淋巴与造血系统疾病
血液与淋巴系统疾病治疗
血液与淋巴系统疾病治疗血液与淋巴系统是我们身体内重要的运输系统，负责运送氧气、营养物质和免疫细胞等。
然而，有时这些系统会出现疾病，导致身体功能受损。
在现代医学中，我们已经发展了多种治疗方法，用于应对血液与淋巴系统疾病。
本文将介绍一些常见的治疗方法，并探讨其效果与安全性。
一、血液系统疾病治疗1. 贫血治疗贫血是一种由于红细胞数量不足或功能异常导致的病症。
常见的贫血治疗方法包括铁剂补充、输血和促红细胞生成素注射。
铁剂补充通常用于缺铁性贫血的患者，可以改善红细胞的合成能力。
输血适用于严重贫血的患者，可以快速提高血红蛋白水平。
而促红细胞生成素注射则可以刺激骨髓产生更多的红细胞。
2. 白血病治疗白血病是一种由于骨髓中白细胞异常增生导致的血液系统恶性肿瘤。
目前常见的白血病治疗方法包括化学药物治疗、放射治疗和造血干细胞移植。
化学药物治疗常以多药联合化疗为主，用于控制白细胞的增殖。
放射治疗主要用于病灶局部控制。
而造血干细胞移植则是通过替换患者的异常造血系统来治疗白血病。
3. 凝血功能障碍治疗凝血功能障碍是由于凝血因子缺乏或功能异常引起的出血倾向。
常见的凝血功能障碍治疗方法包括补充凝血因子、抗纤溶治疗和免疫调节治疗。
补充凝血因子可以通过输注凝血因子浓缩物或体外制备的凝血因子来恢复凝血功能。
抗纤溶治疗通常用于纤溶亢进导致的出血倾向，可通过给药抑制纤溶系统来控制出血。
免疫调节治疗则用于一些自身免疫性凝血功能障碍疾病的治疗。
二、淋巴系统疾病治疗1. 淋巴瘤治疗淋巴瘤是一种由淋巴细胞恶性增生引起的肿瘤。
当前治疗淋巴瘤的主要方法包括化学药物治疗、放射治疗和免疫治疗。
化学药物治疗以多药联合化疗为主，用于控制淋巴细胞的增殖。
放射治疗主要用于局部淋巴结病灶的控制。
而免疫治疗是近年来的一个热点，通过激活或抑制免疫系统来治疗淋巴瘤。
2. 免疫缺陷病治疗免疫缺陷病是由于免疫系统功能异常导致机体易受感染的一类疾病。
常见的免疫缺陷病治疗方法包括替代治疗、免疫修饰治疗和基因治疗。
造血系统疾病
造血系统疾病造血系统疾病是指影响血液、骨髓、淋巴系统以及相关器官的疾病。
这些疾病可以分为白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合症和出血性疾病等多种类型。
本文将介绍其中一些常见的造血系统疾病。
白血病是一组由白血病细胞的不受控制增殖导致的血液恶性肿瘤。
按照病变的类型和进展速度，可以将白血病分为急性和慢性两类。
急性白血病是一种快速进展的疾病，由幼稚的白血病细胞取代正常造血细胞。
慢性白血病则是一种进展缓慢的疾病，由较为成熟的白血病细胞取代正常造血细胞。
白血病症状常常包括乏力、贫血、易出血和感染等。
淋巴瘤是一类恶性淋巴细胞增殖引起的肿瘤。
可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种类型。
霍奇金淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，其特征是存在一种称为“霍奇金淋巴瘤细胞”的异常细胞。
非霍奇金淋巴瘤是除霍奇金淋巴瘤以外的其他淋巴肿瘤的总称。
淋巴瘤的症状通常包括肿块、乏力、发热和夜间盗汗等。
骨髓增生异常综合症是一组骨髓造血功能异常的疾病。
这种疾病会导致骨髓中某一种或多种血细胞的数量减少或异常增多。
常见的骨髓增生异常综合症包括再生障碍性贫血、骨髓纤维化和多发性骨髓瘤等。
再生障碍性贫血是一种造血细胞数量显著减少的疾病，其症状包括贫血、出血和感染。
骨髓纤维化是指骨髓中纤维组织增生引起的造血受阻，导致骨髓中正常造血细胞减少。
多发性骨髓瘤是一种由浆细胞恶性增殖引起的骨髓疾病，其症状包括骨痛、贫血和易骨折等。
出血性疾病是指机体凝血、止血和纤维蛋白溶解系统异常导致的出血倾向。
常见的出血性疾病有血友病、血小板减少性紫癜和凝血因子缺乏等。
血友病是指由于凝血因子缺乏而引起的出血倾向。
