【肿瘤资料】非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤分类
非霍奇金淋巴瘤病理分类与临床治疗的新观点更新时间：2004-10-15 06:45:23 来源:zz作者:WEB可选字体【大中小】非霍奇金淋巴瘤病理分类与临床治疗的新观点石远凯中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院（北京，100021）恶性淋巴瘤（Malignant Lymphoma, ML）是一类独立疾病的总称，包括不同的病理类型，每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。
大致分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL)两大类，二者在发病率、生物学特性及临床经过等诸方面都存在着显著的差异。
一、ML的发病情况ML占全部恶性肿瘤的3%左右，其中80%为NHL，HL仅占1/5。
近20年来，全世界NHL的发病率逐年上升，特别是经济发达地区，而HL则显著下降，1973-1994年间美国NHL年龄调整发病率升高了80%，平均每年升高近3%，已经升至恶性肿瘤的第五位，而HL的发病率则下降了16%，每年下降0.6%。
我国的情况也基本类似，以上海为例，1972-1974与1993-1994年间的标化发病率男性升高了33.3%，（由3.3/10万升至14.4/10万），每年上升1.5%，女性升高了66.2%（由1.8/10万升至6.0/10万），每年上升2.3%；而HL发病率则明显下降，男性由1.0/10万降至0.3/10万，下降了67.9%，每年下降4.4%，女性从0.6/10万降至0.3/10万，下降了52.2%，每年下降3.5%。
二、NHL病理分类的演进NHL的病理分类经历了漫长而比较曲折的历程。
70年代以前分类的基础是HE染色下的细胞形态学和组织病理学，以1966年提出的Rappaort分类为典型代表，它将NHL分为结节性、弥漫性、不能分类和复合型，这一分类比较简明，容易掌握，重复性高，病理类型和预后之间反映了一定的关系。
非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤【概述】非霍奇金淋巴瘤（淋巴肉瘤与网状细胞肉瘤）是一组具有不同的组织学变化、起病部位和临床所见的淋巴瘤。
此组淋巴瘤在临床症状、病理、扩散方式和对治疗的反应等方面都不同于霍奇金病，与成人的非霍奇金氏淋巴瘤在细胞分化方面也不同，多为分化极差的瘤细胞，在诊断时早期常已广泛扩散。
控制原发病的发展比较困难，疗效较差。
近年来由于放疗和联合化疗的进展，预后已有所改善。
儿童时期非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病多见，平均年龄比急性白血病高，男性发病高于女性，约3∶1。
【诊断】这类肿瘤的诊断主要根据肿瘤生长的部位、短期迅速增长的病史和病理活检来证实。
纵隔淋巴瘤用X线检查，可见肿瘤阴影位于中央，向两侧发展，当其压迫气管造成呼吸道梗阻时，可立即进行放疗若肿瘤缩小，对诊断亦有帮助，胸水或腹水中检查出瘤细胞亦有助于诊断。
未合并白血病或无骨髓侵犯者，血象一般正常。
有广泛浸润者，血浆尿酸和乳酸脱氢酶增高。
凡有条件的应做T与B细胞分型。
【治疗措施】非霍奇金淋巴瘤以化疗为主，可采用治疗急性淋巴细胞白血病的治疗方案，如COAP方案即长春新碱每次1～2mg/m2第1，8，15，22天静推；强的松40～60mg/m2/d口服；环磷酰胺600mg/m2，第1天；阿霉素30～40mg/m2第1天静注或第21天重复1次，也可将阿霉素换成柔红霉素或去甲氧柔红霉素（每次10mg/m2，连用2～3次）。
左旋门冬酰胺酶10.000IU(m2·d)静点或肌肉注射，连用10天，对Ⅲ～Ⅳ期病人，尤其合并骨髓浸润的病例效果尤佳。
此外尚可以博来霉素、6巯基嘌呤交替应用。
近年来国外推荐使用大剂量氨甲蝶呤（HD-MTX）每次3～7.5g/m2治疗性非霍奇金淋巴瘤，应用时需用甲酰四氢叶酸钙解救，同时应碱化尿液，保证充足的液量。
该法对减少中枢神经系统及睾丸、卵巢的并发症起重要作用。
新药的应用：①表阿霉素（epirnbicin）和吡喃阿霉素（THP-ADM）：抗瘤谱和细胞毒性同阿霉素，但对心脏毒性比阿霉素小，脱发、胃肠道反应也轻，主要为骨髓抑制。
非霍奇金淋巴瘤临床分析
非霍奇金淋巴瘤临床分析【关键词】非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤是恶性肿瘤,是一种起源于造血组织的实体瘤。
淋巴瘤可发生在躯体的任何部位。
国内以20～40岁占多数，男多于女，并以非霍奇金淋巴瘤占多数。
