPT

颅脑外伤或手术
继发性肾性尿崩症
辅助检查
尿量： 血和尿渗透压： 血渗透压正常或稍高，尿渗透压50-200mOsm/kgH2O 高渗盐水试验：清晨排空膀胱，15分钟内饮入1%氯化 钠溶液 1000ml ，记录 2 小时尿量，尿崩症者 >650ml ， 尿比重<1.012，支持诊断。
口渴
糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值
病因分类
下丘脑-神经垂体分泌AVP不足：中枢性 肾脏对AVP反应缺陷：肾性 －临床综合征 主要表现：多尿、烦渴、多饮、低比重尿、 低渗透压尿
发病机制 中枢性尿崩症 肾性尿崩症 妊娠期尿崩症
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
中枢性尿崩症
血浆渗透压感受器敏感性受损 下丘脑视上核、室旁核合成AVP-NP II 或异常
值 18.4 mmol/L，血钠 146 mmol/L↑，二氧化碳结合力降低（具体数值不详），尿酮体（+++）。诊
断为“糖尿病酮症酸中毒”，给予静脉胰岛素持续静滴、补液对症治疗，四小时前患者出现嗜睡，测 血压 60/30 mmHg，立即快速静脉滴注胶体、多巴胺，至转来我院前静脉补充液体 4000 mL，意识逐 渐好转，目前症状烦渴、多饮、多尿，无恶心呕吐，右下腹间断隐痛。
基本概念 正常人尿量：1000-1500ml/d 多尿：>2500ml/d 尿PH值：弱酸性 尿比重：1.015-1.025 尿渗透压：600-800 mOsm/(kg· H2O) 血浆渗透压：290-310 mOsm/(kg· H2O) 昼尿：夜尿 = 3～4:1 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L
继续病例分析
第二天，患者因脱水不允许行禁水-加压试验，先给予垂体后叶素 6 U，皮下注 射，1 h 后尿量减少，尿比重上升至 1.020，血钠 165 mmol/L。24 h 共补液量 6000 ml，尿量 4100 ml，口唇、皮肤黏膜脱水略好转，血钠 156 mmol/L，血糖 8.
6 mmol/L，血气分析 pH7.2，考虑患者在脱水、休克状态下，尿量增加，且血糖
（1）基础血浆渗透压降低，口渴阈值下降 （2）肾小球滤过率增加 （3）肾小管对AVP敏感性降低 （4）前列腺素 ，孕酮 ，甲状腺激素 ，拮抗AVP作用 （5）腺垂体充血肿大，局部压迫 （6）胎盘产生AVP酶，AVP降解灭活加速
临床表现
一、低渗性多尿 多尿和失水： 尿量 2.5-20L/d （有报道达40L/d者） 尿比重1.001-1.005 起病缓慢或骤然，烦渴、多饮（喜冷饮） 饮水和排水大致相等，体力下降 可正常生活、学习和和工作
尿渗压>血渗压 体重、血压、脉率、血浆渗透压（-）
辅助检查
尿崩症患者禁水后: 体重 ，血压 ，脉率 ，血浆渗透压> 800mOsm /kg H2O
尿渗压<血渗压 尿量、尿比重、尿渗透压（-） 反应迟钝，烦躁不安
辅助检查
部分尿崩症患者禁水后:
可以 > 1.015，但是 < 1.020 尿渗压 < 800mOsm/kg· H2O 尿渗压 > 血渗压
胰岛素皮下注射。
进一步辅助检查：24 h 尿量 2800 ml，血钠 143mmol/L，血气分析 pH7.4， 血糖 6.0～8.0 mmol/L，血常规白细胞正常，尿素氮、肌酐正常，甲状腺功能 及皮质醇正常。
进一步辅助检查：血糖 11.0 mmol/L，血钾 3.96 mmol/L，尿常规酮体（－），
二氧化碳结合率 8.3 mmol/L，血气分析 pH7.1，尿素氮、血肌酐均有所下降，血 钠持续明显升高，由入院时 147 mmol/L 上升至 158 mmol/L。 尿量增多，尿比重下降，单纯用酮症酸中毒、脱水不能解释，并存尿崩症？
尿崩症

烦渴、多饮、多尿：不只是糖尿病?