血小板减少性紫癜是一种由于血小板数量减少或功能异常导致的疾病，其症状包括皮肤和黏膜出血。
凝血因子缺乏是指机体内一种或多种凝血因子缺乏，导致凝血功能异常和出血倾向。
在治疗造血系统疾病方面，常用的方法包括化疗、放疗和造血干细胞移植等。
化疗是通过使用化学药物来杀死癌细胞或阻止其增殖。
淋巴造血系统疾病复习资料
淋巴造血系统疾病复习资料一、淋巴组织反应性增生1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。
２.病因(多种多样)感染性：病毒(如传染性单核细胞增多症，EBV)、细菌（如结核病;猫抓热）、真菌、原虫(如弓浆虫病)自身免疫病（如红斑狼疮）代谢性( 如Nieｍann-Pick病)医源性(如淋巴管造影）恶性肿瘤（如窦组织细胞增生）特发性(如Kikｕchi病*,Castlemａn病）３.病理形态学特点肉眼特点：淋巴结体积增大，切面灰白、土黄镜下特点:淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类4.临床病理联系：淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因二、Kiｋuchi病（Kｉkuchi’s diseasｅ)别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎(Histioｃｙｔic necｒotiｚｉｎｇ lｙmphadｅnitis）亚急性坏死性淋巴结炎(Sｕbacuｔe nｅｃrotiｚiｎｇlymphａdeｎitiｓ）1.多见于亚洲人2.好发于年轻人，女性更为常见3.1/3-１/２患者发热；约50％患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞4.多为单侧颈部淋巴结肿大,常伴疼痛5. 病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死6.免疫表型特点：Maｃroｐｈage(CD６８+) 、T cell(CD8＋) 、Ｂ cell virtually abｓeｎｔ7．细胞遗传学特点： Dｉｐlｏｉd patteｒｎ8.自限性疾病9．可能与病毒感染有关三、Lanｇerhａns细胞组织细胞增生症（Laｎgerｈａns cell ｈistiocytosiｓ)别名：组织细胞增生症X(Hｉｓtiｏcytosｉs X)1.定义:是Lａｎgerhａns 细胞或其前身的增生性疾病,包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。
２．亚型：•嗜酸性肉芽肿(eoｓｉｎｏpｈiｌic ｇranｕlｏma)、•慢性进行性组织细胞增生症(cｈｒoｎｉcpｒogressivｅ Lanｇerｈans ceｌl hisｔiocytoｓｉs)或称Hand-ＳchÜl ｌeｒ-Chrｉstiaｎ病、•急性弥散性组织细胞增生症（acute ｄiｓsｅminaｔed Ｌanｇｅｒhans ｃeｌl hiｓｔｉocytｏsis）或称Lettｅｒeｒ-Siwｅ病3.共同点:Lａnｇerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。
第十章淋巴造血系统疾病
⑥不用分级，引用惰性、侵袭性、高侵袭性的概念，临床医 师更易接受，与治疗方案密切相关。
二、霍奇金淋巴瘤
（Hodgkin Lymphoma，HL）
1832年
Hodgkin 第一次 描述
（一）、临床病理特点
◆淋巴结肿大（颈部），一个、一组 → 由近及远 LJ
陷窝细胞
CD30阳性
（二）HL的WHO分类及各类特点
●结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
(NLPHL)(5%) ●经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）