非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一种很不均一的恶性肿瘤，临床以无痛性、进行性淋巴结肿大为典型表现，伴发烧、消瘦、盗汗等，中晚期常有肝、脾大，晚期有恶病质。
现将我院2020～2020年间诊治的20例恶性淋巴瘤患者总结如下。
1资料与方式一样资料选取我院2020～2020年经病理学确诊为非霍奇金淋巴瘤的患者20例，其中男性16例，女性4例，年龄25～75岁，中位年龄54岁。
低度恶性4例，中度恶性9例，高度恶性7例。
按恶性淋巴瘤国际分期，Ⅰ期22例，Ⅱ期41例，Ⅲ期21例，Ⅳ期16例。
诊断临床以慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大为要紧病症；不同部位的淋巴结肿大引发相应器官的压迫病症；随病程进展，可显现结外侵犯或以结外病变首发；部份患者有发烧、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒等全身病症。
结合辅助检查能够确诊，其中组织病理学检查是确诊淋巴瘤的重要依据。
医治按病理分类的中高度恶性组应以化疗为主，即I、Ⅱ期也应化疗，必要时配合局部放疗，大体化疗方案为CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)或COP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)，恶性程度高者可别离或同时在化疗方案中加入博莱霉素、甲氨蝶呤，对病人减缓率及生存期均有提高。
20例患者中采纳CHOP方案化疗14例，CHOP协同放疗16例。
初医治效评判标准按1999年美国和欧洲淋巴瘤工作组制定的NHL疗效评判标准［3］评定，即肿瘤完全减缓（CR）、部份减缓（PR）、疾病稳固（SD）和疾病进展（PD）。
2结果疗效:近期完全减缓（CR））9例，部份减缓（PR）7例，疾病稳固3，疾病进展1例。
初医治效达完全减缓与瘤体切除后无观看指标者（无指标）预后较好，生存5年以上，明显高于部份减缓患者。
3讨论随年龄增加而发病增多，常以高热或各系统病症发病，无痛性进行性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现者较霍奇金淋巴瘤（HL）少；非霍奇金淋巴瘤（NHL）有远处扩散及常常原发累及结外淋巴组织偏向，大多进展迅速，易发生初期远处扩散。
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WHO关于B细胞分类 B小淋巴细胞性NHL/B慢性淋巴细胞性白血病 B前淋巴细胞性白血病 免疫细胞瘤/浆细胞性淋巴瘤（Waldenstron巨球蛋白血症） 套细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 MALT结外边缘区淋巴瘤 脾边缘带淋巴瘤 毛细胞性白血病 浆细胞瘤 浆细胞性骨髓瘤 弥漫性大细胞性B淋巴瘤 亚型：纵隔（胸腺），血管内 Burkitt淋巴瘤 Burkitt样淋巴瘤
巴瘤的概念
除回肠末端Peyer’s结外，在胃肠道没有淋巴组织，经反复 感染，人体自动免疫而产生获得性淋巴组织，在抗原刺激下， 基因发生突变，形成MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤
这些观察引深到肺、唾液腺、甲状腺、泪腺、眼眶、结膜、 咽、气管、胸腺等部位。
过去假性淋巴瘤诊断绝大多数为该型，少数为淋巴组织反应 性增生
核裂细胞-大核裂细胞-小无裂细胞-大无裂细胞-B免疫母细胞 -B记忆细胞或-奖母细胞-浆细胞
成熟B细胞前为非抗原依赖阶段；后为抗原依赖阶段
B细胞转化发生于滤泡生发中心，分别为小核裂-大核裂-小无 裂-大无裂
出滤泡后为B免疫母细胞
T细胞分化程序 干细胞-淋巴样干细胞-先胸腺细胞-前胸腺细胞-胸腺细胞-小
MALT结外边缘区淋巴瘤临床特点
具有从黏膜到黏膜的特点，可到远处黏膜，但很少累及深层 如胃肠道转移到甲状腺、腮腺黏膜等
预后较好，骨髓浸润罕见 局部治疗即可控制该肿瘤
淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 1985年McGinn首先描述 工作分类中诊断为小淋巴细胞性、滤泡性小裂为主和弥漫性
小裂NHL 主要发生于老年妇女，病程缓慢，属低度恶性 多数起病限于单个淋巴结肿大 临床进程类似于滤泡性NHL
优点是临床医师易于掌握易于沟通
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四、体温过高
? 1、卧床休息，减少活动，协助病 人日常生活，减轻心肺负担。
? 2、降温处理：根据病人的具体情 况选择合适的降温方法，按时测 量体温并记录，以便观察降温、 的效果。
非霍奇金淋巴瘤