患者，女，52 岁。 主诉：口干、多饮、多尿五年，加重一月，嗜睡四小时 现病史：患者五年前无明显诱因出现口干、多饮、多尿，体重下降，在当地医院检查发现血糖升高 （具体数值不详），经 OGTT 诊断为“2 型糖尿病”，予门冬胰岛素30及口服二甲双胍片至今，目前 胰岛素用量早 20u 晚 15u，二甲双胍片每次 0.5 g，每日 3 次，平素血糖未检测。一月前患者饮食控 制不佳，经常进食甜食、饮料等，用药不规律，口干、多饮、多尿症状逐渐加重，每日饮水 2000～ 3000mL、尿量 2000～3000mL，无多食、无易饥，未引起重视。两天前患者出现食欲不振，伴恶心 、呕吐，呕吐物为胃内容物，约 500 mL。伴右下腹疼痛，无发热，于当地医院就诊，检测静脉血糖
辅助检查
其他检查： 血电解质，肾功能，甲状腺激素、皮质醇、性激素
眼底检查
诊断流程
治疗
一般治疗 中枢性尿崩症的治疗 肾性尿崩症的治疗
一般治疗
低盐饮食，限制咖啡、茶类或高渗饮料 口渴时饮用淡水，少量多饮
中枢性尿崩症的治疗
AVP制剂（激素替代治疗）
（1）1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素（DDAVP) ，增加抗利尿作用， 缩血管作用只有AVP的1/400，抗利尿与升压作用之比4000作 用时间达12～24小时，是目前最理想的抗利尿剂。
ADH释放的控制调节
渗透压调节：
下丘脑视上核细胞及附近的渗透压感受器
血渗压在280～284mOsm/kg· H2O时，AVP分泌
血容量及血压调节：
左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器
颈动脉和主动脉处有压力感受器
ADH释放的控制调节
神经调节：
组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放
从卧位变为立位，AVP水平上升2倍
肾性尿崩症
肾脏对AVP反应的各环节损害
(1)遗传性：X-连锁隐性遗传：编码肾AVP受体基因突变（90%） 常染色体隐性遗传：编码水孔蛋白2基因突变（10%） (2)继发性：肾小管功能损害，慢性肾盂肾炎，代谢紊乱（低钾血症、高钙血症）， 药物
妊娠期尿崩症
妊娠中期开始，分娩后终止 可能原因：
中枢性尿崩症的治疗
（4）卡马西平： 0.1g,tid， 机制与氯磺丙脲相似 （5）吲哒帕胺：2.5-5mg bid/tid，机制与氢氯噻嗪相似
肾性尿崩症的治疗
继发性肾性尿崩症：停药，纠正代谢紊乱 遗传性肾性尿崩症：限制钠盐摄入，氢氯噻嗪等
继续病例分析
第一天，继续大剂量补液，小剂量胰岛素降糖治疗，4 h 内共补充液体 3000 mL ，尿量 2800 mL，后患者意识清楚。
辅助检查：尿常规示酮体（++），尿糖（++++），尿比重 1.005↓；血生化示血糖 15. 6 mmol/L↑，
血钠 147 mmol/L↑，血氯 115 mmol/L↑，血钾 4.26 mmol/L,(有效血浆渗透压 318.12mOsm/kg· H2O)； 肾功能检查示尿素氮 23.3 mmol/L↑，肌酐 111μmol/L↑，二氧化碳结合率 6.4 mmol/L↓；血气分析 pH 6.9↓；血常规示白细胞 15.8×109/L↑，血红蛋白 173 g/L↑，中性粒细胞 12.6×109/L↑；心电图示窦性
部分患者：失水、皮肤干燥、心悸、汗液和唾液减少，便秘、乏力、头痛、头晕、 失眠、焦虑、烦躁、记忆力减退，消瘦、电解质紊乱等
临床表现
婴幼儿的特殊表现 多饮、多尿（出生即有，尿布更换频繁，如未及时发 现，多因严重 失水、高钠血症、高渗性昏迷而夭折） 智力迟钝
临床表现
二、原发病的表现
肿瘤压迫症状
辅助检查
辅助检查
血浆AVP测定： 中枢性：低于正常。 肾性：可测出或偏高，高渗状态时AVP 尿液不能浓缩 精神性多饮：偏低或正常，高渗状态时尿渗透压与
血浆AVP成比例升高。
辅助检查
影像学检查 蝶鞍X光检查：扩大，鞍上占位
垂体CT或MRI（诊断价值更高）：垂体容积小，垂
体柄增粗、中断，垂体后叶高信号消失（中枢性尿崩 特征改变）
烦渴、多饮、多尿：不只是糖尿病?
既往史：无特殊病史。家族史：其弟弟患 2 型糖尿病。 体格检查：体温 35. 8℃，脉搏 110 次 /min，呼吸 24 次 /min，血压 105/63 mmHg，发育正常，营养 中等，意识模糊，言语欠流利，烦躁，平卧位，查体合作。全身皮肤、黏膜干燥，弹性差，双肺呼 吸音清，未闻及干湿性啰音，心率 130 次 /min，律齐，腹部平坦，全腹无压痛，肝脾未及，生理反 射存在，病理反射未引出。
鼻腔吸入（10～20μg/次，2次/日） 肌肉注射（1～4μg/次，1-2次/日） 口服（商品名 弥凝，0.1-0.4mg/次，3次/日）
中枢性尿崩症的治疗
（2）长效尿崩停: （鞣酸加压素油剂）肌注，5U/ml ， 0.1~0.2ml 开始, 使用量以尿量 < 2500ml为宜 （3）垂体后叶素水剂: 皮下注射，5 ~10U, bid/tid，手术时使用 （4）其他激素替代治疗：
心动过速。
初步诊断：1、2 型糖尿病 2、糖尿病酮症酸中毒 3、高钠血症查因
高钠血症？
浓缩性：失水（尿崩症?） 潴钠性：肾排钠减少、钠摄入过多（原发性醛固酮增
多症? 皮质醇增多症?）
特发性：AVP释放的渗透压阈值提高，体液明显高
渗时才释放AVP
定义
尿崩症 指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称抗利尿激素（antidiuretic hormone， ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏 感，致肾小管重吸收水障碍，引起多尿、烦渴、 多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。
AVP的结构、合成与作用
下丘脑视上核，室旁核
AVP前体分子（信号肽、AVP序列、神经垂体素转运蛋白II（NP II）、 残基多肽（39a） AVP-NP II分泌颗粒 纤维束通路 垂体后叶储存 血浆容量、血渗透压感受器 释放入血 降低血浆渗透压 水分重吸收