▶结节硬化型 (40～70%) ▶淋巴细胞为主型 (5%) ▶混合细胞型 (20～25%) ▶淋巴细胞消减型 (1.5-5%)
1、NLPHL临床与病理表现
淋巴结反应性增生
淋巴滤泡增生，生发中心扩大
➢ 淋巴滤泡增生与滤泡性淋巴瘤有助于鉴别诊断指标：
①淋巴结结构保存； ②不同分化期的淋巴细胞混杂。细胞多样性。 ③核分裂象多。 ④滤泡大小和形态明显不同，主要分布于皮质，有明显吞噬现象。 ⑤ 外套层清晰。
⑥Bcl-2阴性
2、副皮质区淋巴增生
◆T细胞区反应性增生并转化为T免疫母细胞， 使T区增宽，血管增生，淋巴滤泡萎缩。
异型淋巴细胞体积大，胞质丰富， 核形态不规则，边缘皱褶状，见核仁
第二节 淋巴样肿瘤
一、概述
（一）淋巴样肿瘤的概念 （二）WHO淋巴样肿瘤的分类 （三）淋巴细胞的分化与淋巴瘤分类的关系
二、常见类型
一、概述
（一）淋巴样肿瘤的概念 来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性 肿瘤。 包括一组肿瘤。淋巴瘤、淋巴细胞白
2、CHL (4个亚型) 结节硬化型（nodular sclerosis）
血液与淋巴系统疾病
血液与淋巴系统疾病血液和淋巴系统是人体的重要组成部分，它们起着运输养分、维持免疫功能和排除废物等重要作用。
然而，这两个系统也容易受到各种各样的疾病的困扰，给人体健康带来威胁。
本文将就血液与淋巴系统疾病进行介绍和分析。
一、血液系统疾病1. 血液循环系统疾病血液循环系统疾病主要包括心脏病、高血压和动脉硬化等。
心脏病是指心脏发生异常结构或功能，如心脏瓣膜病、心肌病等。
高血压是指血液在血管内压力过高，容易导致血管破裂及脑血栓等疾病。
而动脉硬化则是由于血管内壁脂肪沉积和血管壁弹性减退，导致血管狭窄和血液循环不畅，最终引发心脏病和中风等。
2. 血液凝固系统疾病血液凝固系统疾病主要涉及血液凝固功能异常，如血友病、凝血因子缺乏等。
血友病是一种遗传性疾病，患者体内的凝血因子缺乏，容易导致血液无法正常凝固，出血不易停止。
凝血因子缺乏则是由于体内凝血因子的合成或功能受损而导致凝血功能减弱，同样会引发出血问题。
3. 血液造血系统疾病血液造血系统疾病主要包括贫血、白血病和骨髓增生异常综合症等。
贫血是指体内红细胞的数量或质量不足，造成组织和器官供氧不足。
白血病是一种造血系统恶性肿瘤，由白血球过度繁衍而引起，易导致感染和出血。
骨髓增生异常综合症则是指骨髓内造血细胞的异常增生，从而产生大量异常细胞，对血液功能造成影响。
二、淋巴系统疾病1. 淋巴结疾病淋巴结疾病主要包括淋巴结炎、淋巴结结核和淋巴结恶性肿瘤等。
淋巴结炎是淋巴结组织感染引起的疾病，常见于扁桃体周围淋巴结和腋窝的淋巴结。
淋巴结结核则是结核杆菌感染引起的疾病，可导致淋巴结肿大和破溃。
淋巴结恶性肿瘤主要包括淋巴瘤和恶性肿瘤转移等，严重影响身体健康。
2. 脾脏疾病脾脏是淋巴系统的一个重要器官，它在人体的免疫反应和血液储备中发挥着重要作用。
脾脏疾病主要包括脾功能亢进、脾功能低下和脾梗死等。
脾功能亢进是指脾脏过度活跃导致其过度增大和功能紊乱，易出现贫血和感染等问题。
脾功能低下则是脾脏功能受损，影响免疫功能，容易导致感染。
淋巴造血系统疾病(讲义)
结节性
细胞异型性
淋巴瘤诊断常用辅助实验技术
1、免疫组化
淋巴组织非肿瘤性增生
CD20
CD3
B细胞性淋巴瘤
CD20
CD3
T细胞性淋巴瘤
CD20
CD3
2、多聚酶链反应（PCR）技术 基因克隆性重排检测
Ig基因单克隆重排： B细胞淋巴瘤
TCR基因单克隆重排： T细胞淋巴瘤
Negative Positive
非霍奇金淋巴瘤 (Non-Hodgkin Lymphoma，NHL) —— 80-90%
HL
NHL
霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin Lymphoma，HL）
临床病理特点
约90%病例原发于淋巴结 形态独特的瘤巨细胞 瘤组织内含大量非肿瘤性炎症细胞