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Contents
1
定义
2
病因
3
临床表现
4
护理
定义
– 非霍奇金淋巴瘤（NHL）是具有很强异质性的一组独立疾 病的总称。NHL病变是主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等 淋巴器官，也可发生在淋巴结外的淋巴组织和器官的淋巴 造血系统的恶性肿瘤。
定义
临床大多数NHL为B细胞型，占总数70%～85%。NHL在病理学 分型、临床表现与治疗个体化分层上都比较复杂，但是一种有可能 高度治愈的肿瘤。目前发病率在不同年龄阶段呈明显上升的趋势。
护理诊断
1
①有感染的危 险；与治疗的 影响：放疗、 化疗的毒副作 用致疾病的影 响。免疫缺陷 有关。
2
②营养失调：低于 机体需要量。与治 疗的影响、化疗的 副作用，如无味 / 嗅觉、 食欲减退粒 细胞下降。恶心、 呕吐有关。
3
③知识缺乏；与 新确诊，缺乏信 息来源有关。 ④体温过高；与 肿瘤细胞坏死物 、感染有关。
疱疹、全身性疱疹样皮炎、皮肤色素性改变、结节红斑等。由于 感染而长期不愈合，也是引起NHL患者发热的原因之一。 ? （4）腹部表现肠系膜、腹膜后淋巴结是最常见病变部位，常表现 为腹部饱胀感、腹痛、消化不良、腹部包块、消化道出血等
检查
主要根据病变的大小、生长的部位和创伤检查可能带来的风险而决 定操作的方式。
非霍奇金淋巴瘤怎样治疗？
非霍奇金淋巴瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍非霍奇金淋巴瘤的治疗方法，治疗非霍奇金淋巴瘤常用的西医疗法和中医疗法。
非霍奇金淋巴瘤应该吃什么药。
*非霍奇金淋巴瘤怎么治疗？*一、西医*1、治疗：1.治疗的原则和策略 NHL的治疗在很大程度上取决于分型，特别是内来源于B细胞的NHL除高度恶性外大多对化放疗敏感，缓解期较长，治愈率也较高;而T细胞来源的NHL除低度恶性外，虽然对放化疗敏感，但较难长期控制，生存率已较低。
但这只是就目前的常规治疗而言，高度恶性NHL由于增殖比较高，对化放疗敏感程度也高，如能通过骨髓或造血干细胞移植和应用集落刺激因子，采取强化治疗，治愈可在相当程度上提高。
我们可以将治疗过程归纳为：①第1阶段尽可能除去肿瘤;②此后进入第2阶段重点使病体力各方面得到恢复，特别看重免疫和骨髓功能;③以后视情况再进行强化治疗;④治疗后同样还是需要不断提高病人的机体免疫状况。
而在治疗肿瘤即祛邪的同时，注意保护病人的机体特别是免疫和骨髓功能、肝肾功能也是十分重要的。
治疗失败的主要原因：①局部治疗不彻底，或在不成功的治疗后局部复发;②广泛侵犯重要脏器;③机体免疫功能严重受损给复发播散创造有利条件。
2.NHL治疗方式1)对于比较局限的肿瘤：特别是原发于某些脏器的结外NHL，可先进行手术和(或)区域性放射治疗，以后根据情况加用化疗或生物治疗。
对于多数Ⅰ、Ⅱ期B细胞淋巴瘤和Ⅰ期T细胞淋巴瘤这一模式均可取得较高的治愈率。
2)对于已有播散的Ⅲ：Ⅳ期B细胞淋巴瘤或有明显播散趋向的Ⅰ、Ⅱ期T细胞淋巴瘤先行化疗比较有利，在播散趋向得到一定控制后，再采取必要的手术或放疗加强局部或区域性控制。
对于有较大肿块(一般指肿瘤直径≥10cm或纵隔肿块超过胸腔横径的1/3)或空腔脏器如胃、肠等化疗后再放疗或手术可明显降低复发及发生穿孔、出血、梗阻等并发症的机会，常常是成败的关键。
3)对于第1次治疗失败或治疗后复发的病人：应考虑采取强化治疗加骨髓或造血干细胞移植。
原发于牙龈的非霍奇金淋巴瘤1例
原发于牙龈的非霍奇金淋巴瘤1例1 临床资料患者男性，65岁，因牙龈反复出血疼痛3个月余，于2010年11月2日来院诊治。
患者近3个月余出现牙龈反复出血疼痛，逐渐加重，曾在当地医院诊断为“口腔溃疡”，经局部用药，全身中、西医结合治疗后未见好转。
15 d前出现右侧面颊部肿胀，偶有发热，最高达38℃，近期无体重下降。
我院以牙龈溃疡原因待查收院治疗。
左下肢深静脉血栓史10余年。
入院时轻度乏力，无其他不适。
入院查体：t 36.7℃，p 88次/min，r 16次/min，bp 108/70 mm hg，体重61 kg，浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未及，皮肤无黄疽及血疱，咽充血，扁桃体不肿大，双肺呼吸音清，未闻干、湿啰音；心律齐，未闻杂音；双下肢轻度浮肿，四肢活动不灵活。
专科检查：面部不对称，右侧面颊部肿胀，不红微压痛，皮温不高，触之稍硬有弹性，右侧后牙区不良修复体，周围牙龈组织红肿溃烂，触诊极易出血，质中等硬度，边界不清，微痛，余未见明显异常。
胸部增强ct检査显示肺部未见转移灶，纵膈未见淋巴结肿大。
心电图大致正常，喉镜检查诊断为咽炎，颈部彩超示颈部淋巴结未见明显异常。