几种瘤细胞特点
R-S细胞：双核、多核或分叶核瘤巨细胞， 包涵体样嗜酸性核仁
前NK细胞
淋巴结
初级滤泡
Naïve B细胞
抗原
次级滤泡
套区
套细胞
生发中心
淋
巴
结
皮
质
B免疫母细胞
滤泡B母细胞 淋
巴
中心母细胞
结
髓 中心细胞 质
边缘区B细胞
浆细胞样淋巴细 胞
浆细胞
胸腺
原T细胞
前T细胞
胸腺T细胞
CD4＋T细胞
抗
CD8＋T细胞
原
活化 CD4＋T细胞
活化 CD8＋T细胞
发生于淋巴结及结外淋巴组织
淋巴结
结外组织
临床表现
早期：局限性、无痛性、进行性淋巴结肿 大，或淋巴结外局部肿块
晚期：肿瘤侵犯骨髓、肝、脾等重要器官
大体形态
who造血和淋巴组织肿瘤分类标准
who造血和淋巴组织肿瘤分类标准造血和淋巴组织肿瘤的分类标准由世界卫生组织（WHO）制定和发布。
这些分类标准旨在为医生和研究人员提供一种统一的方法，以便准确地诊断和分类这些肿瘤。
造血和淋巴组织肿瘤是一类非常复杂和多样化的肿瘤，包括白血病、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。
这些肿瘤通常发生在骨髓、脾脏、淋巴结和其他造血和淋巴组织中。
根据WHO的分类标准，造血和淋巴组织肿瘤分为以下几个主要类别：1.急性白血病（Acute leukemias）：急性白血病是一种迅速进展的白血病，它会导致异常细胞在骨髓中大量累积。
根据WHO的分类标准，急性白血病分为多种亚型，如急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia）和急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia）等。
2.慢性白血病（Chronic leukemias）：慢性白血病是一种进展较慢的白血病，它通常会导致异常细胞在骨髓和外周血液中大量增殖。
常见的慢性白血病包括慢性淋巴细胞白血病（Chronic lymphocytic leukemia）和慢性髓性白血病（Chronic myeloid leukemia）等。
3.淋巴瘤（Lymphomas）：淋巴瘤是一种在淋巴组织中发生的肿瘤。
根据WHO的分类标准，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma）两大类。
霍奇金淋巴瘤是一种特定的淋巴瘤亚型，而非霍奇金淋巴瘤则包括多种不同的亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma）和滤泡中心淋巴瘤（Follicular lymphoma）等。
4.骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndromes）：骨髓增生异常综合征是一类与造血系统相关的疾病，其特征为骨髓内幼稚细胞的增多和异常。
5.有关的其他肿瘤（Related neoplasms）：此外，WHO的分类标准还包括与造血和淋巴组织肿瘤相关的其他肿瘤，如骨髓纤维化（Myelofibrosis）和免疫缺陷相关的淋巴增生性疾病（Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders）等。
淋巴造血系统疾病
预防淋巴造血系统疾病的措施
1 健康生活方式
均衡的饮食、适量的运动和充足的睡眠有助于维持免疫系统健康。
2 避免暴露有害物质
减少与有毒物质接触，如化学物质、放射线和某些药物等。
3 定期体检
定期进行体检可以及早发现潜在的淋巴造血系统问题。
结论和建议
淋巴造血系统疾病对身体健康产生重大影响，但早期诊断和综合治疗可以提高治愈率和生存质量。了解疾病的 预防方法和治疗选择是保持身体健康的关键。
常见的症状，由贫血或病理 性疲劳引起。
淋巴肿大
淋巴结肿大可能是淋巴瘤等 疾病的症状。
骨痛和关节疼痛
白血病和骨髓炎等疾病会引 起骨骼疼痛。
淋巴造血系统疾病的治疗和管理方法