腹软，未触及包块。
腹、盆腔b超均未见肿瘤情况，腹膜后未探及肿大淋巴结。
肝肾功能、血象均正常。
取部分肿物病理活检：弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润，部分增生淋巴细胞有明显异型性，其间有散在的吞噬核碎片的巨噬细胞，免疫组化染色检查显示cd3及cd43弥漫性阳性，cd56（-），alk（-），cd45（-），cd8（-），ki-67 67%+细胞阳性，诊断外周t细胞淋巴。
诊断：外周t 细胞淋巴瘤，非特殊类型，ⅰ期。
确诊后先予局部6 mv-x线放疗（45-55 gy），同时予护肝治疗，放疗结束后开始行chop方案化疗（长春新碱，环磷銑胺，表柔比星，强的松）。
疗后患者出院，于当地医院定期复查，电话随访至今无瘤生存2年，未诉不适。
2 病例讨论淋巴瘤是一种较常见的恶性肿瘤，其发病率在我国列于恶性肿瘤的第八位，在世界各地的发病率有很大差异。
课程资料：疾病相关-非霍奇金淋巴瘤(NHL
注：常还会碰到aaIPI评分，即年龄调整的IPI评分，用于对同一年龄组（≤60岁或>60岁）患者进行预后评估， 含以上三个项目：分期、ECOG评分和LDH。分为低危(0分)、中低危(1分)、高中危(2分)和高危(3分)。
1. 中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤诊疗指南2020; 2. Shipp M, et al. N Engl J Med. 1993;329:987-994
仅供内部使用
NHL：分期
• 大多数类型淋巴瘤的分期参照2014年 Lugano分期标准。
局限期 I期
II期
注：CT、MRI或PET-CT作为分期检查方法
中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤诊疗指南2020
II期大包块 进展期 III期
IV期
2014版Lugano分期标准
仅侵及单一淋巴结区域，或侵及单一结外器官不伴 有淋巴结受累 侵及≥2个淋巴结区域，但均在膈肌同侧，可伴有同 侧淋巴结引流区域的局限性结外器官受累（例如： 甲状腺受累伴颈部淋巴结受累，或纵隔淋巴结受累 直接延伸至肺部受累） II期伴有大包块者
仅供内部使用
关于NHL基础知识：要点
病理分型
分期及预后评估
重要检查 疗效评价
仅供内部使用
NHL：疗效评价
• 常采用2014版Lugano会议修订标准，分为影像学缓解（CT/MRI疗效）和代谢缓解（PET/CT疗
效CR）(Complete Response)： 完全缓解
PR (Partial Response)： 部分缓解
病灶区域 淋巴结及结外 受累部位
不可测病灶 器官增大 新发病灶 骨髓
PET-CT评效 5PS评分1、2、3分， 伴或不伴有残余病灶 2分 不适用 不适用 无 无骨髓FDG敏感疾病证 据
淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤((NHL))
四、辅助检查
血液
NHL——白细胞多正常,淋巴细胞增多
化验检 查
影像学 检查
活动期ESR加快，LDH升高提示预后不良，血清 碱性磷酸酶或血钙↑（提示骨骼受累），NHL可合 并溶贫（Coom’s试验阳性）
分期用，特别是PET/CT临床应用广泛
活检
可确诊
染色体 易位检 查
t（14；18）——滤泡细胞淋巴瘤；t（8;14）—— Burkitt淋巴瘤；t（11;14）——套细胞淋巴瘤； t（2;5）——间变性大细胞淋巴瘤
t（8;14）、MYC
间变性大细胞淋巴瘤 t（2；5）
周围性T细胞淋巴瘤 —
蕈样肉芽肿-Sezary — 综合征
CD5+、bcl-2+
CD10+、bcl-2+、 bcl-6+ CD5+、bcl-l+
bcl-6+、bcl-2+
CD20+、CD22+、 CD5-
CD30+
CD4+、CD8+
CD3+、CD4+、 CD8-
CD20+者,可使用CD20单抗（利妥昔单抗）治疗
• 急粒（ANLL）→DA方案（柔红霉素+阿糖 胞苷）
• 急性早幼粒细胞白血病（M3）→全反式维 甲酸（ATRA）
• 急淋（ALL）→VP方案（长春新碱+泼尼松）
• 中枢神经系统白血病→鞘内注射甲氨碟呤 （MTX）
• 慢粒→伊马替尼/羟基脲
• 霍奇金淋巴瘤→ABVD（阿霉素、博来霉素、 长春新碱、甲氮咪胺）或MOPP
30~40Gy，3~4周1疗程x6 > 6疗程（巨大肿块或化疗后
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单纯手术治疗对延长生存期无益, 其作用仅限于活检取得 病理诊断以及减低颅压。PCNSL 对放疗敏感, 但单纯放疗 复发率高达80 % , CHOP 对PCNSL 无效 。血脑屏障是影 响PCNSL治疗的一个重要机制, 必须选择能透过血脑屏障 的药物, 包括大剂量氨甲蝶呤(MTX) 、大剂量阿糖胞苷 (Ara - C) 或MeCCNU 等。PCNSL 最佳初治方案阿是大剂 量MTX 为基础的化疗, > 60 岁者达CR后不应继续放疗。
1.3高度侵袭性NHL
主要分为：
淋巴母细胞淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤
治疗原则：其标准一线治疗方案如单纯CHOP 方
案显然不够, 目前常采用与急性白血病类似的方 案治疗, 早期预防中枢神经系统侵犯。完全缓解 后主张早期行大剂量化放疗联合自体或异基因造 血干细胞移植。
1.4 特殊部位的淋巴瘤
⒈原发中枢神经系统淋巴瘤( PC2NSL) :
⑵目前CHOP 方案仍是治疗侵袭性NHL 首选的标准方案，
被广泛认可并证实。一组多中心随机对照临床试验已经 证明CHOP 联合美罗华8 个疗程治疗老年弥漫性大B 细 胞淋巴瘤疗效明显优于单用CHOP 方案, 可明显提高患 者总生存率和无病生存率, 而毒副反应没有增加 。对于 具有明显不良预后因素的初治患者(国际预后指数IPI 中 高危及高危组) , 诱导化疗达CR 后实施大剂量化放疗联 合自体外周血干细胞移植可以明显提高其长期无病生存 率和总生存率。对于复发的患者, 移植解救比常规化疗 解救治疗会取得更好的疗效 。
淋巴瘤分类
淋巴瘤分类【导读】淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金淋巴瘤(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类，组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
淋巴癌是源发自淋巴组织的一种癌症,淋巴系统包括淋巴组织及器官，譬如脾脏及扁桃腺﹐它也包括淋巴结﹝白血球的一种﹞以及豆状的淋巴结，它的功能是对抗病菌造成的感染。
淋巴瘤分二种：1、非何杰金氏淋巴癌﹝Non-Hodgkin Lymphoma﹞有两种类型：B细胞﹝B淋巴结﹞，T细胞﹝T淋巴结﹞以上每一种类型又分两种：（1）慢性淋巴癌-生长速度很慢（2）侵袭性淋巴癌-生长速度很快当医生讲解淋巴癌时，通常都会用这两种术语。
2.、何杰金氏淋巴癌它很像非何杰金氏淋巴癌，但还是有所不同。
譬如病人体内会生出一种不正常的细胞——名为李特-斯顿伯格细胞﹝Reed-Sternberg ﹞。
不同于非何杰金氏淋巴癌，此种癌细胞在体内扩散的顺序较有次序。
淋巴癌的分类：依病人的症状，淋巴癌亦可分为以下三类：A 没有症状的B 有以下症状的：发烧，发冷，盗汗(早上起床后发觉汗液浸透衣服)，皮肤发痒及体重减轻。
C 淋巴癌从一个淋巴结直接扩散到一个器官。
比较病程及五年存活率的差异，淋巴癌可以区分为下述不同的型态：1、侵袭性淋巴瘤：属于此一类型的淋巴瘤包括：弥漫性大型B细胞淋巴瘤、Burkitt氏淋巴瘤、退化性大型T细胞淋巴瘤等、此类患者之五年存活率约在30－50％左右。
2、缓慢型淋巴瘤：此一类型的淋巴瘤包括：小淋巴球型、滤泡型、黏膜关联型、浆细胞型、外套细胞型、蕈状真菌病、CD30+表皮T细胞淋巴瘤等，此类患者之五年存活率约在50－70％左右。
3、高侵袭性恶性淋巴瘤：属于此一类型的淋巴瘤包括：周边T细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、肝脾T-rδ细胞淋巴瘤、血管免疫T母细胞淋巴瘤等，此类患者之五年存活率约在30％左右。
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病理分型
➢ 淋巴母细胞型（30%） • 相应于抗原不依赖性淋巴系前体细胞阶段 • 主要为T细胞型，仅10％左右为B细胞型 ➢ 未分化小细胞型（30%） • 包括2个亚型：非洲淋巴瘤型(Burkitt型)
多形性型(又称非一非洲淋巴瘤型) ➢ 大细胞型 • 亚型：B细胞性
大细胞间变性淋巴瘤（ALCL）
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素影响） • 局灶性病变的患儿预后良好，可长期缓解。发病2年后复发
的机会少 • 未分化小细胞型患者的无病生存率70-80% • 淋巴母细胞型患儿如果有区域性病. 变的，无病生存率为60- 8
护理要点
➢ 心理护理 ➢ 休息 ➢ 饮食护理 • 清淡、高热量、高蛋白、高维生素、易消化 • 多饮水 ➢ 预防感染 • 保护性隔离 • 注意个人卫生 • 保持室内空气清新，每天通风换气，可每天用紫外线消毒一
次 • 观察感染早期征象，及时发现并处理 ➢ 健康教育
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非霍奇金淋巴瘤
什么是非霍奇金滤泡性淋巴瘤