化疗
使用药物来杀灭癌细胞或疾病的 方法。
骨髓移植
将健康的骨髓移植到患者体内以 恢复造血功能。
放疗
使用高能射线来杀灭癌细胞或减 小病灶的方法。
常见的淋巴造血系生引起的血液病，可影响骨髓和淋巴组织。
2 淋巴瘤
一类肿瘤，起源于淋巴细胞或淋巴组织，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
3 骨髓炎
一种由骨髓内感染引起的炎症性疾病，常见的类型有骨髓炎、骨髓增生异常综合征等。
淋巴造血系统疾病的症状和诊断方法
疲劳和乏力
淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统疾病是指影响淋巴系统和造血过程的一类疾病，包括多种不同 类型的疾病，如白血病、淋巴瘤和骨髓炎等。
淋巴与造血：身体的生命之源
淋巴系统是一套由淋巴管和淋巴器官组成的系统，它在维持体液平衡、免疫 防御和废物排泄等方面起着重要作用。造血过程发生在骨髓中，产生红血细 胞、白血细胞和血小板。
第九章 造血系统疾病
由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是 机体免疫系统的免疫细胞发生的一类恶性肿瘤。
淋巴结反应性增生: 滤泡增生 副皮质增生
淋巴结反应性增生: 副皮质增生 Reactive proliferation of lymph node paracortical proliferation
（3）.组织细胞为主的增生
此型抗原主要刺激组织细胞增生。表现为淋巴窦扩张，窦腔 内的内皮细胞、组织细胞增生、肥大，增生的组织细胞常有 吞噬现象而被称为巨噬细胞。淋巴窦内组织细胞增生的现象 ，以前称为窦卡他。
1．淋巴结结核 淋巴结结核是淋巴结最常见的特殊感染。 在临床上常表现为一组淋巴结肿大，肿大的淋巴结可融合
成块，也可穿破皮肤形成经久不愈的窦道，有液化的干酪样坏 死物流出。 组织学的基本病变是肉芽肿性炎-结核结节(tubercles)。
2．淋巴结真菌感染 好发于儿童和老年人，以及因各种原因长期、大量使用
(二)病理改变 非霍奇金淋巴瘤的表现与霍奇金淋巴瘤不同，有下列三个特点：
1．淋巴结正常结构破坏较彻底。 2．瘤细胞呈相对单一性。 3．瘤细胞侵袭性较强。常侵犯淋巴结被膜和周围软组织。淋巴结外原 发性病变较霍奇金淋巴瘤多见。
淋巴细胞转化理论
是德国病理学家Lennert等提出 主要内容为
B和T细胞都来自骨髓干细胞，通过前B、前T细胞(又称淋巴母细胞)阶 段，发育成为成熟的未受到抗原刺激的Bl、T1细胞。在抗原刺激后，B、T 细胞都可发生转化，生成效应细胞(B2、T2细胞和浆细胞)。其中B1细胞在 受到抗原刺激后，在生发中心先转化为中心母细胞，然后才转化为中心细 胞，并在生发中心外发育成为免疫母细胞和浆细胞。在淋巴细胞转化过程 的任何阶段，都可以发生恶变，形成肿瘤。瘤细胞在形态改变、免疫标记 和功能上与其相应的正常细胞有相似之处，因此可以用形态学和免疫学的 方法加以识别。
病理学：淋巴造血系统疾病
（二）成熟（外周）B细胞肿瘤
1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
属B细胞性惰性肿瘤，老年（大于50岁）
• 淋巴结结构破坏，由大小较一致的肿瘤性小淋
巴细胞代替 • 肿瘤累及淋巴结、骨髓、脾和肝 • CD19，CD20，CD5， CD23等标记阳性
18
• 血中低γ球蛋白，免疫异常 • 症状不明显，淋巴结、肝脾肿大，血白 细胞数增多（CLL明显） • 预后：惰性经过，但治愈不易 • 可进展为侵袭性更强的肿瘤
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2.滤泡性淋巴瘤（FL）
• 来源于滤泡生发中心细胞的B细胞ML，低度恶 性，中年人，25－45％ • 镜下：滤泡样生长方式，滤泡大小形状相似， 取代淋巴结正常结构，瘤细胞由中心和中心母 细胞组成，分1~3级 • 免疫学标记和遗传学特点：CD19、CD20、 CD10，bcl-2表达，t（14；18）