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢什么是非霍奇金滤泡性淋巴瘤导语：什么是非霍奇金滤泡性淋巴瘤？对于非霍奇金滤泡性淋巴瘤相信许多的普通老百姓都会感到非常的陌生，可能只有学医的人才会对它了解一点。
在我什么是非霍奇金滤泡性淋巴瘤？对于非霍奇金滤泡性淋巴瘤相信许多的普通老百姓都会感到非常的陌生，可能只有学医的人才会对它了解一点。
在我国，非霍奇金滤泡性淋巴瘤是一种恶性肿瘤，对于它的治疗非常的复杂，可是随着医疗技术的发展，治疗淋巴瘤的方法也在不断的增加，所以说患者朋友们一定要乐观的面对疾病。
非霍奇金滤泡性淋巴瘤在医疗上基本采用保守的治疗。
下面我们就来说一说什么是非霍奇金滤泡性淋巴瘤。
滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大，典型表现为多部位淋巴组织侵犯，有时可触及滑车上淋巴结肿大。
然而，任何器官均可涉及，可以发生结外表现。
大多数病人没有发热、盗汗、或体重减轻，约50%的病人IPI积分0～1分。
少于10%的病人有高的IPI积分（4～5）。
滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。
另外约25%的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。
对于一个无症状的老年病人，开始观察等待可能是一个合适的处理方案。
对于极少数局限性滤泡性淋巴瘤，受累野的放疗将会产生极好的治疗效果。
对于需要治疗的病人，以前单药瘤可宁或环磷酰胺或联合化疗方案CVP或CHOP最经常被应用。
最近几年多个临床试验已证明利妥昔单抗联合含氟达拉滨方案或R-CVP或R-CHOP方案更有效，已作为一线治疗方案。
年老或体弱患者的一线方案可选择单药烷化剂(瘤可宁或环磷酰胺)，但更推荐利妥昔单抗单药应用。
而且已经证明利妥昔单抗维持治疗能显着延长预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
非霍奇金淋巴瘤病理
蕈样霉菌病 （Mycosis Fungoides，MF）
• 原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤 • 病变分3期
1）红斑期 2）斑块期：出现蕈样霉菌病细胞，
组成 Pautrier脓肿 3）肿瘤期：真皮及皮下受累。
结外NK/T细胞淋巴瘤
• 好发鼻腔，我国常见，占20%， EB 病毒相关。
• 病理：凝固性坏死，多种炎细胞浸 润背景上，肿瘤性淋巴样细胞散在 或弥漫分布。
• 临床呈惰性经过，但发病多为晚期， 预后最差
Mantle Cell Lymphoma
• Reciprocal translocation t(11; 14)(q13; q32) • Human Ig G heavy chain gene probe (green
signal) • Human cyclin D1 probe (red signal)
弥漫性大B细胞淋巴瘤DLBCL：
• 包括中心母C、B免疫母C、间变性大BC 性，富于TC /组织细胞的BC、浆母C， 占20%，以老年男性多见
• 病理特点： 相对单一形态的大细胞弥漫 浸润。
• 免疫表型和细胞遗传学：CD79a、CD20、 bc1-2重排20-30％，bcl-6重排30％、
• 临床：进展迅速，短期内死亡。
滤泡型淋巴瘤
t(14;18)
CD20 CD3 CD10
BCL-2
良性和恶性滤泡的鉴别要点
良性增生性滤泡
瘤性增生性滤泡
混合：中心/中心细胞、巨筮 较单一的细胞组成 细胞、小T细胞
滤泡主要在皮质区
皮质和髓质均有大量的滤泡
滤泡大小不等
滤泡大小较一致
套区分界清楚
套区变薄或不清楚
滤泡各区带清晰
细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展
外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-u）
起源：成熟T淋巴细胞，不表达脱氧核苷酰转移酶（TdT)
多数为CD4+CD8-表型，表达不同的TH1/TH2的表面趋化因子受体
可能会存在生物学异质性。 流行病学
明显地域特征：亚洲高发，欧美低 病因： 不详，部分与HTLV-1和EBV感染有关
是最常见的T-NHL。国内约占50%-60%。
图1 1314例诊断明确T细胞及自然杀伤/T细胞淋巴瘤研究病例的构成图。
如何提高T细胞淋巴瘤的治疗效果？
关注热点 T细胞淋巴瘤有无标准的一线治疗方案 是否有比CHOP方案疗效更好的方案 如何评价造血干细胞移植在外周T细胞淋巴瘤的作用地位 一线治疗的方案是否需根据病理亚型选择
德国300例PTCL患者随机分4组： CHOP-14,CHOP-21,CHOEP-14,CHOEP-21 在CHOP基础上缩短周期或加强化疗OS和EFS均无明显改善。 美国MD Anderson癌症中心的研究表明： Hyper-CAVD,M-BACOS,ASHOP,MINE, CR率与CHOP无显著差异，也无显著生存受益。 LNH98T8实验表明： 老年患者以铂类为主的方案不优于蒽环类为主的方案 结论：PTCL仍无标准一线治疗方案 尚无比CHOP方案疗效更好的方案 CHOP方案治疗PTCL3年总生存率占53.9%
药物
靶点
病例数
临床研究
核苷类似物
吉西他滨
非特异性DNA合成抑制
10
ORR 60%
AraG
506U78(Nelarabine)前药
对T细胞选择性的毒性
8
Ⅱ期ORR 14%
免疫毒素
Denilenukin difitox
IL-2 受体
非霍奇金氏型恶性淋巴瘤课件(1)
或
如X线放疗过 （参见滤泡
性淋巴瘤）
第1年 1次/3月
以后
1次/3-6月
放疗后 复发
抗生素 疗后 复发
治疗见滤 泡性淋巴瘤
全身复发
局部复发 放疗
既往经 过治疗
既往经 抗生素 治疗
治疗见滤 泡性淋巴瘤
局部放疗
非胃MALT淋巴瘤的治疗
IE-II期
局部放疗（20-30Gy） 某些部位
可以考虑手术
（肺，乳腺[±放疗] 皮肤，甲状腺，
局部放疗 （减轻局部症状）
或
单药或联合化疗 或 临床试验
观察疗效
初始疗效
完全缓解或 部分缓解
第一年每3个月随访 一次，以后每
3-6个月随访一次
疾病进展
再次治疗
无效或 疾病进展
无治疗指征
存在治疗指征 （见上）
观察
临床试验 或
单药或联合化疗 或
放射免疫治疗 或
局部放疗
组织学向弥漫大B细胞淋巴瘤转化的治疗
Ⅲ
横膈两侧2个以上的淋巴结区受侵犯
Ⅳ
病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位
Ⅹ
大肿块＞10cm
E
结外播散或单发结外侵犯
A/B B组：体重减少＞10%，发热，盗汗
BINET分期
A期：血液中淋巴细胞≥0.15×l09/L，骨髓中淋巴 细胞＞40％，无贫血及血小板减少。淋巴结累及 区少于3个
B期：A期+淋巴结累及区（包括肝/脾）＞3个
诊断
确立准确的病理学诊断是最重要的一步。 建议行淋巴结部分或全部切除活检以确立诊断。 细针抽吸（FNA）不足以确立淋巴瘤的初始诊断（尽管
对确立复发已经足够）， FNA检查不符合成本效益比 并可能误导治疗。
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概述
2004年非霍奇金淋巴瘤（NHL） 新发病例54370例
男性28850例 女性25520例 死亡病例19410例 NHL占每年新发肿瘤病例数的第六位，约4%。 NHL占男性肿瘤死亡原因的第6位，女性第7位。
WHO淋巴瘤的分类建议
主要根据临床表现 播散 主要表现为白血病 原发结外 主要表现淋巴结病变 分类 B细胞肿瘤 T细胞和NK细胞肿瘤
淋巴瘤疗效标准
缓解分类 CR CRu
体检 正常 正常 正常
淋巴结 正常
正常 正常
PR
正常
正常
正常 减少≥50%
肝/脾缩小 减少≥50%
复发/进展 肝/脾肿大 新病灶
或现新病灶 或增大
淋巴结肿块 骨髓
正常
正常
正常
不确定
减少>75% 正常
或不确定
正常
阳性
减少≥50% 无关
减少≥50% 无关
新病灶
或增大 复发
Ann Arbor分期 Ⅲ /Ⅳ
局部放疗 或观察
进展
注意预防肿瘤溶解综合征
•以下指征需要治疗 适合参加临床试验
无上述情况 观察
SLL
自身免疫性血细胞减少
CLL Rai分期为低
反复感染 有症状
终末器官功能受损
血细胞减少
CLL Rai分期为中
CLL Rai分期为高
大肿块 逐渐进展 患者意愿 组织学转化
嘌呤类似物±
CLL/SLL
• 典型的免疫表型是：CD5+、CD19+、CD23+、CD20±、 CD43+/-、细胞周期蛋白D1-。 • CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均为CD 5+的B细胞肿瘤，细胞 周期蛋白D1-是区分两者的关键。 • Rai分期在临床上更加实用，并能够提示重要的预后信 息。 • 低危险度患者的生存期基本上与同年龄对照组相同。 • 中危险度患者生存期则稍短。 • 高危险度患者预后不良，诊断时通常就已经需要治疗。
＜100×l09/L。
CLL危险度分级
RAI分期
分期 描述
危险度分级
0
外周血淋巴细胞增多
低
计数＞0.15×109/L，
骨髓中比例＞40%
I
0期+淋巴结肿大
中
II
0-I期+肝和/或脾脏肿大
中
III 0-II期+血红蛋白<110g/L
高
红细胞压积<33%
IV 0-III期+血小板＜100×109/L 高
Ⅲ
横膈两侧2个以上的淋巴结区受侵犯
Ⅳ
病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位