正常结构 全部或大部消失 免疫组化 bcl-2 (+)
• 中年人多见 • 全身多个淋巴结无痛性肿大，就诊时较 晚期，骨髓受累 • 惰性，不易治愈，30％可发展为弥漫大B 细胞淋巴瘤
3.弥漫大B细胞淋巴瘤 DLBL
• 占30－40％，最常见类型。 • 镜下：正常结构破坏，被弥漫性肿瘤组织取代。肿瘤 细胞较单一，体积较大。细胞形态多样，中心母，免 疫母，浆母，间变大细胞。 • CD19 、CD20、 CD79a 、Bcl-6(+)，TdT（－）
病理学
淋巴造血系统疾病
附属二院 病理科
淋巴组织
胸腺、脾、淋巴结（最广泛）
淋巴造 血系统
淋巴组织：扁桃体、腺样体、肠黏膜固 有层淋巴小结群
髓样组织：血细胞（骨髓－干细胞，血液中）
贫血，白细胞减少症， 血小板减少症 淋巴结反应性增生 白细胞增多症 血小板增多症
淋巴造血系统疾病课件
•结节硬化型HL(陷窝细胞)
淋巴造血系统疾病
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• 病灶中
弥漫性 各种炎 细胞的 浸润 （LC、 嗜酸粒 C、组 织C、 纤维母 C）
• 轻度纤
维化
混合细胞型HL(镜影细胞)
淋巴造血系统疾病
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o 细胞核呈 水泡状增 大，单核 且多分叶 状 —— 爆米花, 核仁较典 型R-S细 胞小 .
淋巴细胞为主型HL(爆米花样细胞）
淋巴造血系统疾病
4
一、霍奇金淋巴瘤
（Hodgkin lymphoma, HL）
❖ 大多属于B淋巴细胞源性。 ❖ 细胞形态多样性。
瘤巨细胞（Read-Sternberg cell) 各种炎细胞 纤维化 CD15 CD30 ❖ 主要发生在淋巴结。
淋巴造血系统疾病
5
❖病理变化
▪ 病变部位:一般从颈部淋巴结、锁骨 上淋巴结开始。
nonlymphocytic leukemia，ANLL）
• 骨髓髓样造血前身细胞单克隆增生， 分化成熟障碍—停止在母细胞阶段。
淋巴造血系统疾病
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• 病变特点
骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各 器官广泛浸润，不形成肿块。
周围血中大量原始细胞。 肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润。 脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在
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组织学分型
结节性淋巴细胞为主型HL 经典型HL
结节硬化型HL 女性最常见 混合细胞型HL 淋巴细胞为主型HL 淋巴细胞消减型HL
淋巴造血系统疾病
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•由胶原纤 维带分割为 多个细胞性 结节，结节 内部的细胞 构成多样,典 型的RS Cell少，但 可见陷窝C
结节硬化型HL
淋巴造血系统疾病
14
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第三章淋巴和造血系统疾病
了解淋巴结良性病变。
了解髓样肿瘤。
了解组织细胞和树突状细胞肿瘤。
淋巴造血系统：造血器官和血液。
=>髓样组织和淋巴样组织。
髓样组织myeloid tissue：骨髓和各种造血细胞。
淋巴样组织：胸腺、脾、淋巴结和在人体内散在分布的淋巴组织。
造血系统 淋巴造血系统各种成分的量和质的变化所引起的各种疾病。
淋巴结良性病变：
淋巴结反应性增生=>
淋巴结非特异性反应性增生：B细胞为主的增生；T；组织细胞；混合。
结局：刺激的抗原一旦消失，可恢复正常。
淋巴结特殊感染：淋巴结结核【最常见，肉芽肿性炎-结核结节】；
淋巴结真菌感染【曲菌和新型隐球菌】；组织细胞坏死性淋巴结炎恶性淋巴瘤：
恶性淋巴瘤指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍【B细胞肿瘤、T&NK】。
合计为三大类。
几点总结性的话：
1）大多数淋巴样肿瘤来自于B细胞。
2）起源于B细胞，可表现为滤泡性，or弥漫性。
3）免疫特点：
CD 2、3、4、7、8是T细胞
CD 10、19、20是B细胞
CD 16、56是NK细胞
幼稚B和T（淋巴母细胞）表达末端脱氧核苷酸转移酶
CD 34 多潜能干细胞，在分化最早期的淋巴样&
4）生物行为学特点：
NHL发生于某一局部时，已有广泛播散，在治疗上须进行全身治疗。
HD在局部时，仅扩散至相邻的淋巴结。
因此HD在早期是可以通过局部治愈的。
霍奇金淋巴瘤：1+4
定义：
恶性淋巴瘤一种，病理特点细胞具有多样性，并有特征性的R-S细胞为特点。
瘤组织内细胞成分多样：瘤细胞和反应性细胞。
瘤细胞：典型的R-S（reed-sternberg）细胞，单核的R-S细胞，
陷窝细胞和L&H型R-S细胞，多形性或未分化型细胞
其和NHL最不同的三点
1）肿瘤中有形态特殊的肿瘤性巨细胞，RS细胞。
这些细胞与各种反应性非肿瘤性炎症细胞混合存在；
2）患者有相对特殊的临床表现
3）肿瘤扩散方式很经典，治疗方法和其他淋巴样肿瘤不同。
4）大多数属于B细胞起源。
组织学分类：依据：根据肿瘤组织内肿瘤成分和非肿瘤反应性成分的比例。
淋巴性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤：
淋巴结结构部分或全部受累，本质是B细胞性肿瘤
经典型霍奇金淋巴瘤：
淋巴细胞为主型：
淋巴细胞和（或）组织细胞大量增生，而典型的R-S细胞少，可见单核R-S 结节性硬化型：淋巴结内有成熟纤维束伸入包围形成多个结节，结节内可见多量陷窝细胞和数量多少不等的典型的R-S细胞。
混合细胞型：多种细胞混合而成，有较多典型的R-S细胞和单核细胞的R-S 细胞、混杂多种反应性炎细胞，常有小灶性坏死和纤维组织增生。
预后较差。
淋巴细胞消减型：淋巴细胞显著减少【弥漫性纤维化型和网织细胞型】。
分化、预后最差。
结局：霍奇金淋巴瘤预后相对较好。
非霍奇金淋巴瘤：
定义：
恶性淋巴瘤一种，瘤细胞呈弥漫性增生并相对一致性和缺乏特征性R-S细胞。
病理改变特点：
（1）淋巴结正常结构破坏较彻底
（2）瘤细胞相对单一性
（3）瘤细胞侵袭性较强
组织学分类：
B-小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病：淋巴结正常结构完全破坏，由形态大小一致的小淋巴样的瘤细胞代替。
如只局限于局部或全身淋巴结肿大，为小淋巴细胞性淋巴瘤；如血象和骨髓象也受损，为慢性淋巴细胞性白血病。
B-滤泡性淋巴瘤：瘤细胞聚集呈滤泡样结构，为B细胞性淋巴瘤特有的类型。
弥漫性大B细胞淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤：B细胞型，可能与EB病毒和疟疾流行有关。
前体B和T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤：此类肿瘤由不成熟的前B或T细胞，即淋巴母细胞组成的高度恶性肿瘤。
发生于造血组织为急性淋巴母细胞白血病ALL，发生在淋巴结或结外淋巴组织为淋巴母细胞淋巴瘤LBL。
血管免疫母细胞性T淋巴瘤
非特殊性外周T细胞淋巴瘤
髓样肿瘤：来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生，可以向粒细胞、单核细胞、红细胞和巨核细胞系统分化。
主要三类：急性粒细胞白血病、慢性骨髓性增生性疾病和骨髓异常增生综合征。