Ⅹ
大肿块＞10cm
E
结外播散或单发结外侵犯
A/B B组：体重减少＞10%，发热，盗汗
BINET分期 A期：血液中淋巴细胞≥0.15×l09/L，骨髓中淋巴细胞＞40％，无贫血及血小
板减少。淋巴结累及区少于3个 B期：A期+淋巴结累及区（包括肝/脾）＞3个 C期：贫血，男性血红蛋白＜110g/L；女性血红蛋白＜100g/L，或血小板减少
NCCN建议等级分类
1类：基于高水平证据，NCCN有统一共识。 2A类：基于低水平证据（包括临床经验），NCCN有统一共识。 2B类：基于低水平证据（包括临床经验），NCCN无统一共识。 3类：存在较大争议。 如非特别证明，所有建议均为2A类。
诊断
• 确立准确的病理学诊断是最重要的一步。 • 建议行淋巴结部分或全部切除活检以确立诊断。 • 细针抽吸（FNA）不足以确立淋巴瘤的初始诊断（尽管对 确立复发已经足够）， FNA检查不符合成本效益比并可 能误导治疗。 • 针芯活组织检查同样不受鼓励，除非在临床上这是获取 病理学诊断的唯一安全的手段。 • 但是在某些情况下，结合形态学和流式细胞检查可能可 以提供足够的诊断信息。特别是对于CLL的诊断。 • 某些情况下还应讨论胞肿瘤 • 前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（急性前T淋巴母细胞性白血病） • 成熟(外周)T细胞肿瘤 • 前T淋巴细胞白血病 • T颗粒淋巴细胞白血病 • 侵袭性NK细胞白血病 • 成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV+) • 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 • 肠病型T细胞淋巴瘤 • 肝脾γδT细胞淋巴瘤 • 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 • 蕈样霉菌病/Sezary综合征 • 间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型 • 外周T细胞淋巴瘤,无其他特征 • 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤
B细胞肿瘤
• 前B细胞肿瘤 • 前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（急性前B淋巴母细胞白血病） • 成熟(外周) B细胞肿瘤 • 慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 • 前B淋巴细胞白血病 • 淋浆细胞淋巴瘤 • 脾边缘区B细胞淋巴瘤（±绒毛状淋巴细胞） • 毛细胞白血病 • 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 • 结外边缘区B 细胞淋巴瘤MALT型 • 淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤（±单核细胞样B 细胞） • 滤泡性淋巴瘤 • 套细胞淋巴瘤 • 弥漫性大B细胞淋巴瘤 • -纵隔大B细胞淋巴瘤
利妥昔单抗 观
出或 现 上 单用烷化剂
察 疗 效
述
情或
况
烷化剂为主
的联合化疗
或 姑息性放疗
诱导治疗疗效
再次治疗
完全缓解 或部分缓解
疾病进展
疾病进展
临床试验 或观察
疾病进展
出现临床 治疗指征
出现上 述情况
临床试验（包括移植） 或
二线化疗 或
局部放疗 或
利妥昔单抗±化疗
无上述情况
观察
推荐治疗方案 一线化疗 福达华（氟达拉滨）±利妥昔单抗 FC（福达华，环磷酰胺） ±利妥昔单抗 苯丁酸氮芥（冲击或持续） ±强的松 CVP（环磷酰胺，长春新碱，强的松） 二线化疗 阿仑珠单抗 PC（喷司他丁，环磷酰胺） ±利妥昔单抗 化疗（见上） ±阿仑珠单抗或利妥昔单抗
检查
必做：B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价 反复感染的患者——多项免疫球蛋白测定 不是必做的检查——骨髓活检 提示预后 ——β2微球蛋白 随访和监测淋巴结病变——CT检查或超声 对有贫血的患者，排除溶血——网织红细胞计数、直接Coomb`s试验
治疗
Ann Arbor分期 Ⅰ /Ⅱ
各组织学类型比例
国际淋巴瘤分类计划：对1403例淋巴瘤分类研究
弥漫大B细胞
31%
滤泡性
22%
小淋巴细胞（CLL型） 6%
套细胞型
6%
外周T细胞
6%
边缘区B细胞MALT型 5%
余下各亚型均<2%
分期及分级
Cotswold调整后Ann Arbor分期
分期 病变累及部位
Ⅰ
病变仅累及单一的淋巴结区
Ⅱ
病变累及横膈同侧两个以上淋巴结区